SINDROME HEMORRAGIP ARO

PURPURAS Y HEMOFILIA DRA. ROSSANNA DE SANTOS

SINDROME HEMORRAGIPARO

El proceso de coagulacion mantiene la integridad vascular y cesa la salida de flujo sanguneo a travs del vaso lesionado.

TRASTORNO DE COAGULACION: Hemorragias

COAGULACION EXCESIVA: Trombosis

SINDROME HEMORRAGIPARO

COMPOSICION DEL MECANISMO HEMOSTATICO a) Respuesta vascular b) Adhesin plaquetaria c) Agregacin plaquetaria d) Formacin del cogulo

e) Estabilizacin del cogulo f) Limitar la coagulacin al sitio de la lesin. g) Re-establecer la circulacin a travs de fibrinlisis y cicatrizacin vascular.

SINDROME HEMORRAGIPARO

EVALUACION DE LABORATORIO Fase vascular : - Pr ueba de Rumple-Leede: mide la fragilidad vascular.

Plaquetas: - Recuento de plaquetas: mide plaquetas circulantes. - T. de sangrado: 3-6 mins. - Agre gometra plaquetaria: funcin agre gante y secretora de las plaquetas. - Adhesividad plaquetaria: capacidad adhesiva. - Microscopa electrnica: estr uctura anatmica.

SINDROME HEMORRAGIPARO

Fase plasmtica: - T. de Protrombina: actividad extrnseca y va comn (VII, X, V, II y I).

- T.P.T.: actividad intrnseca y va comn (XII, XI, IX, X, VIII, V, II y I).

- T. de coagulacin: vigila tx con heparina.

- T. de Trombina: conversin de fibringeno a fibrina.

MEGATROMBOCITO Y MEGACARIOCITO

SINDROME HEMORRAGIPARO

HISTORIA CLINICA:

LOCALIZACION SEVERIDAD DURACION HISTORIA PERSONAL O FAMILIAR MEDICAMENTOS INICIO DE SINTOMAS ESPONTANEO O POSTERIOR A TRAUMA EQUIMOSIS SEVERA CICATRIZACION TARDIA

SINDROME HEMORRAGIPARO

EXAMEN FISICO:

SANGRAMIENT O DE MUCOSAS O PIEL

PETEQUIAS
EQUIMOSIS HEMATOMAS HEMARTROSIS

SINDROME HEMORRAGIPARO
NO DEBEMOS: TOMAR TIEMPO DE SANGRAMIENTO EN PURPURA.

PUNCIONAR VENA FEMORAL O YUGULAR.

TOMAR MUESTRA DE SANGRE ARTERIAL. ADMINISTRAR SALICILATOS O AINES.

SINDROME HEMORRAGIPARO
SI DEBEMOS: APLICAR COMPRESAS FRIAS POSTERIOR A LA EXTRACCION DE SANGRE. ANEMIA: DEJAR VIA IV PARA TRANSFUNDIR GRE. REPOSO Y DIETA DE ACUERDO AL ESTADO DEL PACIENTE. INTERCONSULTA CON HEMATOLOGO.

SINDROME PURPURICO
CLASIFICACION: TROMBOCITOPENICAS NO TROMBOCITOPENICAS TROMBOCITOSIS

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

Produccin insuficiente: Megacariocitos disminuidos. (Ej. Medicamentos, radiacin, infecciones virales y bacterianas) Destruccin, utilizacin o prdida acelerada. (Medicamentos, PTI, LSE, CID, Sx. de Wiskott Aldrich)

Distribucin inadecuada de plaquetas. (Esplenomegalia).

CLASIFICACION ETIOLOGICA

Primarias: PTI Trombocitopenia hereditaria. Secundarias: Anemia aplsica An. Ferropriva grave SIDA An. Hemoltica (Sx. de Evans. Infecciones: Virales, bacterianas, hongos, protozoos.

CLASIFICACION ETIOLOGICA

FORMAS DIVERSAS: - Isoinmunizacin materno infantil - Reacciones alrgicas - Linfomas, LSE - Prtesis valvulares, valvulopatas - CID - CCA Anormalidades esplnicas: Esplenomegalia.

