NCLEOS DE LA BASE

- La sustancia gris no slo se acumula en la corteza, sino que tambin en el interior de sta
existen acmulos de sustancia gris en forma de ncleos, no de ganglios, ya que stos corresponden al conjunto de neuronas fuera del S.N.C.

- Estos ncleos, en conjunto con el cerebelo, reciben informacin desde la corteza cerebral,
que luego de integrarla y procesarla la envan al tlamo, el cual la trasmite de vuelta a reas especficas de la corteza cerebral para as influir en el control motor.

- Existe consenso que los principales complejos nucleares que forman parte de los
denominados ncleos basales son:

- Ncleo Caudado. - Ncleo Lenticular, con sus divisiones Putamen y globo plido. - Cuerpo Amigdaloide. - Tlamo.

- En un corte horizontal (de Fleshing) se ve que existe gran cantidad de sustancia gris
separada de la corteza:

- El primer gran ncleo que aparece es el Tlamo, lateralmente se encuentra otro ncleo
llamado Ncleo Lenticular, y se ve adems la parte anterior y posterior del Ncleo Caudado.

(Imagen adaptada de cd de Anatomia Netter )

- Los ncleos de la base se pueden clasificar segn su procedencia, es decir, si vienen desde
el telencfalo o el diencfalo.

DERIVADOS TELENCEFLICOS

Ncleo Lenticular:
- Su forma es como la de un lente biconvexo. - Tiene conexiones con la cabeza del ncleo caudado. - Se relaciona con la cpsula interna que lo separa del ncleo caudado y tlamo. - Lateralmente al ncleo lenticular se encuentra la cpsula externa que lo separa del
claustro. El Claustro est medial a la superficie insular.

- El ncleo Lenticular est constituido por 3 porciones, separadas por lminas medulares
mediales y laterales:

- Putamen:

Corresponde a la porcin ms lateral y grande del ncleo lenticular. Es parte adems del neoestriado. Estabece 2 tipos de conexiones: Directa: Putamen (-)=> SMGP Indirecta: Putamen(-) => SLGP (-) => Ncleo Subtalmico (+) => SMGP.

- Globo Plido Lateral: - Globo Plido Medial:

Est separado del Putamen por la Lmina Medular Lateral. Est separado del G.P.L. por la Lmina Medular Medial. Es la porcin ms pequea del Ncleo Lenticular.

Ncleo Caudado

- Est cubriendo desde adelante hacia atrs al ncleo lenticular, formando una especie de
reborde de casco sobre l.

- Se divide en 3 partes: Cabeza (porcin ms gruesa), Cuerpo y Cola. - La cabeza es la regin ms voluminosa que se ubica en el cuerno anterior del
ventrculo lateral.

- Entre la cabeza del ncleo caudado y el ncleo putamen se encuentran puentes de

sustancia gris que los comunican. Esto da el aspecto de estriaciones que han dado el nombre de cuerpo estriado a estos dos ncleos en conjunto.

- El cuerpo del ncleo caudado es largo y estrecho, se extiende entre el agujero

interventricular por delante y el extremo posterior del tlamo por detrs. ste forma parte del piso del cuerpo del ventrculo lateral.

- Por ltimo, la cola del caudado es delgada y alargada, extendindose a continuacin

del cuerpo contorneando al tlamo y formando el techo del cuerno temporal del ventrculo lateral. Termina en el ncleo llamado Complejo Amigdaloide.

- Este ncleo, al ser una estructura muy curva, en un corte horizontal a nivel de ncleo
lenticular se observan slo la cabeza (en la parte anterior) posterior). y la cola, (en la parte

- Si en el corte no se ve el ncleo lenticular, entonces se ver el cuerpo del ncleo caudado.

- Los ncleos de la base (caudado y lenticular principalmente), son ncleos de tipo motor,
pero motores extrapiramidales, que estn bajo el control de la corteza cerebral.

