Epilepsias Del Lobulo Frontal

Epilepsias
Las
del
Lóbulo frontal
Neuro
Books
Editores:
Rodrigo Solarte Mila, René Andrade Machado y José William Cornejo Ochoa
Las epilepsias del lóbulo frontal
ISBN:
Editores:
José William Cornejo Ochoa
Rodrigo Solarte Mila
René Andrade Machado
Diseño de carátula:
Juan Miguel Saldarriaga Díaz
Diseño páginas interiores:

Diana Díaz
Logística e Impresión:
Juan Fernando Velásquez
312 782 28 26
Impreso en Colombia
El contenido de cada uno de los artículos es responsabilidad exclusiva del autor

Indíce de autores
David A Pineda MD: Profesor Titular, Servicio de Neurología, Grupo de Neurop-

sicología Y Conducta. Facultad de Medicina Universidad de Antio-
quia
José Luis Ascencio L. Médico Neurorradiólogo. Jefe Servicio Resonancia Instituto Neu-
rológico de Antioquia. Unidad de Neuroimagen Funcional Institu-
to Neurológico de Antioquia. Docente Neuroradiología Universi-
dad de Antioquia
John Fredy Ochoa G. Magister en Ingeniería. Unidad de Neuroimagen Funcional Insti-

tuto Neurológico de Antioquia. Docente de Bioingeniería. Univer-
sidad de Antioquia
René Andrade Machado Neurólogo-epilptólogo. Jefe de la Sección de Epilepsia y neurolo-

gía. Instituto de Neurología y Neurocirugía, Cuba
Dra. Arlety García Espinosa Psiquiatra. Hospital Psiquiátrico de la Habana.
Dra. Adriana Goicoechea Astencio Neuróloga. Sección de Epilepsia. Instituto de Neurología y Neuro-
cirugía, Cuba
William Cornejo Ochoa Neurologo-neuropediatral-MscEpidemiologia. profesor Ti-

tular Universidad de Antioquia-UPB. Coordinador Progra-
ma de Postgrado en Neurologia Infantil. U de A. Coordinador.
Grupo de investigacion en Enfermedades del Niño y adoles-
cente (Pediaciencias). Miembro Grupo de Investigacion en Ge-
netica Molecular (Genmol) y de Epidemiologia (GIE Miem-
bro del Grupo de Epilepsia de la Universidad de Antioquia.
Medellín . Colombia
Luz Marina Galeano Toro Psicóloga, Neuropsicóloga Clínica. Grupo Epilepsia de Difícil
Control. Instituto Neurológico de Antioquia, Colombia
3
Sofía Carolina Castrillón Gutiérrez Psicóloga- Neuropsicóloga. IPS universidad de Antioquia. Inte-
grante del grupo de epilepsia de la Universidad de Antioquia.
Sandra Catalina Mesa Restrepo Pediatra – Residente de segundo año Neurología Infantil. Universi-
dad de Antioquia
Rodrigo Andres Solarte Neurologo UDEA. Epileptologia Francia. Director del Laboratorio
de Correlación electro-clínica CEC-LAB. Profesor Universidad de
Antioquia. Coordinador Grupo de Cirugía de Epilepsia. Ips Uni-
versidad de Antioquia.
Diego A. Herrera J. MD. RADIOLOGO. Neurorradiólogo CediMed. DOCENTE

UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA.
Dagoberto Cabrera Hemer Md. Neurólogo-Neuropediatra. Profesor Universidad de Antio-

quia. Hospital San Vicente De Paul. Miebro del Grupo de Epilep-
sia de la Universidad de Antioquia.
Blair Ortiz Giraldo Md pedriatra. Neuropediatra. Profesor de Neuropediatria UDEA.

Hospital San Vicente de Paul.
Christian Gomez Castillo Md pediatra. Neuropediatra. Profesor de Neuropediatria UDEA.

Clínica IPS universidad de Antioquia.
Americo Sakamoto Md Neurólogo-Epileptólogo. Neurofisiologo clínico. Coordinador

Grupo de cirugia de Epilepsia- Hosptital Riberao Preto.
Angela Perez Md Neuróloga. Fellow Epileptologia-Riberao Preto-Brasil.
Jaime Carrizosa Moog Neurólogo Infantil. Departamento de Pediatría y Puericultura.

Universidad de Antioquia
Hans Carmona Villada

Dra. Diana Gómez Meza Instituto de Epilepsia y Parkinson del Eje Cafetero. Neurocentro –
Pereira.
Elena R. Cuspineda Bravo Neurofisiología Clínica. Máster en Neurociencias. Investigador y
Profesor Auxiliar. Instituto de Neurología Y Neurocirugía. Facul-
tad de Medicina Manuel Fajardo. Universidad Médica de la Haba-
na. Habana. Cuba.
Lic. Eduardo Martínez Montes Doctor en Ciencia Físicas. Investigador Auxiliar. Jefe del Grupo de
Neuroestadística del Centro de Neurociencias. Habana. Cuba.
Héctor A. Jaramillo Betancur Neurocirujano. Coordinador Neurocirugía, Instituto Neurológico

de Antioquia – Colombia (INDEA). Neurocirujano Grupo de Ci-
rugía de Epilepsia INDEA.
Mónica Massaro Ceballos MD. MSc. En Epidemiología. Coordinadora Investigación, Do-

cencia y Epidemiología
4 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

Jaime Fandiño-Franky Presidente. Fundación Centro Colombiano de Epilepsia y Enfer-
medades Neurológicas (FIRE). Hospital Neurológico (por escisión
de la Liga Colombiana contra la Epilepsia), Convenio con las U. de
Cartagena y Sinú. Cartagena. Colombia.
Eduardo Cortez MD. Neurocirujano. Neurocirujano infantil. Profesor Universidad

de Antioquia. Hospital San Vicente de Paul.
Marta Jiménez Neuróloga, Neurofisiología, Coordinadora Unidad de Neurofisio-

logía, Programa de Cirugía de Epilepsia. Instituto Neurológico de
Antioquia. Medellín. Colombia.
Vanessa Benjumea Cuartas. Médica general del Grupo de Epilepsia del Instituto Neurológico
de Antioquia. Medellín. Colombia.
Maria Eugenia Toro Md neuróloga. Especialista en Sueño. Jefe de Neurología Clínica

UDEA. Hospital San Vicente de Paul. INDEA.
Nicolas Pineda Biólogo Genetista. MSC, PHD. Profesor Universidad de Antio-

quia. Coordinador grupo de investigación Mapeo Genético.
5
Prefacio
C uando asistimos al II simposiun de Epilepsia del lóbulo temporal en marzo de 2011, se

anunció por parte del Dr, William Cornejo, su organizador principal, que el próximo sería
sobre el lóbulo frontal. Recibimos esta noticia con gran entusiasmo y nos propusimos a colaborarle
en forma tesonera para corresponderle sus esfuerzos. Es muy grato saber que todos los trabajos de
este nuevo libro, cerca de 25, fueron aprobados por pares muy destacados y que el libro tomó forma.
Con inmensa alegría acepté escribir este prologo
El lóbulo frontal siempre fue considerado misterioso, ignoto y arcano a pesar de su tamaño. Su
descubrimiento funcional es de reciente aparición, aunque las partes anatómicas fueron conocidas
hace un par de siglos. Por esto es tan importante sumergirnos en su estudio hasta tratar de agotar el
conocimiento que sobre este lóbulo hay en la actualidad.
Cuando Rembrand pintó su cuadro “lección de Anatomía del Dr. Deymon” en 1720, aparece
como el epítome de la enseñanza de la neuroanatomía de la época. En este cuadro se ve al anatomis-
ta con los lóbulos frontales expuestos en su cara superior y fue tal vez el primer intento en el estudio
de este lóbulo. Thomas Willys en el siglo XVII, al estudiar la circulación de la base del cerebro (que
lleva su nombre), mostró en sus láminas la base del lóbulo frontal. En 1786, Vicq D’Azyr describió
los que fueron luego epónimos anatómicos del lóbulo frontal, ya que mostró por primera vez la
fisura central y los giros pre y post centrales que llevan los nombres de quienes lo describieron.
En 1829, Luigi Rolando describió la misma fisura central que lleva su nombre pero con conceptos
incipientes de su función. Pierre Paul Broca en 1878, describió el aspecto intermesial de los hemis-
ferios que llamó el “el gran lóbulo límbico o “sistema límbico” y en 1879 este investigador describió
la afasia expresiva y su dominancia en la parte posterior de la tercera circunvolución frontal (zona
de Broca). Pero ellos solo se referían a la corteza cerebral. Matthew Baillie describió las estructuras
profundas, como el cuerpo estriado, el cuerpo calloso, el tálamo y la cápsula interna, basado en
los descubrimientos neuropatológícos como tumores, hemorragias, etc. La neuropatología fue la
antesala de la clínica. Jean Marie Charcot en el siglo XVIII, un destacado profesor de patología y, a la
vez, pero posteriormente, de neurología, describió la epilepsia como un cuadro clínico diferente de la
histeria y abolió el término de histeroepilepsia, que se usaba como un cuadro psiquiátrico. Describió
y dibujó hemiplejias, afasias y la parálisis agitante. Fue quien primero logró separar la neurología de
la psiquiatría en el aspecto de epilepsia.
7
El nacimiento de la neurología, dejó, sin embargo, por fuera las funciones del lóbulo frontal.
Quizá se hizo importante cuando en 1848 el médico general de aldea Dr. John M. Harlow (New
England Journal of Medicine. Dic. 1848) describió un caso de trauma de este lóbulo en joven de 25
años, con secuelas tardías consistentes en irreverencia, groserías, obstinación, infantilismo, abandono
de propósitos y cambios de conducta. El LF fue más conocido al comienzo por los psiquiatras, por lo
expuesto anteriormente y por los estudios de Egas Moniz (premio Nobel 1949) sobre la función del
LF en los trastornos psiquiátricos graves, los psiquiatras fueron los primeros en proponer la sección
del núcleo oval bifrontal y los neurocirujanos que lo hacían fueron obedientes. Por esto, Miniz ganó
el Premio Nobel en 1949.
Las manifestaciones clínicas de las crisis del LF son mucho menos conocidas que las del LT.
Sin embargo, sus conexiones isocorticales córtico-corticales son abundantes con el lóbulo parietal
y temporal, lo que hace que las manifestaciones ictales se confundan con las de estos lóbulos. La
evaluación de la actividad eléctrica se ve dificultada por la muy alta velocidad y la peculiaridad de las
vías de propagación de las descargas ictales Así, es aún muy difícil precisar los límites e identificación
anatómica de las estructuras cerebrales comprometidas en la iniciación de una crisis y por ende no
sabemos cuán extensa debe ser una corticectomía o aún una resección de partes de este lóbulo. Y así
la zona epileptogénica real se hace muy esquiva.
Este simposium acerca al lector a la realidad de la función, la patología, la imagenología, las

técnicas bioquímicas y la cirugía de las epilepsias del LF, en lo que vertiginosamente Colombia se
ha puesto al día. Su organización es altamente docente y el contenido expresa el encomiable grado
de esfuerzo investigativo de nuestros docentes en ciencias meurológicas. Su consulta será obligatoria
para quienes quieran asomarse a las inmensas fronteras del lóbulo frontal; será el primer texto de
consulta obligada de los especialistas, residentes y médicos en general. Por otra parte, muestra al
mundo científico las tendencias y conquistas de nuestra medicina.
Jaime Fandiño-Franky

Capítulo 1
Anatomía radiológica del lóbulo frontal
José Luis Ascencio L. Médico Neurorradiólogo

Jefe Servicio Resonancia Instituto Neurológico de Antioquia
Unidad de Neuroimagen Funcional Instituto Neurológico de Antioquia
Docente Neuroradiología Universidad de Antioquia
Introducción
El lóbulo frontal constituye la estructura encefálica más desarrollada desde el punto de vista
filogenético y es asiento de diferentes especializaciones anatómicas y funcionales propias del ser
humano. Estas particularidades son esenciales no sólo en el conocimiento de la fisiología general del
sistema nervioso central sino en su aplicación en condiciones como la epilepsia.
Embriología
Partiendo de los procesos de gastrulación (disco trilaminar), neurulación (tubo neural), vesicula-
cion primaria y vesiculación secundaria se encuentra que el lóbulo frontal se origina del telencéfalo,
segmento más desarrollado del prosencéfalo.(1,2)
Tanto desde el punto de vista anatómico como funcional el telencéfalo se divide en, rinencéfalo,
área estriada y neopalio (1). El rinencéfalo comprende el arquipalio (hipocampo) y el paleopalio
(raíces del nervio olfatorio, bulbo olfatorio, tracto olfatorio, estrías olfatorias y corteza olfatoria pri-
maria) (1,3). Del área estriada se generan los núcleos basales y del neopalio se deriva la mayor parte
de los hemisferios cerebrales incluida la sustancia blanca subyacente (1,2).
El neopalio es la región más moderna desde el punto de vista filogenético. Es característica de

los mamíferos y es su desarrollo lo que explica el tamaño cerebral importante en los vertebrados
superiores (2).
9
Citoarquitectura
La corteza cerebral mide entre 2 y 5 mm de grosor y contiene aproximadamente 100.000 millo-
nes de neuronas (4). Hasta una tercera parte del área cortical corresponde al lóbulo frontal (5). Se
encuentra organizada en láminas (eje horizontal) y columnas (eje vertical) (6).
Según la zona estudiada se puede encontrar diferente cantidad de capas o láminas que se pueden
agrupar en tres categorías: neocorteza de 6 capas que cubre los hemisferios cerebrales (excepto la
corteza visual donde la capa IV se subdivide en tres), arquicorteza de 4 capas en el hipocampo y
paleocorteza de tres capas en las cortezas insular rostral, olfatoria primaria y piriforme) (3,7). Sin
embargo, en algunas zonas de transición entre iso y alocorteza se describe la mesocorteza (perialo-
corteza, periarquicorteza) como en gran parte del cíngulo, la corteza orbitaria, parahipocámpica y
entorrinal (3). Se debe recordar que el término alocorteza engloba la paleo y la arquicorteza mientras
que isocorteza es sinónimo de neocorteza.
De las múltiples particularidades estructurales locoregionales se derivan especializaciones en

términos de conectividad y funcionalidad.
Anatomía cortical
La anatomía cortical se puede enfocar en 3 superficies: convexidad (dorsolateral), inferior (basal
u orbitofrontal) y medial (mesial). Como puntos de delimitación se cuenta con el surco central
(Rolando) y con la fisura lateral (Silvio).
En la convexidad se encuentran 3 surcos: frontal superior (SFS), frontal inferior (SFI) y precen-
tral (SPC) y 4 giros: frontal superior (GFS), frontal medio (GFM), frontal inferior (GFI) y precentral
(GPC). El SPC es el surco paralelo inmediatamente anterior al surco central, estructura que marca
el límite posterior del lóbulo frontal. El GFI, también conocido como triangular por su morfología,
comprende 3 subregiones delimitadas por los ramos anterior y ascendente de la fisura lateral (pars
orbital, triangular y opercular). El GPC se define entre los surcos precentral y central (división entre
lóbulos frontal y parietal) y se encuentra posterior a los GFS, GFM y GFI (8). El componente más
medial de los giros pre y poscentral conforma el lóbulo paracentral. Aunque existe variabilidad en la
apariencia de estas estructuras se debe tener en mente algunos referentes: el surco central tiene una
configuración de gancho en su componente parasagital, el área motora para la representación de la
mano tiene morfología de omega o de épsilon y los subcomponentes del GFI tienen forma de “M”
invertida (9).

En la superficie inferior se definen 2 surcos: olfatorio y orbitario (forma de “H”) y 5 giros: recto,
orbitario medial, lateral, anterior y posterior. El giro recto tiene ubicación parasagital. Sobre el surco
olfatorio yace tanto el bulbo como el tracto olfatorio (8). La parte más posterior de esta superficie se
continúa con la ínsula.
La superficie medial está dominada por el cuerpo calloso. Hay surcos y giros tanto paralelos
como perpendiculares a su eje. Se encuentran 3 giros: cíngulo, frontal medial (GFMed) y lóbulo
paracentral así como 3 surcos: pericalloso, cíngulo y paracentral. El giro del cíngulo rodea el cuerpo
calloso. El GFMed es la representación del GFS en esta superficie. La porción distal del surco del
cíngulo es la pars marginalis, estructura que separa el lóbulo paracentral de la precuña. El surco
paracentral se observa entre el GFMed y el lóbulo paracentral. (3,8)
Anatomía subcortical
Gracias a la presencia de fibras de asociación, fibras comisurales y fibras de proyección, los dife-
rentes componentes de la corteza frontal se interconectan entre sí, con regiones de las cortezas tem-
poral, parietal y occipital al igual que con estructuras subcorticales incluidos los núcleos basales (10).
En cuanto a las fibras de asociación los tractos más importantes se relacionan con:
• Lóbulo parietal (fascículo longitudinal superior)

• Lóbulo occipital y temporal inferior (fascículo longitudinal inferior y fascículo occipitofrontal)
• Lóbulo temporal superior (Fascículo arcuato, cápsula extrema y tracto uncinado) (10).
Anatomía radiológica del lóbulo frontal 11

Con respecto a las fibras de proyección hay que recordar que el tracto córticoespinal se origina
básicamente del área motora primaria (40%), del área premotora (30%) y del área motora suplemen-
taria (5%) (3)
Por último, se reciben aferencias de diferentes núcleos talámicos:
• Núcleos anteriores y lateral dorsal: cíngulo

• Núcleo dorsomedial: corteza prefrontal (3 superficies) y campo ocular frontal
• Núcleo ventral anterior: corteza premotora
• Núcleo ventral lateral: corteza motora primaria (GPC) (3)
Correlato funcional
Con base en la clasificación citoarquitectónica y funcional de Brodmann se tienen las siguientes
zonas en el lóbulo frontal (11):
• Corteza motora primaria (M1): 4

• Area motora suplementaria: 6aa (medial)
• Area motora presuplementaria: 6ab (medial)
• Area motora cingular: 24c, 24d
• Corteza premotora (M2): 6aa (convexidad), 6ab (convexidad), 6b
• Corteza prefrontal: 9, 10, 46 (convexidad) y 11, 12 (orbitario)
• Área de Broca: 44, 45
• Campo ocular frontal: 8
Algunos autores proponen un enfoque funcional, más que citoarquitectónico, para el mapeo de
la corteza cerebral (12). Se mencionan así cinco zonas o áreas, todas presentes en el lóbulo frontal:
• Sensoriomotriz (interfase con el medio externo)

• Asociación unimodal (información sensorial específica)
• Asociación heteromodal (información sensorial variada)
• Paralímbica
• Límbica
Como característica para anotar sugiere que la zona de asociación heteromodal frontal tiene
mayor número de conexiones paralímbicas que las zonas heteromodales del temporal o del parie-

tal. También habla de proyecciones subcorticales entre la corteza prefrontal, el núcleo caudado y el
tálamo (12).
Desde el punto de vista de la epilepsia existen características semiológicas propias de cada una
de las 3 superficies del lóbulo frontal. Como ejemplos se puede mencionar las crisis hipermotoras
relacionadas con la corteza prefrontal, las auras olfatorias del giro recto y las manifestaciones auto-
nómicas de la superficie orbitofrontal (o insular) (13).
Conclusión
La rica especialización anatómica y funcional del lóbulo frontal no solo en el ámbito cortical sino
subcortical es fundamental para el abordaje adecuado de una entidad clínicopatológica compleja
como la epilepsia frontal.
Bibliografía
1. Netter FH. Nervous System: Anatomy and Physiology. The Ciba collections of medical illustrations.
Barcelona: Salvat; 1987.
2. Pellegrino FC. Revisión anatómica del neopalio del perro. Rev. chil. anat. 2000;18(1)
3. Afifi AK. Bergman RA. Neuroanatomía Funcional. 2a ed. México: McGraw-Hill Interamericana; 2005.
4. Guyton AC. Hall JE. Tratado de fisiología médica. 11a ed. Madrid: Elsevier Science; 2007.
5. Stuss DT, Knight RT. Principles of frontal lobe function. New York: Oxford University Press; 2002.
6. Rakic P. Specification of cerebral cortical areas. Science 1988;241(4862):170-6
7. Purves D. Brannon E. Cabeza R. Huettel S. LaBar K. Platt M. et al. Principles of cognitive neuroscience.
Sunderland: Sinauer Associates; 2008.
8. Naidich TP, Yousry TA. Functional Neuroanatomy. In: Baert AL, Knauth M, Sartor K, editor. Clinical
Functional MRI. Berlín: Springer; 2007. p. 53-85.
9. Naidich TP, Blum JT, Firestone MI. The Parasagittal Line: An Anatomic Landmark for Axial Imaging
Am J Neuroradiol 2001; 22:885–95
10. Petrides M, Pandya D. Association pathways of the prefrontal cortex and functional observations. In:
Stuss DT, Knight RT, editor. Principles of frontal lobe function. New York: Oxford University Pres; 2002.
p. 31-49.
11. Brodmann K. Vergleichende Lokalisationlehre der Grosshirnrinde. Verlag von Johann Ambrosius Barth,
Leipzig; 1909.
12. Mesulam MM. Principles of Behavioral and Cognitive Neurology. 2ª ed. New York: Oxford University
Press; 2000.
13. Beleza P, Pinho J. Frontal lobe epilepsy. Journal of Clinical Neuroscience 2011;(18):593–600.
Anatomía radiológica del lóbulo frontal 13

Listado de siglas
GFS= Giro Frontal Superior
GFM= Giro Frontal Medio
GFMed= Giro Frontal Medial
GFI= Giro Frontal Inferior
GPC= Giro Precentral
SFS= Surco Frontal Superior
SFI= Surco Frontal Inferior
SPC= Surco Precentral

Capítulo 2
Anatomía del lóbulo frontal y su relación funcional con la epilepsia focal
David A. Pineda Salazar
Resumen
En este capítulo se contrasta el modelo tradicional de la neuroanatomía macroscópica, con las propues-
tas de los mapas histoquímicos y la de los nuevos modelos de circuitos de alta complejidad estructural y fun-
cional, los cuales se derivan de los estudios con trazadores inmunohistoquímicos y virales, así como de la
tractografía y la activación funcional con imágenes de resonancia magnética (IRMN) de alta resolución.
Este contraste parece sugerir que muchos de los conceptos funcionales derivados de los estudios tradiciona-
les empezarán a ser descartados como explicativos de la funcionalidad de las áreas frontales y prefrontales,
en el futuro cercano. Esta complejidad funcional también explicaría la, a veces desconcertante, semiología
de las epilepsias focales de los lóbulos frontales.
Introducción
La neuroanatomía funcional ha descrito las divisiones del lóbulo frontal, y en general las del resto
del cerebro, basándose en los surcos y en las circunvoluciones observables en la superficie externa de
la corteza. También ha usado los límites establecidos por las características histológicas observables
al microscopio de luz, tomando como referencias el número de capas y el tipo de células predo-
minantes en cada zona. Se ha supuesto que estas divisiones anatómicas pudieran tener relaciones
unívocas de tipo funcional [1-4]. Sin embargo, los estudios de lesiones focales, los experimentos con
registro o estimulación eléctricas, o los estudios más recientes con trazadores inmunohistoquímicos
y virales, las tractografía de alta resolución con resonancia magnética (tRMN) ylas imágenes funcio-
nales con resonancia magnética (ifRMN), demuestran que esta relación es apenas concordante de
forma parcial para la circunvolución precentral, en la que se ha podido mapear una representación
relativamente estable de los movimientos simples de segmentos del hemicuerpo del lado contrala-
teral. No ha sido posible establecer límites tan precisos para las otras zonas del lóbulo frontal [5-8].
Las divisiones establecidas mediante los estudios de histología parecen ser más concordante con
15
los estudios funcionales, y ha permitido derivar al menos 5 formas diferentes de corteza cerebral: 1.
Sensoriomotora primaria, 2. Asociativa unimodal, 3. Asociativa heteromodal, 4. Paralímbica o de tran-
sición, y 5. Límbica [8-11]. El propósito de este capítulo es revisar los modelos clásicos descriptivos
estructurales macroscópicos de los lóbulos frontales, examinar los mapas histológicos de la corteza,
luego analizar la concordancia o no entre estos enfoques y los mapas funcionales con imágenes
funcionales, y finalmente proponer la sustitución de las descripciones arquitectónicas tradicionales
por el enfoque de circuitos funcionales frontales, que pudieran servir como elementos básicos para
explicar los síntomas polimorfos de las epilepsias lesionales y no lesionales de los lóbulos frontales
Descripcion anatomica tradicional de los lobulos frontales

Se asume que los lóbulos frontales se localizan en la parte anterior del telencéfalo, corresponde
aproximadamente al 30% de la corteza cerebral, tienen una forma de pirámide trunca con el vértice
hacia la parte anterior y la base en el surco central (fisura de Rolando), estaría por encima y por
delante del surco horizontal (fisura de Silvio) [1-5,8-12]. De acuerdo con esta descripción se podrían
delimitar tres caras de esta pirámide y una base vertical en la profundidad de la fisura de Rolando.
Habría una cara externa o dorsolateral, una interna o medial y una inferior u orbitaria. El vértice la
pirámide conformaría el polo frontal [1-4].
En la cara lateral se distinguen los siguientes surcos:

precentral (vertical y paralelo al surco central), frontal su-
perior, frontal inferior (ambos de dirección horizontal y
perpendiculares al surco central). De esta manera se delimi-
tan las siguientes circunvoluciones o giros:precentral (entre
la fisura de Rolando y el surco precentral, frontal superior
(entre el borde superior libre y el surco frontal superior),
frontal medio (entre el surco frontal superior y el inferior),
y frontal inferior (por debajo del surco frontal inferior). La
circunvolución frontal inferior muestra dos pequeños sur-
cos irregulares: uno posterior de dirección vertical, que se
denomina prolongación vertical de la fisura de Silvio, y otro
horizontal hacia adelante que se denomina prolongación
horizontal. De esta forma la circunvolución frontal infe-
rior queda dividida en 3 partes de atrás hacia adelante: 1.
Opérculo frontal, 2. Pars triangular y 3. Pars orbitaria [1,2,8].
Todos estos detalles se pueden observar en la figura 1, según
fotografía tomada a un espécimen anatómico real.
En la cara interna se describe únicamente la parte an-

terior del surco del cíngulo, que gira paralelo al surco peri-
calloso, ambos en forma de herradura alrededor del cuerpo Figura 1. Cara externa de lóbulo frontal con
calloso. Entre el surco del cíngulo y el pericalloso se limita sus giros: 1. Precentral, 2. Frontal superior,
el giro del cíngulo, y entre el surco del cíngulo y el borde li- 3. Frontaltriangular,
medio, 4. Opérculo frontal,5. Pars
6 pars orbitaria.
bre se encuentra las prolongaciones internas del giro frontal
superior (hacia adelante) y del giro precentral (en la parte
posterior) La zona que se encuentra por delante de la rodilla del cuerpo calloso, hacia abajo, se
denomina región septal[1,8]. Ver la figura 2.

Figura 3. Vista inferior de los lóbulos frontales: 1. Giro recto, 2. Giros
orbitarios, 3. Cintilla olfatoria antes de terminar en el trígono olfatorio.
Figura 2. Cara interna o medial del lóbulo
frontal: 1. Rodilla del cuerpo calloso, 2
Giro del cíngulo, 3. Giro frontal superior,
4. Giro paracentral (parte anterior), 5.
Región septal.
En la cara inferior se observa un surco paralelo al borde interno del hemisferio y en dirección
de adelante atrás, el cual se denomina surco olfatorio, pues através de él cursa la cintilla olfatoria
(primer par craneano). Entre el surco olfatorio y el borde interno libre se circunscribe el giro recto, el
cual termina en una zona triangular en la parte posterior el trígono olfatorio. La parte externa de la
cara inferior del lóbulo frontal se denomina giro orbitario [1,8]. Ver figura 3.
Division histologica de brodman

Se han propuesto numerosos mapas citoarquitectónicos de la corteza cerebral, que han diseñado
diversas distribuciones de acuerdo con el número de capas y el tipo de células que predomina en cada
una de ellas, intentando explicar con ello algunas de las funciones de cada área cortical. Estos mapas
han sido tan sencillos como para incluir sólo 9 áreas en todo el cerebro, hasta uno de tal comple-
jidad que propuso 500 [11]. El mapa cortical más popular ha sido el propuesto por Brodman, que
supone la existencia de diferentes áreas corticales diferentes, de acuerdo con su histología (Allocórtex,
Proisocórtex,Isocórtex) y con una supuesta actividad funcional distinta. De acuerdo con Brodman
corresponderían a los lóbulos frontales las áreas 4, 6, 8 a 15, 24, 25, 32, y 44 a la 47 [1,8,11-15]. En
relación con el análisis funcional los autores han encontrado una relación unívoca entre el área 4 y los
movimientos simples del hemicuerpo contralateral. Sin embargo, está relación se acompaña de activa-
ción simultánea del área sensitiva primaria 3, 1, 2, por eso la mayoría de los autores contemporáneos
proponen considerar esta zona como una unidad y llamarla corteza sonsoriomotriz primaria [11].
Los circuitos frontales corticales – subcorticales

Desde la perspectiva funcional se ha logrado determinar que es más explicativo considerar a los
lóbulos frontales como una serie de circuitos corticales y subcorticales, en lugar de analizarlos como
Anatomía del lóbulo frontal y su relación funcional con la epilepsia focal 17

áreas funcionales aisladas [6,7,16]. Estos circuitos funcionarían de forma paralela e independiente.
Se consideran 5 circuitos, 1 de tipo motor, 1 de tipo ocular y 3 comportamentales [6,16]. Sin embar-
go, estudios más recientes pueden derivar hasta 7 asas funcionales [16]. La alteración de alguno de
estos circuitos va a generar síndromes diferentes, dependiendo de las conexiones directas o indirectas
afectadas [11, 15].
Circuito sensoriomotor: inicialmente se pensó como un asa funcional que

recolectaba información cortical de múltiples áreas motoras y premotoras
(APM), que incluía el área 4 (M1), el área 6 (premotora) y el área 6 A o área
motora suplementaria (AMS). Las señales de estas zonas eran recibidas por
el putamen, luego enviadas a través del globo pálido interno (GPi) a los
núcleos talámicos ventral anterior (VA) y ventral lateral (VL), para retornar
a la corteza cerebral al AMS. Sin embargo, se conoce que existe una unidad
funcional muy estrecha entre M1 y el área sensitiva primaria 3, 1, 2 (Ver
Figura 4 a y b); además el asa de retorno tálamo cortical establece múltiples
conexiones con esta unidad sensoriomotora (representación de cara, brazo
y pierna) al igual que as la representación del brazo en el AMS y en el
APM. De igual forma reciben información directa que sale del GPi. Cada
una de estas proyecciones tiene una representación topográfica diferente en
el GPi [5,17,18], ver figura 5. Las zonas más internas de GPi se conectan
claramente con M1, mientras que las conexiones a la representación del
brazo en el AMS se originan más dorsalmente en GPi y las proyecciones
Figura 4. Areas de
a la representación del brazo en el APM se originan ventralmente. Luego, Brodman de los lóbulos
tanto las proyecciones de GPi a M1, como a las otras zonas corticales, tie- frontales: a.Cara lateral, y
nen una organización somatotópica de gran complejidad, al igual que las b.Cara medial
proyecciones provenientes de VA y VL, las cuales han sido posible detallar
con estudios funcionales y de tractografía, lo que incluye la diferenciación
de al menos 7 tractos motores paralelos independientes [17,18, 19].
Figura 5. Componentes del circuito sensorio motor del lóbulo frontal. M1: área
motora (4 de Brodman); 3,1,2: área sensitiva primaria; PM área premotora
(6 de Brodman); AMS: área motora suplementaria (6 a de Brodman); P:
putamen;GPi: globo pálido interno; VA: núcleo ventral anterior del tálamo;
VL: núcleo ventral lateral del tálamo

Asa oculomotora: se ha considerado tradicionalmente como un asa única, relacionada con los
movimientos sacádicos de los ojos hacia el lado contrario [5]. El campo ocular frontal (COF) o área
8 (ver Figura 4 a) se ha asumido la fuente de mayor número de fibras de este circuito [1,5-7]. Sin
embargo, hallazgos recientes informan que esta zona se puede descomponer al menos en 3 áreas: 1)
campo ocular frontal de movimientos sacádicos (COFs) con predominancia hacia al lado contrala-
teral, 2) campo ocular frontal de movimientos lentos (COFml) con predominancia ipsilateral, y 3)
campo ocular frontal suplementario (COFsp), localizado en la cara medial de los lóbulos frontales
[17,20,21]. Las conexiones del COFs se establecen principalmente con el cuerpo del núcleo caudado
(NCc), la zona reticular de la substancia nigra (SNr) y la porción paralaminar del núcleo dorsome-
diano del tálamo (DMpl), el cual retorna fibras de realimentación al córtex. El COFml se conecta
con el NCc, el GPi, la SNr y con el VA y el VL, de donde retornan fibras de realimentación. El
COFsp también envía fibras al NCc, luego al GPi y al la región parvocelular del VA (VApc) [20-21]
(ver Figura 6). Estas diferencias tractográficas hacen suponer diversa actividad en la coordinación de
los movimientos conjugados de los ojos, coordinados de forma intencional, cuyas características aún
son fuente de un intenso debate [17].
Figura 6. Componentes del asa oculomotora frontal:

COFs: corteza ocular frontal para movimientos sacádicos;
COFml: corteza ocular frontal para movimientos
de seguimiento lento; COFsp: corteza ocular frontal
suplementaria; NCc: Cuerpo del núcleo caudado; SNr:
sustancia nigra reticular; GPi: globo pálido interno;
DM: núcleo dorso-mediano del tálamo; VA: núcleo
ventral anterior del tálamo; VApc núcleo ventral anterior
parvocelular; VL: núcleo ventral lateral del tálamo.
Asa prefrontaldorsolateral: el área de Walker o área 46 de Brodman (ver figura 4 a) se ha consi-

derado tradicionalmente como el punto de salida de este circuito [5], el cual envía conexiones a los
ganglios basales, especialmente a la región dorsolateral de la cabeza del NC (NCdl), a las porciones
laterales y dorsomediales del GPi (dl-dmGPi) y luego al VApc, también a la región magnocelular del
mismo núcleo (VAmc) y al DM en el tálamo; de aquí se originarían las fibras de realimentación a la
corteza 46. Algunos estudios más recientes muestran que en estos tractos también participa el área
9 de brodman (ver Figura 4 a), la cual se dividiría en 2 porciones: medial y lateral. El área 46 estaría
también dividida en 2 porciones: dorsal y ventral (ver Figura 7). Algunas fibras de realimentación
del tálamo se proyectan al área 10 de Brodman, lo que sugiere un asa de 5 circuitos, que se supone
funcionarían en paralelo, de forma independiente, pero coordinada [11,15,17,22,23].

Figura 7. Componentes del asa prefrontaldorsolateral: NCc-dl: porción dorsolateral de la cabeza del núcleo caudado; GPi
dm: Porción dorsomedial del globo pálido; GPirdl: Región dorsolateral del globo pálido;SNr-rv: sustancia nigra región
ventral; SNr-rd: sustancianigra región dorsal; VA pc – mc: regiones parvocelular y magnocelular del núcleo ventral anterior
del tálamo; MD pc: región parvocelular del núcleo dorsomediano del tálamo.
Asa orbitofrontal lateral: tradicionalmente se ha

propuesto que la región de la corteza que formaría el
blanco de este circuito es el área 12 de brodman (ver
figura 4 b), la cual está conectada con otras zonas de
la corteza extrafrontrales, como el giro del cíngulo y
algunas regiones internas de los lóbulos temporales.
Esto supone participación en circuitos relacionados
con el sistema límbico. También se conecta con el
giro temporal inferior y superior, relacionados con
funciones cognitivas y del lenguaje [5]. Más recien-
temente, con el uso de trazadores, se ha encontrado
que se pueden separar dos diversas regiones del área
12: 1) una lateral (12l) y 2) otra orbitaria (12o). 12l
se conecta con la Porción NC ventromedial de la ca-
beza del NC (NCvm), luego se proyecta a la región
caudomedial de la SNr (SNrcm), sigue a la porción
multiforme del DM (DMpm) en el tálamo y de allí
se estructura el tracto de realimentación. El tracto
de 12o pasa por NCvm, sigue a SNrcm y termina
principalmente en la porción magnocelular de VA
(VAmc), de donde parte el tracto de realimentación
[17,22,23] (Ver figura 8).
Figura 8. Componentes del asa orbitofrontal
lateral: NC-vm: núcleo caudado ventromedial;
Asa orbito frontal: El área 13 de brodman es la región SNr-cmd: sustancia nigracaudomedial.
del isocórtex que se proyectaría al NCvm a la región ven-

tral posterior de SNr (SNrvp) y a la porción posteromedial del núcleo DM (DMpm) en el tálamo,
también se proyectan a la regionesVAmc y VL. De estas últimas porciones del tálamo surgen las vías
de realimentación, las cuales no sólo llegan al área 13, sino también a zonas de corteza de transición
vecinas, la proisocórtex y la perialloiscórtex, por lo cual se supone la existencia de 3 circuitos funcio-
nales en paralelo, los cuales formarían parte del sistema límbico, que con sus conexiones al núcleo
amigdalino regularía las respuestas emocionalesen la interacción social [17,24-27], (ver Figura 9).
Figura 9. Componentes del asa medial orbitofrontal:

Perialloc: periallocórtex (archicórtex y paleocórtex);
Proisoc: proisocórtex (corteza transicional)
Asa del cíngulo anterior: el área 24 del cíngulo (ver Figura

4 b), conjuntamente con sus proyecciones al complejo estriado
ventral (CEv) y al GPi ventral (GPiv), sería el inicio del asa
del cíngulo anterior (CA), que llegaría a la SNr y después al
núcleo DM del tálamo, de donde saldrían las fibras de retorno
a la corteza CA [5.17]. Se ha considerado, conjuntamente con
el asa orbitofrontal medial (ver antes), como parte fundamen-
tal - la cual ejercería un control superior - del sistema límbico
[24-27]. Sin embargo, el descubrimiento de activación motora
en el surco del giro del cíngulo, sugiere una actividad funcional
más compleja [28]. De acuerdo con datos más recientes [17], el
área 24 se pudiera subdividir en área 4 a, b, más ligadas al giro
del cíngulo, y c, localizada en la profundidad del surco del giro
del CA. Se considera que el área 24c sería la región motora del
asa del CA (CAm). Se ha demostrado que la estimulación de
esta zona evoca movimientos de diferentes partes del cuerpo,
usando umbral mucho más bajo que el necesario en otras zonas
motoras. Las aferencias a las regiones 24 a y b provienen del
núcleo DM del tálamo, mientras que las de 24 c provienen de
los núcleos VA y VL, que además se proyectan al área 25 y 32. Figura 10. Componentes del asa del
Lo anterior indica que existen 3 circuitos independientes en pa- cíngulo anterior: NC-vm: núcleo
ralelo, dos encargados de actividad límbica y autonómica y uno caudado ventromedial; SN-cvm:
sustancia nigracaudoventromedial.
con actividad motora compleja [17,23,24,29,30] (ver Figura 10).

Asa parietal posterior-inferotemporal: las áreas premotoras, que envían eferencias a los ganglios
basales (putamen, CE, NC y GPI), establecen conexiones directas con áreas corticales extrafrontales.
Además, estas zonas extrafrontales reciben fibras de realimentación provenientes de los ganglios de
la base y del núcleo VL del tálamo. Se postula que estos circuitos pudieran estar relacionados con
el control ejecutivo de los movimientos intencionados, que requieren ajustes sensoriales complejos
[5, 17]. Aún más, recientes estudios con tazadores han encontrado tractos que establecen conexiones
entre el área inferotemporal lateral y la SNr. También se han observado conexiones entre SNr y el
córtex inferotemporal ventral, la corteza preestriada (precalcarina) y con la región parietal posterior
dorsal de asociación multimodal [17,21,23,28-30]
Conclusión
Esta revisión muy sintética pone de manifiesto los hallazgos proporcionados por el estudio con
trazadores inmunohistoquímicos y virales, así como las técnicas de tractografía con IRMN, para
mostrar que los mapas estructurales, así como los esquemas iniciales de 3 y 5 circuitos de las áreas
prefrontales, son modelos que se han quedado cortos para explicar la complejidad funcional normal
y alterada, bien sea por defecto – generado por lesión – o por exceso de activación, como sucede en
las crisis epilépticas de origen frontal. En el futuro inmediato surgirán, a partir de la observación
clínica, del uso de neuroimágenes funcionales y de la estimulación más precisa de las áreas corticales
blanco de los nuevos circuitos descritos, nuevos modelos funcionales relacionados con estos sistemas
de alta complejidad.
Referencias
1. Bustamante J. Neuroanatomía funcional y clínica. Atlas del sistema nervioso central 4ª edición. Bogotá:
Celsus; 2007.
2. Snell RS. Neuroanatomía Clínica 2a edición. Bogotá: Editorial Médica Panamericana; 1993.
3. Sanides F. Comparativearchitectonicsof the neocortex of mammals and their evolutionary interpretation.
Ann N Y AcadSci 1969; 167: 404-23.
4. FilleyChM.Neurobehavioral Anatomy. Niwor: University Press of Colorado; 1995.
5. Alexander GE, DeLong MR, Strick PL. Parallel organization of functionally aggregated circuits linking
basal ganglia and cortex. Annu Rev Neurosci 1986; 9: 357-381
6. Chow TW, Cummings JL. Frontal-Subcortical Circuits. En: Miller BL, Cummings JL, eds. The human
frontal lobe. New York: TheGuilfordPress 1999: 3-26.
7. Kaufer DI, Lewis DA. Frontal lobe anatomy and cortical connectivity. En: Miller BL, Cummings JL, eds.
The human frontal lobe. New York: TheGuilfordPress 1999: 27-44.
8. Stevez-Gonzalez A, Garcia-Sánchez C, Barraquer-Borda Ll. Los lóbulos frontales: el cerebro ejecutivo.
RevNeurol 2000; 31: 566-77
9. Mesulam MM. Patternsinbahavioralneuroanatomy: association áreas, the limbic system, and hemisphe-
ric specialization. En: Mesulam MM, ed. Principles of behavioral neurology. Philadelphia: FA Davis;
1985: 1-70.
10. Mesulam MM. Large- Scale neurocognitive network and distributed processing for attention, and me-
mory. Ann of Neurol 1990; 28: 597-613

11. Mesulam MM. Anatomic principles in behavioral neurology and neuropsychology. En: Feinberg TE,
Farah MJ, eds. Behavioral Neurology and Neuropsychology. New York: McGraw Hill; 1997: 55-68
12. Barbas H, Pandya D. Patterns of connections of the frontal lobe in the Rhesus monkey associated with
cortical architecture.En: Levin HS, Eisenberg M, Benton AL, eds. Frontal lobe function and dysfunction.
New York: Oxford University Press; 1991: 35-58
13. Petrides M,Pandya DN. Comparative cytoarchitectonic analysis of the human and the macaque ventro-
medial prefrontal cortex and cortical connection patterns in the monkey. Eur J Neurosci; 16: 291-310.
14. Kuroda M, Yokofujita J, Murakami K. An ultrastructural study of the neural circuit between the prefron-
tal cortex and the mediodorsal nucleus of the thalamus. ProgNeurobiol 1998; 54: 417-58.
15. Elston GN.Cortex, Cognition and the Cell: New Insights into the Pyramidal Neuron and Prefrontal
Function.Cerebral Cortex 2003;13:1124–1138
16. Kelly RM, Strick PL. Macro-architecture of basal ganglia loops with the cerebralcortex: use of rabies virus
to reveal multisynaptic circuits. Prog Brain Res 2004; 143: 449-59.
17. Middleton FA, Strick PL. A revised neuroanatomy of frontal-subcortical circuits. En Lichter D, Cum-
mings JL, eds. New York: The Guilford Press; 2001: 44-58
18. DeLong MR, Wichman T. Circuits and circuit disorders of the basal ganglia.Arch Neurol 2007; 64:
20-24.
19. Rascovsky S, Delgado JA, Sanz A, Castrillón JG. Tractografía guiada por Resonancia funcional cerebral:
Revisión de la técnica y casos representativos. RevColombRadiol. 2008; 19:2323-8.
20. Lynch JC, Hoover JE, Strick PL. Input to the primate frontal eye field from the substantianigra, superior
colliculus and dentate nucleus demonstrated by transneuronal transport. Exp Brain Res 1994; 100: 181-6.
21. Tian J, Lynch JC. Subcortical input to the smooth and saccadic eye movement subregions of the frontal
eye field in cobus monkey. J Neurosci1997; 17: 9233-47
22. Middleton FA, Strick PL. New concepts about the organization ofbasal ganglia output. AdvNeurol 1997;
74: 57-68.
23. Middleton FA, Strick PL. Basal ganglia output and cognition: evidence from anatomical behavioral and
clinical studies. Brain Cogn 2000; 42: 183-200.
24. Carretié L, López-Martín S, Albert J. Papel de la corteza prefrontalventromedial en la respuesta a eventos
emocionalmente negativos. RevNeurol 2010; 50: 245-52
25. LeDoux JE. Emotion circuits in the brain. Annu Rev Neurosci 2000; 23: 15584.
26. Emery NJ, Amaral DG. The role of the amygdala in primate social cognition. En: Lane RD, Nadel L,
eds. Cognitive neuroscience of emotion. New York: Oxford University Press; 2000: 15691.
27. Vuilleumier P. How brains beware: neural mechanisms of emotional attention. Trends CognSci 2005; 9:
58594.
28. Picard N, Strick PL. Motor areas of the medial wall: a review of their location and functional activation.
CerebCortex 1996; 6: 342-53.
29. Dermon CR, Barbas H. Contralateral thalamic projections predominately reach transitional cortices in
the rhesus monkey. J Comp Neurol 1994; 344: 508-31.
30. Bunge SA, Wallis JD, Parker A, Brass M, Crone EA, Hoshi E, Sakai K. Neural circuitry underlying rule
use in humans and nonhuman primates.J. Neurosci 2005; 25:10347–50

Capítulo 3
Semiología de las crisis y las epilepsias frontales. Primera parte
Dr. René Andrade Machado

J’de la Sección de Epilepsia
Instituto de Neurología y Neurocirugia, Cuba
L as crisis epilépticas originadas en el lóbulo frontal son el segundo grupo más frecuente de
crisis epilépticas focales después de las crisis epilépticas temporales. El estudio de la semio-
logía de las crisis epilépticas frontales ha quedado rezagado con relación a las epilepsias temporales
debido a diferentes factores: primero la mayoría de las crisis originadas en el lóbulo frontal producen
cambios electrográficos difusos, bilaterales, con fenómeno de sincronía bilateral secundaria, que sue-
len ser interpretados erróneamente como crisis generalizadas, segundo en su mayoría no tienen aura
y se generalizan con mucha frecuencia otra similitud con las crisis generalizadas, tercero las crisis
originadas en la zonas frontales mediales y basales tienen pocos cambios en el electroencefalograma
de superficie, o por la gran actividad muscular existen muchos artefactos, que impiden evaluar el
patrón electrográfico, lo que ha hecho sospechar que no existen crisis epilépticas o bien que tienen
otro origen, cuarto los comportamientos raros y la desinhibición de la conducta frecuente en las
crisis epilépticas frontales han determinado en más de una ocasión que se diagnostiquen crisis no
epilépticas, quinto frecuentemente las crisis epilépticas frontales aparecen en el sueño y los testigos,
cuando los hay, solo describen la generalización secundaria de la crisis, sexto la asociación de crisis
astáticas, tónicas y la desconexión con el medio presentes en algunos pacientes con epilepsia frontal,
pueden confundirse con un Síndrome de Lennox-Gastaut (1-3). Debido a estos factores quizás las
epilepsias frontales son más frecuentes de lo que se diagnostican.
El lóbulo frontal es dividido para su estudio en diferentes zonas sintomatogénicas (1-2) (figura 1).
25
Figura 1.
En las regiones mediales se tienen el área sensitivo-motora suplementaria (AMS), la zona pre-
frontal medial, el cíngulo anterior (C) y la cara medial del giro precentral. En la cara antero-lateral
encontramos el polo frontal (PF), la corteza dorso-lateral incluyendo el giro frontal superior (GFS),
el medio (GFM) e inferior (GFI) con la zona opercular, y la cara lateral del giro precentral (GP). En
la región basal se encuentra una porción medial y basal, limitada lateralmente por el surco olfatorio,
llamada giro recto, entre el surco orbital lateral y los surcos orbitales en forma de H encontramos
el giro orbital lateral, los giros orbitales anteriores y posteriores que se encuentra por delante y por
detrás del surco transverso y el giro orbital medial que se halla entre el surco olfatorio y el surco
orbital medial (2).
Las crisis originadas en el
lóbulo frontal pueden tener
síntomas subjetivos (auras)
y síntomas objetivos. A di-
ferencia de las auras tempo-
rales, las auras frontales son
inespecíficas, aunque pueden
resultar de la activación de
zonas corticales específicas
adquiriendo cierto valor lo-
calizador. Por ejemplo existen
casos bien documentados de
auras genitales en epilepsias
del lóbulo paracentral y de la
corteza del área motora su-
plementaria. Generalmente
son sentidas como difusas,
bilaterales y poco localizadas
(4-5). En general las crisis
frontales son breves, noctur-
nas, agrupadas, con frecuente
generalización y tendencia a Figura 2. Síntomas ictales iniciales y su relación con las zona epileptogénica
presentar estatus epilepticus.
Están caracterizadas por una
fenomenología motora prominente en la crisis aunque esta no suele ser la característica más impor-
tante sino que esta sintomatología es muy temprana en la crisis (figura 2).

Observe que solo 3 de 70 crisis evaluadas del lóbulo frontal tuvieron auras, mientras que 112 de
310 crisis temporales tuvieron esta característica. Cuando se presentaron clonías focales o generaliza-
ción secundaria solo en 12 (17,1%) de 70 crisis frontales estos síntomas no fueron los síntomas ictales
iniciales. El 80% de las crisis occipitales tuvieron síntomas ictales antes de las clonías o la generali-
zación. En el 26,1 % de las crisis parietales tuvieron otros síntomas ictales antes de la presentación
de las clonías o la generalización secundaria. Estas diferencias alcanzaron significación estadística.
Otro aspecto general importante lo constituye el hecho de que las crisis frontales caracterizadas
por espasmos, crisis tónicas asimétricas y con el signo del 4 generalmente no están antecedidas de
aura, ni de automatismos gestuales simples o complejos ver figura 3.
Figura 3. Crisis tónicas asimétricas y espasmos epilépticos como síntoma ictal temprano en diferentes epilepsias.
La siguiente secuencias de fotografías muestran que estos signos aparecen tempranamente en las
crisis frontales y más tardíamente en las temporales (figura 4). (primeras 3 secuencias [crisis fron-
tales]: secuencia 1 postura del 4 como síntoma ictal inicial; secuencia 2 crisis tónica asimétrica con
incremento del tono axial; secuencia 3 postura típica del esgrimista, la paciente despierta y adopta
la postura señalada; secuencias 4 y 5 versión y postura del cuatro posterior al aura y automatismos
gestuales simples del miembro superior derecho [crisis temporal]).
Figura 4.
Crisis tónicas asimétricas como síntoma ictal inicial en
las crisis frontales y tardías en las temporales.
Semiología de las crisis y las epilepsias frontales. Primera parte 27

La desviación cefálica es un signo clásico de las crisis originadas en la corteza frontla, pero se sabe
que puede ser un componente esencial de las crisis originadas en cualquier lóbulo. Las características
que permiten suponer que la desviación cefálica es de origen frontal es que ocurre tempranamente,
es contralateral en la mayoría de los casos, y si en un paciente determinado ocurre hacia ambos lados
el inicio en más del 80% de los casos es contralateral a la zona epileptogénica (6).
A continuación describiremos las crisis por zonas sintomatogénicas, no obstante debe recordarse
que durante las crisis epilépticas varias zonas pueden reclutarse por la actividad ictal y dar por resul-
tado la combinación de síntomas.
Crisis originadas en el área motora primaria

Las crisis originadas en esta localización se caracterizan por actividad motora tónica, clónica,
mioclono positivo o negativo o combinaciones de estas. Las crisis son unilaterales y contralaterales
a la zona activada, y ocurren con preservación de la conciencia. Es frecuente observar que al ter-
minar la crisis el paciente quede con debilidad del hemicuerpo afectado (1-3). La actividad clínica
puede aparecer en un grupo muscular y afectar a otros siguiendo la organización somatotópica en
el homúnculo de motor (marcha jacsoniana). Son frecuentes la generalización secundaria y puede
existir alteración del lenguaje, del tipo detención súbita y salivación excesiva por dificultades en la
deglución. Los episodios críticos pueden ser autolimitados o continuos como es el caso de la epilepsia
crónica parcial continua. Las crisis del giro paracentral pueden presentares con fenómenos motores
ipsilaterales a la zona epileptogénica (2).
Crisis originadas en el área motora suplementaria.

Las crisis originadas en esta localización están caracterizadas por abducción tónica y rotación
externa del brazo contralateral, con flexión del codo y versión de la cabeza y los ojos, detención
del habla y conservación de la consciencia, sin confusión postictal (ver secuencia de fotos 3 de la
figura 4). La versión casi siempre se debe a la diseminación de la actividad epileptiforme al área
8 de Brodman ipsilateral. Es frecuente que las crisis afecten las 4 extremidades, véase la flexión
de la extremidad inferior izquierda y extensión de la derecha, pero aunque bilaterales el análisis
cuidadoso de la secuencia de video-telemetría muestra un inicio claramente en una parte del cuerpo
(1-3). En ocasiones la postura afecta a solo una extremidad pero siempre con afectación proximal
y de la musculatura paravertebral. Durante la crisis el paciente puede intentar cambiar de posición
o hablar y lo que ocurre es un movimiento incoordinado y la emisión de gritos o sonidos. Las crisis
ocurren con más frecuencia en el sueño, están agrupadas y son múltiples. En ocasiones aparecen
auras vagas sensitivas por activación del área sensorial del área motora suplementaria. Estas pueden
referirse como sensación de pinchazo, tensión muscular, pesadez, compresión en forma de anillos
con marcha (comunicación personal con confirmación de mapeo transoperatorio) o sensación de
que está siendo movida (1-2).
Algunas crisis en esta área se acompañan de automatismos hipermotores, mioclono negativo, y

crisis clónicas en miembros inferiores (2). Como los automatismos hipermotores pueden originarse
en la corteza órbito-frontal, frontal dorso-lateral cíngulo, en la ínsula, la unión fronto-parietal y el
lóbulo temporal mesial (figura 5 secuencia 1), es importante distinguirlos, una característica de los
automatismos hipermotores del área motora suplementaria y la corteza dorso-lateral es la asociación

con incremento del tono de los músculos paravertebrales y las posturas tónicas asimétricas (figura 5
secuencia 2), y a diferencia de las crisis temporales estos constituyen síntomas tempranos. En cuanto
a las crisis órbito-frontales los automatismos hipermotores predominan en miembros inferiores, se
asocian con cambios grotescos en el rostro y se emiten palabras obscenas, gritos y ofensas (figura 5
secuencias 3 y 4). Los automatismos hipermotores pueden ser unilaterales. Se ha demostrado con
estudios invasivos y estimulación cortical de la corteza pre-AMS, en 2 casos que son homolaterales
a la zona epileptogénica (7).
Figura 5. Crisis hipermotoras originadas en diferentes zonas epileptogénicas diferenciación fenomenológica.
En el área motora suplementaria pueden observarse crisis de ruptura del contacto, pseudoau-
sencias de 15 a 45 segundos de duración con o sin automatismos motores, aunque estos no son
automatismos motores simples, son casi siempre bilaterales y complejos. Además frecuentemente
tienen vocalización, desviación cefálica y alteraciones postictales de la consciencia que las diferencias
de las ausencias típicas (2).

Aunque raro puede existir mioclonus negativo, en este caso siempre asociado a posturas tónicas
asimétricas (2). Se ha reportado casos de crisis atónicas en el curso de crisis originadas en áreas
motoras negativas como el AMS (8).
Se ha descrito la presencia de automatismos gestuales tempranos dirigidos a rascarse la nariz en

crisis del AMS anterior. Sin embargo en un mismo paciente estos pueden ser ipsilaterales o contra-
laterales a la zona epileptogénica (9).
Crisis originadas en la corteza fronto-polar

Estas crisis están caracterizadas por ruptura de contacto (crisis parcial compleja) con generalización
secundaria, a veces precedida por versión de la cabeza y / o actividad tónica focal contralateral (1-2).
Crisis originadas en la corteza dorsolateral.

Estas crisis se caracterizan por un incremento del tono postural hacia adelante o hacia detrás
con versión de la cabeza contralateral con conciencia. Si las crisis involucran al área de Broca puede
haber emisión ictal de lenguaje o detención súbita de este. Se han descrito crisis parciales complejas
aisladas, es frecuente la generalización secundaria. Puede existir un aura característica que se refiere
como un pensamiento forzado o la necesidad de realizar algo que el individuo intenta hacerlo o por
el contrario trata de calmar la ansiedad que genera. La región dorso-lateral específicamente el área
premotora es la zona que con más frecuencia produce mioclonus negativo, es importante recordar
que su exploración requiere que las extremidades estén elevadas. Debe objetivarse un silencio eléc-
trico en el electromiograma (EMG) sin características previas de contracción Mioclónica (2-3). Otra
característica importante de las crisis del área premotora es la asociación de crisis inhibitorias con
anartria o detención súbita del lenguaje. Las crisis inhibitorias se caracterizan por una inmovilidad
de una extremidad casi siempre la mano que puede permanecer hipotónica. Se han descrito crisis
atónicas que pueden originarse en el giro frontal inferior anterior al área de la representación de la
cara en estos casos se reporta automatismos mímicos, ruptura del contacto con el medio y caída de
la cabeza (10).
Las crisis originadas en la corteza prefrontal (dorso-lateral anterior) se caracterizan por ser au-
tomotoras, hipermotoras y gelásticas (1-3). Las crisis hipomotoras se caracterizan por no mostrar
movimiento alguno o solo automatismos distales simples de las manos o los pies. En las gelásticas
existe risa inmotivada asociada o no a automatimsos y posturas tónicas asimétricas.
Crisis originadas en la circunvolución del cuerpo calloso o Cíngulo.

El cíngulo está relacionado con la regulación autonómica, la función endocrina, el afecto, las
emociones, la vocalización, la percepción del dolor y la atención selectiva. Por lo que no es sor-
prendente que su estimulación provoque crisis caracterizadas por presentar auras, estas pueden ser
vegetativas o afectivas. Puede ocurrir emisión ictal del lenguaje que inclusive puede ser agresivo. A
veces hay fenómenos autonómicos objetivos como micción imperiosa, palidez, rubicundez, midria-
sis, hiperventilación y taquicardia (2). La actividad automática es frecuente, compleja y una caracte-
rística notable es que suelen ser conscientes. Se han descritos automatismos sexuales e hipermotores,

de hecho se reconoce como la zona que con más frecuencia se originan estos automatismos. Además
se pueden presentar crisis gelásticas y pueden presentarse pseudoausencias y crisis atónicas (1).
Crisis de la corteza órbito-frontal.

Las crisis de esta área son muy típicas aunque suelen confundirse con las originadas en la corteza
mesial temporal o en regiones frontales como el cíngulo y área motora suplementaria. Las crisis
predominan en el sueño, son breves, se caracterizan por presentar automatismos raros, bipedales
o bimanuales como de boxeo, caminar, o pedaleo (12). Los automatismos parecen semidirigidos y
tienen gran amplitud, comprometiendo los músculos axiales y los distales. Suele haber un fuerte
componente afectivo, vocalización o gestos ofensivos, grotescos, burlones entre otros. Muchas ve-
ces estos gestos anteceden a la actividad automática activa. Se han descrito automatismos sexuales,
movimientos de empuje pélvicos y masturbación. Son frecuentes los fenómenos motores de versión
cefálica, vocalización y generalización secundaria (2, 13-14). Es importante señalar que las crisis
órbito-frontales pueden existir fenómenos cognitivos (como desorientación espacial), dismnésicos
(fenómeno de déjá vú), afectivos (sensación de miedo, de ira o pánico), auditivos (como oír el aleteo
de un pájaro o una mariposa) y visuales (como ver barras, círculos, colores y personas en el aire),
gustativos y clonías faciales que suelen ser ipsilaterales a la zona epileptogénica (originadas en la
corteza orbital lateral y posterior), también hay alucinaciones e ilusiones olfatorias, gustativas y alte-
raciones autonómicas (originadas en el giro recto y corteza orbito-frontal posterior) muy parecidos a
los como aparecen en la epilepsia temporal. Esto se explica por la gran cantidad de interconexiones
con el cíngulo, la corteza entorrinal, el hipocampo, la amígdala y la corteza temporal neocortical
lateral (1,2,11-14).
Resumiendo podemos decir que en la corteza frontal órbito-frontal, del cíngulo, del área motora
suplementaria, la corteza dorsolateral y el polo frontal se pueden originar pseudoausencias. Pueden
existir fenómenos vegetativos en el cíngulo, la corteza órbito-frontal y el área motora suplementaria.
Se caracterizan por trastornos afectivos las crisis de la corteza cingulada y la corteza órbito-frontal.
Las crisis clónicas pueden ser homolaterales a la zona epileptogénica cuando se origina en el lóbulo
paracentral y la corteza órbito-frontal posterior y lateral.
Bibliografía
1. Manford M, Fish DR, Shorvon SD. An analysis of clinical seizures patterns and their localizing value in
frontal and temporal lobe epilepsies. Brain 1996;119:17-40
2. Lüders HO. Symptomatogenic areas and electrical cortical stimulation. In: Lüders HO, Noachtar S, eds.
Epileptic Seizures: Pathophysiology and Clinical Semiology. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone,
2000;131–40.
3. Munari C, Bancaud J. Electroclinical symptomatology of partial seizures of orbital frontal origin. Adv
Neurol 1992;57:257–65.
4. Tuxhorn IEB . Somatosensory auras in focal epilepsy: A clinical, video EEG and MRI study. Seizure
2005; 14, 262—268
5. Canuet L, Ishii R, Iwase M, Kurimoto R, Ikezawa K, Azechi M. Cephalic auras of supplementary motor
area origin: An ictal MEG and SAM (g2) study .Epilepsy & Behavior 2008; 13: 570–574

6. Jan Re´mi, Wagner P,O’Dwyer R, Silva Cunha JP, Vollmar Ch, Krotofil I, Noachtar S. Ictal head turning
in frontal and temporal lobe epilepsyEpilepsia 2011; 52(8):1447–1451.
7. Barba C, Doglietto F, Policicchio D, Caulo M, Colicchio G. Unusual ipsilateral hyperkinetic automa-

tisms in SMA seizures. . Seizure 2005; 14: 354—361
8. Jun Zhao, Pegah Afra, Bola Adamolekun. Partial epilepsy presenting as focal atonic seizure: A case re-
port. Seizure 2010; 19: 326–329
9. Friedman DE, Yoshor D. Early ictal face wiping in frontal lobe epilepsy. Epilepsy & Behavior 2011; 20:
569–571
10. Jun Zhao, Pegah Afra, Bola Adamolekun. Partial epilepsy presenting as focal atonic seizure: A case re-
port. Seizure 2010; 19: 326–329
11. Munari C, Tassi L, Di LM. Video-stereo-electroencephalographic investigation of orbitofrontal cortex.

Ictal electroclinical patterns. Adv Neurol 1995;66:273–95.
12. Munari C, Tassi L, Cardinale F. Surgical treatment for frontal lobe epilepsy. In: Lüders HO, Comair YG,
eds. Epilepsy Surgery. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2001; 689–97.
13. Schneider RC, Crosby EC, Bagchi B, Calhoun HD. Temporal or occipital lobe hallucinations triggered
from frontal lobe lesions. Neurology 1961; 11:172–9.
14. Tharp BR. Orbital frontal seizures. An unique electroencephalographic and clinical syndrome. Epilepsia
1972;13 (5):627–42.

Capítulo 4
Semiología de las crisis y las epilepsias frontales. Segunda parte
Dr. René Andrade Machado

Dra. Arlety García Espinosa
Instituto de Neurología y Neurocirugía, Cuba
Hospital Psiquiátrico de la Habana
S egún el glosario de términos de la LICE (liga internacional Contra la Epilepsia) se puede

aceptar la existencia de epilepsia del lóbulo frontal de causa genética, sintomática o de causa
estructural y la probablemente sintomática o criptogénica. También se aceptan epilepsias que se
manifiestan en forma de crisis continuas o Đstatus epilépticusĐ (1-6).
Se incluyen los siguientes tipos de epilepsias frontales:
1.- Epilepsia Focal del Lóbulo Frontal de causa genética (6). En este grupo se estudian las epi-
lepsias cuya zona epileptogénica incluye al lóbulo frontal. Los pacientes no tienen signos o
síntomas deficitarios entre las crisis, las imágenes son normales y el electroencefalograma in-
terictal, muestra normalidad en los ritmos fundamentales para la edad y no existen anomalías
focales o generalizadas de tipo lenta. Este grupo de pacientes tienen antecedentes familiares
de epilepsia y los estudios genéticos encuentran una mutación frecuentemente ligada al gen
que codifica para el receptor de Acetilcolina del tipo Nicotínico.
2.- Epilepsia Focal del Lóbulo Frontal Sintomática o de causa estructural (6). En este grupo la
zona epileptogénica es frontal, pero se demuestra una lesión de tipo estructural en los estu-
dios con imágenes estructurales. En consecuencia pueden existir déficit neurológicos inter-
críticos, afectación cognitiva, alteraciones conductuales y aunque los electroencefalogramas
pueden ser normales, es posible encontrar alteraciones en la actividad de base y en los ritmos
fundamentales del electroencefalograma.
Epilepsia Focal del Lóbulo Frontal Criptogénica o probablemente sintomática (4-6). Bajo este
nombre se situaría a los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal, en los cuales el examen neurológi-
co, neuropsicológico, psiquiátrico, nivel de inteligencia y respuesta terapéutica sugieren la existencia
de una lesión estructural que no se logra demostrar con los estudios de imágenes estructurales.
Epilepsias frontales con crisis en forma de status epilepticus: la epilepsia crónica parcial continua
y la encefalitis de Rasmussen (6).
33
A continuación se describen los diferentes tipos de epilepsias frontales:
Epilepsia Autosómica Dominante del Lóbulo Frontal

La Epilepsia Autosómica Dominante del Lóbulo Frontal (EADLF) fue la primera epilepsia focal
en la que se encontró una base genética (7). Se hereda de forma Autosómica dominante con pene-
trancia variable (8). No tiene predilección por el sexo. La enfermedad aparece en las dos primeras
décadass de la vida y las crisis se hacen menos frecuentes en la adultez. Suelen encontrarse variacio-
nes en relación con la edad de comienzo y la semiología de las crisis entre miembros de una misma
familia. Hay que ser cautelosos con la construcción de la genealogía puesto que como los síntomas
pueden ser muy ligeros es posible que los familiares no refieran la afectación.
Las crisis aparecen en sueño o en vigilia aunque son predominantemente en el sueño. Aparecen
en fase No-REM estadio 2. Durante las crisis los pacientes conservan la conciencia. Se han descrito
casos con aura, las crisis son tónicas asimétricas, hipermotoras, con deambulación o simplemente
despertares con componentes motores leves. Las auras son inespecíficas como un hormigueo, esca-
lofrío, sensación epigástrica, aura cefálica, vertiginosa, auditiva, olfatoria, visual, sensitiva, miedo o
dismnésica. Mediante estudios de polisomnografía se han descrito cuatro patrones semiológicos de
las crisis en esta epilepsia:
1. despertares paroxísticos caracterizados por despertares con fenómenos motores leves que
recurren varias veces en la noche
2. ataques mayores originalmente llamados distonía paroxística del sueño, que incluyen las
crisis hipermotoras, y movimientos automáticos complejos como conductas violentas, llanto,
gritos, vocalizaciones, movimientos repetitivos del tronco y de los miembros.
3. crisis tónicas bilaterales asimétricas
4. episodios prolongados denominados asombros nocturnos epilépticos, que pueden simular al

sonambulismo.
Estos episodios aparentemente diferentes coexisten en un mismo paciente. Es importante hacer

énfasis que los patrones motores son muy estereotipados en un mismo paciente. Los pacientes con
crisis deambulatorias, tienen una mutación del Receptor de Aceteilcolina en la subunidad 3, que ha
llevado a plantear la existencia de la Epilepsia Familiar con deambulación nocturna (7-9).
Los electroencefalogramas interictales son habitualmente normales, las descargas epileptiformes

interictales se observan en el 33 % de los pacientes en vigilia y el 43 % de los electroencefalogramas
de sueño. El EEG ictal no muestra patrón ictal en el 50 % de los pacientes, en los que aparece algún
patrón suele verse una atenuación focal del trazado o una actividad theta o delta rítmicas. Solo el 10
% muestra actividad a forma de puntas y ondas y otro 10 % actividad rápida focal (10).
EL SPECT y el PET pueden mostrar áreas de alteración del metabolismo o la perfusión fronta-
les unilaterales (8-9).
Se han descrito varias mutaciones y diferentes locus que pueden verse en el apartado genética
de las epilepsias frontales de este libro. En casi todos los casos aparece una alteración del receptor
de Acetilcolina, que afecta la permeabilidad al calcio en las membranas neurales, incrementando la

excitabilidad. No se sabe por qué siendo el Receptor Nicotínico un receptor muy distribuido en la
corteza cerebral sus alteraciones llevan a una epilepsia focal (7-10).
La respuesta terapéutica es variable entre diversas familias, muchos pacientes responden bien a
la Carbamazepina, mientras que otros son resistentes a los actuales antiepilépticos.
Epilepsia Nocturna esporádica del Lóbulo frontal.

Comienza a cualquier edad pero es más frecuente después de la segunda década de la vida. Las
crisis se caracterizan por auras cefálicas, afectivas, dismnésica, olfatorias, gustativas y somatosensoria-
les con evolución a automatismos hipermotores, despertares con componente motor ligero y posturas
asimétricas. No existen antecedentes familiares. Las imágenes estructurales de Resonancia Magnética
Nuclear son normales. La respuesta al tratamiento es variable, existen casos refractarios, sin embargo
no son candidatos quirúrgicos, al demostrarse una tasa elevada de recaída postcirugía (11).
No se hace mención a la Epilepsia Crónica Parcial Continua y la Encefalitis de Rasmussen,

debido a que existe un capítulo relacionado con el tema en este libro.
La epilepsia del lóbulo frontal sintomática es causada por lesiones epileptogénicas focales fronta-
les. El 20 % de los pacientes presentan un examen neurológico alterado. En cuanto a su etiología el
41% tienen por causa el traumatismo, el 23 % la causa es las lesiones hipóxico-isquémicas perinata-
les, el 8 % son causadas por hamartomas, el 8% por quistes poroencefálicos, el 5% por trastornos de
la migración neuroblástica y otro 5% son secundarias a abscesos cerebrales (9-11).
Las manifestaciones clínicas pueden dividirse en síntomas deficitarios que incluyen neuropsico-
lógicos, neuropsiquiátricos, y neurológicos y síntomas irritativos que constituyen las crisis epilépticas
descritas en el capítulo anterior según zonas sintomatogénicas.
Los síntomas neuropsicológicos más acusados son : la distractibilidad, las perseveraciones, la

impulsividad, los trastornos de la fluidez verbal, la afasia motor, las contaminaciones, la disgrafia, la
discalculia, el déficit en la abstracción y el pensamiento. Se han descrito la heminegligencia motora
y los trastornos de la memoria de trabajo y la metamemoria. Desde el punto de vista psiquiátrico
se han asociado la psicosis paranoide, la manía y la conducta obsesiva-compulsiva y la desinhibi-
ción. Cuando se encuentran signos neurológicos estos responden a un trastorno del lenguaje, afasia
motora y una baja fluidez verbal o disartria, pueden encontrarse trastornos del esfínter urinario,
hemiparesia o monoparesias, grasping, presencia de reflejos arcaicos, signos de liberación piramidal,
espasticidad y rigidez paratónica (10).
El electroencefalograma de vigilia interictal puede ser normal o mostrar alteraciones en la ac-

tividad de base, por ejemplo actividad theta o delta focal, regional, difusa o bilateral. Pueden do-
cumentarse paroxismos a forma de puntas y ondas en regiones frontales frecuentemente amplias y
bilaterales aunque exista un foco pequeño y bien definido en la zona de debut ictal. Es frecuente el
fenómeno de sincronía bilateral secundaria. El electroencefalograma de sueño puede ser normal y
exacerbar las anomalías paroxísticas que pueden ser casi continuas durante todo el trazado de sueño.
El electroencefalograma ictal puede mostrar muchos artificios que impiden observar el inicio y la
evolución del patrón ictal pero en ocasiones es fácil observar una actividad de puntas rápidas en
una derivación frontal que rápidamente se hace bilateral y generalizada, o una actividad a forma de
puntas y ondas rítmicas generalizadas, sincrónicas a la frecuencia de 3 hasta los 6 Hz, en otras oca-

siones suele verse una atenuación generalizada del trazado o focal que antecede o no a la actividad
de puntas y ondas rítmica o a un ritmo rápido de inicio focal que se propaga rápidamente (7-11).
Los estudios de Resonancia magnética suelen mostrar la lesión que ocasiona las crisis epilépticas.
Los estudios de PET o SPECT pueden ayudar a localizar la zona de lesión al mostrar una hipoper-
fusión o hipometabolismo que es concordante con la localización y lateralidad de la zona de lesión
en más de un 70 % de los casos (7-11).
Los casos lesionales pueden ser refractarios a la medicación antiepiléptica en estos casos pueden
estudiarse para evaluar la posibilidad de cirugía. Es importante señalar que a pesar de que se en-
cuentre una zona lesional son frecuentemente utilizados los estudios invasivos y el mapeo cerebral
por la proximidad de las lesiones a zonas elocuentes. El pronóstico postquirúrgico es peor que en los
pacientes con epilepsias temporal mesial. Aunque esto debe ser personalizado.
Dentro del grupo de las epilepsias frontales debiera destacarse un grupo no aceptado aun por la
LICE que serían las epilepsias focales frontales idiopáticas. En este grupo se reunirían las epilepsias
de debut en la niñez o adolescencia, en las que las únicas alteraciones demostrables son las crisis
epilépticas focales frontales y las alteraciones electroencefalográficas típicas de cada síndrome. Los
estudios de imágenes estructurales y el examen físico neurológico deben ser completamente norma-
les o las alteraciones que se encuentran no están en relación al síndrome epiléptico. Desde el punto
de vista electroencefalográfico no deben encontrarse alteraciones focales, regionales o generalizadas
de la electrogénesis. Dentro de este grupo se encuentran según la edad de aparición, las siguientes
epilepsias.
Síndrome de Watanabe-Vigevano
Es un síndrome no aceptado por la LICE. Las crisis se inician entre los 3 y 20 meses de edad con
un pico de aparición entre los 4 y 7 meses de edad. Comienzan siendo únicas aunque pueden agru-
parse en forma de clúster que es lo más común. Existen formas familiares y esporádicas. Ambos sexos
se afectan por igual, sin embargo hay un predominio de niñas en las formas familiares. Las crisis son
descritas con ruptura del contacto, inhibición de la actividad, actividad focal motora tipo clónicas con
o sin marcha, pudiendo ser hemiconvulsiones. Es curioso encontrar que las crisis pueden afectar a
uno u otro hemicuerpo. No hay antecedentes de crisis febriles. Las crisis duran poco tiempo y gene-
ralmente no aparecen después de los 20 meses de edad. Se han descrito casos que luego evolucionan
a una epilepsia tipo rolándica. Se debe a una canalopatía y se han encontrado mutaciones en genes
localizados en el brazo corto de los cromosomas 19, 12, y 16. No se relacionan con las convulsiones
neonatales benignas (12-15).
La Epilepsia Focal benigna de la Infancia con paroxismos frontales o

en la línea media.
Esta epilepsia ha sido reportada en algunas series, y la evolución en todas ellas parece benigna
(16-19). Aunque no se han realizado estudios de seguimiento sistemáticos. No obstante, debe te-
nerse presente que puntas frontales suelen verse en otros síndromes benignos como en la epilepsia
rolándica y el síndrome de Panayotopuolus. Además recordar que las puntas y ondas en los niños
son más comunes que en los adultos y que no son específicos de ningún tipo de epilepsia (18-20)

La Epilepsia Focal benigna de la Infancia con puntas y ondas en la
línea media durante el sueño.
También conocida como epilepsia focal benigna de la infancia con puntas y ondas en regiones
del vertex, ha sido recientemente considerada un síndrome benigno de susceptibilidad a presentar
crisis epilépticas en la infancia (16-18). Constituye un síndrome que se sitúa entre el síndrome de
Watanabe-Vigevano y los síndromes benignos con susceptibilidad a presentar crisis en la infancia. La
edad de debut es a los 3 años de edad y afecta por igual a ambos sexos. El examen físico neurológico,
neuropsiquiátrico y de imágenes son normales excepto el electroencefalograma. Las crisis son con
ruptura del contacto, inhibición de la actividad, rigidez tónica de las manos y cianosis facial. Los
automatismos y las convulsiones son raros. Ocurren tanto en el sueño como en la vigilia aunque
predominan en la vigilia. Las crisis son poco frecuentes, no más de 3 crisis al año y tienden a ocu-
rrir en clúster. Existe historia familiar de crisis aunque estas no siguen un patrón estereotipado. El
electroencefalograma interictal muestra alteraciones solo en el sueño durante la fase 2 del No-REM.
Las puntas se sitúan en la línea media. Las crisis remiten antes de los 4 años y las anormalidades del
electroencefalograma también regresan en esa edad (21).
Las crisis focales benignas del adolescente.

Constituye un síndrome focal idiopático y benigno de debut en el periodo de la adolescencia. Las
crisis focales clónicas ocurren en clúster de tres a cinco en 36 horas y luego nunca más repiten. En
ocasiones se generalizan secundariamente. Las crisis nunca tienen marcha jacsoniana, son en vigilia
y casi nunca tienen síntomas vertiginosos, auditivos y somatosensoriales. El examen físico y el estado
mental son siempre normales (23-28). Pueden ser consideradas como condición de crisis epilépticas
que no requieren si se quiere el diagnóstico de epilepsia. No ha sido reconocido por la LICE. El pico
de incidencia se sitúa entre los 13 y 15 años de edad. Predomina en el sexo masculino. Entre el 7,5
y 22 % de todos los pacientes que tienen crisis focales en la segunda década de la vida están repre-
sentados por este síndrome. (18-24). La imágenes son normales. El electroencefalograma de vigilia
muestra anormalidades lentas y casi nunca puntas en regiones de la línea media. El diagnóstico
solo puede hacerse retrospectivamente cuando el paciente tenga 5 años sin crisis y hayan tenido la
evolución antes mencionada. No requiere tratamiento y el pronóstico es excelente.
Bibliografía
1. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal
for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
2. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal
for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99.
3. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the
ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803.
4. Engel J. Report of the ILAE Classification Core Group. Epilepsia 2006; 47: 1558-68.
5. Ferrie CD. Terminology and organization of seizures and epilepsies: radical changes not justified by new
evidence. Epilepsia 2010; 51: 713-4.

6. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology
and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classifica-
tion and Terminology. Epilepsia 2010; 51: 676-85.
7. Scheffer IE, Bhatia KP, Lopes-Cendes. Autosomal Dominant Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy. A dis-
tinctive clinical disorder. Brain 1995; 118:61-73.
8. Hayman M, Scheffer IE, Chivarum Y, Berlanguieri SU,Berkovic SR. Autosomal Dominant Nocturnal
Frontal Lobe Epilepsy. Demonstraton of focal frontal unset and intrafamiliar variation. Neurology 1997;
49.969-75.
9. Aridon P, marini C, Di resta, C. Increased excitability of the neuronal nicotinic receptor alpha 2 subunit
causes familiar epilepsy with nocturnal wandering and ictal fear. Am J Hum genet 2006; 79.342-50.
10. Kobayashi E, Anderman E, Anderman FScheffer I. (2008) Epilepsias Focales Autosómicas Dominantes
en Epilepsias Focales benignas en lactantes, niños y adolescents. En Fejerman N y Caraballo RH Eds,
editorial Médica Panamericana, Argentina, pp. 251-262
11. Vignatelli L, Bisulli F, Provini F, Naldi I, Pittau F, Zaniboni A, et al .Confiabilidad entre observadores de
los registros de video en el diagnóstico de crisis nocturnal del lóbulo frontal. Epilepsia 2007; 48(8):1506-
1511
12. Watanabe K, Yamamoto N, Negoro T, Takahashi I, Aso K, Maehara M. Benign infantile epilepsy with
complex partial seizures. J Clin Neurophysiol 1990;7:409–16.
13. Vigevano F, Fusco L, Di Capua M, Ricci S, Sebastianelli R, Lucchini P. Benign infantile familial convul-
sions. Euro J Pediatrics 1992;151:608–12.
14. Gennaro E, Malacarne M, Carbone I, Riggio MC, Bianchi A, Bonanni P, et al. No evidence of a major lo-
cus for benign familial infantile convulsions on chromosome 19q12-q13.1. Epilepsia 1999;40:1799–803.
15. Gautier A, Pouplard F, Bednarek N, Motte J, Berquin P, Billard C, et al. [Benign infantile convulsions.
French collaborative study.] Arch Pediatr 1999;6:32–9.
16. Panayiotopoulos CP. Benign childhood partial seizures and related epileptic syndromes. London: John
Libbey & Co. Ltd, 1999.
17. Beaumanoir A, Nahory A. [Benign partial epilepsies: 11 cases of frontal partial epilepsy with favorable
prognosis.] Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1983;13:207–11.
18. Martin-Santidrian MA, Garaizar C, Prats-Vinas JM. [Frontal lobe epilepsy in infancy: is there a benign
partial frontal lobe epilepsy?] Rev Neurol 1998;26:919–23.
19. Bagdorf R, Lee SI. Midline spikes: is it another benign EEG pattern of childhood? Epilepsia 1993;34:271–
4.
20. Kutluay E, Passaro EA, Gomez-Hassan D, Beydoun A. Seizure semiology and neuroimaging findings in
patients with midline spikes. Epilepsia 2001;42:1563–8.
21. Sanders S, Rowlinson S, Koutroumanidis M, Ferrie CD, Panayiotopoulos CP Midline spikes in children
and clinical correlations. Epilepsia 2002;43:1436–9.
22. Loiseau P, Louiset P. Benign partial seizures of adolescence. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss
FE, Perret A, Wolf P, eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, pp 343–5. London:
John Libbey & Co. Ltd, 1992.
23. Caraballo R, Galicchio S, Granana N, Cersosimo R, Fejerman N. [Benign partial convulsions in adoles-
cence.] Rev Neurol 1999;28:669–71.

24. King MA, Newton MR, Berkovic SF. Benign partial seizures of adolescence. Epilepsia 1999;40:1244–7.
25. Capovilla G, Gambardella A, Romeo A, Beccaria F, Montagnini A, Abate A, et al. Benign partial epilep-
sies of adolescence: a report of 37 new cases. Epilepsia 2001;42:1549–52.
26. Mauri JA, Iniguez C, Jerico I, Morales F. Benign partial seizures of adolescence. Epilepsia 1996;37 Suppl
4:102.
27. Jallon P, Loiseau J, Loiseau P, de Zelicourt M, Motte J, Vallee L, et al. The risk of recurrence after a first
unprovoked seizure in adolescence. Epilepsia 1999;40 Suppl 7:87–8.
28. American Academy of Pediatrics. Practice parameter: long-term treatment of the child with simple febrile
seizures. American Academy of Pediatrics. Committee on Quality Improvement, Subcommittee on Fe-
brile Seizures. Pediatrics 1999:103 Pt 1:1307–9.

Capítulo 5
Aspectos psicosociales en pacientes con epilepsia del lóbulo frontal
“Posiblemente los aspectos menos entendidos y más descuidados de la epilepsia son los pro-
blemas sociales, económicos y de la conducta que son tan comunes…estos pueden ocasionar más
discapacidad que las mismas convulsiones, pero estos problemas frecuentemente no son reconocidos
y se les da muy poca asistencia especializada”. Esta observación fue hecha hace 36 años por la Comi-
sión para el Estudio de la Epilepsia y sus Consecuencias, convocada por el Congreso de los Estados
Unidos con el fin de identificar las necesidades más relevantes en la atención y el tratamiento de
los pacientes con dicha enfermedad (1). En el 2001 la Organización Mundial de la Salud (OMS)
declaraba: “las consecuencias sociales de la epilepsia son con frecuencia más difíciles de superar que
las convulsiones” (2).
El término “psicosocial” es utilizado para agrupar y operacionalizar, en el estudio del curso lon-
gitudinal y el desenlace de la epilepsia, un amplio grupo de variables y constructos emocionales,
comportamentales, del neurodesarrollo, así como otras variables de índole social: educación, empleo,
finanzas, funcionamiento social, entre otras. Hay otras variables como “estigma” que se ubican en la
intersección de lo psicológico y lo social. Llama la atención que el término “psicosocial” es usado en
artículos científicos y capítulos de libro con suma frecuencia pero sin ser definido ni operacionaliza-
do (3, 4, 5, 6, 7). Un tratado de neuropsiquiatría (8) y dos libros de texto de psiquiatría de la epilepsia
no definen el término (9, 10, 11, 12), aún siendo palabra clave de capítulos dedicados al mismo. El
texto más reciente sobre los aspectos psicosociales de la epilepsia tampoco lo define integralmente ni
lo operacionaliza, solo algunos autores intentan hacerlo de manera fragmentaria (13).
“Psicosocial”, en el contexto de la epilepsia alude a todos los factores psicológicos (emociones y
comportamiento normales), psicopatológicos, y sociales que interactúan en el funcionamiento de un
paciente con epilepsia para determinar un desenlace específico en su calidad de vida. La dinámica
de estos factores determina la intensidad en que unos u otros se manifiesten y su resultado se expresa
en forma de repercusiones en la vida del individuo y su familia. Cabe aclarar que en Medicina existe
el concepto “biopsicosocial”, el cual ha sido por varias décadas un modo de ver el ejercicio médico
en la investigación, la educación médica y el cuidado de la salud. Pero no es este el término que nos
ocupa en este capítulo ( ).
41
Los factores psicosociales más frecuentes en la literatura son ( ):
Neuropsicologicos O Del Desarrollo

- Coeficiente intelectual y funcionamiento neuropsicológico representado en la evaluación de
atención, memoria, funcionamiento ejecutivo, velocidad de procesamiento y desarrollo del
lenguaje.
- Cognición social.
- Personalidad.
- Autoestima.
- Autoeficacia.
- Locus de control.
- Funcionamiento social.
- Miedo a las convulsiones.
- Funcionamiento familiar.
- Vida sexual
Psicopatologia o comorbilidad psiquiatrica

- Trastornos de ansiedad.
- Depresión.
- Trastorno afectivo bipolar.
- Esquizofrenia y otras psicosis.
- Trastornos de personalidad.
- Trastornos del Neurodesarrollo (fenocopias del TDAH, autismo, trastornos de conducta
disruptiva)
Sociales
- Empleo.
- Educación.
- Estado civil.
- Ingresos económicos.
- Acceso a los servicios de salud.
Otros
- Estigma.
Este último factor lo ubicamos en otra categoría ya que en él concurren fenómenos sociales
diversos pero se manifiesta en las emociones y el comportamiento ( ).
Se denomina epilepsia del lóbulo frontal a un grupo de síndromes manifestados por convulsio-
nes originadas en una zona epileptogénica en los lóbulos frontales cuya localización puede ser en las
siguientes áreas: perirrolándica, sensorio-motora suplementaria, dorsolateral, orbitofrontal, anterior
frontopolar, opercular, cingulada ( ).

