Expo Ampollares

Pénfigo foliáceo
 Es una variante superficial del pénfigo que se presenta con lesiones cutáneas. Las
membranas mucosas suelen estar intactas.
 El pénfigo foliáceo suele desarrollarse con una distribución seborreica. El cuero
cabelludo, la cara y el tronco son sitios comunes de afectación.
 Las lesiones cutáneas suelen consistir en pequeñas ampollas superficiales dispersas
que evolucionan rápidamente a erosiones escamosas y costrosas
 El signo de Nikolsky está presente con frecuencia
 Las lesiones cutáneas pueden permanecer localizadas o pueden fusionarse para cubrir
grandes áreas de piel.
 Histopatológico: Escisión intraepitelial con acantólisis debajo del estrato córneo o
dentro de la capa granular; ocasionalmente se observan neutrófilos dentro de la
cavidad de la ampolla. (Formación de ampollas dentro de la capa granular superficial )
- Pénfigo foliáceo endémico (fogo selvagem)→ Perú

- Pénfigo eritematoso (Sd de Senear- Usher)→ localizado en la región malar de la cara
Penfigoide ampolloso
 Son enfermedades ampollosas autoinmunes que aparecen con mayor frecuencia en
adultos mayores
 Distribución: El tronco, las flexuras de las extremidades y los pliegues axilares e
inguinales son sitios comunes de afectación cutánea
 Histología: ampolla SUBepidérmica, hay eosinófilos
 Signo de Nikolsky: negativo
 Ampollas tensas
Dermatitis herpetiforme
 Es una enfermedad cutánea autoinmune poco frecuente que produce ampollas y es
una manifestación de la sensibilidad al gluten.
 Los pacientes afectados suelen desarrollar pápulas y vesículas inflamatorias
intensamente pruriginosas que se presentan en grupos ("herpetiformes"). Los codos, la
parte dorsal de los antebrazos, las rodillas, el cuero cabelludo, la espalda y los glúteos
se encuentran entre los sitios más comunes de desarrollo de lesiones
 Afecta a individuos entre 15-35 años
 No afecta a las mucosas
 Nikolsky: negativo
 Histología: Se presentan ampollas subepidérmicas, microabscesos neutrófilos y un
infiltrado inflamatorio perivascular.
Herpes gestationis
 Gestantes
 No mucosas
 Sí prurito, herpetiforme
 Nikolsky: negativo
 Ampolla subepidérmica, HAY eosinófilos
Tratamiento pénfigo vulgar

 Glucocorticoides sistémicos a altas dosis
El tratamiento del pénfigo vulgar (PV) tiene como objetivo controlar la actividad de la
enfermedad y mantenerla en remisión, evitando recurrencias y minimizando los efectos
adversos de la terapia. El PV es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y las
membranas mucosas, y su tratamiento incluye la inmunosupresión para reducir la producción
de autoanticuerpos.
Tratamiento inicial
1. Corticosteroides sistémicos:
Los corticosteroides son el tratamiento de primera línea para el pénfigo vulgar.
o Prednisona o prednisolona: Se administran en dosis iniciales de 1-1,5
mg/kg/día, lo que suele traducirse en dosis de 60 a 100 mg diarios. Se mantiene
esta dosis hasta que se logra el control de la enfermedad, lo que puede tardar
entre 2 y 3 semanas.
o Una vez que las lesiones comienzan a mejorar, la dosis se reduce gradualmente,
generalmente en un 10-25% cada 2 a 4 semanas, dependiendo de la respuesta
del paciente.
2. Inmunosupresores ahorradores de esteroides:
Estos fármacos se combinan con corticosteroides para reducir la dosis de esteroides y
prevenir sus efectos secundarios a largo plazo.
o Azatioprina: 1-3 mg/kg/día. Su efecto comienza después de varias semanas,
por lo que se usa en combinación con corticosteroides al inicio.
o Micofenolato mofetilo: 2-3 g/día divididos en dos dosis. Se utiliza como
alternativa a la azatioprina.
o Metotrexato: 5-25 mg/semana en algunos casos más resistentes.
o Ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/día o en dosis intermitentes puede ser usada en

