UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA

FACULTAD DE MEDICINA
COMISION DE ESTUDIOS DE POSTGRADO EN PEDIATRIA Y
PUERICULTURA
HOSPITAL PEDIATRICO Dr. ELIAS TORO

NIÑOS PORTADORES DE ANEMIA DREPANOCÍTICA: RELACIÓN ENTRE EL

PARÁMETRO EDAD/TALLA Y EDAD ÓSEA
Trabajo Especial de Grado que se presenta para optar al título de Especialista en Pediatría y Puericultura

Guerra, Gellika

Tutor: Mudarra, Yamila

Caracas, diciembre de 2016

INTRODUCCIÓN
 La anemia drepanocítica, es un trastorno sanguíneo hereditario donde los
glóbulos rojos, que normalmente son redondos y flexibles, se vuelvan
rígidos y con forma de hoz.

 En consecuencia, estas células sanguíneas no pueden circular por los

vasos sanguíneos para transportar el oxígeno hacia el organismo.
 PLANTEAMIENTO Y
DELIMITACIÓN DEL PROBLEMA
 El manejo de la enfermedad drepanocítica puede tener lugar durante la
crisis y/o las complicaciones agudas o más frecuentemente durante la
fases entre ellas.

 Una de las principales complicaciones que se evidencia en la enfermedad

drepanocítica, por su misma condición de cronicidad es la afectación en el
crecimiento y desarrollo somático de los niños, siendo éste observado a
través del desarrollo sexual, la maduración ósea, y el desarrollo dentario
 El crecimiento:

• Es un proceso dinámico y cuantificable en cada individuo.

• Influenciado por factores tanto endógenos, así como factores exógenos

que interactúan entre si.

• Siendo programado genéticamente pueden predecirse a través de

indicadores de la maduración.
 El percentil:

• Es un valor estadístico usado para comparar la evolución de los niños en

un determinado parámetro, en relación a los valores estándar para una
población.

• Este permite observar adelanto o retraso de la talla, así como la edad en la

cual la media de la población la obtiene, siendo denominado ¨edad según la
talla¨.
 ¿Existe alguna relación entre el parámetro edad/talla y la edad ósea
en pacientes portadores de anemia drepanocítica de tipo homocigoto y
heterocigoto que son controlados en la consulta de Hematología del
Hospital Pediátrico “Dr. Elías Toro” desde Mayo a Agosto 2016?
JUSTIFICACIÓN
 Esta hemoglobinopatía es especialmente frecuente en personas con
antepasados originarios del África subsahariana, India, Arabia saudita o los
países del mediterráneo.

 El estudio del grado de madurez ósea, permite precisar de manera

aproximada la edad ósea, la cual está mejor relacionada en comparación a
la edad cronológica con ciertas funciones. Este constituye el mejor
indicador de maduración física, el cual puede realizarse en todo el ciclo
evolutivo del niño.
 Es importante éste estudio, para determinar que el paciente portador de
una enfermedad crónica, sea considerado un organismo capaz de tener
calidad de vida, aun cuando su crecimiento no esté a la par de aquellos
niños no portadores de una enfermedad crónica.
ANTECEDENTES
  Cipolotti. et al, 2000

Realizó un estudio en Brasil con 76 niños y adolescentes, observando que aunque los
niños SS tenían un peso normal al nacer, posteriormente presentaron retraso de la talla y
el peso corporal; también presentaron pubertad retrasada y, como consecuencia de esto,
el estirón de crecimiento ocurría después de lo normal.

 MPemba – Loufoua, MB. et al, 2001

 En un estudio con 72 pacientes congoleses con edades entre10 a 18 años, encontró
retraso en la aparición de la menarquia así como retraso de 2 años en la aparición de los
caracteres sexuales secundarios comparados con los sujetos control.
 Barden, EM. et al., 2002

Estudió 36 afro-norteamericanos entre 5 y 18 años con Drepanocitosis

encontrando deterioro en el crecimiento, pubertad retrasada y pobre estado nutricional,
lo que fue mayor en los sujetos SS.

 Hernández, et al., 2012

En un estudio realizado en Caracas, tuvo el objeto de analizar el comportamiento de la

maduración ósea con relación al estado nutricional antropométrico y a las características
clínico-patológicas en niños, niñas y adolescentes con Síndrome Nefrótico, muestra
formada por 28 pacientes entre 2 y 16 años, donde evidenció diferencias en el
comportamiento de la maduración ósea, según el género y la condición de
corticoresistencia.
MARCO TEÓRICO
 • Constituye la forma más frecuente y mejor
conocida de hemoglobinopatía estructural.
Siendo frecuente en la raza negra,
Anemia afectando al 10% de la población americana
drepanocítica y en mayor proporción, más del 40%
algunas poblaciones del continente
africano.
Resulta de la sustitución acido glutámico situado en la
sexta posición de la cadena β, por otro neutro (valina).

