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    Sindrome Mielodisplasico

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    Omar Miranda
    Este documento describe los síndromes mielodisplásicos, un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que causa una alteración en la proliferación y diferenciación celular. Se caracteriza por una hematopoyesis inefectiva que puede causar anemia y otras citopenias. El diagnóstico se basa en la presencia de citopenias persistentes de origen desconocido mediante el análisis de la médula ósea. Existen varias opciones de tratamiento como factores de crecimiento, agentes hipometilantes y trasplan

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    Sindrome Mielodisplasico

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    Este documento describe los síndromes mielodisplásicos, un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que causa una alteración en la proliferación y diferenciación celular. Se caracteriza por una hematopoyesis inefectiva que puede causar anemia y otras citopenias. El diagnóstico se basa en la presencia de citopenias persistentes de origen desconocido mediante el análisis de la médula ósea. Existen varias opciones de tratamiento como factores de crecimiento, agentes hipometilantes y trasplan

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    Este documento describe los síndromes mielodisplásicos, un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que causa una alteración en la proliferación y diferenciación celular. Se caracteriza por una hematopoyesis inefectiva que puede causar anemia y otras citopenias. El diagnóstico se basa en la presencia de citopenias persistentes de origen desconocido mediante el análisis de la médula ósea. Existen varias opciones de tratamiento como factores de crecimiento, agentes hipometilantes y trasplan

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    Este documento describe los síndromes mielodisplásicos, un trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que causa una alteración en la proliferación y diferenciación celular. Se caracteriza por una hematopoyesis inefectiva que puede causar anemia y otras citopenias. El diagnóstico se basa en la presencia de citopenias persistentes de origen desconocido mediante el análisis de la médula ósea. Existen varias opciones de tratamiento como factores de crecimiento, agentes hipometilantes y trasplan

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    de 23

    Síndromes

    Mielodisplásicos
    Correa Ariana
    Castelo Helen
    Miranda Omar
    Rojas Geovanny
    Chávez María José
    Se caracterizan por una hematopoyesis inefectiva
    con alteraciones funcionales y morfológicas de los
    progenitores
    Se pueden afectar los diferentes tipos de células,
    aunque el hallazgo más común en los MDS es una
    escasez de glóbulos rojos (anemia) , desarrollo de
    citopenias periféricas y la posibilidad de evolucionar
    a leucemia mieloide aguda
    01 02
    Su diagnóstico se basa
    Los SMD pueden clasificarse
    fundamentalmente en la existencia de
    como primarios o “de novo”
    citopenias periféricas, persistentes o
    (SMDp) y secundarios (SMDs)
    progresivas, de etiología no definida

    03 04
    Mutaciones somáticas están En los pacientes con síndromes
    presentes en el 80-90 % de los mielodisplásicos, las células blásticas
    SMD; muchas de estas se pueden constituir entre el 5 y el 19
    observan en individuos sanos de por ciento de las células de la médula
    edad avanzada ósea
    INCIDENCIA
    Se ha señalado cierto predominio en el sexo masculino,
    con una proporción de 1: 5 y no se ha encontrado
    relación con la raza.
    80% de los casos en mayores
    de 60 años

    su incidencia en la población general es de cinco


    casos por 100 000 personas por año

    En aproximadamente 1 de 3 pacientes, el MDS puede


    progresar y convertirse en un cáncer de rápido
    crecimiento de las células de la médula ósea llamado
    leucemia mieloide aguda (AML)
    En Ecuador
    en la base de datos Hospital de Especialidades
    Teodoro Maldonado Carbo y el Hospital SOLCA
    Matriz Guayaquil

    La edad promedio de presentación del


    síndrome mielodisplásico fue de 65 años,
    teniendo como límite inferior 15 y límite
    superior 99 años. El 81.15% de los casos se
    dieron en pacientes mayores de 55 años.

    Caracterización de los pacientes con leucemia aguda


    en un hospital de tercer nivel de Quito

    Ecuador En Ecuador, según el Instituto Nacional de


    Estadística y Censos (INEC) en el 2014 las neoplasias
    del tejido hematopoyético y linfático constituyeron la
    causa catorce de muerte
    Etiología
    Anemia aplásica
    Efectos tóxicos adquirida Mutaciones de
    Exposiciones
    (SMD (Fanconi y otros línea germinativa
    ambientales
    secundario) cuadros de insuf. GATA2, RUNX1.
    Medular).