Este tipo de epilepsia da cuenta de un 20-25 % ( ) de pacientes con epilepsia focal, se puede
presentar en personas de cualquier edad, ambos sexos son igualmente afectados y después de la
epilepsia del lóbulo temporal (ELT) es el segundo tipo más frecuente en pacientes refractarios al
manejo farmacológico y que son evaluados para tratamiento quirúrgico ( ).
La semiología de las crisis es crucial para el diagnóstico diferencial debido a la alta frecuencia de
falsos negativos en el electroencefalograma(EEG)ictal de superficie por la anatomía de los lóbulos
frontales y los artefactos musculares ( ).
Funcionamiento neuropsicologico y conducta en niños y

adolescentes con epilepsia del lobulo frontal
En los últimos diez años hay diez series que han evaluado 149 niños y adolescentes con epilepsia
del lóbulo frontal, sin tener en cuenta aquellos con epilepsia rolándica benigna ( ). Los estudios
difieren en cuanto al reporte del coeficiente intelectual (CI) ya que hay algunos que excluyen a
los pacientes con CI bajos, y otros los incluyen. Esto hace pensar en la pertinencia de las pruebas
aplicadas y sería deseable que tuvieran en cuenta los déficits verbales de los pacientes con retardo
cognitivo. Dichos estudios documentan déficits en atención, funcionamiento ejecutivo, coordina-
ción motora, lenguaje, y memoria. Aunque algunos estudios reportan que los factores asociados con
un desempeño cognitivo precario son la edad de inicio de las crisis y la frecuencia de las mismas,
solo la edad de inicio de la epilepsia ha mostrado ser un factor de riesgo consistente en diversos
estudios ( ). Algunos postulan que la edad de inicio podría coincidir con el momento de adquisición
de algunas habilidades y que el neurodesarrollo modularía el impacto de ciertos factores biológicos
sobre procesos neurales y cognitivos ( ). En cuanto a los trastornos del comportamiento, el trastorno
de déficit de atención e hiperactividad (más bien la fenocopia del mismo en estos pacientes) tiene
una prevalencia hasta del 67% en niños y adolescentes con epilepsia del lóbulo frontal ( ). También
se reportan mayores tasas de síndromes que cursan con agresividad, desinhibición y alteraciones en
el control de los impulsos ( ). Teniendo en cuenta que los síntomas emocionales, cognitivos y del
comportamiento en niños y adolescentes con epilepsia del lóbulo frontal pueden presentarse como
fenómenos ictales, perictales e interictales, sería de gran valor realizar trabajos que los documenten
en detalle concomitantemente con el perfil neuropsicológico en cada caso, comparándolos con niños
y adolescentes con otros tipos de epilepsia. Predominan entonces en los menores con epilepsia del
lóbulo frontal los déficits de atención, función ejecutiva y control de impulsos. En niños que han
sido operados no se han encontrado diferencias en habilidades lingüísticas antes y después del pro-
cedimiento ( ). En el caso de resección del lóbulo frontal dominante han mostrado disminución en la
fluidez verbal, el CI verbal y el razonamiento conceptual ( ). Si se comparan con niños y adolescentes
post-cirugía con ELF vs ELT aquellos con ELF mostraron un CI más alto pero mayores alteraciones
en la coordinación motora. Ambos grupos mostraron mejoría postquirúrgica en medidas de aten-
ción, memoria a corto y largo plazo y en funcionamiento ejecutivo ( ). En pacientes con epilepsia
rolándica benigna hay un estudio de 35 pacientes en los cuales no se encontraron diferencias en
CI, atención, memoria ni velocidad de procesamiento comparados con controles sanos. alteraciones
en habilidad visuo-motora que después de controlado el foco rolándico fueron comparables a los
controles. Pero mostraron notables alteraciones en pruebas de lectura que persistieron aún después
de resuelta la epilepsia ( ).
Las altas tasas de trastornos del comportamiento en niños y adolescentes con ELF llama la
atención sobre la necesidad de estudios que especifiquen mejor los diferentes trastornos del com-
Aspectos psicosociales en pacientes con epilepsia del lóbulo frontal 43

portamiento en este grupo de pacientes, con criterios bien establecidos y evaluaciones diagnósticas
con alta confiabilidad. La interferencia de los trastornos del comportamiento, la frecuencia de las
crisis y las altas tasas de refractariedad que llegan al 40% ( ) alteran severamente el desempeño
académico, las relaciones interpersonales, hacen más difícil la crianza y repercuten negativamente
en el desarrollo y la calidad de vida de estos pacientes y sus familias ( ). Un estudio detallado de las
variables críticas en determinar el funcionamiento y la adaptación de estos niños y adolescentes con
ELF incidiría mayormente en una mejor calidad de vida ( ):
- Coeficiente intelectual
- Desarrollo del lenguaje
- Trastornos emocionales y del comportamiento
- Funcionamiento familiar
- Salud mental o presencia de psicopatología en ambos padres pero especialmente en las
madres.
Funcionamiento neuropsicologico en adultos con epilepsia del

lobulo frontal
Los primeros estudios sistemáticos fueron realizados por Stuss et al. ( ) Evaluando atención, fun-
cionamiento ejecutivo y lenguaje, y más tarde otras series ( ) donde se ha comparado el desempeño
de pacientes con ELF vs pacientes con ELT. Han sido una constante las alteraciones en atención,
la disfunción ejecutiva y las alteraciones en la coordinación motora en los individuos con ELF, y
menores alteraciones en memoria que aquellos pacientes con ELT ( ). Los reportes de inteligencia
que indican que está dentro de límites normales son discutibles teniendo en cuenta las dudas a
partir de los estudios de niños y adolescentes con ELF ( ). Cahn-Weiner et al. ( ) Compararon el
desempeño de individuos con ELF y ELT en tareas de la vida diaria basadas en funcionamiento
cognitivo y que hacen parte de la batería de evaluación neuropsicológica (NeuropsychologicalAs-
sessmentBattery – NAB). Estas pruebas agrupaban juicio y toma de decisiones, aprendizaje explícito
y memoria verbal, comprensión auditiva y de lectura, escritura, cálculo simple, habilidades visuo-
espaciales, orientación izquierda-derecha, memoria de trabajo visual, atención a detalles y atención
selectiva. Los pacientes con ELF mostraron alteraciones en memoria y lenguaje. Aquellos con ELT
presentaron alteraciones de memoria y atención. No encontraron una disociación como se esperaba
en los dos tipos de epilepsia en cuanto al funcionamiento neuropsicológico. Ellos postulaban que
los afectados de ELF se diferenciarían de los de ELT en una mayor alteración en las funciones
ejecutivas mientras que las alteraciones de la memoria serían características en la ELT. Concluyeron
que la evaluación neuropsicológica utilizada no era lo suficientemente sensible para documentar
diferencias entre ambos grupos, además de que el grupo con ELF era de nueve pacientes y el de
ELT era de 25 individuos.
Las variables relacionadas con la epilepsia que afecten la cognición resultan ser cruciales para
la calidad de vida y el funcionamiento en la vida cotidiana de los pacientes con ELF, entre ellas, la
frecuencia de las crisis y su duración (17 de Patrikelis et al). El desempeño neuropsicológico es una
guía no solo para mejorar la adaptación de los pacientes sino una herramienta que permite establecer
apoyos para el paciente en las actividades académicas y laborales.

Cognicion social
Este es el término utilizado para agrupar una serie de funciones de la corteza frontal asociadas
al procesamiento y reconocimiento de las emociones, en nosotros mismos y en las otras personas. La
corteza frontal dorsolateral está involucrada en funciones ejecutivas como razonamiento abstracto y
solución de problemas, la corteza orbitofrontal está involucrada en las relaciones interpersonales y
la percepción de emociones. La corteza frontal medial se asocia con funciones propias de la “Teoría
de la Mente” (la capacidad de postular o describir loque otra persona está pensando), la regulación
afectiva, el procesamiento de las emociones y la motivación. Farrant et al. ( ) aplicaron pruebas para
evaluar la cognición social en 14 pacientes adultos con ELF comparados con 14 controles sanos. Se
demostraron alteraciones en la capacidad para apreciar el humor, la cual es un componente esencial
de la interacción social. Dicho grupo también evidenció impedimentos en el reconocimiento facial
de emociones y en una prueba que mide la capacidad de inferir estados mentales y emociones a
partir de la mirada de otra persona. Es posible concluir que los déficits descritos se pueden trasladar
a la vida cotidiana en forma de dificultades en las relaciones interpersonales generando alteraciones
en la comunicación o situaciones de conflicto con la familia y fuera del hogar.
Epilepsia autosomica dominante nocturna severa del lobulo frontal

Es una epilepsia parcial familiar con crisis frontales de predominio nocturno. La frecuencia de
las crisis puede ser alta en la infancia pero mejora en la adultez, siendo raro el estatus epilépti-
co. Responden al tratamiento con carbamazepina, y antes de 2008 no se había reportado una serie
de pacientes con tres características que consolidaban un fenotipo severo: una alta tasa de retardo
mental, comorbilidad psiquiátrica y estatus epiléptico( ). Eran dos familias no consanguíneas de 17
individuos del Reino Unido y Australia. La edad media de inicio era de siete años, la frecuencia de
crisis en los períodos de difícil control era en promedio de 30 crisis por noche, y el estatus epilético
lo presentó un 24% de los pacientes. El 50% de pacientes eran refractarios al tratamiento. Un 24%
presentó retardo mental, el 53% presentaban trastornos psiquiátricos concomitantes. Los autores
postulaban que la mutación genética subyacente propiciaba una predisposición a la morbilidad psi-
quiátrica y al retardo mental. Sin embargo la morbilidad psiquiátrica usualmente estaba presente en
las épocas de empeoramiento en la frecuencia de las convulsiones sugiriendo que las crisis frontales
por sí mismas desempeñaban un papel crucial. De esta manera la anomalía genética daba lugar a
una predisposición a los problemas cognitivos y psiquiátricos y la refractariedad de las crisis actuaba
como precipitante.
Rasgos de personalidad en la epilepsia mioclonica juvenil (emj) y

disfuncion del lobulo frontal
Este es un tipo de epilepsia idiopática generalizada que ocurre en el 5-11% de pacientes con
epilepsia; se caracteriza por sacudidas mioclónicas y convulsiones tónico-clónicas generalizadas
(CTCG) con hallazgos en el EEG de focos en áreas frontocentrales ( ). Se ha encontrado una alta
frecuencia de trastornos psiquiátricos en la EMJ particularmente trastornos de ansiedad, depresión,
y trastornos de personalidad ( ). Algunos estudios ya habían documentado dificultades en el trata-
miento de estos pacientes atribuibles a ciertos rasgos de personalidad descritos como alteraciones en
la regulación emocional, inmadurez, inconstancia, falta de disciplina y falta de introspección en el

paciente respecto a la enfermedad. Los pacientes con dichas características de personalidad tenían
peor control de las convulsiones y más desenlaces negativos psicosociales ( ). deAraújoFilho et al ( )
mediante espectroscopia por resonancia magnética trataron de verificar un posible efecto localizador
de los trastornos psiquiátricos en pacientes con EMJ con y sin trastornos de personalidad comór-
bidos comparados con controles.Los autores encontraron trastornos del personalidad en el 16% de
pacientes con EMJ. En la población general sin epilepsia los trastornos de personalidad tienen una
prevalencia aproximada de 10% ( ). Los pacientes con EMJ y trastornos de personalidad presentaron
indicadores de severidad en la frecuencia de las crisis peores que aquellos con EMJ sin trastornos
de personalidad.Los estudios con espectroscopia por resonancia magnética han sugerido una ma-
yor disfunción en tálamo y lóbulo frontal en los individuos con EMJ y trastornos de personalidad
comórbidos y en consecuencia un daño neuronal significativo que se revierte en peor pronóstico y
calidad de vida ( ).
Desenlaces psicosociales posteriores a cirugía por epilepsia del

lobulo frontal
Kim et al. ( ) revisaron una serie de pacientes a los que se llevó a cabo resección de lóbulo
frontal entre 1994 y 2006 con seguimiento mínimo de 24 meses. A los seis meses 79% de pacientes
estaban libres de crisis, 64% a los 12 meses, 55% a los dos años y 55% a los siete años. Hasta el último
seguimiento 79% de pacientes tomaban anticonvulsivantes. Esta misma serie de pacientes la habían
publicado previamente ( ). En ninguna de las dos publicaciones registran el desenlace de factores
psicosociales.
Hamiwka et al. ( ) publicaron una revisión sistemática que incluía publicaciones desde 1994 con
un total de 1855 pacientes. En dicha revisión evaluaban los desenlaces sociales después de cirugía de
ELT y extratemporal pero no especifican el número aproximado de pacientes con cirugía por ELF.
Evaluaron desenlaces en términos de: empleo, capacidad de conducir automotor, ingresos económi-
cos, relaciones sociales, independencia en la vida cotidiana y actividades, educación, y desenlaces en
niños además del estilo de vida. El empleo aumentó en un 40%, y la capacidad de conducir en el 65%
de los pacientes. El empleo de tiempo completo se correlacionó positivamente con la posibilidad de
estar libre de crisis. El estado marital no cambió aunque una cohorte mostró correlación entre estar
libre de crisis en los pacientes con una pareja. Los niveles educativos aumentaron modestamente.
Los datos fueron limitados en lo concerniente a relaciones interpersonales y vida social.
Los desenlaces psiquiátricos posteriores a cirugía de epilepsia fueron revisados sistemáticamente

por Macrodimitris et al. ( ) en un total de 734 pacientes con ELT y aproximadamente unos 114 o 15%
que presentaban ELF. Concluyeron que la mayoría de los estudios que comparaban las tasas de de-
presión antes y después de la cirugía demostraban cifras menores de depresión posteriores al procedi-
miento. Las prevalencias de depresión eran alrededor de 18% a los 10 meses después de la cirugía y a
los 24 meses las tasas bajaban al 6%. Los casos de depresión de novo ocurrían predominantemente en
pacientes que continuaban con convulsiones. Dos estudios demostraron que los pacientes con his-
toria de depresión previa a la cirugía tenían mayores probabilidades de presentar depresión posterior
al procedimiento En cuanto a la ansiedad, la prevalencia en los pacientes candidatos a cirugía era
hasta un 48%. Tener un trastorno de ansiedad antes dela cirugía fue el predictor más importante para
presentarlo después del procedimiento. Los pacientes que después de cirugía presentaron menos de
50% en reducción de crisis también evidenciaron altas tasas de ansiedad posterior a la cirugía.

Un 41% de los pacientes que fueron operados tuvo complicaciones psiquiátricas en los primeros
ocho meses después de la cirugía en forma de exacerbaciones de condiciones preexistentes o como
problemas de novo. No fue posible que la revisión sistemática pudiese comparar resultados entre los
pacientes con ELF vs los pacientes con ELT u otras formas de epilepsia.
Wrench et al. ( ) documentaron la evolución de la depresión posterior en 60 pacientes después

de cirugía de epilepsia, diez de ellos habían tenido resección de lóbulo frontal. Todos mayores de
18 años con CI mayores de 80 puntos. Fueron evaluados por un psiquiatra quien aplicó criterios
del DSM-IV. La prevalencia de depresión antes de la cirugía fue de 43% y 28% de pacientes habían
tenido ideas suicidas. No hubo diferencias entre los pacientes con cirugía de lóbulo temporal o extra-
temporal en la prevalencia previa de depresión. El más importante predictor de depresión previa
fue la dependencia económica del paciente de su familia o haber estado recibiendo subsidios del
gobierno. En los primeros doce meses después de cirugía la prevalencia de depresión fue de 37%
en pacientes con resección mesial y 27% en los pacientes con resección no mesial. El promedio de
duración de la depresión después de la cirugía fue de seis meses. El principal predictor de depresión
post-quirúrgica fue la historia previa de la misma enfermedad. La disfunción familiar estuvo aso-
ciada a la presencia de depresión post-quirúrgica. En este estudio no se encontró relación entre el
desenlace de las convulsiones y la presencia de depresión, por lo cual los autores postularon que la
depresión después de la cirugía no ocurre simplemente como una respuesta psicológica a un desen-
lace negativo de las crisis. Es de anotar que el grupo de pacientes con ELF era menos del 50% de las
resecciones no mesiales por lo cual los resultados no aplican significativamente para los pacientes
con este tipo de epilepsia.
Metternich et al. ( ) hicieron un análisis retrospectivo de los datos de 115 pacientes con ELF (18
pacientes) y ELT (97 pacientes) a quienes se realizó cirugía por refractariedad de la epilepsia y que
fueron evaluados antes de la cirugía y un año después de la misma con respecto a síntomas depresi-
vos y su posible relación con el desenlace de las convulsiones. Encontraron que los pacientes libres de
crisis tenían puntajes de depresión en las mediciones realizadas mucho más bajos que los pacientes
que aún tenían convulsiones. El puntaje de síntomas depresivos en los instrumentos aplicados fue
un predictor significativo de la frecuencia de las convulsiones posterior a la cirugía así como una
variable predictiva significativa para estar o no estar libre de crisis. La muestra de pacientes con ELF
no era suficiente para realizar los análisis estadísticos con un poder significativo.
Conclusion
Es pertinente una definición y operacionalización de las variables denominadas “psicosociales”
en el estudio del curso longitudinal y el desenlace de la epilepsia y sus repercusiones en la calidad de
vida de los pacientes y sus familias.
El estudio de los aspectos psicosociales en los pacientes con ELF es incipiente en su caracteriza-
ción global. Los estudios revisados dan cuenta de factores relacionados con el neurodesarrollo y el
estatus cognitivo, además de los trastornos emocionales y del comportamiento. Es notable la carencia
de diferenciación en los datos sobre variables sociales como la economía, el estrato social, el estigma,
el empleo, la educación respecto al tipo de epilepsia. Podríamos postular que dichos factores tienen
repercusiones dependiendo no tanto de la localización de la epilepsia sino de la refractariedad al
tratamiento.

Se necesita estudiar con más detalle y mejor diseño metodológico las características de los tras-
tornos emocionales y del comportamiento y las variables del desarrollo y la familia en los niños y
adolescentes con ELF.
Bibliografía
1. Plan for Nationwide Action on Epilepsy: Report of the Commission for the Control of Epilepsy and its
Consequences. Bethesda MD: U.S. Department of Health, Education and Welfare; 1978.
2. World Health Organisation (WHO) (2001) Epilepsy: social consequences and economic aspects: Fact sheet
N° 166, Geneva.

Capítulo 5
Manifestaciones psiquiátricas de la epilepsia del lóbulo frontal
Dra. Arlety García Espinosa

Hospital Psiquiátrico de la Habana
José William Cornejo Ochoa

Profesor titular Servicio neurología infantil. Facultad de Medicina Universidad de Antioquia. Medellín. Colombia
L a epilepsia del lóbulo frontal (ELF) es la segunda causa de epilepsia después de la epilepsia
del lóbulo temporal (ELT). Corresponde al 20-30% de las epilepsias focales. El 15% de los
pacientes con este tipo de epilepsia es farmacorresistente y por tanto, son candidatos a cirugía. La
mayoría de las veces por métodos invasivos.
El lóbulo frontal se caracteriza por tener circuitos con alto nivel de integración. La actividad pa-
roxística muestra una rápida propagación inter e intra hemisféricos, lo que explica la complejidad para
la determinación del origen de las crisis, de la semiología y de los patrones de disfunción cognitiva.
El déficit neuropsicológico en la ELF depende de la localización y la lateralización del foco

epileptogénico, la frecuencia de las crisis, de factores relacionados con la edad y la farmacoterapia.
El estudio de las complicaciones psiquiátricas en la ELF ha sido insuficiente y existen pocas in-
vestigaciones en este campo, no obstante hay evidencias de alteraciones afectivas, de la conducta y
trastornos psicóticos en la ELF.
En el año 2010, la ILAE propuso una clasificación para los trastornos psiquiátricos a la que nos
ajustamos para discutir las complicaciones psiquiátricas en la ELF.
La prevalencia de problemas psiquiátricos en la ELF varía entre 19% y 80%, estas diferencias se
originan por el tipo de muestra seleccionada: pacientes hospitalarios, de consulta externa o candida-
tos a cirugía de epilepsia. Además debe valorarse que los síntomas siquiátricos pueden ser secunda-
rios al padecimiento crónico y las dificultades adaptativas que dicha condición genera(1) (2)
Los síntomas psiquiátricos pueden ser clasificados de acuerdo a su relación temporal con las crisis
epilépticas. Desde ese punto de vista los síntomas se dividen en perictales, preictales o posictales. (3)
El empleo de los criterios del DSM IV para clasificar las manifestaciones siquiátricas no permi-
te ubicarlos bajo acápites como trastorno mental orgánico porque no es preciso ni adecuado. Los
pacientes con epilepsia pueden tener problemas psiquiátricos similares e indistinguibles de los que
49
se observan en la población general, como ansiedad, depresión mayor o menor, trastorno obsesivo
compulsivo, enfermedad afectiva bipolar, en estos casos, se debe emplear para su aproximación los
criterios usualmente reconocidos. Aquí la propuesta de la ILAE recomienda ignorar y no usar la
etiqueta de orgánico.(4)
Trastornos conductuales en la ELF

Basados en la estructura citoarquitectónica del lóbulo frontal y sus conexiones, podemos divi-
dirlo, en una región posterior y una anterior. La región posterior estaría relacionada con la función
motora y la anterior o corteza prefrontal con la conducta. A su vez el lóbulo frontal puede dividirse
en región dorso-lateral y fronto basal. Esta región tiene que ver con las funciones de establecer un ob-
jetivo para la acción, la planificación de la acción, el control de la actividad y el análisis de conducta
pasada y actual, así como de la valencia emocional de los estímulos. Su buen funcionamiento permi-
te que el individuo tenga un comportamiento adecuado y ajustado en la sociedad. Este punto de vista
es aun simplista porque esta zona está ampliamente conectada con las cortezas motoras, sensitivas,
límbicas y una gran cantidad de núcleos subcorticales que permiten una integración multimodal de
las posibilidades de respuesta ante estímulo diferentes. La afección de la corteza prefrontal produce
disfunción ejecutiva mientras que el de la zona órbito-frontal está relacionada con las consecuencias
en la conducta del balance entre acciones pasadas y futuras, y el valor emocional de un estímulo (4–
6). El significado de la corteza órbito-frontal para la conducta social y de relaciones interpersonales
ha sido demostrado en dos publicaciones recientes de pacientes con 15 y 16 meses de edad a los que
por diferentes motivos se les practicó una lobectomía frontal y mostraron evolutivamente un grave
trastorno de la conducta social (8). El descontrol conductual ha estado relaciona{do con la disfun-
ción amigdalina. Estudios con estimulación de la amígdala en animales y de la correlación entre el
volumen de la amígdala y la agresividad en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal apoyan esta
hipótesis. Sin embargo se cree que la agresión por daño en la amígdala es más defensiva que ofensiva
(5)(6) (7) (8)(9){FormattingCitation} Las disfunción frontal que aparece en pacientes con epilepsia
del lóbulo frontal manifestada como pérdida del control de los impulsos y desinhibición sugiere la
importancia de este lóbulo en la génesis de la conducta agresiva. La corteza órbito-frontal es el borde
anatómico entre el lóbulo frontal y el lóbulo temporal (cortex límbico) y la encrucijada funcional que
determina que estos sistemas distantes estén involucrados en el control de la conducta. Así el cíngulo
se conecta con la amígdala y con la corteza órbito-frontal, y la corteza órbito-frontal con la amígdala
y la corteza peririnal, el hipocampo y el hipotálamo. La lesión de la corteza del cíngulo anterior se
relaciona con alteraciones conductuales y del estado afectivo (10).
Un aspecto relativamente nuevo en los trastornos conductuales de la ELF es que los pacien-
tes pueden no solo mostrar alteraciones de la conducta sino que también pueden ser negligentes a
aspectos importantes de su conducta moral dependiendo de la edad en la que se instaura la lesión
(11). Así la corteza órbito-frontal no solo es importante para el control de la conducta sino para la
adquisición de los roles sociales e interpersonales que intervienen en la conducta (12)(13)(14)(15).
Estas alteraciones pueden ser inclusive manifiestas durante una crisis y no dependen del nivel
intelectual del paciente.

Figura 1. Paciente con epilepsia del lóbulo frontal.
Observe la conducta ictal burlesca. El electroencefalograma muestra un inicio focal frontal en

Fp1 (ver flechas).
Se ha encontrado que la conducta agresiva e hiperactiva es más frecuente en la EFL que en otras
epilepsias, la depresión es más frecuente en pacientes con Esclerosis Hipocampal izquierda, las adic-
ciones y las ideas obsesivas más frecuentes en los pacientes con ELF izquierda. No se encontraron
diferencias en relación a la presencia de un trastorno orgánico de la personalidad aunque los pa-
cientes con ELF refirieron con más frecuencia que ellos ofenden a las demás personas con facilidad,
tienen frecuentemente problemas de mala interpretación de lo que le dicen y son muy perseverativos
y circunstanciales. Estos problemas son menos frecuentes en los pacientes sin lesión que en la ELF
lesional. Las ideas obsesivas, las adicciones y la agresividad vista en los pacientes con ELF pudieran
explicarse por la disfunción ejecutiva que estos frecuentemente tienen.(16)
Con respecto a la cognición social en la ELF, en un estudio donde se compararon 14 pacientes

con ELF y 14 controles normales, se demostró alteración en la apreciación del humor y del reconoci-
miento de la emoción facial, al igual que la percepción de la expresión de la mirada. (17)
Trastornos siquiátricos interictales que son específicos a la epilepsia

Aquí se consideran tres categorías:
1. Disfunción cognitiva
2. Psicosis epiléptica: esta se divide en perictal (incluye preictal y postictal), la interictal que pue-
de a su vez dividirse en alternativa con o sin normalización forzada.
Evaluación neuropsicológica en las epilepsia del lóbulo frontal 51

3. Trastorno afectivo somatomorfo, disforico epiléptico: este incluye una forma interictal, prodró-
mica, posictal o alternativa
La disfunción cognitiva se caracteriza por compromiso del lenguaje, memoria, función ejecu-
tiva, habilidades visuo-perceptuales, los cuales pueden explicarse por la etiología de la epilepsia, los
efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos, el efecto de las descargas epileptiformes intericta-
les, la vivencia de la enfermedad y las complicaciones psiquiátricas mismas . La disfunción cognitiva
en pacientes con ELF, es frecuente, de hecho muchos de los estudios realizados en esta epilepsia,
tienen un escaso número de pacientes porque muchos de ellos tienen retraso mental que impide
una evaluación del funcionamiento psiquiátrico y la evaluación por cuestionarios autoaplicados. La
causa del retraso mental en esta epilepsia no está totalmente aclarada, pero muchos de los pacien-
tes con ELF, tienen como etiología la encefalopatía hipoxico-isquémica o las malformaciones del
desarrollo cortical que suelen asociarse a retraso mental. En estos pacientes es frecuente encontrar
alteraciones psiquiátricas manifestadas como agresividad, irritabilidad,impulsividad, cambios en los
hábitos, crisis de ira y rabietas. Los pacientes tienen un comportamiento de tipo psicótico y mejoran
con antipsicóticos sin que puedan incluirse en clasificaciones en el que predomina un síndrome de-
lirante bien tipificado. Las manifestaciones cognitivas corresponden con el área anatomofuncional
comprometidas, si es el area motora suplementaria presentan perdida de la iniciación y planeación
motora, si es la región orbitofrontal y medial pueden presentar impulsividad, incapacidad de antici-
par las consecuencias de sus actos, hiperactividad e irritabilidad. Si la lesión es dorsolateral resulta
en apatía, falta de energía y pobre planeación.
Cuando se establece un Trastorno psicótico bien específico, este se caracteriza por ser muy pare-
cido a la esquizofrenia, también llamados esquizofreniformes, pero a diferencia de estos se conserva
la personalidad y el afecto. El comportamiento puede ser paranoide o afectivo. El delirio puede estar
bien estructurado, y el contenido puede variar desde el celotípico o mesiánico al de persecución,
aunque este es muy poco frecuente. Es característica la presencia de síntomas hebefrénicos, que son
de muy mal pronóstico.(18)
Psicosis ictal o relacionada con actividad convulsiva

Las alteraciones semiológicas de la ELF como alucinaciones ictales,miedo ictal, trastornos del
pensamiento, síntomas afectivos y psicosis, han sido reportadas al igual que en la ELT, aunque mas
frecuentes en esta última. Las conexiones recíprocas entre la amígdala y las areas orbitofrontal y del
cíngulo anterior, pueden explicar la presencia de psicosis en la ELF(19)
Psicosis posictal PP
Aproximadamente 25% a 30% de todas las psicosis son PP, siendo más frecuente en la ELT, se
han descrito en reportes de casos su presencia en ELF. .(19)(20) Típicamente el paciente está bien
hasta que sucede una racha d e crisis tonicoclonicas con o sin crisis parcial, después sigue un corto
periodo de confusión, le sigue un intervalo lucido, para finalmente instaurarse un cuadro psicótico
caracterizado por trastorno del pensamiento, alucinaciones visuales y auditivas, delirios de grandio-
sidad, religioso o de persecución, paranoia y cambios afectivos ya sea manía o depresión. Muchas
conversiones religiosas ocurren en PP. Violencia verbal y física puede ocurrir e incluso suicidio. Ha-
bitualmente convulsiones que afectan ambos hemisferios la preceden, existe un intervalo de 20 anos
entre el inicio de la epilepsia y la primera psicosis lo que explica su rareza en niños.(21)

Estudios funcionales han evidenciado hipermetabolismo con compromiso temporal y frontal
bilateral, frontotemporal unilateral o temporal lateral.(22) (23)
Los siguientes son los criterios diagnósticos propuestos por Lodgsdail and Toone para PP(24)
• Episodio psicótico desarrollado dentro de la primera semana de la crisis o salva de crisis

• Psicosis que dura al menos 15 horas y menos de 2 meses
• Estado mental caracterizado por delirium, ideación delirante paranoide o no paranoide, alu-
cinaciones visuales, somatosensoriales u olfativas con conservación de la conciencia.
• Ausencia de tratamiento antisicótico o psicosis en los últimos 3 meses
• Ausencia de toxicidad de antiepilépticos
• Ausencia de status no convulsivo en el EEG
• Ausencia de un antecedente de trauma de c raneo, abuso de alcohol o drogas, suspensión de
benzodiazepinicos.
Recientemente se describio en pacientes con PP, anormalidades del espesor cortical en el giro
preftontal lateral derecho, corteza del cíngulo anterior derecho y giro temporal medio derecho, sugi-
riéndolos como marcadores de riesgo para PP.(25)
Psicosis interictal
Psicosis inteirctal se define como una psicosis esquizofrenia Like asociada con epilepsia, cuya ocu-
rrencia no puede ser a tribuida directamente a crisis o es independiente de ellas.. Se considera interictal
si el episodio ocurre entre los periodos cuando el paciente está libre de crisis. La psicosis esquizofrenia
like se define como la existencia de delirios, alucinaciones, alteraciones del pensamiento y demás seve-
ras anormalidades del comportamiento en presencia de preservación de la conciencia.(26)
Se describe en la psicosis esquizofrénica like, preservación del afecto, son frecuentes las ideas
delirantes las cuales son menos organizadas y estructuradas y experiencias místicas y religiosas, mas
alucinaciones visuales que auditivas,son raros los síntomas negativos y motores, y hay ausencia de
estados catatónicos, Responde más fácilmente al tratamiento con antisicoticos y a dosis más bajas
que la esquizofrenia.
Normalización forzada fue definido por el neurólogo y epileptologo Suizo Landolt en 1953,
como el fenómeno caracterizado por el hecho que, con la ocurrencia de estado psicótico, el EEG lle-
ga a ser más normal o enteramente normal como comparado con previos o subsecuentes EEG.(27)
Se ha descrito asociada al empleo de fenitoina, acido valpocio, etusuximida, vigabatrin apoyando

la idea original de Landolt que la normalización forzada estaba más relacionada con un adecuado
control de las crisis.
La actividad epileptiforme interictal no tiene que ser normal durante el fenómeno pero si dis-
minuir su actividad. De otra parte la actividad clínica puede ser expresada como irritabilidad, agre-
sividad, agitación, manía, depresión, ansiedad o psicosis. Puede durar días o semanas y resuelve
posterior a una crisis. Presenta síntomas premonitorios como la ansiedad e insomnio
Tellenbach introdujo el termino psicosis alternativa, refiriéndose a periodos beves de psicosis

durante etapas libres de crisis ue alternan con periodos de exacerbación d e crisis pero normalización
del comportamiento, sugiriendo que las crisis y las psicosis son antagónicas, se considera actualmen-

te la contraparte clínica de la normalización forzada y difiere por que en la psicosis alternativa el
diagnostico se apoya solamente sobre bases clínicas(28)
La normalización forzada o la psicosis alternativa ocurre hasta en un 10% de los pacientes.
Los factores de riesgo en La psicosis interictal crónica, llamada también como esquizofreniforme son:
• Predisposición genética.
• Genero más frecuente el femenino
• Duración de la epilepsia de 11-15 años
• Tipo de epilepsia más frecuente en el lóbulo temporal-76%
• Tipo de crisis
• Frecuencia de las crisis: larga duración, múltiples tipos de crisis y pobre respuesta al trata-
miento
• Lateralidad más frecuente en hemisferio izquierdo.
Con relación a los cambios de personalidad se proponen 3 tipos:
1. Comportamientos espirituales, serios y profundamente éticos. Constituiría el grupo hiperé-
tico e hiperreligioso
2. Tendencia a ser detallistas, ordenados, metódicos, disciplinados y persistentes en el lenguaje
y la acción, que constituiría el grupo con viscosidad.
3. Un afecto lábil con sugestibilidad e inmadurez. Constiuye este el grupo con labilidad
Se consideran trastornos cuando estos cambios afectan su desempeño y la interacción sociales.
Ansiedad en ELF
La prevalencia de ansiedad en todas las formas de epilepsia se ha encontrado en un 25%, in-
crementándose hasta un 50% en escenarios especializados. La ansiedad y las fobias, son síntomas
asociados a la vivencia de la enfermedad, se ha descrito la fobia especifica a tener crisis, la agorafobia
y la fobia social, las que aparecen como consecuencia de la recurrencia de crisis.(29)
La ansiedad es una comorbilidad frecuente en epilepsia(30)
Se ha documentado el impacto de la ansiedad sobre la calidad de vida, aun por encima de la de-
presión. La percepción del paciente sobre el riesgo de caída o muerte, es crítico, en el desarrollo de de
ansiedad. El riesgo de ansiedad es más alto en ELT, sin embargo, ha sido visto en ELF y en epilepsias
primarias o crisis generalizadas. De otra parte, es en la epilepsia refractaria donde se encuentra las
tasas más altas de comorbilidad psiquiátrica, incluida ansiedad.
Existen mecanismos patológicos comunes entre ataques ansiedad y epilepsia basados en que altera-
ciones en áreas especificas como la amígdala generan paroxismos de ansiedad y pánico. Características
como el temor ictal se presenta en el compromiso de la amígdala en la ELT, sin embargo, también se
describe en crisis de origen en el cíngulo, orbitofrontal y otras estructuras límbicas(31)(29)
Clínicamente se puede presentar como ansiedad generalizada, ataques o trastorno de pánico,
fobias o trastorno obsesivo compulsivo.
El trastorno de ansiedad generalizada TAG, se caracteriza por un incapacitante y persistente
preocupación, presente buena parte del tiempo, por al menos 6 meses, se asocian síntomas somáticos
o vegetativos.

El ataque de pánico se define como un episodio paroxístico agudo y severo de ansiedad, de corta
duración y sin precipitante externo., si s e presenta un a taque por semana por al menos un mes se
puede diagnosticas trastorno de pánico.
Las fobias se caracterizan por temores a situaciones especificas, se pueden diferenciar del TAG,
en el grado en que el paciente s e puede relajar en ambientes no amenazantes.
La característica del trastorno obsesivo compulsivo es la presencia de pensamientos displacente-
ros e intrusivos, acompañados de comportamientos compulsivos.
En estudio de imágenes se ha demostrado cambios funcionales en áreas del hemisferio frontal
derecho, temporal y paralimbicas durante el episodio
Diferencias entre las complicaciones psiquiátricas de la epilepsia del lóbulo frontal y el lóbulo
temporal.
Tipo de epilepsia Epilepsia del lóbulo temporal Epilepsia del lóbulo frontal
tipo de psicosis más frecuente paranoide hebefrénica

Frecuencia Más frecuente Poco frecuente
etiología Alteraciones bitemporales Alteraciones frontales unilaterales
derechas
Lateralización Izquierda derecha
Neuroimagen funcional Hipoperfusión témporo-frontal bilateral Hipoperfusión frontal de predominio
derecho
ELF y su comorbilidad con la depresión.

La depresión es el trastorno psiquiátrico más frecuente en las epilepsias, su prevalencia se en-
cuentra entre 6% y 30% en estudios poblacionales y asciende hasta 50% en estudios clínicos. A pesar
su creciente reconocimiento, existe un subregistro y por consiguiente una inadecuada intervención
de los pacientes con epilepsia y trastorno depresivo asociado
Se ha descrito una frecuencia del trastorno depresivo 7 veces mayor en pacientes con diagnóstico
nuevo de epilepsia en comparación con el grupo control y cuando se trata de epilepsia focal esta
puede ser de 17 veces.(32)
Mula y colaboradores encontraron una prevalencia de 11,9% de enfermedad bipolar empleando
criterios del DSM IV, (33)
Los trastornos afectivos de tipo disfórico están presentes en epilepsia crónica y se caracterizan por
la existencia de irritabilidad, humor depresivo, ansiedad, temores fóbicos, humor eufórico, insomnio,
dolores atípicos y anergia. Las manifestaciones clínicas pueden durar de horas a tres días. Al menos
3 de estos síntomas pueden ser incapacitantes. Los trastornos disfóricos pueden ser interictales, pró-
dromicos y lo más característico es la irritabilidad. Los síntomas disfóricos postictales pueden ser
prolongados. Las formas de presentación alternativa corresponden a la presencia de estos síntomas
en un periodo libre de crisis o normalización del EEG, como un fenómeno de normalización for-
zada o sin este.

El trastorno bipolar es un cuadro frecuente y discapacitante que se asocia con considerable mor-
bilidad y mortalidad en los pacientes con epilepsia. Se habla de que existe cierta relación patológica
por la alta asociación de crisis con manía o depresión, así como por la efectividad de los medicamen-
tos antiepilépticos en la profilaxis y tratamiento de este trastorno. La prevalencia del trastorno bipolar
en la epilepsia es de un 12,2% y en pacientes con ELF de un 6 %, cifra muy superior a la observa-
da en la población general Los episodios maniacos se caracterizan por tener elevación del ánimo,
comportamiento expansivo, euforia, distractibilidad, hiperactividad, disminución de la necesidad de
sueño,fuga de ideas, grandiosidad, e hiperreligiosidad.
Se ha descrito manía e hipomanía posictal hasta en un 22% de pacientes con epilepsia refractaria
con duración que oscila entre 2 horas y 24 horas.(34) La manía y la hipomanía posictal se asocian
con una edad de debut mayor, descargas en el EEG frontales y compromiso del hemisferio derecho.
(23) Sin embargo, otros autores señalan que los episodios maniacos pueden ser vistos más frecuente-
mente en la epilepsia del lóbulo temporal que en otras formas de epilepsia. (35)En la ELF las crisis
afectivas ictales aparecen en pacientes con epilepsia del cíngulo y órbitofrontal.
Los síntomas preictales se presentan como un agrupamiento de síntomas disfóricos o humor

depresivo ansioso que duran de horas hasta 3 días precediendo a las crisis epilépticas. Los síntomas
depresivos ictales son expresados en el marco de una crisis parcial simple, usualmente breves, este-
reotipados y desarrollados fuera de contexto y concomitante con otros síntomas ictales, anhedonia,
culpa o ideación suicida son síntomas comunes; síntomas depresivos ictales han sido observados en
1% de 2000 pacientes con una crisis focal simple (36). La depresión ictal es más común en la epilep-
sia del lóbulo temporal con una incidencia del 10%.(37) Se caracteriza por la presencia de síntomas
afectivos hasta 72 horas después de las crisis y se observan con mayor frecuencia en pacientes con
crisis parciales con pobre control. La presencia de ideación suicida y de intentos de suicidio en este
grupo de pacientes se relaciona con historia de trastorno depresivo mayor y de trastorno bipolar.
El trastorno depresivo postictal no suele presentarse aislado, sino que se asocia a trastorno de
ansiedad y síntomas vegetativos. Se ha descrito depresión psicótica con impulsos suicidas en algunos
casos. Síntomas depresivos posictales pueden apreciarse hasta 120 horas después del evento ictal.
Sin embargo, la depresión interictal es la más reconocida y se presenta con síntomas como irrita-
bilidad, ansiedad, fobias, afecto disfórico y manifestaciones vegetativas.(38) El cuadro clínico puede
ser el de una depresión mayor, distimia o trastorno afectivo bipolar, siendo esta última más rara. La
prevalencia varía ente un 20% a un 70%
En la literatura médica algunos empelan el término depresión pericital para referirse a síntomas
disfóricos presentes antes y después de la crisis.(32)
Tratamiento de los trastornos psiquiátricos en la ELF

Psicosis:
En los síntomas postictales de tipo psicótico es recomendable el uso de sedantes del tipo benzo-
diacepinas y sales de litio, puede ser usado el Clobazam por vía oral de20-30mg/día por varios días
para abortar la crisis. En un estudio publicado por Kanner(2008) sugiere el uso de antipsicoticos
profilácticos.
De los neurolépticos típicos el más seguro que se ha descrito es el haloperidol, no obstante,

también se ha descrito el uso de clorpromazina. Es importante conocer y tener en consideración
la medicación antiepiléptica, puesto que por ejemplo, el uso de inductores suele requerir de dosis
mayores de Haloperidol. Los neurolépticos atípicos han demostrado una mayor seguridad por ser
menos epileptogénicos, tener menos efectos extrapiramidales y mejor tolerabilidad. De estos los me-
jor tolerados son la clozapina, sulpiride, quetipina,olanzapina, y la risperidona.
Uso de medicación antipsicotico en pacientes con psicosis interictal
-Antipsicótico dosis de inicio dosis media dosis máxima efectos adversos

Risperidona 2mg 4-6mg 16mg hiperprolactinemia
Hiperglicemia,
resistencia
Insulínica y
ganancia de peso
Olanzapina 5mg 5-15mg 20mg ganancia de peso,
sedación,
dislipidemia y riesgo
de diabetes.
Quetiapina 25-100mg 400-600mg 750-800 sedación, riesgo de
dislipidemia/
resistencia
insulínica.
amisulpiride 200mg 400-800mg 700-800 prolongacion del
QT, puede
incrementar la
prolactina.
clozapina 12.5mg 300-700mg 900 Aumento de peso
Sedación, hipersali-
vacion
constipación,
agranulocitosis
miocarditis,crisis
epilépticas
hiperhosmolaridad/
cetoacidosis
diabética
riesgo
cardiometabólico
Tratamiento farmacológico de la depresión y la de la ansiedad en la ELF

Los pacientes deben ser informados acerca del efecto negativo de algunos antiepilépticos sobre el
estado de ánimo. Aquellos pacientes con antecedentes familiares de enfermedad psiquiátrica deben
ser cuidadosamente seguidos por el incremento del riesgo de depresión y suicidio asociado o no a los
antiepilépticos. Cuando los pacientes estén libres de crisis deben ser cuidadosamente seguidos por

la posibilidad de aparición de un fenómeno alternativo. Si aparecen fenómenos como la ideación
suicida o el intento de suicidio el paciente deber ser enviado al psiquiatra. Si aparecen síntomas
depresivos evalué si se ha iniciado algún medicamento nuevo o se ha retirado alguno con efectos
psicotrópicos positivos. Tenga en consideración si hay o no fenómeno de normalización forzada
Los antidepresivos que se prefieren son los inhibidores de la recapatación de serotonina, no por
la efectividad o por el poco efecto sobre el umbral convulsivo más por las posibles interacciones y el
perfil de efectos adversos.
No existen evidencias de que los antidepresivos tríciclicos no puedan usarse en la epilepsia. Pa-
reciera que al tener efecto anticolinérgico tendrían asociado un trastorno importante en la memoria.
Sin embargo, se han usado sin dificultad en pacientes con epilepsia sin otras comorbilidades.la dosis
habitual de los antidepresivos triciclicos en pacientes con epilepsia es baja, generalmente menos de
50 mg. (39)
Con relación a los Inhibidores de la Recaptación de Serotonina en el instituto de Neurología de

Cuba se ha usado la Mirtazapina sobre todo en pacientes delgados y con insomnio. La fluoxetina
en pacientes obsesos y con poca ansiedad y la Setraline. (40)La respuesta a los inhibidores parece
depender de los niveles previos de colesterol. Los pacientes con niveles de colesterol por debajo de
2 mmol/L tienen poca o ninguna respuesta. La dosis habitual de estos antidepresivos es una tableta
al día.
Bibliografía
1. Lambert MV, Robertson MM. Epilepsy: Etiology, Phenomenology, and Treatment. Depression. 1999;
2. Titlic M, Basic S, Hajnsek S, Lusic I. Comorbidity psychiatric disorders in epilepsy: a review of literature.
Bratislavské lekárske listy [Internet]. 2009 Jan;110(2):105–9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/pubmed/19408842
3. Krishnamoorthy ES, Trimble MR, Blumer D. The classification of neuropsychiatric disorders in epi-
lepsy: a proposal by the ILAE Commission on Psychobiology of Epilepsy. Epilepsy & behavior : E&B
[Internet]. 2007 May [cited 2011 Sep 11];10(3):349–53. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
pubmed/17344100
4. Swinkels W a M, Kuyk J, van Dyck R, Spinhoven P. Psychiatric comorbidity in epilepsy. [Internet]. 2005.
Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15975853
5. Trimble MR, Van Elst LT. On some clinical implications of the ventral striatum and the extended amyg-
dala. Investigations of aggression. Annals of the New York Academy of Sciences [Internet]. 1999 Jun 29
[cited 2012 Jan 12];877:638–44. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10415675
6. Azouvi P, Jokic C, Attal N, Denys P, Markabi S, Bussel B. Carbamazepine in agitation and aggressi-
ve behaviour following severe closed-head injury: results of an open trial. Brain injury BI [Internet].
1999;13(10):797–804. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10576463
7. Kalynchuk LE, Pinel JP, Treit D. Characterization of the defensive nature of kindling-induced emotio-
nality. Behavioral Neuroscience. 1999;113(4):766–75.
8. Van Elst LT, Woermann FG, Lemieux L, Thompson PJ, Trimble MR. Affective aggression in patients
with temporal lobe epilepsy - A quantitative MRI study of the amygdala. Brain: A journal of neurology
[Internet]. 2000;123 ( Pt 2(2):234–43. Available from: http://discovery.ucl.ac.uk/25753/

9. Beran RG, Gibson RJ. Aggressive behaviour in intellectually challenged patients with epilepsy treated
with lamotrigine. Epilepsia. 1998;39(3):280–2.
10. Devinsky O, Morrell MJ, Vogt BA. Contributions of anterior cingulate cortex to behaviour. Brain: A
journal of neurology [Internet]. 1995;118 ( Pt 1(0006-8950 SB - AIM SB - IM):279–306. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7895011
11. Dolan RJ. On the neurology of morals. Nature Neuroscience [Internet]. 1999;2(11):927–9. Available
from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10526323
12. London ED, Ernst M, Grant S, Bonson K, Weinstein A. Orbitofrontal cortex and human drug abuse:
functional imaging. Cerebral Cortex [Internet]. 2000;10(3):334–42. Available from: http://www.ncbi.
nlm.nih.gov/pubmed/10731228
13. Rubia K, Overmeyer S, Taylor E, Brammer M, Williams SC, Simmons A, et al. Functional frontalisation
with age: mapping neurodevelopmental trajectories with fMRI. [Internet]. 2000. Available from: http://
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10654655
14. Northoff G, Richter A, Gessner M, Schlagenhauf F, Fell J, Baumgart F, et al. Functional dissociation bet-
ween medial and lateral prefrontal cortical spatiotemporal activation in negative and positive emotions: a
combined fMRI/MEG study. [Internet]. Oxford Univ Press; 2000. Available from: http://www.ncbi.nlm.
nih.gov/pubmed/10639399
15. Drevets WC RE. Positron emission tomographic imaging studies in human emotional disorders. In: In
MS Gazzaniga (Ed.) The Cognitive Neurosciences. Massachusetts, The MIT Press. 1996. p. 1153–62.
16. Helmstaedter C. Behavioral Aspects of Frontal Lobe Epilepsy. Epilepsy behavior EB [Internet].
2001;2(5):384–95. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12609276
17. Farrant A, Morris RG, Russell T, Elwes R, Akanuma N, Alarcón G, et al. Social cognition in frontal lobe
epilepsy. Epilepsy & behavior : E&B [Internet]. 2005 Nov [cited 2011 Jun 12];7(3):506–16. Available
18. Adachi N, Onuma T, Nishiwaki S, Murauchi S, Akanuma N, Ishida S, et al. Inter-ictal and post-ictal
psychoses in frontal lobe epilepsy: a retrospective comparison with psychoses in temporal lobe epilepsy.
Seizure the journal of the British Epilepsy Association. 2000;9(5):328–35.
19. Luat AF, Asano E, Rothermel R, Sood S, Chugani HT. Psychosis as a manifestation of frontal lobe
epilepsy. Epilepsy behavior EB [Internet]. 2008;12(1):200–4. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/pubmed/17981091
20. Okazaki M. A Case of Postictal Psychosis Following Frontal Lobe Seizure. Journal Of The Japan Epilep-
sy Society. 2004;17(1):1634–200.
21. Devinsky O. Postictal Psychosis: Common, Dangerous, and Treatable. Epilepsy currents American Epi-
lepsy Society. 2008;8(2):31–4.
22. Fong GCY, Ho WY, Tsoi TH, Fong KY, Ho SL. Lateral temporal hyperperfusion in postictal psychosis
assessed by 99mTc-HMPAO SPECT. NeuroImage. 2002;17(3):1634–7.
23. Nishida T, Kudo T, Inoue Y, Nakamura F, Yoshimura M, Matsuda K, et al. Postictal mania versus pos-
tictal psychosis: differences in clinical features, epileptogenic zone, and brain functional changes during
postictal period. Epilepsia [Internet]. 2006 Dec [cited 2012 Jan 12];47(12):2104–14. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17201710
24. Leutmezer F, Podreka I, Asenbaum S, Pietrzyk U, Lucht H, Back C, et al. Postictal psychosis in temporal
lobe epilepsy. [Internet]. Epilepsia. 2003;44(4):582–90. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
pubmed/12681009

25. DuBois JM, Devinsky O, Carlson C, Kuzniecky R, Quinn BT, Alper K, et al. Abnormalities of cor-
tical thickness in postictal psychosis. Epilepsy & behavior : E&B [Internet]. 2011 Jun [cited 2012 Jan
12];21(2):132–6. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21543262
26. Tadokoro Y, Oshima T, Kanemoto K. Interictal psychoses in comparison with schizophrenia--a prospec-
tive study. Epilepsia [Internet]. 2007 Dec [cited 2011 Sep 5];48(12):2345–51. Available from: http://www.
ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17666070
27. Iw M, Ried S. The “ forced normalisation ” of Landolt – an EEG phenomenon ? Schweizer Archiv für
Neurologie und Psychiatrie. 1998;:264–7.
28. Fröscher W, Steinert T. Alternative psychoses of epilepsy. Review Literature And Arts Of The Americas.
2007;:29–30.
29. Beyenburg S, Mitchell AJ, Schmidt D, Elger CE, Reuber M. Anxiety in patients with epilepsy: systematic
review and suggestions for clinical management. Epilepsy & behavior : E&B [Internet]. 2005 Sep [cited
2011 Sep 11];7(2):161–71. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16054870
30. Johnson EK, Jones JE, Seidenberg M, Hermann BP. The relative impact of anxiety, depression, and clini-
cal seizure features on health-related quality of life in epilepsy. Epilepsia [Internet]. 2004;45(5):544–50.
31. Nenadovic M, Nenadovic N, Simonovic . P. Anxiety in epileptic patients. Psychiatria Danubina.

2011;23(3):264–9.
32. Prueter C, Norra C. Mood disorders and their treatment in patients with epilepsy. The Journal of neu-
ropsychiatry and clinical neurosciences [Internet]. 2005 Jan;17(1):20–8. Available from: http://www.ncbi.
nlm.nih.gov/pubmed/15746479
33. Mula M, Schmitz B, Jauch R, Cavanna A, Cantello R, Monaco F, et al. On the prevalence of bipolar
disorder in epilepsy. Epilepsy & behavior : E&B [Internet]. 2008 Nov [cited 2012 Jan 12];13(4):658–61.
34. Andres M. Kanner M, Arnoldo Soto M and, Hilary Gross-Kanner O. evalence and clinical characteristics
of postictal psychiatric symptoms in partial epilepsy. 2004;62(5):708–13.
35. Schmitz B. Depression and mania in patients with epilepsy. Epilepsia [Internet]. 2005;46 Suppl 4(9):45–
9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15938709
36. Williams D. The structure of emotions reflected in epileptic experiences. Brain: A journal of neurology.
1956;79(1):29–67.
37. Weil AA. Ictal emotions occurring in temporal lobe dysfunction. Archives of Neurology. 1959;1:87–97.
38. Sinanovic O. Organically originated depressive syndromes. Neurologia Croatica. 2007;56(Suppl 5).
39. Goicoechea Astencio, Andrade R G espinosa. A. Complicaciones Psiquiátricas en la epilepsia del lóbulo
tmeporal: clasificaciones, el trastorno psicótico como complicación. E. . Medellín: Ed. In: Epilepsias del
Lóbulo temporaln en Cornejo JW, Toro ME, editores. 2011.
40. García Espinosa A AR. Tendencias suicidas en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal. In: En Cor-
nejo JW, Toro ME, editores. Epilepsias del Lóbulo temporal. Medellín: Editorial Artes y letras Ltda. 2011.
p. 63–8.

Capítulo 6
Evaluación neuropsicológica en las epilepsia del lóbulo frontal
Luz Marina Galeano Toro

Psicóloga, Neuropsicóloga Clínica
Grupo Epilepsia de Difícil Control
Instituto Neurológico de Antioquia, Colombia
luz.galeano@neurológico.org.co
L a neuropsicología de la epilepsia comenzó su aproximación casi al mismo tiempo que las

primeras intervenciones quirúrgicas a pacientes con epilepsia fármaco-resistente, pero siem-
pre con colaboraciones esporádicas; éstas se incrementaron en la década de los 70 a la par con los
primeros programas de cirugía de la epilepsia, y en la década de los 80 ya formaba parte del protocolo
habitual de las principales unidades de cirugía [1,2]. Hoy en día, el papel que cumple la neuropsico-
logía dentro de una Unidad de Epilepsia (quirúrgica o no) es bien conocido [1].
Aspectos Generales De La Evaluación Neuropsicológica En Epilepsia Del Lóbulo Frontal

(ELF). Parafraseando a Pineda[3], la evaluación neuropsicológica general, y para el caso particular
de los lóbulos frontales, se puede realizar desde tres perspectivas, que aunque con objetivos diferen-
tes, no son excluyentes, ellas son la evaluación: a) Experimental, b) Clínica Cualitativa y la c) Clínica
o Investigativa Cuantitativa.
Evaluación Experimental. Utilizada para la investigación de casos o grupos de casos seleccio-

nados de manera estricta. Se controlan y manipulan todas las variables criterio y los demás factores,
para evitar su influencia sobre las variables observadas. El experimento está destinado a medir con
precisión una sola operación cognoscitiva. En el estudio de la función ejecutiva, por jemplo, se han
diseñado experimentos para medir la capacidad de control comportamental y conductual (hacer, o
no hacer); Para observar la impulsividad y la perseverancia; para analizar la relación entre la función
ejecutiva y los paradigmas cognoscitivos genéticos. La limitación de estos estudios está dada por la
rigurosidad del método experimental y su control estricto sobre las variables, lo cual puede resultar
dispendioso y costoso.
Evaluación Clínica Cualitativa. Se realiza mediante observación directa del paciente, y busca
definir los comportamientos y conductas que indiquen la presencia de síntomas de los diversos tipos
de síndromes prefrontales. Su evaluación se realiza durante todo el proceso de consulta, no utiliza
ningún instrumento específico diferente a los utilizados para el interrogatorio y la evaluación gene-
ral. Este tipo de evaluación demanda gran experiencia clínica y familiaridad con el conocimiento de
61
los fundamentos teóricos de la estructura de las funciones ejecutivas y las características clínicas de
las diversas formas de presentación del síndrome prefrontal. La aproximación clínica es dicotómica
y debe determinar si un comportamiento o una conducta específica corresponden a un síntoma o a
un estilo cognoscitivo particular. Los síntomas a observar son:
Impulsividad: el sujeto es incapaz de posponer una respuesta, aunque tenga una instrucción
verbal específica para no responder.
Inatención: El sujeto se muestra inestable, distraído e incapaz de terminar una tarea sin control
ambiental externo.
Dependencia ambiental: Implica la ecopraxiay la manipulación de manera errática de los objetos

que están a su alcance.
Perseverancia patológica, inercia comportamental: indica una falta de flexibilidad.
La alteración metacognoscitiva: Es la incapacidad para reconocer la naturaleza, los alcances y

consecuencias de una actividad cognoscitiva. El sujeto es incapaz de evaluar conceptual y objetiva-
mente las cosas que hace o dice. Esta alteración tiene que ver con el locus de control y los autoesque-
mas, particularmente la autoeficacia.
Evaluación Cuantitativa. Utiliza pruebas neuropsicológicas estandarizadas para una aproxi-

mación clínica objetiva y para investigaciones replicables. Tiene la ventaja de que los resultados
pueden ser revisados y analizados por otros observadores, pueden también ser contrastados con los
resultados de otras pruebas para establecer su confiabilidad. La experiencia clínica requerida para
establecer los diagnósticos es menor que la que se necesita en la evaluación cualitativa. Tiene la des-
ventaja de requerir más tiempo para la aplicación de las pruebas, su calificación y su análisis clínico,
lo cual la hace más costosa. Requiere tres niveles de análisis de los resultados:Nivel psicométrico:
Los puntajes se analizan de acuerdo con la normal estadística y/o se convierten en puntuaciones es-
tandarizadas para construir perfiles poblacionales de normalidad;se pretende determinar si un sujeto
o un grupo de investigación están dentro de los rangos de ejecución normal o dentro de un perfil
esperado.Análisis de los Factores Cognoscitivos: Corresponde a la primera etapa clínica de aproxi-
mación a los resultados;define cuáles operaciones cognoscitivas son necesarias para realizar una
tarea específica y cuál o cuáles son las responsables del puntaje obtenido.Análisis Neuropsicológico
del Factor Subyacente a los Errores: es la etapa clínica más avanzada, requiere de la cualificación y
tipificación de los errores, independiente de las destrezas y habilidades;aquí deben lanzarse hipótesis
y establecer constructos explicativos para los signos observados, es decir, definir los llamados síndro-
mes neuropsicológicos.
Desde un punto de vista general, una adecuada evaluación neuropsicológica requiere la explo-
ración global de todos los dominios cognitivos, por lo que requiere de un tiempo prolongado para
su realización, así como de personal específico y capacitado. El uso de tests neuropsicológicos en la
evaluación de funciones frontales no tiene como objetivo la localización; sin embargo, en manos
expertas, pueden suministrar información sobre localización, que puede correlacionarse, con otros
hallazgos clínicos y paraclínicos; el entrenamiento, la experiencia y la cautela del neuropsicólogo clí-
nico, son factores de suma importancia. El neuropsicólogo debe estar familiarizado con los diferen-
tes síndromes frontales (Dorsolateral o disejecutivo, Orbitofrontal-cambios de personalidad y Mesial
frontal-apatía y mutismo)y los principios de la interpretación de pruebas [1,2]. La mayoría de las ba-
terías conocidas se realizan para obtener una evaluación general del funcionamiento cognitivo, sólo
en los últimos años han aparecido baterías específicas para la evaluación de funciones frontales [2,6].

En la evaluación extensa se lleva a cabo una sesión inicial en la que se realiza una aproximación
general para en sesiones posteriores, valorar de forma más exhaustiva, las funciones que se hayan
mostrado más alteradas en ese examen global del estado cognitivo, o para seguir el protocolo insti-
tucional [1] o una combinación de ambos, siempre teniendo en cuenta que los estudios neuropsi-
cológicos en epilepsias focales deben incluir herramientas de evaluación múltiples para cada región,
más que evaluaciones aisladas o simples que pueden verse afectadas por interacciones neuronales
complejas; incrementando así su sensibilidad [5].
Existen diversas pruebas neuropsicológicas para evaluar las consecuencias neuropsicológicas del
daño frontal la mayoría enfocadas a la evaluación del daño prefrontal dorsolateral izquierdo. Recien-
temente se han propuesto pruebas que puedan evaluar el funcionamiento de la corteza prefrontal
derecha como la prueba de Fluidez de diseños y la de laberintos de Porteus (Ruff, Allen, & Farrow
1994); yaLuria (1984), había señalado un factor frontal derecho que participa en la conciencia de sí
mismo y en el procesamiento autobiográfico [6].
Entre los modelos neuropsicológicos más utilizados para la evaluación del daño frontal se en-
cuentran el modelo de sistema de supervisión atencional (Shallice & Burguess, 1991), el modelo de
memoria de trabajo (Baddeley, 2003), y el modelo de funciones ejecutivas que incluye procesos como
organización, planeación, toma de decisiones, entre otros (Lezak, 1994) [6].
Sólo hasta años recientes se han propuesto baterías y pruebas que tienden a una evaluación más
completa [5,6]: La Escala de funciones ejecutivas: Delis-Kaplan Executive Function System (D-KE-
FS) [20], Delis, Kaplan, & Kramer, 2001, la Batería de funciones ejecutivas: Flores Lázaro, Ostrosky-
Solís, & Lozano, 2008) queencontraron revisando la obra de Luria 22 procesos dependientes del
funcionamiento frontal. Cada uno de estos procesos se relaciona principalmente con una región o
algunas regiones de la corteza prefrontal (CPF), y se afectan de manera distinta por el compromiso
particular o combinado de estas regiones [7]y la Executive Control Battery (ECB) y la propuesta de
Tirapu-Ustárroz et. al. [6,7] Flóres Lázaro.
Hallazgos Neuropsicológicos En La Epilepsia Lóbulo Frontal (ELF). Los lóbulos frontales (LF)
del cerebro se caracterizan por una organización funcional compleja que sustenta los circuitos de
integración más altos, y mientras que la propagación paroroxística inter e intra-hemisférica rápida
refleja la complejidad de las crisis frontales, el patrón emergente de disfunción cognitiva varía de
acuerdo con la lateralización del foco epileptogénico, la frecuencia y severidad de las crisis, y factores
relacionados con la edad y la medicación. El más alto grado de complejidad y variabilidad de las
secciones frontales refleja la variedad de síntomas clínicos característicos de la ELF, también como,
la diversidad de déficit neuopsicológicos. Las crisis derivadas de territorios rolándicos, cortex motor
suplementario, polo frontal anterior, cortex dorsolateral y putamen, cortex orbitofrontal y giro cingu-
lado, cada una de las cuales con características clínicas diferentes. Los estudios sobre las característi-
cas cognitivas y comportamentales de la ELF son pocos, entre sus hallazgos reportan [5]:
La inteligencia puede caer dentro de límites normales [5]. El deterioro intelectual progresivo no
es la regla en la evolución de un paciente epiléptico crónico. Si ello ocurre, puede deberse a: a) enfer-
medad neurológica de base, b) intercurrencia de status epiléptico con secuelas, c) traumatismos cra-
neoencefálicos a repetición provocados por los ataques, d) afecciones asociadas, como el alcoholismo
crónico, e) trastorno psiquiátrico vinculado a la lesión epileptógena o a institucionalización y/o f)
uso continuo de drogas antiepilépticas (DAE) especialmente en la prescripción de politerapia[10]

Según Patrikelis, Angelakis & Efthymios [5] otros hallazgos son:
La atención y la memoria de trabajo pueden estar igualmente afectadas en ELF que en epilepsia
del lóbulo temporal (ELT)
Compromiso en la coordinación y programación motora, en ambos casos con decremento en la
respuesta inhibitoria ante condiciones experimentales más complejas
Deterioro de la destreza motora
Decremento en la ejecución de varias mediadas ejecutivas, por ejemplo: Se afectan medidas de
planeamiento, la habilidad para interpretar proverbios, aún cuando pueda hacerse mediante tarea
de selección múltiple
Mayor deterioro cognitivo en pacientes con ELF Izquierdo que en pacientes con ELF derecho
Déficit en pruebas de cognición social, demostrando relativa preservación de la Teoría de la Men-
te Mientras que la apreciación del humor y la detección de la expresión emocional están alteradas
Hay síntomas frontales y temporales que pueden solaparse, lo cual se puede explicar por las co-
nexiones recíprocas entre áreas prefrontales, temporales y límbicas. Así, en la ELF un amplio rango de
propagaciones ictales probablemente afectaran el normal funcionamiento del LT, causando un patrón
de disfunción temporal; de igual manera, un foco temporal puede afectar el funcionamiento del lóbulo
frontal, provocando síntomas clínicos frontales. Así por ejemplo, en cuanto a la fluidez verbal; pacien-
tes con disfunción frontal se benefician más de la clave en pruebas de fluidez semántica que pacientes
con daño en el LT; se ha sugerido que si se usan pruebas de fluidez semántica estándar y con claves,
es posible localizar las crisis en la epilepsia parcial. Estos autores sugieren que utilizando una combi-
nación de pruebas de fluidez semántica con clave y estándar se hace posible localizar las crisis en la
epilepsia parcial, identificando el deterioro neuropsicológico asociado. Esta ventaja selectiva de claves
sugiere que sistemas neurocognitivos diferentes están deteriorados en estos dos grupos. Los pacientes
con disfunción frontal se presume tendrán dificultades con los aspectos ejecutivos de esta tarea de flui-
dez generativa, mientras aquellos con daño temporal exhibirán problemas con la memoria semántica.
También, la velocidad psicomotora y la atención pueden afectarse por igual en ELF como en ELT, en
el span no difieren significativamente y lo ejecutan dentro de lo normal.
En cuanto a cognición social, si bien no se ha estudiando adecuadamente, cuando se les pide
a los pacientes que infieran la verdadera intensión del carácter de una historia, sólo los pacientes
frontales izquierdos fallaron en la interpretación precisa relativa a los otros, mientras que tanto éstos
como los temporales mostraron compromiso en la abstracción.
La mayoría de los trabajos que exploran funciones cognitivas en la ELF se han centrado en alte-
raciones de la atención y de las funciones ejecutivas; pero ha sido poco el peso o interés que se le ha
dedicado a la función mnésica en lesiones de esta localización. En este sentido se ha encontrado que
pacientes con lesiones frontales pueden realizar adecuadamente tareas de memoria y especialmente
de reconocimiento. Los tests utilizados generalmente evalúan memoria episódica y principalmen-
te el “qué” se recuerda y no el “cómo” se recuerdan las cosas. Es aquí donde están las fallan de
los pacientes con lesiones frontales, en la evaluación de procesos estratégicos como: memoria de la
fuente, memoria del ordenamiento temporal, estimación de la frecuencia de ocurrencia del material
codificado, asociación de estrategias de evocación, claves de evocación y memoria prospectiva; estos
defectos frecuentemente están acompañados por confabulaciones y reduplicación. Estos procesos
están mediados por redes bilaterales; así una función puede mantenerse aún cuando existan lesiones

circunscritas a un sólo hemisferio. Es importante tener en cuenta que pacientes con lesiones en el
cortex para el lenguaje tienen compromiso del reconocimiento en tareas con material verbal y, con-
secuentemente, en pacientes con lesiones en el área homóloga del hemisferio no dominante, el com-
promiso en el reconocimiento es para material de naturaleza no verbal. Diferentes funciones de me-
moria se espera estén deterioradas con lesiones de diferente localización. El cortex prefrontal (CPF)
participa en la codificación (ventral), evocación y monitoreo de la evocación (lateral). Lesiones en la
corteza frontal lateral derecha se traducen en compromiso de la evocación, que mejora con tareas de
reconocimiento señalando fallas en las estrategias para la evocación, la incapacidad para inhibir es-
tímulos interferentes, aparición de falsos reconocimientos y trastornos paramnésicos. En las lesiones
mediales también se encuentra compromiso de la evocación que no mejora con la manipulación de
la codificación ni de la evocación, indicando que tales déficit aparecen de la disrupción de sistemas
límbico talámicos y son similares a los patrones observados en daño del lóbulo temporal mesial [9].
Comorbilidad psiquiátrica en ELF. diferentes estudios muestran comorbilidades psiquiátricas
que van entre 19-62%, que parecen más frecuentes en lóbulo temporal(LT) que en LF, es el caso
de los trastornos de ansiedad; por otro lado, semiología psicótica como alucinaciones, miedo ictal y
psicosis interictal y posictal se ha reportado tanto en ELT como en ELT. Conexiones recíprocas entre
la amígdala y áreas orbitofrontales y el cíngulo anterior pueden explicar la presencia de psicosis y
miedo ictal en ELF [5].
Hallazgos Neuropsicológicos Postquirúrgicos. Las primeras evidencias sobre alteraciones de la
memoria en pacientes con ELF vienen del grupo del Instituto Neurológico de Montreal, que repor-
taron déficit de memoria en pacientes posterior a resecciones del LF para el aprendizaje de asocia-
ciones arbitrarias con contenido espacial o no espacial, independientemente del lado de la cirugía.
Otros déficit de memoria reportados en el postquirúrgico incluyen habilidades como: estimación de
la frecuencia de ocurrencia, habilidad para suprimir la interferencia durante tareas de codificación,
la memorización del orden temporal de los ítems mencionados y el aprendizaje y evocación de infor-
mación kinestésica; todas ellas independiente del lado de la resección; con excepción de la memoria
para información kinética que estaba claramente asociada a escisiones derechas. Otros aspectos se
han encontrado indemnes como la memoria a largo plazo de estímulos visuales complejos, localiza-
ción de la evocación y reconocimiento de diseños [9].
Patrikelis, Angelakis & Gatzonis reportan [5]:
Pacientes con lobectomía temporal mejoraron en funciones frontales, mientras que aquellos con
resecciones frontales mostraron deterioro leve.
Los pacientes con ELF redujeron su fluidez de palabras aún con lesiones relativamente peque-
ñas en el córtex frontal dorsolateral dominante y deterioro en la fluidez de diseños en aquellos con
lesiones en el LF no dominante
En resecciones premotoras/sensoriomotoras derechas o izquierdas de deterioró la respuesta de
mantenimiento de la inhibición y cuando se realizaron en el hemisferio izquierdo se afectó el len-
guaje (afasia postquirúrgica transitoria).
En pacientes que tuvieron múltiples transecciones subpiales en áreas central/precentral mostra-
ron déficit adicionales en coordinación motora y la respuesta a las crisis también fue pobre
Los pacientes con resecciones frontales que permanecieron libres de crisis mejoraron conside-
rablemente en la memoria a corto plazo; se sugiere así, que tras un control exitoso de las crisis se
esperaría una liberación funcional de aquellas áreas frontales que permanecen intactas.

Tanto en niños como en adultos se encuentran déficit en atención, respuesta a la inhibición, velo-
cidad psicomotora, programación motora y planeación; deterioro en fluidez verbal cuando se operó
el hemisferio dominante. Y si se comparan con aquellos con ELT, tanto niños como adultos con ELF
tenían menos problemas de memoria y más de atención y de inhibición de respuestas.
La ELF afecta selectivamente la capacidad de los niños para resistir la interferencia de distractores.
También se reportan problemas severos en pruebas de ejecución continua, copia y evocación

de la figura compleja, velocidad de la ejecución, interferencia durante la adquisición de una lista,
índice comportamental de atención, cuando se compara con niños con ELT y crisis generalizadas
de ausencias.
En niños con ELF de aparición temprana no se afecta el funcionamiento intelectual global, pero
se encuentran dificultades en las estrategias mnemónicas y en el planeamiento motor complejo.
Hernandez et al reportaron que los niños con ELT y ELF no difieren en cambio conceptual, ni
recencia de memoria; pero los de ELF muestran déficit en planeación y control de impulsos; ambos
grupos mostraron déficit en fluidez verbal con mayor deterioro en los de ELF, que además tenían
más problemas en coordinación y mostraron mayores problemas de rigidez que aquellos con ELT
en tareas motoras.
Los niños que van a resección quirúrgica del LF dominante frecuentemente muestran menor
fluidez verbal y algunas veces en el C.I. Verbal, denominación por confrontación visual y razona-
miento conceptual.
Lesiones hemisféricas izquierdas conducen a ejecuciones significativamente menores en fluidez

de categorías y comprensión que en lesiones derechas y no se encontraron efectos de lateralización
sobre otras mediciones, concluyendo que en cirugías de LT ni de LF probablemente no provocan
deterioro significativo de funciones lingüísticas.
Los hallazgos de la evaluación neuropsicológica están influenciados por:
La Etiología. Tarter (1972) resumió los estudios en los cuales se consideraron los factores etioló-
gicos encontrando que el CI de los pacientes con epilepsia idiopática era 4 a 11 puntos más alto que
el de los pacientes con epilepsia sintomática [10]. La etiología por sí misma puede producir déficit
cognitivo. Faltan investigaciones de perfiles neuropsicológicos por subgrupos de ELF de acuerdo
con la etiología de las crisis; ya que los estudios realizados han fallado por la baja prevalencia de las
etiologías por grupos. Los estudios también deberán tener en cuenta si la lesión es o no estructural
[5]. Por otro lado, los traumatismos craneanos a repetición y/o los tratamientos quirúrgicos realiza-
dos para aliviar los ataques pueden obrar como factores concausales [10].
Efecto De Las Crisis Sobre La Cognición. Upton & Thompson reportaron que la frecuencia de
las crisis y la duración son variables que pueden afectar la cognición, especialmente en el caso de
pacientes que experimentan crisis diarias, en comparación con aquellos con crisis mensuales. Estos
déficit son reversibles una vez que las crisis sean controladas satisfactoriamente, sugiriendo que la
actividad epiléptica per se causa la disfunción neuropsicológica. Por lo que se ha sugerido que la eva-
luación neuropsicológica se realice cuando el paciente pase unas 12 horas libre de crisis, como estra-
tegia para controlar el efecto que ejerce la crisis sobre la actividad cognitiva, que puede constituirse
en un factor de confusión. Por lo anterior, hay quienes sugieren que las evaluaciones neuropsicoló-
gicas en pacientes con epilepsia deben realizarse incluyendo registros electrofiológicos concurrentes;

señalan que ello permitiría diferenciar el rasgo cognitivo disfuncional de un estado disfuncional
debido a actividad ictal; sino que también ayudará en la localización de la patología funcional [5].
Topografía Y Complejidad De Las Crisis Frontales. La problemática frecuente entre disfunción

frontal izquierda y derecha se puede atribuir a la diseminación bilateral, y a la rápida propagación de
las crisis frontales. Milner sugiere que los efectos de lateralización son menos llamativos en pacientes
con lesiones frontales que en pacientes con lesiones en otras áreas. Por lo tanto, las diferencias en la-
teralización sobre mediciones cognitivas puede ser difícil de distinguir. Igualmente, la diferenciación
en foco temporal y frontal puede ser difícil por la conectividad recíproca entre estas zonas cerebrales
y el papel de la corteza prefrontal en la mediación de la propagación de crisis del LT. Por otro lado,
la propagación de algunas crisis de regiones funcionalmente silentes hacia territorios funcionales
remotos, causando disfunciones cognitivas atípicas que pueden no necesariamente reflejar el lado
de la lesión o la zona epileptogénica. Esta puede ser la razón por la cual pacientes con ELT exhiben
déficit cognitivos en pruebas neuropsicológicas que típicamente evalúan funciones frontales. La for-
ma de resolver el asunto es mediante el procedimiento prequirúrgico de implantación de electrodos
profundos que verifiquen la lateralización de las crisis [5].
La Edad De Comienzo De La Enfermedad Y Su Duración. Cuando un niño continúa padecien-

do ataques hasta entrar en la edad adulta, es probable que su experiencia educacional y su inserción
laboral se hayan resentido. Por otra parte, un gran número de crisis en la adolescencia provoca des-
equilibrios en los planos emocional y social (Hodgman et al., 1979). Así, la mayor cantidad de ata-
ques puede provocar desajustes psicosociales de mayor magnitud que un solo evento. Los estudios
neuropsicológicos y de las funciones intelectuales en personas con epilepsia indican que el comienzo
precoz de la enfermedad, con la consiguiente mayor duración de la misma, implica un mayor riesgo
de padecer disfunción cognitiva. Matthews y Klove (1967), observaron que cuanto antes comienzan
los ataques tónico-clónicos generalizados mayor es el daño a nivel intelectual y neuropsicológico,
tanto en epilepsias sintomáticas como en las idiopáticas. O’Leary et al. (1983), compararon el efecto
de crisis de epilepsia a edad temprana en niños de 9 a 15 años con crisis generalizadas versus un
grupo de características similares pero con crisis parciales. Encontraron que en ambos grupos los
niños que empezaron sus crisis antes, mostraban peores puntajes en las pruebas neuropsicológicas
que aquellos que se enfermaron más tarde. No obstante, debe tenerse presente que cuanto más
antigua sea la iniciación de la epilepsia, el mayor consumo de medicación anticonvulsivante puede
contribuir al daño de los sistemas cognitivos, por lo que los resultados obtenidos requieren una inter-
pretación cautelosa[10].Es probable que tanto el desarrollo cortical como de las funciones mentales
esté influenciado negativamente por las crisis. Es más, la aparición temprana de la epilepsia puede
producir una reorganización de la arquitectura cognitiva, conduciendo los cambios compensatorios
al asignar a áreas específicas del cerebro nuevas funciones para contrabalancear los déficit. Esto pue-
de suceder a expensas de las funciones que le son propias y puede llevar al neuropsicólogo a hacer
interpretaciones erróneas sobre la localización de la disfunción [5]
El tipo de crisis, aunque todavía se presenta la disputa acerca del daño cognitivo en las epilep-
sias generalizadas respecto de las parciales, pero en general se acepta que las primeras dan peores
puntajes en las pruebas globales de inteligencia, en tanto que las últimas se presentan con defectos
específicos según el área generadora de las descargas epilépticas (frontal, parietal, occipital o tempo-
ral). Matthews y Klove (1967), encontraron que pacientes adultos que sufrían ataques tónicoclónicos
generalizados demostraron mayor deterioro cognitivo que pacientes con otro tipo de ataques, inde-
pendientemente de que la epilepsia fuera idiopática o sintomática. Wilkus y Dodrill (1976), también
observaron peores rendimientos en adultos cuyo EEG mostraba evidencia de descarga generalizada
en comparación con aquellos pacientes cuyo EEG era solamente focal. En el mismo sentido, Farwell

et al. (1985), encontraron que la mayoría de los niños que padecían ausencias generalizadas no pre-
sentaban déficit neuropsicológicos, pero si se agregaban convulsiones tónico-clónicas generalizadas
el déficit se hacía ostensible[10].
La Frecuencia De Las Crisis.La mayor cantidad de ataques a lo largo de la vida así como la ma-
yor variedad de tipos de crisis se correlacionan con un peor desempeño en las pruebas neuropsicoló-
gicas, Dikmen et al. (1977), afirman que encuentran deficiencias cognitivas en pacientes epilépticos
cuando han padecido más de 100 ataques tonicoclónicos generalizados o aun un sólo acceso de esta-
tus epilépticode más de 30 minutos de duración. Comparativamente, los pacientes con estatustenían
peor rendimiento, por lo que resulta evidente que más importante que el número de ataques, es el
tipo de ataque, en relación con la probabilidad de daño cognitivo residual, y el tipo de tratamiento
recibido (farmacológico o quirúrgico). La extensión de la disfunción intelectual y cognitiva en la
epilepsia varía según el tipo de ataques y aumenta cuando ellos son más frecuentes (Bennett, 1992).
Ataques prolongados pueden causar daño metabólico neuronal, de hecho los estudios con PET
han venido a confirmar el hipometabolismo residual en extensas áreas de cerebros epilépticos; las
descargas eléctricas per se, aún subclínicas, pueden interferir con procesos cognitivos, especialmente
con los procesos de aprendizaje en los niños [10]. Al aumentar el número de crisis disminuye el
rendimiento neuropsicológico. Incremento de la frecuencia de crisis se asocia con deterioro cognitivo
global. Pacientes con epilepsia TCG y EMJ presentaron una alteración leve pero estadísticamente
significativa en comparación con el grupo control en pruebas que evalúan atención sostenida, con-
trol atencional y la mayoría de las funciones ejecutivas del lóbulo frontal. También se encontró un
efecto negativo de la frecuencia de crisis y peor rendimiento en las pruebas neuropsicológicas. Esta
correlación no fue estadísticamente significativa para las variables edad de la primera crisis e historia
de remisión[11].
Los datos disponibles y la literatura sugieren la presencia de una declinación leve y medible del
funcionamiento cognitivo en pacientes con epilepsia generalizada idiopática. Se necesitan estudios
longitudinales con evaluaciones repetidas en el tiempo con el fin de estimar la posibilidad de que las
crisis epilépticas per se pueden provocar deterioro cognitivo[11].
Las Drogas Antiepilépticas (DAE). Pueden no ser dosis-dependientes. Se manifiestan como de-
fectos de concentración (por ejemplo, dificultad para leer con la radio prendida), de atención o de
la memoria de trabajo (por ejemplo, dificultad para recordar el número de teléfono aprendido que
se estaba por usar). Todos los estudios muestran mayores efectos adversos como consecuencia de la
politerapia, si se compara contra monoterapia. La disminución de las dosis anticonvulsivantes admi-
nistradas a niños mejora sus rendimientos en el aprendizaje, en tanto que el aumento de dichas dosis
lo entorpece. Las drogas antiepilépticas pueden desarrollar efectos específicos contra los sistemas
cognitivos[10]:
Fenobarbital: Afecta adversamente la velocidad intelectual, el nivel de vigilancia, la destreza mo-

tora fina, los procesos de atención-concentración y la memoria. Disminuye el CI y puede ocasionar
hiperactividad e irritabilidad en niños (Perrine y Kiolbasa, 1999).
Fenitoina, Carbamazepina y Acido valproico: Los efectos cognitivos son variables, no constatándo-
se diferencias significativas entre las 3 drogas (Dodrill, 1992), pese a que antiguamente se decía que
la fenitoína, la carbamazepina y el ácido valpróico podrían tener efectos colaterales adversos sobre la
cognición en ese orden decreciente.
Topiramato: Los efectos sobre la cognición de esta droga pueden revertirse con reducción de la
dosis, siendo agravados por la asociación con valproato. Los disturbios parecen estar vinculados a la

fluidez semántica, al aprendizaje verbal, a la memoria de trabajo y a los procesamientos visomotores
(Baeta et al, 2000).
Lamotrigina: Leve déficit intelectual, sin efectos ostensibles en atención, concentración o memo-
ria (Marciani et al., 1998).
Vigabatrina y Gabapentina: A dosis terapéuticas, efectos nulos o despreciables sobre la cognición

(Monaco et al. 1997, Leach et al. 1997).
Baker and Marson señalan la necesidad de desarrollar evaluaciones estandarizadas para evaluar
los efectos colaterales de las DAE sobre la cognición y el comportamiento ya que los protocolos de
evaluación no siempre son apropiados, frecuentemente fallas en la aleatorización de los pacientes, el
control doble ciego o la monoterapia control-placebo en pacientes libres de crisis reiniciadas luego
de varios meses y cuando la terapia está ya establecida [5].
Otros factores que adicionalmente pueden generar dificultades en el análisis de los hallazgos de
la evaluación neuropsicológica son: La adherencia terapéutica, la deprivación cultural, las desven-
tajas educacionales y socioeconómicas, la condición cognitiva premórbida y la condición afectivo
emocional al momento de la evaluación
A manera de síntesis [10],los principios generales de la evaluación son los siguientes: 1) la eva-
luación puede ser general, y a la vez orientada al área epileptógena en particular, 2) debe comprender
muchas pruebas y prolongarse a través de varias sesiones, y 3) la interpretación obedece al conjunto
de pruebas, no a un resultado en particular, abonando buen peso a la experticia del neuropsicólogo.
Aunque ninguna batería es especialmente recomendable para el estudio de los pacientes con epilep-
sia, todas las áreas de la cognición deben ser exploradas y tales baterías se modifican en función de la
experiencia, práctica clínica y solidez teórica de quienes las usan.
No existe un de deterioro cognitivo epiléptico específico, dada la compleja interacción de factores

neurofisiopatológicos, farmacológicos y psicosociales y culturales [10].
Referencias
Maestú, F; Martin, P; Franch, O Gil-Nagel A. Evaluación neuropsicológica en la cirugía de la epilepsia.
Martínez-Rosas, Alma Rosa; Sosa-Ortiz, Ana Luisa; López-Gómez, Mario; Alonso-Vanegas Mario; Celis,
Miguel Ángel. La evaluación neuropsicológica en la Cirugía de Epilepsia.
Pineda,David A.La Función Ejecutiva Y Sus Trastornos. http://neurologia.rediris.es/congreso-1/conferen-

cias/neuropsicologia-2-4.html
Stuss, D.T., Benson D.F. The Frontal Lobes. 1986. Raven Press. New York. ISBN 0-88167-153-3.
Patrikelis, Panayiotis; Angelakis, Efthymios & Gatzonis, Stylianos. Neurocognitive and behavioral functio-
ning in frontal lobe epilepsy: A review. Epilepsy & Behavior 14 (2009) 19–26. journal homepage: www.elsevier.
com/locate/yebeh.
Goldberg, Elkhonon y Bougakov, Dmitri. Valoración neuropsicológica de la disfunción del lóbulo frontal
Psychiatr Clin N Am 28 (2005) 567 – 580

Flores Lázaro, J. C. Evaluación neuropsicológica del daño frontal: sistematización y aplicación del enfoque
de Luria. Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Octubre 2010, Vol.10, Nº2, pp. 57-68 57. ISSN:
0124-1265.
J. Tirapu-Ustárroz a, J.M. Muñoz-Céspedes b, C. Pelegrín-Valero c, A. Albéniz-Ferreras. Propuesta de un

protocolo para la evaluación. de las funciones ejecutivas. REV NEUROL 2005; 41: 177-86.
Centeno, M.; Thompson, P.J.; Koepp, M.J.; Helmstaedter, C. & Duncan, J.S. Memory in frontal lobe epi-
lepsy. Epilepsy Research (2010) 91, 123—132. 2010 Elsevier B.V. All rights reserved.
Ure, Jorge Deterioro cognitivo en pacientes epilépticos. Revista Argentina de Neuropsicología 2, 1-14
(2004) http://revneuropsi.tripod.com.ar 1.
Russo, María Julieta; Zúccolo, Laura; Gatti, Carolina; Pazos, Marisol; De Rosa, Natalia; Borzi, Liliana.
Funcionamiento cognitivo en una muestra de pacientes con epilepsia generalizada idiopática H.I.G.A. Gral.
San Martín, Servicio de Neurología, La Plata.
Listado de abreviaturas
CI: Capacidad Intelectual
CPF Corteza prefrontal
DAE: Drogas Antiepilépticas
D-KEFS Delis-Kaplan Executive Function System
ECB: Batería del Control Ejecutivo, sigla en inglés.
EEG: Electroencefalograma
ELF: Epilepsia del Lóbulo Frontal
ELT: Epilepsia del Lóbulo Temporal
FE: Función Ejecutiva
LF: Lóbulos Frontales
LT: Lóbulos temporales
MLP Memoria a largo plazo
MP Memoria prospectiva
TCG: Crisis de epilepsia que implican movimientos tónicos y clónicos que usualmente comprometen
todo el cuerpo
WAIS: Escala de Inteligencia para Adultos, sigla en inglés.
WCST: Wisconsin Card Sorting Test, sigla en inglés

Capítulo 7
Evaluación neuropsicológica en niños con epilepsias
de lóbulos frontales: Protocolo
Sofía Carolina Castrillón Gutiérrez

Psicóloga- Neuropsicóloga
Sandra Catalina Mesa Restrepo
Pediatra – Residente de Neurología Infantil
L a atención se ha centrado a veces en la macroanatomía del cerebro, comparando una y

otra vez el cerebro del ser humano con el de los animales que nos han precedido en la
evolución y que están más cerca de nosotros en ese frondoso árbol evolutivo. El chimpancé es
el animal que más cerca se encuentra de nosotros y ha sido para los humanos un duro golpe
saber que sólo un 1,6 % nos diferencia de él por lo que respecta al genoma. Pero cuando se
observa el cerebro del chimpancé en comparación con el cerebro humano, llama la atención
que en el cerebro humano se produjo un desarrollo considerable del lóbulo frontal, o, para ser
más exacto, de la corteza prefrontal. De ahí que se haya considerado a esta región el lugar de
la inteligencia, del libre albedrío; en suma: el área cognitiva por excelencia (1)
Introducción
La psicología clínica y la neuropsicología aportan datos muy valiosos sobre diagnóstico, trata-
miento e investigación de los aspectos psicológicos asociados a la enfermedad; estos revierten en
una mejor calidad de vida de los pacientes y de sus familiares, y en un asesoramiento sobre variables
cognitivas y afectivas a los demás profesionales que deben intervenir en el manejo de la enfermedad
(2). La Neuropsicología entonces proporciona un abordaje de la condición funcional del cerebro,
es una herramienta para tener en cuenta en la valoración y tratamiento de pacientes con epilepsia.
Las investigaciones neuropsicológicas respecto a los síndromes frontales y el sistema límbico han
influido e influyen enormemente en la comprensión del área afectiva por parte de los neurocientífi-
cos. Los lóbulos frontales, el sistema límbico y la relación entre ellos se consideran en neuropsicolo-
gía las estructuras que regulan las manifestaciones autonómicas de la vida emocional (2).
Se debe tener en cuenta que los descubrimientos respecto a las diferencias interhemisféricas han
enriquecido el estudio de las variables afectivas en neuropsicología. Las diferencias interhemisféricas
71
podrían ser más bien complementarias y cualitativas antes que cuantitativas: el hemisferio derecho
podría desempeñar un mayor papel en los aspectos básicos y automáticos de las emociones, y el
izquierdo, en el control de funciones, particularmente en el aspecto intencional de la expresión de
las emociones. Existen importantes diferencias entre el funcionamiento de la corteza prefrontal CPF
izquierda y la CPF derecha. La CPF izquierda, está más relacionada con los procesos de planeación
secuencial, flexibilidad mental, fluidez verbal, memoria de trabajo, estrategias de memoria, codifica-
ción de memoria semántica y secuencias inversas; así como en el establecimiento y consolidación de
rutinas o esquemas de acción que son utilizados con frecuencia. La CPF derecha se relaciona más
con la construcción y diseño de objetos y figuras, la memoria de trabajo para material visual, la apre-
ciación del humor, la memoria episódica, la conducta y la cognición social, así como en la detección
y el procesamiento de información y situaciones nuevas. La CPF izquierda se relaciona más con
decisiones que tienen una lógica, condiciones determinadas y un espacio de decisión conocido. En
cambio la CPF derecha se relaciona más con decisiones subjetivas y adaptativas que no son lógicas,
son relativas al momento y espacio de un sujeto en particular, sus condiciones no son claras ni el
espacio en donde se desarrollan son completamente conocidos (2)(3)(4).
Los lóbulos frontales son los encargados de desarrollar las funciones más complejas del cere-
bro. Se encuentra estrechamente relacionada con los procesos de planeación, memoria de trabajo,
fluidez, solución de problemas complejos, flexibilidad mental, generación de hipótesis, estrategias
de trabajo, seriación y secuenciación; procesos que hacen parte de las funciones ejecutivas. Estas
sirven para coordinar capacidades cognitivas básicas y emociones, y para la regulación de respuestas
conductuales frente a diferentes demandas ambientales. Los lóbulos frontales participan activamen-
te en los procesos de inhibición, en la detección y solución de conflictos, así como también en la
regulación y esfuerzo atencional. Además, participa en la regulación de la agresión y de los estados
motivacionales (3)(4).
Las alteraciones de las funciones ejecutivas se mencionan con frecuencia como parte de numero-
sos cuadros neurológicos y psicopatológicos. Comprendiendo el funcionamiento del lóbulo frontal,
entenderíamos en gran parte, La inercia del Parkinson, la impulsividad del Gilles de la Tourette, la
distractibilidad del déficit de atención (TDAH), la perseveración del trastorno obsesivo compulsivo, la
falta de empatía del autismo y las dificultades de comportamiento de muchos pacientes(4)(5).
En el paciente con epilepsia no sólo se debe considerar el diagnóstico y tratamiento de las ma-
nifestaciones clínicas, sino también la sintomatología de carácter neuropsicológico que en muchas
ocasiones asocia. Se trata de trastornos que pueden tener origen común en las alteraciones cerebrales
que generan la epilepsia. La epilepsia no está directamente relacionada con la enfermedad mental.
Resulta controvertido el reconocimiento de una mayor incidencia de trastornos psicopatológicos en
los pacientes epilépticos, a diferencia de la población general; sin embargo un bajo porcentaje de pa-
cientes epilépticos presentan trastornos psicopatológicos permanentes. Entre ellos, alteraciones de la
personalidad, el intelecto, la vida emocional y el comportamiento, que pueden afectar el desempeño
del paciente, pero que son síntomas independientes de las crisis epilépticas (2)(6).
Los niños con epilepsia frontal tienen mayor riesgo que otros grupos (epilepsia temporal y au-
sencias) de presentar problemas escolares y de conducta (6). pueden tener repercusiones en áreas del
comportamiento y dificultades del aprendizaje. Un elevado porcentaje de niños con TDAH presenta
descargas epileptiformes focales durante el sueño (16,7%) sin crisis clínicas
La estigmatización, las frustraciones sociales, laborales, personales, y académicas entre otras, se

convierten posteriormente en trastornos depresivos en los pacientes con diagnostico de epilepsia.

