Leucemias Linfomas

HEMATOLOGÍA 3
NEOPLASIAS
HEMATOLÓGICAS
DR. RAUL VELASQUEZ CERRON
MEDICO INTERNISTA
LEUCEMIAS AGUDAS
Pag. 1
HEMATOLOGÍA 3
DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA
AGUDA
Evaluación sangre periférica y médula ósea.
Recuento de 500 células en médula ósea.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
1) 20% o más de las células nucleadas (CN) son
blastos ó
2) Si hay predominio eritroide ( eritroblastos 50%
de las CN), al menos 20% de las CN son blastos
ó
3) Morfología de Leucemia promielocítica
hipergranular.
*linfocito, célula plasmática y macrófago son
excluidos del recuento diferencial de CN .
DEFINICIÓN DE BLASTO
MIELOBLASTOS
• Blastos tipo I: carecen de gránulos, tienen cromatina
laxa, relación N/C elevada, usualmente con nucleolos.
• Blastos tipo II: semejante tipo I, excepto pocos gránulos
azurófilos, relación N/C algo menor.
• Promielocitos: Ya no son blastos: Por lo tanto es la
única Leucemia Aguda que no tiene exceso de blastos.
- Núcleo excéntrico, zona de Golgi, condensación de la
cromatina (retienen nucleolo), numerosos gránulos y relación
N/C menor.
LINFOBLASTOS
Blastos I, más pequeños, escaso citoplasma, cromatina laxa.
Pag. 2
HEMATOLOGÍA 3
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
• Estudio de médula ósea: aspirado y/o
biopsia: MORFOLOGÍA
• Inmunohistoquímica(En tejido):
ESTIRPE
• Citometría de flujo(En líquidos):
INMUNOFENOTIPO
• Estudio genético: CARIOTIPO
• Estudio molecular: PCR para estudio de
oncogenes.
Leucemia Linfocítica Aguda

• Generalidades
– Neoplasia producto de la proliferación clonal de

células precursoras linfoides que nacen en la
médula ósea.
– Origen desconocido.
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HEMATOLOGÍA 3

• Incidencia
– Más frecuente en menores de 10 años.

– La 2ª en frecuencia en menores de 15 años.
Leucemia Linfocitica Aguda

• Clasificación
1) F.A.B. (Morfológica)
– L1: Más frecuente en niños

– L2: Más frecuente en adultos
– L3: En adultos, sobre todo VIH(+)
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HEMATOLOGÍA 3

• Clasificación
2) Inmunofenotipo: Citometría de Flujo, nos da el
diagnóstico a partir de los marcadores de
diferenciación celular (CD)
Ejemplos:
– Pre - B Temprana
– Pre - B
–B
–T

• Marcadores más frecuentes
– “B”: CD 19, CD 20
– “T”: CD 7, CD 2
– Mieloides: CD 33, CD 13
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HEMATOLOGÍA 3
• Clasificación
3) Citogenética
– Normal
– Pseudodiploide: 46 crom., anormalidades
estructurales. Frecuente en adultos
– Hiperploide I: 47 - 50 crom.
– Hiperploide II: (>50 crom.). Frecuente en
niños

• Translocaciones y Clínica
– t (8;14): LLA - B -: L3
– t (9;22): Cromosoma Filadelfia(Ph’)
5%: niños
LLA
20%: adultos
– t (4;11): Leucemia Mixta: Linfoide/Mieloide
– t (1;19): LLA - Pre B
– t (11;14): LLA - T
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HEMATOLOGÍA 3
• Clínica
– Anemia: lo más frecuente
– Trombocitopenia
– Neutropenia: lo menos frecuente
– Dolor óseo: 25%
– Linfadenomegalia: 50 - 75%
– Esplenomegalia: 75%
– Hepatomegalia: 50 - 75%
– Fiebre: 50%

• Laboratorio
– Hemograma
• 30 - 33%: leucocitos < 5,000 / mm3
• 17%: leucocitos > 100,000 / mm3
• Blastos: difícil detección en leucopenia
• Casi todos
presentan anemia y
trombocitopenia
– Mielograma: Blastos > 20%
• Hipercelularidad
• Infiltración uniforme, monomórfica de acuerdo al
tipo de blasto predominante
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HEMATOLOGÍA 3

Caract. Cel. L1 L2 L3
Pequeña Grande Grande
Tamaño
Uniforme No uniforme Uniforme
Escaso Cantidad y Abundante

grado de Basofilia
Citoplasma Basofilia
Basofilia Intensa
Moderada variables Vacuolas
Regular Irregular Regular
Núcleo Nucleolos Nucleolos Nucleolos
+/- Grandes Grandes

Distribución
L1 L2 L3
(%)
Niños 85 14 1
Adultos 31 60 9
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HEMATOLOGÍA 3

• Inmunohistoquímica: Sobretodo para
Biopsia cuando no se obtiene sangre
medular.
– P.A.S. (+)
– T d T (+)
– Mieloperoxidasa (-)
– Estereasa (-)

• Curso y Pronóstico
– Mal Pronóstico
• Leucocitosis
• Edad
–< 1 año
–> 10 años
• Anomalía 11
q 23:
frecuente en
lactantes
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HEMATOLOGÍA 3

• Tratamiento
Comprende 4 fases
– Inducción de la
remisión
– Profilaxis del
S.N.C.
– Consolidación
– Mantenimiento

• Importante
– Hay varios esquemas de tratamiento.
– Todos los esquemas duran por lo menos 24 meses.
– En los niños es muy complejo, usándose altas dosis de
fármacos.
– Los pulsos de prednisona y vincristina demuestran
utilidad y beneficio en el mantenimiento.
– La duración del tratamiento mayor de 36 meses no
demuestra mayor beneficio.
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HEMATOLOGÍA 3

• Inducción de la Remisión: Varios fármacos
– Prednisona: 40mg/m2 x 29 días V.O.
– Vincristina: 1,5mg/m2 Días: 1, 8, 15, 22 EV
– Daunorrubicina: 25mg/m2 Días: 2, 8, 15 EV
– L-Asparraginasa: 105U/m2 Días: 3, 4, 6, 8, 10, 12,
15, 17, 19 I.M.
– Tenipósido: 200mg/m2 Días: 22, 25, 29 EV
– Ara-C: 300mg/m2 Días: 22, 25, 29 E.V.

