HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO

Tutor: Dr. Francisco Berrios (Ped. Neonatlogo) Expositores: Dra. Karen Flores R2 Dr. Alfonso Ballesteros R2 Dr. Al Vanegas R3

Nota Transito del Paciente

HMICh
Lic. <3

Fr. 60x T 37C S/A 0 pts SatO2 70% Categora D

HAE: Bb que nace va vaginal. Al nacimiento inmediato presenta crisis de cianosis perifrica y central, con SatO2 hasta 65%, siendo ingresado a UCIN. Se realiz exmenes de Lb que se reportan normal. Se conect a V/M con FIO2 al 90%, sin mejora, se sospecha alta probabilidad de CCC. No se observa Cardiomegalia en Rx trax.

Dx. RNT + GEG + Macrosmico + D/C Cardiopata Cianogena

Emergencia
Fecha: 02/02/12
Fc. 140x

Hora: 12:30 pm
S/A 0 pts SatO2 50%

Fr. 48x T 36.5C

Comentario: Madre refiere se realiz controles prenatales pero en Guatemala. Ingresada HMICh por embarazo postrmino desde hace 3 das. Acude beb con 27h de vida. Se recibe beb en cuna trmica, acompaada por mdico y enfermera, con TET, pero llorando, con cianosis generalizadas, se coloca O2 mejorando SatO2 hasta 70%.

Datos Maternos

Datos del BB
Fecha de nacimiento: 01/02/12; 09: 18 am Va: Vaginal Sexo: Masculino Peso: 4250 gr Talla: 52 cm PC: 35 cms T: 37 oC APGAR: No reportado Edad Gestacional: 40 x Capurro S/A: No reportado Lquido Amnitico: No reportan caractersticas

Nombre: R. I. G. C. Escolaridad: 3ro secundaria. Ocupacin: Comerciante Religin: Evanglica Estado civil: Acompaada Procedencia: Chinandega, Comarca El Higueral. APP: Negado Obsttricos: G3 P1 A2 C0 Patologa durante el embarazo: Leucorrea II trimestre tratada con Clotrimazol

QUEJA PRINCIPAL

Taquipnea Cianosis

Examen Fsico
FR: 80x FC: 140x S/A: 2 pts T 37 C angustiado,

Hipoactivo,

ciantico Cabeza: mscara equimtica Ojos: hemorragia conjuntival Cianosis peribucal Trax: tiraje subcostal, polipneico.

hiporreactivo,

Comentario
Nace

va vaginal Se nota grave Postrmino por FUR y por Clnica, macrosmico Se considera hubo extraccin dificultosa No se reporta Apgar ni caractersticas de LA Crisis de cianosis al nacimiento No historia de infeccin materna Rx. revela Neumomediastino

Diferenciales

SAM
A favor
Polipnea
Postermino

En contra
No

hay caractersticas de LA Rx. No compatible Apgar desconocido

Diferenciales

Neumonia congnita
A favor
Dificultad

En contra
No

respiratoria al nacer

factor de riesgo materno. Radiografa no compatible. Laboratorio normal Radiografia no compatible

Diferenciales

Cardiopata congnita ciangeno

En contra
No

respiratoria

cardiomegalia No soplo No diferencia en los pulsos

Recin Nacido Postrmino

Grande para edad gestacional

Diagnstico de Ingreso
Macrosmico

Dificultad respiratoria

1. 2.

Planes de Ingreso Ingreso a UCIN

3.

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

NPO/ SOG Lquidos de mantenimiento: 100cc/k/d, G 5mg/Kg/min, Ca 3ml/Kg, Mg 0.5ml/kg, NaCl 3meq/Kg, KCl 2 mEq/Kg CPAPn a 5cmH2O Penicilina Cristalina Amikacina Hidrocortizona Sulfato de Magnesio 200mg/Kg bolo stat Rx. A/P de trax (portatil) Saturmetro permanente Exmenes de laboratorio: BHC , Plaquetas, glicemia, calcio, tipo y Rh, Gasometria

Evolucin
Dx. RN Postrmino - GEG 1. LM 10ml Macrosmico HPPRN c/3h por Depresin Respiratoria no SOG Fr 42 Trauma 2. Sildenafil Fc 146 documentada obsttrico 1erDEH (1.5mg/K T 37 S/A 0pt g/do) QID SatO2 Ecocardigrama: descarta 99% malformacin congnita, presin de la arteria pulmonar de 70mmhg, insuficiencia tricuspidea, foramen oval permeable Patrn respiratorio regular, menos taquipneico
030212 09:40