Se ha informado que el 80% de los pacientes epilépticos reportan sentimientos de depresión. Y que
algunos de estos tienen un alto riesgo suicida (7).
Evaluacion neuropsicologica en niños con epilepsias frontales
Las epilepsias frontales (ELF) son consideradas como el segundo tipo más común de epilepsias
después de las del lóbulo temporal y corresponden al 20 – 30% de las epilepsias focales(8).
Los lóbulos frontales tienen un rol importante en el funcionamiento cognitivo y en el comporta-

miento del individuo, también median funciones motoras, control de impulsos, olfato, movimientos
oculares voluntarios, habilidades lingüísticas, función ejecutiva, motivación y competencias sociales;
funciones que pueden verse comprometidas cuando existen alteraciones funcionales o estructurales
como en ELF (9).
En adultos con ELF se han encontrado alteraciones cognitivas, deterioro comportamental, déficit
cognitivo en grado variable asociado a déficit atencional, alteraciones en la capacidad de planeación,
anticipación e iniciativa(9) (10)(11). El impacto de la ELF en la función cognitiva niños ha sido
poco estudiada, por lo cual en el presente artículo se realizara una revisión de la literatura sobre este
tema para tratar de brindar una guía para abordar la evaluación de niños con ELF.
La ELF es de difícil comprensión y no ha sido tan profundamente estudiada y entendida como

las epilepsias del lóbulo temporal (ELT). La semiología de las crisis ha sido descrita en pacientes
adultos y varía de acuerdo a la localización de la actividad eléctrica anormal en el lóbulo frontal.
Se ha reportado en la literatura diferencias en la semiología de las ELF en niños con respecto a los
adultos, por lo cual se ha sugerido que la ELF en el niño es un síndrome diferente con las siguientes
características: crisis cortas, estereotipadas, nocturnas y frecuentes(12)(13)(14). Se debe ser cuidado-
so de en hacer el diagnóstico diferencial con trastornos del sueño o alteraciones psiquiátricas.
Funcionamiento Cognitivo en niños con ELF
PRINCIPALES ESTUDIOS NEUROPSICOLOGICOS EN NIÑOS CON ELF

AUTOR AÑO NUMERO DE ALTERACION NEUROPSICOLOGICA
PACIENTES
Auclair et al. 2005 8 Déficit de atención
Culhane - Shelburne et al. 2002 12 Alteración en función ejecutiva
Hernández et al. 2003 16 Alteración en función ejecutiva, atención y comportamiento
Lassonde et al. 2000 16 Alteración en función ejecutiva, atención, comportamiento y
habilidades motoras
Lendt et al. 2002 12 Alteración en coordinación motora, memoria a corto y largo
término, atención y función ejecutiva
Nolan et al. 2004 25 Alteración en memoria
Prévost el al. 2006 21 Déficit de atención, alteración comportamental, lenguaje
memoria y cognición
Riva et al. 2002 8 Déficit de atención, alteración comportamental y función
ejecutiva
Riva et al. 2005 17 Alteración en función ejecutiva
Sinclair et al. 2004 14 CI por debajo del promedio, alteración de la coordinación de
motricidad fina, déficit atencional, alteración comportamental
y en función ejecutiva
Tomado de: Epilepsia 52(5): 849-856 (2011)
Evaluación neuropsicológica en niños con epilepsias de lóbulos frontales: Protocolo 73

La asociación entre ELF y alteraciones cognitivas y comportamentales ha sido estudiada desde
finales de los años 80, principalmente en epilepsias criptogénicas. Se han descrito alteraciones en
la atención y la concentración, también en la fluidez verbal, la habilidad de aprender, la velocidad
motora, la planeación y la respuesta inhibitoria(9). Funciones como la categorización, secuenciación
y flexibilidad conceptual se ha encontrado que no se ven alteradas en estos pacientes. Varios estudios
han encontrado que estas alteraciones son reversibles y tienen una asociación importante con el
control de crisis con tratamientos anticonvulsivantes (15).
Estudios realizados posteriormente evidencian que los niños con ELF tienen alteraciones en las
funciones ejecutivas (principalmente planeación, respuesta inhibitoria, organización visoespacial,
vocabulario, memoria de trabajo y programación de secuencias motoras complejas) (9).
Las ELF impactan una amplia gama de dominios cognitivos y otras funciones ejecutivas. Una
serie de casos de pacientes con ELF izquierdo mostro una clara disociación entre el desempeño
en pruebas lingüísticas entre la comprensión y la producción, evidenciando que la comprensión
mejora con la edad, pero la producción lingüística permanece alterada; lo cual sugiere una compleja
interrelación entre la dinámica de maduración cerebral y la disfunción asociada a las ELF(9)(15).
Las alteraciones en la memoria han sido generalmente asociadas a las ELT, su asociación con
ELF ha sido controvertida. Algunos estudios han evidenciado alteraciones en memoria en pacientes
con ELF, esto asociado a la duración del epilepsia de manera activa(16).
El impacto general de las ELF en la inteligencia ha sido medido por coeficientes intelectuales
(CI), lo cual permanece en debate. Algunos estudios han mostrado que el CI permanece respetado
(17)(18); otros han reportado disminución en el CI en pacientes con ELF, pero cabe anotar que la
mayoría de las series de casos a las cuales se tiene acceso en la literatura han usado como criterio de
inclusión tener CI normal(9).
Los factores de riesgo para el desarrollo y la severidad de las alteraciones cognitivas en las ELF
permanecen sin ser elucidados. Los estudios donde se asocian factores como la edad de inicio de las
crisis, el tipo y frecuencia de crisis han mostrado resultados conflictivos.
La edad de inicio de las crisis se ha propuesto como factor de riesgo para el deterioro cognitivo,
así como la frecuencia de crisis, la localización del foco epileptogénico, el uso de más de dos antiepi-
lépticos y la duración de la epilepsia, también se han descrito periodos de regresión asociados con
pobre control de crisis o con estatus epiléptico (19).
Alteraciones comportamentales en niños con ELF

Se ha establecido que la disfunción del lóbulo frontal conlleva a la presencia de problemas com-
portamentales, distractibilidad, desinhibición y agresividad; lo cual se ha evidenciado en depresión
y esquizofrenia. En pacientes con ELF se ha asociado alteraciones comportamentales que incluyen
déficit de atención, alteración en la inhibición y el control de impulsos, los cuales pueden ser ma-
nifestación de crisis frontales, caracterizar un periodo postictal o ser una condición interictal(9)(11)
(15)(17)(18).
Las crisis de las ELF se pueden manifestar con cambios comportamentales o en el afecto, agita-
ción súbita o hipoactividad, cambios sutiles al despertar o al acostarse o una leve disminución de la
actividad motora o de la interacción social(9).

Se han descrito casos en la literatura de psicosis postictal o interictal secundaria a crisis frecuentes
del lóbulo frontal caracterizadas por pensamientos intrusivos, depresión, paranoia, agresividad y
comportamientos bizarros que se asocian a periodos cortos de movimientos estereotipados y agita-
ción. Todos estos síntomas desaparecieron al lograr un adecuado control de crisis (20).
El trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) es la alteración comportamental más

frecuentemente asociada con ELF. Aunque la prevalencia del TDAH en niños con ELF no se ha
estudiado sistemáticamente, se han encontrado prevalencias hasta del 67% en algunas series de casos
(9). La mayoría de los niños presenta formas típicas del trastorno y algunos asocian comorbilidad
con trastorno opositor desafiante, impulsividad, ansiedad y comportamientos pervasivos (20)
Los cambios comportamentales que se observan en los pacientes con ELF relacionados con
la frecuencia de crisis y el control de crisis están asociados con la habilidad de inhibir respuestas
impulsivas dado por una alteración funcional en regiones cerebrales responsables de esta labor(21).
Protocolo de evaluacion neuropsicológica en niños con epilepsia del

lóbulo frontal
Hasta el momento no se ha establecido un solo protocolo para evaluar niños con ELF, sin embar-
go existen pruebas en nuestro medio que nos permiten evaluar las funciones alteradas en este tipo de
epilepsias. A continuación exponemos algunas de las más utilizadas (22)(23)(24):
• Test de inteligencia para niños de Wechsler, WISC-IV. Haciendo énfasis en resultados de

dígitos en progresión y regresión.
• Trail Making Test. Evalua atención selectiva (parte A), atención dividida (parte B) y la velo-
cidad de procesamiento motor.
• Torre de Hanoi / Londres. Valora las funciones ejecutivas, como planificación, control, auto-
rregulación y capacidades para resolver problemas.
• Fluencia verbal y no verbal. Valora la capacidad para producir palabras de acuerdo con una
categoría.
• Clasificación de tarjetas de Wisconsin. Valora compromiso de la atención y de la función
ejecutiva.
• Stroop Test. La tarea Stroop ha sido aplicada para medir procesos cognitivos muy diversos
relacionados con la función ejecutiva, funciones tales como flexibilidad y la capacidad de
inhibición de respuestas automáticas, capacidad propia y específicamente vinculada al lóbulo
frontal.
• Figura compleja de Rey- Osterricth. Evalúa organización visoespacial y memoria visoespacial.
• Entrevista a padres donde se aplica lista de chequeo de TDAH y se evalúan síntomas afectivos.
Referencias bibliograficas
(1) Rubia Vila F J. La corteza prefrontal. NEUROCIENCIAS Blog de Tendencias 21 sobre la fisiología del
sistema nervioso [Articulo de revista en Internet] [Consultado Octubre 27 de 2011]. Disponible en http://
www.tendencias21.net/neurociencias/La-corteza-prefrontal_a2.html
(2) Oroquieta JF. Aspectos psicológicos en la epilepsia. Rev Neurol. [Revista en Internet] 2002. [Consultado

Septiembre 30 de 2011]. 34 (9): p. 856-860. Disponible en: http://www.neurologia.com/pdf/Web/3409/
m090856.pdf
(3) Flores Lázaro JC, Ostrosky-Solís F. Neuropsicología de Lóbulos Frontales, Funciones Ejecutivas y Con-
ducta Humana. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias. [Revista en Internet] 2008.
[Consultado Septiembre 30 de 2011]; Vol. 8 p. 47-58 Disponible en: http://neurociencias.udea.edu.co/
revista/PDF/REVNEURO_vol8_num17.pdf
(4) Torralva T, Manes F. Funciones Ejecutivas y Trastornos del Lóbulo Frontal. [Articulo en Internet].
[Consultado Octubre 08 de 2011]. Disponible en: http://www.ineco.org.ar/material/1226091824s.pdf
(5) Soprano AM. Evaluación de las funciones ejecutivas en el niño. Mesa redonda: avances en metodología
clínica pediátrica. Rev neurol. [Revista en Internet] 2003. [Consultado Octubre 08 de 2011]. 37 (1): 44-50.
Disponible en: http://www.neurologia.com/pdf/Web/3701/p010044.pdf
(6) Mulas F, Téllez de Meneses M. Hernández-Muela S, Mattos L, Pitarch I. Trastorno por déficit de aten-
ción e hiperactividad y epilepsia. Rev Neurol. [Revista en Internet] 2004. . [Consultado Octubre 15 de
2011]. 39 (2): 192-195. Disponible en: http://www.fundacioncadah.org/uploads/downloads/2011/03/
tdah_epilepsia_020192.pdf
(7) Fukuchi T, Kanemoto K, Kato M, Ishida S, Yuasa S, Kawasaki J, Susuki S, Onuma T. Death in epilepsy
with special attention to suicide cases. [Articulo en Internet] 2002. . [Consultado Octubre 15 de 2011].
51(3): 233-6. Disponible en: http://www.fukuchi-clinic.com/eng/e_study/s_01.htm
(8) Manford M, Hart YM, Sander JW, Shorvon SD. National General Practice Study of Epilepsy (NGPSE):
partial seizure patterns in a general population. Neurology 42:1911–1917, 1992.
(9) Braakman HM, Vaessen MJ, Hofman PA, Debeij-van Hall MH, Backes WH, Vles JS, Aldenkamp AP.
Cognitive and behavioral complications of frontal lobe epilepsy in children: A review of the literature.
Epilepsia, 52(5):849–856, 2011.
(10) Helmstaedter C. Behavioral aspects of frontal lobe epilepsy. Epilepsy Behav 2:384–395, 2001.
(11) Upton D, Thompson PJ. Age at onset and neuropsychological function in frontal lobe epilepsy. Epilepsia
38:1103–1113, 1997.
(12) Sinclair DB, Wheatley M, Snyder T. Frontal lobe epilepsy in childhood. Pediatr Neurol;30:169-176, 2004.
(13) Fogaras A, Janszky J, Faveret E, Pieper T, Tuxhorn I. A detailed analysis of frontal lobe seizure semiology
in children younger than seven years. Epilepsia;42:80-5, 2001.
(14) Vigeuano F, Fusco L. Hypnic tonic postural seizures in healthy children provide evidence for a partial
epileptic syndrome of frontal lobe origin. Epilepsia;34:110-9, 1993.
(15) Jambaqué I, Dulac O. Reversible frontal syndrome and epilepsy in a 8-year-old boy. Arch Fr Pediatr
46:525–529, 1989.
(16) Nolan MA, Redoblado MA, Lah S, Sabaz M, Lawson JA, Cunningham AM. Memory function in child-
hood epilepsy syndromes. J Paediatr Child Health 40:20–27, 2004.
(17) Riva D, Saletti V, Nichelli F, Bulgheroni S. Neuropsychological effects of frontal lobe epilepsy in chil-
dren. J Child Neurol 17:661–667, 2002.
(18) Riva D, Avanzini G, Franceschetti S, Nichelli F, Saletti V, Vago C. Unilateral frontal lobe epilepsy affects
executive functions in children. Neurol Sci 26:263–270, 2005.
(19) Derry CP, Heron SE, Phillips F, Howell S, MacMahon J, Phillips HA. Severe autosomal dominant
nocturnal frontal lobe epilepsy associated with psychiatric disorders and intellectual disability. Epilepsia
49:2125–2129, 2008.
(20) Sinclair DB, Snyder T. Psychosis with frontal lobe epilepsy responds to carbamazepine. J Child Neurol
23:431–434, 2008.

(21) Fohlen M, Bulteau C, Jalin C, Jambaqué I, Delalande O. Behavioural epileptic seizures: a clinical and
intracranial EEG study in 8 children with frontal lobe epilepsy. Neuropediatrics 35:336–345, 2004.
(22) Lopez AF, Simões M, Robalo C, Fineza Il, Gonçalves O. Evaluación neuropsicológica en niños con epi-
lepsia: atención y funciones ejecutivas en epilepsia del lóbulo temporal. Rev Neurol [Revista en Internet]
2010. [Consultado Noviembre 12 de 2011]. (5): 265-272. Disponible en: http://www.neurologia.com/pdf/
Web/5005/bd050265.pdf
(23) Ure J. Deterioro Cognitivo En Pacientes Epilépticos. Revista Argentina de Neuropsicología 2004. Vol
2. Pág. 1-14. [Consultado Noviembre 12 de 2011]. Disponible en: http://www.revneuropsi.com.ar/pdf/
Det_Cogn_URE.pdf
(24) Maestú F, Martin P, Franch O, Gil-Nagel A. Evaluación Neuropsicológica en la Cirugía de la Epilepsia.
Primer congreso virtual iberoamericano de neurología. [Consultado Noviembre 12 de 2011]. Disponible
en: http://www.uninet.edu/neurocon/congreso/index.html

Capítulo 8
Evaluación Preictal, Ictal y Postictal en telemetría
Dr. René Andrade Machado 1

Dr. Andrés Rodrigo Solarte Mila 2
Sección de Epilepsia
1 Instituto de Neurología y Neurocirugía, Cuba
2 Departamento de electrofisiología y Telemetría Clínica León XIII
L as epilepsias son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la predisposición del

cerebro a presentar crisis epilépticas, así como por las consecuencias de esta en la conducta, la
cognición, el aprendizaje y las relaciones con las demás personas. En su gran mayoría el diagnóstico
se realiza fácilmente con un adecuado interrogatorio, un electroencefalograma (EEG) y un estudio
de imagen, preferiblemente la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) estructural con énfasis en la
zona hipotizada con zona de probable inicio ictal. Cerca de un 70% de los pacientes recién diag-
nosticados de epilepsia se controlarán usando un medicamento adecuado a la epilepsia o síndrome
epiléptico en cuestión. Sin embargo, no todos los pacientes con diagnóstico de epilepsia tienen esta
evolución tan benigna y necesitan del uso de varios antiepilépticos en mono o politerapia para lograr
control, siendo muchas veces infructíferas las alternativas terapéuticas. También es cierto, que no
siempre el diagnóstico se logra en un primer encuentro y se requiere de seguimiento a largo plazo
para adecuar los resultados clínico-electrofisiológicos y evolutivos para diagnosticar correctamente el
síndrome o epilepsia (1-7). Dentro de este grupo de pacientes se encuentran aquellos con crisis en
las que no se tienen un testigo presencial, el paciente no recuerda nada de lo sucedido, son crisis con
semiología difícil o el paciente no se controla y en tales casos se necesita de la evaluación de Video-
telemetría. La eficacia de este método ha sido adecuadamente probada, pero también es cierto que
muchas veces los resultados se ven afectados por el protocolo de evaluación y no puede obtenerse el
máximo de eficacia, perdiéndose elementos claves de la evaluación. Por tanto los que disponemos de
tales laboratorios debiéramos seguir un protocolo que determine el menor porciento de fracasos de
la evaluación, porque sabemos que esta es costosa tanto desde el punto de vista económico, como en
el costo personal de los que trabajan con los pacientes.
Para determinar qué protocolo de trabajo se va a seguir para la evaluación de los pacientes en
unidades de telemetría primero se debe preguntar cuál es el objetivo de ingreso del paciente, qué
hipótesis tiene el médico remitente, cuál es la frecuencia de crisis del paciente, cuáles son los factores
precipitantes de sus crisis, qué tipo de crisis tiene, y cuál es el tipo de epilepsia que se pretende
explorar. Después de interrogar al paciente y a sus testigos por separado y confrontar lo obtenido con
79
lo que aparece en la remisión de la historia clínica, el equipo de trabajo trazará un plan de acción de
acuerdo con la hipótesis a que este llegue. Es importante en este punto tener ya claro la descripción
de las crisis epilépticas típicas del paciente, porque esta se contrastará con las registradas durante
la telemetría. Este punto es clave para saber si las crisis que se obtuvieron son las descritas por el
paciente y sus familiares o no. Por una parte esto le ayudaría a tomar decisiones importantes, si las
crisis no son las descritas, probablemente entonces el paciente tiene varias tipos de crisis epilépticas,
pudiera tener algunas psicógenas, las obtenidas durante el ingreso son parte de la abstinencia a
drogas antiepilépticas por haberlas suspendido, entre otras causas. El plan de acción incluye: tiempo
estimado necesario para el registro, tipo de montaje, maniobras de activación, necesidad de dismi-
nuir medicación y por cuál comenzar el retiro cuando se está en régimen de politerapia y el cálculo
del riesgo para la vida del paciente (riesgo de status epilepticus).
El protocolo a seguir será modificado en dependencia de los resultados que se vayan obteniendo
y la contrastación de la hipótesis inicial con lo que se va registrando diariamente. Nunca se ingresará
un paciente, se le realizará montaje estándar y se revisará al terminar el registro, pues probablemente
aparecerán interrogantes que no podrán ser aclaradas, y se necesitará un nuevo estudio.
Todo el equipo de trabajo, los epileptólogos, el técnico o enfermero, el médico de asistencia,

deberán conocer el plan a ejecutar y deberán estar de acuerdo con ello.
El primer punto a conocer es el objetivo del ingreso.
Un paciente puede ser remitido para el diagnóstico del tipo de crisis que presenta:
Crisis epilépticas o no epilépticas
Crisis con marcada alteración de la conciencia para diferenciar las ausencias típicas, de atípi-
cas o parciales complejas
Definir el tipo semiológico de crisis de ausencia, por ejemplo: ausencias-mioclónicas, ausen-

cias con mioclonías palpebrales o periorales, mioclonías palpebrales sin ausencias
Para el diagnóstico de crisis sutiles por ejemplo crisis tónicas sutiles en el sueño
Diagnóstico de crisis nocturnas
Un paciente puede ingresar para definir el diagnóstico sindrómico (1-2)
Un paciente puede ingresar para realizar evaluación prequirúrgica (3-7)
Puede utilizarse para documentar el ritmo circadiano de la actividad epileptiforme y sus varia-
ciones con la medicación (3-6)
Puede indicarse para valorar los cambios circadianos de la conducta del paciente (1-7).
Así, si el paciente ingresa con la sospecha de crisis psicógenas, se determinarán los posibles des-
encadenantes y pudiera someterse a ellos y provocar las crisis. Puede intentarse la sugestión y puede
demostrársele que la suspensión del medicamento no produce crisis epilépticas. Lo cual ayudará en
el seguimiento posterior del paciente. Si lo que se persigue es estudiar un tipo de crisis para diferen-
ciarlo de otra se buscará el montaje ideal y los factores precipitantes para lograrla, y aclarar las dudas
diagnósticas. Cuando se trata de un síndrome epiléptico ocurre lo mismo, cada síndrome tiene sus
patrones electrográficos, sus desencadenantes, se requieren montajes especiales que se indicarían en

algunos de ellos, en ocasiones se quieren documentar crisis sutiles por ejemplo los movimientos de
supraversión ocular en el sueño y la contracción deltoidea como parte de una crisis tónica axial, se
indicará realizar registro de video dedicado a los ojos y electromiograma del deltoides.
En la sospecha de síndromes fotosensibles se indicará fotoestímulos frecuentes, realizarlo al des-
pertar, puede interrogarse por el tipo de estímulo que provoca la crisis y se procede a provocarla, con-
diciones estas que solo pueden realizarse en telemetría. En ocasiones es necesario realizar técnicas
de estímulo que no se encuentran en los protocolos estándar como por ejemplo patrones específicos
de estímulos visuales, para lo cual es de ayuda el especialista en neurofisiología.
Cuando el paciente se evalúa para posible cirugía es importante tener la hipótesis de la posible
zona epileptogénica que podrá obtenerse de la historia clínica y la evaluación inicial. En dependen-
cia de esto, por ejemplo, se usarán unos u otros estímulos, uno u otro montaje e inclusive se puede
modificar la referencia. Se muestran algunos ejemplos para la descripción:
Paciente con sospecha de epilepsia del Lóbulo temporal mesial debe realizarse el montaje 10/20
estándar pero con la referencia en Cz o entre Cz y Pz, esto garantiza la mayor posibilidad de obtener
las descargas, además se deben incorporar los electrodos cigomáticos y los verdaderos temporales T1
y T2, se recomienda además incluir A1 y A2 como electrodos activos y eliminar la forma estándar de
referencia a la oreja. Si se trata de una epilepsia que se considera del área motora suplementaria es útil
realizar el montaje tradicional e incrementar el número de electrodos en las zonas paramedianas ante-
riores por ejemplo debe incluirse un electrodo entre Cz y C3 y Cz y C4 y entre Fz y F3 y Fz y F4, sería
un 10/10 pero en determinada región, lo mismo deberá realizarse cuando se sospecha una displasia
cortical, la zona de la displasia se cubrirá con un mayor número de electrodos bilateralmente. Tanto en
uno como en otro ejemplo los electrodos adicionales deberán anexarse a los montajes longitudinales.
Si se sospecha la presencia de mioclonías negativas o subcorticales el estudio deberá incluir potenciales
evocados, estudios de coherencia con electromiografía y la promediación retrógrada.
En cuanto al número de crisis que deben registrarse el consenso ha sido de 3 a 5 crisis en adul-
tos, si las crisis no han ocurrido en cluster, debido a que las crisis que ocurren con más de 8 horas
de diferencia, tienen mayor probabilidad de ocurrir de sitios diferentes. Si se han producido crisis
agrupadas deben evaluarse al menos 11 crisis típicas del paciente. Si el objetivo es evaluar si hay crisis
psicógenas asociadas a las epilépticas con solo tener una vasta, sin embargo, si se quiere conocer
que todas sean psicógenas se necesitaría evaluar varias que hayan sido referidas como las típicas del
paciente. Si un paciente tiene varios tipos de crisis y se quiere evaluar un diagnóstico sindrómico
con obtener las típicas del síndrome es suficiente, pero si se quiere en igual caso determinar la zona
epileptogénica se deberán obtener varias crisis de cada tipo. Si se está decidiendo la cirugía o no, el
hecho de obtener dos crisis con una predicción de zonas epileptogénicas alejadas es suficientes para
evitar la cirugía curativa. De este modo vemos que el número necesario de crisis a evaluar depende
del propósito y es una decisión que se toma dinámicamente (1-7).
El paciente debe sentirse en un ambiente acogedor y debe conocer los objetivos del ingreso, las
características del estudio, la importancia que este tiene, las limitaciones y las incomodidades que re-
sultan de estar conectado al equipo de electroencefalografía. Conocerá que será evaluado por cámara
de video y que el estudio consiste en registrar estos videos, se le informará que los videos solo serán
usados con el objetivo de diagnóstico y que solo se evaluarán las crisis, el resto del material de video
será eliminado. Los pacientes deberán firmar su consentimiento y en caso de que tenga alteración
cognitiva que le impida firmar, lo deberán hacer los padres o tutores. Conocerá que ingresará para
registrar las crisis, y que por lo tanto el objetivo es que las presente, esto le traerá molestias pero
redundará en un beneficio para el control futuro de su enfermedad.
Evaluación Preictal, Ictal y Postictal en telemetría 81

Aunque muchos de los epileptólogos se limitan a realizar la historia clínica y el examen físico
completo, el día del ingreso, recomendamos además realizar el examen neuropsicológico, psiquiátri-
co, la escala de Calidad de Vida y la escala de depresión de Hamilton, por el médico de asistencia o
técnico entrenado. Este examen completo lo grabamos con video y luego evaluamos sus resultados.
Tomamos este examen como el nivel de funcionamiento neuropsicológico, psiquiátrico y neuro-
lógico del paciente, lo cual es muy útil para contrastar con los déficit obtenidos durante las crisis
epilépticas y en el período postictal. Durante el examen psiquiátrico aplicamos la Minientrevista
Psiquiátrica Internacional conociendo así la presencia de Depresión, estados bipolares, presencia de
Psicosis, ansiedad y Trastornos de Personalidad previas al ingreso o episodios actuales. Para evaluar
la calidad de vida disponemos del instrumento QOL-81. Con este tenemos una mediada del grado
de afectación que las crisis han determinado en la percepción de salud, pero además podemos saber
si lo que está afectado en la calidad de vida no son las crisis sino el estado afectivo, los efectos cogni-
tivos de los medicamentos o el paciente está sometido a restricciones de la vida diaria por inadecuada
información previa.
Por estas cuestiones es recomendable que cada laboratorio tenga un instrumento a mano que sirva
de guía para la exploración y que tenga las escalas de ansiedad y depresión de Hamilton, la Minientre-
vista psiquiátrica Internacional y en su defecto un instrumento de screening rápido de la depresión, la
Escala de Calidad de Vida y las baterías para explorar las funciones neuropsicológicas y la guía para el
examen ictal y postictal. Estos instrumentos se estandarizarán por cada laboratorio (8-15).
Evaluación del estado neuropsicológico basal (zona de déficit funcional).
El estudio neuropsicológico se aplica por el médico en la unidad de telemetría, estos deberán

ser entrenados previamente. El objetivo no es solo tener una idea del funcionamiento cognitivo
basal sino familiarizar al paciente con las preguntas que se le realizarán durante las crisis y en el
estado postictal, comprobar determinados elementos de la memoria, la capacidad de aprender nueva
información y tener una aproximación para discutir las pruebas que serán aplicadas por el neurop-
sicólogo, así como sus resultados.
La evaluación neuropsicológica basal deberá ser grabada y en el Instituto de Neurología y Neu-

rocirugía de Cuba se emplean las siguientes pruebas:
Orientación en tiempo, espacio y persona
Evaluación la dominancia hemisférica con el test de Humphrey
El nivel de escolarización
¿Qué asignaturas les era más difícil en la escuela?
¿Cómo son sus relaciones con las demás personas?
¿En qué trabaja?
¿Qué opinan los demás de ud?
¿Cuáles son sus preferencias o gustos?
Explore las funciones motrices de la mano (pida que abra y cierre el puño con ambas manos
sobre la mesa alternativamente, pida que golpee con el puño cerrado, luego con la mano abierta

de lado y después con la palma sobre la mesa, suavemente, y que lo haga repetidamente hasta que
ud diga ya, primero con una mano y luego con la otra, compruebe que lo realiza armónicamente,
sin perseveraciones, luego explore las siguiente funciones motrices: pida que dibuje esta secuencia
gráfica sin levantar el lápiz:
Luego realice esta secuencia exactamente a como se muestra:
Evalúe si hay perseveraciones o fácilmente cambia de un engrama motor a otro, si hay temblor,,
si establece adecuadamente le plan, controla la actividad, si no hay desproporción con respecto al
tamaño si dibuja ángulos, en que espacio los dibuja, esto le dará información sobre el funcionamien-
to motor, prefrontal ejecutivo y visuo-espacial así como efectos adversos por los fármacos como por
ejemplo el temblor.
Luego se explorarán las funciones audiomotrices
El examinador golpeará por debajo de su buró evitando que el paciente tenga apoyo visual. El
paciente deberá repetir con golpes sobre la mesa, con igual secuencia que la escuchada, siempre se le
explicará que deberá comenzar cuando se le indique. Las secuencias sonoras de golpes son:
Primera: / / / /
Segunda: // / // / // /
Tercera: II I III II I III II I III
Con esta prueba se comprueba el estado de las conexiones témporo-frontales, pueden ser eviden-
tes las perseveraciones y la incapacidad para seguir un plan determinado.
Pida que ponga sus manos igual a las del examinador, pero exactamente igual si el examinador
eleva su mano derecha, el paciente deberá elevar su mano derecha, además debe ponerla en la misma
posición, para este examen el examinador y el paciente se pondrán uno frente al otro. Con ello se
ponen en evidencia la ecopraxia, las perseveraciones y trastornos del esquema corporal.
Explore el lenguaje en todos sus aspectos
Comience explorando el oído fonemático, pida que repita P B P B P B
Luego M N M N, T P T P, continúe con las siguientes sílabas: tebepe, pepetebe. Evalúe la

comprensión, nominación, repetición, fluidez, definición, prosodia, lectura, y escritura, para ello
puede auxiliarse de fotos de objetos, y se le pide que los nombre y diga para qué se utilizan, que lea
una oración, se le dicta otra oración, se le solicita que repita la frase Đ Juan trajo tres rosas rojas a su
mamáĐ Đ, se le pide que describa una escena que se le muestra y con ellos se evalúa además la com-

prensión. La fluidez puede evaluarse adecuando el nivel cultural del paciente: pida que mencione el
nombre de las flores que conoce, los animales, los compañeros del aula, el grado de dificultad puede
aumentarse pidiéndole que diga nombres de animales que empiecen con P o L. Con este examen se
pondrán de manifiesto la existencias de afasias, trastornos del oído fonemático, disgrafia, dislexia, y
trastornos disejecutivos con el test de fluencia verbal.
La memoria es una función muy importante a evaluar debe explorarse la memoria semántica
y episódica, la memoria mediata y remota, la memoria verbal y visual, y la memoria de historietas.
Plantéele al paciente que le dirá 5 palabras en un orden y que luego el debe repetirlas una vez
termine el examinador, pero que debe decirlas en el mismo orden. Una vez repetida pida que las
repita hasta que Ud. note que las ha aprendido, en ese momento dígale que esas palabras serán
preguntadas más tarde. Luego pida que repita una nueva lista de palabras, cuando haya completado
esta actividad, pida que repita la primera lista y anote los resultados de cada respuesta. Luego puede
pasar a leerle una historieta, le pide al paciente que trate de recordarla con el mayor detalle, cuando
Ud. termine de leerla y que además se la preguntará al cabo de 5 minutos y a los 30 minutos. La
memoria remota la podrá explorar pidiéndole que le diga fechas históricas bien conocidas, cuando
fue la fecha de su matrimonio, los cumpleaños de sus hijos entre otros elementos. La memoria visual
se puede explorar de diferentes modos, pueden utilizarse figuras abstractas que el paciente deberá
reconocer inmediatamente al terminar de mostrárselas, a los 5 minutos y a los 30 minutos, esta forma
es solo reconocimiento visual o bien puede mostrarle diferentes figuras en diferentes posiciones para
que luego recuerde las posiciones en que fueron mostradas.
Explore el cálculo comenzando por tareas simple que puede ir complejizando.
Siempre debe explorar las praxias, la praxia de ejecución la exploramos pidiéndole al paciente
que haga varias tareas secuenciales para cumplimentar un objetivo final. La praxia ideomotriz pi-
diéndole que haga como si tuviera algo en la mano y lo pondrá a funcionar, haga como si cortara
un pan en rebanadas, haga como si estuviera cortando con una tijera. La praxia constructiva puede
explorarse mostrando una construcción y pidiendo que la haga con palillos, por ejemplo:
También puede explorar la praxia del dibujo con esta figura
Evalúe la posición relativa de una figura con respecto a la otra, la posición general de la figura y la
construcción de ángulos. Las dos primeras funciones son funciones de la corteza parietal derecha y la
primera una función más frontal. Si se tienen duda de la causa de la mala ejecución, es un trastorno
visuo-perceptivo o disejecutivo, una buena oportunidad es pedirle que realice el test del reloj a la
copia (visuo-percepción predominante) y a la orden sin muestra (función ejecutiva predominante).

Deben explorarse la gnosia táctil y, visual igual a como se hace con el examen neurológico.
Se han incluido en este examen un test para el reconocimiento de rostros, debe comenzarse por
la exploración de si el paciente es capaz de formar el precepto facial con la siguiente figura:
¿Pregunte qué cree Ud. que es esto?
Luego, explore el reconocimiento de rostros familiares como no familiares (para ellos suele em-
plearse las fotos de familiares, pero pueden usarse fotos de artistas famosos o de los presidentes de
los países), parear rostros y e identificación de las expresiones faciales de diferentes rostros, para
ellos muéstrele diferentes rostros para que identifique cuál o cuáles son la misma persona y muestre
rostros con expresiones de preocupación, miedo alegría y tristeza y pregunte ¿cómo cree Ud. Que se
siente esta persona?
Se debe evaluar el pensamiento espacial utilizando la construcción de estructuras con cubos o

pidiéndole al paciente que coloque una figura dentro de otra, pero que para lograrlo debe rotarla
mentalmente. Para saber si lo hizo correctamente la figura a colocar debe tener una marca y el
paciente decir luego de haberla puesto mentalmente dentro de la otra, dónde queda la marca. A
continuación mostramos un ejemplo:
Este es la muestra al paciente
Estas son las respuestas

El punto dentro de la figura indica como queda la figura a colocar dentro de la otra.
Con este examen se tiene una idea exacta de los déficits funcionales y por tanto de la zona de
déficit funcional. Se tienen elementos para orientar la exploración neuropsicológica más profunda, y
puede además discutirse los resultados de la evaluación neuropsicológica del paciente. Por otro lado
las imágenes mostradas y la historieta pueden ser utilizadas para explorar la memoria a largo, sobre
todo la declarativa.
Este examen también ayudará en la planeación de los estudios de imágenes a realizar, ya que
orienta muchas veces cuando la RMN es normal dónde hacer la espectroscopia. También este estu-
dio es de utilidad para estimar la zona epileptogénica.
Inicio de los registros

Cuando se ha establecido el plan de acción y se han realizado los montajes, se han elegido los
estímulos y se ha estimado la posibilidad de disminuir medicación y el tiempo del estudio, el técnico
deberá quedar informado de ellos y proceder a su realización.
El técnico deberá tener una interacción muy estrecha con el paciente, debe darle confianza, ha-
blar de las crisis y la enfermedad y anotar todos los datos de la conducta de los pacientes así no haya
presentado crisis. Son importantes las inconformidades del paciente, su tolerancia a las actividades
del equipo y estímulos, sus comentarios porque son índices de desarrollo personológico alcanzado
que serán de utilidad para tomas decisiones. El técnico velará por la calidad del registro, tanto del
video como del registro electrográfico. Velará por las necesidades del paciente, su alimentación, el
aseo y la medicación. Deberá estar entrenado en el reconocimiento de los síntomas de abstinencia, la
presencia de un cuadro psicótico y en la descripción de las crisis epilépticas puesto que algunas ocu-
rren fuera del campo de observación de la cámara, por lo cual su descripción es de inestimable valor.
El técnico o enfermero deberá saber cómo realizar la evaluación ictal y postictal. En el Instituto
de Neurología y Neurocirugía de Cuba utilizamos un instrumento de evaluación de todas las fun-
ciones psíquicas superiores y neurológicas para estos fines. Es un requisito para trabajar en nuestra
unidad saber aplicar la batería y describirla para fines de diagnóstico. Esta batería se usará una vez
que comience la crisis y luego de terminar esta por 5 minutos. Como sabemos que las crisis ocurren
en muy poco tiempo y que el postictal a veces también es breve, la evaluación debe hacerse de modo
ágil, aplicar la batería general y luego precisar en un paciente en particular qué aspectos se quieren
evaluar. En este sentido después de evaluar la primera crisis el epileptólogo le dirá al técnico en qué
debería hacer más énfasis.
Durante las crisis lo primero es que el técnico anotará todo lo que ve, no debe de usar la termino-
logía del glosario, sino expresar qué ha visto durante la crisis, esto sin duda permite al epileptólogo
clasificar la crisis desde la formulación de su hipótesis. Se deben describir todos los movimientos,
con qué extremidad la hizo y si fueron con ambas cuál utilizó primero. Es importante saber que si
en el momento de la crisis el paciente estaba escuchando la radio o viendo el televisor, el sonido de
estos equipos suele interferir con la voz del técnico y el paciente durante el interrogatorio, por tanto
se deberá estar al tanto para apagarlos. Si la puerta de la habitación está abierta cerrarla para evitar
que el ruido de la sala afecte la grabación. Si el paciente tiene aura y avisa que comenzará su crisis,
pregunte qué está sintiendo, por qué ha notado que comenzará con crisis. Es importante saber que
muchas veces la voz del paciente prácticamente no se escucha por lo que el técnico puede repetir en

alta voz lo que el paciente dice para que sea registrado y posteriormente evaluado, recuerde repetir
exactamente como el paciente lo dice, esto permitirá evaluar algunas parafasias literales y agramatis-
mos que son importante en la evaluación. Verifique no estar frente a la cámara y que ha descubierto
al paciente de sábanas y colchas que impiden visualizar los movimientos de manos y pies.
Muestre al evaluador si el paciente tiene o no afectación de la conciencia y si tiene o no reacti-

vidad parcial. Para esto solo basta pedirle que diga su nombre y apellidos, que lea una oración, que
describa un cuadro, o nombre algunos objetos que se le muestran. No obstante, hay pacientes que al
tener crisis que afectan el lenguaje no responden pero pueden recordar, por tanto el técnico le dirá
tres palabras o le mostrará tres objetos para que una vez terminada la crisis valorar si las recuerda o
no. Un paciente con afectación de la conciencia no responderá, ni recordará lo sucedido, un paciente
afásico no responde, pero recuerda lo mostrado y un paciente con una crisis del hipocampo hablará
en el momento y no recordará las palabras que se le dijeron o los objetos que se le mostraron en
dependencia si está afectado el hipocampo izquierdo o el derecho o ambos. También es importante
explorar el grado de reactividad del paciente a estímulos del medio, la reactividad parcial suele indi-
car que las crisis se originan en el hemisferio derecho. Si se demuestra que el paciente tiene afectada
la conciencia, no es válido continuar con la exploración, el enfermero estará atento a los cuidados del
paciente, que se logre registrar el video, recolocar lo electrodos caídos, verificar las condiciones del
registro e interactuar constantemente para ayudar a determinar la terminación de las crisis. Una vez
en el período postictal el objetivo fundamental es lograr la cooperación del paciente para explorar los
déficits postictales. Se ha propuesto por el grupo de la Universidad de Antioquia y del Instituto de
Neurología el siguiente esquema, con el objetivo de evaluar los primeros 2 minutos del postictal. Se
utilizarán preguntas y evaluaciones que exploran las siguientes funciones (para ello debe apoyarse
del manual de exploración neuropsicológica).
Pupilas
Fuerza muscular de las 4 extremidades
Reflejos osteotendinosos
Signos de liberación piramidal
Conciencia
Orientación en tiempo, espacio y persona
Sensibilidad
Lenguaje en todas sus cualidades: expresión, comprensión, nominación, fluidez, prosodia, defi-
nición, lenguaje escrito y repetición.
Gnosias
Apraxias
Cálculo
Funció motriz de la mano
El técnico y enfermero una vez terminada la crisis explora las pupilas, le pide al paciente que
eleve la extremidad superior derecha, luego la izquierda, el pié derecho y luego el izquierdo, poste-

riormente se volverá a pedir que se repita pero opondrá resistencia al movimiento, explora los reflejos
patelares y el reflejo cutáneo plantar. Con estas preguntas puede demostrar si hay defectos motores,
si el paciente comprende, si tiene confusión derecha e izquierda. Inmediatamente le preguntará cuál
es su nombre, apellidos, dónde vive, dónde está, qué día es hoy, qué hora, en qué piso estamos. Le
pedirá que repita la frase ĐĐen un trigal habían cinco perros ĐĐ, la frase Đel viento sopla, la luna
sale, el sol brilla, el gallo verde Đ con estas frase se evalúa comprensión repetición y tendencia a la
impulsividad, y pobre control ejecutivo cuando los pacientes dicen …el sol brilla y el gallo canta…,
se le muestran objetos y se le pide como llama ud a esto, señálame un vaca, un pomo, menciones
todos los animales que le vienen a la mente, exploramos así la nominación y la fluidez, además
pídele para qué sirve esto y muéstrele un objeto, por último que escriba una oración o una frase.
Haga que calcule cuanto es 2+3, 4+5, 5+7, 23-5, 5x7 según el nivel cultural del paciente, que cierre
los ojos y que identifique un lapicero, una llave o un reloj con cada mano, además que haga con su
mano como si estuviera diciendo adiós, o cortando con una tijera. Haga que lea en alta voz y que
reconozca caras famosas que se muestran en el test, caras con diferentes estados de ánimos, y que
paree caras iguales.
Como se percatará Ud., el examen comienza con elementos sencillos y luego con otros que re-
quieren mayor nivel de conciencia. Para que la evaluación sea válida el técnico deberá ante cada
déficit encontrado evaluar la conciencia y la orientación del paciente, para descartar que los déficit
se deban al estado confusional o de alteración de la conciencia postictal. Una vez que el examen ictal
comience el técnico interactúa con el paciente durante todo el tiempo, porque es necesario conocer
qué tiempo dura confuso, qué tiempo está afásico, como se recuperan progresivamente las funciones
y el examen terminará cuando el paciente esté completamente consciente y orientado. Cuando el pa-
ciente esté completamente orientado y consciente pregunte qué palabras se les pidió que recordaran
y qué objetos se les mostró. No haga este examen si la crisis del paciente se generalizó, pues pierde
su valor localizador. Interrogue por síntomas postictales de depresión o psicosis: pregunte cómo se
siente, si tiene deseos de llorar, cómo está su ánimo, el deseo de hacer las cosas, tiene ud. confianza
en sí mismo, cree ud que alguien puede conocer lo que Ud. piensa, que hablan de Ud., o comentan
sobre Ud., se le puede leer el pensamiento, siente Ud. que está perseguido, le quieren hacer daño, ve
cosas raras como imágenes que le dicen cosas y lo ofenden. Luego de pasar la crisis muchos pacientes
están somnolientos y con cefalea y se beneficiarán de un analgésico y de un sueño reparador, se le
deben garantizar estas posibilidades.
Aquí hemos brindado un resumen de la forma en que deben evaluarse los pacientes en unidades
de telemetría para lograr un mayor rendimiento de estas. Bajo estas circunstancias el rendimiento
diagnóstico supera el 89,1 % en el diagnóstico de epilepsias y síndromes epilépticos y permite latera-
lizar y localizar la zona epileptogénica en más del 91,2 % de los pacientes (15-21). La metodología
expuesta también permite descubrir nuevos signos de lateralización al explorar todas o casi todas las
funciones neurológicas y neuropsicológicas. Se le da valor no solo a la evaluación ictal y postictal sino
a la historia clínica del paciente y a la evaluación basal. El tiempo promedio de la evaluación basal
es de 62 minutos ±12 segundos y el de la evaluación ictal completa de 57 segundos ±234 milésimas
de segundo.

Referencias bibliográficas
1. American Electroencephalographic Society. Guidelines for long term neurodiagnostic monitoring in
epilepsy. Journal of Clinical Neurophysiology 1985; 2:419–452.
2. American Electroencephalographic Society. Guidelines in EEG. Journal of Clinical Neurophysiology
1986;3:131–168.
3. American Electroencephalographic Society. Guidelines for standard electrode position nomenclature.
Journal of Clinical Neurophysiology 1991; 8:200–202.
4. American Electroencephalographic Society. Guideline four: standards of practice in clinical electroen-
cephalography. Journal of Clinical Neurophysiology 1994; 11:14–15.
5. American Electroencephalographic Society. Guideline thirteen: guidelines for standard electrode posi-
tion nomenclature. Journal of Clinical Neurophysiology 1994; 11:111–113.
6. American Electroencephalographic Society. Guideline twelve: guidelines for long-term monitoring for
epilepsy. Journal of Clinical Neurophysiology 1994; 11:88–110.
7. American Society of END Technologies. National competency skill standards for long-term monitoring
in epilepsy. American Journal of Electroneurodiagnostic Technology2005; 45:61–71.
8. Demetrios Velis, Perrine Plouin, Jean Gotman, Fernando Lopes da Silva, and the members of the ILAE
DMC Subcommittee on Neurophysiology. Recommendations Regarding the Requirements and Appli-
cations for Long-term Recordings in Epilepsy. Epilepsia 2007; 48(2):379–384
9. Devinsky O, Sanchez Villasenor F, Vazquez B, Kothari M, Alper K, Luciano D. Clinical profile of pa-
tients with epileptic and nonepileptic seizures. Neurology 1996; 46: 1530-1533.
10. Walker MC, Howard RS, Smith SJ, Miller DH, Shorvon SD, Hirsch NP. Diagnosis and treatment of
status epilepticus on a neurological intensive care unit. QJM 1996; 89: 913-920.
11. Mohan KK, Markand ON, Salanova V. Diagnostic utility of video EEG monitoring in paroxysmal events.
Acta Neurol Scand 1996; 94: 320-325.
12. Parra J, Iriarte J, Kanner AM, Gil-Nagel A. How often can video/ EEG telemetry change the initial
clinical diagnosis of Epilepsy? Epilepsia 1996; 37: 157.
13. Logar C, Walzl B, Lechner H. Role of long-term EEG monitoring in diagnosis and treatment of epilepsy.
Eur Neurol 1994; 34 Suppl 1:29-32.
14. Pierelli F, Chatrian GE, Erdly WW, Swanson PD. Long-term EEGvideo-audio monitoring: detection
of partial epileptic seizures and psychogenic episodes by 24-hour EEG record review. Epilepsia 1989; 30:
513-523.
15. Chen LS, Mitchell WG, Horton EJ, Snead OC. Clinical utility of video-EEG monitoring. Pediatr Neurol
1995; 12: 220-224.
16. Foley CM, Legido A, Miles DK, Grover WD. Diagnostic value of pediatric outpatient video-EEG. Pe-
diatr Neurol 1995; 12: 120-124.
17. Connolly MB, Wong PK, Karim Y, Smith S, Farrell K. Outpatient video-EEG monitoring in children.
Epilepsia 1994; 35: 477-481.
18. Lancman ME, Asconape J. Clinical value of electroencephalographic monitoring in closed-circuit televi-
sion (EEG-video). Analysis of 44 studies. Medicina B Aires 1990; 50: 315-318.
19. Koblar SA, Black AB, Schapel GJ. Video-audio/EEG monitoring in epilepsy—the Queen Elizabeth
Hospital experience. Clin Exp Neurol 1992; 29: 70-73.
20. Boon P, De Reuck J, Drieghe C, De Bruycker K, Aers I, Pengel J. Long-term video-EEG monitoring
revisited. The value of interictal and ictal video-EEG recording, a follow-up study. Eur Neurol 1994;
Suppl 1: 33-39.

Capítulo 9
Desde la estereo-electroencefalografía hasta el EEG de
superficie en las epilepsias de lóbulo frontal
Rodrigo Andrés Solarte Mila

Medico Universidad del Cauca
Neurólogo Universidad de Antioquia
Epileptólogo Universidad Henri Poincaré –Francia
Gerente del Laboratorio de Correlación Electro-clínica CEC-LAB de la IPS-UDEA
Introducción
Así como el lóbulo frontal tiene una división anatómica, funcional y neuropatológica podríamos
hablar de una división electroencefalográfica con al menos tres áreas estructurales de interés desde
este punto de vista y la obtención de potenciales eléctricos derivados del mismo. La zona frontal
lateral, la zona frontal medial y la zona frontal basal, estas dos últimas más alejadas de los electrodos
electroencefalográficos ubicados en la superficie del cuero cabelludo y mejor estudiada mediante
Magneto-electro-encefalografía MEC y electrodos intracerebrales implantados mediante una me-
todología de más de 50 años de denominada Estéreo-Electroencefalografía (SEEG), mediante esta
última técnica es posible explorar con mas especificidad según la hipótesis de implantación, algunas
áreas correspondientes a la división anatómica del lóbulo frontal y por tanto se puede obtener una
mejor información eléctrica de la función sub-lobar del mismo1.
El análisis de la información eléctrica observada en el electroencefalograma de superficie y de-
rivada del lóbulo frontal debe de tener en cuenta la orientación de los diferentes vectores eléctricos
provenientes del mismo. Es así como aquellos con orientación radial son más fácilmente observa-
bles en la electroencefalografía de superficie, que aquellos con orientación tangencial; estos últimos
experimentalmente originados con mayor frecuencia en las zonas fronto mediales y basales, más
fácilmente observables con magnetoencefalografía o con electrodos implantados intracerebralmente
siguiendo la metodología de SEEG2.
En general, el objetivo más importante del análisis de la información electroencefalográfica
aportada por un tejido cerebral potencialmente excitable y con alto grado de epiletogenicidad es la
ubicación de un área con bajo umbral de excitabilidad o área irritativa cortical y un área usualmente
ubicada dentro o cercana de la anterior denominada Zona Epileptogénica (ZE), la cual hace referen-
cia al grupo de neuronas capaces de generar el inicio de una crisis epiléptica y que hipotéticamente
al ser retiradas llevarían a la curación de las crisis de inicio focal en el paciente. La metodología del
análisis electroencefalográfico sea este de superficie o intracerebral está principalmente enfocada en
determinar dos tipos de actividades: la actividad irritativa inter-critica o sin progresión ictal y la acti-
91
vidad irritativa crítica o con progresión ictal; usualmente según el método que empleemos podremos
definir con mayor o menor exactitud el volumen, distribución y actividad eléctrica cortical, tan es
así que cuando nos referimos a EEG de superficie la actividad irritativa interictal usualmente está
incluida o muy cercana a la actividad de inicio ictal esto debido la escasa definición espacial de los
electrodos de superficie, los cuales pueden requerir en promedio 10 cm cuadrados de tejido cortical
para mostrar un potencial excitatorio visible en el EEG de superficie. El anterior caso puede llegar
a ser diferente cuando el paciente se explora con electrodos intracerebrales, ya que con esta meto-
dología es posible diferenciar con mayor claridad la zona irritativa y la sub-zona de inicio ictal, la
cual en algunos casos no es concordante, esto relacionado con la etiología causante de los diferentes
tipos de epilepsias focales. La anterior afirmación con respecto a la SEEG depende totalmente de
la hipótesis de implantación planteada mediante el estudio juicioso de la información, ya que un
electrodo profundo de estéreo-EEG solo capta información proveniente de un radio cercano a 1.5 cm
alrededor del mismo, ósea que la información anátomo-electro-clínica de cada paciente cuando no
es planteada una hipótesis de implantación con definición espacial adecuada o al menos lobar para
la exploración, se puede errar tanto en la determinación del área irritativa y consecuentemente la ZII
probable, la cual solo será comprobada con el seguimiento ulterior del paciente y la libertad total de
crisis posterior a ser retirada mediante cirugía3.
La determinación mediante la metodología de EEG de superficie de una zona potencialmente
epileptogénica debe de tener en cuenta no solamente la historia natural de la epilepsia del pacien-
te, su perfil neuropsicológico, el análisis cronológico de los signos y síntomas de cada crisis para la
aproximación a la zona sintomátogénica4. Lo anterior sumado a las imágenes estructurales y me-
tabólicas del paciente lleva a plantear una hipótesis quirúrgica que se puede llevar a cabo con o
sin exploraciones invasivas, con el objetivo final de suspender la presencia de eventos ictales tanto
clínicos como eléctricos del paciente y así comprobar si la hipótesis inicial de zona epiletogénica está
comprobada permaneciendo el paciente libre de crisis en el tiempo.
Podemos dividir las epilepsias del lóbulo frontal desde el punto de vista anatómico en Dorso
laterales, frontales mesiales y frontales basales.
Se puede tratar de simplificar en 3 grandes grupos los tipos de actividad eléctrica en el EEG
de superficie en el lóbulo frontal. La primera de ellas y proveniente de la zona lateral del mismo
que anatómicamente correspondería a la región frontal dorso lateral, probablemente lóbulo central
o área motora primaria sin incluir la región medial ni opérculo basal de la misma,igualmente el
área premotora lateral y área prefrontal lateral, estas áreas frontales dorsolaterales se caracterizan
en general por proyectar un vector eléctrico de tipo radial, más potente eléctricamente y por tanto
más fácilmente visible en el EEG de superficie, además con mejor definición del elemento agudo
o punta inicial del complejo de punta onda lenta, elemento que parece hacerse menos visible entre
más profundo y probablemente más tangencial sea el vector de proyección del complejo irritativo,
es así como en el lóbulo frontal se puede decir que cerca de un 65% de los pacientes con lesiones a
este nivel tiene una clara actividad ictal con una adecuada lateralización y en ocasiones de acuerdo
al número de electrodos adicionales de superficie un adecuada lobalización ayudando a diferenciar
aquellas actividades provenientes de la región temporal lateral anterior o media que pueden llevar a
confusiones. Se puede decir que la ausencia de un claro inicio ictal lateralizado o focal descarta hasta
en un 93% la posibilidad de una crisis de inicio frontal dorsolateral5. Respecto a los diferentes tipos
de progresiones de tipo ictal se hablara posteriormente en el desarrollo del artículo.
Un segundo grupo de hallazgos electroencefalográficos ictales en las epilepsias del lóbulo frontal
lo conforman los pacientes con actividad electroencefalográfica de línea media o epilepsias frontales
mediales, este grupo de pacientes tienen usualmente una lentificación theta en la línea media inte-
rictalmente y el patrón ictal usualmente es difícilmente lateralizable con el EEGs ictal debido a que

los vectores eléctricos en este grupo de pacientes tienen una orientación radial potente a través de la
línea media o de regiones para sagitales cercanas que se observan igualmente en ambas zonas cen-
trales parasagitales frontales o centrales con un patrón de sincronización o propagación bilateral de
gran amplitud usualmente o con una supresión total de la actividad al inicio del trazado con ondas
agudas a muy alta frecuencia que dan la impresión de una supresión de la actividad cortical eléctrica.
El tercer y último grupo de patrón electroencefalográfico frontal se observa en los pacientes con
epilepsias en la región basal frontal, los cuales desde el punto de vista electroencefalográfico de su-
perficie se diferencian más fácilmente de los fronto mediales altos durante los hallazgos interictales
que ictales, los cuales son más fácilmente lateralizables, a parte del tipo de progresión eléctrica ictal
que varía usualmente en la etapa de estructuración ictal de la crisis, ya que el inicio de la actividad
ictal al igual que en los fronto mediales altos puede llegar a suprimir la actividad del trazado, pero
a diferencia de estos se observa una progresión ictal mejor lateralizada y con una frecuencia theta o
alfa de forma angular que podría simular la progresión ictal de los pacientes con epilepsia temporal
de origen mesial. La diseminación ictal de estos pacientes puede ser hacia las regiones frontales o
temporales según la ubicación de la zona epileptogénica del mismo.
Se hablará en detalle de cada uno de los anteriores grupos postulados.
Eventos epilépticos frontales dorsolateral
Gráfico 1. Esquema de región del lóbulo frontal

potencialmente analizable mediante electroencefalograma
de superficie. Región frontal dorso lateral con sus
subdivisiones: zona central (área 4), región frontal pre-
motora (área 6 y 8) y región pre-frontal (área 9,10,11 y 12)
y región fronto polar de posterior a anterior respectivamente
La región dorsolateral del lóbulo frontal desde el punto de vista anatómico está delimitada en
la parte posterior por el surco central o de Rolando y la parte inferior por el surco lateral o de Silvio,
desde el punto de vista funcional la zona lateral de la corteza frontal tiene tres áreas de posterior a
anterior. La primera corresponde a la región central (motora y sensitiva primaria), la segunda co-
rrespondiente a la región pre-motora (planeación del movimiento) y la tercera a la región pre-frontal
(funciones emocionales, morales y memoria de trabajo)6.
Eventos paroxísiticos frontales dorsolaterales centrales
La región central tiene un área motora clásicamente precentral y un área sensitiva o postcentral
primarias, sin embargo la estimulación eléctrica cortical de cualquiera de estas dos áreas puede des-
encadenar respuestas tanto motoras como sensitivas en los pacientes, teniendo variabilidad en los
mismos.
Electroencefalográficamente la actividad irritativa interictal es visible la gran mayoría de veces, en
ocasiones dependiente de la patología subyacente, del vector electroencefalográfico, la ubicación en el
Desde la estereo-electroencefalografía hasta el EEG de 93

surco de la actividad, la extensión y el tipo de propagación de la actividad. La región central está con-
formada por una zona alta correspondiente a la representación del miembro inferior, una zona media
correspondiente al miembro superior y una zona baja cercana al surco lateral correspondiente a la cara
y laringe (opercular). Se observa por ejemplo actividad irritativa continua de punta onda lenta y ocasio-
nales ritmos rápidos entremezclados en los pacientes con displasias corticales extensas (gráfico No 2).
Gráfico 2. Actividad irritativa interictal continua frontal dorsolateral derecha con inversiones de fase sobre el
electrodo F4. (Actividad ubicada en la región central alta). Paciente con displasia cortical fronto-central derecha.
La actividad ictal en las epilepsias frontales de inicio dorsolateral tienen algunas características
que las pueden diferenciar principalmente de las crisis de inicio temporal, en la región central alta
y media la característica principal es la inicial desaparición de la actividad interictal en la región de
probable inicio ictal y en ocasiones conformación de los elementos interictales en la región parasa-
gital opuesta,, posteriormente se pueden observar sincronismo de apariencia hemisférica con punta
onda lenta y posterior supresión del trazado en el hemisferio de probable inicio ictal inmediatamente
previo al inicio de la actividad eléctrica tónica a alta frecuencia conformada por ondas agudas de baja
amplitud que dan la impresión de electrodecremento cortical generalizado, pero que al ser evaluadas
mediante algunos filtros digitales como la disminución de la velocidad del trazado, el aumento del
filtro de baja a mínimo 10 Hz y el ajuste del filtro de alta a mas de 200 Hz nos permiten ver su inicio
focal y muy usual diseminanción hacia los electrodos parasagitales contralaterales7. (Gráfico No 3)
Gráfico 3. Sincronismos
ictales hemisféricos derechos
encerrados en la parte inferior,
aparición de patrón ictal de
punta onda lenta frontales
contralaterales, centrales
derecho y ritmos rápidos
iniciales magnificados en la
parte superior que pueden
llegar a tener hasta 40 Hz

Es importante anotar que en las epilepsia frontales dorsolaterales específicamente de inicio en la
región central media o baja donde la información aportada por el electroencerfalograma de superfi-
cie puede superponerse con aquella proveniente de los electrodos temporales laterales tanto medios
como anteriores en ocasiones se hace más compleja la diferenciación de la actividad electroencefalo-
gráfica frontal de la temporal, sin embargo existen algunas claves para diferenciar estas actividades
tanto en el análisis interictal como de progresión ictal. Interictalmente la actividad frontal tiende
más fácilmente a sincronizarse con los electrodos parasagitales opuestos, en ocasiones generando
bisincronismos anteriores de gran amplitud, los cuales son casi nunca vistos en patología de origen
temporal. La utilización de electrodos adicionales temporales anteriores, zigomáticos o invasivos
como esfenoidales o de foramen oval pueden ayudar en la diferenciación de actividad interictal e
ictal de inicio temporal. No es infrecuente encontrar ritmos rápidos de frecuencias entre 40 a 50 Hz
ubicadas en los electrodos frontales y temporales laterales como componente de la epilepsia frontal.
Desde el punto de vista ictal es mucho más fácil tener una impronta clara visual de las activida-
des típicas visibles en epilepsias del lóbulo temporal más que frontal, de tal manera que la ausencia
de un patrón de progresión típico frontal mas la sospecha tanto por la zona sintomatogénica y en
ocasiones por la lesión debe llevarnos a suponer un compromiso frontal dorsolateral. Es así como si
tenemos actividad theta monomorfa con progresión ictal espacial ubicada en electrodos temporales
anteriores, sin frecuencias rápidas entremezcladas ni diseminación ni propagación a los electrodos
parasagitales frontales podemos estar bastante seguros de una actividad temporal anterior antero-
interna y no de una crisis opercular frontal baja. El tipo de diseminación ictal en las epilepsias del
lóbulo frontal corresponde en gran parte a la gran cantidad de comunicación existente entre regiones
homólogas del hemisferio contralateral, lo cual usualmente en epilepsia frontal lleva a una sincro-
nización rápida que como clave electroencefalográfica compromete de manera inicial los electrodos
sagitales Fz,Cz y Pz antes que la región temporal anterior, generando una gran cantidad de artefacto
muscular dado parte por la actividad muscular tónica del paciente por compromiso de regiones
premotoras sobre todo Área motora suplementaria bilateralmente y región dorsolateral opuesta y
regiones prefrontales bilateralmente. De otra parte el tipo de actividad ictal en el lóbulo frontal es de
muy alta frecuencia, lo cual lo hace muy fácilmente confundible con la activación muscular fácil-
mente captable en el EEG de superficie. En contraposición a los 7 a 10 Hz observada en el lóbulo
temporal usualmente con muy poco artefacto muscular al inicio de la crisis salvo en los raros casos
de crisis hipermotora temporal.
Eventos Epilépticos frontales dorso-laterales premotores

Los eventos originados en la región premotora de la región frontal dorsolateral se caracterizar
desde el punto de vista semiológico por comprometer el área visual motora secundaria o área 8, dan-
do como resultado crisis versivas tanto oculares como cefálicas y en ocasiones comprometiendo hasta
el tronco del paciente, cuando estos eventos se originan en el hemisferio dominante para el lenguaje
las crisis cursan con afasia8.
Entre más lateral se encuentre la zona epileptogénica más probable es la posibilidad de laterali-
zar el inicio ictal por electroencefalograma de superficie en estos pacientes. Por regla general la fre-
cuencia de la actividad de inicio ictal es superior a los 15 a 20 Hz y entre mas parasagital se encuentre
la lesión más compromiso bi-cortical genera y más supresión del trazado se verá.

Gráfico 4. Ritmos rápidos a 50 Hz observados interictalmente comprometiendo la región fronto
temporal lateral implicada en la zona de inicio ictal encontrada por EEG de superficie. EEG visto a 2 seg
por página, filtro de alta a 70 Hz y de baja a 10 Hz
Desde el punto de vista electroencefalográfico de superficie es frecuente ver actividad irritativa

ubicada en los electrodos que representan la región frontal lateral sumado al compromiso de elec-
trodos temporales medios y anteriores, sin embargo a diferencia de la actividad interictal presente
en el lóbulo temporal hay mayor compromiso de los electrodos frontales parasagitales y de la línea
media (Fz, Cz) hallazgo no frecuente en las epilepsias del lóbulo temporal. Se puede observar una
amplitud alta y salvas de actividad irritativa con altas frecuencias en los electrodos usualmente invo-
lucrados en el inicio ictal (figura 4).
La falta de grafoelementos de progresión ictal en un paciente con Epilepsia Frontal de inicio
Dorsolateral excluye en cerca de un 93% la posibilidad de que la misma provenga de dicha región.
La presencia de un patrón theta temporal angular y monomorfo solamente se observa en el 3% de
los pacientes con epilepsia frontal con zona de inicio ictal dorsolateral, mientras en un hallazgo muy
frecuente en epilepsias del lóbulo temporal mas de inicio ictal antero interno.
Hallazgos electroencefalográficos en Epilepsias Frontales pre-frontales
Desde el punto de vista electroencefalográfico la región prefrontal debería de dividirse en una
región lateral con potenciales eléctricos en su mayoría formado por dipolos de orientación radial y
más fácilmente observables por EEG de superficie y otra región mesial o medial con dipolos en su
mayoría tangenciales, que por efectos de practicidad será tratada en las epilepsias frontales mesiales.
Desde el punto de vista electroencefalográfico solamente podemos referirnos a actividades in-
terictales e ictales con grafoelementos que sugieren compromiso frontal lateral, sin probablemente
poder diferenciar sub-lobarmente si estos provienen exactamente de la región central (sensitivo mo-
tora primaria) o de la región premotora (áreas 6 y 8) o región premotora frontal en su aspecto lateral
(áreas 44 y 45 de Brodman) o de la región dorso lateral tanto ventral como dorsal. Esta diferenciación
se logra más fácilmente con el análisis juicioso y de progresión temporal de los signos y síntomas
aportados por el área sintomatogénica del paciente.

Gráfico 5. Actividad irritativa interictal en paciente con epilepsia prefrontal derecha secundaria a displasia cortical tipo
I. Se observan inversiones de fase sobre el electrodo F4, campo eléctrico lateral que se propaga a electrodos temporales
anteriores F8, T2 sin inversión de fase sobre los mismos y frecuencia de descarga alta, continua y no periódica que ayuda a
diferenciarla de una actividad interictal temporal antero interna derecha
En aquellos pacientes con epilepsias frontales con lesiones parasagitales de ubicación premotora
como es el caso de la zona polar frontal es frecuente encontrar una importante tendencia a la sincroniza-
ción de la actividad irritativa parasagital, dando como resultado frecuentes hipersincronismos fronta-
les que pueden en ocasiones ir seguidos de una actividad de ondas agudas a alta frecuente se represen-
ta como un electrodecremento en el EEG de superficie. No es infrecuente igualmente la presencia de
ritmos rápidos ubicados en los electrodos parasagitales anteriores, los cuales usualmente concuerdan
con el área epileptogénica del paciente al realizar estudios de electrocorticografía o estéreo-electroen-
cefalografía, estas actividades interictales rápidas se encuentran entre los 40 a 50 Hz usualmente9.
(Figura 5).
Es importante anotar que una corta serie de paciente que han sido revisados en nuestro grupo
con hemangiomas cavernosos frontales premotores y fronto polares se observa un patrón de progre-
sión ictal bastante característico compuesto por ondas agudas a alta frecuencia que se diseminan
fácilmente a la región frontal parasagital del lado opuesto y al parecer tienen una frecuente presen-
tación semiológica como fenómeno tónico bastante simétrico tanto miembros inferiores como de
miembros superiores, dependiendo de la ubicación de la lesión. Se observa en esta patología alto
índice de progresión ictal de la actividad interictal en la noche con frecuentes alertamientos con
componente electroencefalográfico de progresión ictal del paciente o recientemente denominadas
crisis hípnicas siendo estas hipnopómpicas o no10.

Gráfico 6. Paciente con epilepsia frontal polar derecha secundaria a hemangioma cavernoso. Se observa en este tipo de
pacientes mayor tendencia al bisincronismo con mayor compromiso de electrodos parasagitales bilaterales con inv de fase
sobre el electrodo F4 y F8 y actividad de punta onda lenta en F4-C4 parasagital y ritmos rápidos hasta 40 Hz de igual
localización
Gráfico 7. Inicio ictal del mismo paciente de la figura 6. Se observa inicio ictal con supresión de las inversiones de fase en
F4 interictales y paso a actividad de alta frecuencia de 45 Hz en F8-T2 y diseminación rápida a los 600 mil-segundos a la
región parasagital opuesta (F7). En el recuadro se muestra el detalle de la progresión ictal visto a 2 seg por página donde
hay inicio de actividad gama a alta frecuencia en región temporal media lateral y diseminación frontal parasagital derecha
a F8 y a los 600 ms diseminación frontal parasagital contralacteral (F7).

Gráfico 8. Misma paciente de la figura 6. Inicio ictal con ondas agudas paragitales bilaterales con propagación bi-cortical
difusa y posterior fase de electrodecremento difusa con ondas agudas a alta frecuencia (44 Hz) y baja amplitud con fase
tónica axial simétrica bilateral. Mejoría de mas de un 90% de los episodios post resección de angioma cavernoso del giro
frontal superior derecho anterior.
Epilepsias frontales mesiales.

Con este grupo de epilepsias nos referimos a todas aquellas crisis donde la zona de inicio ictal se
demuestra o sospecha en el territorio interhemisferico de los lóbulos frontales11. Estas áreas anato-
mo-patológicamente incluyen la región somatosensitiva del los miembros inferiores, el área motora
primaria que controla la respuesta motora de los miembros inferiores usualmente distal, el área so-
mato sensitiva primaria (SMA) anterior al área motora del miembro inferior, el área somato sensitiva
suplementaria (SSMA) anterior a esta última y en cercanías a la rodilla del cuerpo calloso, la región
cingular anterior a la rodilla del cuerpo calloso y la región polar frontal en su porción mesial.
Tratar de determinar con exactitud el sitio de inicio ictal por electroencefalograma de superficie
en la región mesial frontal no es posible en la actualidad a través de EEG de superficie, para tal pro-
pósito usualmente se requieren de otras técnicas electrofisiológicas más sensibles en la ubicación de
dipolos tangenciales como son la MEG (magneto-electro-encefalografía) o procedimientos invasivos
como la SEEG.
Existe buena evidencia apoyando la aparición de ciertas actividades lentas en la línea media
durante la vigilia exclusivamente, para diferenciarla de la lentificación normal durante el sueño,
esta actividad se ha denominado actividad rítmica theta de línea media o RMT (rhythmical midline
theta) (Figura 7.1), esta actividad tiene una frecuencia entre 5 a 7 Hz y aparece en forma intermitente
por periodos que pueden durar hasta 8 segundos; se encontró más frecuente en pacientes con epilep-
sia del lóbulo frontal ( 48%) que en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (3,7%), cuando
se hizo la discriminación de los diferentes grupos dentro del lóbulo frontal se encontró que esta era
mucho más frecuente en los pacientes con área epileptogénica frontal mesial, teniendo en cuenta
que solo había 4 pacientes en dicho estudio con epilepsia proveniente de la región mesial frontal.
A pesar de la dificultad en el análisis de la información eléctrica cortical proveniente de las regio-
nes mesiales de los lóbulos frontales existen algunas señales indirectas que sugieren la presencia de
actividad de línea media. En la actividad interictal es muy importante tener en cuenta que según la

profundidad y la orientación de los vectores, que en su mayoría resultaran tangenciales, el resultado
de la actividad cortical de superficie es usualmente una onda aguda de base ancha en ocasiones con
una duración que puede superar los 200 milisegundos, esta actividad se puede ver en los electrodos
de la línea media, así como en las regiones parasagitales tanto frontales ( F3, F4) como en la región
central ( C3,C4) según la ubicación del área probablemente epileptogénica. La presencia de dicha
actividad propagada y producto del resultado de los vectores tangenciales de la región interhemisféri-
ca da probablemente origen al actividad rítmica theta de línea media, hallazgo electroencefalográfico
típico de este tipo de epilepsias de la región frontal medial12.
Desde el punto de vista del análisis de la actividad ictal es importante anotar que es usual encon-
trar una sincronización lenta del trazado que puede o no acompañarse de complejos de punta onda
lenta o ondas agudas de base ancha parasagitales bilaterales, las cuales en general se continúan con
un electro-decremento del trazado de manera generalizada en ocasiones levemente lateralizador
y el cual se continua con actividad irritativa de baja amplitud y alta frecuencia que puede estar en
ocasiones mejor sostenida y mas organizada en alguno de los electrodos parasagitales, ayudando a
la lateralización de la crisis y de la zona potencialmente epileptogénica. Dado los anteriores proble-
mas físicos en la lateralización de las crisis frontales mediales los hallazgos interictales y el juicioso
estudio de su campo eléctrico, su patrón de propagación interictal en las diferentes etapas del sueño,
su estructura morfológica como onda aguda, onda lenta o complejo de punta onda lenta ( según el
tipo de vector que predominantemente las compone), las actividades interictales son de mayor valor
lateralizador que la actividad ictal en este grupo de pacientes13.
Gráfico 7.1. Se observa actividad theta rítmica de línea media interictal en paciente con epilepsia frontal singular anterior.
Esta actividad se observa en los electrodos Fz y en la región para-sagital comprometiendo F4 y F3
La actividad electroencefalográfica interictal en estos pacientes puede tener diferentes localiza-

ciones, debido a que la gran mayoría de potenciales captados en la superficie del cuero cabelludo,
frente o región cigomática corresponden a potenciales diseminados, esto debido a la distancia exis-
tente entre la fuente de origen y los posible electrodos activos receptores de la señal. En este tipo
de pacientes ( fronto-mesuales) no es infrecuente observar actividades de apariencia generalizada
correspondiente a bisincronismos anteriores con mayor compromiso frontal polar bilateral, esta acti-

vidad es practicamente indistinguible de los bisincronismo presenten en las epilepsias de origen me-
sial frontal, sin embargo desde el punto de vista de la morfología de la onda es menos usual observar
el componente agudo del complejo de punta onda lenta, el cual es de menor amplitud, usualmente
entre 50 a 70 mcv y tiene un campo eléctrico usualmente que permite su lateralización dado al mayor
compromiso de los electrodos temporales del lado comprometido; a diferencia de los paciente con
epilepsias fronto mesiales donde el componente agudo usualmente es mas prominente y el complejo
de punta onda lenta tiene una mayor representación en las derivaciónes de la linea media ( Fx,Cz
y Pz), donde como se explico previamente en las epilepsia fronto mesiales existe actividad theta de
linea media mas propia de este tipo de epilepsias en el lólulo frontal.
Hallazgos electroencefalográficos en las epilepsias frontales basales
Gráfico 8. Configuración anatómica de la

región frontal basal. Desde el punto de vista
electroencefalográfico esta región genera varios
tipos de vectores con diferentes proyecciones
difíciles de captar con los electrodos de superficie,
hay vectores hacia la región zigomática, temporal
lateral anterior y media, frontal propagada y
actividad en la línea media en ocasiones con bi-
sinronismos bifrontales
Este grupo de epilepsias tienen como zona epileptogénica la porción basal de los lóbulos fronta-
les, área donde se encuentran desde el punto de vista anatómico y funcional 5 sub-regiones a decir:
giro recto en su porción mas medial, seguido por el giro orbital medial, el giro orbital lateral con su
porción anterior y su porción posterior en contacto con la corteza agranular de la insula anterior14.
Desde el punto de vista de la electroencefalografía de superficie esta región permanece en su ma-
yor parte oscura para los electrodos ubicados tradicionalmente con el método 10-20 de electroencefa-
lografía, de tal modo que la actividad originada en el mismo depende de un alto grado de sospecha,
pericia en la variación de los montajes, utilización de electrodos temporales basales y zigomáticos
anteriores basales igualmente ( ubicados en el tercio medio del arco zigomático en la cara del pa-
ciente) y la utilización de diferentes tipos de combinaciones o montajes bipolares que nos ayuden a
tratar de determinar el compromiso o no de esta zona. A pesar de todos los esfuerzos por tratar de
determinar el origen de un potencial sea ictal o interictal proveniente de la zona basal frontal en mu-
chas ocasiones este se expresa por volumen de conducción y tipo de vector eléctrico resultante de la
misma en las derivaciones temporales en la actividad interictal, sin embargo durante las progresiones
ictales si hay diferencias importantes con respecto a la manera como se estructura y disemina en el
electronencefalograma de superficie las epilepsias fronto basales. Es de anotar que la presencia de
hipersincronismos frontales anteriores es frecuente en este tipo de epilepsias y es muy poco probable
verlo en las epilepsia temporales. El tipo de estructuración ictal con ondas theta monomorfas con
fase ascendente y fase descendente de igual duración, típico de las epilepsias temporales usualmente
mediales no está presente tempranamente15.

Gráfico 10. Se compara la actividad ictal en un paciente con displasia frontal orbital lateral izquierda y una paciente con
esclerosis mesial temporal izquierda Engel l a post operatoria. La actividad ictal en las epilepsias fronto orbitales no guarda el
patrón organizado libre de artefacto muscular que se observa en las epilepsias temporales antero internas, donde la progresión
ictal está dada por ondas agudas en la frecuencia theta donde la fase de ascenso y descenso de la onda es de igual duración
Conclusión
El electroencefalograma de superficie en las epilepsias de lóbulo frontal requiere como principal
destreza el saber diferenciarlo de las actividades provenientes de los lóbulos temporales, las cuales en
general son mas estereotipadas y mejor establecidas y estudiadas en la literatura. Se proponen tres
tipo de actividades en el lóbulo frontal tanto interictales como ictales, la primera proveniente de la re-
gión frontal dorso lateral y con mayor cantidad de vectores radiales y por tanto mejor estructuración
del complejo punta onda el cual es lateralizable usualmente tanto en la actividad interictal como
en la progresión ictal. Un segundo grupo correspondiente a las actividades electricas provenientes
de la región mesial frontal tanto anterior, media y posterior donde dada la cercania a los electrodos
parasagitales es muy frecuente observa actividad theta rítmica frontal de linea media y frecuentes
hipersincronismos anteriores con supresión del trazado previo al inicio de las crisis, y finalmente las
actividades provenientes de la región frontal basal tanto mediales como laterales, donde los hallazgos
interictales pueden ser similares a las epilepsia fronto mesiale aunque el porcentaje de hipersin-
cronismos es menor y se puede ver actividad interictal tanto en electrodos temporales anteriores y
baseles como frontales bajos, a diferencia de la epilepsias frontales mesiales la progreción ictal es po-
sible ver que posterior al hipersincronismo bifrontal emerge una actividad ictal con progresion que
compromete los electrodos temporales basales, temporales verdaderos y cigomáticos cuando estos se
utilizan. Finalmente el EEG de superficie en epilepsias del lóbulo frontal es una prueba diagnóstica
muy buena para el diagnóstico positivo de eventos de origen epilética, util para lateralizar y en oca-
siones lobalizar y es una prueba complementaria cuando se quiere sublobalizar la zona probable de
inicio ictal en los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal. El verdadero peso de esta prueba se da
cuando se suma la información anatomo eléctrica del paciente para lograr una adecuada correlación
Anátomo-Electro-Clínica.