• Profilaxis del S.N.C
– Metrotexate: 12 mg
– Hidrocortisona: 24 mg Intratecal Días:

2, 22, 43
– Ara-C: 36 mg
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HEMATOLOGÍA 3

• Consolidación: Combinación de cursos
– Cursos: 1, 3, 5, 7
• Daunorrubicina: 50mg/m2 Días: 1, 2
• Vincristrina: 2mg/m2 Días: 1, 8
• Prednisona: 60 mg/m2 Días: 1 - 14
• L-Asparraginasa: 1,200U/m2 Días: 2, 4, 7, 9,
11, 14 (I.M.)
– Cursos: 2, 4, 6, 8
• Tenopósido: 165mg/m2 Días:
1, 4, 8, 11
• Ara-C: 300mg/m2 Días: 1, 4,
8, 11

• Consolidadación Final
– Metrotexate: 690 mg/m2 E.V. X 42 horas
* Leucovorin(ácido folínico): 15 mg/m2 E.V. c/6
horas. Para evitar la neutropenia profunda y la
mucositis.
• Mantenimiento
– Metrotexate: 20 mg / m2 V.O. / semana
– 6-mercaptopurina: 75 mg / m2 diario
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HEMATOLOGÍA 3
• Santuarios
1) Sistema Nervioso Central
– La QT Intratecal es igual de eficaz que la
RT
– La recaída en SNC obliga a tratamiento
sistémico y tratamiento neurológico:
• RT: 24 Gy
• QT Intratecal triple: Metrotexate,
Hidrocortisona, Ara-C
• Santuarios
2) Testículos
– La recaída en primera remisión medular:
6% de fracasos terapeúticos
– La recaída temprana: mal pronóstico
– La recaída tardía: luego del mantenimiento
conlleva a una sobrevida larga sin enfermedad
después del tratamiento
– Tratamiento: 20 Gy en fracciones de 2 Gy
Reinducción Sistémica
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HEMATOLOGÍA 3
• Transplante de Médula Ósea

Indicado en:
– LLA refractaria al tratamiento
– En niños en 2° remisión
– Adultos: de alto riesgo en 1° remisión
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HEMATOLOGÍA 3
Leucemia Mieloide Aguda

• Generalidades
– Neoplasia clonal con proliferación de blastos
anormales en médula ósea
– Aparece con variantes morfológicas, cada una
con signos clínicos y de laboratorio
característicos
– Es el 80% de las leucemias agudas en adultos y
15 - 20% de las leucemias agudas en niños
– La más frecuente en neonatos
• Etiopatogenia
I) Factores Ambientales
– Radiación a altas dosis
– Exposición al benceno
– Tratamiento con alquilantes y citotóxicos
II)Transformación de los Sindromes
Mieloproliferativos
– L.M.C. – P.V.
– T.E.
Pag. 15
HEMATOLOGÍA 3

• Etiopatogenia
III) Ligada a Otros Factores
– SIDA
– Sindrome de Down
– Sindrome de Fanconi
IV) Alteraciones Genéticas

• Clínica
– Síntomas
• Palidez
• Fatiga
• Debilidad
• Disnea
• Sangrado
• Fiebre
• Anorexia
• Perdida Ponderal
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HEMATOLOGÍA 3

• Clínica
– Signos
• Anemia
• Petequias, equimosis
• Infecciones cutáneas
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Linfadenomegalia: L.Monocítica
• Sarcoma granulocítico (cúmulo de blastos).
También llamado Sindrome de Sweet o
Leucemide.

• Laboratorio
1) Hemograma
– Leucocitos:
• Recuento normal: 50%
• Neutropenia: > 50%
• Hipersegmentación, Hiposegmentación,
Hipogranularidades en neutrófilos
• Cuerpos de Auer: > 40 %
• Hiperleucocitosis: en 5%
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HEMATOLOGÍA 3

• Laboratorio
1) Hemograma
– Eritrocitos:
• Anemia > 90 %
– Trombocitos:
• Plaquetopenia > 90 %

• Laboratorio
2) Médula Ósea: Blastos > 20 %
– Mieloblastos
• Peroxidasa (+)
• Cuerpos de Auer
– Celularidad
• Aumentada en la mayoría
• Disminuida: raro
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HEMATOLOGÍA 3

• Laboratorio
3) Citogenética
– 50 % presentan cariotipo anormal
– t (15 ; 17): L.M.A. M3

• Laboratorio
4) Bioquímica
– Aumento Acido Úrico
– Aumento DHL
– Disminución Potasio Sérico
– Disminución Glicemia: Hiperleucocitosis
– Aumento Calcio
– Disminución Fosforo
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HEMATOLOGÍA 3
SINDROME DE LISIS
TUMORAL
- Emergencia médica que requiere tratamiento:

Hidratación enérgica y alopurinol o
rasburicasa si es necesario.
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HEMATOLOGÍA 3

• Cuadros Raros
– Leucemias Híbridas(Mosaico):
• Linfoide / Mieloide en 1 célula
• Mieloide / Megacarioblástica
– Leucemias Mixtas:
• Células Mieloides y Linfoides

• Variantes Morfológicas
I) Clasificación FAB (1976)
– Mieloblástica (M1): Cromosomas: +8, -5, -7
– Mieloblástica con diferenciación (M2): t (8 ;21)
50%
– Promielocítica aguda (M3): t (15 ; 17)
10%
– Mielomonocítica (M4): Anormalidad
15% Cromosoma 16 (Inversiones)
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HEMATOLOGÍA 3
I) Clasificación FAB (1976)
– Monocítica Aguda (M5): t (4 ; 11) Lactantes
10%
– Eritroleucemia (M6)
5%
– Megacarioblástica (M7):
5%
• Ag Factor V.W.
• Glicoproteínas Ib, IIb / IIIa en blastos

II) Clasificación FAB Actualizada
– M0: Mínima Diferenciación
– M1: Sin Maduración
– M2: Con Maduración
– M3: Promielocítica Hipergranular
– M3v: Promielocítica Hipogranular
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HEMATOLOGÍA 3

II) Clasificación FAB Actualizada
– M4: Mielomonocítica
– M4eos: Mielomonocítica Con Eosinofilia
– M5a: Monoblástica
– M5b: Monocítica
– M6: Eritroleucemia
– M7: Megacarioblástica
Factores
Favorables Desfavorables
Pronósticos
Edad < 50 años > 50 años
L.A.M. De novo Secundaria
Leucocitos (mm3) < 25,000 > 100,000
F.A.B M2, M3, M4eos M0, M5, M6, M7
CID Ausente Presente
Pag. 23
HEMATOLOGÍA 3
Factores
Favorables Desfavorables
Pronósticos
t(15 ; 17) t(9 ; 22)
Citogenética Inv 16 Anomalías crom:
Normal 5, 7, 8
Cuerpos de Auer Presentes Ausentes
Fibrosis Medular Ausente Presente

Remisión
Primer curso Mayor de 1 curso
Completa
Pag. 24
HEMATOLOGÍA 3
Pag. 25
HEMATOLOGÍA 3

• Tratamiento
I) Inducción de la Remisión (7+3)
1) Ara - C: 100 - 200 mg / m² / d x 7 días
2) Antibiótico Antracíclico:
A) Daunorrubicina: 45 mg / m² x d / 3 días
B) Idarrubicina: 12 - 13 mg / m² / d / 3 días
Éxito 50 – 90% Combinaciones:
1 + 2a, 1 + 2b

• Tratamiento
II) Consolidación (Conservación
de la remisión)
– La quimioterapia citotóxica intensiva permite
que los pacientes permanezcan más tiempo en
remisión(>2 años)
Pag. 26
HEMATOLOGÍA 3
• Tratamiento
II) Consolidación
Se puede emplear:
1) Transplante de Médula Ósea Autólogo
• > 60 años
• Sin donante HLA compatible
2) Transplante de Médula Ósea Alogénico
• Edad entre 1 - 50 años
• Con donante HLA compatible
• Tratamiento de Leucemia Promielocítica

(M3)
1) Remisión
Ácido Transretinoico:
– 80 % de éxito
– Análogo de Vitamina “A”
– Uso: 1987
– Dosis: 45 mg / m² / d en 2 dosis V.O.
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HEMATOLOGÍA 3

(M3)
Ácido Transretinoico: Efecto y Propiedades
1) Propicia la maduración de las células
leucémicas.
2) Suprime la clona maligna
– La clona maligna desaparece de la
sangre a
las 2 - 4 semanas
– Aspirado Medular Normal: a las 4 - 10
semanas