    Factores de riesgo Complicaciones


    • Edad avanzada • Anemia
    • Tratamiento previo con quimioterapia • Infecciones recurrentes
    o radiación • Hemorragias
    • Exposición a ciertas sustancias • Riesgo de desarrollo de CA.
    químicas.
    FISIOPATOL
    OGÍA Trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provoca una
    alteración de la proliferación y la diferenciación celular.

    Alteraciones citogenéticas Mutaciones génicas


    • Alteración citogenética (+/- 50%)
    • Pérdida de una parte o todo • Oncogén
    • Aneuploidía más frecuente que el cromosoma • Genes supresores
    translocación. • Relacionadas con la causa • Gen antiapoptótico

    Manifestaciones Hematológicas

    Acumulación de lesiones Pérdida de genes de supresión Mutaciones que activan


    genéticas tumoral oncogenes
    MORFOLOGÍA Efectos en la línea eritroide
    • Sideroblastos anulares
    • Maduración megaloblastoide
    • Alteración en la gemación nuclear

    Efectos en la línea granulocítica


    • Neutrófilos con cuerpos de Dohle
    • Mieloblastos aumentados (< 20%)

    Efectos en la línea
    megacariocítica
    • Megacariocitos con un solo lóbulo
    Cuadro clínico
    Inicialmente:
    Anemia
    Pacientes sintomáticos:
    Inicio gradual de fatiga y debilidad
    Disnea
    Palidez
    Pacientes asintomáticos:
    50% de pacientes en donde se descubre de
    manera incidental

    Fiebre y pérdida
    Síndrome mieloproliferativo
    de peso
    Otras manifestaciones:
    20% de pacientes esplenomegalia
    Signos de anemia
    Dermatosis neutrofílica febril
    Artritis inflamatoria y otros síndromes reumatológicos
    Primera causa de muerte:
    Neutropenia y disfunción Mayor propensión a infecciones
    recurrentes
    Segunda causa de muerte:
    Hemorragias
    25% progresan a leucemia mieloide aguda

    En la evolución, complicaciones de citopenia:


    Hemorragias mucosas, infecciones recurrentes, disnea de esfuerzo,
    cansancio (por liberación de citocinas)
    DIAGNÓSTICO
    GEOVANNY ROJAS ROSERO
    Citopenias Anemia
    macrocítica

    Aspirado de
    médula ósea Biopsia
    medular central

    Sangre Médula
    ósea
    No toda displasia es SMD

    COBRE
    HIERRO
    VIH
    INMUNOLOGICO
    LMA o NMP
    PRONÓSTICO
    • 18-24 MESES

    • 30%-40% a 5 años

    • Infecciones y hemorragias

    • La proporción medular de blastos, la citogenética y el número y grado


    de las citopenias

    • Edad avanzada, comorbilidad, displasia multilíneal, dependencia


    transfusional, LDH aumentada y mielofibrosis.
    TRATAMIENTO
    TRATAMIENTO
    Actitud general ante
    el paciente
     Edad
     Comorbilidades
     Estado funcional Yellowish color
     Biologia del proceso Neptune is the farthest from
     Ritmo de evolución del the Sun
    proceso

    Único tratamiento curativo Stunted growth


    trasplante alogénico de
    células madre
    Tratamiento de apoyo
    Factores de Factor estimulador
    de colonias de Transfusiones de
    crecimiento Andrógenos
    plaquetas
    hematopoyético granulocitos (G-CSF)
    • EPA • Potencian • Riesgo hiperplasia • Recuentos
    • Epoetina respuesta prostática plaquetarios
    • Darbepoetina • Hepatotoxicidad inferiores a 5.000-
    10.000/mm3

    Responden: Terminar la prueba si no


    < 500 U/l y < 100 U/l hay respuesta después
    de 2 o 3 meses. Antifibrinolitico
    ácido aminocaproico.

    • hemorragias
    mucosas y
    trombocitopenia
    Tratamientos para modificar la enfermedad

    Tratamiento Inmunomoduladores Hipometilantes del ADN Trasplante de células


    inmunodepresor madre
    - Talidomida - Citarabina (Ara-C) Pacientes de alto
    Antilinfocitos T riesgo, < o = 75 años y
    - Lenalinomida pérdida sin procesos
    - Globulina del cromosoma 5q - Azacitidina comórbidos.
    - Antitimocítica 10 mg - 5 mg Dosis diaria de 75
    mg/m2 v.s. por 7 días Trasplantes
    Inhibidores de la Efectos adversos de c/mes mielodepresores de
    calcineurina citopenias, diarrea y células madre
    - Ciclosporina erupciones. Efectos secundarios: (< 55 años)
    - Tacrolimús. citopenia y molestias
    gastrointestinales.

    - Decitabina

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