Bibliografía
1 Bancaud J, Talairach J. Clinical semiology of frontal lobe seizures. In: Chauvel P, Delgado-Escueta AV,
Halgren E, Bancaud J, editors. Frontal lobe seizures and epilepsies. New York: Raven Press; 1992. p.
3–58.
2 Foldvary N, Klem G, Hammel J, et al. The localizing value of ictal EEG in focal epilepsy. Neurology
2001;57:2022–8.
3 Rachel Thornton; Serge Vulliemoz; Roman Rodionov; David W. Carmichael; Umair J. Chaudhary;
Beate Diehl; Helmut Laufs; Christian Vollmar; Andrew W. McEvoy; Matthew C. Walker; Fabrice Bar-
tolomei; Maxime Guye; Patrick Chauvel; John S. Duncan; Louis Lemieux, Epileptic networks in focal
cortical dysplasia revealed using electroencephalography–functional magnetic resonance imaging, An-
nals of Neurology (November 2011), 70 (5), pg. 822-837.
4 Chiara Luoni, yFrancesca Bisulli, zMaria Paola Canevini, xGiovambattista De Sarro, Cinzia Fattore,
{Carlo Andrea Galimberti, Giuliana Gatti, Angela La Neve, YY Giancarlo Muscas, zzLuigi Maria Spec-
chio, xxSalvatore Striano, and Emilio Perucca on behalf of the SOPHIE Study Group, Determinants
of health-related quality of life in pharmacoresistant epilepsy: Results from a large multicenter study of
consecutively enrolled patients using validated quantitative assessments, Epilepsia, 52(12):2181–2191,
2011.
5 Pedro Beleza, João Pinho, Frontal lobe epilepsy, Journal of Clinical Neuroscience 18 (2011) 593–600
6 Nii Y, Uematsu S, Lesser RP, et al. Does the central sulcus divide motor and sensory functions? Cortical
mapping of human hand areas as revealed by electrical stimulation through subdural grid electrodes.
Neurology 1996;46:360–7.
7 Vadlamudi L, So EL, Worrell GA, et al. Factors underlying scalp-EEG interictal epileptiform discharges
in intractable frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord 2004;6:89–95.
8 Rheims S, Demarquay G, Isnard J, et al. Ipsilateral head deviation in frontal lobe seizures. Epilepsia
2005;46:1750–3.
9 Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, et al. A new epileptic seizure classification based exclusively on
ictal semiology. Acta Neurol Scand 1999;99:137–41.
10 Awad AM, Lüders HO. Hypnopompic seizures. Epileptic Disord. 2010 Dec;12(4):270-4. Epub 2010 Oct
29.
11 Donoghue JP, Sanes JN. Motor areas of the cerebral cortex. J Clin Neurophysiol 1994;11:382–96.
12 Blume WT, Oliver L. Noninvasive electroencephalography in the evaluation of supplementary sensorio-
motor area epilepsy. Adv Neurol 1996;70:309–17.
13 Harvey AS, Hopkins IJ, Bowe JM, et al. Frontal lobe epilepsy: clinical seizure characteristics and locali-
zation with ictal 99mTc-HMPAO SPECT. Neurology 1993;43:1966–80.
14 Tamraz JC, Comair YG. Atlas of regional anatomy of the brain using MRI. Berlin: Springer; 2006.
15 Chang CN, Ojemann LM, Ojemann GA, et al. Seizures of fronto-orbital origin: a proven case. Epilep-
sia. 1991;32:487–91.

Capítulo 10
Introducción al Análisis de Fuentes del EEG en Pacientes Epilépticos
Introducción
La Tomografía Eléctrica Cerebral (TEC) es una neuroimagen funcional que brinda información
acerca de la localización de los generadores intracerebrales de la actividad eléctrica, registrada a nivel
del cuero cabelludo a través del Electroencefalograma.
En la actualidad, la TEC ha tomado gran auge en la evaluación prequirúrgica de los pacientes
epilépticos refractarios a tratamiento para la delimitación de la zona epileptógena como parte de los
estudios multimodales.
Utilidad de la TEC en la localización de la zona epileptógena
A pesar del desarrollo alcanzado en las potentes técnicas de Neuroimágenes funcionales con las
que contamos en la actualidad como las obtenidas por PET, SPECT, RMN funcional, TAC con
perfusión; el Electroencefalograma continúa siendo una herramienta de gran utilidad para estudiar
los procesos dinámicos que ocurren en los circuitos neurales del cerebro humano y sus características
temporales, lo cual es fundamental en el estudio de la epilepsia (1,2).
Esto es debido a que el EEG es capaz de registrar la actividad eléctrica generada por un conjunto
de células neuronales en tiempo real (milisegundos), ya que la señal electromagnética se propaga
casi “instantáneamente” desde el conglomerado neuronal activado hacia los sitios de registro sobre
el cuero cabelludo a través del volumen conductor. Sin embargo, las neuroimágenes funcionales
previamente mencionadas miden de forma indirecta dicha actividad, existiendo siempre un retraso
entre el momento de activación neuronal (actividad de interés, por ejemplo paroxismos) y el mo-
mento en que son capaces de registrar la señal producida por dicha activación (cambios metabólicos
y hemodinámicos que son respuestas más lentas), por tanto miden fenómenos secundarios a la acti-
vación neuronal y no la activación en sí (1,2).
105
De esta manera, imágenes funcionales como las obtenidas por PET, SPECT, RMNf y Espectros-
copía, tienen una alta resolución espacial pero baja resolución temporal. En epileptología, donde se
hace necesario la caracterización temporal precisa de las descargas paroxísticas, su origen y propa-
gación, dichas técnicas muchas veces sólo son capaces de mostrar los sitios de propagación de dicha
actividad y no el origen de la misma (zona epileptogénica). Por otro lado, son técnicas en las que se
requiere uso de contrastes o exposición a radiaciones, que son altamente costosas (1-3).
Al contar con una técnica totalmente inocua, poco costosa, muy asequible, de muy alta resolu-
ción temporal y por tanto de incomparable valor en la epileptología, surgió la necesidad de obtener
del EEG imágenes que muestren las fuentes de la actividad eléctrica cerebral con una resolución es-
pacial semejante al resto de las neuroimágenes disponibles en la actualidad. Esto llevó al surgimiento
y desarrollo de los métodos de análisis de fuentes del EEG y la obtención de imágenes de Tomografía
Eléctrica Cerebral (TEC) que muestran gráficamente de forma inteligible la localización de los
generadores de la actividad eléctrica cerebral.
Localización de los Generadores de la Actividad Eléctrica Cerebral

¿Cómo incrementar la Resolución Espacial del EEG?
• Del análisis convencional del registro del EEG a la Tomografía Eléctrica Cerebral.
Comentaremos brevemente las tres etapas por la que ha cursado el análisis del EEG hasta alcan-
zar el desarrollo de métodos biofísicos diseñados para el cálculo y localización de los generadores de
la actividad eléctrica cerebral registrada a nivel de la superficie.
1. Análisis convencional del EEG: análisis por inspección visual

Desde que se obtuvieron los primeros registros electroencefalográficos, los especialistas en este
campo han tenido como objetivo fundamental no sólo la descripción de los patrones (actividad y
ritmos) “normales” del EEG en diferentes estados fisiológicos sino también fue primordial la identi-
ficación y descripción de los patrones patológicos tanto irritativos (paroxísticos) como disfuncionales
(actividad lenta patológica) en los registros, así como la localización de las fuentes generadoras de
dichos patrones (4,5).
En las primeras etapas se describía la localización de zonas de disfunción cortical y/o subcorti-
cal y focos de descargas epileptiformes refiriéndolo a los sitios donde se ubicaban los electrodos de
superficie. Fig 1.

Fig 1. EEG de 19 derivaciones en estado de vigilia. Paciente masculino de 41 años con diagnóstico de epilepsia del lóbulo
frontal. Se observan descargas paroxísticas intercríticas tipo punta- ondas, en proyección frontal de ambos hemisferios con
lateralización derecha. Montaje longitudinal.
Se asumía que el generador cortical se encontraba justamente por debajo de la superficie del
cráneo donde se registraba la actividad irritativa o la actividad disfuncional. Como veremos más
adelante, este supuesto es muy simplista, carece de exactitud, y específicamente en epileptología,
donde en casos quirúrgicos es imprescindible la precisión en la localización de los generadores de la
actividad epiléptica, esta inferencia puede llevar a conclusiones erróneas(1,2).
Es por ello que en la actualidad cuando describimos la actividad en un trazado de EEG mu-
chos especialistas preferimos describir la posible localización de los focos de descargas utilizando
el término “en proyección” de una zona determinada, en lugar de decir “foco ubicado” en esa zona
determinada (Fig 1).
2. Análisis cuantitativo del EEG. Mapeo Topográfico.

Desafortunadamente, el análisis tradicional del EEG por inspección visual puede resultar
inexacto y subjetivo, donde jugaría un papel preponderante la experiencia del especialista, de sus
conocimientos de la epileptogénesis en los síndromes epilépticos focales y del cuadro clínico del
paciente (5). Con el desarrollo de los medios computacionales se introdujo el registro y análisis del
EEG digital, lo que permitió hacer un análisis cuantitativo más objetivo de la actividad eléctrica
cerebral registrada a nivel de la superficie, conocido como qEEG (del inglés, quantitative EEG).
Este permite, además, la localización de la actividad de interés a través de mapas topográficos.
Conocemos que con el análisis convencional (inspección visual del trazado de EEG) de la ac-
tividad de fondo sólo podemos visualizar las frecuencias que tengan mayor energía. Sin embargo,
estas pueden coexistir con incrementos de frecuencias lentas que no son perceptibles a la inspección
visual y sólo son demostrables con el análisis cuantitativo del EEG. Con el qEEG fue posible obte-
ner los espectros de energía por cada derivación registrada (análisis espectral de banda estrecha), el
análisis por bandas de frecuencias (medidas espectrales de banda ancha), la realización de análisis
estadísticos y comparaciones de los datos de los pacientes con datos de sujetos sanos (comparación
Introducción al Análisis de Fuentes del EEG en Pacientes Epilépticos 107

con normas), lo cual brinda una medida de la cuantía o severidad de la alteración encontrada, con la
posibilidad de visualizar la información de interés en mapas topográficos (mapas Z de significación
estadística), haciendo más fácil y objetiva la interpretación de los resultados por los especialistas(6-9).
En la Fig. 2 se pone de manifiesto las bondades del EEG digital, del mapeo topográfico y del
análisis cuantitativo de EEG. A la izquierda presentamos el EEG de un paciente de12 años con
diagnóstico clínico de epilepsia focal sintomática del lóbulo frontal (ELF) izquierdo, se observan
trenes de descargas paroxísticas intercríticas frecuentes, tipo punta-ondas en proyección frontal de
ambos hemisferios con cierta lateralización izquierda. El mapa de amplitud permite mostrar la to-
pografía de la actividad epileptiforme registrada, indicando el sitio de comienzo de dicha actividad
en azul claro (cursor en la punta del complejo punta-onda), correspondiendo con la región frontal
del hemisferio izquierdo (Fp1, F3).
A la derecha se muestran los resultados del análisis cuantitativo del EEG de este paciente. En el
análisis convencional por inspección visual encontramos un trazado de EEG de aspecto normal. Se
mide la frecuencia de la actividad de base entre dos cursores: 8.7 Hz. Sin embargo, mediante el aná-
lisis cuantitativo por frecuencias (banda estrecha) del EEG se obtiene un pico espectral a los 4.3 Hz
en proyección frontal del hemisferio izquierdo (mapa a). En el análisis por bandas de frecuencias,
se puso de manifiesto un aumento significativo de las energías absolutas(6-9) theta (mapa b) y delta
(mapa c) en la misma topografía. Estos elementos no fueron perceptibles en el análisis convencional
del EEG (inspección visual) y corresponden con la topografía de la zona epileptógena.
Fig 2. Paciente masculino de 12 años, diagnóstico ELF. EEG de 19 derivaciones del sistema internacional 10/20, en estado
de vigilia con los ojos cerrados. Montaje: monopolar; referencia: mastoides cortocircuitadas. Izquierda: Mapa topográfico de
amplitud de voltaje para la posición del cursor (descargas epileptiformes) señalando la región de inicio de las descargas (azul
claro). Derecha: Mapas topográficos de significación estadística (Z) obtenidos del análisis cuantitativo del EEG: a) mapeo del
pico del espectro del EEG encontrado a los 4.3 Hz, mapa Z del poder absoluto de las bandas de frecuencias theta b) y delta (c).
El análisis cuantitativo computarizado del EEG fue un avance extraordinario en el estudio y la

caracterización de la actividad eléctrica cerebral. La descripción y localización en mapas topográficos
de dicha actividad (mapas de frecuencias) y el mapeo topográfico de la actividad paroxística (mapas
de amplitud de voltaje) fue base imprescindible y antesala del desarrollo de modelos biofísicos para
la localización de fuentes del EEG (2,10).

3. Análisis Cuantitativo Tomográfico del EEG. Tomografía Eléctrica Cerebral.
• De la superficie a los generadores. Localización de Fuentes del EEG.
Los generadores intracerebrales de la actividad eléctrica registrada a nivel del cuero cabelludo por
medio del EEG se obtienen a través de la solución del Problema Inverso de la Electroencefalografía.
En este acápite definiremos estos conceptos y haremos una breve revisión de los principios, meto-
dologías y procedimientos que se siguen para el cálculo de dicha solución (conocida como Solución
Inversa) en el dominio de la frecuencia del EEG y la subsiguiente obtención de imágenes de TEC.
Problema Inverso: Consiste en estimar la localización de los generadores de la actividad eléctrica
cerebral a partir del registro de superficie del EEG. Este es el real problema al cual nos enfrentamos
diariamente en la práctica asistencial. Para solucionar el Problema Inverso (PI) es importante elegir
un modelo de volumen conductor y un modelo de fuentes cerebrales.
• Modelos de volumen conductor
Para registrar el potencial eléctrico (V) en puntos específicos del cuero cabelludo (posición de
los electrodos) mediante el EEG, las corrientes intracerebrales (J) producidas por la activación de
un conjunto de células neuronales (o red neuronal) han de atravesar diferentes compartimientos,
superficies e interfaces con diferentes características biofísicas y conductividades eléctricas (cerebro,
líquido cefalorraquídeo: LCR, cráneo, tejido celular subcutáneo: TCS, piel), como se muestra en la
Figura 3. Todos estos aspectos están englobados en el término “volumen conductor”.
Figura 3. Esquema donde se utiliza un modelo de volumen

conductor de 3 compartimientos: cerebro, cráneo y piel. Se
ilustra la localización y relación que existe entre las fuentes
o generadores de corriente intracerebrales J y el potencial
eléctrico V que se registra sobre el cuero cabelludo.
Matemáticamente, la solución del problema inverso se halla resolviendo la ecuación lineal que
relaciona las fuentes intracerebrales de corriente (J) que es nuestra incógnita y el potencial eléctrico
(V) registrado en los electrodos de superficie (EEG), que son nuestros datos (Ecuación 1).
Ecuación 1. V= K×J +ε
Donde el término K representa la magnitud física conocida como campo guía eléctrico (del in-
glés “electric lead field”) que comprende las características del volumen conductor: i) conductividad
eléctrica de los tejidos e interfaces que la corriente debe atravesar para llegar de las fuentes cerebrales
al cuero cabelludo, ii) geometría de la cabeza, iii) permeabilidad eléctrica y magnética. El término
ε representa el error o fuentes de ruido independientes de la actividad cerebral, pero que afectan el
potencial eléctrico medido en los electrodos.
Para describir el volumen conductor (implícito en el término K) se han utilizado principalmen-
te dos modelos: Esféricos y Realistas. Los esféricos consisten en modelar los distintos tejidos del
volumen conductor (cabeza) como esferas concéntricas. Cuando se utiliza una esfera sólo se tiene

en cuenta al cerebro, 2 esferas: cerebro, y cráneo; 3 esferas: cerebro, cráneo y piel, 4 esferas: cerebro,
LCR, cráneo y piel (Fig 3). Estos modelos explican bien la forma de las regiones frontales y parieta-
les, pero no así de las zonas más profundas e inferiores (1,11,12).
Los modelos realistas son llamados de esta manera porque se aproximan mejor a la forma
geométrica real del cerebro humano, siendo muy importante este aspecto sobre todo para modelar
las superficies inferiores del cerebro (no esféricas), superficie orbitofrontal, occipital inferior y tem-
porales mesiales e inferiores. Estos modelos se obtienen a través de la segmentación de las imágenes
de Resonancia Magnética Nuclear (generalmente de las imágenes T1) obteniéndose las superficies
de la corteza, LCR, cráneo y cuero cabelludo. Para el modelo BEM (del inglés, boundary element
method) se asume que estos compartimentos o superficies tienen diferentes conductividades pero
que la conductividad en una superficie específica es la misma en toda su extensión (isotrópica y
homogénea), mientras que el modelo FEM (del inglés, finite element method) “permite” que la
conductividad pueda variar dentro de cada compartimiento (1,11,13).
• Modelos de Fuentes
En la literatura podemos encontrar diferentes métodos o modelos de fuentes propuestos para
el cálculo de la solución del PI del EEG (Esquema 1 y 2). El PI es un problema mal planteado ya
que no tiene solución única, existiendo un número infinito de configuraciones o combinaciones de
fuentes intracerebrales que pueden explicar (producir) la misma configuración de voltaje medido en
los sensores situados sobre el cuero cabelludo(1,10,12). Usualmente, en la búsqueda de una resolución
espacial adecuada, el número de sensores con que se mide la actividad en el cuero cabelludo es
mucho menor que el número de puntos dentro del cerebro donde se desea estimar la distribución
de corriente. Esto hace que el problema sea altamente indeterminado además de numéricamente
inestable dada la alta sensibilidad al ruido de la medición(1,5,11,12).
Breve revisión de los métodos de solución inversa
Los primeros modelos desarrollados para el cálculo de la solución inversa fueron los modelos de
fuentes dipolares. Estos asumen que las fuentes constituyen pequeños dipolos de corriente eléctrica
y son eficaces en situaciones en que sólo un conjunto pequeño de regiones o áreas de tejido cerebral
son activadas. Los resultados de aplicar los métodos dipolares nos muestran las posiciones y orienta-
ciones de cada dipolo de corriente estimado.
Aunque estos métodos han sido utilizados en la investigación y en la práctica clínica con re-
sultados satisfactorios (1,5,14-16), ellos no son adecuados cuando las fuentes de las corrientes eléctricas
primarias están distribuidas en zonas extensas. En estos casos, el modelo dipolar estimará “un dipolo
equivalente” en su centro de masa y por tanto no ofrece información confiable de todas las áreas
activadas. Este problema tiene grandes implicaciones ya que existe una alta evidencia respecto a que
el procesamiento de la información ocurre a través de la activación de redes formadas por grupos
neuronales de diferentes zonas del cerebro y no en zonas puntuales aisladas(1,5,16,17).
Esquema 1.
Por esta razón se desarrollaron los modelos de Fuente Distribuidas: estos son modelos volu-
métricos que asumen que cada pequeña área de volumen cerebral (conocida como voxel) es un
posible generador de actividad eléctrica. Por tanto, permiten estimar los valores de corriente en un
alto número de generadores simultáneamente.

Estos métodos han sido diseñados para abordar la no unicidad de la solución y la inestabilidad
numérica del PI a través de la introducción de información adicional o restricciones tanto fisiológi-
cas como anatómicas y/o físico- matemáticas, teniendo en cuenta las propiedades de las fuentes de
corriente dentro del cerebro, para así limitar el espacio de las posibles soluciones. El uso de diferente
información adicional sobre las fuentes cerebrales ha resultado en una gran variedad de modelos de
fuentes distribuidas, donde cada uno conlleva a una solución inversa (SI) única.
Esquema 2.
Las bases físico-matemáticas y las operaciones algebraicas para la solución del Problema Inverso
son complejas y no son objetivo de este capítulo. Las ventajas y desventajas de los distintos modelos
dipolares y distribuidos disponibles en la actualidad, dados los diferentes supuestos biofísico-mate-
máticos que diferencian un modelo de otro, se exponen detalladamente en la literatura especializa-
da(1,18). En el Esquema 2 se señalan de forma general algunos de los modelos distribuidos de cálculo
de la SI (1,3,5,19-24).
Dado que cada método de solución inversa ofrece ventajas y desventajas, en dependencia de
cuán correctas sean las suposiciones a priori utilizadas para su aplicación en una situación particular
en estudio, aún no existe un consenso en cuál de ellas es la mejor solución para el análisis de fuentes
del EEG. Sin embargo, existen estudios que abordan el problema matemático de seleccionar el me-
jor modelo en el contexto de problemas inversos(25-27). Particularmente útil ha resultado un enfoque
estadístico conocido como Formalismo Bayesiano, que ya ha encontrado aplicaciones a la solución
del problema inverso del EEG. Por ejemplo, Trujillo-Barreto y col.(23) proponen un nuevo método
para resolver el PI del EEG dentro del marco de la teoría Bayesiana que tiene en cuenta la incerti-
dumbre sobre el modelo anatómico utilizado. Este método calcula la solución inversa restringida a
diferentes regiones anatómicas cerebrales (diferentes modelos a comparar) y obtiene una medida de
cuán bueno es el modelo para explicar el dato en estudio, conocida como “evidencia del modelo”.
En lugar de seleccionar el mejor modelo, la solución final se obtiene como la promediación de las
soluciones de los diferentes modelos, ponderadas por sus correspondientes evidencias. Esto resulta
en una solución independiente de cualquier modelo anatómico particular donde aparecen solamen-
te las fuentes con alta evidencia y se conoce como método de Promediación Bayesiana de Modelos
(BMA, del inglés Bayesian Model Averaging)(23).
Procesamiento de la señal de EEG para el cálculo de los generadores.

Hemos hecho referencia a los distintos modelos de volumen conductor y de fuentes que se uti-
lizan para el cálculo de los generadores intracerebrales (solución del PI) pero ¿Cómo se procesa y
analiza la señal del EEG recogida a nivel de la superficie?.¿Cómo se obtienen dichos generadores?
La búsqueda de los generadores de la actividad eléctrica cerebral se realiza, tanto en el dominio
del tiempo como en el dominio de la frecuencia. En el caso de los pacientes epilépticos es importante

señalar que ambos análisis: i) en el dominio del tiempo para las descargas epilépticas y ii) en el
dominio de la frecuencia para el análisis de la actividad de fondo, nos brindan una información muy
útil para la determinación de la zona epileptógena.
Las primeras investigaciones que utilizan los métodos de cálculo de las Soluciones Inversas, a
partir del registro del EEG de superficie para la determinación de la zona epileptogénica, utilizan
únicamente el análisis de los grafoelementos paroxísticos (Solución Inversa en el dominio del tiem-
po).
Sin embargo, recientemente se ha descrito la importancia del análisis de los espectros de fre-
cuencia de la actividad de fondo libre de descargas paroxísticas, donde se ha reportado incremento
en las frecuencias lentas (theta- delta) en la región presumiblemente epileptógena, principalmente
en pacientes con epilepsias parciales aún en ausencia de actividad epileptiforme(3,28,29).Estudios con
neuroimágenes multimodales combinando EEG con MEG, RMNf o PET han sugerido una alta
correlación entre las fuentes de la actividad lenta del EEG y las regiones de disfunción epiléptica
demostrable por dichas técnicas(3,28,30,31), complementando la información obtenida en el dominio
del tiempo con la obtenida en el dominio de la frecuencia para la mejor delimitación de la zona
epileptógena.
Abordaremos brevemente los pasos que se siguen para el procesamiento de la información re-
gistrada en el EEG, cálculo de la solución inversa y obtención de la Tomografía Eléctrica Cerebral
(visualización tomográfica de los resultados) en el análisis de la señal en el dominio de la frecuencia.
En este caso, se analiza fundamentalmente la actividad de fondo, dada la utilidad de este análisis
como herramienta complementaria en la delimitación de la zona epileptógena. Estos pasos consti-
tuyen meramente una guía del procedimiento más común, pero no constituyen la única forma de
realizar este análisis.
Localización de Fuentes en el Dominio de la Frecuencia
Breve descripción de la metodología general para el cálculo de la solución del problema inverso
en el dominio de la frecuencia. Supuestos imprescindibles.
1. Selección de las ventanas en el EEG. Para el análisis cuantitativo y tomográfico del EEG se
seleccionan ventanas en un mismo estado o condición (ej: ojos cerrados; ojos abiertos), libre
de artefactos, paroxismos o de cualquier otra actividad no relacionada con la actividad que
se desea analizar.
2. Convertir los datos del dominio del tiempo al dominio de la frecuencia. Para el análisis del
EEG en el dominio de la frecuencia el primer paso consiste en convertir la información del
registro del EEG (ventanas seleccionadas) de una gráfica en el dominio del tiempo (EEG:
voltaje vs. tiempo) a datos en el dominio de la frecuencia (energía vs. frecuencia). Esto se
logra mediante la aplicación de la Transformada Rápida de Fourier (TRF) a la señal elec-
troencefalográfica. La TRF es un método matemático que permite descomponer la señal
de EEG como una suma de ondas sinusoidales (senos y cosenos), oscilando a diferentes
frecuencias, amplitudes y fases. Este paso tiene como supuestos imprescindibles:
a. Estacionaridad de la señal del EEG: El EEG no varía sustancialmente en sus características
en intervalos de tiempos de entre 2-20 segundos. Esto debe tenerse en cuenta en el paso de
selección de ventanas y no debe aplicarse a segmentos que contengan actividad transiente.
b. El EEG es el resultado de la suma de un conjunto de ondulaciones sinusoidales con ampli-
tudes y frecuencias diferentes.

Con la aplicación de la TRF se obtienen los llamados coeficientes de Fourier donde se ex-
presan todos los componentes de frecuencia de la señal registrada para cada electrodo. Estos
coeficientes son complejos, de forma que su módulo y argumento constituyen estimados de
la amplitud y fase de la correspondiente componente de frecuencia
3. Cálculo de las matrices de Espectro Cruzado. Con la información de los coeficientes de
Fourier, se calculan las matrices del espectro cruzado: para cada frecuencia se calcula una
matriz cuadrada compleja (con tantas columnas como número de derivaciones) que contiene
en la diagonal los valores del espectro del EEG para cada derivación (energía) y fuera de la
diagonal, los valores de los espectros cruzados entre las distintas derivaciones (covarianza
entre dos derivaciones)(24).
4. Cálculo del Campo Guía (lead field). Para el cálculo del campo guía (término “k” en
Ecuación 1) es necesario contar con una imagen anatómica de RMN de alta resolución. Las
imágenes pueden ser del propio sujeto (TEC sobre cerebro individual) o utilizar imágenes
de RMN obtenidas por la promediación de imágenes de RMN de sujetos sanos (TEC sobre
cerebro promedio). Actualmente, en la práctica asistencial y en numerosas investigaciones
científicas se usan las imágenes de RMN promedio obtenidas a partir de imágenes de RMN
de 305 sujetos adultos sanos en el Instituto Neurológico de Montreal (MNI)(32). Se siguen los
siguientes pasos:
a. Selección del modelo de volumen conductor a utilizar. Ajuste del mismo. Por ejemplo: ajuste
de esferas en el caso de 3 esferas concéntricas (que un modelos ampliamente utilizado(5).
b. Ajuste de la posición de los electrodos a la imagen que se va a utilizar, a partir de las coorde-
nadas de los puntos donde se registró el EEG.
c. Segmentación de la imagen anatómica. Esta segmentación puede ser del cerebro completo,
de la sustancia gris o de alguna región específica de interés para la investigación en cuestión.
Con la segmentación se puede restringir el espacio del cálculo de la SI a la sustancia gris,
reflejando el hecho de que sólo en ella se encuentran los cuerpos celulares que son los res-
ponsables de la generación de la actividad eléctrica cerebral.
d. Cálculo del Grid de generadores: Malla de puntos en el volumen de la imagen de RMN sobre
los cuales se va a calcular la solución inversa. Se construye de forma que abarque la mayor
cantidad de voxels posibles en la región de interés. Mientras mayor sea el número de puntos
calculados, mayor será la resolución espacial que se podrá lograr en el cálculo de la solución
inversa. Sin embargo, un mayor número de puntos donde se estime la corriente eléctrica
primaria implica generalmente un mayor costo computacional, por lo que es conveniente
buscar un compromiso entre estas consideraciones cuando se defina el Grid a utilizar.
5. Selección del modelo de solución inversa a utilizar (esquemas 1 y 2). Cálculo de la Solución
Inversa.
6. Tomografía Eléctrica Cerebral (TEC). Visualización de los resultados. Se obtienen las imá-
genes de TEC del paciente y además se permite la comparación de dichas imágenes con las
imágenes de TEC de una base de datos normativa (TEC de un grupo de sujetos sanos de
edad semejante a la del paciente). Este proceder permite la estimación y visualización de
la magnitud (mapas Z de probabilidad estadística) de las alteraciones en la TEC para cada
frecuencia específica analizada del EEG (por ejemplo a los 6.5 Hz). Las imágenes obtenidas
del análisis cuantitativo de la TEC (comparación con la base de datos normativa de TEC) es
lo que llamamos qEEGt (análisis cuantitativo tomográfico del EEG)(24,33). Ver Fig 4.

Figura 4. Imágenes Z de TEC utilizando la SI LORETA.
Paciente RAB. 12 años. Arriba: 18 cortes axiales consecutivos
mostrando las regiones de aumento significativo de la
actividad del EEG a 4.3 Hz. Abajo: 3 cortes ortogonales
(axial, sagital y coronal) mostrando la zona de máximo
incremento de la actividad a dicha frecuencia en el sitio de
intersección de los cursores. La escala de valores Z muestra
en tonos amarillos incrementos significativos (Z ≥ 3,
p<0.001) de la actividad eléctrica cerebral a los 4.3 Hz.
Análisis Cuantitativo Tomográfico del EEG en un paciente con diagnóstico de Epilepsia Focal del
Lóbulo Frontal.
A modo de ejemplificar los resultados que se obtienen siguiendo los pasos antes citados, mostra-
remos las imágenes de TEC que se obtuvieron del análisis cuantitativo tomográfico de la actividad
de fondo del EEG (qEEGt) del paciente de 12 años con diagnóstico de ELF citado en el acápite de
análisis cuantitativo del EEG.
Características clínicas de las crisis: son crisis cortas que ocurren fundamentalmente durante la
noche, en ocasiones presencia de aura (hormigueo en miembro superior derecho) que siguen con
postura tónica distal del miembro superior derecho y crisis motoras complejas dadas por la presencia
de automatismos gestuales complejos. APP: Sufrimiento fetal, apgar bajo al nacer. Impresión Diag-
nóstica: Epilepsia Focal sintomática del Lóbulo Frontal Izquierdo
En la Figura 4 mostramos las imágenes Z de TEC (cortes axiales consecutivos) obtenidas a la
frecuencia de 4.3 Hz en la cual se obtuvo el pico espectral en el qEEG. Es evidente un aumento
significativo (tonos amarillos, ver escala de colores abajo) de la actividad lenta theta, específicamente
a la frecuencia señalada. Los generadores de dicha actividad se localizaron en la región frontal del
hemisferio izquierdo; específicamente en los giros frontales medio y superior, corteza orbitofrontal,
así como en la región cingulada ipsilateral. Además, como se muestra en esta figura (abajo), esta
técnica permite la visualización de imágenes ortogonales de la TEC, donde se puede precisar la
localización del generador principal obtenido (mayor energía) de la actividad de interés señalado por
el punto de intersección de las barras perpendiculares.
El área de disfunción cortical encontrada se corresponde estrechamente con la zona epileptógena
presumible teniendo en cuenta las características de las crisis clínicas del paciente.
Como se comentó anteriormente, el análisis de los generadores de la actividad de fondo en los
pacientes epilépticos es una herramienta complementaria al análisis de fuentes de la actividad pa-

roxística, siendo ambas de gran utilidad principalmente cuando es imprescindible una delimitación
certera de la zona epileptógena con fines quirúrgicos(3,33).
En el siguiente capítulo se describirá brevemente el procedimiento para el cálculo de las fuentes
de la actividad paroxística epileptiforme registrada en el EEG de superficie: análisis en el dominio
del tiempo. Luego se abordará y se ejemplificará la utilidad del análisis de los generadores de dicha
actividad en los pacientes con diagnostico de Epilepsia del Lóbulo Frontal.
Bibliografía
1. Michel CM, Murray MM, Lantz G, Gonzalez S, Spinelli L, de Peralta RG. EEG source imaging. Clin
Neurophysiol. 2004; 115: 2195–2222.
2. Ebersole JS. Noninvasive localization of epileptogenic foci by EEG source modeling. Epilepsia . 2000;
41(Suppl3):S24–S33.
3. Alper K, Raghavan M, Isenhart R, Howard B, Doyle W, John R, Prichep L. Localizing epileptogenic re-
gions in partial epilepsy using three-dimensional statistical parametric maps of background EEG source
spectra. NeuroImage 2008; 39: 1257–1265.
4. Jayakar P, DuchownyM, Resnick TJ, Alvarez LA. Localization of seizure foci—pitfalls and caveats. J Clin
Neurophysiol 1991; 8:414–431.
5. Plummer C, Harvey AS, Cook M. EEG source localization in focal epilepsy: Where are we now? Epi-
lepsia. 2008, 49(2):201–218.
6. Murry L, Gori S, Massetani R, Bonanni E, Marcella F, Milani S. Evaluation of acute ischemic stroke
using quantitative EEG: a comparison with conventional EEG and CT scan.Neurophysiol Clin 1998;
28: 249-257.
7. Duffy FH. Clinical value of topographic mapping and quantified neurophysiology. Arch. Neurol. 1989.
46:1133-1134.
8. Nuwer, M.R.. Assessment of digital EEG, quantitative EEG, and EEG brain mapping: report of the
American Academy of Neurology and the American Clinical Neurophysiological Society. Neurology.
1997,49: 277-292.
9. Fernando Lopes da Silva. Computer-Assisted EEG Diagnosis: Pattern Recognition and Brain Mapping.
In Niedermeyer E, Lopes da Silva F (Eds.). Electroencephalography, 5th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins. 2005 pp 1233-1263.
10. Fender. DH. Source localization of brain electrical activity. In: AS.Gevins and A. Remont (Eds.). Methods
of Analysis of Brain Electrical and Magnetic Signals. Amsterdam, Elsevier. 1987. pp. 355-403.
11. Lagerlund TD, Worrell GA. EEG Source Localization (Model-Dependent and Model-Independent
Methods). In Niedermeyer E, Lopes da Silva F (Eds.). Electroencephalography, 5th Edition. Lippincott
Williams & Wilkins.2005.pp 829-844
12. Nunez, P., Electric fields of the brain. Oxford University Press, 1981.
13. Wolters CH, Anwander A, Tricoche X, Weinstein D, Koch M A, Macleod RS. Influence of tissue conducti-
vity anisotropy on EEG / MEG field and return current computation in a realistic head model: A simulation
and visualization study using high-resolution finite element modeling. Neuroimage. 2006, 30: 813 - 826.
14. Scherg, M. Fundamentals of dipole source potential analysis. In Grandori F, Hoke M and Romani GL
(Eds.) Auditory Evoked Magnetic Fields and Electric Potentials. Advances in Audiology. 1990.vol. 6, pp.
40-69. Basel: Karger.

15. Koessler L, Benar C, Maillard L, Badier JM, Vignal JP, Bartolomei F, Chauvel, Gavaret M. Source locali-
zation of ictal epileptic activity investigated by high resolution EEG and validated by SEEG. NeuroIma-
ge 51 (2010) 642–653.
16. Bagshaw A, Kobayashi E, Dubeau F, Pike GB, Gotman J. Correspondence between EEG-fMRI and
EEG dipole localization of interictal discharges in focal epilepsy. NeuroImage 30 (2006) 417 – 425.
17. Grova, C., Daunizeau, J., Kobayashi, E., Bagshaw, A.P., Lina, J.M., Dubeau, F., Gotman, J.,2008. Con-
cordance between distributed EEG source localization and simultaneous EEG–fMRI studies of epileptic
spikes. NeuroImage 39 (2), 755–774.
18. Darvas F, Pantazis D, Kucukaltun-Yildirim E, Leahy RM. (2004) Mapping human brain function with
MEG and EEG: methods and validation. Neuroimage 23:S289–S299.
19. Silva C, Maltez J.C., Trindade E.,. Arriaga A, Ducla-Soares E. Evaluation of L1 and L2 minimum norm
performances on EEG localizations. Clinical Neurophysiology 115 (2004) 1657–1668.
20. Hauk O. Keep it simple: a case for using classical minimum norm estimation in the analysis of EEG and
MEG data. NeuroImage 2004, 21(4): 1612-1621.
21. Pascual-Marqui, R.D., Michel, C.M., Lehmann, D. Low resolution electromagnetic tomography: a new
method for localizing electrical activity in the brain. Int. J. Psychophysiol. 1994.18, 49–65.
22. Pascual-Marqui, R.D., 2002. Standardized low-resolution brain electromagnetictomography (sLORE-
TA): technical details. Meth. Find. Exp. Clin. Pharmacol. 24 (Suppl. D), 5–12.
23. Trujillo NJ, Aubert E, Valdes PA. Bayesian model averaging in EEG/MEG imaging. NeuroImage. 2004,
21: 1300-1319.
24. Bosch-Bayard, J., Valdes-Sosa, P., Virues-Alba, T., Aubert-Vazquez, E.,John, E.R., Harmony, T., et al. 3D
statistical parametric mapping of EEG source spectra by means of variable resolution electromagnetic
tomography (VARETA). 20001. Clin. Electroencephalogr. 32, 47–61.
25. Green, P., 1995. Reversible jump Markov chain Monte Carlo computation and Bayesian model determi-
nation. Biometrika 82, 711 –732.
26. Raftery, A.E., Madigan, D., Hoeting, J.A., 1993. Model selection and accounting for model uncertainty in
linear regression models. Technical Report no 262, Department of Statistics, University of Washington.
27. Vidakovic, B., 1998. Nonlinear wavelet shrinkage with Bayes rules and Bayes factors. J. Am. Stat. Assoc.
93, 173–179.
28. Vanrumste, B., Jones, R.D., Bones, P.J., Carroll, G.J., 2005. Slow-wave activity arising from the same
area as epileptiform activity in the EEG of paediatric patients with focal epilepsy. Clin. Neurophysiol.
116,9–17.
29. Temucin, C.M., Tokcaer, A.B., Bilir, E., 2005. Detection of EEG background abnormalities in epilepsy by
a new spectral index. Clin. Neurophysiol. 116, 933–947.
30. Ishibashi, H., Simos, P.G., Castillo, E.M., Maggio, W.W., Wheless, J.W., Kim, H.L., et al., 2002. Detection
and significance of focal, interictal, slow-wave activity visualized by magnetoencephalography for locali-
zation of a primary epileptogenic region. J. Neurosurg. 96, 724–730.
31. Diehl, B., Salek-haddadi, A., Fish, D.R., Lemieux, L., 2003. Mapping of spikes, slow waves, and motor
tasks in a patient with malformation of cortical development using simultaneous EEG and fMRI. Magn.
Reson. Imaging 21, 1167–1173.
32. Evans, A.C., Collins, D.L., Mills, S.R., Brown, E.D., Kelly, R.L., Peters, T.M., 1993. 3D statistical neuroa-
natomic models from 305 MRI volumes. Proc. IEEE–Nucl. Sci. Symp. Med. Imag. Conf. 95, 1813–1817.
33. Cuspineda Bravo ER, Iturria Y, Praderes JC, Melie L, Valdés PA, Virues T, Machado C, Valdés Urrutia
L. Noninvasive multimodal neuroimaging for Rasmussen encephalopathy surgery: simultaneous EEG-
fMRI recording. Clin EEG Neurosci. 2010 Jul;41(3):159-65.

Capítulo 11
Evaluación del lóbulo frontal mediante Resonancia Magnética funcional
Diego A. Herrera J. Neurorradiólogo CediMed
Introducción
La Resonancia Magnética funcional (RMf) es una técnica de imagen de gran utilidad para visua-
lizar la actividad cerebral regional. El uso primario de la RMf ha sido la localización de áreas de acti-
vación en respuesta a paradigmas sensitivos, motores, visuales o cognitivos. También se ha estudiado
la respuesta cerebral en diversas patologías. Las aplicaciones de la RMf en epilepsia han recibido
especial atención por diversas razones. En primer lugar, la epilepsia es un transtorno que puede
acompañarse o no de anormalidades macroscópicas en estudios de imagen estructural, por lo cual
se ha planteado la RMf como un método que puede demostrar cambios en la actividad cerebral en
estados ictales o interictales (1) cuando otras técnicas han arrojado resultados negativos. En segundo
lugar, la RMf se ha utilizado como método localizador para el lenguaje, memoria y otras funciones
en la evaluación prequirúrgica del paciente con epilepsia refractaria. En este capítulo se revisan los
fundamentos fisiológicos de la RMf y su utilidad en la localización de las áreas funcionales de mayor
relevancia en la evaluación de pacientes con epilepsia del lóbulo frontal.
Fundamentos de la RMf
La estimulación neuronal lleva a un incremento en el consumo de energía y oxígeno en áreas
funcionales. Los cambios hemodinámicos derivados del acople neurovascular descrito originalmente
por Roy y Sherrington en 1890 (2), llevan a cambios en la oxigenación de la sangre y a variación en
los niveles de oxi- y deoxi-hemoglobina, esta última con propiedades paramagnéticas. Al producirse
cambios en el campo magnético local, se pueden realizar mediciones de la señal BOLD (Blood
Oxygen Level Dependent) por resonancia magnética con secuencias de susceptibilidad T2*.
El tipo de secuencia más utilizado en estudios de RMf es la técnica EPI (Echo Planar Imaging).
Esta es una secuencia rápida que puede registrar toda el parénquima cerebral en pocos segundos.
En un experimento típico de RMf el sujeto sigue un paradigma diseñado en bloques, alternando
117
un estado de reposo con una condición activa (Ej: generar verbos, leer, abrir/cerrar la mano, etc.)
También es posible evaluar funciones más complejas (Ej: memoria de trabajo) mediante un diseño
del experimento funcional basado en eventos, registrando la respuesta del paciente ante diversos
estímulos o preguntas específicas. Posteriormente se realiza un postproceso donde se correlaciona la
señal de cada voxel con el modelo matemático de la respuesta hemodinámica, para generar mapas
estadísticos que serán coregistrados con las imágenes anatómicas. Finalmente, se interpreta la in-
formación obtenida de forma cualitativa o cuantitativa mediante el cálculo de índices de asimetría,
conteo de voxels, o clusters activados.
División funcional del lóbulo frontal

El lóbulo frontal está demarcado por referencias anatómicas superficiales. Posteriormente está
delimitado por el surco central, medialmente por la fisura interhemisférica, e inferiormente por la
fisura de Silvio. La convexidad lateral contiene los giros frontales superior, medio, inferior y precen-
tral. La cara medial incluye el giro del cíngulo, así como parte del giro frontal superior y del lóbulo
paracentral. La superficie basal puede dividirse en los giros recto y orbitarios. En cuanto a la división
funcional, se definen: el área precentral, incluyendo la corteza motora primaria y secundaria; la
corteza prefrontal dorsolateral, ventrolateral y anterior frontal o frontopolar; y el área de Broca loca-
lizada en el giro frontal inferior del hemisferio dominante. También se han descrito otras áreas como
los campos visuales frontales hacia el aspecto posterior del giro frontal medio, áreas orbitofrontales
relacionadas con integración sensorial y áreas motoras negativas que desempeñan funciones de pla-
neación e inhibición.
Figura 1. División funcional del lóbulo frontal. Se discriminan las áreas motora
primaria (rojo), premotora (amarillo), Broca (verde), prefrontal dorsolateral
(azul), frontopolar (naranja) y frontal basal (morado).
Area motora primaria (Area de Brodmann 4):

Esta área comprende en esencia la totalidad del giro precentral. Para evaluar la función motora,
con RMf, los movimientos autoprovocados son utilizados con gran frecuencia, aunque también es
posible realizar una evaluación con paradigmas pasivos que no requieren la colaboración del pa-
ciente. El mapeo de la corteza cerebral utilizando paradigmas que incluyen movimientos del pie,
mano y lengua permite obtener mapas de activación que delimitan el homúnculo motor sobre el giro
precentral (Figura 2). Es posible evaluar la cercanía de lesiones conocidas en relación con las áreas
activadas (Figura 3), pudiendo estimar el riesgo de causar un déficit permanente cuando se plantea
un tratamiento quirúrgico.

Figura 2. Reconstrucción 3D del cerebro de un sujeto sano. Se
fusionaron las imágenes anatómicas con los mapas de activación de
RMf aplicando paradigmas motores de movimientos del pie (azul), la
mano (rojo) y lengua (verde). La localización de las áreas activadas se
correlaciona con la distribución del homúnculo de Penfield.
Figura 3. Paciente de 26 años con astrocitoma

frontal derecho (flechas rectas). Con la aplicación
de paradigma motor de la mano izquierda se
establece la relación entre la lesión (flechas rectas)
y la corteza sensorimotora (flechas curvas).
Area motora suplementaria (Area de Brodmann 6)

Se le atribuyen funciones de inicio de movimiento, actuando como conexión entre el sistema
límbico y el aparato motor ejecutivo, de modo que actúa traduciendo el motivo de la intención a
la acción y ejerciendo el control sobre la corteza motora primaria. El AMS participa por tanto en la
preparación, iniciación y monitorización de movimientos complejos, así como en la recuperación y
repetición de tareas complejas aprendidas previamente. Otra función atribuible al AMS es su parti-
cipación en tareas de lenguaje, especialmente en el hemisferio dominante. El AMS participa en la
iniciación y ritmo del lenguaje, en el control de la articulación y de la fonación (5). El paradigma más
utilizado para evaluar por RMf el AMS es la oposición de dedos (finger tapping), consistente en poner
en contacto el pulgar de forma alternada con los artejos 2, 4, 3 y 5. El área activada se localiza en
condiciones normales sobre el aspecto medial y posterior del giro frontal superior, en forma bilateral.
Figura 4. Fusión de imágenes anatómicas con mapa de activación producto de la aplicación de paradigma motor de oposición
de dedos. Se delimitan con claridad el área motora primaria (flechas rectas) y AMS (flechas curvas)
Evaluación del lóbulo frontal mediante Resonancia Magnética funcional 119

Campos visuales frontales (Area de Brodmann 8)
El área de los campos visuales frontales se localiza en el aspecto posterior del giro frontal medio,
marginal a la corteza motora primaria. Recibe aferentes principalmente desde la corteza occipital
y del tálamo dorsal. Las proyecciones eferentes terminan en la corteza preoccipital y en el colículo
superior. La estimulación eléctrica de esta zona produce movimientos oculares conjugados, con-
tralaterales y sacádicos, seguidos frecuentemente por versión cefálica. La activación de esta área en
estudios de RMf se ha descrito con la aplicación de paradigmas con estimulación visual. Mediante
una tarea consistente en fijar la mirada en un punto central y posteriormente con movimientos ocu-
lares pro-sacádicos perseguir blancos localizados a diferentes ángulos del campo visual, es posible
demostrar activación específica de los campos visuales frontales (6). La implementación de estos
paradigmas ha brindado evidencia sobre el papel de los campos visuales frontales en la iniciación del
movimiento sacádico.
Figura 5. Reconstrucción 3D de RMf aplicando paradigma de movimientos

oculares sacádicos. Se delimitan áreas activadas comprendiendo los campos visuales
frontales (flecha curva) y los campos visuales suplementarios (flecha recta)
Area frontal del lenguaje (Areas de Brodmann 44 y 45)

El área frontal del lenguaje (Area de Broca), se localiza en las pars opercular y triangular del giro
frontal inferior en el hemisferio dominante. Esta zona tiene conexiones extensas con el área motora
primaria que controla la lengua y faringe, así como con el área receptiva del lenguaje. En la mayoría
de la población, el hemisferio izquierdo es dominante para la función del lenguaje, sin embargo en
un pequeño porcentaje puede ser el lado derecho y algunas veces existe activación simétrica bilateral
indicando codominancia (14,15). Si se planea una intervención quirúrgica, además de definir la
relación entre la lesión y las áreas activadas, debe evaluarse el patrón de activación, considerando
tanto la actividad dominante como la no dominante.
El test con amobarbital intracarotídeo (Test de Wada) ha sido considerada tradicionalmente la
“prueba de oro” para definir la dominancia hemisférica de la función del lenguaje preoperatoria-
mente, pero es un método invasivo, con riesgo de complicaciones mayores (3). Este test determina
la lateralización por supresión de la actividad cortical en uno de los hemisferios, mientras se evalúa
la habilidad del paciente para ejecutar ciertas tareas. La RMf ofrece una alternativa no invasiva, que
además de dar una localización espacial de las áreas activadas, puede ser fácilmente repetida si es
necesario. Arora J, et al (9) evaluaron 40 pacientes con epilepsia intratable candidatos a cirugía, a los
cuales se les realizó RMf para mapeo del lenguaje, test neuropsicológico y test de Wada, encontrando
una concordancia de la RMf con el test de Wada entre el 76-91%, lo que sugiere su gran utilidad en la
clínica. Un metanálisis reciente, sugiere que la RMf debería ser el examen inicial para la evaluación
de la dominancia hemisférica del lenguaje (10).

La función del lenguaje puede ser evaluada con varios paradigmas que comprenden la estimula-
ción visual y auditiva. Algunas de las tareas más utilizadas para evaluarlo son la generación de verbos
(GV) y la fluidez fonética (FF). La tarea de GV consiste en su condición de activación, en la gene-
ración de un verbo asociado semánticamente a una palabra (p. ej., ante la palabra “galleta”, generar
el verbo ”omer”). La condición de control consiste en la presentación de una serie de letras que el
participante simplemente debe repetir de forma silente. La GV produce activaciones de predominio
izquierdo en el giro frontal inferior y en el giro frontal medio, mostrando buenos índices de correla-
ción con técnicas invasivas. La tarea de FF consiste, en su condición de activación en la generación
mental de palabras que comiencen por una determinada letra, o que pertenezcan a una determinada
categoría semántica. En cuanto a la condición de control, ésta consiste en la repetición de una pala-
bra de forma silente. Estas tareas producen en la mayoría de casos activaciones en los giros frontales
inferior, medio y en áreas frontales mesiales incluyendo el área motora suplementaria. Para definir
el hemisferio dominante se pueden calcular índices de asimetría o realizar una valoración subjetiva,
siendo de la mayor importancia a la hora de lateralizar la función, la evaluación del área de Broca.
Figura 6. Paciente con polimicrogiria izquierda. Con la aplicación de paradigma motor es posible localizar la corteza
sensorimotora a pesar de la alteración anatómica (A, B). Con la aplicación de un paradigma de lenguaje adaptado al déficit
cognitivo del paciente fue posible determinar la dominancia del hemisferio derecho (C).
Figura 7. Paciente con encefalomalacia y gliosis

frontal inferior izquierda. La RMf demostró un
patrón atípico de dominancia hemisférica derecha
del lenguaje.
Corteza prefrontal (Areas de Brodmann 9, 10, 11, 12 y 46 )

Basándose en estudios de conectividad funcional, la corteza prefrontal se puede dividir en varias
subregiones: dorsolateral, ventrolateral, ventromedial y frontal anterior o frontopolar. La función
mejor investigada comprende su rol ejecutivo en el almacenamiento y mantenimiento de informa-
ción (memoria de trabajo).
La memoria de trabajo incluye dos componentes: almacenamiento a corto plazo (en el orden de
segundos) y procesos ejecutivos que operan sobre los contenidos almacenados (7). Se ha encontrado

que las regiones involucradas en estos procesos dependen del tipo de información, de forma que
cuando se trabaja con material verbal hay predominio frontal izquierdo y cuando la información es
de índole espacial prepondera el lado derecho.
Para la evaluación por RMf de la memoria de trabajo uno de los paradigmas más utilizados es
el conocido como n-back. Consiste en que el sujeto debe monitorizar la identidad o localización de
una serie de estímulos verbales o no verbales e indicar si el estímulo actual es el mismo que se pre-
sentó anteriormente, ó 2, 3 estímulos atrás (intervalo n) (8). Con este paradigma se logra demostrar
activación en diferentes áreas de la corteza prefrontal. También se pude observar activación en estado
de reposo con técnicas que evalúan la conectividad entre diferentes áreas del cerebro (fcMRI). Anali-
zando por ejemplo el circuito de activación por defecto (default mode network), es posible encontrar
en forma consistente activación en la corteza prefrontal ventromedial (9).
Figura 8. Reconstrucción 3D de fusión de imágenes anatómicas y funcionales

luego de aplicar un paradigma de memoria de trabajo. Se demostró un patrón de
activación robusto en la corteza prefrontal dorsolateral (flecha)
Conclusión
La RMf es un método novedoso que permite evaluar el lóbulo frontal de forma completa y no
invasiva. Mediante la aplicación de paradigmas específicos es posible obtener mapas de activación
que se correlacionan con la división funcional del lóbulo frontal, aportando información útil en la
evaluación de sujetos candidatos a cirugía de epilepsia.
Referencias
1. Detre JA. fMRI: Applications in Epilepsy. Epilepsia 2004;45:26–31.
2. Roy CS, Sherrington CS. On the regulation of the blood-supply of the brain. J Physiol 1890;11:85-158.
3. Kesavedas C, Thomas B. Clinical applications of functional MRI in epilepsy. Indian J Radiol Imaging
2008;18:210-217.
4. Kellinghaus C, Lüders HO. Frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord 2004; 6:223-239.
5. Gabarrós A, Martino J, Juncadella M, Plans G, Pujol R, Deus J, Godino O, Torres A, Aparicio A, Conesa
G, Acebes JJ. Intraoperative identification of the supplementary motor area in neurooncological surgery.
Neurocirugia (Astur) 2011;22:123-132.
6. Connolly JD, Goodale MA, Goltz HC, Munoz DP. fMRI Activation in the Human Frontal Eye Field Is
Correlated With Saccadic Reaction Time. J Neurophysiol 2005;94:605–611.
7. Smith EE, Jonides J.Storage and executive processes in the frontal lobes. Science 1999;283:1657-1661.

8. Owen AM, McMillan KM, Laird AR, Bullmore E. N-Back Working Memory Paradigm: A Meta-Analy-
sis of Normative Functional Neuroimaging Studies. Human Brain Mapping 2005;25:46 –59.
9. Minzenberg MJ, Yoon JH, Carter CS. Modafinil modulation of the default mode network. Psychopharma-
cology (Berl) 2011; 215:23–31.
10. Dym RJ, Burns J, Freeman K, Lipton ML. Is Functional MR Imaging Assessment of Hemispheric Lan-
guage Dominance as Good as the Wada Test?: A Meta-Analysis. Radiology 2011;261:446-455.
Abreviaturas usadas
FF: fluencia fonética
GV: generación de verbos
BOLD: del inglés Blood Oxygen Level Dependent
EPI del inglés Echo Planar Imaging.
RMNf resonancia Magnética Nuclear funcional
AMS: Área Motora Suplementaria

Capítulo 12
Qué hacer cuando la resonancia estructural es normal?
José Luis Ascencio L. Médico Neurorradiólogo

Jefe Servicio Resonancia Instituto Neurológico de Antioquia
Docente Neuroradiología Universidad de Antioquia
John Fredy Ochoa G. Magister en Ingeniería

Docente de Bioingeniería. Universidad de Antioquia
Introducción
La resonancia magnética constituye el estándar diagnóstico cuando se sospecha epilepsia lesio-
nal, de manera especial cuando la epilepsia es parcial. Un 50% de los TAC leídos como normales
contienen lesiones visibles en resonancia magnética (RM). Las anormalidades en RM son identifi-
cadas en un 80% de los pacientes con epilepsia refractaria focal. De esta manera, el papel principal
de la RM tiene que ver con la identificación de las anormalidades anatómicas que subyacen a los
fenómenos convulsivos (1).
En los casos en que la RM estructural es negativa para la identificación de lesión existe un con-
junto de técnicas de procesamiento y análisis matemático que ayudan en el abordaje de la epilepsia.
En este artículo se muestran diferentes enfoques, basados en el procesamiento de la imagen de RM,
para aumentar la cantidad de información cuando el análisis convencional es normal.
Técnicas basadas en la imagen de RM estructural

La Morfometría Basada en Voxeles (MBV), propuesta por Friston y Ashburner (2), es una técni-
ca automatizada que permite detectar regiones donde hay cambios significativos de sustancia gris,
sustancia blanca o líquido cefalorraquídeo.
Aunque el método original de MBV fue propuesto para realizar comparaciones entre grupos,
cuenta con versiones para el análisis individual. La versión básica del análisis morfométrico de un
individuo comprende la realización de una imagen plantilla de sujetos control que captura el valor
medio y la desviación estándar de la intensidad de todos los voxeles en el grupo. El sujeto de análisis
se compara contra la plantilla buscando aquellas regiones donde las diferencias de intensidad entre
la plantilla y el sujeto superan el nivel de umbral definido, siendo estas regiones candidatas para una
nueva búsqueda de lesiones por parte del neurorradiólogo (3).
125
En el trabajo de Thesen y cols. (4) se utilizan secuencias volumétricas de RM, adquiridas me-
diante resonador de 3T, para un grupo de 41 controles y 11 pacientes. Los pacientes se compararon
de manera individual contra el grupo de controles buscando las regiones con diferencias significati-
vas de espesor cortical, contraste de sustancia gris y blanca, conformación de los giros y profundidad
de los surcos. Cuando se utilizaron los parámetros de espesor cortical y contraste de sustancia gris/
blanca se obtuvo un nivel de sensibilidad del 92% y de especificidad del 96% en la ubicación del foco.
El reformateo curvo tridimensional de imágenes de RM es una herramienta que mejora la vi-
sualización de la estructura de los giros, permite la ubicación correcta de lesiones y ayuda a detectar
anormalidades sutiles difíciles de visualizar en los cortes convencionales debido al patrón de los
surcos (5). La técnica consiste en la eliminación sucesiva de voxeles en el sentido de la curvatura
natural del cerebro. La figura 1 muestra su aplicación en un paciente con diagnóstico de displasia
cortical transmanto frontal derecha.
Figura 1. Paciente con displasia cortical transmanto frontal derecha. La técnica de reformateo muestra la superficie cerebral a
diferentes profundidades: 6 mm, 20 mm, 22 mm y 30 mm. La lesión es claramente visible a los 30 mm de profundidad.
Estudios recientes han buscado introducir nuevas características imagenológicas para las displa-
sias (6). El estudio de Régis y cols (7) muestra como las displasias cambian el patrón giral normal,
algo que se puede detectar en casos en los cuales la RM convencional es negativa. El estudio utiliza
un grupo de 20 controles que permite capturar características típicas de tamaño y volumen de los
surcos usando algoritmos de reconocimiento automático de patrones. La técnica es usada en 12
pacientes con epilepsia del lóbulo frontal de manera individual. En 9 de los 12 el algoritmo encontró
el patrón patológico en la misma zona epileptógena extraída en cirugía y en otros 2 pacientes en el
lóbulo frontal ipsolateral a la zona resecada.
El método de sustracción del SPECT ictal registrado a la imagen de RM (SISCOM) es una ayu-
da diagnóstica útil cuando la imagen de RM es negativa para lesión. La técnica consiste en la resta
de dos imágenes de SPECT, una adquirida durante el periodo interictal y la otra luego de que no
hayan transcurrido más de 10 segundos desde la finalización de una crisis. La imagen obtenida luego
de la sustracción es fusionada con la imagen de RM para obtener mayor detalle anatómico de las
zonas donde hay cambios significativos de la perfusión asociados con la actividad epileptógena (8).
Estudios multicéntricos han reportado que el método de SISCOM es de alto valor para las epilepsias
extratemporales, está relacionado con un buen desenlace quirúrgico y tiene una interpretación más
sencilla que el SPECT convencional (9).
Los electrodos subdurales juegan un papel importante en el estudio de un alto porcentaje de
pacientes sin lesión estructural clara. Los procedimientos de lectura y estimulación para localizar
la zona epileptógena usando electrodos subdurales están bien establecidos y las complicaciones son
bajas, aunque tienden a aumentar con el tiempo de permanencia del paciente con los electrodos (10).

Conocer la ubicación correcta de los electrodos subdurales permite agilizar la toma decisiones,
factor que reduce su tiempo de implantación. Con las técnicas de procesamiento actual es posible tener
una clara representación de los electrodos a partir de estudios volumétricos de RM y tomografía. La
figura 2 muestra varios casos de pacientes con epilepsia del lóbulo frontal donde se aplicó un método
desarrollado en el Instituto Neurológico de Antioquia para la visualización tridimensional de los elec-
trodos (11). En las imágenes se indica mediante una línea roja los electrodos cercanos al foco resecado.
Figura 2. (a) Hombre de 40 años con

antecedente de astrocitoma frontal
izquierdo grado II tratado previamente
con cirugía y radioterapia. Consultó por
epilepsia refractaria. Por electrofisiología
se encontró actividad frontal izquierda en
el electrodo indicado. (b) Niño de 12 años
con epilepsia focal motora. La imagen
estructural no demostró alteración. Por
electrofisiología se encontró actividad
frontal en el electrodo indicado.
Técnicas basadas en la imagen de RM funcional

Las epilepsias focales con origen en el hemisferio izquierdo pueden generar una reorganización
de las redes involucradas en el lenguaje. En el estudio de esta reorganización es importante la RM
funcional ya que, a diferencia del test de Wada que solo indica la dominancia hemisférica para
el lenguaje, muestra de manera explicita la ubicación de las regiones cerebrales encargadas de los
aspectos expresivos y receptivos del lenguaje y podría dar nuevas evidencias sobre las características
de la epilepsia (12).
Otra técnica funcional que podría ser útil en el aborbaje de la epilepsia es la tractografía. El conocer
los tractos permite evitar su transección en cirugía, mejorando el pronóstico del paciente. Con el pro-
cesamiento actual es posible aproximarse al curso de los tractos principales en equipos de 1.5T usando
por lo menos 12 direcciones de gradiente (13). Además, se ha visto que lesiones como las displasias
tienen un efecto cuantificable en la estructura de los tractos y en coeficientes como la anisotropía frac-
cional (14). En la figura 3 se observa la diferencia en la estructura de los tractos corticoespinales en un
paciente con epilepsia frontal centromedial derecha. En este caso el tracto corticoespinal ipsolateral a la
lesión cuenta con un número menor de fibras y tiene una conformación atípica.
Figura 3. Paciente con epilepsia focal motora derecha. Se puede apreciar en la imagen que los tractos corticoespinales derechos
tienen una conformación diferente y una cantidad de fibras menor respecto a los del hemisferio izquierdo.
Qué hacer cuando la resonancia estructural es normal? 127

Las últimas técnicas de análisis de información de RM funcional miden el cambio espontáneo
de la señal BOLD durante periodos en los cuales el paciente no realiza alguna tarea en particular.
Se conocen en conjunto como RM funcional en reposo. Mediante el procesamiento de las imágenes
adquiridas en reposo se puede obtener redes de conectividad funcional (15), perfiles de conectividad
cerebral determinados por grafos (16) e índices de amplitud y homogeneidad de la señal BOLD (17).
Los trabajos en reposo que pueden ser relevantes en epilepsia son aquellos relacionados con la
ubicación del foco epileptógeno. Así como la MBV utiliza las diferencias en intensidad para detectar
cambios entre un grupo control y un individuo, la teoría de grafos ha sido utilizada para detectar
cambios en perfiles de conectividad que ofrezcan información sobre regiones disfuncionales en un
paciente (18,19). No se pregunta por la diferencia en intensidad de un voxel sino por la diferencia en
el comportamiento temporal de la señal BOLD respecto a un grupo control.
Dado que la señal BOLD depende de la actividad eléctrica neuronal, se podría esperar que la
actividad anormal asociada a la epilepsia altere las relaciones de la señal BOLD cerebral. La figura
4(a) muestra la red sensorimotora, una red obtenida por conectividad funcional, para un conjunto
de 10 controles y la figura 4(b) muestra la misma red en un paciente con epilepsia del lóbulo frontal
izquierdo. Se demuestra que las activaciones se encuentran disgregadas en dos redes diferentes, una
indicada en rojo y la otra en azul. En nuestra experiencia hemos contado con pacientes con epilepsia
del lóbulo frontal no lesional en los que no ha sido posible encontrar la red sensorimotora, algo que
es relevante teniendo en cuenta que esta red es de temprana aparición en el desarrollo y presenta
pocos cambios durante la vida (20).
Figura 4. (a) Red sensorimotora en

un conjunto de 10 controles. (b) Red
sensorimotora para un paciente con
epilepsia del lóbulo frontal izquierdo.
En la imagen (b) se aprecia la pérdida de
correlación entre las diferentes regiones
que componen la red.
Una última técnica funcional que se utiliza en diferentes centros de epilepsia es la RM funcional
obtenida en conjunto con el electroencefalograma (EEG-fMRI). El objetivo es combinar la reso-
lución espacial de la resonancia y la resolución temporal de la electroencefalografía. En epilepsia
focal no lesional ofrece información que ayuda a localizar el foco. Se encuentra que la resección
de las zonas de mayor activación se relaciona con un mejor desenlace quirúrgico. En epilepsia con
descargas generalizadas la técnica ha permitido visualizar la participación del tálamo, estructura que
se sabía estaba relacionada con este tipo de epilepsia pero que sólo había sido estudiada en modelos
animales (22).

Conclusiones
A diferencia del SISCOM, cualquiera de las otras técnicas presentadas para la ubicación del foco
epileptógeno requiere del uso de grupos control para la construcción de plantillas que permitan la
comparación de los datos. Este factor retraza su uso en diferentes instituciones ya que aparte de que
se requiere dominar la técnica, también es necesario contar con una muestra que capture la mayor
cantidad de varianza típica de la población, de manera que los resultados obtenidos tengan alta
especificidad y sensibilidad.
El reformateo curvo, la visualización de electrodos y la tractografía facilitan la presentación de
información dado que su formato tridimensional mejora la comprensión de relaciones anatómicas
intracraneales. Se costituyen en elementos útiles para los procedimientos quirúrgicos.
Se debe tener presente que enfermedades como la epilepsia generan alteraciones en el espesor
cortical a lo largo de todo el cerebro (21), algo que podría explicar la posible falta de especificidad
de las técnicas: un daño focal genera alteraciones visibles por neuroimagen avanzada en regiones
distantes en el cerebro. De esta manera, el procesamiento avanzado ofrece una visión amplia de los
efectos de la enfermedad en el sujeto.
Es claro que el valor de la neuroimagen funcional en el abordaje de la epilepsia es cada vez mayor
y su uso será más frecuente en la medida en que los diferentes centros caractericen sus poblaciones
y estandaricen los procedimientos de adquisición y procesamiento. Por otra parte, es posible que
muchas lesiones de las que sólo se puede intuir su ubicación por técnicas como el SISCOM sea
posible visualizarlas en un futuro cercano mediante el acceso a imagenología de campo ultra-alto.
Referencias
1. Roy T, Pandit A. Neuroimaging in epilepsy. Ann Indian Acad Neurol. 2011;14(2):78-80.
2. Ashburner J, Friston KJ. Voxel-based morphometry--the methods. Neuroimage. 2000 Jun;11(6 Pt 1):805-
821.
3. Colliot O, Bernasconi N, Khalili N, Antel SB, Naessens V, Bernasconi A. Individual voxel-based analysis
of gray matter in focal cortical dysplasia. NeuroImage. 2006 Ene 1;29(1):162-171.
4. Thesen T, Quinn BT, Carlson C, Devinsky O, DuBois J, McDonald CR, et al. Detection of Epileptogenic
Cortical Malformations with Surface-Based MRI Morphometry. PLoS One. 6(2).
5. Huppertz H-J, Kassubek J, Altenmüller D-M, Breyer T, Fauser S. Automatic curvilinear reformatting of
three-dimensional MRI data of the cerebral cortex. Neuroimage. 2008 Ene 1;39(1):80-86.
6. Hofman PAM, Fitt GJ, Harvey AS, Kuzniecky RI, Jackson G. Bottom-of-Sulcus Dysplasia: Imaging
Features. American Journal of Roentgenology. 2011 Abr 1;196(4):881 -885.
7. Régis J, Tamura M, Park MC, McGonigal A, Rivière D, Coulon O, et al. Subclinical abnormal gyration
pattern, a potential anatomic marker of epileptogenic zone in patients with magnetic resonance imaging-
negative frontal lobe epilepsy. Neurosurgery. 2011 Jul;69(1):80-93; discussion 93-94.
8. Brinkmann BH, O’Brien TJ, Mullan BP, O’Connor MK, Robb RA, So EL. Subtraction ictal SPECT co-
registered to MRI for seizure focus localization in partial epilepsy. Mayo Clin. Proc. 2000 Jun;75(6):615-
624.
9. Matsuda H, Matsuda K, Nakamura F, Kameyama S, Masuda H, Otsuki T, et al. Contribution of sub-
traction ictal SPECT coregistered to MRI to epilepsy surgery: a multicenter study. Ann Nucl Med. 2009
May;23(3):283-291.
Qué hacer cuando la resonancia estructural es normal? 129

10. Nair D, Burgess R, Mcintyre C, Luders H. Chronic subdural electrodes in the management of epilepsy.
Clinical Neurophysiology. 2008 Ene;119(1):11-28.
11. Ascencio J, Ochoa J. Visualización de electrodos subdurales como guía quirúrgica. XXXVI Congreso
Colombiano de Radiología. 2011 Ago.
12. Baciu MV, Watson JM, McDermott KB, Wetzel RD, Attarian H, Moran CJ, et al. Functional MRI reveals
an interhemispheric dissociation of frontal and temporal language regions in a patient with focal epilepsy.
Epilepsy Behav. 2003 Dic;4(6):776-780.
13. Tensaouti F, Lahlou I, Clarisse P, Lotterie JA, Berry I. Quantitative and reproducibility study of four
tractography algorithms used in clinical routine. J Magn Reson Imaging. 2011 Jul;34(1):165-172.
14. Widjaja E, Zarei Mahmoodabadi S, Otsubo H, Snead OC, Holowka S, Bells S, et al. Subcortical altera-
tions in tissue microstructure adjacent to focal cortical dysplasia: detection at diffusion-tensor MR ima-
ging by using magnetoencephalographic dipole cluster localization. Radiology. 2009 Abr;251(1):206-215.
15. Smith SM, Fox PT, Miller KL, Glahn DC, Fox PM, Mackay CE, et al. Correspondence of the
brain’s functional architecture during activation and rest. Proceedings of the National Academy of
Sciences [Internet]. 2009 Jul 20 [citado 2011 May 12];Available from: http://www.pnas.org/content/
early/2009/07/17/0905267106.abstract
16. Bullmore ET, Bassett DS. Brain Graphs: Graphical Models of the Human Brain Connectome. Annu.
Rev. Clin. Psychol. 2011 Abr;7(1):113-140.
17. Zuo X-N, Di Martino A, Kelly C, Shehzad ZE, Gee DG, Klein DF, et al. The oscillating brain: complex
and reliable. Neuroimage. 2010 Ene 15;49(2):1432-1445.
18. Stufflebeam SM, Liu H, Sepulcre J, Tanaka N, Buckner RL, Madsen JR. Localization of focal epi-
leptic discharges using functional connectivity magnetic resonance imaging. J. Neurosurg. 2011
Jun;114(6):1693-1697.
19. Bettus G, Bartolomei F, Confort-Gouny S, Guedj E, Chauvel P, Cozzone PJ, et al. Role of resting sta-
te functional connectivity MRI in presurgical investigation of mesial temporal lobe epilepsy. J. Neurol.
Neurosurg. Psychiatr. 2010 Oct;81(10):1147-1154.
20. Fransson P, Skiöld B, Horsch S, Nordell A, Blennow M, Lagercrantz H, et al. Resting-state networks in
the infant brain. Proc Natl Acad Sci U S A. 2007 Sep 25;104(39):15531-15536.
21. Widjaja E, Mahmoodabadi SZ, Snead OC 3rd, Almehdar A, Smith ML. Widespread cortical thinning
in children with frontal lobe epilepsy. Epilepsia [Internet]. 2011 May 31 [citado 2011 Ago 19];Available
22. Gotman J, Pittau F. Combining EEG and fMRI in the study of epileptic discharges. Epilepsia. 2011
Jul;52 Suppl 4:38-42.

Capítulo 13
Diagnóstico diferencial de las epilepsias del lóbulo frontal
Blair Ortiz Giraldoa, Cristian Gómez Castilloa, William Cornejo Ochoab.

a Neurólogo infantil, Pediatra, profesor de Neurología Infantil de Antioquia.
bNeurólogo, neuropediatra, Msc Epidemiologia, profesor y Coordinador Programa de Postgrado en Neurología Infantil
Universidad de Antioquia.
Resumen
Las crisis convulsivas pueden precipitarse en el sueño en ciertos síndromes epilépticos y con-
diciones particulares. Las convulsiones de la epilepsia frontal nocturna aparecen exclusivamente
durante el sueño, se caracterizan por su conducta motora y activación autonómica. Diferenciar
esta condición de otros fenómenos motores paroxísticos no epilépticos puede resultar muy difícil. A
continuación se describen las características clínicas y de laboratorio de los eventos paroxísticos no
epilépticos que pueden confundirse con crisis convulsivas de la epilepsia del lóbulo frontal.
Introducción
Es común hacer un diagnóstico equivocado de epilepsia. El 20 a 40% de los pacientes previamen-
te diagnosticados de epilepsia cuyas crisis no responden a los medicamentos antiepilépticos fueron
diagnosticados erróneamente en los centros de epilepsia promedio1. La mayoría de los pacientes
mal diagnosticados de epilepsia eventualmente tienen crisis psicogénicas no epilépticas, síncope2 o
parasomnias3. Una vez realizado el diagnóstico de convulsiones, se sigue perpetuando sin cuestiona-
mientos, retrasando el diagnóstico correcto y aumentando el costo de la enfermedad4.
Eventos psicogénicos no epilépticos y epilepsia del lóbulo frontal

Los eventos paroxísticos psicogénicos no epilépticos (EPPNE) son limitados en tiempo, tiene
cambios abruptos en los movimientos y no se tienen actividad epileptiforme asociada. Aproxima-
damente el 1% de la población recibe el diagnóstico de convulsiones por epilepsia y realmente el
5 a 20% presentan EPPNE5. Pueden transcurrir hasta 7 años entre el inicio de los EPPNE y el
diagnóstico correcto6. Un diagnostico incorrecto de epilepsia genera un costo importante para los
pacientes, el sistema de salud y la sociedad. La repetición de estudios paraclínicos y tratamientos para
131
la epilepsia erróneamente diagnosticada acarrea mayor costo en servicios médicos7. Los fármacos
antiepilépticos (FAE) que se prescriben a los pacientes con EPPNE pueden exacerbar las crisis8,
los procedimientos invasivos durante estatus psicogénicos no epilépticos y pseudocrisis recurrentes
pueden generar complicaciones9, se generan hospitalizaciones innecesarias, se derivan tardíamente
a recibir atención pisiquiátrica integral y se perturba el desempeño en el trabajo y en la sociedad10.
Las crisis no epilépticas pueden ser de origen fisiológico o psicogénico y difíciles de distinguir
de las convulsiones epilépticas, porque ambas tienen alteraciones conductuales, en la esfera de la
conciencia, la sensación y la percepción11.
El primer paso para el tratamiento de los EPPNE es llegar a un diagnóstico preciso. La vi-
deoelectroencefalografía (VEEG) es la prueba estándar de diagnóstico. Los EPPNE pueden simular
la semiología de las convulsiones del lóbulo frontal (CLF). Las observaciones clínicas de cabecera
pueden ayudar a agudizar la interpretación del VEEG para establecer el diagnóstico correcto.
Diagnóstico de las EPPNE

El diagnóstico y tratamiento de los pacientes con EPPNE es un reto. El diagnóstico de este
tipo de eventos requiere la descripción de las características del paciente y anamnesis bien precisa
que incluya la semiología ictal. A veces es necesario adjuntarVEEG, evaluación neuropsicológica y
pruebas neurofisiológicas.
La prueba estándar para el diagnóstico diferencial entre los EPPNE y las convulsiones epilépti-
cas es el VEEG12 con confirmación interevaluador. El VEEG ha mostrado tener una confirmación
interevaluador substancialmente alta para epilepsia y moderada para EPPNE13. La confirmación
interevaluador puede ser ciertamente más alta cuando se incorpora información suplementaria de la
historia, examen físico y más segmentos ictales. El VEEG provee el diagnóstico definitivo en el 90%
de los pacientes, corrigiendo el diagnóstico y favoreciendola modificación del tratamiento en el 79%
de los pacientes14. En reportes de años previos se había sobrevalorado la estimación de pacientes con
convulsiones epilépticas y EPPNE debido a la laxitud de los criterios empleados para diferenciar la
epilepsia de estos eventos psicogénicos.
A continuación se señalan las principales observaciones de la semiología ictal útil en diferenciar
los EPPNE de la epilepsia.
Hallazgos oculares y faciales.

Chung y colaboradores encontraron que 50 de 52 pacientes (96%) con EPPNE cerraron los ojos
durante la crisis en comparación con 152 de 156 pacientes con convulsiones epilépticas (97%) que
mantuvieron abiertos sus ojos al principio de las crisis15. Este dato es especialmente importante en
diferenciar EPPNE y convulsiones epilépticas, cuando ocurren en el mismo paciente. Los observa-
dores y miembros de la familia pueden informar si los ojos del paciente estuvieron abiertos o cerrados
durante el evento ictal. Sin embargo, esta observación ha sido cuestionada por otros expertos. Syed
estudió en forma prospectiva si el observador o el autoreporte de cierre ocular predecían la ocurren-
cia de EPPNE antes de hacer el VEEG16. Los investigadores registraron el cierre ocular como un
porcentaje de la duración del episodio más que como ausente o presente. Se incluyeron 112 estudios,
38,4% correspondían a EPPNE y 84,75% a epilepsia y el cierre ocular registrado en video tuvo una
especificidad del 92% para EPPNE y una sensibilidad del 64%, menor a la reportada previamente.
Los pacientes con EPPNE pueden exhibir movimientos oculares geotrópicos, es decir, los ojos

se desvían hacia abajo y al lado que la cabeza gira. Típicamente los parpados están cerrados por un
periodo más largo (20 segundos) que en epilepsia del lóbulo temporal (ELT) y ELF (2 segundos)17.
También el llanto es característico en los EPPNE18.
El tartamudeo y la voz susurrante son comunes en EPPNE19, 20.Frotarse la nariz y toser en
periodo posictal se observan en ELT pero no en EPPNE21. La respiración ruidosa o estertorosa
pueden verse luego de las convulsiones sintomáticas post-accidente cerebrovascular (ACV) pero no
en EPPNE22. Aunque estos hallazgos ayudan a diferenciar la epilepsia de los EPPNE, no tienen
aplicabilidad en crisis parciales.
El balanceo pélvico se reporta con frecuencia tanto en ELF y en EPPNE2324. Otras características
ictales asociadas con EPPNE son los movimientos oscilatorios fuera de fase, a lado y lado, retorcién-
dose o revolcándose en forma caótica25. En contraste, las CLF típicamente se presentan en sueño, son
cortas, se acompañan de vocalización y rápidamente de postura tónica26.
Ocasionalmente en EPPNE puede aparecer temblor en todos los segmentos corporales que
puede crecer y decrecer, incluyendo parada y arranque (“on-off ”) y variar en dirección y ritmo. Esta
conducta motora es atípica en la evolución estereotipada de CLF.
Las lesiones físicas pueden aparecer durante un accidente cerebro vascular (ACV) y hasta en
50% de los pacientes con EPPNE27. El carácter de la lesión ayuda a diferenciar las crisis epilépticas
de los EPPNE. Mientras que las laceraciones son más frecuentes en convulsiones epilépticas, las
excoriaciones en superficies de huesos largos (brazos y piernas) y mejillas suelen verse con más fre-
cuencia en EPPNE. El mordido de la lengua, la auto-lesión y la incontinencia se asocian con crisis
epilépticas y pueden encontrarse en el 75% de los pacientes con EPPNE28.
Ciertas observaciones hechas en pacientes que ingresan a la unidad de monitoreo de crisis, tiene
un valor diagnóstico invaluable. Burneo y colaboradores encontraron que los pacientes con EPPNE
suelen llevar un peluche de juguete (oso Teddy) cuando son admitidos a monitoreo. En este estu-
dio 381 pacientes con EPPNE se compararon con 453 que tenían epilepsia, encontrando que 2,5%
tuvieron peluches de juguete, 20 se diagnosticaron con EPPNE y 3 con epilepsia. Los 3 pacientes
diagnosticados con epilepsia también tenían enfermedad psiquiátrica. La sensibilidad fue 5,2% y la
especificidad del 99,3%, con valor predictivo positivo de 87% y valor predictivo negativo de 55%. Los
investigadores proponen que estos comportamientos representan expresiones no verbales de deseos
ligados, necesidades de dependencia y otras características psicológicas29.
Tabla 1. Aspectos útiles para distinguir entre EPPNE y crisis epilépticas30

Característica EPPNE Crisis epiléptica
Inicio situacional Común Infrecuente
Inicio gradual Común Infrecuente
Precipitado por estímulos (ruido, luz) Ocasional Infrecuente
Movimientos propositivos Ocasional Muy infrecuente
Opistotonos Ocasional Infrecuente
Morderse la punta de la lengua Ocasional Infrecuente
Morderse un lado de la lengua Muy infrecuente Común
Atonia ictal prolongada Ocasional Muy infrecuente
Vocalización durante fase tónico-clónica Ocasional Muy infrecuente
Reactividad durante periodo de inconsciencia Ocasional Muy infrecuente
Rápida reorientación posictal Ocasional Muy infrecuente
Diagnóstico diferencial de las epilepsias del lóbulo frontal 133

Actividad motora ondulante Común Muy infrecuente
Movimientos de extremidades asincrónicos Común Infrecuente
Movimientos pélvico rítmicos Ocasional Infrecuente
Sacudir la cabeza a lado y lado Común Infrecuente
Llanto ictal Ocasional Muy infrecuente
Tartamudeo ictal Ocasional Infrecuente
Susurro posictal Ocasional No se presenta
Boca cerrada en fase tónica Ocasional Muy infrecuente
Parpados cerrados al inicio de la crisis Muy frecuente Infrecuente
Convulsión > 2 minutos Común Infrecuente
Resistir apertura del párpado Común Raro
Reflejo pupilar a la luz Usualmente presente Frecuentemente ausente
Cianosis Infrecuente Común
Quejido ictal Infrecuente Ocurre en ELF y ELT
Frotarse la nariz en posictal No se presenta Puede presentarse en ELT
Respiración estertorosa posictal No se presenta Frecuente
Puede presentar Puede presentar
Auto-agresión
excoriaciones laceraciones
Incontinencia Puede estar presente Puede estar presente
Trastornos del sueño o parasomnias

Las crisis o “ataques” que ocurren durante el sueño abarcan un espectro de diagnósticos diferen-
ciales que incluye trastornos del sueño, enfermedades psiquiátricas y crisis convulsivas epilépticas.
El clínico debe contar con pistas para reconocer la epilepsia nocturna del lóbulo frontal de los fenó-
menos motores del sueño.
Distinguir las crisis nocturnas que se originan del lóbulo frontal de los trastornos del sueño no epi-
lépticos es un ejercicio arduo, a veces imposible,a partir de la información recopilada sólo en la clínica31.
Influencia del sueño en la actividad epiléptica

El estado de alerta, las convulsiones, el sueño y el ritmo circadiano pueden influenciar las acti-
vidad cortical interictal y precipitar la propagación y sincronización de las descargas epileptiformes
que producen las crisis en algunas condiciones epilépticas32. Se ha postulado que el bajo tono mus-
cular puede facilitar las manifestaciones clínicas de las convulsiones33. En cambio, cuando el tono
muscular está inhibido en el sueño de movimientos oculares rápidos (MOR), la actividad EEG
está desincronizada. Esto explica porque las descargas interictales de las epilepsias focales tienden
a propagarse durante el sueño de no movimientos oculares rápidos (NMOR) mientras llegan a ser
topográficamente restringidas durante los episodios del MOR. Por otra parte, la actividad talamocor-
tical que evocan los complejos K y los husos de sueño en los estadios NMOR facilitan la presentación
de descargas difusas en las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI).
Las crisis en las EGI con convulsiones Grand Mal del despertar aparecen predominantemente
luego de despertar o mientras hay relajación34. Una historia clínica detallada y la descripción de
un testigo confiable facilitan el diagnóstico. Cuando el EEG convencional en vigilia es normal, la
privación de sueño y los estadios tempranos luego de despertar pueden facilitar la demostración de
descargas punta y onda generalizadas.

Las sacudidas mioclónicas características de la epilepsia mioclónica juvenil usualmente aparecen
luego de despertar y se precipitan por la privación de sueño35. El sueño es un factor de activación
importante en las convulsiones de la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o
epilepsia rolándica, un síndrome focal idiopático relacionado con la edad. La somnolencia es unfac-
tor precipitante de las anormalidades paroxísticas EEG típicas en las áreas centrotemporales. En un
tercio de los pacientes las puntas aparecen sólo durante el sueño.
Las convulsiones focales en la epilepsia lesional o focal pueden tener una ocurrencia aleatoria.
Sin embargo, las convulsiones en algunos pacientes pueden adoptar un ritmo circadiano más regular
durante los periodos de enfermedad y se concentran preferencialmente durante el sueño.
El amplio espectro de la ELF

La epilepsia nocturna del lóbulo frontal (ENLF) está caracterizada por conducta motora extraña
o postura distónica sostenida, que aparece casi exclusivamente durante el sueño. El espectro clínico
de las convulsiones nocturnas del lóbulo frontal comprende distintos eventos paroxísticos relacio-
nados con el sueño de duración y complejidad variable36, 37. A partir de los estudios con series más
numerosas basados en video-polisomnografía (VPSG) se han descrito cuatro patrones semiológicos
principales:
1. Eventos motores menores o despertares paroxísticos, caracterizados por fenómenos motores
simples similares a un despertar súbito varias veces en la noche38.
2. Ataques mayores, inicialmente conocidos como distonia paroxística nocturna, que incluye
las crisis hipercinéticas, que son episodios motores más complejos, con conducta violenta,
vocalización, gritos, miedo y movimientos repetitivos del tronco y las extremidades39.
3. Crisis tónicas asimétricas bilaterales, que sugieren el compromiso del área frontomesial.
4. Episodios prolongados, conocidos como paseo nocturno epiléptico y que pueden remedar
episodios de sonambulismo40.
Los estudios invasivos que emplearon electrodos de implantación profunda en pacientes con
ENLF resistente a medicamentos han ayudado a aclarar la semiología de diferentes tipos de ENLF
y a discernir las manifestaciones de las parasomnias del despertar41, 42. Algunas de las características
ictales de los diferentes tipos de convulsiones se originan en la zona frontomesial43, otras manifesta-
ciones involucran las regiones orbitofrontales o las estructuras subcorticales44. Por ejemplo, las con-
vulsiones originadas en el lóbulo temporalpueden dar lugar a las manifestaciones ictales de ENLF
cuando se propagan a regiones frontales45.
Sin embargo, los patrones motores que representan el primer signo ictal al principio de estos
episodios aparentemente diferentes suelen coexistir y ser perfectamente estereotipados46. Esta con-
dición plantea problemas de diagnóstico diferencial entre los fenómenos epilépticos y la conducta
paroxística no epiléptica que ocurre fisiológicamente o patológicamente durante el sueño47.
La respuesta al tratamiento no se utiliza con propósito diagnóstico. Tinuper ha encontrado que
la carbamazepina falló para modificar la frecuencia de crisis en 32% de los casos, aunque puede ser
efectiva a bajas dosis en la mayoría de los pacientes. Algunos pacientes se rehúsan a la terapia debido
a que las crisis no los molestan o porque ceden espontáneamente48.
Los tres problemas en diferenciar las crisis epilépticas de eventos relacionados con el sueño no
epilépticos con base a la historia clínica son:

1. Los patrones de comportamiento encontrados en las parasomnias NMOR del despertar, tras-
tornos de la conducta MOR y crisis nocturnas del lóbulo frontal pueden ser similares.
2. Los elementos semiológicos subjetivos con frecuencia están ausentes en todos los tipos de
eventos motores durante el sueño. Con frecuencia, es difícil obtener de un testigo o un com-
pañero de dormitorio, una descripción confiable de los eventos motores que ocurren durante
la noche debido a que los observadores pueden estar ausentes o no completamente despiertos
.
3. Los estudios de diagnóstico clínico para los trastornos motores nocturnos no son precisos
(como en el caso de varias parasomnias) o están ausentes (como en el caso de la epilepsia
nocturna del lóbulo frontal).
Además de las dificultades clínicas, el EEG interictal e ictal falla con frecuencia en demostrar
una anormalidad epileptiforme en un porcentaje substancial de pacientes con ENLF. Así, el monito-
reo VEEG o VPSG aunado a una historia clínica detallada puede representar la mejor herramienta
para distinguir las convulsiones nocturnas del lóbulo frontal (CNLF) de otros trastornos paroxísticos
motores no epilépticos del sueño.
Características clínicas y poligráficas de los eventos paroxísticos epilépticos du-

rante el sueño
De acuerdo a la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-II), los eventos
motores paroxísticos no epilépticos durante el sueño incluye las parasomnias, los trastornos del mo-
vimiento relacionados con el sueño y síntomas aislados, variantes aparentemente normales y sucesos
no concluyentes. Los fenómenos motores son los que plantean mayor dificultad en el diagnóstico
diferencial con las crisis convulsivas.
Tabla 2. Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño

Insomnio
Trastornos de la respiración asociados al sueño
Hipersomnias de origen central
Trastornos del sueño del ciclo circadiano:
♦ Parasomnias: trastornos del despertar (desde el sueño NMOR); parasomnias usualmente asociadas
con sueño MOR; otras parasomnias.
♦ Trastornos del movimiento relacionados con el sueño: síndrome de piernas inquietas; movimiento
periódico de las piernas; calambres de las piernas relacionado con el sueño; bruxismo relacionado
con el sueño; movimiento rítmico relacionado con el sueño; trastorno de movimiento relacionado
con el sueño no especificado; trastorno de movimiento relacionado con el sueño por medicamentos
o sustancias; trastorno de movimiento relacionado con el sueño por condición médica.
♦ Síntomas aislados, aparentemente variantes normales y sucesos no concluyentes: dormidores pro-
longados; dormidores cortos; ronquido; hablar en sueños; sobresalto del sueño (sacudidas hípnicas);
mioclono benigno del sueño; Temblor de pies hipnagógico y activación alternante de músculos depi-
ernas durante el sueño; mioclono propioespinal al inicio del sueño; mioclono fragmentario excesivo.
Otros trastornos del sueño:
♦ Apéndice A: trastornos del sueño asociados con condiciones clasificadas: insomnio familiar fatal;
fibromialgia; epilepsia relacionado con el sueño; cefalea relacionada con el sueño; enfermedad
por reflujo gastroesofágico relacionado con el sueño; isquemia arteriocoronaria relacionada con el
sueño; deglución anormal relacionada con el sueño, atragantamiento y laringoespasmo.
♦ Apéndice B: otros trastornos psiquiátricos y conductuales frecuentemente encontrados en el diag-
nóstico diferencial de los trastornos del sueño.

