ARTROPATÍA POR CRISTALES:

GOTA

DR. VICTOR IDROVO

 Artropatía Por Cristales
Grupo de “reumatismos” inducidos por la presencia de cristales en las
articulaciones.
Frecuentes Infrecuentes
Urato monosódico (gota) Colesterol
Pirofosfato de calcio (condrocalcinosis) Oxalato de calcio
Hidroxiapatita (artrosis) Fosfato osteocalcico
(corticoides de depósito) Brushita
Líquidos lipídicos
Charcot-Leyden
Cuerpo extraño
Otros
En general las manifestaciones clínicas de los diferentes tipos de artropatías
por cristales pueden ser muy parecidas.
DEFINISION
... enfermedad metabólica caracterizada por aumento en
la producción de ácido úrico

...existe predisposición hereditaria, y suele aparecer a

partir del consumo excesivo de determinados
alimentos y de bebidas alcohólicas
 Epidemiología de la Gota
Incidencia anual: 0.25 – 0.35/1000
Según uricemia: < 7 mgr. dl.– 0.1
7 – 8 mgr. dl. – 0.5
> 9 mgr. dl. – 4.9
Acumulativa a 5 años, > 9 mgr. dl. – 22%

Prevalencia 2 – 2.6/1000
35 – 44 años: 15/1000
Gota
Patogenia
2/3
Síntesis de Purinas
Dieta
Recambio
1/3
Celular
Pool de Urato Soluble
(1200 mg)

Excreción Excreción DEPÓSITO TISULAR

Digestiva Renal
200 mg 300-600mg
GOTA
Gota
Patogenia
Dieta Síntesis de Purinas
 Proteínas animales • Déficit enzimáticos
 Levaduras • Enf mieloproliferativa
 Arvejas • Carcinomatosis
 Espinacas/ lentejas • Anemia hemolítica
 Alcohol • Psoriasis /Etilismo

Excreción renal = 90%

• Insuficiencia renal
• Drogas
• Acidosis láctica
• Intoxicación por plomo
 Uricemia normal, según edad, sexo
Niño: 3.5 – 4 mgr./dl.
Pubertad masculina: > 1 – 2 mgr./dl.
Adulto masculino: 7 mgr./dl.
Adulto post menopausia: 6.5 mgr./dl.
(uricosuria 24 hrs.: 700 mgr.)
 Prevalencia

Mayor en obesos, de “buen comer y beber”. Clases sociales

económicas altas.
Diabetes Mellitus, hipertrigliceridemia, hipotiroidismo,
síndrome por ayuno deshidratación.
Rara coexistencia con Artritis Reumatoidea.
 Indice de mortalidad

Mayor riesgo relativo de mortalidad por:

- Enfermedad coronaria
- Accidente vascular encefálico
- Enfermedad hepática
- Insuficiencia renal
PATOGENIA.
Precipitación y fagocitosis de cristales de
urato monosódico en articulaciones.
Formación de anticuerpos específicos.
Quimiotaxis de leucocitos y activación del C3a
y C5a.
Acumulación articular de PMN y macrófagos.
Liberación de leucotrienos y radicales libres.
CLASIFICACION.
GOTA PRIMARIA (90%):
Defectos enzimáticos desconocidos.
Exceso en producción de ácido úrico.
Déficit en excreción.
GOTA SECUNDARIA (10%):
 en recambio de ácidos nucleicos (leucemias).
Nefropatías crónicas ( en excreción del ácido úrico).
Errores congénitos del metabolismo.
Gota
Formas de Presentación

Hiperuricemia Asintomática
Artritis Gotosa Aguda
Período Intercrítico
Gota tofácea crónica
Litiasis renal
 Artritis Aguda Gotosa
•ARTRITIS GOTOSA AGUDA: inflamación articular asociada a
depósitos de cristales de urato monosódico.

•Asociado a hiperuricemia.

•Más frecuente en hombres 3/1

•Puede asociarse a diabetes – síndrome metabólico

TOFOS: depósitos de uratos en tejidos blandos

LITIASIS RENAL

GOTA SECUNDARIA : diuréticos – mieloproliferativos

insuficiencia renal –psoriasis (raro)
 Artritis Aguda Gotosa

HIPERURICEMIA

- por aumento de la producción (10%)

anomalías metabólicas
ingesta excesiva de purinas / alcohol
-disminución de la excreción de ácido úrico (90%)
idiopática ó secundaria a nefropatía crónica
Factores desencadenantes de ataque agudo

- Excesos alimentarios – alcohólicos

- Stress emocional
- Agotamiento físico
- Traumatismo articular
- Infarto miocardio
- Accidente vascular cerebral
- Intervenciones quirúrgicas
- Estadía en cama prolongada
- Deshidratación
- Ayuno prolongado
 Localizaciones anatómicas

- Cualesquiera articulación
- Partes blandas: bursas, vainas tendinosas,
orejas – piel etc.
Gota
Clínica
Gota
Clínica
Gota
Clínica
Gota
Diagnóstico

Clínica  Ataque típico de podagra

Respuesta eficaz a la administración de Colchicina
Radiológicos  Poco útil
Microscopio polarizado  Identificación de Cristales de
urato monosódico
Gota
Laboratorio

 Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml

 Exs actividad inflamatoria: VSH, PCR

 Hemograma: leucocitosis

 Excreción de ácido úrico (uricosuria) de 24 hr.

 Glicemia, colesterol, TG

 Líquido sinovial: inflamatorio

cristales de urato monosódico intra y extraarticular.

bacteriológico negativo
Gota
Diagnóstico
Microscopio polarizado

Cristales de ácido úrico fotografiados bajo luz polarizada.

Manejo médico de pacientes con gota
Gota
Signos y síntomas:
1. Rubor
2. Tumor
3. Calor
4. Dolor

The Gout
James Gillray (artist, 1757-1815)
 Objetivo terapéutico

 concentración de ácido úrico por debajo del

punto de saturación
 Blancos farmacológicos útiles en el tratamiento de la gota

1. Interferencia con síntesis de ác. úrico: alopurinol

2. Aumento de la excreción de ác. úrico: probenecid
3. Inhibe migración de leucocitos: colchicina
4. Inhibe a COX y la fagocitosis: indometacina
Alopurinol
Análogo de purina, bloquea a la xantina oxidasa,
disminuye la producción de ácido úrico.
Usos:
Tratamiento crónico de la gota.
Iniciar 1-2 semanas después de un ataque de gota.
EAF: precipitación de un ataque de gota al iniciar la
terapia
 TRATAMIENTO

Allopurinol : nunca en agudo :

 Asintomáticos con > a 11 mg/dl
 Secundarias en mieloproliferativos
 Con uricosuria > a 750 mg en 24 hs
 Tofos - Más de 4 episodios por año
Efectos secundarios :
10% hipersensibilidad : fiebre – urticaria – eosinofilia
10% : cefaleas, dispepsias, prurito, diarrea
 Uricosúricos : sulfinpirazona 50 mg cada 12 hs.
en caso de intolerancia a allopurinol, sin litiasis renal, con
uricosuria < a 600, sin insuficiencia renal y < de 60 años de edad.
Probenecid, sulfinpirazona
 Inhiben la reabsorción de ác
úrico en el túbulo contorneado
proximal
 excreción urinaria
 Usos: tx crónico de la gota,
 RAF: dermatitis, anorexia,
vómito, cálculos renales
Indometacina
 AAINES, es más eficaz que aspirina para
aliviar la inflamación
inhibidor de COX
Reduce la producción de
prostaglandinas
Inhibe la fagocitosis de los cristales de
ácido úrico por los macrófagos.
 Usos: tx agudo de la artritis gotosa
 EAF:
GI: irritación, sangrado y ulceración
Renal: disuria, nefritis intersticial
Colchicina
 Altera el ciclo inflamatorio, el cual
inhibe la migración de leucocitos y
la fagocitosis de cristales de ácido
úrico.
 Usos :
Tratamiento agudo de la artritis
gotosa
En dosis bajas útil en el
tratamiento crónico de la gota
 Ventana terapéutica estrecha, dosis
individualizada.
Colchicina
 Altera el ciclo inflamatorio, el cual
inhibe la migración de leucocitos y
la fagocitosis de cristales de ácido
úrico.
 Usos :
Tratamiento agudo de la artritis
gotosa
En dosis bajas útil en el
tratamiento crónico de la gota
 Ventana terapéutica estrecha, dosis
individualizada.
ARTRITIS SÉPTICA

a
ARTRITIS SEPTICA
DEFINICIÓN
Es la inflamación de una articulación causada por
microorganismos piógenos