SINDROME PURPURICO
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA

ETIOLOGIA: VIRAL (1 A 4 SEM.)

VIRUS DE EPSTEIN BARR Y HIV.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

MANIFESTACIONES CLINICAS: EDAD: 1 4 AOS

NIO SANO CON PETEQUIAS

INFECCION VIRAL 1 A 4 SEMANAS ANTES

GINGIVORRAGIA
SANGRAMIENTO DE MUCOSAS

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

EXAMEN FISICO:

Normal, salvo lesiones petequiales y

purpricas. Esplenomegalia: rara. No hepatomegalia, ni adenopatas. Resuelve en 6 meses o menos. 1% Hemorragia Intracraneana. 10 20% desarrollan la forma crnica.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

LABORATORIO: PLAQUETAS DISMINUIDAS. HEMOGRAMA NORMAL.

MEDULA OSEA: No. de megacariocitos

aumentados. A.N.A. aumentado: > riesgo de PTI

crnica.

HIV si est en edad de riesgo.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

TRATAMIENTO: Reposo relativo si recuento es menor de 50,000 plaquetas por mm3. Reposo absoluto: hemor ragias, epistaxis, gingivor ragias, melena, hematuria, etc.

Dieta blanda. Cor ticoides: con manifestaciones de mediana o intensa gravedad (plaquetas debajo de 20,000).

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

ESTEROIDES: PREDNISONA: 1 4 mg/kg/da por 2 a 3 semanas. 5 10 mg/kg/da, 3 o 4

veces al da por 72 hrs.

luego 2mg/kg/da por 2 a 3 semanas. Disminuir gradualmente para evitar rebote.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

IVIG: 0.8 1 g/kg/da (recuento plaquetario aumenta en 95% en 48 hrs.)

INDUCE UNA RESPUESTA MEDIADA POR FAGOCITOSIS DE PLAQUETAS CUBIERTAS DE ANTICUERPOS

Desventajas: costo difcil administracin vmitos cefalea meningitis asptica

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

ESTEROIDES: Metilprednisolona: 30mg/kg/da EV c/6h hrs., luego Prednisona: 2mg/kg/da por 2 a 3 por 72

semanas. **En caso de hemorragias severas de mucosas o cerebral.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

TERAPIA ANTI D I.V. DOSIS: 50mcg/kg/da (aumenta recuento plaquetario mas lento que Ig. I.V.; arriba de 20,000 en

48 horas.)
MEC.: For ma complejo AcGR que se une al receptor Fc, interfiriendo la destruccin plaquetaria. Efecto adverso: An. hemoltica leve en Rh +.

NO DEBE USARSE EN PACIENTES RH NEGATIVO.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

ESPLENECTOMIA: de > o = 4 aos: PTI > de 1 ao duracin. Sntomas no controlados con tratamiento adecuado. HIC que no se corrige rpidamente con el tratamiento habitual.

SINDROME PURPURICO

PURPURA TROMBOCITOPENICA INDUCIDA POR MEDICAMENTOS a) Resultado de un proceso inmune b) Lesin megacarioctica Ej. Acido Valproico, Fenitona, Sulfonamidas, TMP-SMX

SINDROME PURPURICO
SINDROME UREMICO HEMOLITICO PURPURA TROMBOCITOP. TROMBOTICA

EDAD MANIFESTACIONES

LACTANTES, NIEZ TEMPR. Post. GEA (E. Coli 0157H7); Anemia hemolitica, trombocitopenia, I.R.A., Neurol. raras. Hidroterapia Dilisis, plasmafresis

ADULTOS, ADOLESCENTES Fiebre, anemia hemoltica microang., trombocitopenia IRA, trast. De afectividad, afasia, ceguera, convulsiones Esteroides, esplenectoma en casos refractarios plasmafresis

TRATAMIENTO

SINDROME DE KASABACH MERRITT

Hemangioma gigante, coagulacin localizadaTrombocitopenia e hipofibrinogenemia. HemangiomaAtrapa plaquetasactiva la coagulacin con consumo de fibringeno y los productos de degradacin de la fibrina. Tratamiento: Ciruga Radioterapia Fotocoagulacin con lser AMICAR: Tratamiento antifibrinoltico para la coagulopata asociada.