- Se dice que los animales que no tienen desarrollada la corteza como la del humano, la
parte motora nace a partir de estos ncleos. Los humanos no hemos perdido las relaciones con ellos, pero sobre esas estructuras est la corteza cerebral manejndolos. Por ello, estos ncleos no realizan funciones primordiales, slo funciones secundarias.

(Imagen adaptada de cd de Anatomia Netter )

Complejo Amigdaloide:
- Es un ncleo ubicado en el polo temporal del cerebro.

- Est siendo muy estudiado ahora porque tiene mucha relacin con el sistema lmbico,
incluso la amgdala se separa en grupos corticomedial y vasolateral (lo que se profundizar ms adelante).

- Se divide adems en un rea Amigdaloide Anterior y Posterior.

CLASIFICACIN FILOGENTICA

- EL Cuerpo Estriado se encuentra sumergido en Sustancia Blanca. Relacionndose con

funciones motoras Semivoluntarias - Automticas.

- Filogenticamente el Cuerpo Estriado, se divide en: - Neo-estratium:

Cerebral. Ncleo Caudado + Putamen. Corresponde a los ncleos que se conectan con la Corteza Globo Plido Lateral + Globo Plido Medial. Cuerpo amigdaloide.

- Paleo-estratium: - Arqui-estratium:

Conexiones aferentes del cuerpo estriado.

- Amplias zonas de la corteza cerebral envan proyecciones a los ncleos caudado y

putamen. Estas conexiones estn topogrficamente organizadas. As, por ejemplo, las regiones dorsales del ncleo caudado reciben conexiones de las regiones dorso mediales de la corteza cerebral, mientras que las regiones ventrales y mediales de la cabeza del ncleo caudado reciben proyecciones de las regiones ms laterales de la corteza (lbulo temporal). Tambin se ha podido determinar que la corteza sensitiva y motora primaria se conectan con el ncleo caudado bilateralmente. (Ej. Axones de la capa V de la corteza cerebral, los que son excitadores, con glutamato como neurotransmisor).

- Una segunda fuente de proyecciones hacia el cuerpo estriado lo constituyen algunos

ncleos talmicos, como el centromediano y el parafascicular (de ubicacin medial al centro mediano). Como stos ncleos reciben aferencias de la formacin reticular del tronco enceflico, ste circuito permite a la formacin reticular modular indirectamente la actividad de las neuronas del cuerpo estriado.

- Una tercera fuente de aferencias al cuerpo estriado lo constituyen las proyecciones nigroestriatales del mesencfalo, stas liberan dopamina en las terminales, siendo su funcin inibitoria (Fibras dopaminrgicas de la sustancia negra).

Conexiones eferentes del cuerpo estriado.

- stas se originan en los ncleos caudado y putamen y terminan en el globo plido. El

neurotrasmisor liberado en la terminal es GABA.

- Otra conexin es la estriato-nigral, la que se origina en el caudado y putamen y termina en

la sustancia negra. Se sabe que algunas terminales de esta va liberan GABA mientras otras liberan sustancia P.

- Por ltimo, la salida (output) del ncleo lenticular se origina en el globo plido, el cual, ya
sea va asa lenticular o fascculo lenticular, se proyecta hacia el tlamo o hacia el ncleo subtalmico.

SUSTANCIA NEGRA:

- Esta estructura es una lmina de sustancia gris con neuronas intensamente pigmentadas
(neuromelanina), localizada en el mesencfalo, dorsal a los pednculos cerebrales.

- En ella se describen dos regiones: La parte dorsal es la llamada zona compacta, mientras
que la parte ventral es la llamada zona reticulada.

Porcin Reticular:

- Zonas menos densa de clulas, que le da un aspecto de retcula al microscopio (pars

reticular).

- Concentra las aferencias de este ncleo, las que principalmente son: - Gabargicas, que provienen desde el estriado. - Serotoninrgicas desde el ncleo del rafe (bulbo). - Colinrgicas desde el ncleo pednculo-protuberancial (protuberancia alta). - Colinrgicas desde colaterales de las fibras descendentes del haz corticoespinal.