Sinonimia: articulación séptica, artritis supurada

aguda, osteoartriris séptica en niños, piartrósis
ARTRITIS SEPTICA EPIDEMIOLOGÍA
Mayor incidencia 2 a 6 años
Mas frecuente en varones que en mujeres con una
proporción de 2:1.
Afecta con mayor frecuencia miembros inferiores.
Especialmente rodilla en niños y adolescentes. Cadera
en lactantes .
ARTRITIS SEPTICA
PATOGENIA
1. Vía hematógena: bacterias de un foco infeccioso
lejano de la articulación
2. Por contigüidad: por extensión de la infección de
tejidos próximos
3. Vía directa (punción)
ARTRITIS SEPTICA PATOGENIA
MEMBRANA SINOVIAL: FAGOCITOS
 TEJIDO CONECTIVO MONONUCLEARES
FIBROBLASTOS
 ARTRITIS SEPTICA PATOGENIA

BACTERIA

DISTENSION
INFLAMACION
DESTRUCCION

NECROSIS DEL TEJIDO

ARTRITIS SEPTICA PATOGENIA
Las articulaciones pueden combatir las infecciones
con ciertas limitaciones:
El mecanismo es ineficaz frente algunas bacterias.
Solo combaten una cantidad limitada de bacterias.
ARTRITIS SEPTICA PATOGENIA
Enzimas liberadas por leucocitos, células
Sinoviales y cartílago:
PROTEASAS
PEPTIDASAS
COLAGENASAS
Enzimas proteolíticas liberadas por bacterias, que
disminuyen el glucosaminoglicano, alterando la
perfusión y adelgazando el cartílago.
ARTRITIS SEPTICA

ETIOLOGIA
ARTRITIS SEPTICA
ETIOLOGIA
Recién nacidos:
Haemophilus influenzae
Niños mayores:
S. aureus, H. Influenzae
Inmunosuprimidos:
Salmonella
Brucella
Candida sp.
ARTRITIS SEPTICA ETIOLOGIA
En recién nacidos y adolescentes sexualmente activos:
neisseria gonorrhoeae

40% de los casos no se logra identificar el agente

causal
ARTRITIS SEPTICA

CLÍNICA
ARTRITIS SEPTICA
CLÍNICA
Dolor
Síntomas generales: rechazo al alimento, irritabilidad,
fiebre
Aumento de volumen con enrojecimiento.
En lactantes las manifestaciones generales pueden
preceder al cuadro articular local
Líquido sinovial séptico
ARTRITIS SEPTICA
CLINICA
 EXTREMIDAD
SUPERIOR
ARTRITIS SEPTICA

PARACLINICA
ARTRITIS SEPTICA Paraclínica
Examen del líquido sinovial
La inflamación produce turbidez por la elevada
celularidad
Color cremoso o grisáceo
Viscosidad disminuida
CELULARIDAD >100000 xmm3 . PMN.
Proteínas elevadas
Glucosa disminuida
Bacteriología (Cultivos )
ARTRITIS SEPTICA Paraclínica
RADIOLOGIA
1. Articulación normal
2. Aumento de las partes blandas periarticulares
3. Disminución del espacio articular: compromiso del
cartílago articular
ARTRITIS SEPTICA Paraclínica
5.Desmineralización ósea subcondral y epifisiaria
6.Borramiento y posterior irregularidad del contorno
articular
7. Cintigrafía esquelética: mide la concentración de un
radiofármaco es útil en etapas tempranas donde no hay
signos radiológicos aun.
ARTRITIS SEPTICA Paraclínica
Ultrasonografía: determina alteraciones de la capsula,
contenido articular y alteraciones vasculares de la
articulación.
Rx de manos antero posterior: compromiso de amplitud uniforme
espacio articular interfalángico proximal dedo medio derecho
asociado a importante aumento de partes blandas periarticular.
Compatible con artritis séptica
ARTRITIS SEPTICA Paraclínica
ARTRITIS SEPTICA Paraclínica
ARTRITIS SEPTICA

TRATAMIENTO
ARTRITIS SEPTICA Tratamiento
1. Antibioticoterapia
2. Drenaje del exudado purulento
3. Inmovilización de la articulación afectada
4. Reposo del paciente
5. Rehabilitación
ARTRITIS SEPTICA Tratamiento
ANTIBIOTICOTERAPIA

Menor de 28 días:
Oxacilina + cefotaxime

Mayores de 28 días:
Oxacilina + cefotaxime
ARTRITIS SEPTICA

SECUELAS
ARTRITIS SEPTICA Secuelas
Dependen del momento del diagnostico del drenaje de
la articulación
Se debe tratar de conservar la anatomía de la
articulación y su función.
Se pueden producir acortamientos e inestabilidad
articular.
 Osteoporosis
La osteoporosis es la enfermedad metabólica ósea más común.

Enfermedad esquelética caracterizada por una resistencia

ósea disminuida que predispone a una persona a un riesgo
aumentado de fractura. La resistencia ósea refleja
fundamentalmente la integración de densidad y calidad
óseas.

Aumenta de forma importante en las mujeres después de la

menopausia.
 Concepto 1

Es una patología que produce pérdida de la masa ósea, lo que hace

que aumente la porosidad de los huesos, y que se vuelvan más
frágiles, y por lo tanto, propensos a romperse.

El concepto de calidad ósea se refiere no a la cantidad de hueso,

sino a la estructura y fortaleza del mismo.

Este proceso se relaciona con el envejecimiento, sobre todo en la

etapa posmenopáusica en las mujeres.
 Clasificación

Se clasifican en primarias y secundarias.

Las primarias incluyen:

Tipo I o posmenopáusica.
Tipo II o senil.

La consecuencia de la osteoporosis son las fracturas, sobre

todo la de cadera.
 Causas

El hueso es un tejido vivo, que está en constante formación y

destrucción.
Estos procesos se denominan formación y resorción óseas, y
deben estar en equilibrio.
En determinadas circunstancias, la resorción es mayor que la
formación y se pierde hueso.
Causas: Déficit de estrógenos en la menopausia.
Hipovitaminosis D.
Medicamentos: corticoides.
Inmovilización.
Algunas enfermedades.
 Frecuencia

En España, la osteoporosis afecta al 12.73% de las mujeres y al

4.15% de los varones.
Un 40% de mujeres y un 25% de varones de más de 65 años
tienen fracturas vertebrales.
Se producen 33.000 nuevos casos de fractura de fémur al año.
Es una enfermedad de carácter crónico, asociada al
envejecimiento, es decir, que la cantidad de personas afectadas
aumenta con la edad.
Existen muchos casos sin diagnosticar:
Es de instauración y desarrollo asintomático.
Se la ha llamado “epidemia silente del siglo XXI”.
 Diagnóstico
1

Diagnóstico:
Difícil sospecha, puesto que no da síntomas.
Manifestación con las fracturas.
La OMS ha propuesto una definición densitométrica.

Densitometría:
Prueba incruenta.
Relación con la masa ósea.
Criterios de diagnóstico.
 Diagnóstico
2

Las mediciones densitométricas se realizan en columna lumbar,

cadera, antebrazo y corporal total.
La lumbar es la más fácilmente reproducible.
La de cadera se considera la mejor prueba para predecir
fractura de cadera.
Son las dos más utilizadas.

Otras técnicas:
Ultrasonidos cuantitativos.
TC cuantitativa.
 Diagnóstico 3

La OMS ha establecido unos criterios de diagnóstico según

el valor de t.

- Hasta – 1 desviación estándar: normal.

- De –1 a –2,5 desviaciones estándar: osteopenia.
- Más de –2,5 desviaciones estándar: osteoporosis.
 Diagnóstico 4

¿Quién debe hacerse una densitometría?