(M3)
2) Consolidación
Similar a los demás tipos de L.M.A.
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HEMATOLOGÍA 3
LEUCEMIAS CRÓNICAS
LEUCEMIA LINFOIDE
CRONICA
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HEMATOLOGÍA 3
LEUCEMIA LINFOIDE
CRONICA
•Neoplasia caracterizada por: Presencia de
linfocitos pequeños en sangre, médula
y tejidos linfoides.
•La mas común del adulto mayor en
occidente.
•Estirpe: “B” (98%), “T”(2%).
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

ETIOPATOGENIA
1.- ALTERACIONES GENETICAS: 50%
• Trisomía 12: La más frecuente.
• Translocaciones del 14: - 11:14: BCL-1
- 14:18: BCL-2
- 14:19: BCL-3
2.- FENOTIPO DEL ANTÍGENO DE
SUPERFICIE
:
• Células CD19+, CD20+
• Ig. De superficie: 90%
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HEMATOLOGÍA 3
LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA

ETIOPATOGENIA
3.- ANORMALIDADES INMUNOLÓGICAS:
• A.H.A.I.
• P.T.I
• Aplasia Eritroide pura.
• Neutropenia Autoinmunitaria.
• Hipogammaglobulinemias: 75%
• Alteración en la inmunidad celular.
CUADRO CLÍNICO
• 90%: Mayores de 50 años.

• 25%: Asintomático.
• Relación masculino/femenino: 2:1
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HEMATOLOGÍA 3
DIAGNÓSTICO
• Fatiga.
• Malestar general.
• Adenomegalia indolora: 80%
• Esplenomegalia: 50%
ENFERMEDAD AVANZADA
• Pérdida de peso.
• Infecciones recurrentes.
• Anemia.
• Hemorragia.
Pag. 32
HEMATOLOGÍA 3

LABORATORIO
1.- HEMOGRAMA:
SERIE BLANCA:
- Leucocitosis.
- Linfocitosis: >
5000/ml.
- Células fantasmas (Gumprecht)
SERIE ROJA:
- Anemia: - 20%: Coombs directo
positivo.
- 8%: Hemólisis.

LABORATORIO
1.- HEMOGRAMA:
SERIE PLAQUETARIA:
- Trombocitopenia:
* PTI  Ac. Antiplaquetarios
* Invasión medular linfocitaria (+ frecuente)
2.- MÉDULA ÓSEA:

- Infiltración tumoral:> 40% de linfocitos maduros
- Patrones: - Intersticial: 33%.
- Nodular: 10%.
- Mixto: 25%.
- Difuso 25%.
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HEMATOLOGÍA 3

LABORATORIO
3.- GANGLIOS:
- Infiltrado difuso de linfocitos similar a los del
linfoma Linfocitico a Células Pequeñas.
4.- PROTEINOGRAMA ELECTROFORÉTICO:

- Pico monoclonal: 5%
5.- INMUNOFENOTIPO.
- Ig. De Superficie.
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HEMATOLOGÍA 3

PRONÓSTICO - EVOLUCIÓN
1.- GRADACIÓN DE RAI:
- Estadío III–IV: Alto riesgo.
2.- PATRÓN DE INFILTRACIÓN MEDULAR:
-“Difuso”= Malo.
3.- CARIOTIPO:
- Trisomía 12:
Peor pronóstico
(Atl. Única).
-Alteraciones múltiples: Peor.
4.- EDAD: Mayores de 50 años.

GRADACIÓN DE RAI
GRADO HALLAZGO AL Dx SOBREVIDA RIESGO
(Meses)
0 Linfocitos en >150 Bajo
sangre y medula
I Linfocitosis y 101 Bajo
adenomegalia Intermedio
II Linfocitosis y >71 Intermedio
espleno/hepato-
megalia
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HEMATOLOGÍA 3

GRADACIÓN DE RAI
GRADO HALLAZGO AL Dx SOBREVIDA RIESGO
(Meses)
III Linfocitosis y 19 Alto

anemia
(Hb< 11gr/dl)
IV Linfocitosis y 19 Alto
Trombocitopenia
(<100000/ml)

TRATAMIENTO
I.- QUIMIOTERAPIA.
1) Clorambucil-
Prednisona: 80%
Remisión.
- Clorambucil: 0.4
– 0.7mg/Kg
(Primer día)
- Prednisona:
80mg/dl (1-5
días)
Repetir: Cada 2 Pag. 36
a 4 semanas.
2) Clorambucil-
HEMATOLOGÍA 3

TRATAMIENTO
II.- RADIOTERAPIA:
- Alivia síntomas por Adenomegalia.
III.- TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA.

- En menores de 60 años.
- Previo: Radio-quimioterapia

TRATAMIENTO
• Clorambucil : 0.4 mg / Kg / días 1 - 2
• Corticoides : 40 mg / m2 / días 1 - 5
• Repetir cada dos semanas x seis meses
• Monofosfato de Fludarabina : 25 - 30 mg / m2 x
5 días cada 4 semanas.
• Mini CHOP
• Radioterapia
• Interferones
• Transplante de médula ósea alogénico/autólogo
• Rituximab anti CD20
• Alemtuzumab anti CD52
Pag. 37
HEMATOLOGÍA 3
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• Síndrome mieloproliferativo crónico.
• Transtorno de Células precursora con:
- Leucocitosis, inmadurez
granulocítica.
- Anemia.
- Trombocitosis.
- Esplenomegalia.
Pag. 38
HEMATOLOGÍA 3
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
CAUSAS
• Exposición a radiación ionizante: Mayor

incidencia en un periodo de 4 a 11 años.

PATOGENIA
• Alteración de una célula pluripotencial.
• 90-95%: Cromosoma Filadelfia ( Ph)
- Translocación recíproca entre Crom. 9 y 22 [ t
(9,22) (q34; q11)]
• Gen quimérico t9,22: causa fusión entre una parte del Gen
BCR ( Crom. 22) con un segmento del Gen ABL (Crom. 9)
Sintetiza una tirosina fosfoproteincinasa de 210 KD
que:
- Produce expansión de precursores granulocíticos.
-Hay menor sensibilidad a la regulación por lo tanto
aumento de granulopoyesis.
Pag. 39
HEMATOLOGÍA 3
EPIDEMIOLOGÍA
• El 20% de todas las Leucemias.

• El 3% de Leucemia infantil.

CLINICA
SÍNTOMAS INICIALES
- Fatiga.
- Malestar general
- Molestias abdominales.
- Llenura precoz.
- Pérdida de peso.
- Sudoración excesiva.
Pag. 40
HEMATOLOGÍA 3

CLINICA
SIGNOS:
- Palidez.
- Esplenomegalia.
- Dolor esternal.

LABORATORIO
1.- HEMOGRAMA:
SERIE BLANCA:
- Leucocitosis entre 25000 a >100000/ml
- Granulocitos en diferentes estadíos.
- Predominan neutrófilos.
- Basofilia.
- Eosinofilia.
Pag. 41
LABORATORIO
1.-
HEMOGRAMA
: SERIE ROJA:
- Anemia
- Eritrocitos nucleados.
SERIE PLAQUETARIA.
-Trombocitosis: A veces >1000000/ml 2.-
MÉDULA ÓSEA: Hipercelular.
- Hiperplasia granulocítica.
Megacariocítica.
- Fibrosis.