Porcin Compacta:

- Es de color oscuro, debido a la presencia de melanina en muchas de sus neuronas. - Sus neuronas sintetizan dopamina y la acumulan en unas varicosidades distales, cerca de la
sinapsis con las clulas espinosas del estriado, las que tienen receptores dopaminrgicos D1(+) y las otras receptores D2 (-).

Aferencias de la sustancia negra.

- Se sabe que las aferencias que llegan a la zona reticulada provienen del globo plido
medial, sta zona tambin recibe aferencias del cuerpo estriado y del ncleo subtalmico.

Eferencias de la sustancia negra

- Las eferencias de la zona compacta terminan en el cuerpo estriado como terminales

dopaminrgicas, mientras que las eferencias de la zona reticulada van al tlamo (ncleos VA y VL) como terminales gabargicas.

Esquemas de circuitos bsicos de ncleos basales

- Corteza cerebral-> cuerpo estriado--> globo plido--->tlamo> (VL y VA)---> corteza

motora

- Estriado->sustancia negra-->tlamo (VA y VL)--->corteza motora - Globo plido--->ncleo subtalmico--->globo plido - Globo plido-->sustancia negra-->cuerpo estriado-->.

Como resumen podemos decir que los ncleos basales participan en la modulacin de las actividades motoras a travs de variados y complejos circuitos de retroalimentacin a la corteza cerebral. La disfuncin de algunos de los componentes de este complejo nuclear produce alteraciones en el control de la postura y movimientos.

Hipocinticos: PARKINSON
Es un trastorno cerebral debido a la falta de un nico Nt que provoca la hiperactividad de la va indirecta. Su causa es la degeneracin de las neuronas dopaminrgicas de la porcin compacta de la Sustancia Negra, que se contrarrestra con un aumento de acetilcolina, por lo que existe una prdida de aferencias dopaminrgicas (de la parte compacta de la Sustancia Negra) que se dirigen al cuerpo estriado, lo que induce una mayor actividad de la va indirecta y una menor actividad de la va directa, provocando una mayor actividad del SMGP. Esto lleva a una mayor inhibicin de las neuronas tlamo-corticales y tegmentales del mesencfalo. Signos caractersticos (a primera vista):

- Temblores caractersticos en reposo. - Postura flexionada y un equilibrio inestable.

- Menor amplitud y velocidad del movimiento voluntario (bradicinesia). - Expresin facial en forma de mscara.
Otras caractersticas:

- Deterioro del inicio del movimiento (acinesia). - Aumento del tono muscular (por aumento de la resistencia al desplazamiento
pasivo).

- Marcha arrastrando los pies. - Los sentidos e intelecto se mantienen intactos.

Tratamiento:

- L-DOPA (L-dihidroxifenilalanina): - Al ser una precursora de la dopamina, logra un mejoramiento de los sntomas. - No se puede administrar dopamina directamente porque no es capaz de atravesar la
barrera hemetoenceflica.

- Carbidopa: - Inhibe la descarboxilacin extracerebral de la levodopa, por lo que deja ms

levodopa disponible para ser transportada al cerebro y transformada all en dopamina. Lesiones Quirrgicas:

- Parte sensitivomotora del Ncleo Subtalmico. - Segmento Interno del Globo Plido.
Otras Causas: MPTP (1 - metil - 4fenil -1,2,3,6 - tetrahidropiridina) : provoca un estado parkinsoniano profundo.

Hipercineticos:
Son producto de la hipoactividad de la va Indirecta. Causas:

- Lesiones bien definidas (por lo general Ictus) de los ncleos. - Desequilibrios del sistema de Nt. - Se observa que las eferencias del SMGP estn reducidas.
Se caracteriza por: Actividad motora excesiva:

- Reduccin del tono muscular (hipotona). - Movimientos involuntarios (discinesia), que pueden ser del tipo: - Atetosis: - Corea: - Balismo:
movimientos lentos y serpenteados. movimientos aleatorios y espasmdicos de las extremidades (lesin ncleo subtalmico). movimientos contralaterales. violentos de gran amplitud de las extremidades

- Distona:

contraccin simultnea de los msculos agonistas y antagonistas (posturas anormales).