Hay quien la recomienda en todas las mujeres en el momento de

la menopausia.
Personas con factores de riesgo:
Hipogonadismo.
Uso crónico de corticoesteroides.
Enfermedades renal o hepática crónica.
Artritis reumatoide.
Malabsorción.
 Diagnóstico 5

Otros autores (recomendaciones NOF: National Osteoporosis

Fundation) recomiendan hacer densitometría a:
Mayores de 65 años.
Mujeres posmenopáusicas con al menos un factor de
riesgo.
Prolongado tratamiento hormonal sustitutivo.

En la actualidad se recomienda un asesoramiento

individualizado.
 Consecuencias

Las fracturas son la complicación clínica de la osteoporosis.

Tipos de fracturas:
Cadera.
Muñeca: Colles.
Vertebrales.
Aumentan con la edad.
En mujeres de más de 45 años, la gran mayoría de las
fracturas se deben a la osteoporosis.
 Mecanismos 1

Mecanismos de producción de las fracturas:

 Velocidad de pérdida de hueso.

 Caídas.
 Mecanismos reflejos de defensa ante la caída.
 Cantidad de tejido blando que recubre el hueso.
 Masa ósea alcanzada en la juventud.
 Factores genéticos.
 Factores de riesgo:  Estilo de vida: sedentarismo.
 Consumo de alcohol.
 Consumo de tabaco.
 Mecanismos 2

Velocidad de pérdida de hueso:

Cuanto más rápido se pierde masa ósea, más frágil se

hace, y por tanto, es más fácil que se rompa.
La pérdida ósea se puede medir por densitometría.
En las mujeres, la mayor velocidad de pérdida de hueso
se da tras la menopausia.
En los hombres, se pierde masa ósea de forma
constante a lo largo de toda la vida adulta.
 La masa ósea es la cantidad de hueso (proteínas y minerales) que presenta

una persona en un momento determinado.

 La densidad mineral ósea (DMO) es la cantidad de masa ósea por área

(g/cm2) .
 Mecanismos 3

Caídas:
Son el segundo factor necesario para que se produzca
una fractura.
Una de cada 100 caídas en personas de edad avanzada
produce una fractura importante, como la de fémur.
Factores que predisponen a las caídas:
Trastornos visuales.
Déficit de equilibrio.
Ciertos medicamentos.
Obstáculos naturales.
 Mecanismos 4

Mecanismo de la caída (mecanismos reflejos):

Las personas jóvenes suelen caer hacia delante,
apoyando una mano fractura de muñeca.
Los más ancianos caen de manera inerte, sin reacción
refleja a la caída, y se golpean en la cadera fractura
de fémur.

Tejidos de amortiguación:
Las personas obesas, que tienen panículo adiposo en la
cadera, tienen más protección que las delgadas.
 Mecanismos 5
Masa ósea alcanzada en la juventud:
La masa ósea va aumentando desde el nacimiento hasta
la edad adulta.
Cuanta mayor masa ósea se alcance, mayor será el nivel
desde el que se empiece a perder en la menopausia.

Factores genéticos:
En los últimos años se ha demostrado la importancia
de los factores genéticos.

Factores de riesgo:
Alcohol, tabaco, sedentarismo, baja ingesta de calcio.
 Factores de riesgo

Además de los factores de riesgo anteriores: tabaco, alcohol,

sedentarismo y baja ingesta de calcio en la dieta, también lo
son:
Antecedentes familiares de osteoporosis.
Complexión delgada y pequeña.
Menopausia precoz o pérdida de la menstruación por
largo tiempo en la juventud.
Consumo excesivo de café.
Ciertos medicamentos como los corticoides.
 Costes socioeconómicos 1

La osteoporosis es importante por su elevada frecuencia y

por los costes que conlleva.
Los costes incluyen gastos de hospitalización, ausencias
laborales, cuidados crónicos en domicilio, medicaciones,
etc.
La fractura de fémur es la que peores consecuencias
ocasiona.
Tiene una mortalidad aguda del 8.3%, que alcanza al 30% al
año de producirse la fractura, y se estima que reduce en un
12% la esperanza de vida. La mortalidad y la incapacidad
post-fractura se relaciona con:
Edad superior a los 80 años.
Mal estado post-fractura.
 Costes socioeconómicos 2

En cifras, la fractura de fémur ocasiona:

2.100 camas de agudos ocupadas permanentemente.
33.000 ingresos hospitalarios por año.
31.000 intervenciones quirúrgicas.
10.000 prótesis implantadas.
En euros, supone:
96,16 millones por gastos en la fase aguda en España
en 1984.
En EEUU se calcula que los gastos de fase aguda más
los costes indirectos ascienden a unos 2 billones de
dólares anuales. 870.000 millones para la cadera.
 Prevención 1

Prevención:
Asegurar una ingesta adecuada de calcio procedente de la
dieta.
Ejercicio físico: caminar, bailar.
Abandonar el hábito tabáquico.
Consumir alcohol moderadamente.
Suplementos de calcio y vitamina D.
Modificar elementos físicos.
 Prevención 2

Dieta equilibrada.
Ingesta recomendada de calcio en la dieta:
10-24 años: 1.200 mg/día.
Adulto: 800 mg/día.
Embarazo y lactancia: 1.200-1.400 mg/día.
Personas mayores: 1.200-1.600 mg/día.
Tomar el sol todos los días con moderación: Aumentará los
niveles de vitamina D.
El Calcio en los alimentos (1)
Tabla de equivalencias

Alimento Cantidad Calcio (mg)

Leche entera 1 taza 290
Leche descremada 302
1 taza
Leche 1% de grasa 300
1 taza
Crema de leche 285
1 taza
Leche con chocolate 284
1 taza
Yogurt natural light 415
1 taza
Queso fresco 120
30 gr.
Requesón 169
30 gr.
Queso Cheddar 206
30 gr.
Queso Mozzarella 180
30 gr.
Queso cabaña 138
30 gr.
Helados de Yogurt 185
1 taza
Helados de leche o crema 164
1 taza
El Calcio en los alimentos (2)
Tabla de equivalencias

Alimento Cantidad Calcio (mg)

Pescado
Sardinas en conserva 30 gr. 86
Salmón 30 gr. 90
Cereales y derivados
Frijoles ½ taza 55
Cereales ¾ taza 250
Pan integral 1 rebanada 17
Hortalizas y frutas
Brócoli 1 bol cocinado 88
Col 1 bol cocinado 44
Nabo 1 bol cocinado 21
Zanahoria 1 mediana 27
XXIV Setmanes de la Prevenció. Fundació Mútua General de1 mediana
Naranjas 55
Catalunya. www.mgc.es
 Prevención 3

Ejercicio físico moderado:

Caminar 30 minutos diarios, preferiblemente todos los
días de la semana.
Deben ser ejercicios que soporten el peso, como andar
o bailar.
Ejercicios de coordinación para prevenir las caídas.
 Prevención 4

Medidas físicas:
Corregir los problemas visuales.
Utilizar calzado adecuado.
Eliminar obstáculos que puedan producir tropiezos y
caídas:
Alfombras.
Escalones.
Dejar espacio suficiente entre muebles.

XXIV Setmanes de la Prevenció. Fundació

Mútua General de Catalunya. www.mgc.es
 Tratamiento 1

¿Quién debe tratarse?

Presencia de fractura.
Según los resultados de la densitometría:
> 1 DS No hacer más estudios.
de 0 a 1 DS Repetir densito a los 5-10 años.
de 0 a -1 DS Repetir a los 2- 5 años.
-1 a –2,5 DS Profilaxis.
< - 2,5 DS Tratamiento.

Debe individualizarse en cada caso.

 Tratamiento 2

Tratamiento hormonal sustitutivo.

SERM.

Difosfonatos.

Calcio más vitamina D.

 Tratamiento 3

Tratamiento hormonal sustitutivo:

Hasta hoy era el mejor tratamiento para mejorar la masa
ósea.
Tiene efectos secundarios importantes:
Aumenta la incidencia de cáncer de mama.
Aumenta la incidencia de enfermedades
cardiovasculares.