LABORATORIO
3.- BIOQUIMICA.
- Disminución de fosfatasa alcalina
leucocitaria (F.A.L)
- Aumento de Ácido Úrico.
- Aumento de la Vit. B12, Cap. Sat. Prot. B12 en
relación al aumento de leucocitos.
- Aumento de DHL.
Pag. 42
HEMATOLOGÍA 3

LABORATORIO
• HIPERLEUCOCITOSIS: 15%
- Leucocitos > 300000/ml.
- Signos de leucocitosis:
* Taquipnea. * Mareo.
* Disnea. * Visión borrosa.
* Priapismo. * Diplopia.
* Hipoacusia. * Papiledema.
* Hemorragia Retiniana.
Pag. 43
HEMATOLOGÍA 3
Pag. 44
HEMATOLOGÍA 3

TRATAMIENTO
- Leucoferesis.
- Hidroxiurea.

CURSO - PRONÓSTICO
• Promedio de supervivencia:
- 39 a 47 meses.
- Aumenta con Hidroxiurea-Alfa interferón.
• En relación al número de blastos, basófilos y
eosinófilos al diagnostico.
• Muerte: Fase acelerada.
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HEMATOLOGÍA 3

CURSO - PRONÓSTICO
FASE ACELERADA
• SÍNTOMAS.
- Pérdida de peso.
- Fiebre.
- Astenia.
- Sudoración.
- Dolor óseo.
• Esplenomegalia progresiva.
• Escasa respuesta a la quimioterapia.
• Aumento de blastos en sangre y medula.

CURSO - PRONOSTICO
FASE ACELERADA
• Adquisición de nuevas alteraciones cromosómicas.
• Mielofibrosis progresiva.
• Signo de alarma: CRISIS BLÁSTICA EXTRAMEDULAR.
- Adenopatías. - Infiltración en piel.
- SNC - Vía digestiva.
- Genitourinario. - Huesos.
• Leucemia aguda: - 77% : Mieloide.
- 33% : Linfoide.
Pag. 46
HEMATOLOGÍA 3

TRATAMIENTO
I.- QUIMIOTERAPIA:
1) Busulfán:
- Inicio: 4– 6g/dl.
V.O. hasta L:
30000/mlm3
- Mantenimiento:
2g/dl. Efectos
adversos:
Mielosupresión.
Fibrosis pulmonar.
Fiebre, diarrea,
debilidad.
TRATAMIENTO
2) HIDROXIUREA:
- Inicio: 1 – 6gr/dl. V.O. según Rcto
leucocitario.
- Ir disminuyendo gradualmente hasta L:
20000/mlm3
- Suspensión: Si L: 5000/mlm3 Efectos
Adversos: Mielosupresión
Eritropoyesis megaloblástica.
Pag. 47
HEMATOLOGÍA 3

TRATAMIENTO
3) INTERFERÓN ALFA: 75% de remisión en fase
crónica.
Dosis: 3 a 9 millones de unidades vía: S.C o I.M. Sostén:
3 a 9 millones I.M./de 4 a 7 días/semanas Efecto
adverso:
- Dolor óseo.
- Difusión hepática, renal, cardiaca.
4) TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSEA. Jóvenes.

TRATAMIENTO
• Tratamiento de las complicaciones

• Manejo de la hiperuricemia
• Quimioterapia : - Hidroxiurea : 1 – 3 g/
día
- Busulfán
: 2 – 6 mg / día
• Interferón alfa
• Interferón alfa + arabinósido de citosina
• Transplante de médula ósea
• Inhibidores de la proteína tirosina cinasa (STI 571)
• Radioterapia
• Leucoaféresis: leucostasia,
Pag. gestación,
48 priapismo
HEMATOLOGÍA 3
La Quimioterapia es solo Paliativa

en el Tratamiento de la LMC
• Agentes citotóxicos orales

• Hidroxiurea
• Busulfan
• Respuesta hematológica en cerca del 90% de

pacientes
• Respuesta citogenética mayor es rara (1%–5%)
• No tienen efectos en la enfermedad progresiva
Bcr-Abl como Blanco Terapéutico para

Leucemia Mieloide Crónica
• Bcr-Abl es detectado en 95% de pacientes con
LMC
• Bcr-Abl es la anormalidad causante de la LMC
• La tirosina quinasa Bcr-Abl está constitutivamente
activada intracelularmente
– La actividad tirosina quinasa es requerida para el
funcionamiento celular en la LMC
• Imatinib: actúa sobre el origen de la enfermedad
(LMC)
Pag. 49
Imatinib: Conclusiones
• Imatinib es efectivo como primera línea de terapia en pacientes
nuevos con diagnóstico de LMC en fase crónica
• Imatinib induce notables tasas de respuestas rápidas a nivel

hematológico y citogenético comparado con IFN-a + Ara-C
• Imatinib es superior a IFN-a + Ara-C en eficacia, seguridad, y

calidad de vida
• En el momento actual, Imatinib puede ser considerado como

medicamento estándar de primera línea en LMC
Pag. 50
HEMATOLOGÍA 3
RESULTADOS DEL
TRATAMIENTO EN LMC
RHC RGC RGP
Imatinib FC 95% 74% 11%
IFNa, + Ara-C 55% 7% 13%
Imatinib FA 80% 17% 7%
IFNa FA 20%
Pag. 51
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
Pag. 52
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
Definición:
Neoplasias sólidas del sistema inmunitario
(células T o B) que por lo común nacen en
ganglios linfáticos.
Causas y Patogenia:
 Es el 4% de los cánceres en USA.
 Incidencia mayor antes de la adolescencia en
incremento logarítmico con la edad.
 El EBV esta presente en 95% de casos de
Linfoma de Burkitt Endémico y 20% en la forma
no Endémica en pacientes con HIV.
LINFOMAS
Clínica:
1) SINTOMAS GENERALES
Fatiga
Fiebre
Sudoración nocturna
Pérdida ponderal.
2) LINFOADENOME
GALIA
Ganglios no
dolorosos,
firmes y de
consistencia
coriácea.
3) AFECCION Pag. 53
EXTRAGANGLIONAR En las
formas agresivas
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
Pronóstico:
Desfavorable si se presenta:
1) Síntomas generales.
2) Tipo histológico de alto grado de
malignidad.
3) Edad > 60 años.
4) Enfermedad extra ganglionar.
5) Tumoración mayor de 10 cm.
6) DHL elevada
LINFOMAS
ESTADIAJE
I. Afecta una sola región de ganglios linfáticos (I)
Un solo órgano extra linfático (IE)
II. Afecta a dos o más regiones de ganglios linfáticos
en el mismo
lado del diafragma (II)
Afección localizada de un órgano o sitio extra linfático y de una o más
regiones ganglionares del mismo lado del diafragma (IIE).
III. Afecta a más de dos regiones ganglionares a ambos lados del
diafragma (III)
Afección del bazo (IIIS).
Afección de un órgano o sitio extra linfático (IIIE) o ambos
(IIISE)
IV: Afección difusa o diseminada de uno o más tejidos extra
linfáticos y con afección de ganglios linfáticos o sin ella.
Pag. 54
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
Categoría:
A: Sin síntomas generales. B:
Con síntomas generales.
Evaluación general:
1. Biopsia ganglionar
2. Exámen clínico.
3. Laboratorio: hemograma, VSG,
bioquímica.
4. Radiología: Rx Tórax, TAC,
ECO, linfangiografía.
5. Médula Ósea: Mielograma y
Biopsia.
Evaluación Específica:
6. Inmunohistoquímica.
7. Gammagrafía ósea.
8. RMN.
9. Laparotomía exploratoria.
LINFOMAS NO HODGKIN
Pag. 55
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
LINFOMA EXTRA GANGLIONAR:
1) SNC: 5 – 10% de pacientes
Compresión medular
Diseminación leptomeníngea.
Lesión expansiva extracraneal.
2) Piel:
La más afectada en linfoma
cutáneo a células T.
3) Pulmón:
Por diseminación linfática desde
ganglios hiliares.
4) Vía Digestiva: 15% de pacientes.
5) Médula Ósea: frecuente en los de
alto y bajo grado.
LINFOMAS
LINFOMAS DE BAJO GRADO
1) Linfoma de Linfocitos Pequeños:
 5 – 10% de los linfomas
 Similar a LLC.
 Progresión indolente, al final toma médula ósea.
 Casi todos son de origen de células B.
2) Linfoma relacionado con mucosas (MALT)