• Esta modificación de la carga superficial de la

hemoglobina disminuye la solubilidad de la Hb, y
facilita la formación de agregados fibrilares o
polímero de molécula de Hb que alteran
profundamente la morfología y aumentan su
rigidez.
La hemoglobinopatía S puede existir bajo 4 formas diferentes:

 Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS): Aparece cuando la mutación

afecta a uno solo de los alelos que codifican la cadena β (βA/ βS). El paciente
tiene un 30-40% de HbS.

 Forma homocigota o anemia falciforme (HbSS): Aparece cuando la mutación

afecta a los 2 alelos del gen correspondiente a la cadena β (β S/β S). En estos
casos practicamente toda la Hb (75- 95%) es Hb S.
 Forma doble heterocigota HbS-talasemia (HbS-Tal): Aparece cuando en el
mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la HbS y otra la β-
talasemia (βS/βtal). No son tan graves como las formas homocigotas
HbSS.

 Forma doble heterocigota HbS-HbC (HbSC): Se debe a la coexistencia de

2 alelos anormales. Un alelo codifica la síntesis de HbS y el otro, la síntesis
de HbC (βS/βC).
La deficiencia en el crecimiento y la maduración, está relacionada con la
hipoxia tisular causada por la anemia severa.

Efectos agudos y crónicos que generan las crisis

Disfunción asociada a la anemia Bajo estado socioeconómico

Bajo ingreso dietético y requerimientos energéticos elevados

Causas de talla baja:

 Normal

• Retraso de talla constitucional : Se aplica a niños que son pequeños porque

tienen una maduración más lenta que lo normal. Se ve preferentemente en
varones con talla de nacimiento normal, que desaceleran su velocidad de
crecimiento después de los 6 meses, estabilizando su curva alrededor de los
2-3 años.
 
• Retraso de la talla familiar : La talla baja está determinada por el aspecto
genético; en los primeros años de vida se produce una desaceleración del
crecimiento seguida de una velocidad normal baja, manteniéndose por
debajo de la media de talla para niños de la misma edad, sexo y población
y muy próximos al 3er percentil.
 Patológicos

• Enfermedades sistémicas no endocrinas

• Cualquier enfermedad crónica puede interferir en el crecimiento y

condicionar una talla baja final
 La edad ósea:

• Resulta del estudio de una radiografía de muñeca y mano izquierda, la cual

permite conocer si existe retraso o adelanto en la maduración, y comparar
si ésta es normal.

• Al momento de nacer solo son visibles las diáfisis, posteriormente se hacen

visible las epífisis, mientras que el cartílago va desapareciendo,
independientemente de la edad cronológica, hasta que el hueso alcanza la
forma adulta.

• Constituye el indicador de madurez biológica más útil para caracterizar

tiempos de maduración durante el crecimiento.
OBJETIVOS
 Objetivo General

Analizar la relación existente entre el parámetro edad/talla y la edad

ósea en pacientes portadores de anemia drepanocítica.
 Objetivos específicos

• Caracterizar desde el punto de vista epidemiológico los pacientes

con anemia drepanocítica

• Describir las características clínicas y genética

• Medir la edad ósea en los pacientes.

 
• Analizar la edad correspondiente al percentil 50 de la talla
MÉTODOS
Tipo de estudio Prospectivo transversal de tipo correlacional

 
Pacientes que acudieron a la consulta de Hematología en el
Población Hospital Pediátrico Dr. Elías Toro.

Estuvo constituída por 27 pacientes con diagnóstico de

Muestra anemia drepanocítica que acudieron a la consulta de
Hematología durante el período comprendido de Mayo --
Agosto 2016.
 • Niños con retardo del crecimiento por otra causa
Criterios de
exclusión • Niños con patologías asociadas que afecten la
maduración ósea

• Ausencia de tipificación genética

 • Se calculó la media y desviación estándar de
las variables continuas, en el caso de las
Tratamiento
variables nominales, se calculó sus
estadístico
frecuencias y porcentajes
adecuado
• Los datos fueron analizados con SPSS
versión 24.
RESULTADOS
 Gráfico 1

NIÑOS PORTADORES DE ANEMIA DREPANOCÍTICA: RELACIÓN ENTRE EL PARÁMETRO EDAD/TALLA Y

EDAD ÓSEA

Distribución de pacientes según sexo.