Todo ello ha hecho que sea un tratamiento que no deba

recomendarse.
 Tratamiento 4

SERM:
Modulares selectivos del receptor de estrógenos.
Son tan eficaces como el THS para el mantenimiento
de la masa ósea.
Carecen de sus efectos secundarios.
Son relativamente nuevos.
Podría ser el fármaco ideal.
 Tratamiento 5

Difosfonatos:
Son medicamentos antiresortivos.
Evitan la excesiva rapidez en la pérdida de masa
ósea.
Los más utilizados son Alendronato y Risendronato.
Deben tomarse medidas para mejorar su tolerancia:
Tomar 30 minutos antes de las comidas.
No acostarse tras tomar la medicación.
No llevar prendas ajustadas.
Efecto secundario más frecuente: intolerancia gástrica.
 Tratamiento 6

Calcio más vitamina D:

Es el tratamiento de base de todo paciente
osteoporótico.
Se administra un suplemento de 1 gramo de calcio al
día.
La vitamina D reduce la incidencia de fracturas en
mujeres.
Existen preparados que aportan calcio y vitamina D
conjuntamente.
Miopatías inflamatorias
 Miopatías Inflamatorias
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis por cuerpos de inclusión
Miositis asociada con colagenopatía
Miositis asociada con malignidad
Dermatomiositis juvenil
 Criterios diagnósticos de Bohan y Peter
 Polimiositis
1. Debilidad de la musculatura proximal
2. Elevación de enzimas musculares
3. Patrón miopático en EMG
4. Signos de inflamación en la biopsia muscular

 Dermatomiositis
 + exantema cutáneo
 Criterios de Miositis por Cuerpos de
Inclusión
Microscopía electrónica
Inclusiones con filamentos microtubulares
Microscopía de luz
Vacuolas o inclusiones
Criterios clínicos
1. Debilidad muscular proximal
2. Debilidad muscular distal
3. Patrón miopático en EMG
4. Elevación de enzimas musculares
5. Falta de respuesta con esteroides (PDN 40-60 mg por 3-4 meses)
Síndromes por anticuerpos específicos de
miositis
 Epidemiología
Prevalencia
0.5 - 9.3 casos por millón
 Mayor prevalencia en negros

Edad de comienzo
10-15 años
45-60 años

Predominio femenino
2:1
Polimiositis
 Polimiositis
Inicio
Insidioso 3 a 6 meses

Debilidad
Cintura escapular, pélvica

Otros
 Músculos del cuello
 Disfunción esofágica, faríngea
 Debilidad distal
Pulmón
Neumonitis intersticial
Neumonía por aspiración

Corazón
Trastorno del ritmo
Cardiomiopatía
 Laboratorio
CPK
10x el límite superior
¿Normal?
 Atrofia muscular
 Anticuerpos anti-CPK

Otras enzimas
 AST
 ALT
 DHL
 Electromiografía
Triada
1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones
2. Descargas espontáneas
3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja
amplitud, corta duración

 Normal 10-15%
 Infiltrado

Histopatología
inflamatori
o
endomisial
Linfocitos
T CD8+
Dermatomiositis
 Máculas, pápulas

Lesiones de Gottron
Rosa, violáceo
Dorso IFP, MCF,
codos, rótulas,
maléolos internos
 Coloración

Heliotropo
violácea de
los párpados
Edema
periorbitario
 Eritema de

Signo del Chal

la zona
posterior de
hombros y
cuello
 Cutículas

Uñas
distróficas
Alteración de
capilares del
lecho
ungueal
 Líneas

Manos de mecánico
horizontal
es,
oscuras
Otros signos cutáneos
Fotosensibilidad
Signo de la V
Eritema facial
Telangiectasias
Vasculitis cutánea
 Infiltrado

Histopatología
perimisial
Linfocitos B,
TCD4+
 Dermatomiositis amiopática

Anomalías cutáneas clásicas

10% de los pacientes con Dermatomiositis
 Dermatomiositis juvenil
Diferencias con la forma adulta
Vasculitis
Calcificaciones cutáneas
Lipodistrofia

Músculos tumefactos, dolorosos

Miositis por cuerpos de
inclusión
 Miositis por cuerpos de inclusión
15 - 28% de las miopatías inflamatorias

Inicio
Insidioso, 5-6 años
> 50 años
 Cuadro clínico
Debilidad
Proximal, distal, asimétrica
Progresión lenta y continua

CPK
Elevación leve
Normal en 25% de pacientes

EMG
Trastorno miopático, neuropático, mixto
 Lesión similar

Histopatología
a polimiositis,
con vacuolas
intracelulares
Depósitos de
amiloide
 Miositis asociada con colagenopatía
Entidades
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Sjögren
Esclerosis sistémica
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Histopatología idéntica a polimiositis

 Miositis asociada con malignidad
Frecuencia 20% (6-60%)
Separación < 1 año entre los 2 trastornos

Tipo de neoplasias
Esperados para edad y sexo
Excepción cáncer de mama
Diagnóstico diferencial
Fármacos que pueden causar miopatía
Miopatías metabólicas
Causas de rabdomiólisis
 Tratamiento
Glucocorticoides
Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses
Descenso gradual de la dosis

Metotrexate / Azatioprina
Pueden combinarse en casos de no respuesta

Hidroxicloroquina
Lesiones cutáneas de dermatomiositis
Espondiloartropatías seronegativas
 Espondilitis anquilosante
Definición:
Enfermedad del tejido conectivo
caracterizado por inflamación del
esqueleto axial y de las grandes
articulaciones, provocando rigidez
y dolor.
 Epidemiología

  Tres veces mas frecuente en

los hombres que en las
mujeres.

Edad de inicio entre los 20-40

años.
 Etiologia

Desconocida.
Importante carácter familiar 10 a
20 veces mas frecuente en las
personas cuyos padres o
hermanos la padecen
 Síntomas y diagnóstico:

          Los brotes leves y moderados se alternan con

períodos casi asintomáticos.

          El dolor de espalda es el síntoma mas frecuente y

puede irradiar a muslos.

          Conforme avanza la enfermedad, los síntomas

progresan en dirección cefálica y se limita la movilidad
de la curvatura con aplanamiento de la columna
lumbar y exageración de la curvatura toráxica.
-          En ocasiones el dolor empeora por las
noches, y en la mañana aparece rigidez , y alivia
con la actividad.

-          El dolor lumbar y el espasmo muscular se

alivian flexionándose hacia adelante. por lo
anterior es frecuente que la persone tome una
actitud encorvada que puede hacerse permanente
sino se trata.

En otros casos avanzados la columna se vuelve

muy erguida y rígida ,debido a que se fusionan
todas las vértebras. Y esto impide cualquier
movimiento en cualquier dirección
-          Perdida del apetito, cansancio, anemia y
pérdida de peso.

-          Si hay inflamación de las articulaciones

costovertebrales, puede haber dolor que limite la
expansión toráxica al respirar.

-          En ocasiones (50% de los casos) el dolor inicia

en las grandes articulaciones como caderas, rodillas
y hombros y se dan hasta cambios permanentes..

-          Iritis (inflamación ocular leve) en un tercio de los

paciente.
-          Si las vértebras comprimen las raíces nerviosas
de los nervios esto va producir dolor y parestesias en
el área de inervación de esos nervios.

-          EL síndrome de la cauda equina se da cuando la

inflamación, comprime los nervios que se hallan al
final de la médula espinal. (impotencia, incontinencia
urinaria,, disminución de la sensibilidad de la vejiga y
el recto, y pérdida delos reflejos de Aquiles.
 Enfermedad Cardiaca
-         

espondilítica se caracteriza
por defectos de la
conducción
auriculoventricular e
insuficiencia aórtica.
 
 
El diagnóstico se basa en la
clínica y en las radiografías de
la columna y articulaciones
afectadas que muestran el
deterioro de las articulaciones
de las sacoiliacas.
 Laboratorio:
-  VES elevada

-          Relación con HLA-B27 alrededor con el 90% de los

pacientes que padecen la enfermedad. Presenta en un
8 % de la población general normal. En la AR, la
Osteoartrosis y la gota: el HLA-B27 no muestran
incidencia mayor que la de la población general sana.