Nota Vespertina
Muy Grave, hiporeactivo, ciantico, polipneico, hiperinsuflado, con tiros intercostales. Presenta deterioro sbito, desatura y no responde a la ventilacin con bolsa y mscara, se entuba endotraqueal y conecta a VM VM no d parmetros establecidos, gasometra con acidosis metablica, hipoxemia se vera shunt severo.
1. Sulfato de Magnesio bolo stat 2. Gasometra 3. VM/PC ciclado 45, peep 8, pip 20, FiO2 85 4. Sulfato de Magnesio(200 mg/Kg/do) bolo stat 5. Sulfato de Magnesio 50mg/Kg/h

Turno
030212 09:30 pm Muy Grave, SatO2 entre 40 y 65% aun con Fr 92 Fc 150 T 37.3 S/A 0pt SatO2 45% DH 0.6 BH 63

ventilador y FIO2 de 100%, trax hiperinsuflado, se mantiene bajo sedacin, con HPPRN de la cual desconocemos etiologa a certeza, siendo de difcil manejo; Radiografa de trax no muestra afectacin del parnquima pulmonar,.

Turno
060212 09:20 am

Critico, cianosis generalizada, sin automatismo respiratorio, conectado a VM/PC con parmetros altos saturacin de 40% el cual ha venido presentando mayor deterioro desaturando hasta 20%, se brinda ventilacin con bolsa y tubo sin mejora, con disminucin de la frecuencia cardiaca, se brindan medidas de reanimacin hasta el segmento D sin mejora Se declara fallecido 09:20am

Laboratorio
Fecha 020212 040212 GB 13200 12000 Seg. Linf. Hcto Plaquetas 79 50 13 45 48.8 46 203000 147000 Otros Bandas 4%

060212

19900

57

37

48

204000

Bandas 2

Fecha Creatinina Glicemia Sodio Potasio

020212 63

0302112 0.76

040212 0.2 47 133 3.84

060212 0.9 154 133 5

Tipo y Rh: O +

GASOMETRIAS
Fecha Hora pH PCo2 PO2 Sato2 Hcto A a/A HCO3 BEecf PO2/FiO2 020212 20:53 7.37 48.2 26.7 45.9 54 654 0.0 28.2 2.7 26.7 020212 12:23 7.38 35.2 27.4 50.1 52 105 0.3 21.5 -3.8 131 030212 17:03 7.32 34.9 27.2 44.5 36 240 0.1 18.1 -8.2 68.1 040212 08:10 7.56 21.7 36.1 78.6 48 121 0.3 19.8 -2.8 172 040212 21:58 7.40 36.5 25.6 45.8 49 103 0.2 22.9 -2.1 122.6 060212 06:37 7.22 47.9 31.9 49.8 44 656 0.0 20.2 -7 31.9 050212 17:12 7.44 26.6 26.2 52.6 42 675 0.0 18.3 -6 26.2

HEMOCULTIVO
Microorganismo: Pneumoniae BLEE: positivo Resistente: Ampicilina, amikacina, ceftriaxona, ceflacor, Trisulfa, Gentamicina, ceftazidima, cefalotina, Ceftazidima, cefuroxima Sensible: ciprofloxacina, Meropenen, PiperacilinaTazobactan, cloranfenicol, Imipenem Klebsiella pneumoniae ss.

HPPRN

Fue descrita por primera vez por Gersony y colaboradores en 1969.

Definicin.

HPPRN
Sndrome

de falla respiratoria aguda caracterizado por la elevacin sostenida de la resistencia vascular pulmonar que produce hipertensin persistente de la arteria pulmonar ocasionando cortocircuitos extra pulmonares de derecha a izquierda de sangre no oxigenada a travs del conducto arterioso (CA) y foramen oval (FO) con hipoxemia severa y acidosis.
Es

un sndrome caracterizado por cianosis central grave, que se debe a cortocircuito derecha izquierda a travs de los canales fetales en ausencia de cardiopata congnita subyacente.
1. Martn Pedro Moya. Hipertensin pulmonar Coordinador UTI, Servicio de Neonatologa, HUMN, UNC, Crdoba, Argentina. 2008

Etiopatogenia de la HPPRN
Muscularizacin

excesiva de las arterias pulmonares (mortalidad mayor del 50%)

Hipoxia fetal o estrs intrauterino crnico Toxemia, gestacin prolongada, disfuncin placentaria, SAM. Constriccin intrauterina del ductus arterioso: aspirina, salicilatos, indometacina, ibuprofen, naproxen Idioptica Malformaciones: displasia alveolo capilar (mortalidad mayor del 90%)