 Gráfico 2

NIÑOS PORTADORES DE ANEMIA DREPANOCÍTICA: RELACIÓN ENTRE EL PARÁMETRO

EDAD/TALLA Y EDAD ÓSEA

Distribución según grupo etario

(9) (6)
33.3% 22.2%

Pre escolar
Escolar
Adolescente

(12)
44,5%
 Gráfico 2

NIÑOS PORTADORES DE ANEMIA DREPANOCÍTICA: RELACIÓN ENTRE EL PARÁMETRO EDAD/TALLA Y EDAD ÓSEA

Distribución de pacientes según su tipificación genética

  Gráfico 2

NIÑOS PORTADORES DE ANEMIA DREPANOCÍTICA: RELACIÓN ENTRE EL PARÁMETRO

EDAD/TALLA Y EDAD ÓSEA

Distribución de pacientes según su diagnóstico nutricional

 Gráfica 5

NIÑOS PORTADORES DE ANEMIA DREPANOCÍTICA: RELACIÓN ENTRE EL PARÁMETRO

EDAD/TALLA Y EDAD ÓSEA

Comparación de resultados según edades

DISCUSIÓN
 En éste estudio se evidenció predominio del sexo masculino sobre el
femenino concordando con lo señalado por Patey, R. A., et al, donde
presentaban prevalencia del sexo masculino.

 La mayor prevalencia de la población estudiada, correspondió al grupo

etario perteneciente a la edad escolar, difiriendo de la investigación de
Oredugba y Savageen, donde mostraban los mayores cambios lo hacia
final de la edad correspondiente a la adolescencia.

 En cuanto a la tipificación genética en éste estudio la mayoría de los

pacientes resultaron ser portadores de anemia drepanocítica tipo SS,
correspondiente aquella que suele presentar signos clínicos graves.
 El estado nutricional de los pacientes se observó normal en la mayoría de
los mismos. Lo que hace inferir que el retraso observado en la edad ósea,
al compararse con la edad cronológica, se presume no es influenciado por
la desnutrición

 Aunque no existen otros trabajos que relacionara el parámetro edad para la

talla y edad ósea en pacientes portadores de anemia drepanocítica, ambos
parámetros son indicadores de maduración biológica; por lo tanto los
retrasos observados en éstas, en relación a su edad cronológica,
demuestra afectación en su desarrollo, pudiéndose correlacionar con
Cipolotti, et al, que observaron que aunque los niños portadores de anemia
drepanocítica tenían peso normal al nacer presentaron retraso de la talla y
estirón de crecimiento puberal.
CONCLUSIONES
1. Los pacientes portadores de anemia drepanocítica controlados en el
Hospital Pediátrico Dr. Elías Toro objetos de este estudio fueron
 principalmente  escolares,  con evidente predominio del sexo masculino.

2. La mayoría de los pacientes son portadores de anemia drepanocítica tipo

SS, seguido de SB.

3. Predominó el estado nutricional normal.

4. Tanto la edad  ósea como la edad según la talla presentaron retraso, en un

gran porcentaje de los pacientes, comprobándose la alteración en la
maduración de estos parámetros en los  portadores de anemia
drepanocítica.
5. Al comparar edad según la  talla y la edad ósea, con la edad cronológica,
en éstos pacientes,  se evidenció que estiman retraso de manera similar, y
no difieren estadísticamente, sin embargo la edad según la talla, al
compararla con la edad ósea, se evidencia predominantemente adelantada.

6. Con todo lo anterior se puede concluir que al observarse una falta de

correlación entre la edad biológica, representada en la edad según la talla y
la edad ósea, con la edad cronológica de los pacientes portadores de
anemia drepanocítica, el crecimiento y la maduración de ellos debe
estudiarse y controlarse de manera individual.
RECOMENDACIONES
 El control de los pacientes portadores de anemia drepanocítica, debe
realizarse de manera integral, entendiendo que los ritmos biológicos de
maduración en ellos son individuales, por lo tanto es importante incluir
dentro de su control la edad para la talla o la edad ósea.

 Enfatizar acerca del efecto que podría generar el padecer una enfermedad
crónica sobre la maduración en el niño afectado.

 El manejo adecuado en el conocimiento de las diferencias individuales

presentes en éstos pacientes en sus tiempos evolutivos, permite al médico
transmitir una mayor tranquilidad en lo referente a los retrasos relacionado
con dichos parámetros.
GRACIAS POR SU
ATENCIÓN…!!!