Factor Reumatoide Negativo.

 Radiología:
-          Los cambio mas tempranos se dan en las
articulaciones sacroiliacas.
-          Durante los primeros meses de la enfermedad los
cambios solo pueden detectarse por TAC.
-          Posteriormente la esclerosis y las erosiones se
tornan evidentes en las radiografías estándar.
-          Osificación de los anillos fibrosos
-          Calcificación de los ligamentos vertebrales.
-          Columna de Bambú: cambios radiológicos tardíos.
Formación de nuevo hueso periostio en la cresta iliaca,
las tuberosidades del isquion y el calcáneos.
Alteraciones similares a las articulaciones sacroiliacas
en la sínfisis púbica y en el manubrio esternal.
 Tratamiento:
         El tratamiento esta dirigida a aliviar los dolores de
espalda y a prevenir o corregir las deformidades de la
columna.
         Los AINES pueden reducir el dolor y la inflamación.
         Los relajantes musculares y los analgésicos de tipo
narcótico se administran solo durante períodos breve
para aliviar el dolor y los espasmos musculares.
         La cirugía de reemplazo para restablecer el
funcionamiento de las articulaciones.
 2- Síndrome de Reiter

Definición:
Inflamación de las articulaciones y de la entésis,
acompañadas con frecuencia de conjuntivitis,
inflamación: de las membranas mucosas como la de
la boca, del tracto urinario, de la vagina y el pene,
acompañadas de una erupción cutánea
característica.
Etiología:

Se le conoce también como artritis

reactiva pues parece ser una
reacción a una infección originada
en una zona del cuerpo distinta a
las articulaciones.
Epidemiología:

El síndrome es mas
frecuente en varones entre
los 20 y 40 años
El síndrome tiene dos formas

Una se manifiesta en caso de infección sexual,

como por clamidias.

Infección intestinal tipo disentería como por la

salmonelosis, shigella campylobacter
Las personas que desarrollan el síndrome de Reiter
después de la exposición a estas infecciones, parecen
tener predisposición genética a este tipo de reacción,
relacionada con el mismo gen hallado en personas
que padecen espondilitis anquilosante.

La mayoría de las personas que se ven expuestos a

estos gérmenes no llegan a desarrollar el síndrome de
Reiter.
 Síntomas:
Tetrada clínica :
uretritis,
conjuntivitis,
lesiones mucocutaneas y
artritis
-          Síntomas sistémicos incluyen fiebre y
pérdida de peso.

-          Comienzan entre los 7 y 14 días después de

la infección.

El primer síntoma es por lo general una inflamación

de uretra (uretritis )
-          En los varones causa dolor moderado y
supuración del pene. (balanitis). La próstata
puede inflamarse y producir dolor.

-          En las mujeres los síntomas son leves y

consisten en supuración vaginal ligera y disuria.

-          Conjuntivitis: puede enrojecerse e

inflamarse causando prurito ardor y producción
excesiva de lágrimas.

El dolor y la inflamación articular puede ser leve o

severo
-         
Generalmente la afección articular
es asimétrica.

-          Por lo general se afectan varias

articulaciones al mismo tiempo:
principalmente las que soportan peso:
las rodillas, y los tobillos
principalmente. También las de los
dedos de los pies y en las entesis.
-          En casos graves puede haber afección de la
columna vertebral.

-          Aparecen pequeñas llagas indoloras en la

boca, sobre la lengua, y en el glande

-          En ocasiones, aparecen aparece una erupción

característica, constituida por granos duros y
densos en la piel, especialmente en las palmas de
las manos y en las plantas de los pies.

-          Debajo de las uñas puede observarse

sedimento de coloración amarilla.
En la mayoría de los casos los
síntomas desaparecen en 3 a 4
meses; sin embargo la artritis puede
tener recidiva en el transcurso de
varios años en un 50% de los
pacientes.

Si los síntomas recurren con frecuencia

o persisten se pueden desarrollar
deformaciones de las articulaciones y
de la columna vertebral.
Muy pocas personas quedan incapacitadas
permanentemente.

Diagnóstico

La combinación de síntomas articulares, genitales,

urinarios, cutáneos y oculares hacen que le médico
sospeche la presencia del síndrome de Reiter.

Dado que los síntomas nos e presentan de manera

simultanea el diagnóstico puede requerir de varios
meses.
 Laboratorio

No hay un examen de laboratorio que confirme el

diagnóstico. Sin embargo, se puede tratar de
identificar el agente infeccioso que desencadena el
síndrome.

Las articulaciones afectadas resultan negativas al

cultivo pero se han encontrado fragmentos
presuntamente de los microorganismos causales.

Se vincula al HLA-B27 en un 80% de los casos

 Tratamiento:

     Antibióticos.

    AINES.

Corticoesteroides intraarticulares
3- Artritis Psoriásica
La artritis psoriásica es una forma de artritis que se
da en personas que padecen de psoriasis.

El 15 al 20 % de las personas con psoriasis

coexiste la artritis.
La psoriasis es una enfermedad de
la piel que causa brotes de
erupciones cutáneas rojizas y
escamosas con engrosamiento de
las uñas.
La psoriasis puede preceder o
seguir a la inflamación articular.
 Variantes:

11-      Enfermedad articular que asemeja la AR en

la cual la poliartritis resulta simétrica. Por lo
general se afectan menos articulaciones que en
la AR.

2- Variante oligoarticular que conduce a la

destrucción de la articulaciones afectadas
 3 - Patrón de la enfermedad en la cual se afectan
principalmente las articulaciones interfalángicas
distales.

4 -    Artritis deformante intensa (artritis mutilante)

5 -     Una variante espodilítica con predomnio de

sacroilietis y afección vertebral.
La artritis habitualmente afecta los dedos
de las manos y de los pies, además
puede afectar caderas y columna
vertebral.

Puede haber deformidad articular cuando

la inflamación es crónica.

El diagnóstico se realiza identificando la

artritis característica en una persona
con psoriasis.
 Laboratorio:

VES aumentada
  

Factor reumatoideo negativo

 Radiología:
 
Erosión y destrucción del
hueso, en las falanges da la
apariencia de punta de lápiz
afilado
 
-
 Tratamiento:
 
Dirigido a controlar la erupción
cutánea y aliviar la inflamación
articular. Ejemplo de fármacos:
AINES, metrotexate, etc
1-   Artritis y enfermedades
intestinales inflamatorias.
Una quinta parte de los
pacientes con enfermedad
intestinal inflamatoria
desarrollan artritis.
-          Enfermedad de Crohn y Colitis ulcerosa: en
ambas existen dos variantes de la artritis:
 
Artritis periférica, oligoarticular, asimétrica no
deformante de las grandes articulaciones. La artritis
generalmente inicia años después de la aparición de
la enfermedad intestinal.

Espondilitis indiferenciable de la espondilitis

anquilosante por clínica o radiología
 La artritis remite con el control de
la inflamación intestinal.
 