HEMIBALISMO:
Puede ser resultado de la desinhibicin del tlamo, debido a la reduccin de las seales tnicas procedentes del SMGP, por lo tanto las eferencias del SMGP estn reducidas.

HUNTINGTON:
La enfermedad de Huntington, o corea de Huntington, es una enfermedad neurolgica degenerativa y hereditaria. Sus caractersticas son:

- Trastorno Autosmico Dominante (defecto gentico en el cromosoma 4; si el gen posee

ms de 40 repeticiones CAG presentar la enfermedad, ya que posee una huntingtina mutante que puede actuar dentro del ncleo induciendo la neurodegeneracin.

- La excitotoxicidad glutmica contribuye a la degeneracin cerebral (es provocada por la

accin persistente del glutamato sobre el NMDA de sus receptores). Por lo tanto el gen alterado del cromosoma 4 puede provocar una activacin excesiva de los receptores de NMDA

- Corea. - Trastornos del Comportamiento o Psiquitricos. - Deterioro Cognitivo. - Muerte tras 15 - 20 aos del inicio del desarrollo de la enfermedad (generalmente se inicia
en la tercera a quinta dcada de la vida. Clsicamente se considera al corea sndrome hipercintico, caracterizado principalmente por movimientos involuntarios amplios, irregulares, generalizados y bruscos como el cuadro motor ms caracterstico, aunque no es el nico tipo de alteracin del movimiento descrito. Las mayores limitaciones de los pacientes ms evolucionados son la distona, la rigidez y las alteraciones de la marcha, que aparecen en el curso evolutivo de la enfermedad. Los sujetos que inician los sntomas en edad infantil y juvenil suelen desarrollar una variante rgidoacintica de la enfermedad, que se conoce como forma de Westphal. Tambin son caractersticas de la enfermedad las alteraciones de la motilidad ocular, sobre todo de los movimientos sacdicos. Asimismo, se puede presentar disartria (incapacidad para articular palabras apropiadamente), disfagia (dificultad para deglutir), inestabilidad postural, ataxia (debilidad, descoordinacin y temblor intencional), mioclona (contraccin sbita, no rtmica, de uno o ms msculos o parte de un msculo) y tics. Las alteraciones psiquitricas son muy variadas e incluyen cambios de personalidad, apata, agitacin, impulsividad, depresin, mana, paranoia, hostilidad, agresividad, alucinaciones y psicosis. Los trastornos cognitivos (demencia) se manifiestan fundamentalmente por prdida de la memoria reciente, juicio pobre, alteracin de la concentracin y de adquisicin de nuevos conocimientos. En cuanto a los cambios en el comportamiento, los pacientes presentan retraimiento, apata y tendencia al mutismo. Sin embargo, en un entorno convenientemente estructurado que les facilite estmulos adecuados, se consigue que muestren inters en las actividades diarias. Tambin pueden aparecer otros sntomas como menor flexibilidad mental y menor agilidad psicomotora, con inhibicin de las respuestas automticas y alteracin en la formacin de conceptos. El paciente puede parecer menos atento, menos espontneo y con embotamiento afectivo. Sin embargo, su capacidad emocional permanece intacta, por lo que hay que vigilar posibles intentos de suicidio, frecuentemente no exteriorizados. La sintomatologa clnica del paciente puede variar segn la edad de comienzo de la enfermedad o el momento evolutivo del proceso. Clsicamente se ha considerado que las formas infantiles, que inciden sobre un cerebro inmaduro y en formacin, presentan mayor grado de demencia, con mayor grado de lesin histolgica del cerebro, mientras que en las formas seniles se suelen encontrar deterioros cognitivos leves; sin embargo, la mayora de los estudios clsicos describen la severidad del deterioro segn la alteracin de las

actividades de la vida diaria y por la percepcin subjetiva de los familiares, factores que estn muy interferidos por las alteraciones motoras presentes.