1. Parasomnias:
Parasomnias NMOR:
Despertares confusionales
Terrores del sueño
Sonambulismo
Parasomnias MOR
Trastorno de conducta del sueño MOR
Pesadillas
Otras parasomnias:
Gemido relacionado con el sueño (catatrenia)
2. Trastornos del movimiento relacionados con el sueño:
Bruxismo relacionado con el sueño
Mioclono facio-mandibular nocturno
3. Síntomas aislados, variantes aparentemente normales y sucesos no concluyentes.
Sobresalto del sueño
Mioclono propioespinal al inicio del sueño
Mioclono fragmentario excesivo
Parasomnias del sueño NMOR.
Generalidades del sueño NMOR

El sueño se define por criterios comportamentales y fisiológicos. En particular, el sueño NMOR
se caracteriza por adoptar postura en decúbito, motilidad reducida o inmovilidad. Puede haber
cambios posturales, reducción de la respuesta a estímulos, movimientos oculares lentos, estado de
inconsciencia, párpados cerrados, electroencefalograma sincronizado y reducción del tono muscular.
El 75% del sueño corresponde a periodo de sueño NMOR, el cual se divide en tres estados: N1,
N2, N3. El ritmo circadiano sueño-vigilia es controlado por un reloj maestro, ubicado en el núcleo
supraquiasmático del hipotálamo y coordinado por mecanismos comportamentales fisiológicos y
humorales. El substrato anatómico del sueño NMOR se ubica en el núcleo pre óptico ventro lateral
y el núcleo del tracto solitario en la médula espinal49. Los cambios fisiológicos que ocurren durante el
sueño incluyen el incremento en el tono parasimpático y disminución en el tono simpático, bradip-
nea, hipercapnia, hipoxia, disminución de la ventilación alveolar, y del volumen corriente, y apneas
facilitadas por aumento de la resistencia de la vía respiratoria superior y por la hipo ventilación al-
veolar. La frecuencia cardiaca, la tensión arterial, el gasto cardiaco y la resistencia vascular periférica
disminuyen; igualmente, el flujo sanguíneo cerebral, la tasa metabólica para la glucosa y el oxígeno
disminuyen. De otro lado, las hormonas de crecimiento, prolactina, tiro estimulante, testosterona,
melatonina repuntan al inicio del sueño, mientras se mantiene la temperatura corporal50.
Hay dos fenómenos normales del sueño NMOR. En uno de ellos, las imágenes hipnopómpicas,
equivalen a vivir el contenido de un sueño; y en el otro, las sacudidas hípnicas en la transición de
la vigilia al sueño y se presentan como una sacudida corporal, acompañado de experiencias visuales
(parpadeo con la luz, alucinaciones visuales fragmentadas), auditivas (explosiones intensas, ruidos
estrepitosos) o sensoriales como es el dolor y sensación de fluidos sobre el cuerpo51.
Parasomnias
Una parasomnia es un fenómeno comportamental y físico indeseable, que ocurre durante el sue-
ño. Clínicamente una parasomnia ocurre como una transición anormal entre los estados de sueño;

usualmente en el sueño profundo de ondas lentas y el paso a otro estado de sueño, o en la rápida
oscilación entre los tres estados (N1, N2, N3). El tramo más largo de profundidad del sueño se
caracteriza por ondas lentas delta.El NMOR ocurre en las primeras dos horas de inicio del sueño.
Las Parasomnias varían por categorías y predominan los trastornos del despertar. En los despertares
parciales del sueño, no existe una verdadera emergencia a la vigilia, pero en él se pueden observar
actividades complejas como caminar, hablar, preparar alimentos, comer o tener actividad sexual52.
Siguiendo la clasificación estándar de trastornos del sueño, ICDS 1990, las Parasomnias NMOR
se dividen en: trastorno transicional del sueño (trastorno rítmicos del movimiento, sobresaltos del
sueño, calambres nocturnos del sueño y somniloquia) y trastornos del despertar (sonambulismo,
terror nocturno y despertar con confusión), cuyas manifestaciones motoras y comportamentales
pueden confundirse con crisis convulsivas53.
A continuación se tratan los siguientes tres eventos: despertar con confusión, terror nocturno y
sonambulismo, los cuales se caracterizan por compartir características comunes como tener origen
durante el sueño NMOR, predominio durante la infancia, disminución con el paso de los años y el
antecedente de otros familiares afectados54.
Despertar con confusión:

El despertar con confusión, también denominado embriaguez o inercia excesiva del sueño, es un
despertar en el sueño NMOR, usualmente en sueño de ondas lentas. Es un despertar con desorien-
tación y confusión que se caracteriza por movimientos corporales, activación autonómica, confusión
mental y recuerdo fragmentado del sueño con pesadillas. El individuo queda lúcido casi inmediata-
mente, y recuerdan el contenido del sueño.
En niños entre 3-13 años tiene una prevalencia del 17,3% y en los mayores de 15 años del 2,9%-
4,2%. Tiene un carácter genético, y en los adultos se ha identificado como factores de riesgo, la pri-
vación del sueño, fiebre, infección, fármacos hipnóticos, antidepresivos, tranquilizantes, trastornos
de la respiración y movimientos periódicos de las piernas. Los comportamientos observados suelen
ser inapropiados en la primera mitad de la noche, con manifestaciones motoras simples, agresión o
actividad sexual inapropiada.
En adolescentes y niños hay dos variantes del despertar con confusión; el primero de ellos incluye
comportamientos sexuales relacionados con el sueño, y el otro es la inercia severa del despertar de
la mañana. Entre los comportamientos sexuales descritos están masturbación violenta, asalto sexual
violento, vocalización sexual ruidosa, coito, orgasmos y comportamiento sexual agitado. En los adul-
tos, la inercia severa del sueño en la mañana es similar al despertar con confusión, inicia en el sueño
ligero del sueño N MOR55.
Terror nocturno
El terror nocturno, o pavor nocturno, inicia con un intenso grito seguido por actividad motora
vigorosa; el niño está inconsolable y con amnesia posterior del evento. La persona parece estar des-
pierta pero es incapaz de percibir el medio ambiente; si hay actividad mental previa, entonces puede
recordarla; normalmente las imágenes son simples como caras, animales, fuego, en comparación con
la trama compleja de la pesadilla del sueño MOR. La persona que lo padece informa de una opresiva
experiencia, como estar siendo encarcelado en una tumba, o tener una pila de rocas sobre su pecho,
acompañado de intensa actividad autonómica como hipertensión, taquicardia, midriasis y diaforesis.
El terror nocturno surge fuera del sueño de ondas lentas, con prevalencia del 1%-6,5% en los niños

de 4-12 años, y 4% en la adultez. El despertar es súbito, la persona actúa con temor, ansiedad, pánico,
está inconsolable, presenta verbalización incoherente, percepción alterada del entorno, camina en
círculos, choca contra paredes y ventanas, exponiéndose a situaciones de peligro; puede persistir en-
tre 30 segundos hasta 5 minutos y se acompaña de activación simpática con taquicardia, taquipnea,
salivación, rubor facial y midriasis.
Sonambulismo
El sonambulismo es un estado en el que el paciente vaga fuera de la cama o de la casa, durante
el episodio de confusión. Surge en el primer tercio del sueño nocturno, en el sueño con ondas lentas.
El individuo deambula durante el sueño; luce calmado, pero pueden realizar actos complejos tales
como comer, cocinar, limpiar la casa, tener actividad sexual, abrir puertas; y puede reaccionar agitado
o violento, ante un despertar súbito. La deambulación puede terminar espontáneamente y en lugares
inusuales como el baño, la cocina, o al regresar a la cama. La prevalencia en la infancia es del 17%,
con una edad pico de 4-6 años y 3% en la adultez. El riesgo aumenta hasta 10 veces si tiene un
familiar afectado en primer grado de consanguinidad, y seis veces si es gemelo. La susceptibilidad
genética está ligada al gen DQB1 en un 25%, en pacientes de raza blanca comparados con un 13%
de la población general. Los factores precipitantes son la fiebre, privación de sueño, trastornos de la
respiración, estrés y consumo de hipnóticos.
Evaluación de las parasomnias

Requiere una historia detallada del paciente y del testigo ocular; con un video casero se soportará
el diagnóstico, como diagnóstico diferencial, se debe considerar la epilepsia, pues hasta un 44% de
pacientes con epilepsia del lóbulo frontal tienen video-EEG normal e historia familiar de Parasomnias.
Se deben explorar factores de riesgo como la apnea obstructiva del sueño, movimientos periódicos de
las piernas, y el uso de medicamentos. Las imágenes del sistema nervioso central son innecesarias para
la mayoría de personas, excepto en los casos atípicos o cuando hay un examen neurológico anormal La
polisomnografia no es necesaria para hacer el diagnóstico de las Parasomnias NMOR, pero deber ser
considerada si hay lesiones personales, sospecha de epilepsia u otros trastornos del sueño.
Diagnóstico diferencial entre epilepsia del lóbulo frontal y parasomnias.

La relación entre sueño y epilepsia tiene un efecto recíproco, a veces facilitador, a veces inhibidor.
En el estado de ondas lentas, sueño NMOR, particularmente en el estado 2, el efecto de la sincroniza-
ción incrementa la presentación de anormalidades interictales en el trazado electroencefalográfico56.
Tabla 3 semejanzas y diferencias entre la epilepsia y las parasomnias
Epilepsia del lóbulo frontal Parasomnias
Duración <2m >10 m
Ubicación en tiempo
Al inicio en los primeros 30 minutos El evento es tardío
durante la noche
Número de eventos Múltiples durante la noche 1-2 / noche
Comportamientos complejos con
Complejidad El comportamiento complejo es infrecuente
deambulación
La semiología es variada, amnesia
Semiología Estereotipada, recuerda el evento
del evento
Adaptado y traducido de Avidan AY. The parasomnias: epidemiology, clinical features and diagnostic
approach. Clinic chest med. 2010, jun 31 (2) 353-370.

Tabla 4 Características comunes y diferenciales entre parasomnias y epilepsia del lóbulo frontal
Trastorno
Despertar Terror convulsión
Sonambulismo Pesadilla Comportamental del
Confuso Nocturno Nocturna
sueño
Ubicación
Temprano Temprano Intermedio Tardío Tardío Variable
Temporal
Ubicación en el
Ondas lentas Ondas lentas Ondas lentas MOR MOR Variable
estadio del sueño
Descarga
eléctrica No No No No No Si
epiléptica
Miedo - ++++ - ++ + +
Activación
+ ++++ + + + +
autonómica
Actividad
- + +++ + ++++ ++++
Motora
Despertar - - - + + +
Duración
0,5- 1 1- 10 2-30 3- 20 1-10 5- 15
En minutos
Pos ictal
+ + + - - +
Confuso
Adulto
Edad Niños Niños Niños Pre escolares Jóvenes
Mayor
Genética + + + - - +
Lesión
- - - - ++ ++++
Cerebral
Adaptado y traducido de Avidan AY. The parasomnias: epidemiology, clinical features and diagnostic approach.
Clinic chest med. 2010, jun 31 (2) 353-370.
El sueño NMOR puede incrementar la actividad interictal en epilepsia focal, y hasta un 43%
de las crisis convulsivas del lóbulo frontal que ocurren en el sueño NMOR. Las crisis convulsivas
asociadas al sueño son más frecuentes en epilepsia del lóbulo frontal, hasta en un 61%, mientras
que en la epilepsia del lóbulo temporal alcanza un 10%. Se desconocen la vía neuronal a través de
la cual el sueño facilita una convulsión.. Además, el patrón cíclico alternante representa despertares
complejos, con complejos K y brotes de ondas delta, se relaciona con actividad epiléptica interictal
y crisis convulsiva motora durante el sueño NMOR. La disminución de la inhibición intra cortical
puede ser un factor para la asociación de procesos epilépticos, en la integración tálamo cortical que
se propaga durante el sueño57.
Tratamiento
El tratamiento exitoso de los pacientes lo garantiza un correcto diagnóstico. Es necesario propor-
cionarle a los pacientes un ambiente seguro en casa como es, dormir en una cama baja, cortinas segu-
ras, evitar factores de riesgo como el estrés, la privación de sueño, el alcohol y la cafeína. La mayoría
de los trastornos del despertar son leves y no requieren fármacos. Es necesario educar al paciente y la
familia sobre la arquitectura e higiene normal del sueño. Intentar despertar al niño en pleno evento
puede ser contraproducente y puede prolongarlo. La recomendación es guiar al durmiente a la cama,
no despertar, tomar medidas de seguridad sobre puertas y ventanas y colocar barreras o cerrojos sobre
las escaleras. Las benzodiacepinas de acción farmacológica corta o larga pueden ser útiles.

Parasomnias del MOR
La parasomnia del MOR más común y mejor estudiada es el trastorno conductual del sueño
MOR (TCM), caracterizado por episodios de agitación motora de intensidad variable que se des-
encadena durante el sueño MOR, debido a la ausencia de atonía muscular fisiológica del MOR que
permite la representación de los sueños58. Los sueños son usualmente vividos, acompañados por
conductas vigorosas y frecuentemente violentas representando reacciones de ataque o de defensa; los
pacientes y el compañero de cama se lesionan con frecuencia, sufren excoriaciones, laceraciones y
fracturas, la violencia de la conducta relacionada con el sueño es usualmente discordante con la per-
sonalidad en estado vigil. Durante los episodios la activación autonómica es poca o nula. Usualmen-
te, los pacientes tienen entre uno a múltiples eventos por noche; los ataques tienen corta duración,
al despertar de un episodio hay un rápido retorno al estado de alerta y el paciente recuerda un sueño
muy desagradable congruente con la conducta observada. Los eventos son más comunes en la mitad
de la noche o temprano en la madrugada. Es más frecuente en personas mayores de 50 años de edad
y predomina en hombres (razón hombre:mujer: 9/1)59. Este trastorno puede ocurrir en forma aguda
o crónica. La forma aguda casi siempre es inducida por medicaciones, como antidepresivos (tricícli-
cos e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina) o asociados con privación de sustancias
(alcohol, barbitúricos)60, 61. La forma crónica es usualmente idiopática (25 al 60% de los casos) o
asociado con trastornos del sistema nervioso central, particularmente las sinucleinopatias como la
enfermedad de parkinson, la atrofia sistémica múltiple y la enfermedad de cuerpos de Lewy62, 63,
64
. Este trastorno puede ser la primera manifestación de estas condiciones, precediendo a los otros
síntomas por muchos años.
Los episodios de TCM son cortos y los episodios tienen lugar en la segunda mitad de la noche,
que es el tiempo propio del MOR. Los pacientes con este trastorno generalmente son de mas edad
que los pacientes con convulsiones nocturnas del lóbulo frontal. El diagnóstico puede establecerse
ágilmente por monitoreo VEEG durante el sueño nocturno, con análisis de los parámetros de PSG
que documentan una excesiva cantidad de actividad electromiográfica (EMG) o pérdida intermiten-
te del tono en los músculos submentoniano y las extremidades durante el sueño MOR.
Las pesadillas son experiencias mentales inconfortables que generalmente ocurren durante el
MOR y que frecuentemente llevan a despertar65. Están caracterizadas por un despertar súbito con
intenso miedo, ansiedad, sufrimiento, disgusto y otros sentimientos negativos, acompañado por acti-
vidad motora mínima, vocalización y leve actividad autonómica. Las pesadillas ocurren en la mitad o
en la última mitad de la noche; usualmente el paciente se levanta fácilmente, exhibe completa alerta
y puede recordar inmediatamente el contenido atemorizante del sueño.
Las pesadillas son comunes en los niños pequeños, tiene pico de edad entre los 3 a 6 años y su
frecuencia disminuye con la edad66. El comportamiento motor es escaso durante los episodios, la
ausencia de confusión al despertar y la disponibilidad del recuerdo del sueño en forma detallada
ayudan a distinguir las pesadillas de las CNLF. Además, las pesadillas típicamente se precipitan en
la segunda parte de la noche, cuando el MOR es más posible, mientras las CNLF pueden presentarse
en cualquier periodo de la noche. En casos dudosos puede indicarse la PSG para evidenciar un
despertar abrupto del MOR con trazos desincronizados durante los episodios.

Tabla 5. Características clínicas de las convulsiones nocturnas del lóbulo frontal y las parasomnias más
frecuentes
Convulsiones
Trastorno del Trastorno de
Pesadillas nocturnas del
despertar conducta MOR
lóbulo frontal
Edad de inicio 3 a 8 años 3 a 6 años >50 años Cualquier edad
Hombres Hombres
Género Cualquiera Cualquiera
principalmente principalmente
Historia familiar
+ + - +
de parasomnias
Rara vez tiene Persiste y a veces
Evolución Tiende a Tiende a
remisión aumenta la
espontánea desaparecer desaparecer
espontánea frecuencia
Casi todas las Casi todas las
Episodios/mes Esporádicos Esporádicos
noches noches
Al menos 90 min
Ocurrencia En cualquier
Primer tercio Último tercio luego del inicio del
durante el sueño momento
sueño
Estadio de sueño
al inicio del NMOR 3-4 MOR MOR NMOR 2
episodio
++ (privación de ++ (estrés,
Factores
sueño, enfermedad eventos - +
desencadenantes
febril) traumáticos)
Episodios/noche Usualmente uno Usualmente uno De uno a varios Varios
Duración de los
1-10 min 3-30 min 1-2 min Segundos a 3 min
episodios
Patrón motor
- - - +
estereotipado
Descarga
+++ + - ++
autonómica
Conciencia al
Afectada Normal Normal Normal
despertar
Recuerdo del
episodio al No Si Si Inconstante
despertar

Tabla 6. Características típicas que distinguen los episodios paroxísticos nocturnos
Otras parasomnias
El quejido relacionado con el sueño (catatrenia) es un ruido crónico, casi siempre nocturno,
compuesto por un quejido espiratorio que se presenta durante el sueño, especialmente en MOR67.
El ruido espiratorio se presenta sin dificultad respiratoria o fenómenos motores concomitantes; la
saturación de oxígeno arterial es normal68. Los pacientes no tienen enfermedades neurológicas ni
respiratorias manifiestas, no tienen historia familiar de parasomnias y son inconscientes del ruido
nocturno que generan por años y décadas.
La patofisiología del quejido es desconocida tanto como las consecuencias a largo plazo. Predo-
mina o es exclusivo durante el sueño MOR, la duración es de 2 a 49 segundos, frecuentemente se
presenta en salvas que recurren varias veces en la noche y está desprovisto de los fenómenos motores
que acompañan al gemido que tiene lugar en las crisis epilépticas.
Trastornos de movimiento asociados al sueño.

El bruxismo del sueño o rechinar los dientes es una actividad oral masticatoria caracterizada por
rechinar o apretar los dientes durante el sueño, lo que produce un ruido fuerte y molesto. Cuando
el bruxismo del sueño se presenta por largo tiempo es una causa importante de desgaste dental26. Se
presenta especialmente en niños de 3 a 12 años, sin diferencia de género y disminuye en la medida
que pasa el tiempo. Los pacientes no son conscientes de los movimientos mandibulares, pueden
demandar atención médica debido a problemas dentales inexplicados, dolor mandibular muscular
o cefalea temporal69. Pueden tener presentación familiar. El trazado PSG demuestra bruxismo en
todas las fases del sueño, siendo más frecuente durante el NMOR 1-2 y debido a contracciones
rítmicas forzosas o contracciones tónicas de los músculos masticatorios en ausencia de actividad
EEG anormal.
El mioclono Facio mandibular nocturno es un fenómeno hípnico recientemente descrito, cuya
relación con el bruxismo de sueño es aún materia de debate. Se caracteriza por sacudidas del ma-
setero, orbicularis oculi y del oris70. La actividad mioclónica única recurre en salvas y aparece sólo
durante el sueño en todos los estadios. Estos movimientos anormales pueden producir despertares
nocturnos debido a mordidas y sangrado de la lengua, llegándose a confundir con el mordido de

lengua en una crisis epiléptica. El diagnóstico se establece asertivamente con la detallada descrip-
ción del compañero de cama u otro observador. Aunque los movimientos mandibulares rítmicos
podrían remedar las crisis con semiología de la ELT, en estos casos los movimientos representan una
conducta oro-alimentaria más difusa, frecuentemente precedidos de un aura epigástrica ascendente
y acompañados por otros automatismos motores orales no limitados al rostro. En algunos casos
particulares se requiere solicitar un trazado ictal PSG71.
Síntomas aislados, variantes aparentemente normales y sucesos no concluyentes

Los sobresaltos del sueño o sacudidas hípnicas de uno o más segmentos del cuerpo, usualmente
involucrando el tronco y las extremidades simultáneamente, representan un componente casi uni-
versal al inicio del sueño. Los sobresaltos del sueño se asocian frecuentemente con una percepción
de caída, flash sensitivo, un sueño hipnagógico visual o una alucinación26.En algunos pacientes pue-
de ser tan fuerte que genera insomnio de conciliación72. Se caracteriza por sacudidas esporádicas,
aisladas, cortas y usualmente asociado a la experiencia psicocensitiva característica de la etapa de
somnolencia. En cambio, las clonias epilépticas siempre se asocian a un trazado EEG de descarga
punta onda lenta de complejidad variable.
El mioclono propiespinal al inicio del sueño es un trastorno del despertar del sueño. Se caracteri-
za por sacudidas de la musculatura axial cervical, torácica o abdominal y propagación rostral y caudal
que podría generarse a partir de las vías propioespinales intrínsicas de la medula espinal73. En mu-
chos casos muestra una estrecha relación con el nivel de vigilancia, similar al experimentado cuando
se está relajado y se trata de conciliar el sueño74. Las sacudidas pueden recurrir cuasi-periódicamente,
cada pocos segundos, intensamente, por minutos a horas, previniendo a los pacientes de dormirse y
dando lugar a insomnio grave y persistente. El mioclono propioespinal cesa con el inicio de los husos
del sueño y el sueño fisiológico, ocasionalmente reapareciendo durante los despertares hípnicos y al
despertar en la mañana. La estimulación mental y sensitiva durante el despertar relejado bloquea
temporalmente las sacudidas musculares. Puede distinguirse de los fenómenos epilépticos por el
tiempo de presentación confinado a la transición de despertar del sueño o despertares intrasueño
(nunca durante el sueño propiamente), la recurrencia frecuente de las sacudidas y la supresión de
los fenómenos motores por estímulos mentales y sensitivos.
El mioclono excesivo fragmentario representa una actividad motora patológica caracterizada por
una intensificación anormal de la mioclonia hípnica fisiológica75. Las sacudidas se caracterizan por
ser arrítmicas, asincrónicas, súbitas, de corta duración, asimétricas, comprometer varias regiones
corporales, durante el sueño NMOR y MOR, en el despertar relajado relacionado con el sueño y
desaparecer en el despertar activo. Los pacientes usualmente no son conscientes de los movimientos
que ejecutan. En la PSG puede encontrarse un hallazgo aislado o estar asociado con otros trastornos
del sueño como apnea del sueño, síndrome de piernas inquietas, trastorno de conducta del MOR
y somnolencia excesiva diurna. Si es severo, el mioclono excesivo fragmentario puede perturbar el
inicio y continuidad del sueño. Puede distinguirse de las crisis epilépticas por lo peculiar del patrón
motor y su persistencia en la noche a lo largo de todos los estadios de sueño.

Tabla 7. Características semiológicas de los fenómenosmotores simples
Sobresalto del sueño Usualmente una contracción única, corta y aislada del cuerpo de uno o
más segmentos durante la somnolencia asociados a percepción de caída.
Mioclono propioespinal al inicio Sacudidas cuasi-periódicas de los músculos axiales con propagación
del sueño ascendente y descendente durante el despertar relajado y que es
suprimido por estimulación mental y sensitiva.
Mioclono excesivo fragmentario Sacudidas arrítmicas, asincrónicas y asimétricas en articulaciones que
no producen movimientos amplios bruscos y que se presenta a lo largo
de la noche.
Movimientos periódicos de las Movimientos de extremidades repetitivos, bien
extremidades durante el sueño estereotipados(típicamente con extensión del 1er artejo del pie) en
secuencia de cuatro o más movimientos, que duran de minutos a horas
y más frecuentes en NMOR 2.
Mioclono oro-mandibular Sacudidas mioclónicas nocturnas que comprometen solo la
musculatura facial y mandibular.
Bibliografía
1 Benbadis SR, O’Neill E, Tatum WO, et al. Outcome of prolonged video-EEG monitoring at a typical
referral epilepsy center. Epilepsia 2004;45(9):1150–3.
2 Zaidi A, Clough P, Cooper P, et al. Misdiagnosis of epilepsy: many seizure-like attacks have a cardiovas-
cular cause. J Am Coll Cardiol 2000;36(1):181–4.
3 Zaidi A, Clough P, Cooper P, et al. Misdiagnosis of epilepsy: many seizure-like attacks have a cardiovas-
cular cause. J Am Coll Cardiol 2000;36(1):181–4.
4 Nowack WJ. Epilepsy: a costly misdiagnosis. Clin Electroencephalogr 1997; 28(4):225–8.
5 Gates JR, Luciano D, Devinsky O. The classification and treatment of nonepileptic events. In: Devinsky
O, Theodore WH, editors. Epilepsy and behavior. New York: Wiley-Liss; 1991. p. 251–63. Chapter 18.
6 Reuber M, Fernandez G, Bauer J, et al. Diagnostic delay in psychogenic nonepileptic seizures. Neurolo-
gy 2002;58(3):493–5.
7 Martin RC, Gilliam FG, Kilgore M, et al. Improved health care resource utilization following video-
EEG-confirmed diagnosis of nonepileptic psychogenic seizures. Seizure 1998;7(5):385–90.
8 Niedermeyer E, Blumer D, Holscher E, et al. Classical hysterical seizures facilitated by anticonvulsant
toxicity. Psychiatr Clin (Basel) 1970;3(2):71–84.
9 Dworetzky BA, Bubrick EJ, Szaflarski JP, et al. Nonepileptic psychogenic status: markedly prolonged
psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy Behav 2010; 19(1):65–8.
10 LaFrance WC Jr, Benbadis SR. Avoiding the costs of unrecognized psychological nonepileptic seizures.
Neurology 2006;66(11):1620–1.
11 Gates JR, Ramani V, Whalen S, et al. Ictal characteristics of pseudoseizures. Arch Neurol
1985;42(12):1183–7.
12 Alsaadi TM, Thieman C, Shatzel A, et al. Video-EEG telemetry can be a crucial tool for neurologists
experienced in epilepsy when diagnosing seizure disorders. Seizure 2004;13(1):32–4.
13 Benbadis SR, LaFrance WC Jr, Papandonatos GD, et al. Interrater reliability of EEG-video monitoring.
Neurology 2009;73(11):843–6.

14 Smolowitz JL, Hopkins SC, Perrine T, et al. Diagnostic utility of an epilepsy monitoring unit. Am J Med
Qual 2007;22(2):117–22.
15 Chung SS, Gerber P, Kirlin KA. Ictal eye closure is a reliable indicator for psychogenic nonepileptic
seizures. Neurology 2006;66(11):1730–1.
16 Syed TU, Arozullah AM, Suciu GP, et al. Do observer and self-reports of ictal eye closure predict psy-
chogenic nonepileptic seizures? Epilepsia 2008;49(5):898–904.
17 Henry JA, Woodruff GHA. A diagnostic sign in states of apparent unconsciousness. Lancet
1978;2(8096):920–1.
18 Bergen D, Ristanovic R. Weeping as a common element of pseudoseizures. Arch Neurol 1993;50(10):1059–60.
19 Vossler DG, Haltiner AM, Schepp SK, et al. Ictal stuttering: a sign suggestive of psychogenic nonepilep-
tic seizures. Neurology 2004;63(3):516–9.
20 Chabolla DR, Shih JJ. Postictal behaviors associated with psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy
Behav 2006;9(2):307–11.
21 Wennberg R. Postictal coughing and noserubbing coexist in temporal lobe epilepsy. Neurology
2001;56(1):133–4.
22 Sen A, Scott C, Sisodiya SM. Stertorous breathing is a reliably identified sign that helps in the differen-
tiation of epileptic from psychogenic non-epileptic convulsions: an audit. Epilepsy Res 2007;77(1):62–4.
23 Gro¨ppel G, Kapitany T, Baumgartner C. Cluster analysis of clinical seizure semiology of psychogenic
nonepileptic seizures. Epilepsia 2000;41(5):610–4.
24 Saygi S, Katz A, Marks DA, et al. Frontal lobe partial seizures and psychogenic seizures: comparison of
clinical and ictal characteristics. Neurology 1992;42(7): 1274–7.
25 Gates JR, Ramani V, Whalen S, et al. Ictal characteristics of pseudoseizures. Arch Neurol 1985;42(12):1183–7.
26 Jobst BC, Williamson PD. Frontal lobe seizures. Psychiatr Clin North Am 2005; 28(3):635–51.
27 Reuber M, Pukrop R, Bauer J, et al. Outcome in psychogenic nonepileptic seizures: 1 to 10-year follow-
up in 164 patients. Ann Neurol 2003;53(3):305–11.
28 de Timary P, Fouchet P, Sylin M, et al. Non-epileptic seizures: delayed diagnosis in patients presenting
with electroencephalographic (EEG) or clinical signs of epileptic seizures. Seizure 2002;11:193–7.
29 Burneo JG, Martin R, Powell T, et al. Teddy bears: an observational finding in patients with non-epilep-
tic events. Neurology 2003;61(5):714–5.
31 Scheffer IE, Bhatia KP, Lopes-Cendes I, Fish DR, Marsden CD, Andermann F, et al. Autosomal domi-
nant frontal epilepsy misdiagnosed as sleep disorder. Lancet 1994;343: 515–7 Review.
32 Shouse MN, Martins da Silva A. Chronobiology. En: Engel J, Pedley TA, editors. Epilepsy: a compre-
hensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997. p. 1917–27.
33 Bazil CW, Walczak TS. Effect of sleep and sleep stage on epileptic and nonepileptic seizures. Epilepsia
1997;38:56–62.
34 Janz D. The grand mal epilepsies and the sleeping-waking cycle. Epilepsia 1962;3:69–109.
35 Janz D. Epilepsy with impulsive petit mal (juvenile myoclonic epilepsy). Acta Neurol Scand
1985;72:449–59.
36 Provini F, Plazzi G, Tinuper P, Vandi S, Lugaresi E, Montagna P. Nocturnal frontal lobe epilepsy. A
clinical and polygraphic Provini F, Plazzi G, Tinuper P, Vandi S, Lugaresi E, Montagna P. Nocturnal
frontal lobe epilepsy. A clinical and polygraphic
37 Tinuper P, Provini F, Bisulli F, Lugaresi E. Hyperkinetic manifestations in nocturnal frontal lobe epilep-
sy. Semeiological features and physiopathological hypothesis. Neurol Sci 2005;26(Suppl 3):s210–4.

38 Montagna P, Sforza E, Tinuper P, Cirignotta F, Lugaresi E. Paroxysmal arousals during sleep. Neurology
1990;40: 1063–6.
39 Lugaresi E, Cirignotta F, Montagna P. Nocturnal paroxismal dystonia. Epilepsy Res Suppl 1991;2:137–40.
40 Plazzi G, Tinuper P, Montagna P, Provini F, Lugaresi E. Epileptic nocturnal wanderings. Sleep
1995;18:749–56.
41 Nobili L, Francione S, Mai R, Tassi L, Cardinale F, Castana L, et al. Nocturnal frontal lobe epilepsy:
intracerebral recordings of paroxysmal motor attacks with increasing complexity. Sleep 2003;26:883–6.
42 Nobili L, Sartori I, Terzaghi M, Tassi L, Mai R, Francione S, et al. Intracerebral recordings of minor
motor events, paroxysmal arousals and major seizures in nocturnal frontal lobe epilepsy. Neurol Sci
2005;26(Suppl 3):s215–9.
43 So NK. Mesial frontal epilepsy. Epilepsia 1998;39(Suppl4):49–61.
44 Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, Novelly RS, Mattson RH. Complex partial seizures of frontal
lobe origin. Ann Neurol 1985;18:497–504.
45 Nobili L, Cossu M, Mai R, Tassi L, Cardinale F, Castana L, et al. Sleep-related hyperkinetic seizures of
temporal lobe origin. Neurology 2004;62:482–5.
46 Tinuper P, Cerullo A, Cirignotta F, Cortelli P, Lugaresi E, Montagna P. Nocturnal paroxysmal dystonia
with shortlasting attacks: three cases with evidence for an epileptic frontal lobe origin of seizures. Epilep-
sia 1990;31:549–56.
47 Lugaresi E, Cirignotta F. Hypnogenic paroxysmal dystonia: epileptic seizures or a new syndrome? Sleep
1981;4: 129–38.
48 Tinuper P, Provini F, Bisulli F, Vignatelli L, Plazzi G, Vetrugno R, et al. Movement disorders in sleep:
guidelines for differentiating epileptic from non-epileptic motor phenomena arising from sleep. Sleep
Medicine Reviews. 2007; 11: 255-267.
49 Chokroverty S. Overview of sleep & sleep disorders. Indian J Med Res. 2010 Feb;131:126-40.
50 Matwiyoff G, Lee-Chiong T. Parasomnias: an overview. Indian J Med Res. 2010 Feb;131:333-7.
51 Mahowald MW, Schenck CH. NREM sleep parasomnias. Neurol Clin. 1996 Nov;14(4):675-96.
52 Wills L, Garcia J. Parasomnias: epidemiology and management. CNS Drugs. 2002;16(12):803-10.
53 Zucconi M, Ferini-Strambi L. NREM parasomnias: arousal disorders and differentiation from nocturnal
frontal lobe epilepsy. Clin Neurophysiol. 2000 Sep;111 Suppl 2:S129-35.
54 Malow BA. Sleep and epilepsy. Neurol Clin. 1996 Nov;14(4):765-89.
55 Avidan AY, Kaplish N. The parasomnias: epidemiology, clinical features, and diagnostic approach. Clin
Chest Med. 2010 Jun;31(2):353-70.
56 Crespel A, Coubes P, Baldy-Moulinier M. Sleep influence on seizures and epilepsy effects on sleep in
partial frontal and temporal lobe epilepsies. Clin Neurophysiol. 2000 Sep;111 Suppl 2:S54-9.
57 Salih F, Khatami R, Steinheimer S, Kretz R, Schmitz B, Grosse P. A hypothesis for how non-REM sleep
might promote seizures in partial epilepsies: a transcranial magnetic stimulation study. Epilepsia. 2007
Aug;48(8):1538-42.
58 Schenck CH, Bundlie SR, Ettinger MG, et al. Chronic behavioral disorders of REM sleep: a new cate-
gory of parasomnia. Sleep 1986;9:293–308.
59 Olson EJ, Boeve BF, Silber MH. Rapid eye movement sleep behaviour disorder: demographic, clinical
and laboratory findings in 93 cases. Brain 2000;123:33139.

60 Silber MH. REM sleep behaviour disorder associated with barbiturate withdrawal. Sleep Res 1996;25:371.
61 Plazzi G, Montagna P, Meletti S, Lugaresi E. Polysomnographic study of sleeplessness and oneiricisms
in the alcohol withdrawal syndrome. Sleep Med 2002;3:279–82.
62 Schenck CH, Bundie SR, Mahovald MW. Delayed emergence of a parkinsonian disorder in 38% of 29
older males initially diagnosed with idiopathic rapid eye movement sleep behaviour disorder. Neurology
1996;46:388–93.
63 Plazzi G, Corsini R, Provini F, et al. REM sleep behavior disorders in multiple system atrophy. Neuro-
logy 1997;48: 1094–7.
64 Boeve B, Silber M, Ferman T, et al. Association of REM sleep behavior disorder and neurodegenerative
disease may reflect an underlying synucleinopathy. Mov Disord 2001;16:622–30.
65 ASDA, American Academy of Sleep Medicine. En: A.S.D. Association, editor. The international classifi-
cation of sleep disorders: diagnostic and coding manual. 2nd ed. Westchester, IL: American Academy of
Sleep Medicine; 2005.
66 Leung AK, Robson WL. Nightmares. J Natl Med Assoc 1993;85:233–5.
67 Vetrugno R, Provini F, Plazzi G, Vignatelli L, Lugaresi E, Montagna P. Catathrenia (nocturnal groa-
ning): a new type of parasomnia. Neurology 2001;56:681–3.
68 DeRoeck J, Van Hoof E, Cluydts R. Sleep-related expiratory groaning: a case report. Sleep Res
1983;12:237.
69 Kato T, Thie N, Montplaisir J, Lavigne G. Bruxism and orofacial movements during sleep. Dent Clin
North Am 2001;45:657–84.
70 Vetrugno R, Provini F, Plazzi G, et al. Familial nocturnal facio-mandibular myoclonus mimicking sleep
bruxism. Neurology 2002;58:644–7.
71 Meletti S, Cantalupo G, Volpi L, Rubboli G, Magaudda A, Tassinari CA. Rhythmic teeth grinding indu-
ced by temporal lobe seizures. Neurology 2004;62:2306–9.
72 Broughton R, Tolentino MA, Krelina M. Excessive fragmentary myoclonus in NREM sleep: a report of
38 cases. Electroenceph Clin Neurophysiol 1985;61:123–33.
73 Brown P, Thompson PD, Rothwell JC, Day BL, Marsden CD. Axial myoclonus of propriospinal origin.
Brain 1991;114:197–214.
74 Montagna P, Provini F, Plazzi G, Liguori R, Lugaresi E. Propriospinal myoclonus upon relaxation and
drowsiness. A cause of severe insomnia. Mov Disord 1997;12:66–72.
75 Kushida CA, Littner MR, Morgenthaler T, Alessi CA, Bailey D, Coleman Jr J, et al. Practice parameters
for the indications for polysomnography and related procedures: an update for 2005. Sleep 2005;28:499–
521.

Capítulo 14
Genes asociados a la epilepsia del lóbulo frontal
Nicolas Pineda Trujillo Msc, PhD

Grupo Mapeo Genético
Departamento de Pediatría
Facultad de Medicina
Generalidades
La gran mayoría de las epilepsias presentan una etiología desconocida. A pesar de que esta es la
regla, la etiología de las epilepsias idiopáticas se presume que es genética y de herencia compleja. No
obstante, existen formas clínicamente indiferenciadas de tales formas complejas, las cuales sí presen-
tan un patrón Mendeliano de herencia identificado. Por ende, este grupo se ha denominado formas
Mendelianas de las epilepsias comunes (1). En este capítulo se revisa la contribución genética en la
etiología de la epilepsia del lóbulo frontal (ELF) tanto en las formas familiares (la gran mayoría)
como en las formas esporádicas.
El sindrome de epilepsia del lóbulo frontal (ELF) fue reconocido inicialmente en 1994; se carac-
teriza por descargas convulsivas breves durante el sueño superficial y las crisis a menudo se confun-
den con pesadillas o parasomnias (2). Este síndrome fue descrito inicialmente en familias de origen
australiano, inglés y francés (2,3).
ELF presenta herencia autosómica dominante con penetrancia del 70%, con marcada expresivi-
dad variable entre familiares, lo cual hace fácil pasar desapercibida la historia familiar ya que algunos
miembros familiares pueden aparecer apenas levemente afectados [revisado en (4)].
1. Genes asociados con epilepsia del lóbulo frontal (ELF)

A la fecha se han identificado variantes en cinco genes asociadas con la etiología de epilepsia
autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal (ADNFLE, por sus siglas en inglés). Cuatro
de estos loci se identificaron mediante estudios de ligamiento. Estos son 20q13.3, 15q24, 1p21 y
8p21.2-q13. Los tres primeros loci se asocian respectivamente con tres tipos de la condición, así:
ADNFLE tipo 1 (OMIM 600513), ADNFLE tipo 2 (OMIM 603204) y ADNFLE tipo 3 (OMIM
605375) (5). El quinto locus (8p12.3-q12.3) corresponde al lugar genético del gen CRH, el cual es el
más recientemente implicado en ELF (6,7).
149
1. Gen CHRNA4 (ADNFLE tipo 1).
El gen que codifica la subunidad alfa 4 del receptor nicotínico de acetil-colina, CHRNA4, está
localizado en la región cromosómica 20q13.3. Este gen cuenta con 6 exones (Figura 1) y se extiende
18 Kb (8). CHRNA4 fue identificado a través del estudio de una extensa familia de origen australia-
no con seis generaciones y 27 afectados. En esta familia se analizaron marcadores microsatélites y se
encontró un lod score altamente significativo (Z=9,29) para el marcador D20S19 (9). De manera in-
teresante este marcador se encuentra en la misma región donde se localiza el gen CHRNA4, el cual
ya había sido asociado con mutaciones en pacientes con convulsiones familiares neonatales benignas
(8). Posterior secuenciamiento de este gen candidato (posicionalmente y por patrón de expresión)
reveló la mutación de cambio de sentido (“missense”) Ser248Phe (11) originada por la transición
c.744C>T. Esta mutación estuvo en todos los afectados, portadores obligados y en algunos de los
hijos de afectados/portadores. Es decir, esta mutación no presenta penetrancia completa.
Adicionalmente se ha identificado una segunda mutación en una familia de origen noruego.
Esta mutación consistió en la inserción de una tripleta (776insGCT) la cual introdujo un residuo
adicional de Leucina (L) en el marco de lectura, es decir sin generar corrimiento del marco de
lectura durante la traducción (12). En la nomenclatura aprobada actualmente (13) esta mutación
se localiza en c.872insGCT que causa la inserción p.insL291. Más recientemente, Hirose y cola-
boradores (14) encontraron una tercera mutación en una familia japonesa con la condición. La
mutación identificada consistió de una transición de C>T en la posición 755 del gen, lo cual causa
la sustitución p.Ser252Leu (14). Una cuarta mutación ha sido reportada en una extensa familia de
origen alemán (15).
En esta familia se reportaron dos afectados y 14 miembros familiares adicionales. Secuencia-
miento directo reveló la presencia de la mutación p.T265I. Esta mutación estuvo presente en los dos
afectados y cinco individuos de la familia fueron portadores no-afectados (15). La evaluación de 193
controles sanos, también de origen alemán mostró que ninguno portaba la mutación.
Figura 1. Localización cromosómica del gen CHRNA4 y estructura de sus seis exones e intrones. La barra vertical roja
muestra la ubicación del gen . Tomado de (8)
2. Locus 15q24 (ENFL tipo 2)

El estudio que llevó al descubrimiento de este locus, inició analizando ligamiento de CHR-
NA4 en siete familias con la condición. Al excluir ligamiento de este gen, continuaron un barrido
del genoma usando marcadores microsatélites. Tres de estas familias mostraron evidencia o posible
ligamiento a marcadores de la región cromosómica 15q124 (16), mientras que las restantes cuatro fa-
milias fueron excluídas de esta región. Cada una de las tres familias presentó un haplotipo diferente
segregando con la enfermedad, sugiriendo que mutaciones diferentes segregan en cada familia. Esto
es una contribución adicional a la evidencia de heterogeneidad genética de locus, sugiriendo que
mayor heterogeneidad alélica existe aún para esta condición. A la fecha no se ha identificado el gen
portador de las mutaciones responsables del fenotipo de al menos estas tres familias.

3. Gen CHRNB2 (ADNFLE tipo 3)
Un tercer locus asociado con ENFL fue descrito en una familia del sur de Italia (Calabria).
Esta familia incluyó 23 individuos, entre ellos ocho afectados y tres portadores obligados. El primer
paso fue evaluar análisis de ligamiento a las dos regiones/genes asociados anteriormente (20q13.3 y
15q24). Una vez se obtuvo exclusión de ligamiento, se emprendió un barrido genómico aleatorio en
esta familia, utilizando la aplicación de sólo-afectados. Al inicio se identificaron cuatro loci poten-
cialmente candidatos en 1cen, 9q, 11q y 14q (17). La evaluación de marcadores adicionales en estas
regiones, incluyendo los individuos sanos de la familia permitió excluir todas excepto una de las
regiones candidatas, 1cen (17). En esta región se localiza un agrupamiento de genes que codifican
subunidades del canal de potasio, además del gen CHRNB2 (Figura 2). La proteína codificada por
éste último (subunidad beta-2) participa en el ensamblaje del receptor neuronal nicotínico de acetil-
colina (18), junto con la subunidad alfa-4, por lo que se constituyó en el gen candidato más obvio.
Secuenciamiento de la región codificante de CHRNB2 reveló la presencia de una sustitución
de G>C en el exón 5 (c.1025G>C), la cual originó la mutación p.V287L (19). Esta variante no
estuvo presente en ninguno de 150 sujetos control. Cosegregación de esta variante con la condición
pudo confirmarse a través de la metodología de PCR-SSCP. Así todos los afectados además de cuatro
individuos fenotípicamente sanos presentaron el genotipo heterocigoto (GC) (19). Posteriormente
se identificó una segunda mutación en el mismo codón, en una familia multigeneracional de origen
escocés. Los afectados y portadores obligados presentaron la mutación p.V287M, la cual fue causada
por la transición c.1025G>A (20).
Una tercera mutación en este gen fue reportada más recientemente. Se trata de la mutación
p.I312M, la cual fue identificada en una familia en la que además de ENFL también se presentó
alteraciones de la memoria y del almacenamiento y organización de la información verbal (21). Una
limitación que presentó este estudio fue que sólo hubo muestras disponibles de los padres y de los
dos hijos afectados, que son gemelos monocigotos. Sus dos hermanos no estuvieron disponibles para
el análisis genético.
Figura 2. Localización cromosómica del gen CHRNB2 y estructura de sus seis exones e intrones. La barra vertical roja
4. Otros genes asociados con ADNFLE

Otra extensa familia originaria de Sardinia, de cuatro generaciones que incluyó 19 individuos
disponibles para el estudio genético fue estudiada a través de la evaluación de 382 marcadores mi-
crosatélites distribuídos en todo el genoma (22). Se encontró un máximo LOD score (Z=3,26) en
la región 8p21.2-8q12. Al analizar la región candidata obtenida (~60 cM) se identificó que allí se
encontraban los genes CHRNA2 (Figura 3), CHRNB3 y CHRNA6 los cuales codifican las subuni-
dades alfa-2, beta-3 y alfa-6 del receptor nicotínico de acetil-colina, respectivamente.
Secuenciamiento de la región codificante del gen CHRNA2 reveló la transversión c.876C>A, la
cual origina la sustitución p.I279N (22). Esta mutación estuvo presente en todos los afectados y en
Genes asociados a la epilepsia del lóbulo frontal 151

un individuo sano de la familia. Dicha mutación no se encontró en ninguno de 340 controles sanos
(22).
Figura 3. Localización cromosómica del gen CHRNA2 y estructura de sus siete exones e intrones. La barra vertical roja
El análisis genético de cuatro familias severamente afectadas (con 25 afectados) permitió excluir
los genes que codifican subunidades del receptor nicotínico expresados en el cerebro. Esto sugirió la
conclusión de que el gen asociado a ADNFLE en estas familias no pertenecía a la familia de genes
de las subunidades del receptor neuronal nicotínico. Por consiguiente se realizó un barrido del geno-
ma (en la familia más grande de las cuatro) y se identificaron dos regiones sugestivas de ligamiento.
Estas fueron 3p22-p24 y 8q11.2-q21.1, las cuales fueron involucradas tras aplicar diferentes tipos de
análisis como ligamiento paramétrico, ligamiento no-paramétrico (NPL) y asociación basada en fa-
milias (6). Estos resultados permitieron proponer e modelo de herencia digénica para la transmisión
de la enfermedad. Así, variación en cada gen localizado en las dos regiones identificadas necesitarían
combinarse en cada afectado. Esta hipótesis es respaldada por el análisis de segregación de los ha-
plotipos en ambas regiones cromosómicas. Este modelo ya había sido propuesto en otra forma de
epilepsia (Epilepsia del lóbulo temporal) (23).
En la región 8q11.2q21.1 se localiza el gen que codifica la hormona liberadora de corticotropina

(CRH, Figura 4). Secuenciamiento de este gen en el probando de la familia grande (familia 10)
reveló la transversión g.-1470 C>A. Esta variante localizada en el promotor fue identificada en
condición heterocigota en todos los afectados y portadores obligados de esta familia así como en un
hermano de un afectado (7). Además esta variante genética fue identificada en dos familias adicio-
nales de las tres restantes y en dos casos esporádicos de 20.
Con respecto a la cuarta familia, esta presentó otra variante en la región promotora, la cual se
identificó en el caso índice y en uno de 115 controles. Tal variante fue la sustitución g.-1166G>C (7).
Figura 4. Localización cromosómica del gen CRH y estructura de sus dos exones e intrones.
La barra vertical roja muestra la ubicación del gen . Tomado de (8).

II. Mecanismo funcional asociado a las mutaciones causantes de
ELF
Los receptores nicotínicos de acetil-colina (nAChRs) son canales iónicos pentaméricos abiertos
por ligando distribuídos ampliamente a través del sistema nervioso. A la fecha se han identificado
12 subunidades de estos receptores (alfa2-10 y beta2-4) (24). Cada subunidad se extiende a través de
la membrana plasmática con cuatro dominios transmembranales (M1-M4). Según la composición
de subunidades se originan distintos subtipos de nAChRs, los cuales tienen a su vez sus propias
características bioquímicas, farmacológicas y biofísicas (25).
Los dominios M2 y M3 representan la estructura de apertura a los iones y son el blanco espe-
cífico de las mutaciones identificadas en ADNFLE, particularmente aquellas identificadas en los
genes CHRNB2 y CHRNA4 (21). El dominio M1 participa en los dos sitios de unión de ligando
licalizados en el extremo amino terminal, en la interfase de las subunidades alfa y beta integrando
el pentámero (26).
Respecto a la hormona liberadora de la corticotropina (CRH), se ha documentado sus efectos
de incremento en la excitabilidad aún en células aisladas CA3 del hipocampo (27), y ello podría
incrementar la frecuencia de currientes postsinápticas excitatorias espontáneas (7).Las variantes re-
portadas en la región promotora del gen CRH asociadas con ADNFLE han mostrado que alteran
el nivel de expresión de la proteína. En particular variante g.-1470 C>A causa un incremento en
el nivel de la proteína, mientras que la mutación g.-1166G>C provcoa una disminución (7). En
ratas se ha mostrado que la potencia proconvulsivante es mayor durante el primer período de la vida
comparado con el período de la adultéz (28).
En conclusión, ADNFLE es causada por mutaciones en genes que codifican subunidades del
receptor nicotínico de acetil-colina y en el gen de la hormona liberadora de corticotropina. Además,
es esperable que los genes que codifican las otras subunidades de nAChR también presenten even-
tualmente mutaciones que segreguen en otras familias con la condición. También se espera que
otros genes implicados en otros sistemas también presenten mutaciones/polimorfismos asociados
con la susceptibilidad para desarrollar este tipo de epilepsia focal.
Referencias
1. Pineda-Trujillo N. Linkage analysis of Mendelian forms of complex Disorders in a South American
Population. University of London; 2005.
2. Scheffer IE, Bhatia KP, Lopez-Cendes I, Al E. Autosomal dominant frontal lobe epilepsy misdiagnosed
as sleep disorder. Lancet. 1994;343(515-517).
3. Scheffer IE, Bhatia KP, Lopes-Cendes I, Fish DR, Marsden CD, Andermann E, et al. Autosomal domi-
nant nocturnal frontal lobe epilepsy. A distinctive clinical disorder. Brain : a journal of neurology. 1995
Feb;118 ( Pt 1:61–73.
4. Berkovic SF, Scheffer IE. Epilepsies with single gene inheritance. Brain & development. 1997
Jan;19(1):13–8.
5. Amberger J, Bocchini C, Hamosh A. A new face and new challenges for online mendelian inheritance in
man (OMIM(®) ). Human mutation. 2011 Feb;004438:3–6.
6. Combi R, Ferini-Strambi L, Montruccoli A, Bianchi V, Malcovati M, Zucconi M, et al. Two new putative
susceptibility loci for ADNFLE. Brain research bulletin. 2005 Oct 30;67(4):257–63.

7. Combi R, Dalprà L, Ferini-Strambi L, Tenchini ML. Frontal lobe epilepsy and mutations of the cortico-
tropin-releasing hormone gene. Annals of neurology. 2005 Dec;58(6):899–904.
8. Fujita PA, Rhead B, Zweig AS, Hinrichs AS, Karolchik D, Cline MS, et al. The UCSC Genome Browser
database: update 2011. Nucleic acids research. 2011 Jan;39(Database issue):D876–82.
9. Phillips HA, Scheffer IE, Berkovic SF, Hollway GE, Sutherland GR, Mulley JC. Localization of a gene
for autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy to chromosome 20q 13.2. Nature genetics. 1995
May;10(1):117–8.
10. Beck C, Moulard B, Steinlein O, Guipponi M, Vallee L, Montpied P, et al. A nonsense mutation in the
alpha4 subunit of the nicotinic acetylcholine receptor (CHRNA4) cosegregates with 20q-linked benign
neonatal familial convulsions (EBNI). Neurobiology of disease. 1994 Nov;1(1-2):95–9.
11. Steinlein OK, Mulley JC, Propping P, Wallace RH, Phillips HA, Sutherland GR, et al. A missense
mutation in the neuronal nicotinic acetylcholine receptor alpha 4 subunit is associated with autosomal
dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Nature genetics. 1995 Oct;11(2):201–3.
12. Steinlein OK, Magnusson a, Stoodt J, Bertrand S, Weiland S, Berkovic SF, et al. An insertion mutation
of the CHRNA4 gene in a family with autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Human
molecular genetics. 1997 Jun;6(6):943–7.
13. Wain HM, Bruford E a, Lovering RC, Lush MJ, Wright MW, Povey S. Guidelines for human gene no-
menclature. Genomics. 2002 May;79(4):464–70.
14. Hirose S, Iwata H, Akiyoshi H, Kobayashi K, Ito M, Wada K, et al. A novel mutation of CHRNA4 res-
ponsible for autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Neurology. 1999 Nov 10;53(8):1749–53.
15. Leniger T, Kananura C, Hufnagel A, Bertrand S, Bertrand D, Steinlein OK. A new Chrna4 mutation
with low penetrance in nocturnal frontal lobe epilepsy. Epilepsia. 2003 Jul;44(7):981–5.
16. Phillips H a, Scheffer IE, Crossland KM, Bhatia KP, Fish DR, Marsden CD, et al. Autosomal dominant
nocturnal frontal-lobe epilepsy: genetic heterogeneity and evidence for a second locus at 15q24. Ameri-
can journal of human genetics. 1998 Oct;63(4):1108–16.
17. Gambardella a, Annesi G, De Fusco M, Patrignani a, Aguglia U, Annesi F, et al. A new locus for
autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy maps to chromosome 1. Neurology. 2000 Nov
28;55(10):1467–71.
18. Wonnacott S, Irons J, Rapier C, Thorne B, Lunt GG. Presynaptic modulation of transmitter release by
nicotinic receptors. Progress in brain research. 1989 Jan;79:157–63.
19. Chem AFJB, Biol LEJC, S L, Miner JB, Galvin S, Biophys TRB, et al. The nicotinic receptor Đ2 subunit
is mutant in nocturnal frontal lobe epilepsy. Nature genetics. 2000 Sep;26:275–6.
20. Phillips H a, Favre I, Kirkpatrick M, Zuberi SM, Goudie D, Heron SE, et al. CHRNB2 is the second
acetylcholine receptor subunit associated with autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Ame-
rican journal of human genetics. 2001 Jan;68(1):225–31.
21. Bertrand D, Elmslie F, Hughes E, Trounce J, Sander T, Bertrand S, et al. The CHRNB2 mutation I312M
is associated with epilepsy and distinct memory deficits. Neurobiology of disease. 2005 Dec;20(3):799–
804.
22. Aridon P, Marini C, Di Resta C, Brilli E, De Fusco M, Politi F, et al. Increased sensitivity of the neuronal
nicotinic receptor alpha 2 subunit causes familial epilepsy with nocturnal wandering and ictal fear. Ame-
rican journal of human genetics. 2006 Aug;79(2):342–50.
23. Baulac S, Picard F, Herman a, Feingold J, Genin E, Hirsch E, et al. Evidence for digenic inheritance in
a family with both febrile convulsions and temporal lobe epilepsy implicating chromosomes 18qter and
1q25-q31. Annals of neurology. 2001 Jun;49(6):786–92.
24. Gotti C, Clementi F. Neuronal nicotinic receptors: from structure to pathology. Progress in neurobiology.
2004 Dec;74(6):363–96.

25. Bertrand D, Picard F, Le Hellard S, Weiland S, Favre I, Phillips H, et al. How mutations in the nAChRs
can cause ADNFLE epilepsy. Epilepsia. 2002 Jan;43 Suppl 5:112–22.
26. Karlin A. Emerging structure of the nicotinic acetylcholine receptors. Nature reviews. Neuroscience.
2002 Feb;3(2):102–14.
27. Aldenhoff JB, Gruol DL, Rivier J, Vale W, Siggins GR. Corticotropin releasing factor decreases post-
burst hyperpolarizations and excites hippocampal neurons. Science (New York, N.Y.). 1983 Aug
26;221(4613):875–7.
28. Baram TZ, Schultz L. Corticotropin-releasing hormone is a rapid and potent convulsant in the infant
rat. Brain research. Developmental brain research. 1991 Jul 16;61(1):97–101.

Capítulo 15
Monitoreo Invasivo en Epilepsia del Lóbulo Frontal
Dr. Hans Carmona Villada – Dra. Diana Gómez Meza

Instituto de Epilepsia y Parkinson del Eje Cafetero
Neurocentro – Pereira.
1. Introducción:
El monitoreo invasivo electroencefalográfico, hace parte del armamentario de un programa
avanzado de cirugía de epilepsia, cuando se tratan pacientes con epilepsia medicamente intratable
extratemporal, siendo el lóbulo frontal, por su gran tamaño y complejidad tanto funcional y estruc-
tural, uno de los lóbulos que con mayor frecuencia, necesita ser evaluado con electrodos intracra-
neanos, para determinar y definir el área epileptogénica a resecar. En este capítulo analizaremos con
mayor detalle la utilidad y las técnicas utilizadas para la evaluación electrofisiológica invasiva del
lóbulo frontal.
2. Áreas anatómicas del Lóbulo Frontal:

a) Anatomía de la Región Frontal Dorsal-lateral
i) La corteza dorsolateral del lóbulo frontal:
Esta zona cortical varía en sus áreas funcionales dependiendo del hemisferio. Del lado izquierdo
encontraremos en la corteza premotora, el área de Broca y las áreas de asociación del lenguaje, su-
perior a la cisura de Silvio y en el opérculo del lóbulo frontal. En el limite posterior el área primaria
motora y sensitiva. En la porción anterior al área motora primaria y superior al área de lenguaje se
encuentra el área motora suplementaria, a nivel parasagital centros para la coordinación de la mar-
cha el control de esfínteres y la desviación conjugada horizontal de la mirada.
(1) Corteza Pre-motora: Se extiende desde el surco central hasta el polo frontal. Su límite su-
perior e inferior son la fisura longitudinalis y el surco lateral o de Silvio respectivamente. La
superficie esta formada por el giro pre-central entre el surco central y pre-central y el giro
frontal superior, medio e inferior, los cuales están divididos por el surco frontal superior e
inferior. El giro frontal inferior está subdividido entre la región triangular, orbital y opercular.
157
(2) Corteza Central o sensitivo-motora: Consiste de dos giros, el pre-central y el post-central,
los cuales están localizados entre los surcos pre-central y post-central y divididos por el surco
central. La parte mesial del lóbulo central consiste del lóbulo paracentral entre el surco pre-
central y el ramo marginal del surco cingulado.
La anatomía vascular venosa dorsolateral de importancia en cirugía de epilepsia comprende

principalmente venas corticales que drenan a vellosidades aracnoideas parasagitales y adyacentes
al seno sagital superior, encontrándose generalmente tres troncos venosos, que confluyen en el seno
y drenando las áreas funcionales del lóbulo frontal de anterior a posterior para el área frontopolar,
área motora suplementaria adyacente a la sutura coronal, siguiendo el surco precentral y en el área
sensitivo-motora primaria se encuentra la vena anastomótica superior de Trolard o vena de rolando
que viaja entre la vena cerebral media superficial en la cisura silviana y el seno sagital superior.

b) Anatomía de la Región Frontal-Mesial:
La región frontal mesial contiene porciones de las divisiones mayores
funcionales, del lóbulo frontal como son la corteza motora primaria, la corte-
za premotora que corresponde a la extensión mesial del área suplementaria
sensitivomotora, la corteza prefrontal y el sistema límbico.
El giro del cíngulo puede ser identificado por
encima del cuerpo calloso y bordeando la rodi-
lla del cuerpo calloso anteriormente, el surco del
cíngulo se encuentra por encima del giro y puede
ser dividido anteriormente con los dos surcos corriendo paralelo alre-
dedor de la rodilla del cuerpo calloso. Posteriormente este surco viaja
hacia arriba para formar el ramo marginal hacia la superficie parasagital
del cerebro. El ramo marginal es el limite posterior del lóbulo frontal
medialmente y separa la corteza primaria sensitivo-motora del lóbulo
paracentral, del precuneus del lóbulo parietal. El aspecto mas rostral del
surco central se identifica inmediatamente anterior del ramo marginal.
Este surco usualmente no entra a la cisura interhemisferica.
El giro frontal superior ocupa mucho de la superficie mesial del ló-
bulo frontal anterior hasta el lóbulo paracentral, este es dividido desde el
lóbulo paracentral por el surco paracentral en continuidad al surco del
cíngulo y se dirige hacia delante para formar el polo frontal. En la porción
inferior a la región anterior mesial del giro frontal superior, se encuentra
el giro recto de la corteza orbitofrontal.
El área sensitivomotora suplementaria es encontrada en la porción
medial del giro frontal superior anterior a la área motora primaria para el miembro inferior, exten-
diéndose aproximadamente hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso el limite inferior es dado
por el surco del cíngulo pero el limite superior no tiene clara marcación cortical, extendiéndose en el
aspecto dorso lateral del giro frontal superior. El surco precentral es una marca confiable para definir
el limite entre el área motora primaria del pie y el área sensitivomotora suplementaria.
Anatomia vascular venosa: La porción inferior de la superficie frontal mesial adyacente al cuerpo
calloso incluyendo el giro del cíngulo incluyendo el aspecto inferior del giro frontal superior drena en
el sistema venoso cerebral profundo hacia el seno recto, hallándose multiples y variadas venas puente
que drenan desde la corteza frontal mesial hacia venas de la falx cerebro, las cuales son aferentes al
seno sagital superior, siendo encontradas mas frecuentemente en la corteza sensitivomotora prima-
ria, premotora, área sensitivomotora suplementaria mas no así en la corteza mesial frontopolar.
c) Anatomía de la Región Frontal-Basal:
La superficie basal del lóbulo frontal es anatómicamente dividida de adelante a atrás en corteza
orbital derecha e izquierda, sustancia perforada anterior derecha e izquierda las cuales son parcial-
mente cubiertas por el polo temporal y el área interpeduncular o intercrural de la línea media. La
superficie orbital de cada lóbulo frontal es localizada literalmente por encima de la orbita, y contiene
la corteza orbitofrontal, la cual es parte de la corteza prefrontal.
El patrón de surcos de la región frontobasal es altamente variable. En la mayoría de los casos se
encuentran tres surcos principales que son el surco orbital lateral, el surco orbital medial y el surco
orbital en forma de “H”. El surco orbital lateral separa el lóbulo orbital de la superficie lateral del giro
Monitoreo Invasivo en Epilepsia del Lóbulo Frontal 159

frontal inferior. El surco orbital medial es sinónimo del surco olfatorio, en el cual se localiza el tracto
y el bulbo olfatorio, en su terminación caudal. El tracto olfatorio se divide en la estría olfatoria lateral
y medial, entre estas dos estrías descansa la región romboidea llamada sustancia perforada anterior.
Teniendo otros limites como el tracto óptico posteriormente y la porción proximal de la arteria cere-
bral anterior, postero-medialmente. Posterolateralmente se continua con el uncus y medialmente se
continua con el giro subcalloso.
El surco orbital en forma de “H” descansa en la sección mas grande
de la región orbitofrontal o región intermedia o central y varía de indivi-
duo a individuo significativamente. Ella es formada por dos ramos lon-
gitudinales ligados por un ramo transverso este ultimo conocido como
surco orbital arcuato o transverso. Los surcos orbitales forma cinco giros
el giro orbital lateral el giro orbital anterior y posterior, el giro orbital me-
dial, y el giro recto. El limite anterior y posterior de la región orbitofrontal
son el polo frontal y la sustancia perforada anterior.
Conectividad del área frontal basal y
áreas funcionales. La parte medial, la corteza prefrontal granular re-
cibe conexiones del nucleo mediodorsal del talamo y constituye una
gran expansión de corteza situada enfrente de la corteza motora y
premotora del lóbulo frontal llamada corteza prefrontal granular,
esta corteza alcanza el mas alto nivel de desarrollo en el cerebro hu-
mano; esta corteza puede ser subcategorizada en la base del nucleo
mediodorsal del talamo. Existen tres vías principales de asociación
bidireccional con el lóbulo temporal y el sistema límbico que son el
fascículo uncinado y las vías límbicas ventrales y dorsales.
Anatomia venosa del área frontobasal. Se encuentran principalmente en cirugía de epilepsia en
el polo frontal en su área mesial de venas puente que drenan a la falx cerebro que drenan al seno
sagital superior. En el limite posterior de la región orbitofrontal se encuentran venas puentes en
la profundidad de la cisura de Silvio que nacen en la vena superficial media y terminan en senos
profundos de la base del cráneo a nivel del ala menor del esfenoides en la profundidad de la cisura
de Silvio. En su borde anterolateral no presenta generalmente venas puente, ni en su borde mesial
excepto en el polo frontal.
3. Semiologia epiléptica resumida del Lóbulo Frontal:

La semiología clínica de las crisis debe ser tenida en cuenta para determinar el área del lóbulo
frontal que ha de ser implantado. Teniendo en cuenta que un solo foco epiléptico puede tener múl-
tiples propagaciones corticales y profundas a través de los tractos y dar múltiples manifestaciones
semiológicas o tipos de crisis. Este hecho es común en la epilepsia del lóbulo frontal.
d) Corteza frontal dorsolateral:
i) Corteza premotora frontopolar:
(1) Crisis del esgrimista.
(2) Crisis versivas: Versión contralateral.
(3) Afasia, disfasia, o vocalización en corteza premotora del área del lenguaje.
(4) Crisis gelasticas.
(5) Crisis hipermotoras
(6) Crisis motoras complejas

(7) Crisis automotoras.
ii) Corteza fronto-central:
(1) Auras somatosensitivas focales.
(2) Signos motores focales tónicos, distonicos, clónicos, o complejos asimétricos o unilaterales.
e) Corteza frontal mesial:
i) Crisis tónicas asimétricas bilaterales.
ii) Crisis hipermotoras.
iii) Ausencias del lóbulo frontal.
iv) Mioclonus negativo.
v) Auras sensitivomotoras del miembro inferior
vi) Crisis parciales complejas.
f) Corteza frontal basal.
i) Auras olfatorias.
ii) Auras gustativas.
iii) Crisis autonómicas, con componentes vegetativos.
iv) Crisis parciales complejas frontales.
4. Monitoreo Invasivo Electroencefalográfico:

La electroencefalografía de superficie ictal, la semiología de las crisis y la Resonancia nuclear
magnética son las variables mas importantes para estimar la localización y extensión de la zona
epileptogenica.
Si la semiología de las crisis, la resonancia magnética y el resultado de la de estudios metabólicos
como el PET y el SPECT apuntan a cierta región del lóbulo frontal, la electroencefalografía invasiva
intracraneal con implantación de electrodos de forma prolongada podría no ser necesaria.
En casos de resonancia positiva, la lesionectomía pura sin mas intentos de localizar la zona epi-
leptogenica lleva al menos a un 95% de reducción de las crisis en 13 de 14 pacientes con epilepsia del
lóbulo central. Aún asi, una mayor tasa de control total de crisis se alcanza con el uso de electrocor-
ticografía intraoperatoria o con la resección del área hipometabólica al PET preoperatorio cuando
este esta disponible.
El estudio intracraneal invasivo para estimar la zona epileptogénica se debe realizar si los es-
tudios no invasivos muestran incongruencia en los resultados no invasivos, en pacientes sin lesión
detectable a la resonancia, en pacientes con relación estrecha o cercana de la zona epileptogénica
con corteza elocuente, y en pacientes con displasias corticales focales, o trastornos de migración
neuronal debido a que los márgenes reales de la lesión, son generalmente mal definidos o no visibles
a la resonancia.
En caso de ser necesaria la definición de las áreas corticales elocuentes es crucial detectar previa-
mente y durante la resección de la corteza del lóbulo central y la corteza primaria del lenguaje. La
localización pre e intraoperatoria del surco central usando potenciales evocados somatosensoriales
es posible en mas del 90% de los casos, sin embargo este método puede fallar en pacientes con etio-
logía tumoral en el cual la estructura de la corteza anatómica se encuentra alterada. La estimulación
cortical eléctrica vía mallas o cintas de electrodos implantadas subduralmente en el área central
tiene la mas alta validez para mapeo cortical. La reproducibilidad de los síntomas ictales durante la
estimulación cortical es asociado con buen pronostico en epilepsia del lóbulo temporal si estas áreas
fueron incluidas en el área de la resección.

a) Electrodos Subdurales:
v) Indicaciones para implantación de mallas subdurales:
Se debe tener en cuenta su utilización cuando la neuroimágenes son normales, cuando se sospe-
cha que la zona epileptogénica es más extensa a la lesión estructural, en caso de incongruencia en los
estudios preoperatorios, definir relación de zona epileptogénica con la lesión estructural, la presencia
de múltiples lesiones o la presencia de actividad epileptiforme interictal multifocal o se amerita la
utilización de estimulación cortical para mapear áreas elocuentes sensitivo-motoras o del lenguaje.
Para la implantación se debe tener en cuenta la anatomía geométrica del lóbulo frontal, la re-
lación del drenaje venoso cortical, venas puentes, vellosidades aracnoideas y los senos venosos, las
áreas funcionales del lóbulo frontal y su semiología epiléptica, que puede traslaparse en las diferentes
áreas anatómicas del lóbulo frontal dentro de su geometría tridimensional implicadas en la zona epi-
leptogenica a resecar. Esta zona epileptogenica puede extenderse de cortezas vecinas dorso-laterales
a fronto-basales o fronto-mesiales y viceversa.
vi) Estrategias de Implantación de mallas subdurales en el lóbulo frontal:
(1) Cintillas de electrodos:
Estos electrodos se pueden implantar mediante pequeñas incisio-
nes y trepanostomias en áreas estratégicas que permitan la colocación
y direccionamiento de las cintas en el espacio subdural sobre la corteza
dorsolateral del lóbulo frontal o en puntos donde permiten dirigirlos a
diferentes caras del lóbulo frontal.
Abordajes mas frecuentes:

(a) Supraciliar: permite la implantación de electrodos a la porción frontal basal, frontal polar y
dorsolateral. Respetando las venas puente frontopolares mesiales.
(b) Pterional: A nivel F7, F8. Permite la implantación de electrodos a la corteza dorsolateral,
opercular, frontobasal, temporopolar, temporo mesial y temporal lateral. Evitando las venas
puente de la cisura de Silvio.
(c) Parasagital precoronal: Evitando el tronco venoso precentral permite la implantación de elec-
trodos dorsolaterales y frontomesiales anteriores y posteriores.
(d) Coronal lateral: A nivel de F3, F4. Permite la implantación de electrodos sobre la corteza
dorsolateral del lóbulo frontal, parietal y temporal. Asi como deslizar el electrodo hasta la
corteza frontal basal.

Su utilización principal es cuando se desea lateralizar una epilepsia frontal con rápida propa-
gación contralateral o epilepsia multifocal, o en casos de epilepsia no lesional del lóbulo frontal,
acompañando mallas subdurales para valorar extensiones a distancia del área irritativa, en lobulos
adyacentes o a áreas anatomofuncionales dentro del mismo lóbulo frontal o en caso de que se desee
evaluar el hemisferio contralateral a una epilepsia frontal focal.
Sus ventajas están en la fácil implantación de estos electrodos me-
diante pequeñas trepanostomias y son fácilmente deslizados a áreas
distantes y se adaptan fácilmente a las curvaturas del lóbulo frontal
permitiendo valorar áreas frontobasales y dorsolaterales simultánea-
mente. Además tienen menor riesgo de producir compresión o trom-
bosis del drenaje venoso o ruptura de las venas puentes del lóbulo
frontal.
Desventajas y limitaciones: No permite el análisis exhaustivo y
detallado de la corteza cerebral circundante o asociado a una lesión
epileptogenica y áreas elocuentes, no permite hacer un mapa detallado de la corteza a evaluar.
vii) Mallas de electrodos:
Estas mallas vienen en diferentes configuraciones que pueden ser 8X2, 8X4, 8X8, 4X4, son las
mas utilizadas. Necesitan incisiones y craneotomías amplias para su implantación con abordajes
bicoronales, frontocentrales en media luna, frontotemporales en signo de interrogación, ajustadas al
tamaño de la malla o mallas a implantar.
Sus indicaciones mas frecuentes son evaluación de áreas elocuentes
sensitivomotoras y del lenguaje, mediante estimulación cortical, a tra-
vés de electrodos de la malla; evaluación del tejido adyacente a lesiones
epileptogenicas para delimitar extensión del área irritativa y zona de
inicio de crisis. En todos los casos de displasias corticales focales o tras-
torno de migración neuronal.
Sus ventajas son el detallado análisis de la corteza cerebral delimi-
tando de forma precisa los bordes de la zona de inicio de crisis, el área
irritativa y por ende la zona epileptogenica. Además permite el mapeo cerebral de áreas elocuentes y
aclarar su relación con la zona epileptogenica.

Desventajas:
Incisiones amplias con mayor riesgo de
complicaciones infecciosas o sangrado, gene-
ralmente hematomas subdurales. No permi-
te fácilmente la evaluación de varias caras del
lóbulo frontal con una sola malla debido al
aumento de riesgo de sangrado por ruptura
de venas puente, al separar la corteza cerebral del cráneo debido a la posible rigidez del material de
la malla, mayor riesgo de compresión y trombosis de troncos venosos en especial si no hay adecuada
hidratación postoperatoria.
Pueden existir artificios electroencefalograficos ya que la
malla no se adapta fácilmente a la forma tridimensional del
lóbulo frontal y su convexidad, quedando electrodos sin con-
tacto con la corteza cerebral.
g) Electrodos profundos:
Son utilizados cuando se desean evaluar estructuras cere-
brales profundas, como el hipocampo, el hipotálamo y lobulos frontales profundos y su participación
en la zona epileptogenica. Estructuras en las cuales hay una inadecuada cobertura con electrodos
subdurales ellos pueden ser además usados para registrar actividad de la neocorteza a través de los
cuales ellos pasas , sin embargo el área de muestra es limitada. Ellos pueden ser estimulados para
estimular corteza y hacer mapas corticales pero su utilidad es limitada al igual que las cintas.
Los electrodos profundos intraparenquimatosos son flexibles implantados estereotácticamente
usualmente con un estilete semi-rígido que ayuda a prevenir la trayectoria errónea y mejora la preci-
sión de la implantación. Los electrodos usualmente tienen 1 a 1,5 mm de diámetro y vienen en una
variedad de configuración que va de 4 a 10 contactos individuales con espacio de 5 a 10 mm entre el
centro de cada contacto. Los electrodos pueden además ser configurados para permitir usar técnicas
como la microdialisis intracerebral.
Indicaciones frecuentes:
En epilepsia no lesional, para eva-
luar áreas profundas del lóbulo frontal
como son el cíngulo anterior, la región
orbitofrontal y la corteza sensitivomo-
tora suplementaria, donde la cobertura
con cintas subdurales implica un abor-
daje difícil, o inadecuada cobertura de dichas áreas, o poco confiable su correcta ubicación.
Se utiliza además en pacientes con epilepsia del lóbulo frontal donde hay una alta sospecha en
que el lóbulo frontal medial esta comprometido. Debe tenerse cuidado en evitar corteza motora pri-
maria y del lenguaje en los puntos de entrada de la corteza dorsolateral, a menudo el coregistro de
resonancia nuclear magnética preoperatoria puede ser utilizada para definir estas áreas. La cobertura
de cintas subdurales de las áreas orbitofrontales es además poco confiable y los electrodos profundos
pueden ser fácilmente usados para proveer adecuada cobertura de estas áreas.

Son también útiles para la evaluación de actividad ictal e interictal de hamartomas hipotalámi-
cos, de heterotopias de sustancia gris periventricular o en caso de displasias corticales con registro
cortical subdural para registrar superficie cortical adyacente, en caso de grandes lesiones displasicas
corticosubcorticales.
Otra importante indicación para el uso de electrodos profundos es en re-operaciones para registrar
áreas cerebrales donde las adherencias no permiten la implantación de cintas o mallas subdurales.
El riesgo global de la colocación de electrodos profundos es de 1 a 4% dado por hemorragia o
infección, el riesgo de una hemorragia con secuelas permanente 0 y 0,8% y sin déficit permanente
de 0 a 4%.
Una de las ventajas de los electrodos profundos es su capacidad para detectar actividad epilep-
tiforme muchos segundos antes de que aparezca en el electrodo subdural, esto depende de una
adecuada planeación y análisis anatomoelectroclínico previo a la implantación debido a su limitada
área de registro. Son hasta un 20% mas sensibles en detectar crisis mesiales. Los electrodos profundos
permiten la evaluación de áreas corticales en la profundidad de los surcos y regiones subcorticales
que puedan hacer parte de la zona epileptogenica. La utilización de electrodos profundos y cintas
subdurales simultáneamente han demostrado 95% de reducción de crisis.
La principal desventaja es el limitado tejido que puede registrar, lo cual puede ser prevenido al
hacer una planeación de electrodos en cinta subdural y electrodos profundos. Evitando abordajes
amplios para colocación de mallas subdurales.
h) Estereo-electroencefalografía:
Esta técnica nació en el Hospital
Santa Ana en Paris en los años 50, don-
de las investigaciones estereotácticas de
pacientes con electrodos intracraneales
fueron inspiradas en un nuevo concepto:
el que las crisis epilépticas hacen parte
de un proceso dinámico en una organi-
zación multidireccional y espacio-tem-
poral el cual es mejor definido mediante
una planeación en una matriz tridimen-
sional. El sitio de origen de este proceso dinámico en epilepsias focales, en cual la remoción quirúrgi-
ca resulta en el control de crisis, fue definido por ellos como la zona epileptogenica. Esta planeación
de implantación de electrodos profundos debe permitir definir en un espacio y un tiempo tridimen-
sional la organización primaria y secundaria del inicio las descargas ictales ajustado a cada paciente.
Esta planeación pre-implantación de los electrodos busca verificar una hipótesis coherente for-
mulada previamente, de la localización de la zona epileptogenica, la cual es basada en los hallazgos
anatomo-clínicos ictales disponibles de un o varios registros electroencefalográficos de superficie de
cada caso particular, y alcanzada estereotácticamente en el sistema de referencia de Talairach ajus-
tado a la línea intercomisural, mediante trayectorias avasculares desde la corteza superficial hasta el
“target” del electrodo en la profundidad del tejido cerebral.
Permitiendo evaluar la superficie lateral y mesial de diferentes lóbulos, como la corteza sulcal o
de estructuras profundas y diferentes tipos de lesiones incluidas o tenidas en cuenta en la trayectorias
de cada electrodo. Ameritando la planeación estereotáctica, la fusión de imágenes de resonancia nu-
clear magnética volumétrica, tomografía axial computarizada y angiografía estereoscópica co-regis-

tradas y fusionadas, para la definir la exacta trayectorias y disminuir
los riesgos de sangrado evitando los vasos cerebrales superficiales y
profundos.
Mas o menos el 35-40% de los casos de epilepsia medicamente in-
tratable y un 75% de los casos de epilepsia extratemporal o multilobar
pueden ser candidatos para estéreo-electroencefalografía.
i) Patrones de exploración:
Aunque la estéreo-electroencefalografía es ajustada a cada pa-
ciente, existen varios patrones de exploración más comunes para
evaluar, implantando electrodos transversales, verticales de manera
ortogonal, dando la imagen de matriz tridimensional. En el caso del lóbulo frontal, y sus áreas de
asociación o propagación, se agruparían asi:
(1) Epilepsia Temporal-plus: En caso de sospechar un inicio ictal en la corteza insulo-oper-
cular o en la corteza frontal anterior: la muestra o el registro de áreas extratemporales debe ser lo
suficientemente amplia para proveer información además de identificar un posible origen extratem-
poral, a pesar del gran volumen del lóbulo frontal en la mayoría de los pacientes, una amplia área de
registro puede ser evitada teniendo en cuenta los datos clínicos ictales y los hallazgos a la electroen-
cefalografía de superficie previamente realizada al paciente.
Tomado de: Textbook of Epilepsy Surgery, 2008.
(2) Epilepsia Orbitofrontal: en este caso se requiere evaluar tanto el giro recto como la corteza
orbital usando electrodos oblicuos que evalúen además el polo frontal, la corteza frontobasal lateral
el giro cingulado anterior y la porción anterior del lóbulo temporal.

(3) Epilepsia Fronto-mesial de la corteza premotora:

En este caso debe ser evaluado al menos la parte rostral y caudal del área sensitivomotora suple-
mentaria, el área premotora suplementaria, varias áreas del giro cingulado como además la corteza
motora primaria principalmente para propósitos de mapeo funcional. Ocasionalmente puede nece-
sitarse exploraciónes bilaterales pero casi siempre asimétrico donde la mayor cantidad de electrodos
están del aparente lado afectado.