Los AINEs pueden activar la

inflamación intestinal.
 SÍNDROME DE SJÖGREN

DR VICTOR IDROVO
 SÍNDROME DE SJÖGREN:

Descripta por Hadden en 1893 en Londres

Henrik Sjögren 1933 describe la naturaleza sistémica de éste
síndrome.
Sequedad de mucosas (ojos, boca, nariz, traquea, vagina) fatiga,
fenómeno de Raynaud, artralgias, artritis y compromiso de riñón,
hígado, pulmón, páncreas, etc.
El 4 al 6% pueden desarrollar linfomas de estirpe B.
El SS puede ser primario (se presenta solo) o secundario (cuando está
asociado a otras enfermedades autoinmunes).
Se describen 2 subgrupos de pacientes: el tipo I (curso benigno) y tipo
II ( viraje a la malignidad).
 SÍNDROME DE SJÖGREN:

Marcadores de malignidad:
*parotidomegalia.
*púrpura.
*leucopenia.
*hipocomplementemia C4.
*crioglobulinemia mixta monoclonal.
*organomegalias y adenopatías generalizadas.
*negativización del FR previamente +.
*hipogamaglobulinemia.
*disminución de IgM.
*aparición de proteína monoclonal, etc.
 SÍNDROME DE SJÖGREN:

PATOLOGIAS QUE ACOMPAÑAN AL SME DE SJÖGREN:

ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS:
*LES.
*AR.
*ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.
*EMTC.
*PM O DPM.
*ENF DE STILL DEL ADULTO.
 SÍNDROME DE SJÖGREN:

PATOLOGÍAS QUE ACOMPAÑAN AL SME DE SJÖGREN:

ENF AUTOINMUNES ORGANOESPECÍFICAS:
*CBP.
*MIASTENIA GRAVIS.
INFECCIONES VIRALES:
*VIH.
*VHC.
OTROS:
*ENF DEL INJERTO CONTRA HUESPED.
 SÍNDROME DE SJÖGREN:

Henrik Sjögren utilizó Rosa de Bengala para colorear la córnea y

observar el daño provocado por la falta de lágrimas. A partir de allí
diferenció el término de “complejo sicca” para referirse a la xerostomía,
xeroftalmía, xeroderma, sin tener ningún compromiso o asociación con
enfermedades del tejido conectivo.
 EPIDEMIOLOGÍA:

Afecta a todas las razas. pico entre los 40 y 60 años, aunque

aumenta con la edad. predisposición sexo femenino de 9:1.
Las principales manifestaciones al inicio de la enfermedad son:
*Complejo Sicca (70%).
*Parotiditis (8%).
*Manifestaciones neurológicas (4%).
*Poliartritis (3%).
*Fenómeno de Raynaud (3%).
*Vasculitis (2%).
 EPIDEMIOLOGÍA:

Los factores antinucleares (FAN) están presentes en un 69%, el FR

en un 35%, el anti-RO (SSA) en un 35% y el anti-LA (SSB) en un
19%. Es posible que exista una predisposición familiar ligada al
CMHC, los haplotipos B8 DR3 DR2 DRW52 son más frecuentes
en los pacientes con SS.
 ETIOLOGÍA:

*FACTORES EXTERNOS: VHC, PARVOVIRUS B19, EPSTEIN

BARR. El autoantígeno SSB muestra importante similitud
molecular con diversos retrovirus.
El primer paso es su entrada a la célula, mediante su unión a
moléculas de superficie celular. Una vez en su interior el virus
inicia su ciclo, pueden iniciar el proceso o ser perpetuadores.
Existe un marcado tropismo por el tejido glandular exócrino y
tienen capacidad para infectar tanto células epiteliales, como
células linfoides y eludir el sistema inmunitario llevando a la
cronicidad.
*FACTORES INTERNOS: HORMONALES.
 ETIOLOGÍA:

El estrés, los procesos inflamatorios o infecciosos, procesos autoinmunes,

traumatismos, cirugía, emociones, etc., desencadenan una serie de
reacciones que activan el sistema inmunitario, nervioso y endócrino.
Ante un proceso inflamatorio, las células del sistema inmunitario liberan IL-
1 beta, TNF alfa, IL-6 que llegan al hígado por vía hematógena
estimulación de los reactantes de fase aguda, barrera hematoencefálica al
SNC, estimulación del hipotálamo libera corticotrofina (CRH) y la arginina-
vasopresina. actúan sobre hipófisis anterior liberando ACTH, beta
endorfinas, prolactina y hormona liberadora de melanocitos inhibiendo la
TSH y la LH. ACTH aumento de los corticoides por estimulación de las
suprarrenales, activa el sistema nervioso simpático adrenalina y
noradrenalina, aumenta la glucemia, el ritmo cardíaco, la TA y el estado de
alerta.
 ETIOLOGÍA:

El eje hipotálamo pituitario adrenal es el principal sistema de respuesta

al estrés. La hiperactividad o hipoactividad de los sistemas de
respuesta al estrés han sido implicados en varias patologías
autoinmunes como ser: AR, LES, SS.
En pacientes con SS no solo tienen mala respuesta al estrés sino que
también tienen bajos niveles de testosterona y la secreción de las
glándulas lagrimales son reguladas en parte por los andrógenos.
Sin embargo la fertilidad, paridad y actividad sexual no presentan
alteraciones.
 FISIOPATOLOGÍA:

La hiposecreción glandular es el resultado interacción celular

(infiltrado linfoplasmocitario) como humeral (anticuerpos y
mediadores inflamatorios salivales).
La autoinmunidad está dada por la presencia de autoanticuerpos en
suero y saliva. Los infiltrados linfocitarios muestran un predominio
de TCD4, TCD8, LB, MACRÓFAGOS ( son los más escasos).
Alrededor de los conductos se encuentran los LB y alrededor de
éstos los LT con una relación de CD4 y CD8 de 2:1.
Las células epiteliales son activadas y son presentadoras de sus
propios péptidos a las los LT empleando coestimulación y adhesión
de moléculas necesarias para la activación de éstas, produciendo
quemocinas y citoquinas que reclutan LT y LB para perpetuar la
lesión.
 FISIOPATOLOGÍA:

Los CD4 están activados en la lesión y juegan un papel fundamental

en la progresión de la enfermedad a través de las células B
responsables de la producción de anticuerpos.
El SS está asociado con la presencia de autoanticuerpos contra
antígenos de las ribonucleoproteínas RO-SSA y LA-SSB, alfa-Fodrin
(citoesqueleto de varias células eucariotas), contra receptores
muscarínicos MI 3 (importancia en la pérdida del flujo salival) y contra
CD4.
 FISIOPATOLOGÍA:

Los LB están comprometidas en diversas etapas al igual que los LT y la

inmunidad innata. Son necesarias en una primera etapa, rompiendo la
tolerancia o generando autoanticuerpos, pero cuando las células T
autoinmunes y las células plasmáticas se han desarrollado, los LB no
son necesarios. Su excesiva activación es la responsable del número de
manifestaciones extraglandulares en el SS, incluyendo
hipergamaglobulinemia, artritis, vasculitis, púrpura, hipocomplementemia,
neuropatía y glomerulonefritis, por lo que los pacientes con SS tienen
más riesgo de malignidad de células B.
 SÍNDROME DE SJÖGREN:

Los LB presentan una fuerte reactividad, como lo demuestra la

presencia de varios autoanticuerpos circulantes. Los órganos
afectados están infiltrados por focos de LT y LB activados. Las
células epiteliales tiene un papel importante en el inicio y la
perpetuación de la lesión autoinmune. Estos epitelios expresan
inapropiadamente moléculas HLA II y otras moléculas
coestimulatorias con producción de citoquinas proinflamatorias y ON
y han demostrado actuar como CPA al proporcionar una 2° señal
para la activación inmune por medio de moléculas. No se sabe
cuáles son los factores capaces de activar el epitelio y atraer
linfocitos. Estos epitelios mueren por apoptosis ligada a Fas-Fas o
por liberación de perforinas o granzimas de los LT que infiltran el
tejido y deterioran a las glándulas.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

El complejo Sicca tiene varias causas:

A corto plazo: antihistamínicos, deshidratación y depresión.
A largo plazo: antidepresivos, anticolinérgicos, anti HTA, etc.
Enfermedades Sistémicas: SS, Sarcoidosis, TBC, Lepra, Amiloidosis,
HIV, Fibrosis quística, DBT, RT en cuello y cabeza, QX o trauma en
cabeza o cuello, malformaciones glandulares.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

*Halitosis.
*Alteración sabor.
*Sensación de ardor o quemazón bucal y labial.
*Dificultad para hablar, tragar.
Mucosa Oral *Poca adaptación de las prótesis dentales.
*Lengua seca, depapilada, sin brillo, fisuras,
queilosis.
*Aparición de caries.
*Parotidomegalia en un 30-40%.
*Infecciones por Cándida y Helicobacter Pylori.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 CAUSAS DE HIPERTROFIA PAROTÍDEA:

UNILATERAL:
*NEOPLASIAS.
*INFECCIÓN BACTERIANA.
*SIALOADENITIS CRÓNICA.
*OBSTRUCCIÓN.
BILATERAL:
*INFECCIÓN VIRAL.
*SS.
*SARCOIDOSIS EN EL NIÑO.
*HIV.
 CAUSAS DE HIPERTROFIA PAROTÍDEA:

BILATERAL INDOLORA:
*IDEOPÁTICA ASOCIADA A DBT.
*CIRROSIS HEPÁTICA.
*ANOREXIA/ BULIMIA.
*PANCREATITIS CRÓNICA.
*ACROMEGALIA.
*HIPOFUNCIÓN GONADAL.
 DIAGNÓSTICO DE XEROSTOMÍA:

*MEDICIÓN DE FLUJO SALIVAL (SIALOMETRÍA): VALOR NORMAL

IGUAL O SUPERIOR A 1,5 ML EN 15 MINUTOS.
*SIALOGRAFÍA: ESTUDIO RX QUE PERMITE OBSERVAR
OBSTRUCCIONES.
*GAMAGRAFÍA PAROTÍDEA: valora la vascularización y capacidad
para concentrar el trazador.
*BIOPSIA SALIVAL: Por lo menos 4 lobulos. Clasificación de Chisholm
y Mason (graduación histológica del n° y tamaño de los infiltrados
linfocitarios con focus score) 1 foco=50 o más linfocitos en 4mm2. Es +
si hay más de 1 foco.(grado IV).
La biopsia de la parótida no es aconsejable salvo que sea masiva o con
persistente hipertrofia o ante sospecha de pseudolinfoma por
gamapatía monoclonal.
 CRISTALIZACIÓN DE LA SALIVA:

Se coloca una gota de saliva en un portaobjeto, se deja secar y se

observa en el microscopio, normalmente se visualiza imagen
similar a un helecho, en la patología los cristales se desorganizan.
 MANIFESTACIONES OCULARES:

Oleosa: compuesta por fosfolípidos,

que retardan la evaporación del film
lagrimal.
Acuosa: ocupa el 90% del film lagrimal,
Capas de la lágrima contiene sustancias antimicrobianas.
Mucoide: derivada de las células Goblet
mucosecretante de la conjuntiva.

En el SS la capa acuosa es la más deficiente.

 MANIFESTACIONES OCULARES:

*Sensación de cuerpo extraño.

*Ojo rojo, mirada apagada, sin brillo.
*Prurito.
*Secreción filamentosa (lagañas blancas y escasa, si son abundantes
y purulentas pensar en sobreinfección).
*Visión borrosa.
*Lagrimeo (efecto paradójico por irritación de las terminales nerviosas
del epitelio corneal).
*Fatiga ocular, fotofobia, dolor, intolerancia a los lentes de contacto.
MANIFESTACIONES OCULARES:
 DIAGNÓSTICO DE XEROFTALMÍA:

Test de Schirmer I: se coloca sobre el reborde palpebral papel de filtro

estandarizado. El paciente debe permanecer con la mirada al frente
con libre parpadeo. El filtro se humidifica con la lágrima y se mide a
los 5 minutos. Valor normal 10 mm/ 5 minut.
 DIAGNÓSTICO DE XEROFTALMÍA:

Test de Schirmer II: mide humidificación tras la colocación de

anestesia local y se estimula la mucosa nasal con pelo, algodón,
pincel, para generar estímulo secretor.
Estabilidad del film BUT (BREAK UP TIME): es el intervalo
cronológico, medido en segundos que media entre el parpadeo y la
aparición del spot de sequedad. Se considera normal 7 segundos.
Es indicador de inestabilidad de la película lagrimal.
Rosa de Bengala: se tiñen las células descamadas, queratinizadas y
puntos de erosión epitelial. Evalúa el daño corneal. También se
puede usar lisamina verde. Se divide a la conjuntiva en 6 cuadrantes
y se evalúa el grado de tinción de cada uno, con un rango de 0 a 3.
TEST DE ROSA DE BENGALA:
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Fatiga.
Insomnio.
Decaimiento.
Artralgias (25-94%).
Generales Artritis (poliarticular y simétrica, no erosiva, 35-55%).
MCF, PIF, carpos y rodillas.
Tenosinovitis, mialgias, miositis.
Parálisis hipopotasémica (provocada por acidosis
tubular renal).
 AFECCIÓN CUTÁNEA:

*PÚRPURA.(20-30%, EN MI, EN BROTES, CON

HIPERPIGMENTACION POR DEPOS DE HEMOSIDERINA)
*URTICARIA.(PERSISTEN MAS DE 24 HS SIN PRURITO)
*PETEQUIAS.
*ÚLCERAS DIGITALES.
*ERITEMA MULTIFORME.
*ERITEMA NODOSO.
*MÁCULAS ERITEMATOSAS.
*NÓDULOS SUBCUTÁNEOS.
*SEQUEDAD CUTÁNEA, CAÍDA DE CABELLO, SEQUEDAD
VULVOVAGINAL CON PRURITO Y DISPAREUNIA.
AFECCIÓN CUTÁNEA:
VASCULITIS:
URTICARIA:
ERITEMA NODOSO:
ERITEMA MULTIFORME:
 AFECCIÓN CUTÁNEA:

Infiltrado inflamatorio con predominio de neutrófilos,

con altos títulos de anti RO, FR,
hipocomplementemia e hipergamaglobulinemia.

Histopatología de
la vasculitis

Infiltrado inflamatorio con predominio de monocitos,

con bajos títulos de anti RO, normocomplementemia
y sin FR e hipergama.

AMBAS SE ASOCIAN A LA AFECCIÓN DEL SNC Y SNP.

 AFECCIÓN CARDIOVASCULAR:

*DERRAME PERICÁRDICO MODERADO: Está presente hasta en

un 30%, asintomático y sin repercusión hemodinámica.
*FENÓMENO DE RAYNAUD: Se ve en un 20%, su evolución es
benigna y raras veces produce secuelas vasculares.

El bloqueo cardíaco congénito está asociado a la presencia de AC

anti RO en el suero de madres con LES, estos AC cruzan la barrera
placentaria y reaccionan con el corazón fetal, produciendo
miocarditis aguda intraútero entre las semanas 17 y 25 de gestación,
en éstas semanas se debe realizar ecodoppler fetal para detectar el
BCC. El tto es la prevención y el uso de corticoides.
AFECCIÓN CARDIOVASCULAR:
 AFECCIÓN PULMONAR:

*XEROTRÁQUEA: hasta un 25%, tos seca.

*HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL: hasta 60% por infiltración
linfocitaria del epitelio bronquial y a la lesión glandular.
*OBSTRUCCIÓN: hasta 50%.
*INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES: más frecuentes
bronquitis y neumonías.
*ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: 5-10% en pacientes con
manifestaciones extraglandulares. La forma más frecuente es la
neumonitis intersticial linfocítica con relación a hipocomplementemia y
la crioglobulinemia. Pueden estar asintomáticos o tener tos y disnea;
auscultación normal o crepitantes. RX Y TAC normal o imagen en
vidrio esmerilado y disminución del DLCO.
 AFECCIÓN PULMONAR:

*HIPERTENSIÓN PULMONAR: poco frecuente.

*SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS: van desde lesiones benignas
como pseudolinfomas hasta malignas como linfomas. El primero puede
revertirse espontáneamente o progresar a linfoma. Este último es 40
veces más frecuente que en la población general.
NEUMONITIS INTERSTICIAL:
 AFECCIÓN GASTROINTESTINAL:

*XEROSTOMÍA.
*ATROFIA DE MUCOSA SALIVAL.
*DETERIORO DE LA DENTADURA.
*NÁUSEAS.
*DOLOR EPIGÁSTRICO.
*DISPEPSIA.
*GASTRITIS ATÍPICA.
*PANCREATITIS SUBCLÍNICA, AGUDA O CRÓNICA.
*DISFAGIA.
 AFECCIÓN GASTROINTESTINAL:

*HEPATOMEGALIA.
*ALTERACIONES HISTOLÓGICAS Y DE LABORATORIO
(transaminasas, AMA y ASMA).
*CIRROSIS BILIAR.(prurito e ictericia).
*FIBROSIS PORTAL.
*HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA.