 Característica: infiltración por células tumorales, con
formación de lesiones linfoepiteliales.
 Compromete estómago, intestino, pulmones, glándulas
salivales y tiroides.
 Curso indolente con síntomas locales.
 Inmunofenotipo: CD 19+, CD 20+, CD5-
Pag. 56
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
3) Linfoma de células B monocitoide:
Generalmente toma cabeza y cuello y parótida.
15% presentan síndrome de Sjogren.
Similar al inmunofenotipo de MALT.
4) Linfomas Foliculares:
Inmunofenotipo: CD 19+, CD 20+,
Diferencia de las células de LLC porque son CD 5-, CD
10+.
Diseminación en ganglios, nódulo, hígado, etc; curso
indolente.
En 90% tienen t(14:18)(q32;q21).
LINFOMAS
5) Linfoma de Grado Intermedio:
Célula grande folicular.
Célula pequeña segmentada difusa.
Linfoma de CÉLULAS DEL MANTO
2-8% del total
Frecuente en varones >60
años.
Se observa linfoadenopatía generalizada,
hepatoesplenomegalia, compromiso de médula ósea y vía
digestiva.
Inmunofenotipo: CD 19+, CD 20+, IgM +, CD 5+.
50% muestran t(11:14)(q13,q32)
Linfoma de células grandes y pequeñas mixtas: es
heterogéneo en su fenotipo.
Pag. 57
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
LINFOMA DE ALTO GRADO
1) Linfoma de Células Grandes
(inmunoblástico).
Células B: CD 19-, CD 20-
Células T: citoplasma claro
abundante.
2) Linfoblástico:
Frecuente en niños.
Clínica similar a LLA (tipo 1 y
2)
Casi todos provienen de células T
precursoras: T alfa T+.
Compromete el mediastino.
LINFOMAS
3) Linfoma de Burkitt y no Burkitt:
a) Endémico (África):
En niños varones de 5 a 10 años.
95% tienen EBV.
Afecta: maxilares, abdomen y extra
ganglionar.
b) Esporádico:
En varones. 20%
tienen EBV.
En relación a HIV.
Todos los Burkitt son de células B maduras.
Todos los Burkitt tienen traslocaciones c- myc
75% tienen t(8:14)(q24:q32)
25% tienen t(2:8)(q13:q24) ó t(8:22)(q24:q11).
Histología cielo estrellado.
Pag. 58
HEMATOLOGÍA 3
Pag. 59
HEMATOLOGÍA 3
LINFOMAS
ESTADIAJE
I. Afecta una sola región de ganglios linfáticos (I)
Un solo órgano extra linfático (IE)
II. Afecta a dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado
del diafragma (II)
Afección localizada de un órgano o sitio extra linfático y de una o más
regiones ganglionares del mismo lado del diafragma (IIE).
III. Afecta a más de dos regiones ganglionares a ambos lados del
diafragma (III)
Afección del bazo (IIIS).
Afección de un órgano o sitio extra linfático (IIIE) o ambos
(IIISE)
IV: Afección difusa o diseminada de uno o más tejidos extra
linfáticos y con afección de ganglios linfáticos o sin ella.
LINFOMAS TRATAMIENTO
LINFOMA DE GRADO INTERMEDIO Y ALTO.
1. Se tratan en forma similar excepto el linfoblástico y de
Burkitt.
2. Enfermedad Inicial (I-II): CHOP : 80%.
3. Enfermedad Avanzada (II voluminoso, III,IV):
CHOP 33%.
4. Linfoma de Células del Manto: No hay tto. Estándar ni
es curativo.
5. Linfoma Linfoblástico: Tto en el tipo LLA y requiere de
profilaxis del SNC similar a LLA.
6. Linfoma de Células Pequeñas:
Tipo Burkitt: Similar a células grandes difuso.
Requiere de profilaxis del SNC.
Pag. 60
HEMATOLOGÍA 3
ENFERMEDAD DE
HODGKIN
ENFERMEDAD DE HODGKIN
DEFINICIÓN.
 Neoplasia de tejido linfoide, que en su
histopatología se define por la presencia de
células de Reed Stenberg contra un “fondo”
apropiado.
 Comprende cuatro subgrupos:
a. Con predominio de linfocitos
b. Con celularidad mixta.
c. Esclerosante nodular.
d. Con depleción de linfocitos.
Pag. 61
HEMATOLOGÍA 3
CAUSAS Y PATOGENIA
 Se desconoce el origen de las células de Reed
Stenberg. Pudieran ser linfocitos T ó B activados.
 Las células de Reed Stenberg en su
inmunofenotipo son CD30+, CD15, CD25.
 En los linfocitos nodulares predomina un tipo
peculiar:
Las células de Reed Stenberg se originan de
células B, son CD20+, CD15- y expresan de
manera variable CD30.
Sintetizan también Ig plasmática.
EBV.
 Se sabe que 18 – 50% de pacientes lo muestran
(técnica de hibridación in situ).
 La secreción de citoquinas a veces rige el
cuadro histopatológico:
 El TGF beta estimula la proliferación de fibroblastos.
 La IL-5 es el factor de crecimiento de eosinófilos.
 La IL-1, IL-6. IL-9, TNF alfa, G-CSF, M-CSF son
secretados por las células de Reed Stenberg.
 Disfunción inmunológica.
 Todos los enfermos muestran anormalidad de la inmunidad
celular.
 Algunos defectos persisten después del tratamiento
inclusive.
Pag. 62
HEMATOLOGÍA 3
EPIDEMIOLOGÍA
 La enfermedad tiene una frecuencia de 7900
casos al año en USA.
 Distribución bimodal por edades: punto máximo
hacia el tercer decenio de la vida y aumenta
después de los 45 años.
 En adultos jóvenes predomina la esclerosis
nodular.
 La celularidad mixta predomina en individuos de
mayor edad (adultos y ancianos).
 En la incidencia también influyen factores socio
económicos y ambientales.
EPIDEMIOLOGÍA
 Su causa infecciosa la sugieren los datos de que la
mononucleosis serológicamente confirmada
impone un riesgo de que aparezca enfermedad de
Hodgkin en jóvenes.
 El concepto de origen genético es reforzado por

datos que indican un mayor riesgo entre
hermanos y parientes cercanos.
Pag. 63
HEMATOLOGÍA 3
CUADRO CLÍNICO
 El cuadro inicial suele incluir linfadenomegalia indolora.
 Puede haber síntomas sistémicos.
 Síntomas de la forma B:
-Fiebre mayor 38º C
-Sudoración nocturna excesiva
-Pérdida ponderal que excede el 10% del peso basal.
 Fiebre de Pel Ebstein: hipertermias de una a dos semanas de
duración, que alternan con periodos afebriles de duración similar,
conlleva al diagnóstico de Enfermedad de Hodgkin.
 El prurito no tiene importancia en el pronóstico
 Al momento del diagnóstico, el 67% de enfermos
muestran afección intratoráxica (adenopatía
mediastinal)
Correlación clínico patológica:

Predominio linfocítico: 10% de
pacientes.
 Enfermedad en etapa I en el 70% de los
enfermos.
 Afección particular de ganglios axilares.
 AP: - Incremento de linfocitos
- Escasa fibrosis y escasas Células de
Reed Stenberg.
Pag. 64
HEMATOLOGÍA 3
Esclerosis nodular: 40 – 70% de pacientes.
 Cuadro histológico peculiar, que incluye la célula
lagunar, una variante de la célula de Reed
Stenberg.
 En mujeres jóvenes, la afección frecuente se
localiza en ganglios linfáticos cervicales
inferiores, supra claviculares y mediastínicos.
 El 70% de casos, la enfermedad está en una etapa
limitada.
Celularidad mixta: 30 – 50% de pacientes
 La enfermedad es etapa avanzada es frecuente en niños y grupos de
mayor edad.
 Hay relación importante con la infección previa por EBV.
Depleción linfocitaria: el menos frecuente.

 Los pacientes tienen mayor edad y sufren de enfermedad extensa.
 Son frecuentes los síntomas sistémicos
La laparotomía para gradación se limita a pacientes candidatos a
radioterapia.
AP: - Escasa cantidad de linfocitos
- Abundante fibrosis y abundantes Células de Reed Stenberg.
Pag. 65
HEMATOLOGÍA 3
TRATAMIENTO
RADIOTERAPIA.
Dosis usuales:
 Campo afectado. 4000 a 4400 cGy a razón de 150 a 200
cGy por fracción;
 Campos no afectados (aplicación profiláctica). 3000 a
3500 cGy
Definición de campo
 Manto: ganglios cervicales, supra claviculares, infra
claviculares, axilares, mediastínicos e hiliares.
 El campo para aórtico incluye bazo o pedículo
esplénico.
 Manto e Y invertida = radiación linfoide total.
TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
MOPP
Se sabe que 54% de 188 originales con enfermedad
avanzada estuvieron vivos y sin enfermedad
después de 20 años.
ABVD
Como mínimo,tiene igual eficacia
que MOPP como tratamiento primario.
 Eficaz si fracasa el régimen MOPP
A menudo se usa con
MOPP en regímenes alternos o híbridos.
Pag. 66
HEMATOLOGÍA 3
TRATAMIENTO
Enfermedad de etapa “limitada” localmente

extensa:
Enfermedad mediastínica extensa (rebasa un

tercio del diámetro toráxico), en la que se
necesita de una terapia combinada: 80% sin
enfermedad, en comparación con 50% con solo
radioterapia.
TRATAMIENTO
Enfermedad avanzada:
 En debate la terapia óptima en etapa IIIA:
 Radioterapia necesita de radiación ganglionar
total
 La quimioterapia sistémica es preferible.
 También está en debate la quimioterapia óptima:
MOPP en comparación con ABVD o formas
híbridas.
Pag. 67
HEMATOLOGÍA 3
TRATAMIENTO
Enfermedad recurrente.
Recaída después de la radioterapia:
quimioterapia ofrece una tasa excelente de
cura.
El TAMO es el tratamiento más indicado en
personas en quienes es ineficaz la inducción
primaria o que recaen después de
quimioterapia.
TRATAMIENTO
Complicaciones.
 Segundos primarios: 1-10% de casos en el lapso
de 10 años, surge leucemia mieloide o
mielodisplasia.
 El peligro es proporcional a la dosis acumulada
de agentes alquilantes.
 Mayor peligro de linfoma generalmente difuso
agresivo a células B.
 En el 30% de casos surgen anormalidades de la
función tiroidea, después del tratamiento en
manto.
Pag. 68
HEMATOLOGÍA 3
TRATAMIENTO
 Mayor riesgo que surja un cáncer sólido. 18% a los
15 años.
 En relación con la exposición a las radiaciones
(radioterapia).
 En orden de frecuencia, los sitios mas afectados
son: pulmón, estómago, huesos y tejidos blandos.
 Pueden aparecer cardiopatías en quienes han recibido
radiación mediastínica.
 La infecundidad es más frecuente con MOPP.
 Puede surgir neumonitis por radiación, según la
dosis que recibió el pulmón.
QUIMIOTERAPIA
LINFOMA NO HODGKIN
CHOP
Ciclofosfamida 750,0 mg/m2 IV día 1
Doxorrubicina 50,0 mg/m2 IV día 1
Vincristina 1,4 mg/m2 IV día 1
Prednisona 100,0 mg PO días 1-5
Repetir 4 a 6 ciclos cada 21 a 28 días.

Si hay recaída pensar en TAMO o R-CHOP.
Pag. 69
HEMATOLOGÍA 3
QUIMIOTERAPIA
LINFOMA NO HODGKIN
CHOP-Bleo
Ciclofosfamida 750,0 mg/m2 IV día 1
Doxorrubicina 50,0 mg/m2 IV día 1
Vincristina 2,0 mg/m2 IV dias 1 y 5
Prednisona 100,0 mg PO dias 1-5
Bleomicina 15,0 U IV dias 1 y 5

QUIMIOTERAPIA
MOPP
Mecloroetamina 6,0 mg/m2 IV dias 1 y 8
Vincristina 1,4 mg/m2 IV dias 1 y 8
Procarbazina 100,0 mg/m2/día PO dias 1-14
Prednisona 40,0 mg/m2/día PO dias 1-14
Cursos cada 4 semanas hasta totalizar 12 a 18

cursos. No mantenimiento.
Pag. 70
HEMATOLOGÍA 3
QUIMIOTERAPIA
ABVD
Doxorrubicina 25,0 mg/m2 IV dias 1 y 15
Bleomicina 10,0 mg/m2 IV dias 1 y 15
Vinblastina 6,0 mg/m2 IV dias 1 y 15
Dacarbazina 375,0 mg/m2 IV dias 1 y 15