(4) Epilepsia Central: los electrodos pre y post rolandicos son colocados cuando la resonancia
muestra anormalidades anatómicas dentro o cerca de esta región, y/o cuando se sospecha que esta
participando de la zona epileptogenica, con el objetivo de evaluar actividad ictal y obtener mapeo
funcional por estimulación eléctrica intracerebral.
Esto es requerido frecuentemente cuando se sospecha inicio en el lóbulo frontal o parietal con
propagación subsecuente a áreas perirolandicas. Los electrodos intracerebrales son particularmente
útiles para evaluar la profundidad de la cisura rolandica, y también evaluar estructuras ascendentes
y descendentes.
ii) Colocación de los electrodos intraparenquimatosos.
Una vez se ha realizado la planeación estereotactica de cada electrodo con su trayectoria indivi-
dual y bajo anestesia general, fijando el marco en la misma posición al estudio arteriografico previo a
la planeación se utilizan electrodos multipolares de diámetro de 0.8 mm que van de 4 a 18 contactos
con cada polo de 1.5 mm de diámetro y 2 mm de separación, implantando dependiendo del caso de 3
a 20 con un promedio de 12 +/- 3 electrodos por paciente, la exploración es unilateral en la mayoría
de los casos y en menos del 20% de los procedimientos es bilateral asimétrica.
Los electrodos son implantados ortogonalmente perpendicular al plano de la línea media o me-
nos frecuentemente al plano coronal u oblicuos. El target generalmente están dirigidos a las estruc-
turas mesiales del lóbulo frontal o del lóbulo temporal adyacente, según el patrón de implantación
escogido, para evaluar la corteza insular adyacente al lóbulo frontal los electrodos son insertados a
través del opérculo supra o infrasilviano o por una trayectoria retroinsular con un punto de entrada
frontopolar.
Para la implantación de cada electrodo se realiza una mini-trepanostomía de mas o menos 2.3
mm y puestos hasta el target a través de una guía metálica. Unos fijadores de titanio al cráneo son
insertados para la fijación de estos electrodos bajo control fluoroscópico, y una capucha plástica fija

el electrodo al fijador de titanio que previene fistula de liquido cefalorraquídeo, los cables son fijados
a la piel.
Debe realizarse una Resonancia
Nuclear magnética para verificar la
correcta ubicación de los electrodos.
El artificio dado por los electrodos
puede evitar definir la exacta localiza-
ción de cada polo esto se puede evitar
realizando fusión 3D de las imágenes
con tomografía computada postope-
ratoria con la resonancia magnética nuclear tomada en el preoperatorio. O utilizando electrodos
compatibles con resonancia nuclear magnética.
Una vez el monitoreo ha terminado los electrodos son retirados bajo anestesia. La capucha y
el fijador son removidas y cada electrodo es suavemente extraido e inspeccionado para verificar su
integridad. Una vez el fijador metalico es desatornillado la piel es suturada.
La morbilidad asociada a la estereoelectroencefalografia esta basada en la experiencia que tenga
el equipo en la planeación e implantación, con un rango de 0.5% a 5.6% la tasa de sangrado. La mor-
talidad se encuentra entre 1 y 1.4% dado por hemorragia intraparenquimatosa, y déficit permanente
de 0.9%.
1) Mapeo Funcional de la corteza del lóbulo frontocentral.
El mapeo funcional dependerá del uso de electrodos subdurales o intraparenquimatosos y su
ubicación en la matriz tridimensional.
a) Estimulación cortical con electrodos profundos:
Para funciones motoras y sensitivas primarias se utiliza estimulación de baja frecuencia con los
siguientes parámetros promedio frecuencia de 1 Hz duración de estimulo 2 – 3 ms, intensidad de
corriente de 0,4 – 3 mA las áreas de lenguaje son mapeadas con una combinación de baja y alta
frecuencia, utilizando esta combinación mas frecuentemente frecuencia de 50 Hz duración de esti-
mulo 1 ms intensidad de corriente de 1 – 3 mA, la estimulación de baja frecuencia es útil en inducir
cambios acústicos subjetivos la de alta frecuencia sensaciones no placenteras al paciente.
b) Estimulación de electrodos Subdurales:
En polaridad bifásica, con estimulación de electrodos mo-
nopolar o bipolar usando intensidad de estimulo según el esti-
mulador cortical que se este utilizando 1-20 mAmp (Ojeman),
1-17,5 mAmp (Grass S12) o 1 – 15 mAmp (Grass S88), con du-
ración del estimulo 0,3 ms, a una frecuencia de 50 Hz y dura-
ción de impulso 5 segundos.
Conclusiones:
El monitoreo invasivo videoelectroencefalografico para el lóbulo frontal no es frecuentemente
diferenciado en la literatura, del monitoreo electroencefalografico de otros lóbulos del cerebro. Sin
embargo debido a la complejidad y múltiples conexiones que esta área del cerebro tiene con otras

áreas de asociación como el sistema límbico, las conexiones interhemisfericas y las conexiones bi-
direccionales con otros lóbulos cerebrales es de natural importancia el estudio previo de electroen-
cefalografía, y la semiología de las crisis para realizar una adecuada planeación en la colocación de
electrodos ya sean subdurales o intraparenquimatosos según sea el caso para la evaluación del área
epileptogenica y la extensión de la misma.
La colocación de electrodos debe ser minuciosamente estudiada por el equipo interdisciplinario
para obtener registro de alta calidad muestreando la mayor cantidad de tejido con el menor nume-
ro de electrodos posible evitando craneotomías amplias con las complicaciones que estas pudieran
conllevar.
La indicación de electrodos subdurales sean mallas o cintillas debe ser también parte del estudio
multidisciplinario guiados por la conformación geométrica de la matriz tridimensional que posee
el lóbulo frontal y su vascularización evitando hematomas subdurales o trombosis de venas puentes
y artificios generados por electrodos que no se adhieren a la corteza cerebral en el caso de mallas de
un tamaño al tejido a registrar o de materiales poco flexibles, la elección de electrodos subdurales o
profundos debe ser guiada por la presencia no solo de focos epileptogénicos profundos sino también
por la posibilidad de estos últimos para registrar áreas de frecuente extensión de la zona epilepto-
genica del lóbulo frontal como la porción mesial del lóbulo temporal, además de la facilidad para
su colocación y la disminución de complicaciones por la posibilidad de realizar un procedimiento
minimamente invasivo.
La técnica esta altamente estandarizada y presenta un bajo riesgo de morbilidad y mortalidad,
con una eficacia y eficiencia superior en la ubicación de la zona epileptogenica a resecar evitando y
reconociendo áreas elocuentes.
La cirugía de epilepsia del lóbulo frontal en dos y tres tiempos guiada por monitoreo electroen-
cefalográfico invasivo es altamente efectiva y con alta tasa de control y disminución de crisis convul-
sivas postoperatorias.
Bibliografía seleccionada:
1) Alexopoulos AV, Tandon N. Basal frontal lobe epilepsy. In: Textbook of Epilepsy Surgery. Lueders HO,
editor. Informa, 2008: 285-313.
2) Ayakar P. Invasive EEG monitoring in children: when, where and what?. J.Clin.Neurophysiol. 1999; 16:
408–418.
3) Bancaud J, Talairach J: Organisation fonctionnelle de l’airemo- trice supplémentaire. Enseignements
apportés par la stéréo-E.E.G. Neurochirurgie 1967; 13:343–356.
4) Bancaud J, Talairach J, Bonis A, y cols. La stéréo-électroencephalographie dans l’épilepsie: infor-
mations neurophysio-pathologiques apportées par l’investigation fonctionelle stéréotaxique. Paris:
Masson& Cie; 1965.
5) Bauer S, Hamer HM, Rosenow F. Premotor and central lobe epilepsy. In: Textbook of Epilepsy Surgery.
Lueders HO, editor. Informa, 2008: 263-273.
6) Bauman JA, Feoli E, Romanelli P, y cols. Multistage epilepsy surgery: safety, efficacy and utility of a novel
approach in pediatric extratemporal epilepsy. Neurosurgery 2008; 62 (Suppl. 2): 489-505.
7) Bleasel AF. Mesial frontal lobe epilepsy. In: Epilepsy Surgery. 2ª. Ed. Lueders HO, Comair YG, editores.
Lippincott W&W, 2001: 119-134

8) Bleasel AF, Dinner D. Mesial frontal epilepsy. In: Textbook of Epilepsy Surgery. Lueders HO, editor.
Informa, 2008: 274-284.
9) Benbadis SR, Wyllie E, Bingaman WE. Cap 77: Intracranial Electroencephalography and localization
studies. In: The Treatment of Epilepsy, Principles and Practice. Wyllie E. y cols. Editores. Lippincot
W&W. 2006: 1059-1067.
10) Blount JP, Cormier J, Kim H, y cols. Advances in intracranial monitoring. Neurosurg. Focus 2008; 25
(3): E18.
11) Chassoux F, Devaux B, Landré E, y cols. Stereoelectroencephalography in focal cortical displasia: A 3D-
approach to delineating the dysplastic cortex. Brain 2000; 123 (8): 1733-1751.
12) Cossu M, Cardinale F, Colombo N. Stereoelectroencephalography in the presurgical evaluation of chil-
dren with drug-resistant focal epilepsy. J. Neurosurg. 2005; 103 (Suppl. 4):333-343.
13) De Almeida AN, Olivier A, Quesney F, y cols. Efficacy of and morbidity associated with stereoelec-
troencephalography using computerized tomography- or magnetic resonance imaging-guided electrode
implantation. J. Neurosurg. 2006; 104 (4): 483-487.
14) Desai A, Jobst BC, Thadani VM, y cols. Stereotactic depth electrode investigation of the insula in the
evaluation of medically intractable epilepsy. J. Neurosurg. 2010; Oct. 15: 1-11.
15) Faught E, Blount J: Clinical neurophysiology III: intracranial electrodes, in Wheless J, Willmore LJ,
Brumback RA (eds): Advanced Epilepsy. Hamilton, Ontario: BC Decker, 2008.
16) Garcia P, Laxer KD. Lateral frontal lobe epilepsies. In: Epilepsy Surgery. 2ª. Ed. Lueders HO, Comair
YG, editores. Lippincott W&W, 2001: 111-118.
17) Heuer GG, Bauam JA, y cols. Invasive EEG studies: Peg, strip and grid implantation. In: Operative
Techniques in Epilepsy Surgery. Baltuch GH, Villemure JG, editores. Thieme, 2009: 20-24.
18) Hoffmann D, Russo GL, Cossu M. In: Textbook of Epilepsy Surgery. Lueders HO, editor. Informa,
2008: 945-960.
19) Jimenez O, Leal R, Nagore N. Minimally invasive electrodiagnostic monitoring in epilepsy surgery. Br.
J.Neurosurg. 2002;16:498–500.
20) Mascott CR. Insular Resection. In: Operative Techniques in Epilepsy Surgery. Baltuch GH, Villemure
JG, editores. Thieme, 2009 : 66-80.
21) McGonigal A, Bartolomei F, Régis J, y cols. Stereoelectroencephalography in presurgical assessment of
MRI-negative epilepsy. Brain 2007; 130 (Pt 12): 3169-3183.
22) McGonigal A, Gabaret M y cols. MRI-negative prefrontal epilepsy due to cortical duysplasia explored by
stereoelectroencephalography (SEEG). Epileptic Disorders 2008; 10 (4): 330-339.
23) Mihara T, Baba K. Combined use of subdural and depth electrodes. In: Epilepsy Surgery. 2ª. Ed. Lue-
ders HO, Comair YG, editores. Lippincott W&W, 2001: 613-621.
24) Mulligan L, Vives K, Spencer D. Placement of depth electrodes. In: Textbook of Epilepsy Surgery. Lue-
ders HO, editor. Informa, 2008: 938-944.
25) Munari C, Hoffman D, Francione S, Kahane P, y cols. Stereo-electro-encephalography methodology:
advantages and limits. Acta Neurol.Scand. 1994; (Suppl) 152:56–69.
26) Noachtar S, Remi J. The Role of EEG in Epilepsy: A Critical Review. Epilepsy&Behavior. 2009; 15 (1):
22-33.
27) Noachtar S. Subdural electrodes in focal cortical dysplasia. Epileptic Disorders 2003; 5(Suppl. 2):S91–94.
28) Placantonakis DG, Kandula P, Schwartz TH. Depth Electrodes in invasive epilepsy monitoring. In:
Operative Techniques in Epilepsy Surgery. Baltuch GH, Villemure JG, editores. Thieme, 2009: 25-32.

29) Ozlen F, Asan Z, Tanriverdi T, y cols. Surgical morbidity of invasive monitoring in epilepsy surgery: an
experience from a single institution. Turk. Neurosurg. 2010; 20 (3): 364-372.
30) Salazar F, Bingaman WE. Placement of subdural grids. In: Textbook of Epilepsy Surgery. Lueders HO,
editor. Informa, 2008: 931-937.
31) Schuele SU, McIntyre C, Lueders HO. General principles of cortical mapping by electrical stimulation.
In: Textbook of Epilepsy Surgery. Lueders HO, editor. Informa, 2008: 963-977.
32) Smith JR, Fountas KN. Cap. 1: Subdural and stereotactic depth electrode implantation in the evaluation
of ablative epilepsy surgery candidates. In: Neurosurgical Operative Atlas – Functional Neurosurgery.
Starr PA. Y cols. Editores. Thieme, 2008: 3-11.

Capítulo 16
Técnica quirúrgica y complicaciones en adultos
con epilepsias del lóbulo frontal
Héctor A. Jaramillo Betancur

Neurocirujano. Coordinador Neurocirugía, Instituto Neurológico de Antioquia – Colombia (INDEA). Neurocirujano Grupo
de Cirugía de Epilepsia INDEA.
Mónica Massaro Ceballos

MD. MSc. En Epidemiología. Coordinadora Investigación, Docencia y Epidemiología
El 25% de los pacientes con epilepsia fármaco-resistente, remitidos para cirugía de epilepsia,
tiene epilepsia del lóbulo frontal (ELF).
El propósito de la cirugía de epilepsia es la resección precisa de la zona epileptogénica (ZE) que
permita controlar las crisis epilépticas, sin alterar ninguna función cerebral. Para lograr este objetivo
se requiere una completa evaluación pre-quirúrgica, una adecuada técnica quirúrgica y un estricto
seguimiento post-operatorio, a través de un grupo interdisciplinario que cuente con neurocirugía,
neurología, neurofisiología, neurorradiología, neuropsicología y psiquiatría.
La estimación de la ZE (localización y lateralización) en la evaluación pre-quirúrgica se realiza
a través de la información suministrada por la semiología de las crisis, el videomonitoreo electroen-
cefalográfico (videoEEG), las neuroimágenes estructurales (imágenes por resonancia magnética
[IRM]) y funcionales (PET, SPECT, IRM funcional) y la evaluación neuropsicológica.
La cirugía debe ser llevada a cabo en condiciones óptimas para el paciente, con una técnica rigu-
rosa, evitando lesionar zonas cerebrales esenciales, y con toda la tecnología disponible en el medio
donde se labore.
Definiciones
En la planeación de una cirugía de epilepsia, la valoración pre-quirúrgica está orientada a iden-
tificar la ZE, definida por Lüders en 1993 como el área cerebral necesaria y suficiente para generar
una crisis epiléptica y cuya resección total es necesaria para el control de la epilepsia. Para el año
2006, Lüders redefinió la ZE como la cantidad mínima de tejido cortical que debe ser resecado para
estar libre de crisis. Para precisar los límites de la ZE (localización, lateralización y extensión), es
necesario determinar:
• Zona irritativa: es el área cortical que genera las espigas interictales en el EEG.
173
• Zona sintomatogénica: es el área que, por el inicio de la descarga o por extensión de ésta, da
origen a las manifestaciones clínicas. La semiología tiene importancia crítica para la localiza-
ción de la ZE y, como se mencionó, las manifestaciones clínicas iniciales pueden originarse
en varias áreas corticales o representar una extensión de la descarga. En el caso del lóbulo
frontal, sus manifestaciones clínicas pueden localizar hacia el lóbulo frontal pero no hacia
áreas específicas de éste y, adicionalmente, la actividad eléctrica anormal puede obedecer más
a la representación de una actividad regional que a un fenómeno local.
• Zona de inicio ictal: es el área de la corteza donde se origina la actividad eléctrica ictal regis-
trada por el EEG. Cuando esta área está localizada en una zona elocuente producirá mani-
festaciones clínicas, de lo contrario no.
• Zona lesional: es la lesión estructural observada en la neuroimágen de alta resolución y la
cual se presume es responsable de las crisis, pues la lesión por sí misma es epileptógena.
• Zona de déficit funcional: es el área cortical disfuncional en el periodo interictal, definida a
través de la evaluación clínica neurológica, la evaluación neuropsicológica o las neuroimáge-
nes funcionales (SPECT o PET).
• Zona elocuente: área cerebral donde está localizada una función cortical definida.
• Zona silente: área cerebral donde no se ha logrado determinar una función cortical.
Clasificación de las epilepsias del lóbulo frontal: consideraciones

anátomo-funcionales y semiológicas
1. Epilepsia frontal dorsolateral
1.1. Dorsolateral central
1.2. Premotora
1.3. Prefrontal
2. Epilepsia fronto-mesial
3. Epilepsia fronto-basal
1. Epilepsia frontal dorsolateral

1.1. Región dorsolateral central: descrita como la región que comprende la corteza primaria sen-
sitiva y motora (áreas 3 y 4 de Brodmann). Anatómicamente, el giro precentral es la parte más pos-
terior del lóbulo frontal, mientras que el giro poscentral es la parte más anterior del lóbulo parietal.
Estos dos giros están separados por el surco central, verticalmente orientado, el cual se dirige desde
la fisura silviana posterior y superiormente hacia la fisura interhemisferica; el surco precentral es,
frecuentemente, discontinuo en la porción media. Es importante anotar que el giro precentral o área
motora es más grueso que el giro poscentral (2.8–3.1 mm comparado con 1.9 mm).
El giro precentral (áreas 4 y 6 de Brodmann) está compuesto por: seis capas de células piramida-
les gigantes, casi ausencia de células granulares y numerosas fibras intracorticales, especialmente en
la capa plexiforme. El giro poscentral o área sensorial (áreas 3, 1 y 2 de Brodmann) contiene muchas
células granulares y escasas células piramidales. Este giro poscentral recibe conexiones aferentes del
núcleo ventral posteromedial y núcleo lateral del tálamo mientras que el giro precentral recibe la
mayor parte de sus conexiones del núcleo ventrolateral del tálamo y del cerebelo.

El principal eferente de la región central es el tracto corticoespinal; éste se extiende caudalmente
a través del centro semioval, como el tracto piramidal dentro del brazo posterior de la cápsula inter-
na, llegando a los núcleos motores del tallo y a la médula espinal. En la región central, hay una or-
ganización distinta e importante de la función sensitivo-motora. Penfield y Rasmussen describieron
clásicamente esta distribución somatotópica con la lengua y la cara representadas en la parte inferior,
cerca a la fisura silviana. El pulgar, los dedos y la mano están situados en la porción media de la re-
gión central, en el giro de omega, que se logra determinar por medio de IRM. La extremidad superior
y el tronco se ubican cerca a la línea media y las partes de la extremidad inferior y del pie en el giro
paracentral. La representación de la faringe y orofaringe está localizada a lo largo del opérculo en la
región central. Todas estas áreas se pueden determinar por medio de IRM funcional y estimulación
cortical, para así realizar una adecuada planeación quirúrgica.
El área sensitiva suplementaria (SM2) está en la porción inferior del giro poscentral, a lo largo
de la ínsula y del opérculo parietal con extensión hacia la región precentral, para lo cual se puede
determinar algún grado de somatotopia aunque no tan claro como en área somatosensorial primaria.
En el plano medial y sagital, se puede determinar el surco central siguiendo el surco del giro del
cinguli cuando cursa paralelo al cuerpo calloso y en su ramo marginal que se dirige hacia arriba.
El surco central está 8 a 9 mm anterior a la terminación del ramo marginal. El ramo marginal del
surco del giro del cinguli define el borde posterior del lóbulo paracentral y la porción parasagital del
surco precentral define su porción anterior. Por medio de IRM, en un corte axial del cerebro cerca del
vertex, siguiendo la parte posterior del surco frontal superior, paralelo a la región interhemisférica
mas o menos 15 mm por fuera de la línea media, típicamente termina en forma de T con la porción
superior del surco precentral y los dos surcos que se ven paralelos al surco precentral son el central y
poscentral. A nivel del giro frontal inferior, en la mayoría de los casos se pueden evidenciar las ramas
vertical y horizontal dividiéndolo así en: pars opercularis, pars triangularis y pars orbitalis. El surco
precentral es el primer surco posterior a la pars opercularis que se extiende hacia la fisura silviana.
En cuanto a la semiología de las crisis de la región central, la mayoría se manifiestan por sínto-
mas y signos de la corteza primaria sensoriomotriz. Típicamente pueden iniciar con movimientos
clónicos de la cara, mano o miembro inferior, sin alteración de la conciencia, aunque pueden gene-
ralizarse secundariamente. La crisis jacksoniana es la manifestación de la extensión de la descarga
a través de la corteza rolándica. También, las crisis pueden ser tónicas o clónicas unilaterales y afec-
tando segmentos distales del cuerpo. En la mayoría de los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal
no hay auras específicas pero pueden presentarse auras somatosensoriales o parestesias unilaterales
contralaterales y restringidas a cara-lengua-mano-pie. Por otro lado, si la crisis afecta la parte inferior
del área sensorimotriz, donde se encuentran representadas la cara y la lengua, el paciente puede su-
frir una detención del lenguaje, que ocurre tanto cuando hay compromiso del lado dominante como
del no dominante. Cuando se presenta, en forma aislada, una contracción tónica de una extremidad,
esto representa una extensión de lesiones situadas cerca de la fisura interhemisférica hacia el área
motora suplementaria.
El área central tiene un umbral convulsivo bajo, de ahí que las crisis que comprometen estas
áreas pueden producir un estado epiléptico focal o una epilepsia parcial continua, en ocasiones con
paresia en el periodo post-ictal que dura minutos u horas. Este tipo de manifestaciones se asocia con
lesiones pequeñas, gliosis o cambios inflamatorios (por encefalitis de Rasmussen localizados en el
área sensitiva o motora.
1.2. Región premotora: la corteza premotora incluye áreas motoras secundarias, parte posterior
del giro frontal, representación frontal del campo visual (intersección del surco precentral con el
surco frontal superior) y áreas del lenguaje de Broca (parte opercular y triangular del giro frontal in-
Técnica quirúrgica y complicaciones en adultos 175

ferior en el hemisferio dominante). Esta región se proyecta hacia el área motora primaria y, en menor
escala, al sistema motor de la médula espinal. Se ha demostrado que las resecciones extensas del área
premotora que respetan el área motora suplementaria no producen déficit permanente.
Con respecto a la semiología de las crisis que se originan en esta área, las manifestaciones usual-
mente incluyen versión seguida por signos motores; estas crisis versivas se caracterizan por desviación
lateral de los ojos (tónica o en sacudidas), versión de la cabeza y, usualmente, también del tronco.
1.3. Corteza prefrontal: en la corteza prefrontal se llevan a cabo procesos emocionales, compor-
tamiento moral, control ejecutivo y coordinación del proceso de información.
En la semiología de las crisis de esta área, se encuentran las crisis hipermotoras, las cuales son
usualmente consideradas de la epilepsia del lóbulo frontal y están en relación con lesiones corticales
frontopolares y orbitofrontales; frecuentemente están precedidas de aura de miedo y otras sensacio-
nes mal definidas. También, pueden presentarse movimientos repetitivos y movimientos de pedaleo.
Usualmente son crisis cortas y tienden a ocurrir en la noche.
2. Epilepsia de la región fronto-mesial

La corteza fronto-mesial incluye: el área sensoriomotriz primaria del miembro inferior, el área
sensoriomotriz suplementaria (SSMA) y la corteza anterior del cíngulo.
El área SSMA se extiende anteriormente hacia la rodilla del cuerpo calloso y tiene la siguiente
distribución somatotópica: la parte anterior tiene representación de la cabeza y de las extremida-
des superiores y en la parte posterior están representados los miembros inferiores. Su estimulación
usualmente produce una posición tónica y una respuesta motora que predomina hacia el lado con-
tralateral o enlentecimiento y detención de la actividad motora voluntaria.
Desde el punto de vista semiológico pueden presentarse auras consistentes en sensación de ten-
sión, de sentirse empujado o de extremidad pesada; esta sensación puede ser focal o extenderse a las
extremidades (superiores e inferiores) y presentar sensación bilateral de cabeza y tronco.
3. Epilepsia de la región fronto-basal

En esta región hay cinco giros: orbital-lateral, orbital anterior y posterior, orbital-medial y giro
recto. Esta región se comunica, en su parte posterior, con la zona agranular de la ínsula.
En la semiología de las crisis que comprometen esta región se describen auras olfatorias no pla-
centeras cuando se estimula el giro orbitofrontal y manifestaciones vegetativas, las cuales se piensa
que son el resultado de la extensión hacia la región opercular.
La etiología de la ELF incluye: malformaciones del desarrollo cortical con IRM anormal (41%)
y normal (17%), tumores (19%), malformaciones vasculares (3%), encefalomalacia (10%) y, por últi-
mo, criptogénica con IRM y patología normal (10%).
Algunas anotaciones sobre la epilepsia de la región insular

Esta región que se encuentra dentro de la fisura silviana, cubierta por la corteza opercular de la
región frontal, temporal y parietal, tiene forma triangular. En su profundidad tiene un surco que es

prolongación del surco central, el cual divide la ínsula en tres a cuatro giros anteriores y dos posterio-
res; la punta más antero-inferior de la ínsula (limen insular) tiene un contacto muy próximo con la
corteza piriforme olfatoria, la cual tiene tres capas de células y a medida que se aleja radialmente de
la ínsula se va transformando en seis capas de células. Su corteza es de características paralímbicas.
En la profundidad de la ínsula se encuentran, en su orden: la cápsula extrema, el claustrum, la cáp-
sula externa, el putamen y el globus palidus.
Hay marcada similitud con las convulsiones parciales del lóbulo temporal; esto, en parte, puede
ser debido a la semejanza histológica de áreas como la parte ventral de la ínsula, la corteza orbito-
frontal, la amígdala y el polo temporal. Sin embargo, manifestaciones como la sensación de cons-
tricción de la tráquea y el malestar epigástrico al inicio de la crisis pueden sugerir origen insular.
La estimulación cortical de la ínsula en pacientes despiertos puede dar manifestaciones sensitivas
o autonómicas, típicas de las convulsiones parciales complejas, como sensación abdominal que se
relaciona con compromiso de la amígdala y la parte anterior de la ínsula. La estimulación de la parte
ventral de la ínsula ha mostrado aumento de motilidad gastrointestinal y otros cambios autonómi-
cos, manifestados con alteraciones de la frecuencia cardiaca, razón por la cual a veces se implica esta
zona como responsable de las muertes súbitas en epilepsia (SUDEP). Además, en la parte dorsal hay
representación sensitiva, motora, vestibular y auditiva. De igual manera, se ha descrito pérdida de
memoria verbal en infartos de la región insular del lado dominante.
Por su anatomía misma, por sus funciones y por la relación con las arterias y vasos perforantes,
la evaluación quirúrgica de la región insular tiene importantes implicaciones por ser un sitio de
integración multimodal
Evaluación pre-quirúrgica del paciente con epilepsia del lóbulo frontal

Es claro que el desarrollo tecnológico no puede sustituir el enfoque semiológico adecuado, la
interpretación electro-clínica y neuroimaginológica y la experiencia en la técnica quirúrgica. El co-
nocimiento anátomo-funcional y la localización de las diferentes áreas son críticos en cirugía de epi-
lepsia del lóbulo frontal, pues son el fundamento de la planeación quirúrgica para un buen análisis
y resultado clínico.
La introducción de las IRM ha facilitado el diagnóstico de patologías como la esclerosis mesial
del lóbulo temporal, lo cual no siempre ocurre en el caso de la epilepsia extratemporal; a pesar que
las diferentes técnicas y aplicaciones de las IRM, entre ellas, volumetría, FLAIR (fluid attenuated in-
version recovery) y fusión de imágenes, le han dado un valor localizador adicional en la investigación
de la epilepsia, definiendo áreas de displasia cortical, gliosis y tumores de bajo grado. Sin embargo,
aún con el gran desarrollo de la neurorradiología, en los pacientes con epilepsia fármaco-resistente,
uno de cada cuatro pacientes no muestra ninguna lesión en los estudios. En los pacientes con ELF,
el valor localizador del origen de las crisis con SPECT es sólo de 30 a 43%; mientras que con el PET
es posible localizar la zona hipometabólica en el 75% de los pacientes con ELF e IRM anormal, pero
solo en el 29 a 45% de aquellos con ELF unilateral e IRM normal.
Técnicas actuales como la neuronavegación se pueden utilizar en la cirugía de la epilepsia lesio-
nal, pero su utilidad es limitada, frente a otras técnicas, en la epilepsia no lesional donde el foco es
un área de corteza macroscópicamente normal.
Las descargas epileptiformes interictales se presentan en 60 a 80% de los pacientes con ELF, aun-
que tienen menos valor localizador que las descargas originadas en epilepsia del lóbulo temporal ya
que se pueden detectar de manera bilateral o generalizada.

En los pacientes con epilepsia de la región dorsolateral central, aunque la evaluación por EEG
de superficie es una herramienta fundamental en el estudio pre-quirúrgico, ésta frecuentemente no
permite localizar su origen central y, aún con el paciente en estado epiléptico parcial, el EEG puede
ser normal. Esto es debido a que el área cortical comprometida no genera suficiente señal electroen-
cefalográfica que permita detectarla por la impedancia originada del cráneo y el cuero cabelludo,
y cuando se detecta, posiblemente, es por extensión a otras áreas; pero si clínicamente hay un área
específica que consistentemente se compromete en el inicio, es muy probable que ésta sea el origen
de la crisis. En el EEG interictal, cuando el compromiso es de la región dorsolateral se logra demos-
trar una concordancia del 72% de la zona irritativa con la ZE, mientras que solo es del 32% cuando
el origen es fronto-mesial. Algo similar ocurre en el EEG ictal cuando hay compromiso de la región
dorsolateral donde se presenta concordancia del 65% de la zona ictal con la ZE, en el 26% se observa
actividad generalizada y en el 3% hay mala lateralización.
En epilepsia fronto-mesial, el EEG interictal puede mostrar abundante actividad epileptiforme
no lateralizante o en línea media (FZ – CZ) o no mostrar ninguna actividad. La utilidad del EEG
de superficie está limitada cuando se trata de identificar focos mesiales o basales y, aún más, pueden
mal diagnosticarse como eventos no epilépticos o que las descargas epileptiformes sean mal latera-
lizadas (lateralización paradójica) en pacientes con focos fronto-mesiales. Es así como sólo el 25%
de los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal en su área mesial son correctamente localizados o
lateralizados puesto que la actividad muscular intensa, originada por la posición tónica bilateral
asimétrica, contamina bastante el EEG ictal. De ahí que cuando se requiere lateralizar y localizar la
ZE con EEG invasivo, éste se realiza de manera bilateral.
Monitoreo electroencefalográfico invasivo, estimulación cortical y mapeo

El propósito del EEG invasivo en la evaluación pre-quirúrgica es localizar la ZE para identificar
el sustrato epileptógeno, determinando los límites de las zonas elocuentes para así minimizar el
riesgo de déficit neurológico post-quirúrgico. La ZE debe ser resecada completamente, puesto que
de lo contrario el tejido residual epileptogénico aumenta el riesgo de convulsiones post-operatorias.
El monitoreo invasivo es costoso y tiene riesgos y limitaciones importantes, por cual se requiere
tener información aproximada de la localización del área epileptogénica y no debe ser usado como
un procedimiento exploratorio. Es así como el monitoreo EEG invasivo puede ser de poca utilidad
si los estudios pre-quirúrgicos demuestran una amplia ZE no susceptible de resección; en este con-
texto, la cirugía sería paliativa.
Las indicaciones de monitoreo invasivo no tienen un protocolo estándar pues su uso está determi-
nado por los hallazgos de las otras herramientas diagnósticas. En la mayoría de los centros de epilepsia,
es claro que en aquellos pacientes en quienes hay concordancia, entre el videoEEG y la resonancia,
no se requieren más estudios; pero en el escenario donde no hay concordancia entre la semiología, el
videoEEG y las neuroimágenes funcionales (SPECT O PET, magneto-encefalografía y resonancia
funcional motora y del lenguaje), es aquí donde el monitoreo invasivo adquiere vital importancia para
definir la ZE y permitir la resección del foco para controlar la epilepsia. Casi siempre esto se logra en
dos tiempos quirúrgicos, pero en aproximadamente el 20% de los pacientes la ZE puede ser localizada
con EEG de superficie, neuroimagen funcional y electrocorticografía intraoperatoria.
La planeación del monitoreo invasivo debe ser el resultado de los estudios pre-quirúrgicos rea-
lizados. En la epilepsia no lesional, los electrodos se colocan de acuerdo a exámenes como el vi-
deoEEG, el SPECT ictal, el PET o la semiología; por lo que, usualmente, la invasión es grande,
tratando de cubrir el área epileptogénica y además realizar un mapeo de la zona. En el caso de la

epilepsia frontal lesional, las rejillas subdurales se deben poner sobre la lesión o región de interés,
teniendo la precaución de cubrir cualquier corteza elocuente que esté adyacente o cercana. En la
región fronto-medial hay que tener en cuenta de no lesionar las venas puentes que se dirigen al seno
sagital superior.
La electrocorticografía se realiza cuando la localización del foco epileptógeno no es clara y, usual-
mente, la técnica quirúrgica requiere una craneotomía amplia. Se debe poner especial atención con
respecto a la localización y la orientación de la rejillas sobre la superficie cortical, registrando el color
de cada electrodo antes del cierre dural y verificando que el extremo de los electrodos sea tunelizado
a través de la piel, para disminuir la posibilidad de fístula de líquido cefalorraquídeo. Los electrodos
implantados deben ser los suficientes para cubrir la zona de inicio ictal y los límites de la ZE y, si ésta
compromete áreas elocuentes se debe realizar mapeo de la función cerebral.
La colocación de la rejilla se debe confirmar tomando una fotografía de dicha posición y, en el
post-operatorio, realizando radiografía simple, tomografía o fusión de imágenes con resonancia, para
asegurar una correcta correlación entre la información de la actividad eléctrica y la región anatómica,
para su adecuada interpretación. El monitoreo invasivo puede requerir reposicionamiento de los di-
ferentes electrodos subdurales, ya que en algunas ocasiones no proveen la información para localizar
el foco epileptogénico y así determinar el área cortical a resecar. Adicionalmente, en los pacientes con
ELF a veces son necesarios los electrodos profundos para evaluar zonas profundas como heterotopias
subcorticales, el giro del cinguli, la parte mesial del lóbulo frontal o la región de la ínsula.
El paciente con los electrodos subdurales puede mapearse con estimulador de Ojemann, para
así definir la ZE o para realizar un mapeo cuando el foco esta dentro o cerca de una zona elocuente,
donde se requiere una gran precisión para la resección quirúrgica. Esta estimulación puede pre-
cipitar una actividad epiléptica; cuando esto ocurre en el intraoperatorio, se puede controlar con
solución salina fría o con métodos farmacológicos. A medida que se aumenta la corriente de esti-
mulación, pueden presentarse algunas actividades epileptiformes diferentes al ritmo de fondo. En el
pasado estas post-descargas se asociaban con la zona de generación de las crisis pero esta hipótesis ha
ido perdiendo valor ya que estas post-descargas son provocadas en áreas normales y lo que ha cobra-
do real importancia es el umbral de dichas post-descargas, ya que este puede variar de un área a otra.
Al realizar la estimulación cortical se pueden presentar fenómenos positivos tales como movi-
mientos tónicos o clónicos y sensaciones especiales o fenómenos negativos inhibiendo funciones de
lenguaje o de movimiento.
Los parámetros de estimulación utilizados en Cleveland Clinic son: duración del estímulo de 2
a 5 segundos y frecuencia de 50 Hertz, a una corriente constante de 300 microsegundos de duración,
con incrementos de 1 a 2 miliamperios dentro de un rango de 1 a 15 miliamperios.
Con respecto al pronóstico, más de la mitad de los pacientes con monitoreo invasivo en quienes
se demuestra un inicio ictal quedan libres de crisis, mientras que en aquellos pacientes con inicio
no claro, el control se alcanza en menos del 10%. Con miras a alcanzar el control de la epilepsia con
la resección quirúrgica, se deben incluir zonas cerebrales con potencial epileptogénico significante,
sopesando la factibilidad y la seguridad de extender la resección más allá de la zona de inicio ictal.
Una vez realizado el mapa de resección, basados en la actividad epileptiforme ictal e interictal,
se pueden determinar:
• La zona epileptogénica
• La zona elocuente y la corteza alrededor
• La zona de resección, tan amplia como sea posible.

El conocimiento de la anatomía cerebral nos permite determinar la funcionalidad de cada área,
como el movimiento, la sensibilidad, el lenguaje y la visión, entre otras, pero hay que tener presente
las variaciones anatómicas individuales; variaciones que se acentúan, aún más, en patologías asocia-
das al desarrollo o patología adquiridas, como la epilepsia, de ahí que el estudio pre-quirúrgico deba
ser individualizado y que el estudio del funcionamiento cortical sea esencial.
El mapeo cortical es el estándar para la identificación de áreas elocuentes en cirugía de epilepsia;
la neuroimagen funcional es muy útil pero, en ocasiones, no es una técnica ampliamente disponible.
En general, la resección de áreas primarias puede llevar a déficit neurológico; sin embargo, algunas
áreas secundarias o accesorias de áreas elocuentes pueden ser resecadas sin producir un déficit neu-
rológico significativo, como áreas temporal basal de región del lenguaje, área sensoriomotriz secun-
daria y, aún, áreas primarias de representación de la cara que es bilateralmente inervada o cuando
hay representación de áreas proximales de las extremidades. En estos casos, la resección amplia
aumenta el éxito, sin incurrir en el riesgo de un déficit significativo.
La localización precisa de áreas elocuentes permite resecciones amplias en tumores, lesiones vas-
culares u otros focos epilépticos, sin producir déficit post-quirúrgico. La localización pre-quirúrgica
se logra, con gran exactitud, con la electrocorticografía.
El Test de Wada (amobarbital sódico) ha sido reconocido como el estándar para la evaluación
de la dominancia del lenguaje y de la memoria; sin embargo, la localización del lenguaje con otros
métodos como la magneto-encefalografía combinada con imágenes del tensor de la difusión, las
hacen más específicas dentro del hemisferio dominante. También con IRM funcional se pueden
localizar áreas específicas del lenguaje, pero no necesariamente esenciales, y esto puede afectar el
plan quirúrgico.
El mapeo intraoperatorio por medio de estimulación continúa siendo el estándar para la locali-
zación de las funciones corticales sensorial, motora y del lenguaje. Los potenciales evocados somato-
sensoriales (PESS) y la estimulación cortical del área motora se pueden realizar bajo anestesia local o
general, pero el área del lenguaje y el área sensitiva requieren de un paciente despierto y cooperador.
Aunque no hay un límite de edad para la realización de esta técnica, hay reportes a partir de los cua-
tro años de edad. Para este propósito, posterior a la craneotomía, se coloca una tirilla en orientación
trasversa sobre la que se presume es el área motora (4 cm arriba de la fisura silviana para el nervio
mediano y cerca al vertex para el nervio tibial posterior). Además de ayudar a localizar el área sensi-
tiva primaria, también facilita la resección de lesiones parietales, evitando un posible déficit.
Si el mapeo del área del lenguaje no puede realizarse con el paciente despierto, se puede reali-
zar con rejilla subdural para un monitoreo extraoperatorio de la función cortical y evaluación de la
actividad convulsiva.
Como se mencionó, la estimulación de la corteza somatosensorial requiere de un paciente des-
pierto, pero la estimulación motora se puede realizar en un paciente anestesiado. La principal consi-
deración a tener en cuenta es que a menos que no se tenga una exacta localización del área sensorio-
motriz, la no respuesta a la estimulación no se puede interpretar como ausencia de función. De igual
manera, se debe tener presente que la estimulación repetida puede generar actividad convulsiva y
generalizarse.
El mapeo del área del lenguaje, indispensable para realizar una resección en área dominante y
evitar una alteración que sería discapacitante y decepcionante para el paciente, debe llevarse a cabo
mediante estimulación directa que continua siendo la técnica más segura debido a la gran variabi-
lidad individual en cuanto al número y localización de áreas esenciales del lenguaje, ya que una
resección anatómica estándar no siempre respeta el lenguaje.

El mapeo de áreas del lenguaje usualmente requiere corrientes de estimulación altas para obte-
ner respuesta. Para el mapeo, se marcan de 15 a 20 sitios perisilvianos; los sitios de estimulación son
escogidos en forma aleatoria, donde se presume está el área del lenguaje y la lesión a resecar. Los
sitios donde se evidencia una consistente detención del lenguaje o anomia se marcan como áreas
esenciales para el lenguaje. Se ha demostrado que resecciones dentro de 10 mm de estas áreas esen-
ciales del lenguaje pueden producir trastornos transitorios del mismo.
Las complicaciones del monitoreo invasivo están alrededor del 13 al 19%, con una mortalidad
de 0 a 0.85%. Dichas complicaciones están en relación directa al número de electrodos y los días de
monitoreo, e incluyen:
• Meningitis aséptica (0 – 12%) y otras infecciones (1.2%). Para su prevención, usualmente,
se prescriben antibióticos como cefalosporinas de primera generación durante la cirugía y el
periodo que dure el monitoreo invasivo extraoperatorio
• Fístula de líquido cefalorraquídeo (19 - 20%). Cuando ocurre, se maneja con nueva sutura y
elevación de la cabecera de la cama
• Otras complicaciones como: contusión y hemorragia intracerebral (8%), sangrado epidural
(2.5%), sangrado subdural (7 - 14%) e infarto cerebral (1.5%). En los pacientes con hemorra-
gia intracraneal, además de la evaluación imaginológica, es más importante el examen clínico
pues este define la necesidad de cirugía; esto debido al artefacto que producen los electrodos
y que pueden ser mal interpretados en la neuroimagen
• Convulsiones, a veces relacionadas con la presencia de la rejilla sin ser estimulada
• Trastornos psiquiátricos (11%) pueden presentar trastornos siquiátricos durante el monitoreo
invasivo. (13)
Algunas consideraciones especiales finales

La mayoría de las cirugías de epilepsia están enfocadas a la resección del foco epileptogénico
(cirugía resectiva o lesionectomía).
La transección subpial múltiple es una técnica de desconexión utilizada en áreas elocuentes,
cuyo principio es hacer cortes perpendiculares en la corteza para bloquear la propagación cortical
de la crisis convulsiva, mientras se mantiene la integridad funcional gruesa del área cortical. Esta
debe realizarse concomitantemente con electrocorticografía hasta obtener un control de la actividad
anormal. Su indicación es el manejo de la epilepsia parcial continua que se origina en la corteza
motora, en el síndrome de Landau-Kleffner que es una afasia epileptiforme adquirida, secundaria
a actividad epileptiforme en áreas perisilvianas o intrasilvianas. Morrel y colaboradores reportaron
su experiencia con transección subpial múltiple para el manejo del síndrome de Landau-Kleffner
en 16 niños: 75% quedaron libres de crisis, 44% recuperaron el nivel de lenguaje para su edad y 38%
mejoraron su lenguaje.
Un meta-análisis publicado por Spencer y colaboradores en el 2002, que incluyo más de 200
pacientes, mostró que con la transeccion subpial múltiple se alcanzó una disminución del 95% de la
frecuencia de las crisis en 87% de las crisis generalizadas, 68% de las crisis parciales complejas y 68%
de las crisis parciales simples.
Por otro lado, hay varias estrategias de estimulación cerebral que siguen en investigación para el
manejo quirúrgico de la epilepsia, entre ellas, la estimulación continua o intermitente de estructuras
profundas como el tálamo, el núcleo subtalámico y el mismo hipocampo; y, en algunos pacientes, se

ha utilizado una estrategia en asa en la cual electrodos profundos o superficiales activan un estimula-
dor cuando captan la crisis y éste a su vez estimula un electrodo con la intención de abortar la crisis.
En conclusión, la ELF es una causa importante de epilepsia fármaco-resistente y representa un
grupo sustancial de pacientes remitidos para cirugía de epilepsia. La evaluación pre-quirúrgica de
la ELF debe incluir, cuando sea posible, una subclasificación como: dorsolateral (central, premotora
y prefrontal), fronto-mesial o fronto-basal. La localización precisa de la ZE y la identificación de
factores pronósticos contribuirán al éxito de la cirugía de la ELF. Lo importante en el futuro de la
cirugía de epilepsia es su aproximación como el procedimiento que busca la disrupción de la red
epileptógena, más allá de la sola resección del foco o ZE.
BIBLIOGRAFÍA SUGERIDA
1. Beleza P, Pinho J. Frontal lobe epilepsy. J Clin Neurosci. 2011 May;18(5):593-600.
2. Cossu M, Cardinale F, Castan L, et al. Stereoencephalography in the presurgical evaluation of focal epi-
lepsy: a retrospective analysis of 215 procedures. Neurosurgery 2005; 57:706-718.
3. Devinsky O, Sato S, Kufta CV, Ito B, Rose DF, Theodore WH, Porter RJ. Electroencephalographic stu-
dies of simple partial seizures with subdural electrode recordings. Neurology. 1989 Apr;39(4):527-33.
4. Foldvary N, Klem G, Hammel j, et al. The localizing value of ictal eeg in focal epilepsy. Neurology
2001;57:2022-8
5. Grant GA, Farrell D, Silbergeld DL. Continuos somatosensory evoked potential monitoring during bra-
in tumor resection. Report of four cases and review of the literature. J Neurosurg 2002;97(3);709-713.
6. Harvey AS, Cross JH, Shinnar S, Mathern BW; ILAE Pediatric Epilepsy Surgery Survey Taskforce.
Defining the spectrum of international practice in pediatric epilepsy surgery patients. Epilepsia. 2008
Jan;49(1):146-55.
7. Jayakar P, Duchowny MS. Invasive EEG recording and functional mapping in children. In : Tuxhorn
I, Holthausen H, Boenik HE, eds. Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. London:
John Libbey & Co.; 1997; pp. 547-556.
8. Jeha LE, Najm I, Bingaman W, et al. Surgical outcome and prognostic factors of frontal lobe epilepsy
surgery. Brain 2007; 130:574-84.
9. Lee WS, Lee JK, Lee SA, Kang JK, Ko TS. Complications and results of subdural grid electrode implan-
tation in epilepsy surgery. Surg Neurol. 2000 Nov;54(5):346-51.
10. Lüders HO, Najm I, Nair D, Widdess-Walsh P, Bingman W. The epileptogenic zone: general principles.
Epileptic Disord. 2006 Aug;8 Suppl 2:S1-9.
11. Morrell F, Whisler WW, Smith MC, Hoeppner TJ, de Toledo-Morrell L, Pierre-Louis SJ, Kanner AM,
Buelow JM, Ristanovic R, Bergen D, et al. Landau-Kleffner syndrome. Treatment with subpial intracor-
tical transection. Brain. 1995 Dec;118 ( Pt 6):1529-46.
12. Moeller F, Tyvaert L, Nguyen DK, LeVan P, Bouthillier A, Kobayashi E, Tampieri D, Dubeau F, Gotman
J. EEG-fMRI: adding to standard evaluations of patients with nonlesional frontal lobe epilepsy. Neuro-
logy. 2009 Dec 8;73(23):2023-30.
13. Ojemann SG, Berger MS, Lettich E, Ojemann GA. Localization of language function in children: re-
sults of electrical stimulation mapping. J Neurosurg 2003;98(3):465-470.

14. Rasmussen T, Olszewski J, lloydsmith D. Focal seizure due to chronic localized encephalitis. Neurology
1958;8(6):435-445.
15. Rasmussen T. Tailoring of cortical excisions for frontal lobe epilepsy. Can J Neurol Sci 1991 Nov;18(4
Suppl):606-10.
16. Roux FE, Boulanouar K, Lotterie JA, Mejdoubi M, LeSage JP, Berry I. Language functional magnetic
resonance imaging in preoperative assessment of language areas: correlation with direct cortical stimula-
tion. Neurosurgery 2003;52(6):1335-1345, discussion 1345-7.
17. Spencer SS, Schramm J, Wyler A, et al. Multiple subpial trasection for intractable partial epilepsy: an
international meta-analysis. Epilepsia 2002;43(2):141-145
18. Vadlamudi L, So EL, Worrell GA, Mosewich RK, Cascino GD, Meyer FB, Lesnick TG. Factors un-
derlying scalp-EEG interictal epileptiform discharges in intractable frontal lobe epilepsy. Epileptic Di-
sord. 2004;6(2):89-95.
19. Wiler AR, Walker G, Somes G. The morbidity of long-term seizure monitoring using subdural strip
electrodes. J Neurosurg 1991;74(5):734-737.
20. Wennberg R, Gross D, Quesney F, Gross R, Olivier A, Lozano A. Transient epileptic foci associated with
intracranial hemorrhage in patients with subdural and epidural electrode placement. Clin Neurophisyol
1999:110(3):419-423.
ABREVIATURAS UTILIZADAS
ELF: Epilepsia del lóbulo frontal
ZE: zona epileptogénica
IRM: imágenes por resonancia magnética
videoEEG: videomonitoreo electroencefalográfico

Capítulo 17
Callosotomia: Cirugia paliativa en epilepsia medicamente
intratable del lóbulo frontal
Jaime Fandiño-Franky
Presidente. Fundación Centro Colombiano de Epilepsia y Enfermedades Neurológicas (FIRE). Hospital Neurológico (por
escisión de la Liga Colombiana contra la Epilepsia), Convenio con las U. de Cartagena y Sinú. Cartagena. Colombia.
”Si no puedes curar, alivia”

Callosotomía . Es la cirugía paliativa para crisis intratables de los lóbulos frontales y por exten-
sión a ambos hemisferios. Se entiende que la actividad eléctrica debe ser originaria de estos lóbulos,
que la sintomatología debe ser clara de este segmento y que no sea posible diferenciar cuál de las dos
descarga primero en trazados de video EEG prolongados (ver más abajo).Por otra parte, debemos
entender desde hace mucho tiempo, que la callosotomía es sumamente útil en crisis autolimitadas
generalizadas atónicas, tónicas, generalizadas tónico-clónicas y aún en crisis focales con automatis-
mos típicos 2,3.
Las crisis focales de origen frontal, que muy rápidamente generalizan, son el paradigma de nues-
tro trabajo. Sin embargo, debemos referirnos a las crisis anteriormente nombradas, aunque no sean
estrictamente frontales.
Notas históricas. Estas notas tratarán de colocar al lector en el tiempo histórico y con los persona-
jes que lograron descubrir estas técnicas para el tratamiento de epilepsias intratables médicamente.
Fueron Van Wagenen y Herren 4 en 1940 quienes hicieron la primera callosotomía en humanos,
indudablemente basados en las experiencias publicadas el mismo año de Erickson, quien hizo el
procedimiento en primates. Pensaron evitar la disrupción de la generalización de las crisis cerebrales
de un hemisferio al otro. Desde ese tiempo hasta ahora, ha corrido mucha agua debajo del puente.
Detractores o promotores de esta técnica han aparecido, principalmente por falta de resultados bien
elaborados o por no haber dejado el tiempo suficiente para evaluar los postoperatorios. Además,
nunca tuvieron en cuenta los programas de rehabilitación, para involucrar profesionales de estas
ramas para evaluar los resultados desde el punto de vista cognitivo, que muchas veces los médicos
pasamos por alto 5. En la Conferencia de Dartmouth (1982) sobre el Cuerpo Calloso y las revisio-
nes de Spencer y col. (1988-90)6, Blume (1984)7, Gates y col, 8 Williamson (1985)9, Engel (1993)10
y Machara (1996)11, Reevis AG , O´Leary23,Harold H. Morris 25 el lector encontrará unos sitios de
consulta. En los tiempos actuales existe un gran interés en este procedimiento, especialmente por la
aparición de la Estimulación Vagal Intermitente y la terapia DBS 12, que serán comentadas al final
185
del trabajo. Los estudios de Maroni Nei13, Fandiño-Franky J.14,15,16,17 Wong TT y col.18 ,Tanriverdi,
Oliver, Andermann y col 19 entre otros, han hecho revivir la verdad sobre el beneficio de la calloso-
tomía por encima de la Estimulación Vagal Intermitente. Hay detractores que piensan que la CE
debe ir al foco y que mientras no se descubra, no debe hacerse ninguna cirugía. Es un craso error
porque conseguir el foco, o los focos, y extirparlos, a pesar de la tecnología última, muchas veces es
imposible. Es destacado el trabajo de Maroni Nei13 haciendo una comparación entre estos dos proce-
dimientos y destaca que esta cirugía no es una alternativa de los países envías de desarrollo, sino un
proceder médico indicado en casos seleccionados 26,27.
Nuestros resultados se basan en la revisión de 211 pacientes sometidos a callosotomia (fig. 1) en
el Hospital Neurológico, FIRE desde su inicio (1989-2008), seguidos al menos durante 3 años. 45
pacientes fueron excluidos porque recibieron lo que llamamos “cirugía combinada” es decir, que
fueron sometidos a una lobectomía frontal o lesionectomías posteriores a la callosotomía (fig. 3 y
4) por haberse definido un foco claro después. Así, pues, estudiaremos 148 pacientes con diferentes
síndromes.(fig. 1.) siendo el síndrome de West el más frecuente (68%), seguido de Lennox-Gastaut
(37%). Se muestran los pacientes operados por años con hitos históricos de tecnología (fig. #2).
Fig. 1. Muestra los diferentes síndromes que

padecían los pacientes.
El síndrome de West fue el más frecuente. La edad más frecuente en el momento de la cirugía fue
entre los 2 y 19 años (Fig. 3) los datos han sido recolectados de manera sistemática, revisando cada
historia clínica. Se registraron las variables que se consideraron de interés en base de datos Excel para
posterior análisis.
Fig. 2. Muestra cuándo llegó la

tecnología y No. por año
Los datos no registrados en los formatos estandarizados, o aquellos en los que no hubo un re-
gistro claro, aparecen como ¨no dato¨ en todas las tablas. La recolección y análisis de los datos se
realizó por personas que no participaron en el grupo interdisciplinar que evaluó los pacientes pre y
postquirúrgicos.

Fig. 3. Muestra los grupos etáreos en los pacientes
Fig. 4. Cirugía intracraneal adicional realizado a los

pacientes con Callosotomía
La extensión de la callosotomía practicada fue en los primeros 10 años de los 2/3 anteriores. Te-
níamos el temor de que, al hacerla completa, podríamos dañar la percepción de los colores o demorar
la rehabilitación, como lo proclamó Gates 5. Posteriormente comprobamos que esto no es cierto y
adoptamos la callosotomía total en un solo tiempo; desde entonces, con la esperanza que muchas
fibras posteriores fueran portadoras de impulsos anormales y quedarían indemnes. En la figura 5
mostramos que la mayoría de las callosotomías fueron de los 2/3 anteriores. Ahora solo hacemos
callosotomía total.
Fig. 5 Extensión de la Callosotomía.
En las siguientes tablas (6,7 y 8) se muestran los resultados del TAC y la R.M. antes de las ciru-
gías. En 1996 tuvimos la R.M.
Callosotomia: Cirugia paliativa en epilepsia medicamente 187

Fig. 6. Hallazgos muy diversos, siendo los dos más frecuentes la atrofia cerebral e hipodensidades, ambas muy inespecíficas,
aunque todos los casos correspondían a encefalopatías estáticas.
Fig 7. El 53% se refiere a casos inespecíficos.
En la Fig. 8. Hacemos igual observación, pero el 31% a casos específicos.

Protocolo de intratabilidad que utilizamos:
1. Diagnóstico claro de epilepsia y síndrome.
2. Tiempo prudencial de tratamiento con al menos dos MAE de primera y segunda generación
y probablemente una de última generación, dadas a dosis máximas tolerables y controlas con
niveles séricos.
3. Estado biospicosocial muy deprimido que no augure la toma de la medicación. Cada vez más
infrecuente en Colombia.
Evaluación Preoperatoria. Todo paciente, desde el comienzo, se sometió al siguiente protocolo
preoperatorio que es inflexible para el grupo, que lo aprobó de consenso desde el comienzo.
Fase I Diagnóstico de intratabilidad hecho en la consulta externa, R.M., Ct-scan, EEG, Neurop-
sicología y estudio del lenguaje.
Fase II. Video-EEG en el UME (Unidad de Monitoreo de Epilepsia) con paciente hospitalizado
y observación de un número razonable de crisis. Reunión de familia
Fase III. Electrodos subdurales (si hay necesidad) y nuevo video-EEG. Reunión de Familia.
Fase IV. Junta de Decisiones y reunión de familia
Fase V. Cirugía
Fase VI. Control a los 3 meses e iniciación de rehabilitación neuropsicológica (programa en in-
vestigación aplicado a nuestros pacientes que será motivo de otra publicación)
Técnica Quirúrgica. Usamos la técnica de Fandiño, desarrollada en nuestra Institución20. El
paciente es colocado en decúbito dorsal con flexión extrema de la cabeza. La incisión se hace amplia
del lado no dominante, pasando la sutura sagital. Se hacen 6 trepanaciones, dos de las cuales deben
estar sobre la sutura coronal, pero no sobre la s. sagital. Se hace sección del periostio cuadrangular-
mente y se retira el hueso, separando con cuidado la hoja externa de la dura especialmente sobre el
seno longitudinal superior, con una cuchara. Se abre la dura madre a tres centímetros de la línea
media, replegándola sin mucha tensión para no alongar las venas de drenaje, especialmente la de
Trolard que nunca se debe coagular. Se separan con coagulación fina las adherencias de la aracnoi-
des a la dura y algunos cuerpos de Pachioni y se rechaza con disección fina la corteza; en este mo-
mento se monta el microscopio. Se hace una referencia externa con un disector que traza una línea
nasio-glabelar. Paralelamente a ella se introduce la espátula para separar el cerebro. Esta dirección
conduce exactamente al genu del CC. El ayudante debe conservar siempre la misma dirección de la
espátula que traza el cirujano. Se busca el seno longitudinal inferior que marca el límite del cíngulo.
Se introduce más la espátula hasta reconocer las dos arterias pericallosas, que no deben confundirse
con las callosomarginales. Se descubren algunas venas puente, que no deben coagularse y con un
disector de micro se separa el espacio intercingular. Luego, con pinza de Olivecrona, se introduce
un microcotonoide hasta llegar al CC. Las dos espátulas ayudan a separar ambos circunvoluciones
cingulares y las arterias pericallosas; La separación del cíngulo debe ser muy cuidadosa, dado el
riesgo de dañar la zona motora suplementaria y el entrenamiento del ayudante debe ser tan alto, que
no pueda comprimir las arterias y usará su pulso para transmitirlo al cerebro para preservar la mu-
crocirculación cortical. Se incide con la pinza el CC y se introduce la succión convencional a presión
moderada (no hemos hallado necesario usar otro tipo de succión). Se succiona el CC exactamente
en la línea media, porque lateralmente se pueden dañar las venas perforantes que vienen al cíngulo.
Se hace la succión hasta el rostrum y teniendo sumo cuidado de no perforar el epéndimo. Luego se

orienta el microscopio posteriormente y se hace el mismo procedimiento hasta llegar al splenium y
en vecindad de las venas cerebrales internas. El espacio preesplénico debe ser reconocido para no
perforar el epéndima y no llegar al velum interpositum. Cuando la parte final del splenium es muy
curva, es preferible no tocarla.
Algunos cirujanos usan la neuronavegación, procedimiento que no consideramos necesario, lo
mismo que la succión ultrasónica, aunque se usen parámetros muy bajos de vibración y succión
para no dañar el epéndima. Preferimos la succión convencional que puede ser usada con presiones
a gusto y prudencia del cirujano. Tampoco consideramos necesario hacer dos tiempos para la callo-
sotomía total, aunque el Dr. Gate21 (comunicación personal) teme que la rehabilitación se retarde al
hacer en un solo tiempo el procedimiento. No hemos encontrado este inconveniente, ni alteración
en la percepción de los colores.
Evaluación postoperatoria y rehabilitación neuropsicológica. Una vez operado el paciente, se
espera una semana para retirar puntos y observar el comportamiento inmediato de las crisis para
acomodar la monoterapia con la que el paciente saldrá del hospital. A los tres meses se hace una eva-
luación por todo el personal que intervino en la decisión para cirugía (Cita Conjunta) y se inicia la
rehabilitación neuropsicológica con el protocolo que se comunica en otro artículo (principio de Karl
LASHLEY). Se describen el tipo y frecuencia de crisis de acuerdo con la clasificación internacional.
Usamos la clasificación de Engel, (tabla 1) que consideramos más precisa que la de Oguni. Se hace
también una RM, niveles séricos de MAE y evaluación neurológica completa.
Tabla 1
Clasificación resumida post-operatoria de Engel.22
Estado I. Libre de crisis desde la cirugía, o crisis generalizadas al suspender la medicación.
Estado II. Libre de crisis por dos años, pero una crisis esporádica.
Estado III. Crisis esporádicas desde la cirugía.
Estado IV. Ligeramente mejor o igual.
Nota: Cada estado tiene varias subdivisiones.
Resultados
Se trata de 148 pacientes operados de callosotomia. Solo 9 de ellos (6%), por lo bisarro del caso,
requirieron electrodos subdurales. Las edades de los pacientes en el momento de realización de la ci-
rugía se distribuyeron de la siguiente manera: El intervalo de edad se encontró entre los 3 meses a 48
años. Los grupos de edad más numerosos fueron lo preescolares y los adolescentes. Nueve pacientes
nunca regresaron a control y no sabemos si murieron de alguna complicación intercurrente (gráfica
No. 12). El grupo de pacientes que nunca regresó a control, ha sido excluido de nuestro estudio, pero
los que regresaron alguna vez, han sido tenidos en cuenta.
Los estudios de RM y CT-scan (fig. 7 y 8) muestran un grupo de pacientes que fueron normales
en la escanografía (24%) pero que con la RM este porcentaje se bajó a 16%, lo que hace pensar que
la RM es el examen ideal, porque muestra más lesiones y es más preciso. Sin embargo hay, en ambos,
un grupo que no mostró ninguna lesión. Los casos interpretados como “no datos”, equivale a aque-
llos en donde no hubo un patrón definido de lesión y fueron diagnósticos muy generales e inespe-

cíficos. En la Fig. 6 mostramos el tipo de patología imagenológica diagnosticada antes de la cirugía.
Complicaciones. Las complicaciones (Fig.9) que se presentaron llegaron al 4% (8 casos)
Fig. 9. Complicaciones de la Callosotomía en la serie
El 96% de los pacientes no tuvieron complicación alguna. Hubo una muerte por trastorno agudo
neurovegetativo. Las demás complicaciones fueron resueltas y menores. Corresponden a ocho casos
dentro de las cuales siete pacientes presentaron complicaciones no fatales dentro de las que encon-
tramos un Infarto venoso frontal derecho (1 caso), exposición ósea y osteítis del colgajo (1 caso) que
se considera complicación tardía. Hematomas subdurales bilaterales crónicos (3 casos); uno de estos,
además, presentó higroma asociado. Paro cardíaco intraquirúrgico, que respondió a la reanimación
(1 caso), se presentó de forma súbita, no asociado a pérdida sanguínea. Sangrado excesivo, que obli-
gó a suspender el procedimiento sin completar la callosotomía que estaba proyectada como total (1
caso).
El único caso de complicación fatal correspondió al paro cardiaco, ya nombrado, durante el
procedimiento quirúrgico que no respondió a reanimación y falleció intraoperatoriamente; Se con-
sideró una falla neurovegetativa. La mortalidad fue de 0,51%.
Control de la cirugía. Es llamativo el hecho que durante el primer año el 58% de los pacientes
no había regresado a la consulta (fig. 10). Múltiples causas se aducen (lejanía, quizá muertes por
enfermedades intercurrentes, desidia de los padres y el sistema de salud). En la figura 11 se muestra
el estado de las crisis y vemos que el 22% estaba en Engel 1.
Fig. 10. Estado de las crisis al año de la cirugía.

Fig. 11. El 22% de los pacientes se hallan en Engel I .
Al analizar el estado de crisis posterior a la cirugía sin tener en cuenta el tiempo de seguimiento
podemos ver los siguientes resultados (Fig.11):
El 22% de los pacientes se encuentra en estado IA o sea que no ha presentado ninguna crisis
desde el momento de la cirugía o que han presentado una crisis GTC a la suspensión de la medica-
ción. Si tomamos el grupo de Engel I y Engel II (buen resultado), encontramos que el 50% de los
pacientes han tenido un resultado aceptable de sus crisis, lo que le facilitará su rehabilitación. Llama
la atención el hecho de encontrar un 18% de pacientes que no han regresado, o sea que los paciente
regresaron en mayor cantidad. Pero el Engel IV aumentó al 7%.
En esta última consulta hay mayor ausencia de datos, en el primer año el 3% de los pacientes
se encontró libre de crisis (IA). Después del año, cuando regresó el paciente a consulta, el Estado 1
subió al 22%, (Fig. 10). Esto corrobora el aserto que con la callosotomía el cerebro tarta años en reor-
ganizarse, dado que es una cirugía que rompe conexiones interhemisféricas y por eso presentamos
los pacientes que solo llevan tres años de operados.
Durante el tiempo de seguimiento, muchos pacientes no han regresado a consulta de control
(Fig.12); sin embargo, hay pacientes que continúan en seguimiento después de 19 años; considera-
mos como pacientes perdidos aquellos que no han consultado en los últimos cuatro años (excluyen-
do lógicamente aquellos pacientes operados en los últimos tres años).
Discusión. La callosotomía, hecha con esmero y buena evaluación en nuestro caso ha dado un
resultado aceptable. Hemos tenido, dejando los paciente operados en los últimos tres años, en la
última consulta un 22% de ellos en estado 1 de Engel y un 28% en estado II de Engel . Es sabido
que en todos estos casos hay una encefalopatía que, lógicamente, no se altera, pero que, a pesar de
esto, el paciente deja de hacer crisis en un alto porcentaje al no haber un cruce en dos direcciones
de los cilindroejes que vienen de zonas altamente epileptogénicas en este caso los lóbulos frontales.
Probablemente los pacientes que tienen control de las crisis tienen el cruce de axones totalmente
por el cuerpo calloso, en cambio las que no se controlan o lo hacen parcialmente, entrecruzan los
axones por otras comisuras. Esto da a entender que realmente la callosotomía es un procedimiento
efectivo cuando se descubre qué fibras son las que van por el cuerpo calloso, lo que es muy difícil
en la actualidad. Quizá la tractografía pueda ayudar, lo que hará parte de una investigación que nos
proponemos hacer. Como hay varias comisuras, fuera del cuerpo calloso, como las comisuras ante-
rior y posterior, lo mismo que la interhipocampal, muchas de las crisis que no se controlan toman
quizá una de estas vías. Vale la pena hacer notar que con la estimulación vagal no se ha logrado un

control de las crisis en ningún paciente. Es, por lo demás, un procedimiento errático dado que se
basa en impulsos antidrómicos cuyas vías aun no se conocen bien.25
La cirugía de las epilepsias las podemos dividir en Paliativas y Terapéuticas, dependiendo de la
intención de aliviar o curar la epilepsia intratable médicamente (refractaria). En este trabajo pre-
sentamos los resultados de la Callosotomía, que es el paradigma de la cirugía Paliativa. Un estado
post operatorio que muestra un 22% en Estado I de Engel, y 28% en Engel II, demuestra que este
procedimiento es muy agradecido para los pacientes que sufran una epilepsia refractaria expresión
casi siempre de una encefalopatía estática.
No hay una diferencia demostrable estadísticamente que la callosotomía total sea de mejor
pronóstico que la de 2/3 anteriores. La mortalidad y morbilidad son muy bajas y, con una técnica
depurada y un buen control de anestesia, es inocua. El hecho de mejorar el número de crisis y la
intensidad de ellas, hace que el paciente pueda recibir una rehabilitación más apropiada y que la
integración a la sociedad y la familia se haga mejor. Es natural que este procedimiento haya tomado
auge nuevamente en los centros de epilepsia y que los esfuerzos de Van Wagennen y Herren no han
quedado abandonados, como tantos esfuerzos de científicos que nos precedieron. Engel16 sostiene
que esta cirugía es actualmente válida y debe seguir haciéndose.
Presentamos el concepto que tenemos de “Cirugía Combinada” cuando se ha hecho una ciru-
gía focal previa, en el mismo acto quirúrgico o después de este, aunque estos casos no hayan sido
incluidos en este trabajo Encontramos que la cirugía hecha en el mismo acto quirúrgico, donde se
ha descubierto un foco frontal, tiene un pronóstico muchísimo mejor, en contraposición de cuando
se hace como un complemento de una cirugía focal hecha anterior o posterior a la callosotomía. Es
necesario, pues, extremar los medios diagnósticos para tratar de hacer una cirugía focal o terapéutica
única y no apelar a la callosotomía concomitante.
Un comentario aparte merece la comparación entre la Callosotomía y la (VS). La última es una
técnica que implica dejar un artefacto dentro del organismo, es caduco, se aplica al nervio vago lo
que con el tiempo puede atrofiarlo y mientras tanto, puede dar signos y síntomas vegetativos para-
simpáticos, como bradicardia, diarrea y ronquera. Aunque se han minimizado estos síntomas por
la empresa que los vende, son claras estas posibilidades (impulsos antidrómicos). Además, es muy
costoso, dado que su precio llega en total a casi USD 40.000. No se ha descrito un solo caso que esté
libre de crisis. La Callosotomía, contrariamente, no deja artefactos dentro del cuerpo, no vale más de
USD 2.000. Se ha demostrado que, con técnicas depuradas, puede haber hasta el 22% de pacientes
libres de crisis, como lo demostramos en nuestra experiencia de 19 años, aunque haya una encefalo-
patía de fondo, porque limita la generalización. Recomendamos la VE cuando la callosotomía haya
fracasado.
Terapia con sistema DBS para epilepsia refractaria12.

Se trata de un neuroestimulador puesto bilateralmente en el núcleo anterior del tálamo presenta-
do en el Congreso Internacional de epilepsia (Roma agosto de 2011), como un sustituto del estimu-
lador vagal. Tiene tantos inconvenientes que es un peligro instalarlo; desde no permitir un estudio
de RM ni tratamientos con diatermia (daña el estimulador) que pueden llevar a la muerte. No se
puede instalar en pacientes menores de 18 años ni en quienes han sido operados del cerebro. No se
ha probado claramente para casos de múltiples focos. Todo esto hace pensar en que no podemos
abandonar la callosotomía, que da mejores resultados, sin complicaciones.

Conclusión. El 22% (estado Engel I) de los pacientes está libre de crisis a pesar de tener un fondo
patológico que siempre fue una encefalopatía estática. El 28% está en estado II o sea que el 50% de
los pacientes está sin crisis o tiene alguna de vez en cuando. Este resultado es muy halagüeño para
este tipo de cirugía paliativa. Un caso hubo de mortalidad no imputable a la cirugía en sí; las com-
plicación se solucionaron (4%).
Referencias
1. Delgado-Escueta AB, Chauvel P. Halgren E E. Cancaud J A NATO International advanced research
wokshop on frntal lobe seazures and epilepsies. Epilepsia 1988;29:204-221
2. Reeves AG,ed Epilepsy and ther corpus callosum. New York:Plenum Press.1985
3. Gates JRCandidacy for corpus callosun section. In Lüders H.ed.Epipepsy surgery. New York. Raven
Press. 1991
4. 1.Van Wagenen WP, Herren RY. Surgical división of commisural pathways in the corpus callosum. rela-
tion of spread of an epileptic attack. Arch Neurol Psychiatric 1940; 44:740-59.
5. Fandiño-Franky J. The Epilepsy Center as a Method of Integral Practice in the treatment of Epilepsy in
Developing countries. Epilepsia Vol. 38Suppl.3;262.1997.
6. Spencer SS, Spencer DD,Sass K, Williamson PD et al. Corpus callosotomy for epilepsy. 1. Seizure effect.
Neurology 1988;38:19-24
7. Blume WT, Corpus callosum section for seizute control:rationale and review of experimental and clinical
data. Cleve Clin Q.1984;51:319-332
8. Gates JR.Leppit IE,Yap J, et al. Corpus Callosotomy: Clinical and electroencepahalographic effects. Epi-
lepsia 1984; 25:308-3l6
9. Williamson PD. Corpus callosum section for intractable epilepsy.Criteria for patient selection. In: Reeves
AG. Epilepsy and the corpus callosum. New York: Plenum Press.1985
10. Engel.Surgery for seizure.N Engl J Med 1996;334:647-52
11. Maehara T, Shimizu H,Oda M, et al. Surgical treatment of children with mediclly ontractable epilepsy.
Outcome of various surgical procedures.Neurol Med Chir 1996;36:305-309
12. Fisher R Salanova V, Witt T, et al. Electrical stimulation of the anterior nucleus of the thalamus for
treatment of refractory epilepsy.Epilepsia 2010:51(5);899-908
13. Maroni Nei. Epilepsia 47(1):115-122.2006
14. Fandiño-Franky J, Fandiño-Merz J . Callosotomy for Lennox-Gastaut Syndrom. Cleveland-Betel Epi-

lepsy Surgery Symposium. Villesfelt. Germany. 1994
15. Fandiño-Franky J. Torres M Epilesy surgery in chindren. Vol.38 Suppl.4 1997
16. Fandiño-Franky,J, Torres M, Nariño D, Fandiño-Merz J. Corpus callosotomy in Colombia and some re-
flections on care and research among the poor in developing countries. Epilepsia 2000;41 (suppl 4:S22-7
17. Fandiño-Franky J.Vergara J. Torres M. Palliative surgery for some cases of intractable epilepsy: A valid
procedure in developing countries. Epilepsia , Vol. 38.Sippl 3.22.1997

18. Wong TT, Kwan SY, Chang KP et al: Corpus callosotomy in children. Childs Nerv Syst 22: 999-
1011,2006.
19. Tanriverdi T MD., Olivier A. MD, Anderman F MD et al. Long-term seizure outcome after corpus ca-
llosotomy: a Restrospective analysis of 95 patients.J.Neuros. Vol 110;2 2009.
20. Fandiño-Franky J. MD, Fiol M. MD. Cirugía paliativa de las Epilepsias. Callosotomía y transección
subpial múltiple. In: Epilepsias. Capos M, Kenner A (eds).Mediterraneo. 44: 636 a 645. 2004.
21. Gates JR. Comunicación personal
22. Jerome Engel,Jr., Paul C. Van Ness, Theodore B Rasmussen and Linda M.Ojeman. Outcome with Tes-
pect to Epileptic Seazure. In: Surgical Treatment of Epilepsies. Ed. Jerome Engel. Raven Press.(52) 609-
621.1998
23. Reeves AG, O’leary PM. Total corpus callosotomy for control of medical intractable epilepsy. In: Revees
AG, ed. Epilepsy and the corpus callosum.New York:plenumPress, 1985:269-280
24. Harold H. Morris III. Frontal lobe epilepsy IN: Epilepsy Surgery p: 157-165. Ed Has Lüders. RAVEN
PRESS 1992 6
25. Fandiño-Franky J. Epilepsia Paliativa. Callosotomía. Comunicación en el Congreso Latinoamericano de

Epilepsia 2008. Montevideo.Uruguay.
26. Fandiño-Franky J. Sylfvenius H. World wide disparities in epilepsy care. A Latin America outlook. Epi-
lepsia 1999; 40 (suppl 8):48-54
27. Engel P. Comunicación personal.
Abreviaturas usadas:
DBS del inglés Deep Brain Stimulation, estimulación cerebral profunda.
CE: cirugía de la epilepsia
EEG: electroencefalograma
R.M: Resonancia Magnética
CC: Cuerpo Calloso
SV del inglés estimulación vagal
CT-scan del inglés Tomografía cerebral

Capítulo 18
¿Qué hacer cuando la cirugía falla?
Jaime Carrizosa Moog

Neurólogo Infantil
Departamento de Pediatría y Puericultura
L as consecuencias de la epilepsia refractaria son considerables y para nada despreciables. En

primera instancia existe un riesgo significativo de una esperanza de vida más corta dada
por las siguientes causas: muerte súbita inexplicable por epilepsia no controlada (SUDEP), muerte
accidental o por ahogamiento debido a crisis epilépticas en situaciones adversas como en piscinas o
transito, estado epiléptico y una mayor tasa de suicidio en pacientes con epilepsia resistente (1,2,3,4)
Por otra parte están los riesgos mayores de lesiones físicas por golpes y cabidas, que requieren
ingreso a urgencias y hospitalizaciones. Desde el punto de vista psicosocial hay un deterioro en la
calidad de vida e incremento de los síntomas emocionales, que pueden llevar a una franca depresión,
ansiedad o trastornos de comportamiento disyuntivos. La ausencia de control de las crisis epilépti-
cas conlleva a perdida de la autonomía, incremento de la dependencia, sobreprotección, ganancia
secundaria, disfunción familiar etc. Todos estos factores pueden estar relacionados con una marcada
deserción escolar, desempleo y limitación en las relaciones sociales manifestadas en bajo índice de
matrimonio, de grupos de amistades o de inserción en grupos sociales. (5,6)
Causas de la refractariedad
Para enfocar bien un paciente con epilepsia que persiste con crisis a pesar de estar bajo tra-
tamiento farmacológico se debe indagar con mucho sigilo la posible etiología de la enfermedad.
Si es posible se debe llegar a un diagnostico sindromático, que puede orientar hacia la etiología
especifica, el tratamiento adecuado y el pronostico respectivo. Siempre cabe la posibilidad de que se
trate de fenómenos paroxísticos no epilépticos, los cuales pueden coexistir o no con una verdadera
epilepsia. Un exhaustivo interrogatorio, un detallado examen físico y un apoyo apropiado de exáme-
nes paraclínicos pueden resolver en muchas ocasiones esta situación. Los factores ambientales con
estímulos desencadenantes han de tenerse en cuenta en los pacientes resistentes y a veces más en los
pacientes con un compromiso cognitivo. En esta categoría ambiental o social esta la parte relaciona-
da con la disponibilidad y la calidad de los medicamentos suministrados. Entre las posibles causas
197
de refractariedad están las condiciones inherentes al mismo paciente, partiendo de su estructura
genética, su capacidad de adherencia al tratamiento, sus características especificas que influyen en la
farmacodinamia. Por último están características relacionadas con el medicamento: bioequivalencia,
intercambiabilidad, bioeficacia, mecanismo de accion etc. (7,8)
Hacia una definición de epilepsia refractaria

Para llegar a este punto en un determinado paciente se debe estar seguro de los siguientes da-
tos: 1. El diagnostico esta confirmado? 2. Ha recibido el paciente el tratamiento adecuado? Dosis
adecuadas? Se han considerado posibles factores farmacocinéticos particulares que den al traste con
una respuesta farmacológica adecuada? Se confirmaron los niveles plasmáticos? 3. Cuántas crisis
a tenido en un tiempo determinado? Se trata de crisis en racimos con periodos variables sin crisis?
Hasta el momento una clara definición de epilepsia refractaria ha impedido la realización de
estudios epidemiológicos comparables entre si. La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)
ha intentado de dar pautas para estimular la realización de estos estudios a futuro. Existen entonces
tres elementos básicos para la definición de epilepsia refractaria: 1. Definición de falla terapéutica
a un medicamento antiepiléptico especifico 2. Definición de ‘éxito terapéutico con una droga y 3.
Definición de epilepsia farmacorresistente.
La “falla terapéutica” se define como crisis recurrentes después de un ensayo terapéutico con
información clara disponible de una intervención. En general la información requerido necesita de
de una intervención apropiada, a dosis recomendadas y por un lapso de tiempo suficiente para emitir
conclusiones. A su vez se entiende bajo “respuesta terapéutica” como la ausencia de crisis comiciales
por un mínimo de tiempo que supere tres veces el periodo intercrítico más prolongado registrado
en los ‘últimos 12 meses o los mismos 12 meses, si la suma de los periodos intercríicos es menor de
un ano. En caso de que el paciente haya logrado un control de las crisis por un periodo menor de lo
estipulado, se clasificará su condiciono como indeterminada.
La “definición de epilepsia refractaria” es la falla de tratamientos adecuados para lograr el control
de las convulsiones, de dos medicamentos tolerados y apropiados en mono o politerapia. Vale la pena
resaltar que el recuento de crisis pasa a un lugar secundario con esta definición. Algunos autores ha-
cen una distinción semántica del uso de las palabras, que pudieran influir en la concepción médica y
de los pacientes y sus familias sobre la condiciono de la epilepsia: en caso de usar la palabra “refrac-
taria” podría indicar una situación irredimible e irrecuperable, mientras el vocablo “resistente” daría
más opciones terapéuticas o sea que no es imposible de tratar. Se esta procurando ante todo evitar
el termino de catastrófico, que deja sin esperanzas a los comprometidos con el paciente. Siempre
habría algo que hacer! (9)
Evolución de la epilepsia resistente

Entre un 30 a 40% de las epilepsias son resistentes, la que puede ocurrir desde el inicio del diag-
nostico o del tratamiento o por factores tardíos como la adquisición de refractariedad o la tolerancia
a los medicamentos. El tratamiento inicial de una epilepsia puede lograr el control de las crisis entre
un 40 a 50% de los casos: el agregar un segundo tratamiento incrementa este porcentaje en un 8
a 15% adicional. Dados estos datos se podría creer que la epilepsia refractaria sería incurable. No
obstante cerca de un 15% de los pacientes considerados resistentes en un estudio de la Universidad
de Pennsylvania, pueden lograr un control prolongado de las crisis con modificaciones de las dosis

o con la adición de otro medicamento. Los predictores negativos de remisión estadísticamente sig-
nificativos han sido: retardo mental, epilepsia generalizada sintomática, duración prolongada de la
intractabilidad y el número de medicamentos utilizados. No obstante en modelos ajustados la ‘única
variable estadísticamente significativa fue el número de medicamentos utilizados.(10,11, 12)
El mismo estudio demuestra que las tasas de recaídas fueron de un 56% a los dos anos de se-
guimiento y 71% a los 5 anos. Como se puede observar la mayoría de los pacientes e incluso los
que entran en remisión, continuarán o recaerán respectivamente con sus crisis epilépticas. A estos
pacientes se les puede ofrecer una opción quirúrgica, la cual en caso de epilepsias frontales puede
llegar a un 50% de control de crisis a dos anos. En caso de no ser candidato a cirugía de epilepsia o
de reintervención quirúrgica, se debe pensar en las siguientes metas:
1. Reducción de crisis epilépticas
2. Eliminación de los racimos de crisis
3. Tratamiento de los síntomas psiquiátricos en especial la depresión
4. Consejería e intervención social
Calidad de vida en epilepsia resistente

Los estudios de Gilliam con respecto a la calidad de vida en pacientes con epilepsia resistente
son ejemplarizantes y asombrosos. En uno de sus estudios logra demostrar el grupo de trabajo del
autor, que independientemente del número de crisis epilépticas registradas, el paciente no cambia su
nivel de calidad de vida: en otras palabras no importa si el paciente tiene pocas o muchas crisis, su
calidad de vida no variar’ a. Este hallazgo es de suma importancia, ya que muchos médicos seguimos
encarnizados en buscar o el control o la disminución del número de las crisis, desconociendo que
esto no necesariamente va a mejorar la calidad de vida del paciente. Probablemente se logre un
mejor resultado, como magníficamente lo demuestra Gilliam, al intervenir la depresión y los efectos
secundarios generados por los medicamentos anticonvulsivantes. Con un mejor control de los sínto-
mas depresivos y de los efectos secundarios, se logra una mejor calidad de vida en los pacientes con
epilepsia refractaria. (13,14,15,16)
Consideración para el tratamiento de la epilerpsia resistente

Entre las posibles intervenciones de este tipo de pacientes, se debe ser cuidadoso en la selección
de los medicamentos a usar, así como en la estrategia a implementar. En otras palabras se debe en
lo posible emplear medicamentos que sean específicos para determinado síndrome epiléptico, llevar
como estrategia la monoterapia hasta llegar a una posible toxicidad, o usar una terapia combinada
sin llegar a los límites de toxicidad. Otra alternativa es la de emplear medicamentos de rescate en
casos de estado epiléptico, de crisis reflejas o en caso de crisis agrupadas.
En caso de que las opciones farmacológicas hayan sido “agotadas”, se debe pensar en la posibili-
dad de la implantación de estimuladores, ya sean de nervio vago o la estimulación cerebral profunda.
Nunca debe menospreciarse las opciones de índole psiquiátrico, psicosocial o cognitivo, que en
algunas personas, logran mejorar su calidad de vida de manera considerable.
¿Qué hacer cuando la cirugía falla? 199

Ante la persistencia de crisis epilépticas, debe el médico tratante ser ingenioso y creativo con su
paciente. Al parecer, según un estudio de Ryvlin y colaboradores, el mantener dosis eficientes de
los medicamentos, frente a dosis ineficientes o placebo, reduce de manera significativa el riesgo de
muerte súbita por epilepsia no controlada – SUDEP (17)
Cuando un paciente no está bien, en términos de efectos secundarios, número de crisis o calidad
de vida, entonces se debe pensar en la adición de otro medicamento o en el cambio de régimen
terapéutico. Las razones que sustentan un cambio de medicación son: a) El medicamento usado
fue inapropiado y no logró el control esperado de las crisis epilépticas. B) El paciente no tolera la
medicación c) El medicamento presenta desventajas farmacocinéticas d) Se esperan posibles in-
teracciones farmacológicas con la medicación. e) Se planea un embarazo. Los motivos a tener en
cuenta en la adición de otro medicamento son: a) El paciente no torera el primer medicamento b)
No se esperan interacciones significativas con los medicamentos a usar c) El riesgo de las crisis como
accidentes o exacerbación de las crisis es alta. d) El primer medicamento logró un control parcial de
las crisis epilépticas.
En todas las posibles opciones farmacológicas se deben sopesar los riesgos o beneficios derivados
de las interacciones farmacodinámicas y farmacocinéticas. A veces el empleo de varios medicamen-
tos, puede incrementar la aparición de efectos secundarios, lo que deteriora la calidad de vida de los
pacientes.
El agrupamiento de las crisis epilépticas es relativamente frecuente en los pacientes con epilepsia
resistente, y con bastante certeza tanto los pacientes como los familiares saben cuando un periodo de
crisis se aproxima. En tales casos se debe usar medicación de rescate o preventiva con medicamentos
como las benzodiacepinas, durante el periodo considerado de mayor riesgo de crisis.
Estimulador de nervio vago

En caso de que el paciente haya sido operado y no se considere una reintervención, o en situa-
ciones donde no esté al alcance de una cirugía definitiva, se debe pensar en la colocación de un
estimulador de nervio vago. Esta opción es complementaria al tratamiento farmacológico y no lo
sustituye. El efecto encontrado en los estudios a largo plazo, es que en sobre el 50% de los pacientes
se logra una reducción superior al 50% de las crisis a dos años. Entre sus desventajas se encuentran
el alto costo, un porcentaje significativo de personas en la cual el dispositivo no es útil y la presencia
en pocos casos de efectos secundarios crónicos, como disfonía, tos, dolor en la garganta. Entre las
ventajas se encuentran el incremento del estado de alerta, la disminución del estado posictal, la
reducción tanto en la frecuencia, como en la duración de las crisis, así como la reducción importante
de ingresos al servicio de urgencias, unidades de cuidado intensivo y consultas de control. Probable-
mente estas ventajas compensan el alto costo según algunos estudios.(18,19,20)
Conclusión
El paciente con epilepsia resistente, así como su familia, son un desafío para el médico tratante.
Siempre se debe tener la convicción de que hay algo por hacer para reducir las crisis, evitar los
efectos secundarios y mejorar la calidad de vida de ellos. Las opciones son múltiples: farmacoterapia,
cirugías resectivas o paliativas, apoyo de índole sicológico y social. Se debe tener en cuenta que la
reducción de los efectos secundarios y el tratamiento adecuado de la depresión, mejora la calidad de
vida, y no necesariamente la reducción de las crisis epilépticas. También es importante resaltar que
el tratamiento adecuado con la medicación podría reducir la SUDEP.