SECUESTRO
BAZO GRANDE ATRAE PLAQUETAS DESTRUCCION. Cursa con leucopenia leve, anemia. Descartar: Infecciones Procesos infiltrativos Neoplasias Obstruccin

SINDROMES TROMBOCITOPENICOS CONGENITOS

I. TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCTICA CONGENITA -Se presenta desde los primeros das de la vida con petequias y prpuras. M.O.: Ausencia de megacariocitos. Tx.: Trasplante

II. TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A AUSENCIA DEL RADIO

Inicia en niez temprana. Anomalas radiales y acortamiento de extremidades. Hemorragia Gastrointestinal. Trombocitopenia desaparece en los primeros aos.

III. SINDROME DE WISKOTT ALDRICH

TROMBOCITOPENIA ECZEMA INFECCIONES RECURRENTES * Delecin en genes, afecta la protena WAS que es la que regula la arquitectura de plaquetas y linfocitos T. Tratamiento: - Esplenectoma+ profilaxis de por vida.

PURPURAS NO TROMBOCITOPENICAS

TRASTORNO EN LA FUNCION PLAQUETARIA TRASTORNO EN LA AGREGOMETRIA PLAQUETARIA AGREGA ADP,COLAGENA, RISTOCETINA, ACIDO ARAQUIDONICO, TROMBINA.

TRASTORNOS ADQUIRIDOS MEDICAMENTOS

ASA acetila irreversiblemente la enzima ciclooxigenasa necesaria para el tromboxano A2. Ej. AINE, Acido valproico, penicilina a altas dosis. Tratamiento: Suspender el medicamento por 2 semanas.

TRASTORNOS CONGENITOS TROMBASTENIA DE GLANZMAN

Trastorno de agregacin plaquetaria con todos los agonistas, excepto la ristocetina. Causa: deficiencia en los receptores plaquetarios de fibringeno. HAR Tratamiento: Transfusin plaquetaria 1U/5-10 kg.

TRASTORNOS VASCULARES SINDROME DE EHLERS DANLOS

Trastorno de la colgena. Mala cicatrizacion.

Piel suave, hiperelstica, articulaciones laxas. Pruebas de coagulacin normal. Trastornos de agregacin plaquetaria con la colgena.

PURPURA NO TROMBOCITOPENICA

Trastornos vasculares: Escorbuto Debilita la matriz

de la
Desnutricin colgena que apoya a los sanguneos. vasos

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

> Frecuencia en nios Epidemiologa: Posterior a IVAS

Edad: 2 8 aos
2:1 (Nios : Nias)

Patogenia: Desconocida alfa o IL-6) Citoquinas (FNT ASO

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

MANIFESTACIONES CLINICAS Febrcula, fatiga Rash maculopapular petequias, purpura glteos y extremidades inf. Edema: espalda, cuero cabelludo post., prpados, labios, escroto, dorso de manos y pies.

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

MANIFESTACIONES CLINICAS Artritis: rodillas, tobillos derrame seroso, no secuelas. G.I.: Dolor clico Guayaco + Diarrea o

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

MANIFESTACIONES CLINICAS Rin: GN (25 50%) Hepatoesplenomegalia SNC: (raro) convulsiones

paresias
coma Cardiovascular,

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Poliarteritis nodosa: compromiso cardaco, neurolgicos frecuentes. Meningococcemia: prpura palpable Enf. de Kawasaki: fiebre y rash en miembros inf. Principalmente.