Pag. 71
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
Pag. 72
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
ELEMENTOS DIAGNÓSTICOS
CARACTERÍSTICOS
• Dolores óseos, asociados a fracturas patológicas
• Lesiones osteolíticas típicas
• Anemia y manifestaciones hemorrágicas
• Aparición de globulina homogénea en suero y/u
orina
• Incremento del número de células plasmáticas en
médula ósea o en otros tejidos
• Insuficiencia renal
• Hipercalcemia
MIELOMA MÚLTIPLE
SOSPECHA DE MIELOMA MÚLTIPLE
Cuadro clínico
• Edad avanzada ( > 50 años )
• Anemia
• Dolor óseo
Exámenes auxiliares
• Hiperproteinemia
• V.S.G. muy acelerada
• Proteinograma electroforético con componente
monoclonal en suero y/u orina
• Lesiones osteolíticas a la radiografía
Pag. 73
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
CUADRO CLÍNICO
• Destrucción ósea
• Inmunosupresión
• Insuficiencia de la médula ósea
• Insuficiencia renal
• Manifestaciones neurológicas
• Síndrome de hiperviscosidad
• Hipercalcemia
• Síndrome hemorrágico
MIELOMA MÚLTIPLE
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL MIELOMA
MÚLTIPLE
Criterios Mayores
• I Plasmocitoma demostrado por biopsia
• II Plasmocitosis medular > 30 %
• III Componente M : Ig G > 3.5 g/dl, IgA > 2.0 g/dl o cadenas
ligeras en orina > 1 g/ 24 horas
Criterios Menores
• a Plasmocitosis medular entre el 10 - 30 %
• b Componente M de menor cuantía que el criterio III
• c Lesiones osteolíticas
• d Disminución de las Inmunoglobulinas normales: Ig G < 600
mg/dl, Ig A < 100 mg/dl, Ig M < 50 mg/dl
Pag. 74
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
DIAGNÓSTICO
1.- I + b ; I + c ; I + d
2.- II + b ; II + c ; II + d
3.- III
4.- a + b + c ; a + b + d
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL

MIELOMA MÚLTIPLE VIGENTE
Pag. 75
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
ESTADÍOS CLÍNICOS
MIELOMA MÚLTIPLE
FORMAS CLÍNICAS DEL MIELOMA MÚLTIPLE
Mieloma Ig G (50-55%)
• Es el más frecuente
• Predominio de cadenas ligeras kappa sobre lambda
• Proteinuria de Bence Jones en el 50 % de los casos
• Poca hipercalcemia y amiloidosis
Mieloma Ig A
• Representa el 20 - 30 % de los casos
• Curso rápido y agresivo
• Se complica con Proteinuria de Bence Jones en 30 - 60 %
de casos
Pag. 76
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
Mieloma Ig D
• Escasa incidencia ( < 2 % )
• Curso agresivo
• Proteinuria de Bence Jones en 60 %
• Se asocia con frecuencia a insuficiencia renal
• Es frecuente la ausencia de componente M en suero
• En un 90 %, la cadena ligera es de tipo lambda
• En la mitad de los casos se encuentra hepatomegalia,
esplenomegalia y/o adenopatías
• Un 10 % presentan leucemia de células plasmáticas
• Mediana de sobrevida de < de 24 meses
MIELOMA MÚLTIPLE
Mieloma Ig E
• Incidencia muy baja ( < 1 % )
• Un porcentaje elevado se leucemisa
Mieloma Ig M
• Incidencia muy baja
• Frecuente el síndrome de hiperviscosidad
Mieloma de Bence Jones o de cadenas ligeras
• Cursa sin componente monoclonal en suero
• Velocidad de sedimentación poco elevada
• Todos presentan proteinuria de Bence Jones
• Incidencia entre 10 - 20 %. Curso agresivo
• Afecta a personas mas jóvenes. Frecuente IRC, hipercalcemia
Pag. 77
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
VARIANTES DE LAS DISCRASIAS DE CÉLULAS

PLASMÁTICAS
• Plasmocitoma solitario
• Leucemia de células plasmáticas
• Mieloma no secretor
• Mieloma osteoesclerótico
• Mieloma quiescente
MIELOMA MÚLTIPLE
PRONÓSTICO
ISS: SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE
Pag. 78
HEMATOLOGÍA 3
MIELOMA MÚLTIPLE
TRATAMIENTO
• Melfalán : 8 - 10 mg / m2 / día x 4
• Prednisona : 60 mg / m2 // día x
4
Repetir cada 4 a 6 semanas
VAD
• Vincristina: 0,4 mg/d IC días 1-4
• Adriamicina: 9,0 IC días 1-4
• Dexametazona: 40,0 mg/ día IV bolo
días 1-4, 9-12; 17-20
Ciclo cada 28 días.
IC: infusión continua
Pag. 79
HEMATOLOGÍA 3
PAD
• Bortezomib: 1.3 mg/ m2 SC c/24 h  días 1,
4, 8 y 11.
• Doxorrubicina: 9mg/m2 c/24h  días 1-4
• Dexametasona: 40 mg/ día IV bolo 
días 1-4
Ciclo cada 28 días.
Pag. 80
HEMATOLOGÍA 3
DISCUSIÓN DE HEMATOLOGÍA: Clase 3

1. Escolar de 6 años, desde hace dos meses
presenta hiporexia, dolor en extremidades
inferiores, fiebre intermitente y cansancio. Hace
una semana se agrega palidez, equímosis y
adenopatías. Laboratorio: Hb 6.8g/dl, plaquetas
60,000/µl, leucocitos 5,500/µl, 10% de neutrófilos y
algunas células atípicas. ¿Cuál es el diagnóstico?
RESIDENTADO 2019
a) Anemia aplásica
b) Leucemia linfoblástica aguda
c) Mononucleosis infecciosa
d) Artritis reumatoidea juvenil
e) Enfermedad de Hodgkin
2. Varón de 81 años con antecedente de síndrome

mielodisplásico. Acude a emergencia en mal estado
general, fiebre y tumoración submandibular derecha El
hemograma: leucocitos: 200,000 (N52%, L25%, M9%),
Hb 8.9 gr/dL y plaquetas 26,000. Se le realiza biopsia
de tumoración compatible con celulitis más absceso.
Tanto en el frotis como en el inmunofenotipo se
observó 50% de blastos. ¿Cuál sería el probable
diagnóstico? EXTRAORDINARIO 2015
a) Reacción leucemoide.
b) Leucemia infoblastica aguda.
c) Leucemia mieloide crónica.
d) Leucemia neutrofilica crónica.
e) Leucemia mieloblástica aguda.
Pag. 81
HEMATOLOGÍA 3
3. ¿En cuál de las siguientes patologías se

encuentra esplenomegalia masiva?
RESIDENTADO 2015
a) Mielodisplasia
b) Tuberculosis esplénica
c) Sepsis
d) Insuficiencia cardiaca congestiva
e) Linfomas
4. Varón de 74 años con historia de infecciones

respiratorias a repetición, consulta por astenia y
baja de peso. Examen físico: adelgazado, pálido,
con adenopatías generalizadas, abdomen:
esplenomegalia. Examen de laboratorio: leucocitos
30,000 con linfocitos de 80%. Frotis de sangre
periférica: se hallan "sombras nucleares de
Gumprecht". ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
RESIDENTADO 2015
a) Linfoma
b) Leucemia linfática crónica
c) Mononucleosis infecciosa
d) Leucemia a células peludas
e) Leucemia linfática aguda
Pag. 82
HEMATOLOGÍA 3
5. ¿Cuál es la localización más frecuente del

linfoma primario no Hodgkin de mucosa?
RESIDENTADO 2013
a) Duodeno.
b) Yeyuno.
c) Ileon.
d) Esófago abdominal.
e) Estómago.
6. Niño con pancitopenia y visceromegalia.