Bibliografía
1. Hughes JR. A review of sudden unexpected death in epilepsy: Prediction of patients at risk Epilepsy &
Behavior 14 (2009) 280–287.
2. González S, Fabelo R, González E, Iglesias S, Fuentes L. Ideas suicidas en pacientes adultos con epilep-
sia. Suicidal ideas in adult with epilepsy. Rev. chil. neuropsicol. 2010: 5(2): 91-101.
3. Gail SB; Sander JW. Suicide and epilepsy. Current Opinion in Neurology: April 2009 - Volume 22 - Issue
2 - p 174-178.
4. Wirrell E.. Epilepsy-related Injuries. Epilepsia 47 (s): 79-86, 2006.
5. Jennum P, Gyllenborg J, Kjellberg J. The social and economic consequences of epilepsy: A controlled
national study. Epilepsia 56(5): 949-956.
6. Taylor RS, Sander JW, Taylor RJ, Baker GA. Predictors of health-related quality of life and costs in adults
with epilepsy: A systematic review. Epilepsia 2011, Aug 29 Online.
7. Hitiris N, Mohanraj R, Norriec J, Sills GJ, Brodie MJ. Predictors of pharmacoresistant epilepsy. Epilepsy
Research (2007) 75, 192—196.
8. Berg AT, Identification of Pharmacoresistant Epilepsy. Neurol Clin 27 (2009) 1003–1013.
9. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Hauser WA, Mathern G, Moshe SL , Perucca E, Wiebe S,
French J. Definition of drug resistant epilepsy: Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE
Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia, 51(6): 1069-1077, 2009.
10. Kwan P, Sperling MR. Refractory seizures: Try additional antiepileptic drugs (after two have failed) or go
directly to early surgery evaluation? Epilepsia 50(S9): 58-62, 2009.
11. Kwan P, Brodie MJ. Effectiveness of First Antiepileptic Drug. Epilepsia 42(10): 1255-1260, 2001.
12. Callaghan B, Schlesinger M, Rodemer W, Pollard J, Hesdorffer D, Hauser WA, French J. Remission and
relapse in a drug-resistant epilepsy population followed prospectively. Epilepsia 52(3): 619-626.
13. Kanner AM, Barry JJ, Gilliam F, Hermann B, Meador KJ. Anxiety disorders, subsyndromic depressive
episodes, and major depressive episodes: Do they differ on their impact on the quality of life of patients
with epilepsy? Epilepsia 51(7):1152-1158, 2010.
14. Johnson EK, Jones JE, Seidenberg M, Hermann BP The Relative Impact of Anxiety, Depression, and
Clinical Seizure Features on Health-related Quality of Life in Epilepsy. Epilepsia 45 (5): 544-550, 2004.
15. Gilliam FG, Fessler AJ, Baker G, Vahle V, Carter J, Attarian H. Systematic screening allows reduction of
adverse antiepileptic drug effects: A randomized trial. Neurology, 62:23-27,2004.
16. F. Gilliam .Optimizing health outcomes in active epilepsy. Neurology April 23, 2002 58:S9-S20.
17. Ryvlin et al, AES Abstract 2009. Montavont A, Demarquay G, Ryvlin P, Rabilloud M, Guénot M, Os-
trowsky K, Isnard J, Fischer C, Mauguière F. Long-term efficiency of vagus nerve stimulation (VNS) in
non-surgical refractory epilepsies in adolescents and adults. Rev Neurol. 163 (12):1169-77, 2007.
Amar AP, Apuzzo ML, Liu CY. Vagus nerve stimulation therapy after failed cranial surgery for intractable
epilepsy: results from the vagus nerve stimulation therapy patient outcome registry. Neurosurgery. 62
Suppl 2:506-13, 2008.
McGlone J, Valdivia I, Penner M, Williams J, Sadler RM, Clarke DB. Quality of life and memory after
vagus nerve stimulator implantation for epilepsy. Can J Neurol Sci. 35(3):287-96, 2008.
¿Qué hacer cuando la cirugía falla? 201

Capítulo 19
Factores pronósticos en epilepsia del lóbulo frontal
Marta Jiménez
Neuróloga, Neurofisióloga, Coordinadora Unidad de Neurofisiología, Programa de Cirugía de Epilepsia Instituto
Neurológico de Antioquia. Medellín. Colombia.
Vanessa Benjumea Cuartas.

Médica general del Grupo de Epilepsia del Instituto Neurológico de Antioquia. Medellín. Colombia
Introducción.
La epilepsia es una enfermedad crónica y constituye la condición neurológica más común que
afecta a individuos en todas las edades y a cerca de 50 millones de personas en el mundo entero. Sin
embargo, la carga de ésta enfermedad no está equitativamente distribuida teniendo en cuenta que
el 80% de la misma se ubica en países en vías de desarrollo en donde en algunas áreas hasta el 80 al
90% de las personas con epilepsia no reciben ningún tipo de tratamiento. De acuerdo con los datos
disponibles, hay disparidad con respecto a la incidencia y prevalencia de la epilepsia alrededor del
mundo. Según lo reportado por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), la incidencia es
de 24 a 53 casos por 100.000 habitantes en los países desarrollados. Con respecto a los países en vías
de desarrollo existen pocos estudios de incidencia, ninguno de ellos prospectivo, que muestran tasas
desde 49.3 hasta 190 por 100.000 habitantes. Estas tasas de incidencia más elevadas en países en vías
de desarrollo se cree que son atribuibles a las parasitosis (particularmente la neurocisticercosis), la
infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), el trauma, la morbilidad perinatal y
la consanguinidad. Con respecto a la prevalencia de epilepsia activa, de acuerdo con una gran canti-
dad de estudios, se considera de 4 a 8 por 1.000 habitantes. Se han reportado mayores prevalencias en
África Subsahariana, América Central y América del Sur debido a diferencias metodológicas, facto-
res ambientales y de consanguinidad. En países como el nuestro se han hecho estudios de prevalen-
cia con cifras altamente variables entre 11.3 y 21 casos por cada 1.000 habitantes, y particularmente
en Antioquia, hay estudios que reportan una prevalencia de 20 por 1.000 habitantes para la ciudad
de Medellín (Jiménez I, 1984; Zuluaga L, 1988; ILAE, 2005; Banerjee, 2009).
Semiología, comorbilidades y complicaciones.

El lóbulo frontal representa la segunda área más frecuente del cerebro desde la cual pueden
iniciar las crisis focales, sin embargo la incidencia exacta de este tipo de epilepsia se desconoce. Tí-
picamente las crisis son clónicas unilaterales, tónicas asimétricas con preservación de la conciencia
e hipermotoras, que aunque no son patognomónicas si son específicas para la Epilesia del Lóbulo
203
Frontal (ELF). Además, se caracterizan por presentarse durante el sueño, ser cortas en duración,
pudiendo ocurrir en “clusters” o aumentar en frecuencia hasta disminuir los períodos libres de crisis.
Frecuentemente los tipos de crisis son parciales simples o complejas a menudo con generalización
secundaria. La clínica puede ir desde cambios comportamentales hasta cambios motores o tónico/
posturales y la semiología tiende a reflejar el área de inicio ictal (Williamson PD, 1985; Laskowitz
DT, 1995). Ésta última se puede dividir según la región en órbitofrontal, frontopolar, dorsolateral,
opercular, área motora suplementaria, corteza motora primaria y giro cingulado (So NK, 1998; Ko-
tagal P, 1998; Beleza P, 2011). Teniendo en cuenta lo anterior, una importante característica en el
pronóstico es el reconocimiento temprano de las crisis frontales como un síndrome epiléptico más
que como una parasomnia, una condición psiquiátrica o una crisis no epiléptica psicógena (La Fran-
ce WC Jr, 2011). Ésta última representa la condición más frecuente (90%) mal diagnosticada como
epilepsia (Beleza P, 2011).
Las complicaciones de la ELF pueden incluir alteraciones psiquiátricas, comportamentales y el es-
tado epiléptico. Éste último, se asocia más frecuentemente a la ELF reportándose hasta en el 25% de los
pacientes. Estos episodios pueden ser convulsivos o no convulsivos (O´Brien TJ, 2008; Siclari F, 2010).
Etiología y pronóstico.
El pronóstico de este tipo de epilepsia depende de la causa (Cross H, 2011). Las condiciones aso-
ciadas a la ELF son frecuentemente sintomáticas y pueden afectar a pacientes de todas las edades. En
grandes series de casos, la edad media fue de 28,5 años, con una edad de inicio de crisis de 9,3 años
para la ELF izquierda y 11,1 años para la ELF derecha (Swartz BE, 1998; Lee JJ, 2008; O´Brien TJ,
2008). Entre las principales etiologías se encuentran: los tumores (20–30%), las displasias corticales
(58%), las malformaciones vasculares (6–14%) y las lesiones post-trauma encéfalocraneano (20%)
(Lee JJ 2008). En un estudio de 68 pacientes quienes fueron llevados a lesionectomía frontal, los
hallazgos histopatológicos fueron: tumores en 24 pacientes (35%) (tumores glioneurales, 8; tumores
astrocíticos, 15; y osteoma, 1), lesiones disgenéticas en 18 pacientes (26%) (hamartoma glioneu-
ral, 15; displasia cortical, 1; desorganización córtico-subcortical, 1; neuronas corticales ectópicas,
1), gliosis en 14 pacientes (21%), malformaciones vasculares en 10 pacientes (15%) (cavernomas, 6;
malformaciones arteriovenosas, 4), encefalitis en un paciente (1.5%) y necrosis en un paciente (1.5%)
(Schramm J, 2002). En niños la etiología es diferente a la del adulto, con frecuente compromiso de
la corteza elocuente (ej. Displasia cortical focal), y crisis que se manifiestan con una presentación
clínica inusual (ej, espasmos epilépticos) (Kahane P, 2011).
Hallazgos electroencefalográficos.
En el electroencefalograma (EEG) interictal se pueden evidenciar descargas epileptiformes que
ocurren en un 60-80% de las ELF y son consideradas de menor valor localizador que en la Epilepsia
del Lóbulo Temporal (ELT) debido a que pueden ser bilaterales, multilobares o generalizadas. Un
theta rítmico en la línea media interictal es común (50% de pacientes con ELF) y tiene valor loca-
lizador. En relación con el EEG ictal, éste es a menudo generalizado y los patrones localizadores
son observados en menos de un tercio de los pacientes; su utilidad es limitada generalmente por
el artefacto muscular que generan las crisis motoras y además, porque una gran proporción de la
corteza del lóbulo frontal se encuentra “escondida” para el EEG de superficie por lo que la tasa de
falsos negativos es mayor y las anormalidades epileptiformes pueden pasar desapercibidas (Beleza P,
2011). Por lo tanto, la localización exitosa no invasiva es poco probable, especialmente si no hay zona

lesional en imagen, llevando a que la mayoría de los pacientes con éste tipo de epilepsia deban ser so-
metidos a EEG invasivo con el fin de identificar el área a resecar (Laskowitz, 1995; Kahane P, 2011).
Refractariedad al tratamiento farmacológico.

En relación con el tratamiento farmacológico aproximadamente el 75% de pacientes con ELF
responden apropiadamente a anticonvulsivantes o quedan libres de crisis. Los restantes pasan a ser
candidatos a manejo quirúrgico por refractariedad. Se considera que hay refractariedad al trata-
miento (aunque su definición es controversial) cuando se presenta inadecuado control de crisis a
pesar del uso de dos anticonvulsivantes potencialmente efectivos a niveles tolerables por 1 o 2 años
(Kwan P, 2009; Beleza P, 2011). En pacientes con epilepsia crónica (más de 5 años) la adición de un
anticonvulsivante no usado previamente brinda una tasa de libertad de crisis en un 17% y una tasa de
reducción de crisis de un 50 a 99% en un 25% de los pacientes. Para aquellos que no responden con
el primer ensayo terapéutico, se puede esperar un beneficio similar con al menos otros dos ensayos
terapéuticos. Al final, 28% de los pacientes estuvieron libres de crisis (Beleza P, 2011). Es de resaltar
que la proporción de pacientes con ELF refractaria a manejo médico que quedan libres de crisis con
medicamentos adicionales y opciones quirúrgicas es menor que en la ELT. Ésta última representa
más del 40% de las epilepsias refractarias; de éstas, el 70% son atribuidas a la esclerosis mesial con
crisis originadas en el hipocampo y la amígdala (Shorvon, SD. 1996). Por el contrario, aproximada-
mente del 20 al 25% de los pacientes con epilepsia refractaria tienen su zona de inicio en el lóbulo
frontal (Beleza P, 2011).
Manejo quirúrgico.
De acuerdo con la epidemiología mencionada, después de la cirugía para la ELT, las del lóbulo
frontal son el segundo grupo más frecuente en relación con la epilepsia refractaria, representando del
6 al 30% de los casos (Kwan P, 2009). Comparadas con el grupo de cirugías del lóbulo temporal, los
resultados postquirúrgicos en epilepsias frontales son menos favorables debido a que la localización
y la resección de las zonas epileptogénicas son menos exitosas (Hajek M, 1988; Sutherling WW,
1990; Beleza P, 2011). Una razón importante para la diferencia en los resultados entre estos dos tipos
de epilepsia es que el lóbulo frontal es el más grande del cerebro, pudiendo equivaler de un 30% a
un 50% del volumen y peso total cerebral. Teniendo en cuenta lo anterior las crisis frontales pueden
iniciar en diferentes estructuras anatómicas y tener sintomatología diversa. Es decir que los pobres
resultados postquirúrgicos pudieran ser explicados por una zona epileptogénica más amplia, una
rápida diseminación del ritmo ictal, grandes áreas inaccesibles para el EEG de superficie y la diversa
semiología de las crisis (Krsek P, 2011).
Está claro que la eficacia de las resecciones en el lóbulo frontal es mucho menos efectiva que en
las lobectomías temporales, pero la meta en cirugía de epilepsia no necesariamente corresponde a
estar completamente libres de crisis, ya que en algunos pacientes la resección parcial paliativa puede
representar una buena opción (Krsek P, 2011).
Evaluación prequirúrgica.
La evaluación prequirúrgica de la ELF es compleja debido a que un gran volumen de estas
crisis focales comprenden muchas regiones interconectadas de manera anatomo-funcional. En las
Factores pronósticos en epilepsia del lóbulo frontal 205

diferentes series de cirugía de ELF, el porcentaje de éxito ha sido reportado desde el 13% hasta
el 80%; estas diferencias pudieran explicarse por los diferentes protocolos de localización del área
epileptogénica y los seguimientos postoperatorios (Laskowitz, 1995; Janszky J, 2000; Lee Sk, 2005).
Con respecto a los protocolos de evaluación prequirúrgica en la ELF se necesita una historia clínica
detallada, un videoEEG de superficie, la Imagen por Resonancia Magnética del cráneo (IRM), la
evaluación neuropsicológica y generalmente se requiere completar el estudio con una Videoelec-
trocorticografía prolongada, un Mapeo cortical de las zonas elocuentes, una Resonancia funcional
(motora)/Tractografía. En situaciones especiales y si se cuenta con los recursos, se puede emplear
tanto la Tomografía con Emisión de Positrones (PET) como la Tomografía con Emisión de Fotón
Único (SPECT) las cuales en ELF permiten solamente localizar en aproximadamente un tercio de
los pacientes (Laskowitz, 1995, Beleza P, 2011).
Pronóstico de la cirugía.
En los pacientes candidatos a cirugía de epilepsia, resulta necesaria la estimación correcta de la
zona epileptogénica ya que la localización y la eliminación del foco epileptogénico se correlacio-
na con un pronóstico favorable (Kahane, 2010; Ramesha, 2011). La combinación de los diferentes
métodos diagnósticos, junto con la historia clínica, permitirá la definición del área epileptogénica;
teniendo en cuenta que a mayor concordancia entre los mismos, mayor precisión en la definición
de dicha área (Lüders H, 2006). Es de resaltar que la localización de la zona de inicio ictal en la
ELF por videoEEG de superficie, y aún con electrodos intracraneales, resulta compleja teniendo en
cuenta su gran extensión y rápida diseminación no solo al resto del lóbulo frontal sino a otras áreas
(Rosenow F, 2001; Schramm J, 2002).
En estudios recientes, se ha reportado una proporción de pacientes libres de crisis entre 30 y 67%
aproximadamente, comparado con estudios previos donde el porcentaje de éxito reportado era de
12 al 40% (Laskowitz, 1995; Schramm J, 2002). Con respecto a la tasa libre de crisis por año en la
cirugía de ELF algunos autores reportan que es de 55.7% al año, 45.1% a los 3 años y de 30.1% a los
5 años (Jeha LE, 2007) sin embargo, los datos varían según las diferentes series.
En general, se ha demostrado que los factores pronósticos en cirugía de ELF, están relacionados
con la identificación y delimitación de la zona epileptogénica tanto por historia clínica como por
EEG ya que si se logra una resección completa, existen mayores probabilidades de curación (Jeha
LE, 2007). Adicionalmente, está claro que la probabilidad de un pronóstico quirúrgico favorable es
mayor cuando dos o más pruebas diagnósticas son concordantes con respecto a la zona epileptogé-
nica (Lee JJ, 2008).
Para factores como género, lado de la cirugía o historia familiar de epilepsia no se ha encontrado
asociación con respecto a pronóstico (Jansky J, 2000; Jeha LE, 2007); mientras que algunos estudios
demuestran que el antecedente de crisis febriles es desfavorable (Mosewich RK, 2000; Vadlamudi L,
2004) y la edad de inicio y la frecuencia de crisis prequirúrgica se correlaciona con la mejoría de crisis
luego de la cirugía (Laskowitz DT, 1995).
Dentro de los factores predictores de pobre pronóstico también se encuentran las crisis tónicas,
un aura inespecífica o un aura postoperatoria y las puntas interictales en el EEG de seguimiento
(Elsharkawy AE, 2008). Además, el control de crisis temprano postoperatorio en el primer año se
asoció con un pronóstico excelente en el 96% de los pacientes versus un 25% para los pacientes sin
control (Mosewich RK, 2000). Otros factores de buen pronóstico son la presencia de una lesión bien
circunscrita en la IRM preoperatoria, las descargas interictales ipsolaterales en el EEG prequirúrgi-
co, la cirugía antes de los 30 años y una corta duración de la epilepsia antes de la cirugía (Elsharkawy

AE, 2008). Con respecto a lo anterior, en un análisis multivariado una lesión bien circunscrita en
la IRM preoperatoria predice remisión de crisis mientras que las auras postoperatorias persistentes
predicen recaída de crisis (Elsharkawy AE, 2008).
En cuanto a los predictores imagenológicos, ya se había descrito que en general el pronóstico es
mejor si una lesión estructural focal está presente en IRM y puede ser resecada completamente junto
con la corteza adyacente si ésta hace parte de la zona epileptogénica (Janszky J, 2000; Mosewich RK,
2000; Jeha LE, 2007; Elsharkawy AE, 2008; Lee JJ, 2008). Mosewich et al reportaron que solo 41%
de los pacientes con ELF no lesional tuvieron buen pronóstico, comparado con 72% de los pacientes
con anormalidad visible en la IRM (Mosewich RK, 2000). Contrario a lo descrito con la IRM, para
otros estudios de neuroimagen como PET y SPECT ictal no se encontró asociación entre la exacti-
tud diagnóstica de los mismos y el pronóstico quirúrgico (Lee JJ, 2008).
En los hallazgos electroencefalográficos, un inicio ictal generalizado o bilateral, descargas in-
terictales generalizadas, lentificación generalizada y crisis secundariamente generalizadas, se han
asociado con mal pronóstico, mientras que existe controversia en cuanto a la presencia de descargas
ictales en frecuencia beta al inicio de las crisis en pacientes con ELF tanto lesional como no lesional,
las cuales en algunos estudios se han mostrado como predictores de excelente control de crisis pos-
tquirúrgico (Jansky J, 2000; Mosewich RK, 2000; Worrell GA, 2002). En el estudio de Janszky et al.
se encontró que el único predictor prequirúrgico independiente de pronóstico libre de crisis fue la
ausencia de signos electroencefalográficos generalizados (Jansky J, 2000). Por otro lado, existe gran
controversia con respecto a la utilidad de resecar las áreas de puntas interictales (Wennberg R, 1998).
Para las variables quirúrgicas, el principal factor de buen pronóstico es la resección completa de
las lesiones epileptogénicas guiada por electrocorticografía intraoperatoria; ya que generalmente la
lesión histológica se extiende más allá de la radiológica. Sin embargo, en ocasiones no es posible la
resección completa de la lesión debido al compromiso de zonas elocuentes. En los hallazgos de la
electrocorticografía intraoperatoria tiene significancia pronóstica si las puntas son continuas o casi
continuas, como generalmente ocurre cuando la displasia cortical está presente. En estos casos la
ausencia de actividad epileptiforme postresección es un predictor fuerte de pronóstico favorable (Pal-
mini, 1995; Wennberg R, 1998; Jeha LE, 2007; Elsharkawy AE, 2008). Janszky et al. establecieron un
modelo matemático predictivo de pronóstico quirúrgico en ELF lesional, y de acuerdo con un análi-
sis multivariado se demostró que sólo la ausencia de signos generalizados en el EEG era un predictor
independiente de buen pronóstico; y la IRM no lesional, las crisis secundariamente generalizadas y
la presencia de aura somatosensorial fueron identificadas como factores de riesgo independientes de
pobres resultados postquirúrgicos como se muestra en el siguiente modelo matemático:
Pronóstico estimado = [0.99 x (No signos generalizados en el EEG)] + [0.43 x (Lesión detec-
tada por resonancia magnética)] – [0.55 x (Crisis tónico clónicas secundariamente generalizadas)]
– [0.48 x (Aura somatosensorial)]
A cada variable se le asigna un valor de 0 o 1 dependiendo de su presencia o ausencia.
Si el valor final de la ecuación es > 0: se predice un pronóstico favorable (libre de crisis)
Si el valor final de la ecuación es < 0: se predice un pronóstico desfavorable (no libre de crisis)
(Janszky J, 2000).

Conclusiones.
El enfoque del paciente con ELF constituye un reto diagnostico y terapéutico teniendo en cuen-
ta la complejidad de éste lóbulo cerebral, su gran extensión, la diversa semiología de las crisis, el
pobre registro de la zona de inicio ictal por EEG de superficie y aun con electrodos profundos y la
alta comorbilidad con alteraciones psiquiátricas y psicógenas. Debido a lo anterior, los resultados
postquirúrgicos son menos favorables en comparación con la ELT, aunado a otros factores de pobre
pronóstico como lo son los pacientes sin zona lesional, hallazgos generalizados en el EEG, edad de
inicio de las crisis, edad al momento de la cirugía, tipo de crisis, comorbilidad con crisis febriles, entre
otros, los cuales deben ser conocidos por los integrantes del staff de cirugía de epilepsia con el fin de
tomar la decisión terapéutica más adecuada para los pacientes sin olvidar el concepto de que la meta
en cirugía de epilepsia no necesariamente corresponde a estar completamente libres de crisis, ya que
en ciertos pacientes la resección con fines paliativos puede representar una buena opción.
Referencias.
1. Banerjee PN, Filippi D, Hauser WA. The descriptive epidemiology of epilepsy-A review. Epilepsy res.
2009 July; 85(1)31-45.
2. Beleza P, Pinho J. Frontal lobe epilepsy. Review. J Clin Neurosci. 2011; 18(5)593-600.
3. Bustamante J. Los hemisferios cerebrales. Neuroanatomía funcional y clínica. Cuarta edición, Bogotá.
Editorial médica Celsus. 2007. 271-291.
4. Cross H. The spectrum of frontal lobe epilepsy. Frontal lobe epilepsy assessment and management. State
of art of lecture. Plenary sessions. Eur J of Paediatr Neurol. 2011. 15, Suppl 1. S1-S9.
5. Elsharkawy AE, Alabbasi AH, Pannek H, Schulz R, Hoppe M, Pahs G, et al. Outcome of frontal lobe
epilepsy surgery in adults. Epilepsy res. 2008; 81(2-3):97-106.
6. Hajek M, Wieser HG. Extratemporal, mainly frontal, epilepsies: Surgical results. J Epilepsy 1988; 1(3)
103-119.
7. ILAE-WHO. Global campaign against epilepsy. Atlas. Epilepsy care in the world. Programme for Neu-
rological Diseases and Neuroscience. 2005.
8. Janszky J, Jokeit H, Schulz R, Hoppe M, Ebner A. EEG predicts surgical outcome in lesional frontal lobe
epilepsy. Neurology. 2000; 54(7):1470-6.
9. Jeha LE, Najm I, Bingaman W, Dinner D, Widdess-Walsh P, Lüders H. Surgical outcome and prognostic
factors of frontal lobe epilepsy surgery. Brain. 2007;130(Pt 2):574-84.
10. Jiménez I, Uribe CS, Mejía W. Prevalencia de la epilepsia en la ciudad de Medellín. Acta Med Colomb.
1984; 9(suppl):60.
11. Kahane P. Frontal lobe epilepsy assessment and management: Selecting candidates for epilepsy surgery.
State of art of lecture. Plenary sessions. Eur J of Paediatr Neurol. 2011. 15, Suppl 1. S1-S9.
12. Kellinghaus C, Lüders HO. Frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord. 2004; 6(4):223-39.
13. Kotagal P, Arunkumar GS. Lateral frontal lobe seizures. Epilepsia. 1998;39 Suppl 4:S62-8.
14. Krsek P. Surgical strategies in frontal lobe epilepsy and their outcome. Frontal lobe epilepsy assessment and
management. State of art of lecture. Plenary sessions. Eur J of Paediatr Neurol. 2011. 15, Suppl 1. S1-S9.
15. Kwan P, Sperling MR. Refractory seizures: try additional antiepileptic drugs (after two have failed) or go
directly to early surgery evaluation? Epilepsia. 2009;50 Suppl 8: 57-62.

16. La France WC Jr, Benbadis SR. Differentiating frontal lobe epilepsy from psychogenic nonepileptic sei-
zures. Neurol Clin. 2011; 29(1)149-62.
17. Laskowitz DT, Sperling MR, French JA, OĆonnor MJ. The syndrome of frontal lobe epilepsy: charac-
teristics and surgical management. Neurology. 1995; 45(4):780-7.
18. Lee JJ, Lee SK, Lee SY, Park KI, Kim DW, Lee DS et al. Frontal lobe epilepsy: clinical characteristics,
surgical outcomes and diagnostic modalities. Seizure. 2008;17(6):514-23.
19. Lee SK, Lee SY, Kim KK, Hong KS, Lee DS, Chung CK. Surgical outcome and prognostic factors of
cryptogenic neocortical epilepsy. Ann Neurol. 2005; 58(4):525-32.
20. Lüders HO, Najm I, Nair D, Widdess-Walsh P, Bingman W. The epileptogenic zone: general principles.
Epileptic Disord. 2006; 8 Suppl 2:S1-9.
21. Mosewich RK, So EL, O´Brien TJ, Cascino GD, Sharbrough FW, Marsh WR, et al. Factors predictive of
the outcome of frontal lobe epilepsy surgery. Epilepsia. 2000;41(7): 843-9.
22. O´Brien TJ, Mosewich RK, Britton JW, Cascino GD, So EL. History and seizure semiology in distin-
guishing frontal lobe seizures and temporal lobe seizures. Epilepsy res. 2008; 82(2-3): 177-82.
23. Palmini A, Gambardella A, Andermann F, Dubeau F, da Costa JC, Olivier A, Tampieri D, Gloor P,
Quesney F, Andermann E, et al. Intrinsic epileptogenicity of human dysplastic cortex as suggested by
corticography and surgical results. Ann Neurol. 1995;37(4):476-87.
24. Rosenow F, Lüders H. Presurgical evaluation of epilepsy. Brain. 2001, 124(Pt 9): 1683-700.
25. Schramm J, Kral T, Kurthen M, Blümcke I. Surgery to treat focal frontal lobe epilepsy in adults. Neuro-
surgery. 2002;51(3):644-54.
26. Shorvon SD. The epidemiology and treatment of chronic and refractory epilepsy. Epilepsia. 1996; 37
Suppl 2:S1-S3.
27. Siclari F, Khatami R, Urbaniok F, Nobili L, Mahowald MW, Schenck CH, Cramer Bornemann MA,
Bassetti CL. Violence in sleep. Brain 2010; 133(Pt 12): 3494-509.
28. So NK. Mesial frontal epilepsy. Epilepsia. 1998; 39 Suppl 4:S49-61.
29. Sutherling WW, Risinger MW, Crandall PH, Becker DP, Baumgartner C, Cahan LD et al. Focal functio-
nal anatomy of dorsolateral frontocentral seizures. Neurology.1990; 40(1):87-98.
30. Swartz BE, Delgado-Escueta AV, Walsh GO, Rich JR, Dwan PS, DeSalles AA et al. Surgical outcomes in
pure frontal lobe epilepsy and foci that mimic them. Epilepsy res. 1998; 29(2):97-108.
31. Vadlamudi L, So EL, Worrell GA, Mosewich RK, Cascino GD, Meyer FB et al. Factors underlying
scalp-EEG interictal epileptiform discharges in intractable frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord. 2004;
6(2):89-95.
32. Wennberg R, Quesney F, Olivier A, Rasmussen T. Electrocorticography and outcome in frontal lobe
epilepsy. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1998; 106(4):357-68.
33. Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, Novelly RA, Mattson RH. Complex partial seizures of frontal
lobe origin. Ann Neurol. 1985; 18(4): 497-504.
34. Worrell GA, So EL, Kazemi J, O’Brien TJ, Mosewich RK, Cascino GD et al. Focal ictal beta discharge
on scalp EEG predicts excellent outcome of frontal lobe epilepsy surgery. Epilepsia. 2002; 43(3):277-82.
35. Zuluaga L, Soto C, Jaramillo D, Mora O, Betancur C, Londoño R. Prevalence of epilepsy in Medellín,
Colombia, 1.983. Bol Oficina Sanit Panam. 1988; 104(4): 331-44.

Abreviaturas empleadas:
ILAE: Liga Internacional contra la epilepsia (International League Against Epilepsy).
ELF: Epilepsia del lóbulo frontal.
ELT: Epilepsia del lóbulo temporal.
EEG: Electroencefalograma.
VideoEEG: Videoelectroencefalograma.
IRM: Imágenes por Resonancia Magnética de Cráneo.
PET: Tomografía con Emisión de Positrones (Positron Emission Tomography).
SPECT: Tomografía con Emisión de Fotón Único (Single Photon Emission Tomography).
VIH: Virus de la Inmunodeficiencia Humana.

Capítulo 20
Epilepsia del Lóbulo Frontal y Sueño
María Eugenia Toro Pérez

Neuróloga y Profesora Asistente de Neurología
Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia
Neuróloga Instituto Neurológico de Colombia
E
sueño:
l sueño y la epilepsia interactúan afectándose uno al otro y esto es especialmente cierto para
un grupo de epilepsias, en las que está bien documentada su asociación con el periodo de
La Epilepsia del lóbulo frontal

La Epilepsia focal benigna de la niñez con puntas centro temporales.
La Epilepsia de la Infancia con paroxismos occipitales
El Síndrome Lennox- Gastaut.
La Epilepsia con punta-onda continúa durante el sueño (1).
Este capítulo hace referencia a la Epilepsia del Lóbulo Frontal (ELF) donde se mencionan las
características de las crisis hípnicas y se establecen las diferencias con los trastornos del sueño, que
son el principal diagnóstico diferencial.
Crisis del lobulo frontal

Específicamente en Epilepsia Nocturna del Lóbulo Frontal (ENLF), las crisis pueden ser varia-
das, en un continuum que va desde “despertares paroxísticos, pasando por las antes llamadas “crisis
distónicas” hasta el “vagabundeo”.
Apenas en 1986 los microdespertares paroxísticos fueron descritos y caracterizados como una
forma de crisis (2), estos aparecen en el sueño
No-REM, con vocalizaciones y movimientos estereotipados: El paciente puede levantar la cabe-
za, sentarse, mirar a los lados, con expresión de terror, en ocasiones con posturas distónicas de corta
211
duración. Son usualmente breves (20 segundos) y frecuentemente ocurren múltiples episodios por
noche que llevan a interrupción del sueño y somnolencia diurna, reducen el porcentaje de sueño
MOR. Son la forma más frecuente de crisis en ENLF, correspondiendo a un 75% de los casos.
En 1997 Zucconi evaluó los microdespertares en controles y en pacientes con ELFN e identificó
que los microdespertares en pacientes sanos son menor en número, la actividad motora es mínima,
no tienen ni movimientos repetitivos, el comportamiento es lento y menos estereotipado (3).
En ENLF La forma distónica franca puede asociarse a hipermotiricidad: Despertar súbito desde
la etapa N2, rápidamente progresa a automatismos bipedales, patada, pedaleo, rotación del tronco,
postura distónica o tónica asimétrica, movimientos clónicos o balanceo de brazos. Los episodios
duran más de 20 segundos, pero usualmente menos de 2 minutos. El paciente puede estar consciente
durante el evento pero manifiesta que no es capaz de controlar los movimientos o la vocalización.
Usualmente no hay estado posictal. Esta forma corresponde aproximadamente al 23% de crisis en
ENLF.
Las crisis hipermotoras son mal diagnosticadas como Parasomnia del NoREM, la mayoría son
de origen frontal, un tercio de origen temporal y en menor proporción provienen de la ínsula (4).
El vagabundeo episódico dura 1-3 minutos, el paciente despierta de forma paroxística, salta de la
cama, camina, corre, grita, o vocaliza, a veces acompañado de expresión de miedo y comportamiento
bizarro. Como manifestación de ENLF corresponde solo al 2% de los caso y a veces se puede acom-
pañar de comportamiento agitado (5) (6). Este tipo de crisis es más frecuente como manifestación de
epilepsia del lóbulo temporal que frontal (7).
En ELF las crisis predominan en las etapas N1y N2 (sueño superficial del NoREM). La edad
de inicio de las crisis es en promedio de 14 años, sin embargo puede ser tan variable como de 1 a
64 años, el número de crisis disminuye con la edad, ocurren en clusters y es más común en el sexo
masculino (7 hombres por cada 3 mujeres). Un tercio de los pacientes tienen crisis diurnas y/o ge-
neralización secundaria. El examen físico es normal en la gran mayoría de pacientes y las imágenes
son normales también en el 86% de casos. Se logra identificar claro antecedente familiar en un 25%
de los pacientes, varias mutaciones son asociadas al receptor de nicotina y se postula que alteraciones
en estos lleven a hipersincronización cerebral o alteración en la permeabilidad de canales iónicos (8).
Las crisis hípnicas focales son difíciles de evaluar porque son sutiles, de corta duración y por
la ausencia de testigos en muchos casos, además porque en la ELF los cambios en el electroen-
cefalograma (EEG) de superficie también son sutiles y muchas veces aún durante la crisis no se
observan. Los pacientes con ENLF tienen EEG anormal en 33% de los casos, cuando se registra
sueño se aumenta la positividad a 45%. En ocasiones las anormalidades son de carácter inespecífico
y pobremente localizadoras (9).
Es necesario diferenciar las crisis frontales de las crisis del lóbulo temporal, pero el hecho de que
se presenten predominantemente durante el sueño, hacen que sea indispensable diferenciarla de
eventos paroxísticos como parasomnias, bruxismo, calambres, movimientos repetitivos estereotipa-
dos y por último de crisis de origen psicógeno, crisis de pánico nocturnas o del mioclonus propioes-
pinal del inicio del sueño.
A continuación se describen las características de los principales trastornos del sueño que deben
considerarse.

Parasomnias
Parasomnia es un evento motor, comportamental y/o experiencial, inusual o indeseable, que
ocurre durante o en la transición hacia el sueño. Es un fenómeno donde hay un estado disociado en-
tre sueño y vigilia. Estos eventos son mas frecuentes en niños y disminuyen con la edad. Se clasifican
en parasomnias del No-MOR (también llamadas del despertar): Terrores nocturnos, Despertar con
confusión y Sonambulismo y las parasomnias del MOR: Pesadillas, Parálisis del sueño y Trastorno
de conducta del sueño MOR(10).
Dentro de los elementos semiológicos que ayudan a diferenciar crisis convulsivas de parasomnias
están: El aumento en frecuencia cardiaca o respiratoria, el aumento del tono vasomotor o de la
piel sugieren que sea crisis convulsivas más que parasomnia (8). En la Tabla 1 se presentan otros
elementos diferenciadores.
Las parasomnias del NoREM aparecen mas frecuentemente en N3 (sueño profundo NoREM),
pueden iniciar con taquicardia, especialmente en el terror nocturno o el sonambulismo agitado. El
EEG evidencia actividad Theta o Delta rítmica de alto voltaje, que puede mezclarse con actividad
Alfa o Beta (11)
Parasomnias del No-MOR

El “Despertar con Confusión” es más común en preescolares, es un súbito despertar con des-
orientación y comportamiento semipropistivo, vocalización o aun lenguaje coherente, en ocasiones
con agitación y duración de 1 a 2 minutos.
El “Terror Nocturno” usualmente inicia hacia los 18 meses y tiene un pico de los 5 a 7 años, se
asocia a grito y se caracteriza por descarga autonómica y expresión de terror, dura de 1 a 30 minutos,
a veces con agitación. Hay amnesia del evento
El “Sonambulismo” se asocia a deambulación, sin asociación a contenido onírico claro y con
amnesia del evento.
Parsomnias del MOR

La que se presta a confusión con eventos convulsivos es el Trastorno de conducta del sueño
MOR. Se caracteriza por la actuación del contenido onírico, los sueños usualmente tienen contenido
amenazante y eso explica la agresión al compañero de cama o las autolesiones al salir corriendo, estos
eventos ocurren mas frecuentemente durante los periodos básicos del MOR
(cuando se observan los movimientos oculares y los dientes de sierra en el EEG). Los movimien-
tos pueden ser simples: Gritar, hablar, o mover el cuerpo o complejos: Patear, sentarse, pararse de la
cama, deambular, correr, gesticular (12).
Epilepsia del Lóbulo Frontal y Sueño 213

TABLA 1. CARACTERISTICAS DE EPILEPSIA DEL LOBULO FRONTAL Y DIFERENTES PARASOMNIAS.
Adaptado de Derry et al. 2006 (13)
EPILEPSIA TRASTORNO DE
NOCTURNA PARASOMNIA CONDUCTA DEL
DEL LOBULO DEL NO-MOR SUEÑO MOR
FRONTAL
Variable, usualmente Usualmente menor Usualmente mayor de de
EDAD DE INICIO
niñez o adolescencia de 10 años 50 años
ANTECEDENTE FAMILIAR
Menor de 40% 60-90% Raro
EVENTOS POR NOCHE 3 o mas 1–2 1–2, hasta 5 ocasionalmente
EVENTOS AL MES 20–40 Menos de 1–4 Variable
DURACION Segundos a 3 Segundos a 30
Variable, puede despertarse
minutos minutes
No estereotipados, reflejan
Movimientos Complejidad
el contenido onírico.
SEMIOLOGIA Vigorososo muy variable pero no
Usualmente sin taquicardia
estereotipados estereotipados
ni descarga autonómica
Fiebre, Tricíclicos, ISSR,
A veces ninguno
DESENCADENANTES Privación de sueño, abstinencia de alcohol,
identificado
Alcohol o estrés estrés
Parkinson, Atrofia sistémica
A veces ninguna Apnea Obstructiva
CONDICIONES ASOCIADAS múltiple, narcolepsia, otras
identificada del sueño
neurodegenerativas
A veces normal, Sueño MOR, parpadeo,
artificios. Ondas lentas, ausencia de la atonía
EEG ICTAL En menos de10% sin actividad muscular
claramente epileptiforme característica de esta etapa
epileptiforme de sueño
Cualquier momento, Primer tercio de la
MOMENTO DEL SUEÑO puede ocurrir en los noche, usualmente 90
Ultimo tercio de la noche
primeros 60–90 minutos después de
minutos dormirse
MOR, usualmente 90
No-MOR N1,
minutos después de
ETAPA DEL SUEÑO especialmente en N2 No-MOR N3
dormirse y mas en el ultimo
y rara vez N3
tercio de la noche
Desaparece
CURSO EN EL TIEMPO Con la edad se torna
usualmente hacia los Curso crónico
mas estable
14 años
DURACION DE LA
ENFERMEDAD (Promedio) 20 años 7 años Curso cróico
La presencia de parasomnias en pacientes con ENLF o en sus familiares va de 30 a 40% (13), lo

que genera la atractiva idea de que ciertas parasomnias y las convulsiones del lóbulo frontal com-
partan el mismo mecanismo subyacente (en el sistema colinérgico que interviene en el alerta), sin
embargo esto amerita mas estudios pues puede tratarse de un error diagnóstico al interpretar como
parasomnias, lo que realmente son crisis convulsivas de diferente presentación o la atención selectiva
hacia eventos nocturnos por parte de pacientes y familiares con diagnóstico de ENLF (8) (14) .

Se ha desarrollado una escala (FLEP scale) con la idea de diferenciar las parasomnias de las crisis
de Epilepsia del lóbulo frontal (Ver Anexo), donde el puntaje de 0 orienta a parasomnia, un puntaje
de 1 a 3 orienta a la presencia de crisis nocturna frontal, si es mayor de 3 es altamente sugestivo de
crisis convulsiva, sin embargo tiene algunos elementos que llevan a clasificación errónea de eventos,
especialmente en lo que tiene que ver con los episodios en salvas, caminar fuera del cuarto o recuer-
do del evento, especialmente cuando se trata de trastorno de conducta del MOR (13) (15) (16).
La fisiopatología de las parasomnias está relacionada con la desinhibición o expresión de gene-
radores centrales de ciertos patrones: Ponerse de pie, caminar, vocalizar, comer, agredir o compor-
tamiento sexual. Estos generadores son agregados mesencefálicos, pontinos o de la médula espinal,
determinados genéticamente y que codifican comportamientos motores o emociones esenciales para
la supervivencia de cada especie (alimentación, locomoción, copula, defensa). Con la maduración
cerebral la neocorteza inhibe o se regula estas vías durante la vigilia, mientras que en sueño profundo
(N3) pueden estar parcialmente desinhibidos. Tassinari et al. (2005) proponen que la semiología de
las crisis de ENLF y varias parasomnias (trastornos del despertar), bruxismo, movimientos perió-
dicos de las piernas, mioclonus faciomandibular y catatrenia son similares porque corresponden a
pérdida de inhibición neocortical que permite que durante el sueño estos generadores centrales de
patrones, se manifiesten (17).
Otros Trastornos menos comunes pero que también deben considerarse dentro de los diag-
nósticos diferenciales en ELF son: Pseudo-Trastorno de Conducta del MOR por Apnea del sueño,
Trastorno disociativo asociado al sueño, reflujo gastroesofágico durante el sueño, Trastorno de estrés
postraumático (18).
Polisomnografia –videoeeg para diferenciar epilepsia de parasomnia

El EEG interictal en ELF es normal en el 80% de los casos, lo cual dificulta el diagnóstico y aún
el EEG ictal puede ser normal en 20 a 30% de los casos(18), por lo cual es importante que tanto
en los servicios de video-EEG como de polisomnografía se implemente una adecuada evaluación
clínica previa al examen, para determinar el montaje especial de EEG con 8 a 18 canales y registro
especial de músculos que son importantes para caracterizar los eventos.
Con relación a las parasomnias, se plantea la dificultad de captar eventos en polisomnografia de
una sola noche. En este sentido vale la pena mencionar que Montplaisir et al. desarrollaron técnicas
de “activación” para reproducir sonambulsimo o terror nocturno durante la polisomnografia: El
paciente ingresa al laboratorio a la hora usual de dormir, permanece en despierto toda la noche y se
le deja dormir solamente después de 25 horas de vigilia Se hace estimulo auditivo de 3 segundos a
1000 Hz a través de audífonos, en intensidades ascendentes de 10 dB, con un intervalo mínimo de 1
minuto. El primero y segundo estimulo se presenta durante el N3 del primero y segundo ciclo No-
REM-REM, logrando obtener de 1 a 3 eventos de parasomnia en el 30% de los sujetos evaluados(18).
Es necesario tener en cuenta que la Apnea del sueño, puede ser una causa de descompensación
en pacientes con ELF como lo es también para ELT, por lo tanto en casos de aumento de crisis o re-
fractariedad, ante la sospecha clínica se debe realizar polisomnografía para evaluar tanto los eventos
respiratorios como la fragmentación del sueño(18).
Futuro
Hay un amplio campo de estudio para definir completamente la relación de los trastornos del
sueño y la ELF, se espera que con la observación prospectiva de niños con parasomnias se pueda

establecer con precision la asociación de estas y ENLF. El estudio de los mecanismos subyacentes
a la excitación cortical en estas dos entidades y sus vías comunes, permitirá orientar también la
terapéutica.
BIBLIOGRAFIA
1. Foldvary N. Sleep and Epilepsy.Curr Treat Options Neurol. 2002 Mar;4(2):129-135
2. Peled R, Lavie P. Paroxysmal awakenings from sleep associated with excessive daytime somnolence: a
form of nocturnal epilepsy. Neurology. 1986;36:95–98
3. Zucconi M, Oldani A. et al. Nocturnal paroxismal arousal with motor behaviors during sleep: frontal
lobe epilepsy or parasomnia? J Clin Neurophysiol. 1997 Nov;14(6):513-22
4. Ryvlin P. Avoid falling into the depths of the insular trap. Epileptic Disord. 2006 Aug;8 Suppl 2:S37-56.
5. Beleza P, Pinho J. Frontal lobe epilepsy. J Clin Neurosci. 2011 May;18(5):593-600).
6. Aridon P, Marini C, Di Resta C et al. Increased sensitivity of the neuronal nicotinic receptor alpha 2
subunit causes familial epilepsy with nocturnal wandering and ictal fear.Am J Hum Genet. 2006
Aug;79(2):342-50.
7. Tai P, Poochikian-Sarkissian S et al. Postictal wandering is common after temporal lobe seizures. Neuro-
logy. 2010 Mar 16;74(11):932-3.
8. Husain AM, Sinha SR. Nocturnal epilepsy in adults. J Clin Neurophysiol. 2011 Apr;28(2):141-5.
9. Provini F, Plazzi G, Montagna P, Lugaresi E. The wide clinical spectrum of nocturnal frontal lobe epi-
lepsy. Sleep Med Rev. 2000;4:375–386.
10. Kushida CA, Littner MR, Morgenthaler T, et al. Practice parameters for the indications for polysomno-
graphy and related procedures: an update for 2005.Sleep. 2005;28:499 –521
11. Zadra A, Pilon M,et al. Analysis of postarousal EEG activity during somnambulistic episodes. J Sleep
Res. 2004 Sep;13(3):279-84.
12. American Academy of Sleep Medicine. ICSD-2: International Classification of Sleep Disorders 2ª ed.
Diagnostic and Coding Manual. Westchester Illinois. 2005.
13. Derry CP, Duncan JS., Berkovic SF. Paroxysmal motor disorders of sleep: the clinical spectrum and
differentiation from epilepsy. Epilepsia. 2006;47: 1775–1791
14. Bisulli, F., Vignatelli, et al Increased frequency of arousal parasomnias in families with nocturnal frontal
lobe epilepsy: A common mechanism? Epilepsia 2010, 51: 1852–1860
15. Derry CP, Davey M, Johns M, et al. Distinguishing sleep disorders from seizures:diagnosing bumps in
the night. Arch Neurol. 2006;63:705–709.
16. Manni R, Terzaghi M, Repetto A.The FLEP scale in diagnosing nocturnal frontal lobe epilepsy, NREM
and REM parasomnias: data from a tertiary sleep and epilepsy unit. Epilepsia. 2008 Sep;49(9):1581-5.
17. Tassinari CA, Rubboli G, et al.Central pattern generators for a common semiology in fronto-limbic sei-
zures and in parasomnias. A neuroethologic approach. Neurol Sci. 2005 Dec;26 Suppl 3:s225-32
18. Grigg-Damberger M, Ralls F.Primary Sleep Disorders and Paroxysmal Nocturnal Nonepileptic Events
in Adults With Epilepsy From the Perspective of Sleep Specialists. Journal of Clinical Neurophysiology
2011 Apr 28 (2): 120-40

ANEXO
ESCALA PARA EPILEPSIA DEL LOBULO FRONTAL (Adapatada de Derry et al 2006)
CLINICA RESPUESTA PUNTAJE

0
Menor de 55
Edad de inicio
Mayor o igual de 55
-1
Menor de 2 minutos +1
Duración de un evento típico 2-10 minutos 0
Mas de 10 minutos -2
1-2 0
Cuantos eventos presenta por noche 3-5 +1
Mayor o igual a 5 +2
+1
A qué hora de la noche ocurren principalmente En los primeros 30 minutos de sueño
los eventos Otra hora o sin patrón horario
0
Si +2
Presenta claramente un aura?
No 0
Si -2
El paciente deambula fuera de su cuarto
No o no sabe 0
Si -2
El paciente realiza comportamiento complejo
o dirigido?
No o no sabe 0
Hay historia clara de postura distónica, Si +1
extensión tónica de extremidades o calambre
durante el eventos No o no sabe 0
Muy estereotipados +1
Los eventos son estereotipados Alguna variabilidad o no sabe 0
Muy variables -1
+1
Si, lúcido
El paciente recuerda el evento?
0
No o vago recuerdo
0
No
0
Sonidos o palabras asiladas
Hay vocalización?
-2
Si, lenguaje coherente con recuerdo
incompleto o amnesia
Si coherente y con recuerdo

+2

Capítulo 21
Epilepsia parcial continua
Dra. Adriana María Goicoechea Astencio

Sección de Epilepsia, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
Especialista de primer grado en Neurología y Medicina General Integral. Aspirante a investigador
Concepto:
EPC es un status epilepticus parcial somatomotor, caracterizado por sacudidas musculares cló-
nicas, repetidas a intervalos regulares y cortos, en una parte del cuerpo, por un período de días o
semanas. Thomas y colaboradores la definieron como sacudidas musculares clónicas, regulares o
irregulares, ocurriendo en un mínimo de 1 hora y recurriendo a intervalos de no más de 10 segundos.
Cockerell y col. restringieron la definición a sacudidas musculares continuas de origen cortical (1).
Historia:
Se conoce desde el pasado como síndrome de Kojevnikov, quien fuera el primero en describirlo en
1894. Luego unos médicos rusos observaron un fenómeno similar y lo asociaron a una encefalitis que
ocurrió en Siberia. A inicios de 1950, Rasmussen y col. describieron numerosos casos de satus epilepticus
focal motor, relacionado con una encefalitis rara, progresiva y localizada a un hemisferio cerebral (2).
Epidemiología:
Existen pocos estudios epidemiológicos hasta el momento. La incidencia se estima ligeramente
mayor en el sexo masculino. Cockerell y col. estimaron la prevalencia en menos de 1 por millón,
basado en 36 casos reportados en el Reino Unido durante un año, 10 de los cuales eran casos nuevos.
Clasificación:
Bancaud subdividió la EPC en tipo I y II.
Tipo I: Forma no-progresiva. Ocurre clásicamente después de insultos agudos a la corteza sen-
soriomotora, como infecciones, traumas, tumores, lesiones vasculares, etc.
219
Tipo II: Forma progresiva. Usualmente ligada a la encefalitis de Rasmussen (ER), una enferme-
dad epiléptica única y rara que afecta predominantemente a niños (3).
Etiología:
Las causas de EPC pueden ser muy variadas. Podemos citar entre ellas: neoplasias cerebrales,
displasias corticales, enfermedades infecciosas y parasitarias del SNC, lesiones vasculares y traumá-
ticas, drogas, enfermedades metabólicas y de origen genético, así como idiopáticas (1).
Esto implica que, ante un paciente que muestre clínicamente una EPC, debemos descartar un
número no despreciable de causas. A pesar de esto, la etiología es incierta hasta en aproximadamente
20% de los pacientes (4).
Hay casos reportados de EPC causada por gliomatosis cerebral (5). Asimismo, el levamisol solo
o asociado con fluorouracil, puede inducir leucoencefalopatía multifocal inflamatoria, reportándose
un caso de EPC por el empleo de dicha droga (6). Otros fármacos como la penicilina, azlocilina y
cefotaxima, han sido raramente descritos como etiología (7). El neuroBehçet se ha reportado como
etiología subyacente a la aparición de EPC (8). Otros autores han encontrado la enfermedad por
arañazo de gato presentándose de forma atípica como una EPC, seguida de epilepsia residual (9)
y Verma y col. reportaron un caso de dengue en la India, manifestándose de esta forma (10). EPC
como forma de presentación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también ha sido descrita (7).
Crisis focales, particularmente EPC, puede ser la forma de presentación de un coma hiperosmolar
no cetósico y el síntoma inicial de una Diabetes Mellitus de debut (11). La hipocalcemia es un
trastorno iónico altamente epileptogénico que también puede manifestarse como EPC (12).
Asimismo, hay varios reportes de casos de EPC asociados a defectos en la cadena respiratoria mi-
tocondrial. Este diagnóstico puede sospecharse cuando existe previamente retraso mental, síntomas
extrapiramidales y alteraciones de otros órganos al inicio del cuadro. Cuando la EPC comienza en
un lactante, se propone que estos trastornos sean los primeros en considerarse, especialmente si hay
síntomas sugestivos (13).
EPC también se ha descrito recientemente en enfermedades paraneoplásicas asociadas con an-
ticuerpos anti-Hu. Los autores de dicho estudio sugieren que, incluso en ausencia de anticuerpos
documentados, es meritorio en pacientes con crisis refractarias y una historia clínica sugerente, con-
siderar tratamiento inmunomodulador (14).
Características clínicas y criterio diagnóstico:

Se caracteriza por actividad repetida, clónica, continua, limitada a un segmento muscular focal
o a una región corporal. Puede ser exquisitamente focal (dedo pulgar) o puede involucrar múltiples
grupos musculares y puede migrar en el tiempo. Aunque es generalmente unilateral, se han reporta-
do casos de status motor parcial bilateral. En casos extremos, EPC puede continuar por un período
muy prolongado de tiempo (hasta años). La conciencia está típicamente conservada. Las sacudidas
varían en frecuencia, pero habitualmente ocurren una o dos veces por segundo. Pueden continuar
en el sueño. Anormalidades focales sensitivas o motoras pueden estar presentes. Frecuentemente se
acompaña de otros tipos de crisis incluyendo crisis Jacksonianas y crisis tónico-clónicas (2).
La EPC involucra la cara, el hombro y la mano, más frecuentemente que los miembros inferiores
y las regiones distales, preferentemente con respecto a las proximales, lo que parece estar en propor-
ción con la representación cortical de estas áreas (1).

Raramente el tronco o el abdomen suelen estar afectados. Sin embargo, Terzel y col. describieron
un caso con dos episodios de EPC en esta localización, debido a una displasia cortical, por lo que los ca-
sos con crisis o mioclono abdominal deben ser evaluados extensamente con EEG y neuroimagen (15).
Se observó en el estudio de Pandian y col. que, en la mayoría de los pacientes, la frecuencia de las
sacudidas fue menor de 10 por minuto. Asimismo, 40% de los casos mostraron sacudidas sensibles a
estímulos y el sueño no suprimió la actividad clónica en ninguno de ellos (1).
Además, puede haber síntomas concomitantes dependientes de la lesión o etiología subyacente y
ser variables de acuerdo al estado específico de la enfermedad.
Electroencefalograma (EEG):
Puede ser útil en el diagnóstico y manejo de la EPC. Sin embargo, puede ser normal en una
proporción significativa, demostrándose anormalidades solamente con el uso de electrocorticografía,
lo cual es indicativo de una fuente profunda o muy focal (2). Luego, un EEG normal no descarta el
diagnóstico, ya que esto puede encontrarse hasta en 1/5 de los pacientes (1).
En aquellos enfermos que muestran correlato en el EEG, no hay un patrón específico y puede
incluir la presencia de ondas angulares y puntas, particularmente sobre la corteza motora y descargas
epileptiformes lateralizadas periódicas (del inglés, PLEDs) (2).
Por otra parte, aunque la mayor parte de la actividad eléctrica generada por un foco epiléptico,
típicamente se registra en el hemisferio contralateral a la extremidad involucrada, Adelman y colabo-
radores reportaron un paciente con ondas angulares ipsilaterales al miembro afectado por las crisis.
De igual forma, Oishi y colaboradores (2002) observaron un caso con lateralización paradójica de las
descargas, usando EEG con promediación retrógrada y magnetoencefalografía (16).
Diagnóstico Diferencial:
La diferenciación entre una encefalopatía progresiva y una condición patológica no-progresiva,
es el paso más importante en la evaluación clínica. La detección temprana de causas tratables es muy
importante en el adecuado manejo de estos pacientes (1).
Aunque la epilepsia y los trastornos del movimiento se han descrito como trastornos de diferente
patofisiología, la distinción entre estos puede hacerse muy difícil. Dure y col. (2004), describieron un
caso que desarrolló corea temporalmente relacionada con el debut de una EPC y cuyos movimientos
coreicos desaparecieron después del tratamiento exitoso de las crisis, lo que refleja que esta puede ser
una forma de presentación de esta entidad (17). Asimismo, Frucht (2002), reportó crisis epilépticas
en asociación con distonía y atetosis en un paciente con EPC debido a una ER de debut tardío (18).
Cuando la EPC afecta la fascie, puede confundirse con el hemiespasmo facial (HEF). Pocas
investigaciones han evaluado el fenotipo epiléptico del HEF. Los hallazgos comunes incluyen una
presentación paroxística, distribución más generalizada de los movimientos anormales y déficits
neurológicos asociados. Sin embargo, un adulto sin ninguna alteración neurológica sobreañadida,
con HEF crónico similar al movimiento segmentario mioclónico del HEF idiopático, con evalua-
ción electrodiagnóstica sugestiva de EPC fue hallado por Espay y col. (2008), lo que sugiere que la
realización de un EEG debe considerarse en todo paciente con movimientos faciales de etiología
incierta o desconocida (4).
La lista también incluye mioclono no-epiléptico, temblores, tics, trastornos del sueño, status
Epilepsia parcial continua 221

epilepticus mioclónico, mioclono en epilepsias generalizadas (2) e incluso Ettinger (2008), publicó
un caso en el que fueron muy difíciles de distinguir sus crisis no-epilépticas de una verdadera EPC.
En casos como este el SPECT puede ser útil, ya que es muy sensible y puede revelar hiperperfusión,
inclusive en ausencia de cambios electroencefalográficos (19).
Pronóstico:
El pronóstico a largo plazo depende completamente de la causa subyacente. El inicio temprano
en un niño, usualmente, pero no siempre, es una manifestación de enfermedad neurodegenerativa
o ER y, en estas condiciones, habitualmente está asociado con regresión neurológica progresiva. En
casos de inicio en el adulto, la causa puede ser estable (displasia cortical, malformación arteriove-
nosa), autolimitada (trauma, ictus) o progresiva (tumor, carcimomatosis meníngea), por lo que el
pronóstico depende de la patología de base.
En el estudio de Pandian y colaboradores (2002), los factores favorables para el pronóstico fue-
ron: la edad al debut>15 años, (P<0.04), tener EPC tipo I (P<0.001) y tiempo de evolución de la
epilepsia corto (P<0.02) (1).
Tratamiento:
Debe centrarse en la causa subyacente. Los fármacos antiepilépticos (FAE) pueden evitar la dise-
minación de la EPC pero, con excepciones, son infructuosos en alterar el curso.
Los esteroides orales y la inmunosupresión pueden ser útiles en algunos casos y se ha dicho que
la plasmaféresis puede mejorar la EPC de forma significativa.
La estimulación magnética transcraneal ha tenido éxito en casos anecdóticos.
El nimodipino, se ha administrado exitosamente en dos casos con un ictus isquémico cerebral.
McLachlan y colaboradores han empleado el ganciclovir (ya que el citomegalovirus se ha impli-
cado en la patogénesis de la ER) y lograron el control en un paciente.
El interferón alfa intraventricular, ha controlado completamente la EPC en un paciente con ER.
La transección subpial múltiple puede usarse como último recurso y la hemisferectomía debe ser
considerada en casos de ER.
Tratamiento exitoso con toxina botulínica en pacientes que se presentan con HEF, ha sido refe-
rido por Browner (1).
Encefalitis de Rasmussen
Concepto:
Es una enfermedad devastadora, caracterizada por una afección unihemisférica progresiva,
resultando en crisis focales médicamente refractarias y déficits neurológicos contralaterales. Afecta
predominantemente a niños previamente sanos y progresa a través de una fase prodrómica (con
baja frecuencia de crisis y hemiparesia ligera o ausente), una fase aguda (con EPC y debilidad de

la extremidad afectada) y una fase residual (estado estable con hemiparesia mantenida y reducida
frecuencia de crisis) (20).
La ER bilateral es muy rara, con solo 9 casos reportados hasta el momento, de los cuales, solo 4
de ellos, cumplen los criterios de Bien (21).
Epidemiología:
Se estima que dos nuevos casos de ER son identificados cada año en grandes centros de epilepsia.
No se ha notado predilección por ningún sexo.
Etiología:
Los estudios sugiriendo un patógeno viral o una etiología autoinmune han sido contradictorios e
inconclusos. Complicando el panorama, encontramos la rara ocurrencia de patología dual e incluso
triple en la ER, incluyendo esclerosis tuberosa, astrocitoma pilocítico, malformaciones vasculares y
displasias corticales.
Cheong y col. describieron el segundo caso con patología triple, en el cual coexistían astrogliosis y
cambios degenerativos, displasia cortical y ER. Se desconoce si estas patologías múltiples comparten
algún mecanismo patofisiológico (22).
Por demás, Ramaswamy y col. describieron un caso que inició el cuadro clínico como una ence-
falomielitis aguda diseminada tras lo cual desarrolló una ER, por lo que se ha especulado que ambas
entidades comparten elementos de una etiología común y que, quizás, constituyen parte de un es-
pectro de enfermedades autoinmunes del SNC. La evidencia sugiere que ambas son mediadas por
la inmunidad celular: las muestras patológicas revelan expresión similar de citokinas –en particular
sobrerregulación de IL1 y factor de necrosis tumoral - sugiriendo que las dos condiciones comparten
componentes de una vía molecular común para el daño neuronal (23).
Patogenia:
En una evaluación de tejido de 45 hemisferectomías realizadas en Hopkins a pacientes con ER,
no se hallaron virus. La patología resultó ser multifocal y progresiva. Los linfocitos T parecieron ini-
ciar el proceso y finalmente produjeron el daño neuronal, lo que sugiere que el proceso autoinmune
es mediado por inmunidad celular y confirma que los anticuerpos contra Glu-R3 no juegan papel
alguno en la patogénesis (24).
No obstante, otro mecanismo potencialmente involucrado puede ser la respuesta inmune me-
diada por anticuerpos dirigidos contra células cerebrales. Roger y col. (1994) identificaron la pre-
sencia de anticuerpos contra la subunidad 3 del receptor AMPA (Glu-R3) en pacientes con ER y la
inoculación de animales con esta proteína induce la ER, aunque hay estudios que revelan que no
son marcadores sensibles ni específicos de ER. Andrews y col. también reportaron que los niveles
elevados de este se correlacionaban con la gravedad de los síntomas. Por otra parte, Takahashi y
col. han descrito anticuerpos contra GluR ∑2 en suero de niños con EPC progresiva. Asimismo,
autoanticuerpos contra el la subunidad 7 del receptor neuronal de la acetilcolina y contra la proteína
presináptica munc-18, se han reportado en pacientes con ER (25).
Aún así, la evidencia más robusta asocia la patogenia de la ER a las células T citotóxicas causan-
do apoptosis neuronal y astrocitaria (no de oligodendrocitos ni mielina). La densidad intraparenqui-

matosa de los linfocitos T se correlaciona inversamente con la duración de la enfermedad. Cerca de
10% de las células T son linfocitos T citotóxicos Granzyme B positivos.
Estudios imaginológicos:
Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) seriadas, mostrando la atrofia progresiva del hemis-
ferio contralateral a las crisis, más marcada en las regiones insular y periinsular y en la cabeza del
núcleo caudado ipsilateral, es una característica patognomónica. A pesar del compromiso frecuente
de los núcleos caudado y putamen, los movimientos extrapiramidales son raros (20).
Usualmente se encuentra en la IRM atrofia cortical focal hemisférica unilateral y/o señales hi-
perintensas en la sustancia gris y blanca en T2 y FLAIR, siendo muy raros los hallazgos normales y
la captación de gadolinio (21).
En la ER puede haber una fase precoz activa con inflamación perivascular muy acentuada, en la
cual el tejido está bien preservado con poca pérdida neuronal y las IRM son frecuentemente norma-
les. Solo en una segunda fase, relacionada con pérdida neuronal y gliosis, los cambios macroscópicos
previamente descritos son observados en la IRM. Burfe, Fifer y Paladin demostraron una acumula-
ción focal reducida del trazador en la SPECT antes de que dichos cambios se establecieran, por lo
que los autores proponen que el HMPAO-SPECT sea realizado en cada caso de epilepsia parcial
que no responde a tratamiento, pues si la SPECT muestra hipoperfusión unihemisférica e ipsilateral
a las anormalidades en el EEG, debe sospecharse una ER (26). Esto permite el diagnóstico precoz y
el inicio inmediato de la terapia inmunomoduladora, para evitar la progresión.
Neuropatología:
La patología cerebral se caracteriza por infiltración de linfocitos T, pérdida neuronal, activación
microglial, nódulos microgliales y astrogliosis. Rasmussen y col. desde un inicio sugirieron la in-
fección por un virus lento como factor causal, pero la asociación con un virus específico no ha sido
establecida aún a pesar de múltiples estudios encaminados a demostrarlo. Esto no significa que la
etiología viral ha sido excluida (22).
Criterios diagnósticos (Bien y colaboradores, 2005):

ER puede ser diagnosticada si se cumplen los tres criterios de A o si dos de los tres criterios de
B están presentes. Tenga en cuenta primero los criterios de A y si no se cumplen evalúe los de B.
Adicionalmente, si la biopsia no se realiza, debe indicarse IRM con administración de gadolinio y
Tomografía de cráneo, para documentar la ausencia de captación de gadolinio y de calcificaciones,
que permitan excluir el diagnóstico diferencial de una vasculitis unihemisférica (Derry y colabora-
dores, 2002).
Parte A:
1. Crisis clínicas focales (con o sin EPC) y déficits corticales unilaterales
2. EEG con enlentecimiento unihemisférico, con sin actividad epileptiforme y crisis de inicio
unilateral
3. IRM (1) atrofia cortical focal unihemisférica y al menos uno de los siguientes:
(2) Señal hiperintensa en la sustancia blanca o gris en T2 / FLAIR
(3) Señal hiperintensa o atrofia de la cabeza del caudado unilateral

Parte B:
1. EPC clínica y déficits corticales unilaterales progresivos
2. IRM con atrofia cortical focal progresiva unihemisférica
3. Histopatología: encefalitis dominada por células T con células microgliales activadas (típica
pero no necesariamente formando nódulos) y astrogliosis reactiva
Numerosos macrófagos en el parénquima, células B o células plasmáticas o signos positivos de
infección viral (cuerpos de inclusión virales o demostración inmunohistoquímica de proteína viral),
excluye el diagnóstico de ER
“Progresiva” significa que al menos dos exámenes clínicos o estudios de IRM documentan défi-
cits incrementados o se requiere pérdida de tejido para cumplir los criterios respectivos (27).
En el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de Cuba atendimos a un paciente con
crisis epilépticas de debut a los 24 años que, al momento de la evaluación tenía 8 años de evolución.
Sus crisis habían sido refractarias a tratamiento médico con múltiples FAE solos y en combinación
y se caracterizaban por inicio con sensación de escalofríos, seguidas de movimientos clónicos/mio-
clónicos de la extremidad superior izquierda, que duraban escasos segundos, pero que se repetían
en innumerables ocasiones diariamente a intervalos variables. Presentaba deterioro neurológico pro-
gresivo, con hemiparesia espástica izquierda, heminegligencia, hemianopsia homónima izquierda,
disfunción ejecutiva, labilidad afectiva y desinhibición. En el EEG (Fig. 1) se observó un trastorno
global de la electrogénesis, de franco predominio derecho, donde no se encontró ritmo alfa y mar-
cado aplanamiento del voltaje; los grafoelementos de sueño solo estaban presentes en el hemisferio
izquierdo y no bien estructurados. Además, se evidenció actividad interictal a forma de ondas lentas
angulares en región frontocentral derecha. La IRM mostró atrofia cortical limitada al hemisferio
derecho, con lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR a nivel de la sustancia blanca. Un estudio de
SPECT (Fig. 2) arrojó que el hemisferio derecho estaba completamente hipoperfundido, con ligero
compromiso de la perfusión a nivel del lóbulo frontal izquierdo también.
Las características clínicas de las crisis con EPC, unido al deterioro progresivo de las funciones
neuropsicológicas y motora, en un paciente con anormalidades en EEG, IRM y SPECT confinadas
a un hemisferio, hablan a favor del diagnóstico de ER de debut en el adulto.
Fig.1 Fig.2

Tratamiento:
Debe ir encaminado al control de las crisis epilépticas y de la pérdida progresiva de tejido durante
la fase aguda.
Medicación antiepiléptica: Las crisis en este síndrome son de las más intratables que existen. Los
FAE constituyen una medida temporal, pues son inefectivos para controlar la EPC, pero pueden
mejorar otros tipos de crisis asociadas. Se debe tener precaución con el uso de inductores porque
disminuyen los niveles de tacrolimus y esteroides, así como los inhibidores pueden aumentar la
toxicidad de estos y aquellos con alta unión a la albúmina son difíciles de mantener en niveles
plasmáticos estables si se utiliza plasmaféresis (27).
Inmunoterapia: Los esteroides, plasmaféresis y las inmunoglobulinas (Igs) pueden mejorar tran-
sitoriamente las crisis y el resto de los síntomas en algún grado, pero la recurrencia es inevitable.
Algunos reportes muestran mejores resultados con tacrolimus que con Igs. Estas terapias constituyen
una táctica para esperar hasta la hemisferectomía. En el estudio de Ramesha y col. ninguno de los
factores analizados (edad de debut, tiempo de evolución, ausencia/presencia de antecedentes, grave-
dad de las crisis o estadio en la IRM), predijo la respuesta a la inmunoterapia (20).
Resecciones focales: Son inefectivas en controlar las crisis o la progresión en la ER, recurriendo
dicha condición en otras localizaciones dentro del mismo hemisferio.
Hemisferectomía: es el único tratamiento que ha probado ser eficaz en la ER (24). Dicha cirugía
solo debe practicarse un año después del debut, cuando la atrofia hemisférica es clara y existe un dé-
ficit motor estable por más de 6 meses (principalmente involucrando al pulgar-índice). En niños se
debe evitar retardar innecesariamente la cirugía, ya que mientras más pequeño mejor la posibilidad
de transferencia del lenguaje y otras funciones al hemisferio contralateral. Si la resección debe ser
extensa con desconexión de todo el hemisferio debe ser cuidadosamente revisado, pues antes de la
era de la inmunomodulación, las recaídas en los bordes era común probablemente a consecuencia
de la reactivación del trastorno inmune por la cirugía, pero si la inmunomodulación es exitosa, la
cirugía debe ser más limitada. En este punto es necesaria la IRM para identificar si la inflamación
continúa y proceder a la cirugía (28).
Tanto la hemisferectomía anatómica, como funcional o la desaferentación hemisérica, son igual-
mente efectivas si se realizan correctamente, alcanzándose más de 70% de pacientes libres de crisis, pero
con una morbi/mortalidad significativamente mayor con los dos primeros procedimientos. El grupo de
Baltimore ha enfatizado la mejoría del estado de salud documentado por medidas de la calidad de vida
o el coeficiente de inteligencia. Estos efectos son en parte debido a la disminución de la carga de FAE y
a la eliminación de las descargas epileptiformes trasmitidas al hemisferio sano contralateral.
Por otra parte el tratamiento debe ser individualizado en dependencia de la gravedad de la epi-
lepsia y del déficit neurológico. Cuando la epilepsia es ligera con lenta progresión del déficit, puede
tratarse solo con FAE. Cuando la epilepsia es discapacitante con poca probabilidad de deterioro
relevante posthemisferectomía, esta es el tratamiento de elección. Cuando la epilepsia es ligera y
el déficit neurológico escaso, en la fase aguda indicar inmunoterapia a largo plazo, pues en la fase
residual ya esta no es recomendada. En casos con epilepsia grave y con predicción de un deterioro
funcional significativo tras la cirugía, debe instaurarse inmunoterapia a largo plazo para prevenir el
deterioro y si no hay mejoría, está indica la inmunomodulación intensiva; si no se alcanza un efecto
satisfactorio, entonces debe considerarse la hemisferectomía (27).
Estimulación magnética transcraneal (EMTr): Esta técnica ha probado ser efectiva en algunos
casos. Los efectos adversos reportados generalmente son ligeros y de breve duración. En los datos dis-

ponibles, no se ha demostrado exacerbación de las crisis. En casos donde se ha revisado el EEG, no
se ha encontrado evidencia de exacerbación subclínica, con EMTr de alta o baja frecuencia (29,30).
Bibliografía:
1. Pandian JD, Thomas SV, Santoshkumar B, Radhakrishnan K, Sarma PS, Joseph S, Kesavadas C. Epilep-
sia partialis continua—a clinical and electroencephalography study. Seizure 2002; 11: 437–441.
2. Motika PV, Bergen DC. Epilepsia Partialis Continua. 2010 Elsevier Ltd. All rights reserved.
3. Sinha S, Satishchandra P. Epilepsia Partialis Continua over last 14 years: Experience from a tertiary care
center from south India. Epilepsy Research 2007; 74: 55—59.
4. Espay AJ, Schmithorst VJ, Szaflarski JP. Chronic isolated hemifacial spasm as a manifestation of epilepsia
partialis continua. Epilepsy & Behavior 2008; 12: 332–336.
5. Eli Shahar E, Uri Kramer U, Nass D, Savitzki D. Epilepsia Partialis continua Associated With Wides-
pread Gliomatosis Cerebri. Pediatr Neurol 2002; 27 (5): 392-396.
6. Aberastury MN, Silva WH, Vaccarezza MM, Maxit C, Agosta G. Epilepsia partialis continua associated
with levamisole. Pediatr Neurol 2011; 44: 385-388.
7. Parry J, Tuch Ph, Knezevic W, Victoria Fabian V. Creutzfeldt-Jakob syndrome presenting as epilepsia
partialis continua. Journal of Clinical Neuroscience 2001; 8(3): 266-268.
8. Berrin Aktekin B, Do˘gan EA, O˘guz Y, Karaali K. Epilepsia partialis continua in a patient with Behcet’s
disease. Clinical Neurology and Neurosurgery 2006; 108: 392–395.
9. Puligheddu M,Giagheddu A, Genugu F, Giagheddu M, Marrosu F. Epilepsia partialis continua in cat
scratch disease. Seizure 2004; 13: 191–195.
10. Verma R, Varatharaj A. Epilepsia partialis continua as a manifestation of dengue encephalitis. Epilepsy
& Behavior 2011; 20: 395–397.
11. Çokar O, Aydin B, Özer F. Non-ketotic hyperglycaemia presenting as epilepsia partialis continua. Seizure
2004; 13: 264–269.
12. Belluzzo M, Monti F, Pizzolato G. A case of hypocalcemia-related epilepsia partialis continua. Seizure:
Eur J Epilepsy (2011), doi:10.1016/j.seizure.2011.04.013.
13. Riquet A, Auvin S, Cuisset JM, Lamblin MD, Sablonnière B, Cuvellier JCh, Soto-Ares G, Maurage
CA, Vallée L. Epilepsia partialis continua and defects in the mitochondrial respiratory chain. Epilepsy
Research 2008; 78: 1—6.
14. Jacobs DA, Fung KM, Cook NM, Schalepfer WW, Goldberg HI, Stecker MM. Complex partial status
epilepticus associated with anti-Hu paraneoplastic syndrome. Journal of the Neurological Sciences 2003;
213: 77– 82.
15. Tezer FI, Celebi O, Ozgen B, Saygi S.A patient with two episodes of epilepsia partialis continua of the
abdominal muscles caused by cortical dysplasia. Abstracts of the 13th European Congress of Clinical
Neurophysiology / Clinical Neurophysiology 2008; 119: S81.
16. Oishi A, Tobimatsu Sh, Ochi H, Ohyagi Y, Kubota T, Taniwaki T, Yamamoto T, Furuya H, Kira Ji.
Paradoxical lateralization of parasagittal spikes revealed by back averaging of EEG and MEG in a case
with epilepsia partialis continua. Journal of the Neurological Sciences 2002; 193: 151– 155.
17. Kankirawatana P, Dure LS, Bebin EM. Chorea as Manifestation of Epilepsia Partialis Continua in a
Child. Pediatr Neurol 2004; 31:126-129.
18. Frucht S. Dystonia, athetosis, and epilepsia partialis continua in a patient with late-onset Rasmussen’s
encephalitis. Mov Disord 2002; 17:609-12.

19. Ettinger AB. Epilepsia Partialis Continua versus Non-Epileptic Seizures. Puzzling Cases of Epilepsy
2008 by Elsevier Inc. All rights of reproduction in any form reserved:13-19.
20. Ramesha KN, Rajesh B, Ashalatha R, Kesavadas C, Abraham M, Radhakrishnan VV, Sarma PS, Rad-
hakrishnan K. Rasmussen’s encephalitis: experience from a developing country based on a group of
medically and surgically treated patients. Seizure 2009; 18 567–572.
21. Guan Y, Luan G, Zhou J, Liu X. Bilateral Rasmussen encephalitis. Epilepsy & Behavior 2011; 20:
398–403.
22. Cheong JY, Wong C, Bleasel A, Varikatt W, Ng T, Dexter MA. Late onset Rasmussen’s encephalitis with
triple pathology. Case Reports / Journal of Clinical Neuroscience 2009; 16: 1677–1681.
23. Ramaswamy V, Sinclair D, Wheatley B, Richer L, Snyder T. Epilepsia Partialis Continua: Acute Disse-
minated Encephalomyelitis or Rasmussen’s Encephalitis? Pediatr Neurol 2005; 32: 341-345.
24. Freeman JM. Rasmussen’s syndrome: Progressive autoimmune multi-focal encephalopathy. Pediatr
Neurol 2005; 32: 295-299.
25. Kumakura A, Miyajima T, Fujii T, Takahashi Y, Masatoshi I. A patient with epilepsia partialis continua
with anti-glutamate receptor ∑2 antibodies. Pediatr Neurol 2003; 29:160-163.
26. Paladin F, Capovilla G, Bonazza A, Mameli R. Utility of Tc 99m HMPAO SPECT in the easrly diagnosis
of Rasmussen´s syndrome. Ital J Neurol Sci 1998;19: 217-220.
27. Bien ChG, Schrammb J. Treatment of Rasmussen encephalitis half a century after its initial description:
Promising prospects and a dilemma. Epilepsy Research 2009; 86:101—112.
28. Gataullina S, Dulac O. Rassmussen’s encephalitis: Are there new, better therapeutic medical and surgical
guidelines? Epilepsia 2010; 51(Suppl. 1): 92–93.
29. Rotenberg A, Bae EH, Takeoka M, Tormos JM, . Schachter SC, Pascual-Leone A. Repetitive transcranial
magnetic stimulation in the treatment of epilepsia partialis continua. Epilepsy & Behavior 2009; 14:
253–257.
30. Rotenberg A, Depositario-Cabacar D, Bae EH, Harini Ch, Pascual-Leone A, Takeoka M. Transient sup-
pression of seizures by repetitive transcranial magnetic stimulation in a case of Rasmussen’s encephalitis.
Epilepsy & Behavior 2008; 13: 260–262.
Abreviaturas:
EPC: Epilepsia parcial continua
ER: Encefalitis de Rasmussen
EEG: Electroencefalograma
HEF: Hemiespasmo facial
FAE: Fármaco antiepiléptico
SNC: Sistema Nervioso Central
EMTr: Estimulación magnética transcraneal repetida
Igs: Inmunoglobulinas

Capítulo 22
Aspectos psicosociales en pacientes con epilepsias del Lóbulo Frontal
Juan Fernando Muñoz
OJO FALTA ARTICULO
229
Aspectos psicosociales en pacientes con epilepsias del Lóbulo Frontal 231
Capítulo 23
Rehabilitación neurocognitiva en epilepsias del lóbulo frontal
Julián Carvajal-Castrillón
Psicólogo. Especialista en rehabilitación neuropsicológica
Servicio de Neuropsicología Clínica y Grupo de Epilepsia de Difícil Control. Instituto Neurológico de Antioquia-Colombia
Introducción
Si bien, las epilepsias del lóbulo frontal (ELF) se manifiestan clínicamente a través una variada
semiología debido a la amplia conectividad y alta complejidad estructural y funcional de las redes
neurofuncionales anteriores, pueden definirse como un grupo de síndromes epilépticos cuya zona
de inicio ictal se encuentra en regiones frontales. Su prevalencia es inferior a las epilepsias del lóbulo
temporal (ELT), siendo el segundo tipo más común de epilepsia parcial (1,2), así como la segunda
causa de manejo quirúrgico para epilepsia refractaria (3,4).
Comúnmente, las crisis en las ELF, se caracterizan por actividad motora prominente, en espe-
cial en miembros inferiores, posturas tónicas uni o bilaterales, movimientos clónicos contralaterales,
automatismos complejos, vocalizaciones o arresto del lenguaje, breve duración, preservación de la
conciencia, estado post-ictal ausente o muy corto y aparición de crisis nocturnas (1,5-7). La semiolo-
gía clínica en ELF depende de la focalización y lateralización de la región epileptogénica, por tanto
se han propuesto clasificaciones de acuerdo al tipo de crisis y a la zona de inicio ictal (8), tales como
epilepsias del área motora primaria, motora suplementaria y prefrontal o epilepsia dorsolateral, me-
sial frontal y orbitofrontal (3).
Las ELF han sido asociadas con diferentes etiologías como displasias corticales, tumores, anor-
malidades vasculares, áreas de encefalomalacia postraumática, entre otras. Así mismo, se han rela-
cionado con factores genéticos como en el caso de la epilepsia frontal nocturna autosómica domi-
nante (4,9).
Con el fin de determinar el diagnóstico y tipo de tratamiento en la ELF, el paciente debe ser
ampliamente evaluado mediante diversos exámenes como videomonitoreo electroencefalográfico
(video-EEG), resonancia magnética estructural y funcional (RMN-RMf), evaluación neuropsicoló-
gica, entre otros (10). La evaluación neuropsicológica, al igual que la rehabilitación neurocognitiva,
son aplicaciones de la neuropsicología clínica, disciplina que se encarga de estudiar la relación entre
el sistema nervioso y la conducta en el contexto de lesiones y enfermedades neurológicas, como las
233
epilepsias (11). Uno de los objetivos de la evaluación neuropsicológica en epilepsia es documentar
el funcionamiento cognitivo del paciente (12), describiendo cuales son las alteraciones neuropsico-
lógicas que presenta (13-15).
Alteraciones neuropsicológicas en las ELF

Tanto los tipos de epilepsia como los diferentes factores etiológicos de esta enfermedad, poseen
características neuropsicológicas particulares, que pueden orientar el diagnóstico clínico y la rehabi-
litación neurocognitiva (4). Se ha propuesto además, que es necesario considerar en el deterioro cog-
nitivo del paciente factores asociados como la edad de inicio de la epilepsia, la severidad, frecuencia
y tipo de crisis, la medicación, las baterías neuropsicológicas, la comorbilidad psiquiátrica, la depri-
vación sociocultural, la lateralización del foco epileptogénico, la neuroplasticidad, el tipo de lesión,
entre otros (16). Esto puede en ocasiones dificultar la generalización de los resultados cognitivos a la
totalidad de los pacientes, lo cual implica que no siempre se encuentren perfiles neuropsicológicos
bien definidos de acuerdo al tipo de epilepsia (6)
A pesar de esto, en las ELF, se han encontrado alteraciones neuropsicológicas particulares, más
comúnmente, cuando la zona de déficit funcional lateraliza izquierda (17). Las alteraciones ejecuti-
vas en la planeación y la programación, así como el deterioro en la atención y en el control inhibitorio
(18), se han reportado como hallazgos cognitivos implicados en las ELF, relacionando este perfil de
afectación con el encontrado en los daños cerebrales súbitos frontales (19,20), como los traumáticos y
vasculares, aunque de características neuropsicológicas y conductuales más leves (21). Dicho patrón
de compromiso cognitivo, permite diferenciar la neuropsicología de las ELF, en comparación a otras
epilepsias (6), sin embargo esta especificidad de la valoración puede dificultarse substancialmente
cuando no hay una lesión estructural relacionada con la zona de inicio ictal (22), de igual modo, en
los casos de daño focal, puede variar según la focalización, lateralización y tamaño de la lesión (17)
Alteraciones en las funciones ejecutivas

Los lóbulos frontales del encéfalo humano son los encargados de la regulación y el control de las
formas más complejas de actividad mental y comportamental del hombre (23), a través de procesos
cognitivos que asocian a ideas, movimientos y acciones simples y los orientan hacia la resolución
de situaciones complejas. Este conjunto de procesos se ha definido como funciones ejecutivas (24).
La función ejecutiva abarca una serie de procesos entre los que sobresalen la anticipación de con-
secuencias, la elección de objetivos, la planificación, la selección de la conducta, la autorregulación
comportamental y emocional, el autocontrol y el uso de la retroalimentación (25). Estas capacidades
están implicadas en la resolución de situaciones novedosas, imprevistas o sujetas a cambios, y pue-
den definirse como los componentes de las habilidades necesarias para formular metas, planear y
ejecutar procedimientos y estrategias dirigidas al logro de ciertos objetivos, realizando un monitoreo
que valore la acción y de lugar a su modificación o detención según la retroalimentación (24).
Es frecuente encontrar alteraciones en las funciones ejecutivas en los pacientes con ELF, evi-
dentes en dificultades para seleccionar e iniciar planes cognitivo-comportamentales, así como para
inhibir respuestas cognitivas y conductuales (21). De igual forma los pacientes con ELF, pueden pre-
sentar otras dificultades ejecutivas como fallas en la anticipación de consecuencias, para seleccionar
objetivos y metas, planear y organizar patrones de respuestas conductuales complejas y errores en los
altos niveles de razonamiento y conceptualización (17,26)

La formación de conceptos, la flexibilidad cognitiva, la memoria operativa, la ponderación de
alternativas de solución de problemas, el control de tiempo, la estimación de probabilidades y la cog-
nición social corresponden a habilidades ejecutivas que pueden afectarse en la ELF (18,21). Estos
trastornos disejecutivos pueden apreciarse en pruebas cognitivas como en Test de Clasificación de
Cartas Wisconsin, en el que los pacientes con ELF presentan una alta proporción de errores perse-
verativos (27), indicando rigidez cognitiva, también en tareas como Stroop Test, Pruebas de Trazado
de Caminos y Fluidez Verbal Semántica y Fonológica, pueden observarse las deficiencias en redes
neuropsicológicas frontales propias de las ELF (20,28,29)
Si bien, estas alteraciones se relacionan con la epilepsia misma y con factores implicados en la
enfermedad como la medicación, la edad de inicio y la frecuencia de crisis (16), deben considerarse
también los efectos cognitivos adversos del tratamiento quirúrgico de las ELF, pues existe evidencia
de un posible decremento en el rendimiento neuropsicológico postoperatorio (6). En los pacientes
intervenidos, se ha encontrado un incremento de las alteraciones en las funciones ejecutivas (26),
como deterioro en la fluidez verbal y no verbal cuando se realizan resecciones en la corteza dorso-
lateral frontal, mientras que las cirugías prefrontales extensas conllevan un importante afectación
ejecutiva (17), lo cual puede apreciarse en la prueba Wisconsin, donde los pacientes pueden obtener,
después del acto quirúrgico, más respuestas perseverativas, lo que sugiere mayor rigidez cognitiva,
y un menor número de categorías (30). Puede por tanto observarse un deterioro cognitivo en las
resecciones frontales (31).
Memoria
En las evaluaciones neuropsicológicas de los pacientes con ELF es frecuente encontrar altera-
ciones en la memoria, pero su prevalencia y mecanismos subyacentes aún son poco entendidos, en
comparación a las ELT (32,33). En las ELF, pueden encontrarse algunas alteraciones que compro-
meten el desempeño mnésico de los pacientes, y se relacionan principalmente con un compromiso
en la evocación libre de la información, debido a un pobre uso de estrategias para el recuerdo. El
proceso de almacenamiento como tal se encuentra indemne, por lo que el déficit en memoria del
paciente con ELF es más atribuido a fallas en funciones ejecutivas, que al proceso mnésico como tal,
así mismo, en los olvidos cotidianos que estos pacientes pueden referir, están más comprometidas las
funciones ejecutivas de organización, planeación y automonitoreo que la memoria misma.
Atención
Las ELF, se han relacionado a nivel neurocognitivo con deficiencias atencionales, disminución
en la respuesta psicomotora y bajo span o volumen de aprehensión inicial (18), siendo un marcador
de desempeño neuropsicológico importante en este tipo de epilepsia las fallas en la atención soste-
nida, evidentes en pobres ejecuciones durante la tarea de repetición de dígitos en progresión (34),
incremento de la distractibilidad y vulnerabilidad cognitiva a la interferencia (21). Estas dificultades
atencionales podrían explicarse en estos pacientes por la disfunción ejecutiva, al presentar poca per-
sistencia en las tareas, así como errores para cambiar el foco atencional con éxito por rigidez cogniti-
va y problemas para atender a dos o más estímulos al tiempo.
Rehabilitación neurocognitiva en epilepsias del lóbulo frontal 235

Rehabilitación neurocognitiva en ELF
La rehabilitación neurocognitiva (RN) es un área de la neuropsicología aplicada que consiste en
la intervención de los procesos cognitivos alterados, mediante la aplicación de procedimientos, téc-
nicas y empleo de apoyos externos, permitiendo un mejor nivel de procesamiento de información y
una mayor adaptación funcional del paciente que ha tenido una enfermedad o daño neurológico, de
manera que asuma de forma productiva e independiente sus actividades cotidianas de tipo laboral,
académica, social y familiar (35-40).
Esta terapia se basa teóricamente en el concepto de neuroplasticidad, entendido como la capaci-
dad del cerebro para adaptarse y del tejido nervioso para regenerarse y reorganizarse tras una lesión
cerebral (41-43). Así mismo, comprende los cambios neurofuncionales generados por la experiencia,
los aprendizajes y la RN, considerando que la capacidad neuroplástica es inherente a las neuronas,
de manera que una intervención neurorrehabilitadora genera cambios anatómicos y funcionales
como la activación y reorganización de áreas perilesionales y contralaterales y favorece procesos de
reconexión axónica y dendrítica y desinhibición de sinapsis latentes (44,45).
La RN debe tener una duración limitada, se realiza de una a cinco sesiones por semana e inicia
con una evaluación neuropsicológica y funcional en ELF, que permita establecer una línea de base
respecto a los procesos y capacidades afectados que se van a intervenir y aquellos preservados, de
manera que puedan realizar posteriores comparaciones y seguimientos cognitivos del paciente que
se encuentra en la intervención o la ha finalizado. Esta terapia tiene sustentos teóricos y clínicos par-
ticulares a cada patología y función neuropsicológica, sin embargo debe adaptarse a las necesidades
y características del paciente, siendo por tanto individualizada, con expectativas y objetivos claros y
comunes para el paciente con ELF y su familia (36). La intervención debe tener validez ecológica, es
decir, debe tener impacto en la vida diaria, por lo que es necesario motivar al paciente a que generali-
ce lo aprendido en consulta a su cotidianidad mediante la asignación de actividades para la casa y la
entrega de recomendaciones y estrategias para abordar los olvidos y las dificultades diarias.
La máxima participación y compromiso del paciente son fundamentales en el proceso terapéu-
tico, así como el apoyo familiar. Además, el terapeuta deberá considerar el tipo de personalidad del
paciente, el nivel de conciencia de las dificultades, las respuestas emocionales ante los ejercicios
cognitivos y los gustos del paciente, favorecer los aciertos durante las sesiones, incrementar de forma
jerárquica y progresiva la exigencia de las tareas y realizar un apoyo psicoemocional frecuente, que
favorezca un afrontamiento adaptativo de las crisis, de manera que se reduzca el impacto negativo
psicosocial del epilepsia. De igual forma es importante entrenar al paciente en autoconciencia, pro-
moviendo una perspectiva realista de sus fortalezas y limitaciones (38,46).
En RN se emplean como mecanismos rehabilitadores la restauración, definida como al recupera-
ción de la función a través de su ejercitación directa; la sustitución, que consiste en la asimilación de
la función deteriorada por otra conservada y el uso de estrategias internas; y el empleo de elementos
externos y cambios ambientales que compensen la capacidad cognitiva deteriorada, lo que se conoce
como compensación (47-49)
En cuanto a la restitución en la epilepsia, se han utilizado ejercicios en papel y lápiz (50), sin
embargo más recientemente, se ha recurrido al soporte informático como herramienta en el proceso
de RN, por lo que existe una tendencia actual, cada vez más nítida de incorporar el ordenador en la
intervención neuropsicológica (49). El neuropsicólogo que ejecute programas de RN tiene la posi-
bilidad en la actualidad de emplear desde softwares que contengan programas para trabajar una o
varias habilidades cognitivas por separado, hasta aquellos que plantean una estimulación holística
(39).