casos graves.
3. Terapia biológica:
En pacientes que no responden bien a los inmunosupresores tradicionales o en casos
severos, se pueden utilizar terapias biológicas como los anticuerpos monoclonales.
o Rituximab: Anticuerpo monoclonal anti-CD20 que ha demostrado ser eficaz en
pacientes con pénfigo vulgar. Se administra como infusión intravenosa.
 Esquema de dosis: Una opción común es 1 g el día 1 y el día 15, con
dosis de mantenimiento según la respuesta clínica.
 También existe un régimen alternativo basado en dosis más bajas, como
375 mg/m², una vez por semana durante 4 semanas.
Tratamiento de mantenimiento
Una vez alcanzada la remisión, el objetivo es mantenerla con la menor dosis posible de
tratamiento inmunosupresor.
1. Reducción gradual de corticosteroides:
Después de lograr el control clínico, se reduce lentamente la dosis de corticosteroides,
vigilando la aparición de nuevas lesiones. La dosis de mantenimiento suele ser inferior
a 10 mg/día de prednisona.
2. Mantenimiento con inmunosupresores:
Los inmunosupresores como la azatioprina o el micofenolato mofetilo suelen
mantenerse a dosis bajas durante varios meses o años, según la evolución del
paciente.
Duración del tratamiento
El tratamiento del pénfigo vulgar suele ser prolongado y varía según la respuesta del
paciente:
 El tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores puede durar varios meses o
incluso años, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la frecuencia de
recaídas.
 En casos de remisión completa, el tratamiento inmunosupresor puede disminuirse
progresivamente hasta suspenderse, pero muchos pacientes necesitan tratamiento a
largo plazo.
El manejo del PV debe estar individualizado y controlado de cerca por un especialista en
dermatología o reumatología para ajustar las dosis y minimizar los efectos secundarios del
tratamiento prolongado
CUIDADOS DE APOYO
 cuidado de ampollas y heridas : los médicos o los pacientes deben perforar y
drenar las ampollas grandes de manera estéril.
 Lesiones persistentes: la aplicación dos veces al día de un corticosteroide tópico de
alta potencia (p. ej., ungüento o gel de propionato de clobetasol )
 Manejo de síntomas orales:
o Evitar alimentos picantes, fuertes, abrasivos o muy calientes
o Aplicación de anestésicos tópicos según sea necesario (por ejemplo, solución
viscosa de lidocaína al 2%, gel de lidocaína al 2%
o Higiene bucal (se deben cepillar los dientes dos veces al día con un cepillo de
cerdas suaves y una pasta dental suave y usar hilo dental diariamente; además,
pueden ser útiles limpiezas dentales profesionales)
Artículo:
Resumen Antecedentes: El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son subtipos de
pénfigo con características clínicas y de laboratorio distintas. La transición entre estos dos
subtipos ha sido reportada raramente con anterioridad.
Métodos: Se evaluaron retrospectivamente los datos de pacientes con PV que exhibieron una
transición clínica e inmunoserológica a PF durante el período de seguimiento, considerando
sus características demográficas, clínicas y de laboratorio.
Resultados: De los 453 pacientes diagnosticados con PV, 13 pacientes (2.9%) mostraron una
transición clínica e inmunoserológica de PV a PF. La edad promedio de los pacientes con PV al
momento del diagnóstico fue de 39.8 ± 14.7 años (19-62), y 7 de ellos (53.8%) eran mujeres.
Estos pacientes presentaron una transición clínica e inmunoserológica de PV a PF después de
un período que osciló entre 4 meses y 13 años (media de 36.2 ± 41 meses). Además de las
características clínicas típicas del PF, todos los pacientes mostraron niveles positivos de
anticuerpos anti-desmogleína-1 y negativos de anticuerpos anti-desmogleína-3 tras la
transición clínica, sin ninguna afectación de las mucosas. Durante un período de seguimiento
promedio de 7.8 ± 5.8 años (2-21) después de la transición de PV a PF, solo una paciente
femenina experimentó una re-transición a PV, caracterizada por una recaída de la enfermedad
con afectación de las superficies mucosas y niveles positivos de anticuerpos anti-
desmogleína-3, luego de un período de remisión de 5 años sin tratamiento.
Limitaciones del estudio: Estudio de un solo centro con diseño retrospectivo.
La transición entre los subtipos de pénfigo es un fenómeno inesperado, y los informes de
casos de este tipo son extremadamente raros.
La presente serie de casos de 13 pacientes constituye el grupo más grande reportado hasta la
fecha que muestra una transición de PV a PF, con un largo período de seguimiento. La
transición fue confirmada tanto por las características clínicas típicas como por los perfiles
serológicos. Se sabe poco sobre el mecanismo de la transición clínica e inmunoserológica de
PV a PF. Se requiere una mejor clarificación de la patogénesis y estudios inmunológicos
adicionales para dilucidar la transición entre los subtipos de pénfigo en futuros estudios.

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