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

LABORATORIO:
ERS aumentada Leucocitosis Trombocitosis o nor mal ANA nor mal F. Reumatoideo Hematuria Proteinuria Cilindruria Biopsia: Rin IgA, fibrina, C3

Anemia por prdida GI

IgA e IgM aumentadas

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

TRATAMIENTO: HIDRATAR DIETA BLANDA ANALGESICOS REPOSO RELATIVO ESTEROIDES: Problema GI SNC

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

TRATAMIENTO: TX GLOMERULONEFRITIS AGUDA ASA NIO disminuye la hipercoagulabilidad.

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

COMPLICACIONES: Sndrome Nefrtico

Perforacin Intestinal
Torsin Testicular

HEMOFILIAS

HEMOFILIA A O CLASICA (DEFICIENCIA DEL FACTOR VIII)

HEMOFILIA B (DEFICIENCIA DEL FACTOR IX)

HEMOFILIA C (DEFICIENCIA DEL FACTOR XI)

HEMOFILIA A O
B

Conocida desde tiempo bblico: Escritos del Talmud prohiban la circuncisin por historia familiar de sangramientos excesivos posterior a ella. Mediados del siglo XX: Tx con sangre completa o plasma.

HEMOFILIA A O
B

1985: Clonacin de genes de fVIII y IX desarrollo de factor VIII y factor IX recombinante. Evita enfermedades transmitidas por productos transfusionales.

HEMOFILIA A O
B

PROCESO DE COAGULACION 1) Inter vencin plaquetaria y generacin del cogulo de fibrina.

En hemofilia el proceso es ms lento, y el cogulo ms friable por lo que pueden sangrar durante la lisis del cogulo.
Espacio cerradoTamponada

HEMOFILIA A O
B

MANIFESTA CIONES CLINICAS Sts. Neonatales o fetales (HIC) 30% sangran en la circuncisin .

Equimosis, hematomas, hemartrosis . Sangramien to prolon-

gado.
HEMARTRO SIS: tobillo (inestabilid ad)

HEMOFILIA A O
B

HEMORRAGIAS MUSCULARES - Iliopsoas: shock hipovolmico y dolor leve en ingle. (incapaz de extender la cadera y debe confirmarse con con USG o TAC) - Sangramiento del SNC o vas aereas superiores, hemorragias externas, GI, o del Iliopsoas.

Actividad de fVIII >5% experimentan sangramientos prolongados posterior a trabajos dentales, ciruga o posterior a trauma moderado.

HEMOFILIA A O
B

LABORATORIO: - TPT: 2 a 3 veces ms prolongado.

- Plaquetas Normales.
- T y V de protrombina: normal. - T. de sangrado: normal.

- T. de trombina: normal.

HEMOFILIA A O
B

GENETICA Y CLASIFICACION Incidencia: 1: 5000 varones VIII def. fIX Raza: todas 85% def. f 10 -15%

HEMOFILIA A O
B

- Portadoras de hemofilia A o B: lionizacin del Cr X def. de fVIII y IX sangramientos leves en ellas. - fVIII transp. por fvW : medir el rango para detectar portadoras.

PATRONES DE TRANSMISION

Mujer portadora + varn normal = 50% portadoras y 50% hemoflicos. Mujer sana + varn hemoflico = 100% portadoras y 100% varones normales. Mujer portadora + varn hemoflico = 50% hemoflicos, 25% portadoras, 25% hemoflicas.

HEMOFILIA A O
B
CLASIFICACION DE SEVERIDAD

BASADA EN EL NIVEL BASE DE FACTOR VIII O IX: 1 U de c/factor se define como la cantidad en 1ml de plasma normal. a) Severa: <1.0 U/dL (<1%) b) Moderada: 1-5 U/Dl (2 -4%)

c) Leve: > 5 U/dL (>5%)

HEMOFILIA A O B

Nivel hemosttico: factor VIII: >30-40U/dL factor IX: > 25-30U/dL

o B

HEMOFILIA A

TRATAMIENTO: Evitar golpes No sobreproteger

No ASA ni AINE
B Inmunizacin para Hepatitis

Perfil para hepatitis contnuo

Funcin heptica

o B

HEMOFILIA A

Clculo de dosis de fVIII o fIX Dosis de f VIII (U)=

(u/dL(%) aumento deseado de fVIII plasmtico) x kg x 0.5

Dosis de fIX (U) = (u/dL(%) aumento deseado de fIX plasmtico) x kg x 1.0*

HEMOFILIA A o

TRATAMIENTO DE REEMPLAZO Sangramiento leve o moderado aumentar nivel hemosttico a un 35 40% Sangramiento severo aumentar el nivel a un 100%.