Importante: En sospecha de HAI ASMA

actina + es específico. En CBP AMA M2.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA:
 AFECCIÓN RENAL:

Afectación tubulointersticial.(más frecuente)

Lesiones renales Litiasis renal. (poco frecuente).

Glomerulonefritis.(membranoproliferativa.)
 AFECCIÓN RENAL:

*AFECCIÓN TUBULOINTERSTICIAL:
Acidosis tubular renal, es la incapacidad del tubulo distal para eliminar
iones de hidrógeno, mayormente asintomática, solo alteraciones del
ionograma incrementando el riesgo de litiasis renal (hipocalemia),
acidosis metabólica, y en forma excepcional nefrocalcinosis.
*GLOMERULONEFRITIS:
Membranoproliferativa, la mayoría de las veces asociada a
crioglobulinemia y con menor frecuencia una forma mesangial o
membranosa.

La biopsia se indica en sospecha de glomerulonefritis.

 AFECCIÓN DEL SNC:

*Déficit motor o sensitivo (hemiparesias o monoparesias).

*Afasia- disartria.
*Síndrome vertiginoso.
*Síndrome cerebeloso.
*Encefalopatía.
*Meningitis aséptica.
*Alteración de la función cognitiva.
*Demencia.
*Mielitis transversa, crónica progresiva.
*Vejiga neurogénica, enf de la motoneurona, etc.
 AFECCIÓN DEL SNC:

La fisiopatología está dada por una vasculitis inflamatoria de pequeños

y medianos vasos con microinfartos y hemorragias del parénquima
cerebral y meninges.

También se pueden ver cuadros psiquiátricos como:

*Depresión.(50% de los pacientes).
*Hipomanía.
*Déficit de atención y concentración.
*Psicosis.
*Histeria, pánico, ansiedad, etc.
 AFECCIÓN DEL SNP:

*Polineuropatía sensitivomotora.(distal y
simétrica con parestesias dolorosas y
disestesias en guante o media a
10-45% de los predominio de MI, no discapacitante).
pacientes y con Por vasculitis de la vasa nervorum.
escasa rta al tto.

*Neuralgia del trigémino.

*Síndromes de atrapamiento del carpo,

tarso.
 AFECCIÓN OTORRINOLARINGOLÓGICA:

*Otalgia.
*Acúfenos.
25% de los pacientes y con aCL +
*Hipoacusia.
*Vértigo.
*Otitis externa fibrosante.
*Inflamación del cartílago auricular.
*Costras en área rinosinusal.
*Epistaxis.
*Perforación de tabique.
*Alteraciones del gusto y olfato.
*Tos seca y disfagia.
 AFECCIÓN TIROIDEA:

La enfermedad tiroidea autoinmune se encuentra en el 20% de

los pacientes con SSp.
El perfil clínico en más de la mitad de los pacientes con SSp es
un hipotiroidismo subclínico con elevación temprana de la TSH.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Criterios de San Diego:

*Signos y síntomas de sequedad ocular. Test de Schirmer inferior a
8mm en 5 minutos. Coloración corneal o conjuntival + al rosa de
Bengala.
*Signos y síntomas de sequedad bucal. Disminución del flujo salival.
Biopsia patológica de las gl menores (igual o mayor a 2 focos en 4
lóbulos).
*Evidencia de autoinmunidad. FR > 1/320 o ANA > 1/320 o
anticuerpos anti RO/SSA o anti LA/SSB +.

Se excluyen la presencia de Sarcoidosis, linfoma previo, HIV u otras

causas de queratoconjuntivitis sicca o hipertrofia de gl salivales.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
EUROPEOS:

*Síntomas orales: (1 respuesta +).

Sensación de boca seca por + de 3 meses.
Parotidomegalia recurrente.
Necesidad constante de beber líquidos.
*Síntomas oculares:(1 respuesta +).
Sensación de ojos secos por + de 3 meses.
Sensación de arenilla recurrente.
Necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces por día.
*Signos oculares:(1 prueba +).
Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm en 5 minutos.
Puntaje de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
EUROPEOS:

*Alteración de las gl salivales:(1 prueba +)

Gamagrafía parotídea con déficit de captación (grado 3 y 4)
Sialografía con alteraciones ductales y acinares.
Flujo salival sin estimular de 1.5 ml o menos en 15 minutos.
*Histopatología:
Biopsia de gl salival grado 3-4 de la clasificación Chisholm y Mason.
*Inmunología:(1 prueba +)
FAN, FR, anti RO/SSA, anti LA/SSB.
Se requieren 4 de los 6 criterios +, con 3 + el diagnóstico es de SS
probable.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Consenso de los criterios norteamericanos y europeos:

*Biopsia +.
*Presencia de Ac anti RO y anti LA+.
*Signos oculares +.
*Evidencia de compromiso de las gl salivales.
 TRATAMIENTO: NORMAS GENERALES

*Beber abundantes líquidos (fríos y algo ácidos).

*Caramelos ácidos, pero sin azúcar; buen cuidado bucal.
*Dormir lo suficiente y evitar salidas nocturnas.
*Usar lentes de sol con protectores laterales.
*Usar lágrimas artificiales o geles.
*Lavados de fosas nasales con suero fisiológico.
*Humidificar el ambiente.
*No TBQ.
*Evitar lugares cerrados, llenos de humo o con altas temperaturas.
*Usar cremas protectoras labiales.
 TRATAMIENTO:NORMAS GENERALES

*Usar cremas hidratantes, jabones y shampoo poco irritantes.

*En verano protector solar F15 o más.
*Visitas regulares al ginecólogo.
 TRATAMIENTO: DATOS IMPORTANTES

Sequedad oral:
Geles o emulsión de carboximetilcelulosa. Saliva artificial.Pilocarpina 5 mg
(compri) 3 veces x día o gotas (5%) 1 a 2 gotas cada 8 hs en la lengua. Los
enjuagues de clorhexidina duran 12 hs.
Si aparece candidiasis, dar nistatina en solución, 2 a 4 veces x día por 4 a
6 semanas o miconazol (gel oral). Si es resistente ketoconazol 200-400
mg/dia o fluconazol.
Sequedad ocular:
Lágrimas artificiales, ungüentos nocturnos, geles, implante de siliconas
(dura 6 meses), oclusión del conducto lacrimo-nasal.
Sequedad nasal:
Lavados con SF. Colocación de pomadas hidratantes o de vaselina.
 TRATAMIENTO: DATOS IMPORTANTES

Sequedad cutánea:
Cremas hidratantes y jabones a base de avena, aceite con vit E, lactato de
amonio, vit A.
Sequedad vaginal:
Productos lubricantes (con vaselina, glicerina), sin antisépticos para evitar
la irritación.
 TRATAMIENTO DE MANIF
EXTRAGLANDULARES

AFECCIÓN ARTICULAR:
Ibuprofeno, naproxeno o indometacina, si hay poliartitis (HQ)
AFECCIÓN PULMONAR:
Para sequedad de VAS fluidificación de las secreciones.
Para afección parenquimatosa: esteroides inhalados o prednisona 0,5-1
mg/kg/día. CF, AZA (50-150MG/DÍA) en pacientes con alveolitis.
AFECCIÓN HEPÁTICA:
Solo en casos de hepatitis crónica activa asociada a HVC, se inicia tto
con interferon más rivabirina.
 TRATAMIENTO DE MANIF EXTRA
GLANDULARES:

AFECCIÓN TIROIDEA:
Levotiroxina
VASCULITIS:
Leve: reposo; grave: prednisona 0,5-1 mg/kg/día.
FENÓMENO DE RAYNAUD:
Evitar el frío, uso de guantes, no TBQ, evitar (ergotamina, atenolol,
anfetaminas, etc). Utilizar nifedipina o diltiazem, ketanserina, pentoxifilina.
AFECCIÓN DEL SNP:
Prednisona 0,5-1 mg/kg/día y según la gravedad valorar el uso de
inmunosupresores.
AFECCIÓN HEMATOLÓGICA: Hematología de ser necesario.
MUCHAS GRACIAS !!!