 Desarrollo

vascular pulmonar normal con vasoconstriccin pulmonar funcional condicionada por substancias vasoactivas o mala adaptacin (80% buen pronstico)

Asfixia perinatal (mal pronstico en casos severos) Enfermedades pulmonares (SAM, Neumona, SDR, TTRN) Infeccin por estreptococo del grupo B Problemas metablicos (hipoglucemia, hipocalcemia, acidosis metablica) Sepsis, choque sptico (mal pronstico en casos severos)

 Disminucin

del nmero total de vasos pulmonares o hipodesarrollo (mortalidad del 4060%)

Hernia diafragmtica congnita Hipoplasia pulmonar congnita o SDM de Potter Quistes pulmonares

Cuadro Clnico

Cianosis Dificultad respiratoria Labilidad de la oxigenacin Precordio prominente Desdoblamiento simple del componente pulmonar del 2 ruido cardiaco. Soplo sistlico de eyeccin (50% de los casos) Datos de mala perfusin e hipotensin (casos severos)
1. Robin H Steinhorn and Kathryn N Farrow Pulmonary Hypertension in the Neonate NeoReviews 2007;8;e14-e21 DOI: 10.1542/neo.8-1-e14

Historia Clnica Pruebas Gasomtricas Radiografa de trax Sin embargo el diagnstico definitivo se realiza al demostrar la Hipertensin Pulmonar por ECOCARDIOGRAMA

1. Advances in the Diagnosis and Management of Persistent Pulmonary Hyper tension of the Newborn. G. Ganesh Konduri, MD*, U. Olivia Kim, MD. Pediatr Clin N Am 56 (2009) 579600.

Gases arteriales
En neonatos con HPPRN observamos hipoxia progresiva

que lleva a hipoxemia persistente con PaO2 menor de 50

una enfermedad grave.

Pruebas Gasomtricas

Prueba de hiperoxia Diferencia de oxigenacin pre y postductal Prueba de hiperventilacin - hiperoxia

Ecocardiograma

Presin de la AP > de 30 mmHg. Evidencia de cortocircuito de derecha a izquierda a travs del DA, FO, o ambos. Indicadores sugestivos de aumento de presin de la AP son: la prolongacin del intervalo de tiempo sistlico ventricular derecho y el acortamiento del radio de velocidad del flujo pulmonar. Un intervalo prolongado de tiempo sistlico ventricular izquierdo es indicativo de disfuncin ventricular.

Paciente: se descarto malformacin congnita, presin de la arteria pulmonar de 70mmhg, insuficiencia tricuspidea, foramen oval permeable

MEDIDAS GENERALES Y DE SOSTEN Manipulacion mnimo. Mantener ambiente trmico neutro. Monitoreo continuo Evitar la hipoxia es prioritario. Evitar sobredistensin pulmonar Tratar la causa desencadenante Corregir las alteraciones metablicas Manejo Hemodinmico
1. Robin H Steinhorn and Kathryn N Farrow Pulmonary Hypertension in the Neonate NeoReviews 2007;8;e14-e21 DOI: 10.1542/neo.8-1-e14 2. GASQUE GNGORA, DR. JUAN JOS. HIPERTENSIN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO Articulo de Revisin, 3. Advances in the Diagnosis and Management of Persistent Pulmonary Hyper tension of the Newborn. G. Ganesh Konduri, MD*, U. Olivia Kim, MD. Pediatr Clin N Am 56 (2009) 579600.

MANEJO VENTILATORIO

La ventilacin mecnica es casi siempre necesaria en neonatos con HPPRN. El objetivo consiste en utilizar la PMVA lo ms baja posible para proporcionar una adecuada oxigenacin y ventilacin del neonato y evitar el barotrauma.

Mantener una oxigenacin adecuada y minimizar el barotrauma Ventilacin conservadora o gentil Hiperventilacin Ventilacin de Alta Frecuencia Oscilatoria

MANEJO VENTILATORIO

Algunos neonatlogos utilizan ventilacin gentil (pH de 7.25-7.30, PaO2 de 55-70 mmHg, PaCO2 de 45-50mmHg) y otro grupo emplea hiperventilacin leve (pH de 7.457.50, PaO2 de 80-100mmHg, PaCO2 de 30-35mmHg). La estrategia de manejo ventilatorio depende de la presencia o ausencia de enfermedad parenquimatosa pulmonar y la respuesta al tratamiento. El manejo debe iniciarse con ventilacin convencional gentil y ajustarse en cada paciente de acuerdo a la etiologa, cuadro clnico y evolucin.

Destete del Ventilador Mecnico El destete del ventilador debe ser lento y gradual y debe iniciarse solo despus de un perodo de estabilidad del neonato con oxemias normales durante 12 - 24 horas.