¿Cuál es el diagnóstico más probable? ENAM R
a) Leucemia mielocítica crónica.
b) Leucemia mieloide aguda.
c) Leucemia linfática aguda.
d) Leucemia mielógena crónica.
e) Leucemia linfocítica crónica.
Pag. 83
HEMATOLOGÍA 3
7. Varón de 26 años con diagnóstico de leucemia

aguda, presenta fiebre de 38.9°C luego de 2
semanas de haber recibido quimioterapia. El
conteo de leucocitos es 1200 x ml con 40% de
neutrófilos. ¿Cuál es la conducta terapéutica a
seguir? ENAM R
a) Tomar cultivos y esperar resultados.
b) Iniciar antibioticoterapia amplia.
c) Iniciar tratamiento para micosis sistémica.
d) Hidratación y antipiréticos.
e) Iniciar quimioterapia inmediata.
8. Varón de 60 años con dolores óseos, signos

de compresión medular espinal, hipercalcemia
secundaria, fracturas patológicas y síndrome
de hiperviscosidad. ¿Cuál es su mayor
probabilidad diagnóstica? ENAM R
a) Aplasia medular.
b) Mieloma múltiple.
c) Macroglobulinemia de Waldenstrom.
d) Cáncer de próstata.
e) Enfermedad por cadenas pesadas.
Pag. 84
HEMATOLOGÍA 3
9. Paciente de 10 años con linfadenomegalia,

visceromegalia y pancitopenia sin respuesta
reticulocitaria. ¿Cuál sería el examen inicial
para el diagnóstico? ENAM R
a) Estudios inmunológicos.
b) Estudio del ganglio comprometido.
c) Biopsia hepática.
d) Biopsia de hueso.
e) Estudio de médula ósea.
10.¿Cuál es la neoplasia maligna más

frecuente de la infancia? ESSALUD
a) Leucemia linfoblástica aguda.
b) Linfoma.
c) Astrocitoma cerebeloso.
d) Retinoblastoma.
e) Leucemia mieloide aguda.
Pag. 85
HEMATOLOGÍA 3
11.En los linfomas, marque lo correcto:

ESSALUD
a) Debutan invadiendo la médula ósea.
b) La célula de Reed Sternberg sólo se encuentra en la
enfermedad de Hodgkin.
c) El estadío II es cuando se afectan dos grupos
ganglionares supradiafragmáticos e
infradiafragmaticos.
d) Los de tipo cutáneo en su mayoría son de estirpe “T”.
e) No son sensibles a los corticoides.
12.La neoplasia que con mayor frecuencia se

asocia con fiebre de origen oscuro es: (ENAM)
a) Linfoma.
b) Adenocarcinoma ovárico.
c) Melanoma.
d) Cáncer gástrico.
e) Cáncer de mama.
Pag. 86
HEMATOLOGÍA 3
13.Un paciente presenta linfocitosis,

esplenomegalia y adenomegalia. Los linfocitos
tienen una inmunoglobulina monoclonal en su
superficie celular. Diagnóstico más probable:
a) Leucemia linfoide crónica B.
b) Leucemia linfoide crónica T.
c) Tricoleucemia.
d) Leucemia mieloide crónica.
e) Linfocitosis idiopática.
14.Un varón de 31 años de edad presenta prurito,

astenia, fiebre persistente y sudación nocturna.
Adenopatía supraclavicular izquierda. Rx de tórax:
mediastino ensanchado sugestivo de adenopatías
mediastínicas. Diagnóstico más probable:
a) Eritema nodoso.
b) Mononucleosis infecciosa.
c) Sarcoidosis.
d) TBC.
e) Enfermedad de Hodgkin.
Pag. 87
HEMATOLOGÍA 3
15.¿De qué enfermedad es representativo el

siguiente hemograma: leucocitos 120.000/mm3
con 95% de blastos en sangre?
a) Leucemia mieloide crónica.
b) Leucemia linfática crónica.
c) Leucemia mieloide aguda.
d) Reacción leucoritroblástica.
e) Anemia refractaria con exceso de blastos.
16.¿Cuál de las siguientes es la manifestación

más frecuente del mieloma múltiple?
a) Adenopatías.
b) Dolores óseos.
c) Hipercalcemia.
d) Insuficiencia renal.
e) Neumonía neumocócica.
Pag. 88
HEMATOLOGÍA 3
17.Varón de edad media con cefaleas, vértigo, visión

doble, acufenos y algún episodio de corea. Hemorragia
nasal que requiere taponamiento posterior, leve
esplenomegalia, prurito. Sangre: aumento de Hto. con
hematíes normociticos y normocromicos con
policromasia y algún hematíe nucleado en sangre
periférica, trombocitosis con alteración en la
adherencia plaquetaria, FAG elevada. Lo más probable
es:
a) Policitemia vera.
b) Leucemia mieloide crónica.
c) Metaplasia mieloide agnogénica.
d) Hipertensión arterial maligna.
e) Leucemia linfática crónica.
18.Mujer de raza blanca de 25 años con varias

adenopatías supraclaviculares, asimétricas, indoloras,
duras y rodaderas. Además tos, astenia, ligera
pérdida de peso, febrícula y sudación nocturna. En la
radioscopia se observa una opacidad policiclica que
ocupa la zona paratraqueal mediastinica. ¿Cuál es su
sospecha diagnostica?
a) Sarcoidosis.
b) Leucemia-linfoma T del adulto.
c) Timoma.
d) Linfoma esclerosante del mediastino.
e) Enfermedad de Hodgkin.
Pag. 89
HEMATOLOGÍA 3
19.Un paciente diagnosticado de leucemia linfática

crónica, presenta anemia marcada. Al hacer el frotis
descubrimos una esferocitosis con un Nº alto de
reticulocitos. Bioquímica de sangre: valores altos de
LDH y bilirrubina indirecta. A la vista de los
resultados y teniendo en cuenta la patología de base
sospecharemos:
a) Déficit adquirido de piruvato quinasa.
b) Anemia hemolítica autoinmune.
c) Hiperesplenismo secundario a LLC.
d) Anemia por crioaglutininas.
e) Síndrome leucoeritroblástico.
20.Niño de 7 años que acude por masa

mandibular y clínica neurológica. La anatomía
patológica se informo como patrón en “cielo
estrellado”, con células intensamente
basofilas. El diagnostico de presunción será:
a) Linfoma Hodgkin.
b) Leucemia linfática crónica.
c) Leucemia Linfoide crónica.
d) Linfoma de Burkitt.
e) Metaplasia mieloide agnogénica.
Pag. 90

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HEMATOLOGÍA 3

Leucemia Linfocítica Aguda

– Neoplasia producto de la proliferación clonal de

Leucemia Linfocítica Aguda

– Más frecuente en menores de 10 años.

Leucemia Linfocitica Aguda

– L1: Más frecuente en niños

Leucemia Linfocitica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Escaso Cantidad y Abundante

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

– Hidrocortisona: 24 mg Intratecal Días:

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocitica Aguda

Leucemia Linfocítica Aguda

• Transplante de Médula Ósea

– LLA refractaria al tratamiento

– Adultos: de alto riesgo en 1° remisión

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

IV) Alteraciones Genéticas

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

– 50 % presentan cariotipo anormal

– t (15 ; 17): L.M.A. M3

Leucemia Mieloide Aguda

- Emergencia médica que requiere tratamiento:

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

Leucemia Mieloide Aguda

L.A.M. De novo Secundaria

Leucocitos (mm3) < 25,000 > 100,000

F.A.B M2, M3, M4eos M0, M5, M6, M7

CID Ausente Presente

Leucemia Mieloide Aguda

Cuerpos de Auer Presentes Ausentes

Fibrosis Medular Ausente Presente

Leucemia Mieloide Aguda