HEMOFILIA A o B
TIPO DE HE- HEMOFILIA MORRAGIA A HEMOFILIA B

Hemartrosis 20 U/kg fVIII 30 U/kg fIX DDVAP para liberar el fVIII producido endgename nte por el pte.

HEMOFILIA A o

Hielo en zonas traumatizadas, aunque no se obser ve hematoma. Afrontar heridas abiertas; sutura solo en las profundas. Vendaje compresivo siempre. Inmovilizar con vendaje o valvas de yeso, en compromiso de las extremidades.

HEMOFILIA A o B
Hemorragia muscular o subcutnea 20 U/kg de fVIII, y dar dosis sucesivas hasta que resuelva. Idem al anterior. 30 U/kg de fIX y dar c/2 o 3 das hasta resolver.

HEMOFILIA A o B
Extraccin dental 20 U/kg de fVIII Tx antifibrinolti co Extraer dientes deciduos flojos 30 U/kg de fIX Idem
idem

HEMOFILIA A o B
Extraccin dental 20 U/kg de fVIII Tx antifibrinolti co Extraer dientes deciduos flojos 30 U/kg de fIX Idem
idem

HEMOFILIA A o

ALVEOLORRAGIA

Taponamiento compresivo con hielo en la zona afectada.

AMICAR: 25/mg/kg/dosis, c/6 -8 horas, va oral.

HEMOFILIA A o B
Epistaxis Presin por 15 o 20 mins. Colocar taponamiento. Tx. antifibrinoltico. Crioprecipita do 20U/kg si falla lo anterior. Idem.
Crioprecipitado 30U/kg si falla lo anterior, 4 horas posttratamiento antifibrinolti co.

HEMOFILIA A o B
Ciruga mayor o hemorragia que amenaza la vida del paciente.
Crioprecipitado 50U/kg, luego infusin contnua con 2 a 3 U/kg/hr por 24 horas (>100 U/dL) y luego mantener misma dosis por 5 a 7 das. (50U/kg/dL) y luego a 30U/kg/dL Crioprecipitad o 80U/kg, luego 20 40 U/kg c/12-24 horas para mantener nivel >40U/dL por 57 das y luego 30U/dL por 5 das.

HEMOFILIA A o B
Concentrado Hemorragia Concentrado del iliopsoas de fVIII 50U/kg de fIX 80U/kg,

luego 25U/kg cada 12 hrs., hasta que est asintomtico, luego 20U/kg cada otro da por 10 14 das. Repetir Rx.

luego 2040U/kg c/12-24 horas (>40U/dL) hasta que est asintomtico, luego 30U/kg cada otro da por 10 a 14 das. Repetir Rx.

HEMOFILIA A o B
Hematuria
Reposo en cama. 11/2 lquidos de mantenimiento Si falla, 20 U/kg de concentrado Si falla, dar Prednisona (no en HIV)

Idem, salvo dosis de concentrado de fIX a 30U/kg

HEMOFILIA A o

Si no hay crioprecipitado -Plasma fresco 10ml/kg/da por 3 a 8 das.

- GRE en caso de anemia de correccin inmediata.

- Expansores del plasma si los necesita.

HEMOFILIA

A o

ANALGESICOS - NO ASA, NI AINE. - Paracetamol 5 10 mg/kg/dosis

- Dipirona 5 7 mg/kg/dosis 3 a 4 veces al da, va oral.

HEMOFILIA A o B
COMPLICACIONES CRONICAS - Destruccin articular - Enfs. Transmitidas por transfusiones. - Desarrollo de un inhibidor de fVIII o fIX.