Es fundamental no apresurarse a disminuir los parmetros del ventilador ni la FiO2, ya que el fenmeno llamado Flip-Flop, es caracterstico y muy perjudicial en HPPRN.

CONTROVERSIA
Es importante llevar al paciente a la alcalosis (pH 7,50 - 7,55)?

En este estado, la Hb. no cambia la conformacin tridimensional que posee al salir del pulmn por la que presentara en la sangre venosa. Este fenmeno hace que el xido ntrico, tampoco se libere. Al volver al pulmn la hemoglobina cargada de xido ntrico, no remueve el xido ntrico normalmente producido en el pulmn y entonces el xido ntrico endgeno puede actuar como vaso relajador

1. Martn Pedro Moya. Hipertensin pulmonar Coordinador UTI, Servicio de Neonatologa, HUMN, UNC, Crdoba, Argentina. 2008

CONTROVERSIA
Es importante llevar al paciente a la alcalosis (pH 7,50 - 7,55)?

La alcalosis era muy frecuente antes de ONi, por estudios que encontraron mejora transitoria de la PO2 con hiperventilacin. La respuesta vascular pulmonar es transitoria, pero la alcalosis prolongada empeora el tono vascular, la permeablilidad y edema del pulmonar. A nivel cerebral la alcalosis produce constriccin cerebral, reduce el riego cerebral y el aporte de O2 asociandose con daos neurolgicos. Infusin de Bicarbonato para inducir alcalosis no ofrece tampoco beneficios.

1. Woodgate PG, Davies MW. Hipercapnia permisiva para la prevencin de la morbilidad y mortalidad en recin nacidos con asistencia respiratoria mecnica (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

VASODILATADORES PULMONARES

Sulfato de Magnesio
Dosis

de carga: 200 mg/kg. Dosis de mantenimiento: 20-100 mg/kg/hora Los estudios en animales han establecido que el sulfato de magnesio es un regulador de la contraccin vascular. Activa muchos procesos celulares, incluido el transporte de cationes y regula la excitabilidad de las membranas. Es tambin un antagonista fisiolgico del calcio.
Ho JJ, Rasa G. Sulfato de magnesio para la hipertensin pulmonar persistente del recin nacido (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd

Sildenafil
Es

un inhibidor de la fosfodiesterasa, tipo 5. Dosis: 1 2 mg/kg/dosis, V. O. c/ 6 hr El sildenafil tiene un potencial significativo en el tratamiento de la HPPRN, especialmente en mbitos de recursos limitados.

1. Shah P, Ohlsson A. Sildenafil para la hipertensin pulmonar en neonatos. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011 Issue 8. Art. No.: CD005494. DOI: 10.1002/14651858.CD005494 2. Oral Sildenafil in Infants With Persistent Pulmonary Hypertension of New born: A pilot Randomized Blinded Study. Pediatrics 2006;117;1077 3. Baquero H, Soliz A, Neira F, Venegas ME, Sola A. Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatrics. 2006;117: 10771083

Otras opciones
Vasodilatadores pulmonares inhalados El oxido ntrico inhalado (ONi) es un VP selectivo, por lo que no produce hipotensin sistmica y se le considera el VP de eleccin en el tratamiento de la HPPRN. Mejora de la relacin ventilacin/perfusin. Soluciona la vaso labilidad pulmonar. Atena el efecto vasoconstrictor de los inotrpicos. Unido a la Hb. da metahemoglobina, la cual evita la hipotensin sistmica y limita su efecto vasodilatador.

ONi
Dosis:

20a 40ppm. Se aumenta de 10 en 10 cada media hora. Se disminuye de 5 en 5 si mejora O2 cada 12 horas. Bajar hasta 2-1 ppm. Si el IO es menor de 15 discontinuar. Se mantiene 24 horas. Uso: 10 ppm en VM 40 ppm en Alta Frecuencia

Otras opciones
Oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO)

Como terapia de rescate cuando la VAFO y el oxido ntrico fracasan en el tratamiento de la HPPRN severa. La mayor parte de la experiencia se ha logrado con derivaciones veno-arteriales, lo que requiere la colocacin de catter en vena yugular interna derecha y arteria cartida. Se aconseja RN <7 das ,>34 SG,> 2kg. El retorno venoso pasa por un oxigenador de membrana, se calienta y vuelve hacia el arco artico.

El inconveniente Oni y ECMO es el costo y la pericia tcnica requerida. La investigacin futura es mejorar la terapia antioxidante para reducir el estrs oxidativo.

Muchas Gracias