Respecto al mecanismo que debe emplearse en la RN de la epilepsia, se encuentran diferentes
enfoques, algunos enfatizan en la importancia de la restitución o entrenamiento cognitivo (50),
mientras otros consideran que es prioritario en el proceso de intervención neuropsicológica el uso
de estrategias internas y externas principalmente, mas no intentar mejorar la capacidad del paciente
para procesar la información, ya que a diferencia de los traumas de cráneo y los ataques cerebrovas-
culares, la epilepsia es una condición crónica que puede generar un deterioro cognitivo progresivo al
igual que el uso de algunos medicamentos para la enfermedad, lo que podría hacer menos tratables
las deficiencias intelectuales (51). Así mismo, se ha propuesto diseñar programas de RN empleando
tanto la restitución como el uso de estrategias compensatorias, lo cual ha demostrado ser efectivo
para la intervención neuropsicológica de la atención y de la memoria en la epilepsia (52,53).
Otro punto importante de discusión es determinar en qué momento debe culminar el proceso
neurorrehabilitador, teniendo en cuenta que existen tratamientos tanto farmacológicos como qui-
rúrgicos en las epilepsias. En el primer caso las crisis se continúan presentando a lo largo de la
vida, mientras que en las epilepsias quirúrgicas las crisis pueden disminuir al igual que la toma de
medicamentos, lo que podría favorecer una adecuada recuperación cognitiva postoperatoria. Sin
embargo, hay acuerdo en que el alta del paciente para RN, se define a partir de una mejoría en las
actividades de la vida diaria y en una mayor participación del paciente a nivel familiar, laboral, social
y académico. Nuevos enfoques neurorrehabilitadores sugieren además el uso de medicamentos neu-
roprotectores o facilitadores del proceso neuroplástico inherente a la terapia de RN, como piracetam
y sabeluzole (54).
Ya se ha mencionado cuáles son las alteraciones cognitivas en las ELF, por tanto, es fundamental
enfocar el proceso de RN a las deficiencias ejecutivas, mnésicas y atencionales
Rehabilitación de la atención
La terapia de RN para los trastornos atencionales debe realizarse siempre en primer lugar, debido
a la importancia de la atención como base de otros procesos cognitivos. Como mecanismos rehabili-
tadores, son de especial relevancia en las ELF, la compensación y la restitución del déficit atencional,
ambas ayudan al paciente con epilepsia a mejorar las deficiencias cognitivas, los resultados se ge-
neralizan a las actividades diarias e incrementan la calidad de vida (50). La compensación tiene un
mayor impacto funcional y se relaciona con una disminución significativa de las quejas atencionales
del paciente (52).
La restitución para la intervención de la atención en las ELF, debe realizarse de acuerdo a un
modelo clínico y jerárquico (55), iniciando con los niveles atencionales más básicos. Se proponen
como procesos atencionales la capacidad para mantener la respuesta atencional de manera prolon-
gada (atención sostenida), seleccionar la información relevante e inhibir la irrelevante (atención
selectiva), la habilidad para cambiar el foco atencional de forma sucesiva (atención alternante) y
atender a dos estímulos al mismo tiempo (atención dividida)
Para la restitución de la atención sostenida, se implementan tareas de ejecución continua, donde
el paciente debe tachar, contar o responder ante determinados estímulos, presentados por confron-
tación visual o auditiva (letras, números o palabras), así como ejercicios de secuenciación mental de
series. En la intervención de la atención selectiva, se realizan tareas a las que se añade un distractor
visual o auditivo o información irrelevante, también son importantes los ejercicios de reacción ante
determinadas señales del ambiente, trabajar los tiempos de respuesta o sincronizar una conducta
según ciertos ritmos (50,55,56).

La atención alternante se ejercita al atender a un tipo de palabra o secuencia correcta de entre otras
presentadas auditivamente y luego cambiar para atender a otro tipo distinto de palabra o secuencia. Lo
mismo se propone alternando letras y números o alternando sumar con restar en tareas de cálculo con-
tinuo, así como tareas que alternen posiciones de las palabras presentadas de forma escrita, sus colores o
su tamaño. En resumen, resultan útiles los cambios en las demandas de la tarea, por ejemplo, el pacien-
te en una lista de números debe tachar aquellos que son pares, pero cada 15 segundos, debe comenzar
a tachar los impares y así sucesivamente, haciéndose más complejas cuando el cambio de instrucción es
más frecuente. Para la atención dividida, se emplean tareas que exigen atender a dos o más estímulos
de forma simultánea, como leer un párrafo de forma comprensiva y atender al tiempo a una palabra
concreta, tareas de atención dual que consisten en completar una tarea de atención sostenida mientras
se realiza la repetición de una serie de números o palabras (52,55-58).
De igual forma, es útil en la intervención, el uso de estrategias internas y externas, como el entre-
namiento metacognitivo, que consiste en explicar y hacer conciente al paciente del funcionamiento
de los procesos atencionales, sus alteraciones y consecuencias (52). La psicoeducación, las recomen-
daciones para remediar el impacto funcional, la modificación del entorno, el establecimiento de
rutinas, el uso de autoinstrucciones y el empleo de apoyos (agendas, alarmas), son estrategias útiles
para mejorar las alteraciones y dificultades en los trastornos atencionales de las ELF (57).
Rehabilitación de las funciones ejecutivas

La RN de las funciones ejecutivas en las ELF, debe iniciar y considerar durante todo el proceso,
el entrenamiento al paciente en autoconciencia y automonitoreo, como estrategia interna que le va a
permitir tener un mayor control sobre sus respuestas conductuales, planes cognitivos y la manera en
la que se desempeña en actividades específicas y en su vida diaria. Se instruye por tanto al paciente
a que se esté frecuentemente auto-supervisando, con el objetivo de disminuir los errores, verificar
el cumplimiento de objetivos durante las tareas y no realizar ejecuciones automatizadas las cuales
carecen de un óptimo nivel de atención. Una estrategia para mejor la autosupervisión, es enseñar al
paciente a que realice pausas periódicas durante su actividad, en las cuales debe analizar los avances
de dicha actividad y qué le resta para culminarla, el tiempo que se ha tomado y qué le falta para su
terminación, de manera que pueda valorar su desempeño y corregirse a tiempo si no la está realizan-
do correctamente (59). De igual forma, pueden emplearse estrategias como las autoinstrucciones y
el entrenamiento metacognitivo (24,25,60).
Como siguiente paso, debe trabajarse la planeación de actividades y de situaciones específicas.
Respecto a lo primero, se instruye al paciente para que cada mañana realice una planeación de las
actividades que debe realizar en el día y cuánto tiempo se destinará a cada una, priorizando aquellas
más importantes (50). Así, logrará llevar a cabo rutina diarias, lo que reduce los errores y los olvidos
por deficiencias en la programación (52).
Para la planeación y ejecución de actividades específicas, debe intervenirse, la habilidad para la
selección y ejecución de planes cognitivos, que se refiere al comportamiento requerido para escoger,
poner en marcha y culminar una actividad dirigida a la consecución de una meta y comprende el
conocimiento de los pasos requeridos, su secuencia, la revisión y corrección del plan y la velocidad
de ejecución. El paciente debe iniciar describiendo los pasos necesarios para realizar una actividad
poco compleja como visitar al médico o llamar a un amigo, luego se le solicita que organice los pa-
sos según una secuencia lógica que permita llevar a cabo dicha acción y finalmente se le pide que
lo ejecute de acuerdo a lo planeado. Al final, se propone al paciente la planeación de encomiendas
complejas como la tramitación de un documento personal y de actividades en grupo, como la orga-

nización de una cena o una fiesta sorpresa, introduciendo dificultades u obstáculos simulados en la
planeación (24).
Para una correcta planeación, se le debe enseñar al paciente, que las actividades complejas pue-
den descomponerse en pasos simples y es objetivo tener conciencia de ellos e irlos desarrollando de
forma ordenada, hasta lograr el objetivo último que es la finalización de la actividad compleja. Así
mismo, es fundamental trabajar el control de tiempo, puesto que en la afectación ejecutiva, el tiempo
puede pasársele al paciente en vano, sin darse cuenta de ello. Por esta razón, se promueve en el pa-
ciente la autoconciencia del tiempo a través de las pausas de autosupervisión, se le pide que registre
el tiempo calculado y el tiempo invertido en determinadas actividades y se le motiva a que empleé
estrategias compensatorias como las alarmas y marcadores de tiempo (25).
Para intervenir la solución de problemas es necesaria la aplicación de una estrategia IDEAL
(Identificar cuál es el problema, Definir de alternativas para su solución, Elegir una ellas, Aplicarla,
ver el Logro) (25). Esta estrategia puede ser también útil para mejorar la planeación y la toma de
decisiones y siempre debe integrar un entrenamiento en flexibilidad cognitiva, al considerar varias
alternativas diferentes en cada situación o problema, y en anticipación de consecuencias, al suponer
que ocurría al aplicar cada una de las diferentes alternativas (61,62)
Respecto a la compensación es útil la organización del espacio, la ropa y la comida, el uso de una
pizarra con anuncios para los mensajes y pendientes y el empleo de calendarios de planificación que
incluya las citas, el pago de cuentas y las invitaciones (58).
Rehabilitación de la memoria
La RN de la memoria en las ELF debe iniciar con un entrenamiento metacognitivo que permita
al paciente conocer el funcionamiento de la memoria y la real severidad e impacto de las deficiencias
mnésicas que presenta, pues es frecuente encontrar en los pacientes con epilepsia una disminución
en la autoeficacia respecto a su memoria (51). Esto genera desconfianza en cuanto al propio des-
empeño y refuerza una percepción sesgada de sus problemas cognitivos, asumiéndolos como muy
graves, cuando en realidad no lo son.
De igual manera, al inicio de la terapia es necesario explicar al paciente los principios básicos
para tener una mejor memoria, tales como dedicar un tiempo necesario para lograr los aprendizajes,
realizar una elección conciente de lo que se quiere memorizar, incrementar la atención, evitar las
distracciones, observar en detalle, comprender, aclarar y elaborar cognitivamente la información,
emplear la repetición, estar motivado e interesado, no tener ansiedad y tener hábitos diarios que
involucren el orden (63-65).
Cómo siguiente paso, es importante realizar con el paciente y su familia, un listado de los olvidos
más frecuentes y relevantes que presenta, de manera que se conviertan en metas de la intervención y
se analicen uno a uno en cada sesión, buscando estrategias para remediarlos y generar así un impacto
funcional (51). Estas estrategias nunca son fáciles de aplicar y generalizar, es fundamental insistir al
paciente que todas requieren práctica, esfuerzo y compromiso de su parte. Así mismo, cada estrate-
gia mnésica, debe basarse en la importancia del automonitoreo para tratar los olvidos a través de la
observación, planeación, toma de decisiones, aplicación, chequeo del resultado y autoevaluación del
desempeño. Las estrategias internas de memoria de mayor uso en la RN de memoria son visualiza-
ción, asociación y categorización.
La visualización ha demostrado ser eficaz para tratar trastornos de memoria (66,67) y consiste en

entrenar al paciente en la generación de imágenes mentales del material que desea memorizar. Se
emplean ejercicios como observar una imagen y luego imaginarla y describirla en detalle, visualizar
escenas de una historia mientras se escucha, imaginar situaciones cotidianas que se deben recordar
o personas cuyo nombre se desea aprender (50,51,57).
La asociación consiste en generar vínculos semánticos entre diferentes informaciones que se
desean recordar de forma conjunta, de igual forma se trata de establecer relaciones entre una infor-
mación antigua y consolidada y una nueva que se desea aprender, por tanto, son útiles tareas como
el aprendizaje de pares y secuencias de palabras, la construcción de acrósticos y la conformación de
historias que encaden información a memorizar. Finalmente, la categorización, consiste en organi-
zar la información en subgrupos antes de memorizarla, por ejemplo ordenar una lista de mercado
en verduras, carnes y granos y luego intentar recordar cada categoría (64,65).
Dentro de las estrategias externas para compensar los trastornos de memoria en las ELF, se en-
cuentran las adaptaciones y cambios en el entorno como la colocación de rótulos, señales en los cuar-
tos, en los objetos de uso personal, empleo de libros de memoria, carteles con instrucciones, mapas,
calendarios visibles, pizarras con notas y pendientes y listados de rutinas. También son útiles los apo-
yos externos como las agendas, alarmas, libretas de apuntes, diarios, grabadoras, entre otros (51,61).
Conclusión
La rehabilitación neurocognitiva es en la actualidad una herramienta terapéutica útil para fa-
vorecer la calidad de vida del paciente con epilepsia del lóbulo frontal, al mejorar las capacidades
cognitivas afectadas, lo que beneficia su desempeño funcional, independiente del tipo de tratamiento
médico que reciba, sea farmacológico o quirúrgico.
Referencias
1. Forcadas-Berdusán MI. Problemas diagnósticos y tratamiento de las epilepsias frontales. Rev Neurol
2002; 35:42-46
2. Manford M, Hart YM, Sander JW, Shorvon SD. National General Practice Study of Epilepsy (NGPSE):
partial seizure patterns in a general population. Neurology 1992; 42:1911–7.
3. Beleza P, Pinho J. Frontal lobe epilepsy. Journal of Clinical Neuroscience 2011; 18:593-600
4. Jokeit H, Schacher M. Neuropsychological aspect of type of epilepsy and eiological factors in adults.
Epilepsy & behavior 2004; 5:14-20
5. Manford M, Fish DR, Shorvon SD. An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in
frontal and temporal lobe epilepsies. Brain 1996; 119:17–40.
6. Panayiotis P, Angelakis E, Gatzonis S. Neurocognitive and behavioral functioning in frontal lobe epilep-
sy: a review. Epilepsy and behavior 2009: 14:19-26
7. Williamson PD, Spencer SS, Novelly RA, Mattson RH. Complex partial seizures of frontal lobe origin.
Ann Neurol 1985; 18:497–504.
8. Geier S, Bancaud J, Talairach J, Bonis A, Szikla G, Enjelvin M. The seizures of the frontal lobe epilepsy:
a study of clinical manifestations. Neurology 1997; 27:951–8
9. Scheffer IG, Bhatia KP, LopesCendes I, Fish DR, Marsden CD, Andermann E, et al. Autosomal domi-
nant nocturnal frontal lobe epilepsy. A distinctive clinical disorder. Brain 1995; 118:61-73

10. Téllez-Zenteno J, Wiebe S, López-Méndez Y. Epilepsia extratemporal: aspectos clínicos, diagnósticos y
de tratamiento. Rev Neurol 2010; 51:85-94
11. The National Association of Epilepsy Centers. Recommended guidelines for diagnosis and treatment in
specialized epilepsy centers. Epilepsia 1990; 31:1-12.
12. Hermann BP, Wyler AR, eds. The surgical management of epilepsy. New York: Demos Publications;
1994.
13. Campo P, León-Carrión J, Dominguez-Roldan JM, Revuelta M, Murillo-Cabezas F. Evaluación neu-
ropsicológica pre-postoperatoria en el tratamiento quirúrgico de la epilepsia. Rev Neurol 1998; 27:616-25
14. Lencz T, McCarthy G, Bronen RA, Scott TM, Inserni JA, Sass KJ, et al. Quantitative magnetic resonance
imaging in temporal lobe epilepsy: relationship to neuropathology and neuropsychological function. Ann
Neurol 1992; 31:629-37.
15. Jones-Gotman M. Localization of lesions by neuropsychological testing. Epilepsia 1991; 32:41-52.
16. Upton D, Thompson PJ. Age at onset and neuropsychological function in frontal lobe epilepsy. Epilepsia
1997; 38:1103–13.
17. Risse G. Cognitive outcomes in patients with frontal lobe epilepsy. Epilepsia 2006; 47:87-9
18. Helmstaedter C, Kemper B, Elger CE. Neuropsychological aspects of frontal lobe epilepsy. Neuropsycho-
logia 1996; 34:399–406.
19. Chauvel P. The frontal lobe seizures and epilepsies. Epilepsia 1997:2-3.
20. Upton D, Thompson PJ. General neuropsychological characteristics of frontal lobe epilepsy. Epilepsy Res
1996; 23:169-77.
21. Helmstaedter C. Behavioral aspect of frontal lobe epilepsy. Epilepsy & behavioral 2001; 2:384-395
22. Motamedi G, Meador K. Epilepsy and cognition. Epilepsy & behavioral 2003; 4:25–38.
23. Luria AR. Cerebro en Acción. Barcelona: Fontanella; 1974.
24. Muñoz-Céspedes JM, Tirapu-Ustarróz J. Rehabilitación de las funciones ejecutivas. Rev Neurol 2004;
38:656-63.
25. Solhberg MM, Mateer CA, Stuss DT. Contemporary approaches to the management of executive control
dysfunction. J Head Trauma Rehabil 1993; 8:45-58
26. Kemper B, Helmstaedter C, Elger CE. Neuropsychological assessment in patients with frontal lobe epi-
lepsy. Epilepsia 1993; 34:170.
27. Giovagnoli AR. Relation of sorting impairment to hippocampal damage in temporal lobe epilepsy. Neu-
ropsychologia 2001; 39:140–50.
28. Drane D, Lee GP, Cech H, Huthwaite JS, Ojemann GA, Ojemann JG et al. Structured cueing on a
semantic fluency task differentiates patients with temporal versus frontal lobe seizure onset. Epilepsy &
behavioral 2006; 9:339–44.
29. Farrant A, Morris RG, Russell T, Elwes R, Akanuma N, Alarcón G et al. Social cognition in frontal lobe
epilepsy. Epilepsy & behavioral 2005; 7:506-16.
30. Risse GL. Cognitive outcome in patients undergoing surgical resection of the frontal lobe. Neurology
1996; 46:213.
31. Helmstaedter C, Gleibner U, Zentnert J, Elger CE. Neuropsychological consequences of epilepsy sur-
gery in frontal lobe epilepsy. Neuropsychologia 1998; 36:333–41.
32. Centeno M, Thompson PJ, Koepp M, Helmstaedter C, Duncan JS. Memory in frontal lobe epilepsy.
Epilepsy research 2010; 91:123-32

33. Delaney DC, Rosen AJ, Mattson RH, Novelly RA. Memory function in focal epilepsy: a comparison of
non surgical, unilateral temporal lobe and frontal lobe sample. Cortex 1980; 16:103–17.
34. Exner C, Boucsein K, Lange C, Winter H, Weniger G, Steinhoff BJ et al. Neuropsychological perfor-
mance in frontal lobe epilepsy. Seizure 2002; 11:20–32.
35. Castillo A. Rehabilitación neuropsicológica en el siglo XXI. Mexicana de neurociencias 2002; 3:223-30
36. Fernández-Guinea S. Estrategias a seguir en el diseño de los programas de rehabilitación neuropsicoló-
gica para personas con daño cerebral. Rev Neurol 2001; 33:373-7
37. Lorenzo J, Fontán L. La rehabilitación de los trastornos cognitivos. Médica Uruguay 2001; 17:133-9
38. Mateer C. Introducción a la rehabilitación cognitiva. Avances en psicología clínica latinoamericana 2003;
21:11-20
39. Moreno-Gea P, Blanco-Sánchez C. Hacia una teoría de la rehabilitación de funciones cerebrales como
base de los programas de rehabilitación de enfermos con daño cerebral. Rev Neurol 2000; 30:779-83
40. Wilson BA. Theory, assessment and treatment in neuropsychological rehabilitation. Neuropsychology
1991; 5:281-91
41. Castaño J. Plasticidad neuronal y bases científicas de la neurohabilitación. Rev Neurol 2002; 34:130-5
42. Ginarte Y. La neuroplasticidad como base biológica de la rehabilitación cognitiva. Geroinfo RNPS 2007;
2:1-15
43. Hernández-Muela S, Mulas F, Matos L. Plasticidad neuronal funcional. Rev Neurol 2004; 38:58-68
44. Bergado-Rosado JA, Almaguer-Melian W. Mecanismos celulares de la neuroplasticidad. Rev Neurol 2000;
31:1074-95
45. Santos JL, Bauselas E. Rehabilitación neuropsicológica. Papeles del psicólogo 2005; 90:15-21
46. Salas C, Báez MT, Garreaud AM, Daccarett C. Experiencias y desafíos en rehabilitación cognitiva: ¿ha-
cia un modelo de intervención contextualizado? Chilena de Neuropsicología 2007; 2:21-30
47. Butfield E, Zangwill O. Reeducation in aphasia: a review of 70 cases. Journal of Neurology Neurosurgery
Psychiatry 1946; 9:75-9
48. Ginarte-Arias Y. Rehabilitación cognitiva: aspectos teóricos y metodológicos. Rev Neurol 2002; 34: 870-6
49. López-Luengo. Orientaciones en rehabilitación cognitiva. Rev Neurol 2001; 33:383-7
50. Gupta A, Naorem T. Cognitive retraining in epilepsy. Brain Injury 2003, 17:161-74
51. Ponds RWHM, Hendriks M. Cognitive rehabilitation of memory problems in patients with epilepsy.
Seizure 2006; 15:267-73
52. Engelberts NHJ, Klein M, Adèr HJ, Hemains JJ, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, van der Ploeg HM. The
effectiveness of cognitive rehabilitation for attention deficit in focal seizures: a randomized controlled
study. Epilepsia 2002; 43:587-95
53. Helmstaedter C, Loer B, Wohlfahrt R, Hammen A, Saar J, Steinhoff BJ et al. The effects of cognitive re-
habilitation on memory outcome after temporal lobe epilepsy surgery. Epilepsy & behavior 2008; 12:402-9
54. Mula M, Trimble R. Neuropharmacological aspects of cognitive neurorehabilitation in epilepsy. Beha-
vioral Neurology 2006; 17:69-75
55. Solhberg MM, Mateer CA. Effectiness of an attention-training program. J Clin Exp Neuropsychol 1987;
9:117-30
56. Ríos-Lago M, Muñoz-Céspedes JM, Paúl-Lapedriza N. Alteraciones de la atención tras daño cerebral
traumático: evaluación y rehabilitación. Rev Neurol 2007; 5:291-7

57. Muñoz-Céspedes JM, Tirapu J. Rehabilitación neuropsicológica. Madrid: Síntesis; 2001
58. Arango-Lasprilla JC, ed. Rehabilitación neuropsicológica. Bogotá: Manual Moderno; 2006
59. Levine B. Robertson IH, Clare L, Carter G, Hong J, Wilson BA et al. Rehabilitation of executive functio-
ning: an experimental-clinical validation of goal management training. Journal of the International Neu-
ropsychological Society 2000; 6: 299-312
60. Cicerone K, Giacino JT. Remediation of executive function deficits after traumatic brain injury. Neuro-
rehabilitation 1992; 2:12-22
61. Von Cramon D, von Cramon G. Problem solving deficit in brain injuried patients: a therapeutic ap-
proach. Neuropsychological rehabilitation 1991; 1:45-64
62. Von Cramon D, von Cramon G. Reflections on the treatment of brain injured patients suffering from
problem-solving disorders. Neuropsychological rehabilitation 1992; 2:207-30
63. Ostrosky-Solis F, Ardila A, Chayo-Dichy R, eds. Rehabilitación neuropsicológica. México: Planeta; 1996
64. Wilson BA. Theory, assessment and tratment in neuropsychological rehabilitation. Neuropsychology
1991; 5:281-91
65. Ostrosky-Solis F, Lozano-Gutierrez A. Rehabilitación de la memoria en condiciones normales y patoló-
gicas. Revista Latinoamericana en Psicología 2003; 21:39-51
66. Cicerone K, Dahlberg C, Malec J, Langenbahn D, Felicetti T, Kneipp S et al. Evidence-based cognitive
rehabilitation: updated review of the literature from 1998 trough 2002. Arch Phys Med Rehabil 2005;
89:1681-92
67. Rohling M, Faust M, Beverly B, Demakis G. Effectiveness of cognitive rehabilitation following acquired
brain injury: a meta-analytic re-examination of Cicerone et al. `s (2000,2005) systematic reviews. Neu-
ropsychology 2009; 23: 20-39
Abreviaturas
ELF: epilepsias del lóbulo frontal
ELT: epilepsias del lóbulo temporal
RMN: resonancia magnética nuclear
RMf: resonancia magnética funcional
Video-EEG: videomonitoreo electroencefalográfico
RN: rehabilitación neurocognitiva

Capítulo 24
Cirugía de Epilepsias en niños
Técnicas quirúrgicas y complicaciones
Julián Carvajal-Castrillón
Psicólogo. Especialista en rehabilitación neuropsicológica
Servicio de Neuropsicología Clínica y Grupo de Epilepsia de Difícil Control. Instituto Neurológico de Antioquia-Colombia
Introducción:
La cirugía de epilepsia es un tratamiento que es solo para pacientes seleccionados con patologías
específicas o con epilepsias farmacorresistentes (epilepsia refractaria).
Inicialmente era un tratamiento que solo se le ofrecía a adultos, pero con los avances en las neu-
roimagenes y en las técnicas quirúrgicas se les ofrece actualmente también a pacientes en edades pe-
diatricas, obteniendo resultados favorables tanto en control de convulsiones como en calidad de vida.
Los candidatos ideales para los procedimientos son seleccionados a partir de la semiología de la
convulsión, las variaciones en la etiología por la edad, la localización de la zona epileptogénica y su
relación con zonas elocuentes. 1
Partiendo de lo anterior se escoge la mejor opción quirúrgica tanto para el control de las convul-
siones como la de menor morbilidad para el paciente.
De todos los pacientes con epilepsia refractaria que se envían para cirugía de epilepsia, el 6-30%
tienen epilepsia del lóbulo frontal, de ahí que la cirugía del lóbulo frontal para epilepsia farmacorre-
sistente es el segundo procedimiento mas común después de la lobectomía temporal. 2
El objetivo de la cirugía es remover completamente la zona epileptogénica sin causar déficit
neurológico permanente. 3
Epilepsia del Lóbulo Frontal

Se caracteriza por convulsiones clónicas unilaterales, convulsiones tónicas asimétricas con
preservación de la conciencia y convulsiones hipermotoras, pero realmente no hay una convulsión
patognomónica del lóbulo frontal. Las descargas epileptiformes interictales ocurren en el 60%-80%
245
de la epilepsia del lóbulo frontal aunque son consideradas de menor valor localizador, el ritmo theta
interictal es común (50%) en estos pacientes y tienen valor localizador. 3,4,5,6
La epilepsia del lóbulo frontal se clasifica en:

1. Epilepsia frontal dorsolateral: la cual se puede subdividir en:
a. Del área central: se caracteriza por convulsiones unilaterales clónicas o mioclónicas afectan-
do mas frecuentemente segmentos distales del cuerpo, típicamente evolucionando a convul-
siones clónicas focales con distribución Jacksoniana sin generalización secundaria, versión
cefálica ipsilateral y paresia postictal o auras somatosentoriales seguidas de postura tónica y
versión cefálica o convulsión clónica.3,4.
b. Del área premotora: las convulsiones se caracterizan por ser versivas tanto de ojos como
cefálicas tónicas o sacádicas e incluyen frecuentemente el tronco, principalmente cuando hay
generalización secundaria, también pueden ser convulsiones afásicas cuando ocurren en el
área de broca. 3,7.
c. Del área prefrontal: son convulsiones hipermotoras caracterizadas por movimientos del tron-
co y segmentos proximales de extremidades con preservación de la conciencia frecuentemen-
te precedidas por auras (sensación de miedo, de enfermedad o fenómenos somatosensoriales)
e incluyen ademas gestos bizarros, movimientos repetitivos, pedaleo y sacudida pélvica. Fre-
cuentemente están cargadas de gestos emocionales y de agresividad. Estas convulsiones son
cortas y ocurren en la noche. 3,8,9
Figura 1. Representa las áreas en las cuales se divide el lóbulo frontal según el origen de las descargas epileptogenicas

2. Epilepsia frontal mesial: Las convulsiones se caracterizan por auras somatosensoriales de
hormigueo y sensación de peso en una o varias extremidades o sensación de incapacidad de
movimiento de la extremidad seguida de convulsión tónica o convulsiones tónicas asimétri-
cas. No tienen periodo postictal. 3,10,11
3. Epilepsia frontobasal: Las convulsiones se caracterizan por auras olfatorias y convulsiones
autonómicas que incluyen cambios cardiovasculares (taquicardia, bradicardia, asistolia,
arritmias), respiratorias (hiperventilación, apneas, disnea y estridor), gastrointestinales
(aura epigastrica, vomito, escupir, defecar), cutáneos ( piloereccion, palidez, rubicundez),
pupilares ( miosis, midriasis) o urogenitales ( urgencia urinaria, auras orgasmicas, genitales,
automatismos sexuales y genitales). 3, 12, 13
Etiología
La etiología de la epilepsia del lóbulo frontal según los estudios realizados en pacientes que in-
gresan para cirugía de epilepsia se ha encontrado que el 19-35% corresponden a tumores, el 26-50%
a lesiones disgenéticas o malformaciones del desarrollo cortical, 21% a gliosis, 3-15% malformacio-
nes arteriovenosas, 1.5% a encefalitis y al 1.5-10% por necrosis. 1, 2, 3, 14, 15
Figura 2. Etiología de la epilepsia del lóbulo frontal
Diferencias entre adultos y niños con epilepsia refractaria

Existen 3 grandes diferencias con respecto a la epilepsia refractaria en niños y adultos. 15
- El cerebro en desarrollo tiene un bajo umbral para las crisis convulsivas lo que significa que
la epilepsia es catastrófica, o sea, múltiples crisis asociadas a retardo severo del desarrollo
psicomotor es mas frecuente en los niños
Cirugía de Epilepsias en niños. Técnicas quirúrgicas y complicaciones 247

- La epilepsia lesional en niños frecuentemente se produce por anormalidades en el desarrollo
cortical y por tumores.
- Los síntomas y el EEG de los síndromes epilépticos pediatricos que son curables con cirugía
son diferentes que los del adulto.
Evaluación Prequirurgica
El paciente ideal para cirugía de epilepsia del lóbulo frontal es aquel que tiene una o varias
lesiones restringidas al lóbulo frontal en la resonancia magnética , el electroencefalograma lateraliza
y localiza la zona epileptogénica y ademas es posible la resección completa de la mismas. 15
Neuroimagenes: el estudio ideal es la resonancia nuclear magnética de alta definición con la cual
se logra identificar el 80% de las lesiones patológicas del lóbulo frontal, ademas de una adecuada
identificación de la anatomía del lóbulo.
Figura 3. Displasia cortical en secuencia FLAIR de RNM
Videoelectroencefalograma (videoEEG): Con el se logra el registro de una o más convulsiones

lo cual es indispensable para lateralizar y localizar el área epileptogénica. El factor más importante
en el videoEEG es identificar la zona irritativa y las espigas interictales, al igual que el área ictal.
Imágenes Metabólicas: la tomografia por emision de positrones (PET) es un estudio útil en pa-
cientes con lesión en la resonancia magnetica porque mide la relación entre el área hipermetabolica y
el área epileptogenica del EEG. En los casos en los que no hay lesión en la resonancia el PET ayuda
a determinar la lateralización de las convulsiones.

Neuropsicología: la zona epileptogénica se caracteriza por ser un área de disfunción perma-
nente; la evaluación neuropsicológica ayuda a identificar déficit específicos del área donde esta la
disfunción cortical.
Si con los anteriores pruebas diagnosticas no fue posible la identificación exacta del área de inicio
ictal ni su representación en la imagen, se vuelve indispensable el registro invasivo con electrodos
subdurales y/o electrodos profundos para lograr el objetivo.
Si hay lesión pero se encuentra en áreas elocuentes, el registro invasivo permite realizar mapeo
cortical funcional para reducir el riesgo de daño de dichas áreas. 15
Tratamiento
El tratamiento de la epilepsia del lóbulo frontal busca el control definitivo de las crisis siendo
indispensable el estudio exhaustivo de la epilepsia, ello incluye la identificación de la zona epilep-
togénica o el área de tejido cerebral anormal responsable de las convulsiones y su relación con áreas
elocuentes. 15
Preguntas prequirurgicas para responder:
1. Donde comienza la epilepsia?
2. Cuanto tejido cerebral desencadena las convulsiones?
3. Cuanto tejido debe ser resecado para detener las convulsiones?
Una vez se respondieron las preguntas anteriores se traza un plan quirúrgico que puede incluir
lobectomia, lesionectomia, transecciones subpiales múltiples o callosostomia
Lobectomia Frontal
Se define como la resección quirúrgica del lóbulo frontal
La lobectomia del lóbulo frontal se hace en 2 pasos en el mismo tiempo quirurgico, el primero es
la resección desde la región polar del lóbulo hasta el giro precentral, resecando en bloque los 3 giros
frontales, en el segundo paso se reseca el giro del cingulo. No se resecan ni la corteza orbitofrontal
posterior ni el giro subcalloso. En el hemisferio dominante la resección se hace desde el segundo giro
frontal hasta la línea media respetando el tercer giro y el borde posterior de la resección corresponde
a la segunda circunvolución frontal
Figura 4. Tipos de resecciones frontales

Existen modificaciones de la técnica en el cual se resecan partes especificas del lobulo
- Paramediana: se inicia desde la cresta Galli, continua hacia giro precentral y lateralmente a
la segunda circunvolución, ademas se reseca el giro del cingulo.
- Frontopolar: (es la más frecuente en trauma) Se inicia desde la cresta Galli hasta la parte
media del lóbulo frontal.
- Area central: Se reseca área pre y postcentral. 16
- Resección de la convexidad lateral.
Indicaciones: Tumores, malformaciones del desarrollo cortical, necrosis, lesiones traumáticas. 15
Lesionectomia
Es la resección de la lesión que produce la epilepsia
Existen 2 tipos principalmente:
- Resección solo de la lesión
- Resección de la lesión y sus márgenes
Existen otras 2 opciones poco utilizadas como son resección de la lesión y la lesión epileptogénica
secundaria o resección de la lesión epileptogénica secundaria sin resecar la lesión primaria
Las indicaciones son tumores, facomatosis, neurocisticercosis, tuberculomas, displasia corticales,
malformaciones arteriovenosas. 15
Figura 5. En el circulo se aprecia la Figura 6. Ecografía intraoperatoria: permite visualización de

displasia cortical frontal bordes de la lesión que a simple vista no son visibles. La flecha
muestra giro cerebral normal. La flecha con punta redonda
muestra área de displasia cortical

Figura 7. Lecho quirúrgico de la
resección de una displasia cortical.
Transecciones Subpiales Múltiples

Se define como la interrupción selectiva de las fibras intracorticales horizontales dentro del
área epileptogénica. La interrupción de las conexiones horizontales mejoran la habilidad cortical
de generar descargas sincrónicas mientras mantiene la actividad fisiológica que es principalmente
mediada por las columnas verticales corticales.
Consiste en hacer incisiones orientadas radialmente en la sustancia gris a 4mm de intervalo
entre una y otra para así limitar la propagación de la actividad epileptogénica dentro de la corteza
elocuente. 1, 3, 17
Su principal indicación es en zonas epileptogénicas (zona de inicio ictal) que estén en áreas
elocuentes y en el síndrome de Landau-Kleffner.17
Generalmente se hacen con fines paleativos pero pueden llegar a ser curativas en algunos casos
Las complicaciones pueden ser déficit motor o sensitivo según sea el caso.
Figura 8.Transcecciones subpiales
Callosostomía
Consiste en seccionar el cuerpo calloso en sus 2/3 anteriores o en su totalidad
Es útil en pacientes con esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge Weber, crisis tónicas, atónicas o
drop attack, malformaciones corticales en las que sea imposible localizar el origen de la convulsión o

que tengan gran extensión cortical comprometida, síndrome de West y Lennox Gastaut para control
de los drop attack.18-26
Generalmente es con propósito paleativo
Las complicaciones asociadas al procedimiento son múltiples
- Infartos venosos por daño de estructuras venosas
- Hemoventriculo
- Hemiparesia contralateral usualmente transitoria
- Síndrome de desconexión agudo (letargia, apatia, mutismo) generalmente desaparece en
semanas
- Síndrome de desconexión crónico es muy sutil y solo se diagnostica por evaluación neurop-
sicologica y se presenta cuando se manipula el esplenio del cuerpo calloso. Se caracteriza por
una pobre capacidad para nombrar objetos que esten en la mano o en el campo visual del
lado no dominante.
- Síndrome de la mano alienigena se caracteriza por poca cooperación entre las 2 manos
- Otras: apraxia, heminegligencia, babinski bilateral, incontinencia urinaria.
Figura 9. Flujograma para el enfoque de la epilepsia refractaria frontal
Resultados postquirurgicos de los procedimientos

Los resultados que se logran en los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal a los que se les hace
lobectomia, lobectomia subtotal o lesionectomia son 55% en Engel 1 al año, 55% a los 2 años y 27%
a los 5 años y 12% en Engel 2 al año, 9% a los 2 años y 1% a los 3 años. Los factores más impor-
tantes para recurrencia de convulsiones en el seguimiento de los pacientes fueron los pacientes con
resonancia magnética positiva para malformaciones del desarrollo cortical, cualquier anormalidad

extrafrontal en la resonancia magnética, patrón en el EEG ictal generalizado no localizado, convul-
siones postoperatorias tempranas y resección quirúrgica incompleta. 3.
Callosotomia
Para las transecciones subpiales múltiples se logran resultados bastante buenos si tenemos en
cuenta que esta técnica fue creada con fines paleativos, estos son 53% de los pacientes en Engel 1,
11% en Engel 2, 20% en Engel 3 y 16% en Engel 4. 17
Los resultados postquirurgicos de la callosotomia se dividen dependiendo de la extension de esta,
así pues encontramos que a los paciente a los que se les realizo callosostomia anterior unicamente
lograron control del 100% de las convulsiones atonicas y una reducción del 83% en las convulsiones
tonico-clonicas generalizadas. A los pacientes a los que se les realizó la callosostomia total lograron
reducción del 68% en las convulsiones tonico-clonicas generalizadas y 57% en las tonicas. 1
En cuanto a la etiología de la epilepsia del lóbulo frontal se encontró que los pacientes cuya
etiologia de la epilepsia era displasia cortical, gliosis, inflamación, polimicrogiria/ulegiria, pérdida
neuronal y cerebro normal con epilepsia muestran resultados realmente muy bajos como lo son
un 33.7% en Engel 1, 14.7% en Engel 2, 25.3% en Engel 3 y 26.3% en Engel 4. No se encontró
asociación con el resultado postoperatorio de las anteriores patologias con variables como la edad,
duración de la epilepsia y el tiempo de la cirugía, pero si hay una asociacion significativa en cuanto al
resultado con el tipo de convulsión siendo las crisis parciales complejas las de mejor resultado y con
las displasias corticales que tienen mejor resultado postoperatorio en cuanto al control de crisis. 27
En conclusión la epilepsia refractaria del lóbulo frontal en niños es una epilepsia extratemporal
compleja, requiere estudios exhaustivos para identificar las lesiones y las áreas de inicio ictal para
poder hacer un planeamiento quirúrgico adecuado y reducir las secuelas postoperatorias debido a su
elocuencia. Un buen estudio de la epilepsia y un adecuado procedimiento quirúrgico logran tasas
de control de convulsiones entre el 33% y el 55% y por tanto mejoría en la calidad de vida de los
pacientes y sus familias.

Bibliografia
1. T Loddenkemper, E Wyllie. Texbook of Epilepsy Surgery. Informa Healthcare; 1 edition.(January 1,
2008). Cap 131: 1236-1248.
2. Jeha Lara, Najm Imad, Bingaman William, Dinner Dudley, Widdess-Walsh Peter, Lu¨ders Hans. Surgi-
cal outcome and prognostic factors of frontal lobe epilepsy surgery. Brain 2007; 130, 574–584.
3. Beleza Pedro, Pinho João. Frontal lobe epilepsy. Journal of Clinical Neuroscience 2011; 18: 593–600.
4. Manford M, Fish DR, Shorvon SD. An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in
frontal and temporal lobe epilepsies. Brain 1996;119:17–40.
5. Quesney LF, Constain M, Fish DR, et al. The clinical differentiation of seizures arising in the parasa-
gittal and anterolaterodorsal frontal convexities. Arch Neurol 1990;47:677–9.
6. Noachtar S, Peters AS. Semiology of epileptic seizures: a critical review. Epilepsy Behav 2009;15:2–9.
7. Rheims S, Demarquay G, Isnard J, et al. Ipsilateral head deviation in frontal lobe seizures. Epilepsia
2005;46:1750–3.
8. Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, et al. A new epileptic seizure classification based exclusively on
ictal semiology. Acta Neurol Scand 1999;99:137–41.
9. Bartolomei F, Trebuchon A, Gavaret M, et al. Acute alteration of emotional behaviour in epileptic seizures
is related to transient desynchrony in emotionregulation networks. Clin Neurophysiol 2005;116:2473–9.
10. Bleasel AF, Morris HH. Supplementary sensorimotor area epilepsy in adults. In: Lüders HO, editor.
Advances in neurology. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 271–84.
11. Morris 3rd HH, Dinner DS, Lüders H, et al. Supplementary motor seizures: clinical and electroen-
cephalographic findings. Neurology 1988;38:1075–82.
12. Ebner A. Epilepsy syndromes in adults. In: Lüders HO, editor. Epilepsy: comprehensive review and case
discussions. London: Martin Dunitz; 2001. p.169–79
13. Bancaud J, Talairach J. Clinical semiology of frontal lobe seizures. In: Chauvel P, Delgado-Escueta AV,
Halgren E, Bancaud J, editors. Frontal lobe seizures and epilepsies. New York: Raven Press; 1992. p.
3–58.
14. Schramm J, Kral T, Kurthen M, et al. Surgery to treat focal frontal lobe epilepsy in adults. Neurosurgery
2002;51:644–55.
15. Villarejo F. Texbook of Epilepsy Surgery. Informa Healthcare; 1 edition.(January 1, 2008). Cap 119:
1110-1120.
16. Olivier A. Surgery of epilepsy: overall procedures. In: Michael LJ, Apuzzo MD eds. Neurosurgical As-
pects of Epilepsy. A.A.N.S. Publications Committee. 141
17. Harkness W. Texbook of Epilepsy Surgery. Informa Healthcare; 1 edition.(January 1, 2008). Cap
122a:1138-1148
18. Morrinson G, Duchowny M. Texbook of Epilepsy Surgery. Informa Healthcare; 1 edition.(January 1,
2008). Cap 123: 1163-1172.
19. Goodman, RN, Williamson PD, Reeves AG et al. Interhemispheric commissurotomy for congenital he-
miplegics with intractable epilepsy. Neurology 1985;35:1351–4.
20. Wyllie E. Corpus callosotomy for intractable generalized epilepsy. J Pediatr 1988;113:255–72.
21. Egli M, Mothersill I, O’Kane M, O’Kane F. The axial spasa–the predominant type of drop seizure in
patients with secondary generalized epilepsy. Epilepsia 1985;26:401–15
22. Carmant L, Holmes GL. Commissurotomes in children. J Child Neurol 1994;9(Suppl 2):50–60.

23. Makai GS, Holmes GL, Murro AM et al. Corpus callosotomy for the treatment of intractable epilepsy in
children. J Epilepsy 1989; 2:1–7.
24. Roberts DW. The role of callosal section in surgical treatment of epilepsies. Neurosurg Clin North Am
1993;4:293–300.
25. Guerreiro MM, Andermann F, Andermann E et al. Surgical treatment of epilepsy in tuberous sclerosis:
strategies and results in 18 patients. Neurol 1998;51:1263–9.
26. Rappaport ZH. Corpus callosum section in the treatment of intractable seizures in the Sturge-Weber
syndrome. Childs Nervous Sys 1988;4:231–2.
27. Ansari S., Maher C., Tubbs R., Terry C., Cohen-Gadol A. Surgery for extratemporal nonlesional epilepsy
in children: a meta-analysis. Childs Nerv Syst 2010; 26:945–951

Capítulo 25
Epilepsia del Lóbulo Frontal en niños
Dr Dagoberto Cabrera Hémer

Neurólogo – Neuropediatra
Profesor Universidad de Antioquia
Neuropediatra Hospital San Vicente de Paul – Medellín.
L a epilepsia del lóbulo frontal (ELF) es la segunda más frecuente epilepsia focal en la infan-
cia, después de la epilepsia temporal. Representa entre el 20 al 30% de las epilepsia focales
en la infancia y su comportamiento clínico e impacto cognitivo – comportamental es diferente en
adultos y niños, aunque se conocen más estudios en adultos.
Para entender la diversidad semiológica de las crisis frontales en el niño, debemos repasar las
funciones básicas del lóbulo frontal y sumar las consideraciones relacionadas con los procesos de
neurodesarrollo. Es tan compleja la organización funcional del lóbulo frontal que esta implicado en
enfermedades tan variadas como el déficit de atención, parkinson, Gilles de la Tourette, trastorno
obsesivo – compulsivo, autismo y esquizofrenia.
El lóbulo frontal esta relacionado con funciones motoras, control de esfínteres, olfacción, lengua-
je, comportamiento , motivación, conducta social y funciones ejecutivas.
Etiología de la ELF en niños.

En las series de niños, aproximadamente un 25% tiene lesiones en resonancia magnética, siendo
las más frecuentes, en su orden, displasias corticales, infartos y tumores. Las hemorragias, los tuber
corticales y lesiones porencefálicas, son mucho menos frecuentes.
Semiologia
El síndrome de ELF en adultos se caracteriza por crisis frecuentes de corta duración, tendencia
nocturna, despertares frecuentes, inicio y terminación abruptas, signos motores tempranos (primeros
10 seg), vocalización frecuente, postura tónica, automatismo bipedal o bimanual, rápida generaliza-
ción secundaria y poca o nula confusión post ictal. Evaluemos cada uno de estos aspectos en niños.
La mayoría de estos datos corresponden a casos de ELF secundarias a displasia cortical comprobada
por patología (independiente si esta era o no evidenciable por resonancia).
257
Frecuencia de crisis: entre 2 a 40 crisis diarias, lo cual difiere marcadamente del promedio de crisis en
ELT, que son entre 5 a 15 por mes. Esta información es extraída de una corte de pacientes con epilepsia
refractaria, sometidos a cirugía, por lo que el número de crisis es mayor que el promedio de pacientes no
quirúrgicos. En otra corte de ELF no lesional en niños, el 57% tenían más de una crisis diaria.
Tendencia a presentar crisis nocturna: Da Silva encontró que 31% de menores de 17 años con
ELT presentaban crisis predominantemente nocturnas. En la serie de Fogarasi el 36% de las crisis
fueron nocturnas y 47% fueron durante el sueño.
Duración de las crisis: el promedio de duración de las crisis en adultos es de 1 minuto y en niños
de 29 segundos, con un rango de 1 a 89 segundos.
Aura: los adultos con ELF en un 58% inician las crisis con aura, especialmente somatosensorial,
en niños son muy poco frecuentes. Es obvio que en niños pequeños es muy difícil la existencia de
un fenómeno sensorial no doloroso. El aura visual, asociada a nistagmos y crisis versivas en niños
sugiere un foco cortical posterior .
Manifestaciones motoras: Las manifestaciones motoras tempranas (10 a 20 segundos del inicio
de crisis) son las crisis más frecuentes en adultos con ELF, estando presentes en más del 90% de los
casos. En niños son muy frecuentes, presentándose en 85% de los casos al inicio y del 89 al 100% de
los pacientes en la evolución; pueden ser crisis tónicas –un poco más frecuentemente simétricas que
asimétricas - , clónicas o espasmos epilépticos. Los movimientos versivos, una manifestación tardía
frecuente en adultos antes de la generalización secundaria, son menos frecuentes en niños.
Los espasmos epilépticos pueden ser manifestación de lesiones corticales frontales, debido a la
hiperexcitabilidad y la tendencia de diseminación de la actividad paroxística en el cerebro inmaduro,
lo cual permite que estas lesiones activen estructuras subcorticales.
En menores de 1 año, la pobre mielinización reduce la velocidad de conducción interhemisférica
generando descargas asincrónicas, lo cual explicaría que en pacientes menores de 1 año los espasmos
sean asimétricos y en mayores de 2ª sean más simétricos.
Crisis sicomotoras: Son más frecuentes en epilepsia frontal del adulto. En niños se manifiestan
con disminución de la actividad y automatismos orales.
La hipótesis para explicar este fenómeno se basa en modelos animales que muestran que el um-
bral de los circuitos hipocampales en desarrollo es muy alto, por lo que la respuesta de las neuronas
límbicas a los estímulos extra temporales es pobre.
Los cambios súbitos de conducta - como dejar de succionar o comer – puede ser un fenómeno no
convulsivo normal de niños pequeños (RN –lactantes ), pero si se presentan de manera recurrente y
sin causa clara debe considerarse la posibilidad de ELF, especialmente compromiso frontal anterior.
Automatismos: Los automatismos bimanuales , bipedales , motores complejos y crisis hiper-
motoras son muy frecuentes en ELF en adultos, pero mucho menos frecuentes en niños, probable-
mente por la inmadurez de la conectividad cortical y mielinización frontal. Los automatismo orales
en niños pequeños son más difíciles de definir, dado que tienen conductas similares normales. La
vocalización se presenta con frecuencia similar en adultos y niños.
Generalización secundaria: se presenta en 61 a 91% en las ELF en adultos, siendo mucho menos
frecuente en niños; esta diferencia es explicada probablemente por el desarrollo dendrítico, la mieli-
nización y la consecuente asincronía de la actividad interhemisférica.

Confusión post ictal: el periodo de confusión es muy breve tanto en niños como en adultos. En
los primeros suele ser de menos de 10 segundos.
Cognición y conducta en niños con epilepsia frontal

El primer caso representativo que describió déficit cognitivo asociado a epilepsia frontal criptogé-
nica en niños, fue una niña de 13 años con compromiso de atención – concentración, fluencia verbal
, planeación e inhibición de respuestas, los cuales revirtieron una vez controladas las crisis ; otras fun-
ciones ejecutivas como categorización, secuenciación y flexibilidad conceptual permanecieron intactas.
El impacto de la epilepsia en etapas tempranas del desarrollo es diferente al que sucede en adul-
tos, lo cual se explica por la alteración en un cerebro en desarrollo y el impacto sobre redes neurona-
les en evolución, lo que explicaría la persistencia de hallazgos cognitivo comportamentales a pesar
del control de la crisis.
Los Factores de riesgo para el compromiso cognitivo en niños con ELF son:
1. Edad de inicio de crisis
2. Frecuencia de crisis
3. Localización del foco epiléptico
4. Uso de mas de 2 anticonvulsivantes
5. Duración de la epilepsia
El factor de riesgo mas claramente asociado al impacto cognitivo es la edad de inicio de crisis,
siendo peor entre más precoz inicien las mismas.
El control atencional se adquiere en el preescolar y entre los 11 a 13 años se adquiere la integra-
ción completa de las funciones ejecutivas.
La revisión de 10 series de casos, con un total de 149 niños con ELF, muestra en el perfil neu-
rosicológico alteraciones en la función ejecutiva, incordinación motora y déficit de atención. En
la función ejecutiva se afecta la planeación, inhibición de respuestas, organización visuoespacial,
flexibilidad mental, control de impulsos, memoria de trabajo y programación de secuencias motoras
complejas. Se afecta de manera selectiva la capacidad de resistir la interferencia ante un distractor.
Algunos casos han mostrado disociación entre la comprensión y la producción del lenguaje en
niños con foco frontal izquierdo, mejorando la comprensión a los 7 años, persistiendo el compromi-
so en la producción lingüística.
Los déficit de memoria están bien definidos en epilepsia temporal; es controversial su compro-
miso en ELF, al igual que el compromiso en la inteligencia.
El compromiso cognitivo en adultos es más variable en tipo y severidad, aunque los dominios
más comprometidos suelen ser la atención y la función ejecutiva, al igual que en niños.
En niños las dificultades del aprendizaje pueden incluso preceder el inicio de las crisis, lo que
sugiere la existencia de una alteración microestructural o funcional que se manifiesta de las 2 formas.
La disfunción frontal puede generar una amplia gama de alteraciones conductuales, incluyendo
distractibilidad, desinhibición y agresión; hay evidencia de alteraciones frontales en esquizofrenia y
trastornos afectivos. En niños con ELF las alteraciones conductuales pueden ser ictales, post ictales
Epilepsia del Lóbulo Frontal en niños 259

e interictales. Las crisis pueden manifestarse con cambios del estado de ánimo, agitación, apatía,
disminución de la actividad motora y de la interacción social.
El principal hallazgo interictal es el déficit de atención con o sin hiperactividad, aunque su pre-
valencia en niños con ELF no ha sido sistemáticamente estudiada, algunas series muestran pre-
valencias de hasta 67%. La mayoría de estos niños muestran características típicas de DAHA; una
minoría muestra comorbilidades con trastorno oposicionista y ansiedad. Sicosis y manifestaciones
autistas también se han descrito en niños con ELF. Estas alteraciones pueden o no mejorar con el
control de crisis.
Pronóstico
Cuando se comparan niños de 8 a 12 años con ELF vs Epielpsia temporal y Epilepsias gene-
ralizadas se demuestra mayor compromiso atencional y de memoria de trabajo, lo cual sugiere un
impacto en la maduración del lóbulo frontal que puede continuar interfiriendo en las habilidades
del niño, incluso cuando un adecuado control de crisis es alcanzado. Este hallazgo enfatizan la
necesidad e importancia de intervención temprana para evitar dificultades en areas del aprendizaje,
comportamiento e interacción social.
Las hipótesis para explicar el compromiso conductual en niños con ELF son:
1. Relación anatómica – funcional del lóbulo frontal con el lóbulo temporal y el sistema límbico.
2. La magnitud de la actividad epileptiforme y
3. El impacto en la maduración cerebral en las epilepsias de inicio temprano.
Para evaluar la prevalencia de falla terapéutica en niños con ELF, encontramos 4 artículos que
suman en total 72 pacientes.
Las seires publicadas muestran que el control de crisis se obtiene en el 60% de los casos en un
tiempo de 2 a 37 meses, 67% con monoterapia, especialmente acido valproico y carbamazepina.
Como terapia adjunta se usó lamotrigina, topiramato, levetiracetam, oxcarbazepina, clobazam, fe-
nitoina y fenobarbital.
El 40% de los niños cumplieron criterios de refractariedad, lo cual excede el 30% reportado para
las epilepsias en general. No se
En general, en epilepsia los factores de riesgo identificados para refractariedad son la edad de
inicio temprano, historia de estado epiléptico, alteración estructural de base; causas específicas de
refractariedad en ELF en niños no han sido definidas.
Los resultados neurosicológicos posoperatorios muestran estabilización de las funciones ejecu-
tivas, discreta disminución del IQ y mejoría en las pruebas de atención y memoria evaluadas 1 año
después de la cirugía. El comportamiento y la frecuencia de crisis usualmente mejoran.
Bibliografía
Aoyagi K, Masao A, Goldberg E, Nakazawa S. (2005) Lateralization of the frontal lobe functions elicited by
a cognitive bias task is a fundamental process. Lesion study. Brain Dev 27:419–423.

Auclair L, Jambaqu_ I, Dulac O, LaBerge D, Si_roff E. (2005) Deficit of preparatory attention in children
with frontal lobe epilepsy. Neuropsychologia 43:1701–1712.
Blumer D, Wakhlu S, Davies K, Hermann B. (1998) Psychiatric outcome of temporal lobectomy for epilep-
sy: incidence and treatment of psychiatric complications. Epilepsia 39:478–486.
Boone KB, Miller BL, Rosenberg L, Durazo A, McIntyre H, Weil M. (1988) Neuropsychological and beha-
vioral abnormalities in an adolescent with frontal lobe seizures. Neurology 38:583–586.
Braakman H., Vaessen M., Hofman P., Debeij –van Hall M., Backes W., Vles J.,Aldenkamp A. Cognitive
and behavioral complications of frontal lobe epilepsy in children: A review of the literature. Epilepsia 2011;
52(5): 849-856.
Centeno M., Thompson P.J., Koepp M.J.,Duncan J.S. Memory in frontal lobe epilepsy. Epilepsy research
2010; 91: 123- 132.
Cohen H, Le Normand MT. (1998) Language development in children with simple-partial left-hemisphe-
re epilepsy. Brain Lang 64:409–422.
Chieffo D., Letorri D., Contaldo LL., Perrino F., Graziano A., Palermo C., Mittica A., Tamburrini G.,
Battaglia D., Guzzeta F.Surgery of children with frontal lobe lesional epilepsy: Neuropsychological study.Brain
and Development 33 (2011) 310-315.
Culhane-Shelburne K, Chapieski L, Hiscock M, Glaze D. (2002) Executive functions in children with
frontal and temporal lobe epilepsy. J Int Neuropsychol Soc 8:623–632.
Cummings JL, Miller BL. (2007) Conceptual and clinical aspects of the frontal lobes. In Bruce L, Miller
MD, Jeffrey L, Cummings MD (Eds) The human frontal lobes: functions and disorders (the science and prac-
tice of neuropsychology), 2nd ed, Chapter 2. The Guilford Press, New York, pp. 12–21
Da Silva E., Chugani DC.,Muzik O., Identification of frontal lobe epileptic foci in children using positrón
emission tomography. Epilepsia 1997; 38: 198-208
Derry CP, Heron SE, Phillips F, Howell S, MacMahon J, Phillips HA, Duncan JS, Mulley JC, Berkovic
SF, Scheffer IE. (2008) Severe autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy associated with psychiatric
disorders and intellectual disability. Epilepsia 49:2125–2129.
Exner C, Boucsein K, Lange C, Winter H, Weniger G, Steinhoff BJ, Irle E. (2002) Neuropsychological
performance in frontal lobe epilepsy. Seizure 2002; 11:20–32.
Fogarasi A.,Janzky J., Faravet E., Pieper T., Tuxhorn I. A detailed analysis of frontal lobe seizure semiology
in children younger tan 7 years. Epilepsia 2001; 42 (1) : 80-85
Fohlen M, Bulteau C, Jalin C, Jambaqu_ I, Delalande O. (2004) Behavioural epileptic seizures: a clinical
and intracranial EEG study in 8 children with frontal lobe epilepsy. Neuropediatrics 35:336–345.
Helmstaedter C. (2001) Behavioral aspects of frontal lobe epilepsy. Epilepsy Behav 2:384–395.
Helmstaedter C, Kemper B, Elger CE. (1996) Neuropsychological aspects of frontal lobe epilepsy. Neurop-
sychologia 34:399–406.
Helmstaedter C, Gleibner U, Zentner J, Elger CE. (1998) Neuropsychological consequences of epilepsy
surgery in frontal lobe epilepsy. Neuropsychologia 36:333–341.
Hernandez MT, Sauerwein HC, Jambaqu_ I, De Guise E, Lussier F, Lortie A, Dulac O, Lassonde M.
(2002) Deficits in executive functions and motor coordination in children with frontal lobe epilepsy. Neurop-
sychologia 40:384–400.
Hernandez MT, Sauerwein HC, Jambaque I, de Guise E, Lussier F, Lortie A, Dulac O, Lassonde M.
(2003) Attention, memory, and behavioral adjustment in children with frontal lobe epilepsy. Epilepsy Behav
2003; 4:522–536.

Jambaque I, Dulac O. (1989) Reversible frontal syndrome and epilepsy in a 8-year-old boy. Arch Fr Pediatr
46:525–529.
Jambaqu_ I, Dellatolas G, Dulac O, Ponsot G, Signoret JL. (1993) Verbal and visual impairment in chil-
dren with epilepsy. Neuropsychologia 31:1321–1337.
Jocic´-Jakubi B, Jovanovic´ M, Jankovic´ DS, Lagae L. (2009) Frontal-onset absences in children: associa-
ted with worse outcome? A replication study. Seizure 18:275–278.
Lagae L, Pauwels J, Mont_ CP, Verhelle B, Vervisch J. (2001) Frontal absences in children. Eur J Paediatr
Neurol 5:243–251.
Lassonde M, Sauerwein HC, Jambaqu_ I, Smith ML, Helmstaedter C. (2000) Neuropsychology of child-
hood epilepsy: pre- and postsurgical assessment. Epileptic Disord 2:3–12.
Lawson JA, Cook MJ, Vogrin S, Litewka L, Strong D, Bleasel AF, Bye AM. (2002) Clinical, EEG, and
quantitative MRI differences in pediatric frontal and temporal lobe epilepsy. Neurology 58:723–729.
Lendt M, Gleissner U, Helmstaedter C, Sassen R, Clusmann H, Elger CE. (2002) Neuropsychological
outcome in children after frontal lobe epilepsy surgery. Epilepsy Behav 3:51–59.
Lezak MD. (1995) Executive functions: neuropsychological assessment. Oxford University Press, Oxford.
Manford M, Hart YM, Sander JW, Shorvon SD. (1992) National General Practice Study of Epilepsy (NGP-
SE): partial seizure patterns in a general population. Neurology 42:1911–1917.
Mayberg HS. (1994) Frontal lobe dysfunction in secondary depression. J Neuropsychiatry Clin Neurosci
6:428–442.
Mega MS, Cummings JL, Salloway S, Malloy P. (1997) The limbic system: an anatomic, phylogenetic, and
clinical perspective. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 9:315–330.
Nolan MA, Redoblado MA, Lan S, Sabaz M, Lawson JA, Cunningham AM, Bleasel AF, Bye AM. (2003)
Intelligence in childhood epilepsy syndromes. Epilepsy Res 53:139–150.
Nolan MA, Redoblado MA, Lah S, Sabaz M, Lawson JA, Cunningham AM, Bleasel AF, Bye AM. (2004)
Memory function in childhood epilepsy syndromes. J Paediatr Child Health 40:20–27.
Ohtsuka Y, Yoshinaga H, Kobayashi K. (2000) Refractory childhood epilepsy and factors related to refrac-
toriness. Epilepsia 41:14–17.
Prevost J, Lortie A, Nguyen D, Lassonde M, Carmant L. (2006) Nonlesional frontal lobe epilepsy (FLE) of
childhood: clinical presentation, response to treatment and comorbidity. Epilepsia 47:2198–2201.
Pulsipher DT, Seidenberg M, Guidotti L, Tuchscherer VN, Morton J, Sheth RD, Hermann B. (2009) Tha-
lamofrontal circuitry and executive dysfunction in recent-onset juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia 50:1210–
1219.
Rasmussen T. Characteristics of a pure culture of frontal lobe epilepsy. Epilepsia 1983; 24: 482- 493
Risse Gail. Cognitive outcomes in patients with frontal lobe epilepsy. Epielpsia 2006; 47 (suppl.2): 87-89.
Riva D, Saletti V, Nichelli F, Bulgheroni S. (2002) Neuropsychological effects of frontal lobe epilepsy in
children. J Child Neurol 2002; 17:661–667.
Riva D, Avanzini G, Franceschetti S, Nichelli F, Saletti V, Vago C, Pantaleoni C, D’Arrigo S, Andreucci E,
Aggio F, Paruta N, Bulgheroni S. (2005) Unilateral frontal lobe epilepsy affects executive functions in children.
Neurol Sci 26:263–270.
Rzezak P, Fuentes D, Guimares CA, Thome-Souza S, Kuczynski E, Li LM, Franzon RC, Leite CC, Gue-
rreiro M, Valente KD. (2007) Frontal lobe dysfunction in children with temporal lobe epilepsy. Pediatr Neurol
37:176–185.

Sillanpa M, Jalava M, Kaleva O, Shinnar S. (1998) Long-term prognosis of seizures with onset in child-
hood. N Engl J Med 338:1916–1918.
Sinclair DB, Snyder T. (2008) Psychosis with frontal lobe epilepsy responds to carbamazepine. J Child
Neurol 23:431–434.
Sinclair DB, Wheatley M, Snyder T. (2004) Frontal lobe epilepsy in childhood. Pediatr Neurol 30:169–176.
Sumer MM, Atik L, Unal A, Emre U, Atasoy HT. (2007) Frontal lobe epilepsy presented as ictal aggression.
Neurol Sci 28:48–51.
Upton D, Thompson PJ. (1996) General characteristics of frontal lobe epilepsy. Epilepsy Res 23:169–177.
Upton D, Thompson PJ. (1997a) Neuropsychological test performance in frontal-lobe epilepsy: the in-
fluence of aetiology, seizure type, seizure frequency and duration of disorder. Seizure 6:443–447.
Upton D, Thompson PJ. (1997b) Age at onset and neuropsychological function in frontal lobe epilepsy.
Epilepsia 38:1103–1113.
Wandschneider B, Kopp UA, Kliegel M, Stephani U, Kurlemann G, Janz D, Schmitz B. (2010) Prospective
memory in patients with juvenile myoclonic epilepsy and their healthy siblings. Neurology 75:2144–2155.

Capítulo 26
Epilepsias frontales potencialmente quirúrgicas
L a epilepsia del lóbulo frontal es el segundo tipo de Epilepsia focal después de la epilepsia del
lóbulo Temporal (1, 2, 3, 4). En los últimos anos ha aumentado el interés por la epilepsia del
lóbulo frontal (ELF), por la diversidad de manifestaciones clínicas debido a la complejidad funcio-
nal y las conexiones extensas de esta región anatómica. Pueden ser manejados en muchas ocasiones,
en razón de las manifestaciones clínicas por vezes bizarras, como crisis no epilépticas psicológicas o
incluso como parasomnias debido al predominio nocturno de estas crisis (3).
Cuando se comparan con los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, los pacientes con epilep-
sia frontal tienen mas frecuentemente compromiso de las habilidades motoras y de control inhibitorio.
Definir las características de la cirugía en este grupo de pacientes es mas difícil pues los pacientes
sometidos a cirugía representan un grupo mas seleccionado de pacientes (2).
La epilepsia del lóbulo frontal es la segunda causa de epilepsia refractaria después de la Epilepsia
del Lóbulo Temporal (ELT), alcanzando aproximadamente del 10 al 20% de los pacientes (1,4,2). Se
considera que son entre el 20 al 25% de los pacientes con epilepsia focal remitidos a cirugía (5, 6). Sin
embargo el pronostico reportado de estar libre de crisis en el posquirúrgico es variable y puede estar
entre el 30-50% (7, 4, 8, 9). La extensión de la resección influye en el pronostico, siendo este mucho
mejor en los pacientes con lesión estructural en la resonancia magnética nuclear (RMN). El buen
control de crisis durante el pos operatorio no solo se relaciona con tener una lesión delimitada en la
resonancia sino que además en el EEG actividad epileptiforme bien localizada.
Definir las manifestaciones clínicas para determinar la zona epileptogenica y definir el potencial
quirúrgico de esos pacientes es muy importante. La localización de la zona epileptogenica (ZE) es
mas difícil por el poco valor localizador de los síntomas clínicos. Además esta zona puede sobrepo-
nerse con áreas elocuentes por lo cual no puede hacerse resección completa.
Durante la evaluación pre quirúrgica de los pacientes con ELF, la actividad epileptiforme inte-
rictal o ictal puede no detectarse con Electroencefalograma (EEG) de superficie, poseer actividad
265
falsamente localizada, diseminar de un lóbulo a otro o inclusive falsamente lateralizar si hay una
orientación oblicua del dipolo (1, 2, 3). Solo el 30-40% de los pacientes tienen inicio ictal localizado
con Electroencefalograma intracraneal (5).
Las etiologías se han descrito en relación a los hallazgos de la resonancia magnética y resultados
de la patología. Los porcentajes varían según las descripciones de estudios y también si se tiene en
cuenta solo el resultado de la patología o de la resonancia cerebral.
De acuerdo a los resultados de la resonancia y patología, los pacientes con epilepsia frontal
se pueden dividir en los siguientes subgrupos etiológicos: Malformaciones del desarrollo cortical
(MDC) con RMN anormal (41% de los casos), MCD con RMN de alta resolución normal (17%),
tumores, Malformaciones vasculares, criptogenicos con RMN e histología normal, encefalomalacia
después de Accidentes cerebro vasculares (ACV) o trauma (10).
Las etiologías mas frecuentes son:

a) Lesiones disgeneticas en 46 al 58 % (2, 7) que incluyen hamartomas, displasias corticales,
desorganización subcortical, neuronas ectópicas subcorticales. Las malformaciones del de-
sarrollo cortical se encuentran aproximadamente 40% con resonancia anormal (7,8). Están
presentes en el 17% de los pacientes que tienen resonancia normal (12);
b) Tumores frontales 20% al 30% (2, 7, 11, 8). De estos están los tumores gliales, astrocitomas,
osteomas;
c) Gliosis por trauma o lesión vascular del 10 al 21%;
d) Malformación vascular 3 al 15%: cavernomas, Malformaciones arteriovenosas;
e) Infecciones 1% (incluye cisticercosis);
f) Criptogenico con Resonancia e histología normal10%
Displasias Corticales
Las displasias corticales son altamente epileptogenicas, incluso mas que los gangliogliomas (13).
Con mucha frecuencia son encontradas como etiología de epilepsia del lóbulo frontal. Pueden en-
contrarse hasta en el 58% de las biopsias de pacientes sometidos a cirugía (2).
Las displasias corticales focales (DCF) se encuentran en el 41% con resonancia anormal y en
el 17% resonancia normal de los pacientes sometidos a cirugía (7). Los pacientes con DCF con
Resonancia normal representan un grupo de pacientes con un factor de riesgo independiente para
recurrencia de crisis después de la lobectomia frontal.
El factor mas importante para el control de crisis después de la cirugía es la resección completa de
la lesión displasica, sin embargo el área epileptogenica puede extenderse mas allá de la zona visible
en la resonancia lo que explica que en esos pacientes no sea tan alta la posibilidad de estar libre de
crisis después de la cirugía. Las secuencias de elección en la Resonancia magnética son FLAIR y T1
volumétrico de alta resolución porque son las mas sensibles para detectarlas (2).

Tumores
Las neoplasias intracraneales se han descrito en el 3-13% de los pacientes con epilepsias crónica
(20). Estas lesiones presentes en los pacientes con epilepsia frontal entre el 20-30% de los casos que
son llevados a cirugía (2, 13). La mayor prevalencia de crisis se encuentra en pacientes con astroci-
tomas de bajo grado, gliomas mixtos y gangliogliomas. Producen menos convulsiones los glioblasto-
mas, metástasis y meningiomas.
El pronostico después de la cirugía esta dado por la reseccion completa del tumor. Idealmente
deben realizarse biopsias por congelación intraoperatorias para confirmar que los margenes libres
de lesión tumoral (14).
Malformaciones Vasculares
Las malformaciones vasculares se pueden encontrar hasta en el 5% de los pacientes con epilepsia
(13). Se dividen en Malformaciones arteriovenosas (MAV), Angiomas Cavernosos (AC), Malforma-
ciones venosas (MV) y telangiectasias.
Lesiones postraumaticas
El trauma de cráneo es una causa frecuente de epilepsia sintomática. Los traumas de cráneo
pueden producir epilepsia hasta en el 23,5% de los casos (15).
Epilepsia parcial continua

La epilepsia parcial continua (EPC), fue descrita en 1895 por Kozhevnikov (7). Se caracteriza
por presentar crisis motoras persistentes debido a una encefalitis cortical.
Tiene múltiples etiologias entre las cuales están la Encefalitis de Rassmussen, Malformaciones
del desarrollo cortical, enfermedades vasculares, desmielinizantes, neoplásicas, infecciones, enfer-
medad de Creutzfeldt-Jakob, enfermedades mitocondriales y enfermedades metabólicas.
Todos los pacientes deben estudiarse para causas potencialmente tratables y en casos refractarios
considerar cirugía resectiva o curativa (7).
Las malformaciones corticales precisan de resonancia magnética de alta resolución para que
puedan visualizarse (7).
Evaluacion prequirurgica
La evaluación prequirurgica de los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal es mas compleja
que en los pacientes con Epilepsia del Lóbulo Temporal. Debe considerarse manejo quirúrgico en
cualquier paciente con epilepsia del Lóbulo frontal que sea refractario al tratamiento anticonvulsi-
vante. La cirugía de epilepsia del lóbulo frontal representa entre el 18 al % 25% de los procedimientos
realizados (5, 6, 7).
Epilepsias frontales potencialmente quirúrgicas 267

El rendimiento del EEG es menor que el encontrado en epilepsia de origen en el lóbulo tem-
poral. Esto tiene múltiples razones. El lóbulo frontal tiene menos áreas de corteza expuestas para
ser evaluadas con EEG de superficie, existen mayor cantidad de redes y circuitos que favorecen la
rápida diseminacion de la actividad eléctrica, por eso cuando hay actividad interictal puede ser poco
localizada y con importante diseminacion (1, 2, 15). Solo cuando la actividad interictal esta persis-
tentemente localizada, ayuda a localizar el hemisferio comprometido y puede ayudar a encontrar el
foco en un tercio de los pacientes.
El porcentaje de pacientes en los cuales se encuentra una resonancia cerebral anormal varia entre
46,4 a 53,6% (1, 9). Es el método de elección para el estudio de los pacientes con epilepsia focal, pero
principalmente con epilepsia refractaria.
Pueden existir pacientes sin lesiones localizadas o en cambio tener lesiones bien definidas. La
localización de la Zona Epileptogenica (ZE), con la RMN es un factor de buen pronostico de cirugía
(9, 16). Las técnicas de imagen estructural y funcional sirven para dos objetivos en epileptologia: lo-
calizar la zona epileptogenica al tener acceso a la zona tentativa lesiona y la zona de déficit funcional.
En los pacientes sin lesión evidente, la localización de la ZE dependerá en parte de la ayuda de
estudios de neuroimagen funcional. El porcentaje de anormalidad encontrado en los pacientes con
ELF con RMN normal con el PET es de solo 35-45% (2).
El área de hipo-metabolismo es usualmente mas amplio que lo encontrado de la zona de inicio
ictal (ZII) con el EEG o la lesión estructural, además de incluir regiones fuera del lóbulo frontal o
incluso subcorticales. Esto contribuye a que sea mas difícil determinar la zona epileptogenica (2).
El pronostico después de la cirugía es mayor cuando la lesión esta bien delimitada. Esto explica
porque tienen mejor pronostico los pacientes con tumores que los pacientes con displasias corticales.
Aquellos pacientes con lesiones destructivas extensas o anormalidades del desarrollo que no están
restringidas al lóbulo frontal predicen una respuesta menos favorable a la cirugía (16).
Cuando el paciente tiene una lesión que no esta cerca a un área elocuente y existe concordancia
entre los hallazgos al electroencefalograma, semiología de crisis y la evaluación neuropsicologica,
puede llevarse a cirugía sin necesidad de monitorizacion invasiva crónica si el patrón del EEG ictal
es localizador o lateralizador o si el EEG ictal es normal o con artefactos pero el PET o el SPECT
ictal son localizadores (5, 2) . Debe-se entretanto realizar pelo menos electrocorticografia aguda
intraoperatoria.
La monitorización invasiva crónica se recomienda en pacientes que no tienen una lesión evi-
dente en la resonancia, cuando la lesión esta adyacente a un área de corteza elocuente, cuando no
existe concordancia entre las diferentes zonas o cuando el EEG ictal, el PET y SPECT ictal no son
localizadores. Los porcentajes de anormalidad en el PET en los pacientes con epilepsia del lóbulo
frontal esta entre el 36 al 45% de los casos (13). esto puede ser porque el trazador es inyectado cuando
ya puede existir un patrón de diseminación.
Los porcentajes de éxito de la cirugía se han reportado en promedio entre el 13 al 80% (1, 4, 5,
6, 7, 8,10). En los últimos anos el porcentaje de éxito ha aumentado, sin embargo las posibilidades
de estar libre de crisis varían durante el pos-operatorio. Esta mejoría esta en relación con los avances
en las neuroimagenes y electro-diagnostico (16,17). La posibilidad de estar libre de crisis después de
la cirugía varia entre 55.7% a un ano, 50,5%a dos anos, de 45,1% a 3 anos y 30,1% a 5 anos (2, 8).
La posibilidad de estar sin crisis puede caer abruptamente a 56% en los primeros 6 meses, luego
cae mas lentamente (5-8% por ano) hasta los 4-5 anos, después de esto se estabiliza alrededor del

30% (10). El porcentaje de pacientes libres de crisis, cuando se comparan las displasias corticales con
las lesiones tumorales es de 72% a los 6 meses, 53% a un ano, 51% a los 2 anos y 46% a los 7 anos.
Mientras que los pacientes con tumor, el porcentaje sin crisis es de 89% a los 6 meses, 83% a un ano,
83% a los 2 anos y 74% a los 7 anos (4). Los pacientes con lesiones postraumaticas unilaterales y
gliosis resultantes tienen pobre pronostico posquirurgico.
Se han descrito varios factores relacionados con el buen pronostico despues de la cirugía del
lóbulo frontal. Entre los cuales están: lesión en la Resonancia restringida a un lóbulo frontal, EEG
ictal de superficie regional o lateralizador. Estos factores le dan a la cirugía de epilepsia frontal un
pronostico comparable a los pacientes con cirugía del lóbulo temporal (5). También se ha reportado
como el factor mas importante para predecir control de crisis la ausencia de crisis en el primer ano
después de la cirugía (15). Cuando los pacientes no presentan crisis en el primer ano, el 97% tendrán
un excelente control en el seguimiento. Otro estudio (2), reporta como factores de buen pronostico
posquirurgico la ausencia de crisis febriles, actividad generalizada o bilateral en el EEG de superfi-
cie, actividad epileptiforme diseminada en la electrocorticografia (ECoG), neoplasias como etiologia
(2). En otro estudio (4), describen como factores de buen pronostico encontrar ritmos reclutantes en
el EEG ictal, mas corta duración de la epilepsia, anormalidad en la resonancia y la presencia de una
lesión que no comprometa áreas elocuentes (4).
Sin embargo todos los estudios convergen en la zona epileptogenica como el factor mas impor-
tante para predecir el pronostico de control de crisis. Es importante que esta pueda ser visualizada y
restringida en su extensión tanto en la parte eléctrica como con la semiología. Cumplir este requisito,
ofrece la mejor posibilidad de realizar una cirugía curativa (10). Los que presentan mejor pronostico
después de la cirugía son los pacientes con tumores de bajo grado (62%), seguido de malformaciones
corticales visibles en la Resonancia (52%).
No han encontrado correlación con el pronostico posquirurgico el genero, la edad de inicio de
epilepsia, duración de la epilepsia, frecuencia de crisis antes de la cirugía, historia de crisis tónico
clonicas generalizadas, múltiples tipos de crisis clínicas o auras, tampoco el antecedente familiar de
epilepsia (18).

Los porcentajes de complicaciones con la cirugía se han reportado que pueden ocurrir entre el
20-25% de los casos. Los riesgos de la cirugía incluyen:
a) infecciones de la herida quirúrgica;
b) deficits neurológicos focales hasta en el 3% (13), entre los que están: hemiparesia, afasia,
monoparesia crural;
c) psicosis;
d) secuelas neuropsicologicas: déficit de atención y velocidad, coordinación motora, memoria a
corto plazo y síntomas afasias. También se ha reportado disminución importante del coefi-
ciente intelectual que esta en relación inversa con el estado cognitivo basal previo a la cirugía;
e) Se han descrito cambios en la personalidad hasta en el 38% de los pacientes, siendo severos
hasta en el 10% (8);
f) las convulsiones posquirurgicas se han descrito hasta en el 40 a 50% de los pacientes (13).
Estas complicaciones dependen de la localización y tipo de cirugía. Siendo este riesgo mas alto
para los pacientes con cirugías cercanas a áreas elocuentes.
Referencias
1. Hosking PG. Surgery for frontal lobe epilepsy. Seizure 2003; 12: 160–166.
2. Kellinghaus C, Lüders HO. Frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord 2004; 6: 223-239.
3. Neiman E.S, Noe K.H, Seyffert M,Drazkowski J.F, Sirven J.I, Tapsell L et al. Lifelong and new noctur-
nal events found to be right frontal lobe epilepsy secondary to a cortical dysplasia. Sleep Medicine 2010;
11: 102–104.
4. Pinheiro-Martins A.P, Bianchin M.M, Velasco T.R, Terra V.C, Araújo D, Wichert-Anaa L et al. Indepen-
dent predictors and a prognostic model for surgical outcome in refractory frontal lobe epilepsy. Epilepsy
Research 2011 (article in press).
5. Beleza P, Pinho J. Frontal lobe epilepsy. Clin EEG Neurosci 2011; 18: 593–600.
6. Derry CP. The Sleep Manifestations of Frontal Lobe Epilepsy. Curr Neurol Neurosci Rep 2011; 11:218–
226.
7. Baga R, Skidmore CT. Frontal Lobe Seizures. Neurologist 2011;17:125–135.
8. Jeha LE, Najm I, Bingaman W, et al. Surgical outcome and prognostic factors of frontal lobe epilepsy
surgery. Brain 2007;130:574–84.
9. Elsharkawy AL, Alabbasi A, Pannek H, Schulz R, Hoppe A, Pahs G et al. Outcome of frontal lobe epi-
lepsy surgery in adults. Epilepsy Res 2008; 81: 97—106.
10. Jeha LE, Najm I, Bingaman W, Dinner D, Widdess-Walsh P, Luders H. Surgical outcome and prognostic
factors of frontal lobe epilepsy surgery. Brain 2007; 130: 574–584.
11. Kim CH, Lee SK. Longitudinal Change in Outcome of Frontal Lobe Epilepsy Surgery. Neurosurgery
2010; 67:1222–1229.
12. Schramm J, Kral T, Kurthen M, et al. Surgery to treat focal frontal lobe epilepsy in adults. Neurosurgery
2002;51:644–55.
13. Moeller F, Tyvaert L, Nguyen D.K, LeVan P, Bouthillier A, Kobayashi E, Tampieri D, Dubeau F, Go-
tman J. EEG-fMRI Adding to standard evaluations of patients with nonlesional frontal lobe epilepsy.
Neurology 2009;73: 2023–2030.
14. Zaatreh M.M, Spencer D.D, Thompson J.L, Blumenfeld H, NovotnyE.J, MattsonR.H et al. Frontal

Lobe Tumoral Epilepsy: Clinical, Neurophysiologic Features and Predictors of Surgical Outcome. Epi-
lepsia 2002 43(7):727–733.
15. Mosewich R. K, So E. L, O’Brien T. J. Cascino, G. D, SharbroughF. W. . Marsh WR et al. Factors Predic-
tive of the Outcome of Frontal Lobe Epilepsy Surgery. Epilepsia 2000; 41(7): 843-849.
16. Kim CH, Lee SK. Longitudinal Change in Outcome of Frontal Lobe Epilepsy Surgery. Neurosurgery
2010; 67:1222–1229.
17. Lorenzo NY, Parisi JE, Cascino GD, Jack, CR, Marsh WR, Hirschorn KA. Intractable frontal lobe epilep-
sy” Pathological and MRI features. Epilepsy Research 1995; 20: 171-178.
18. Leem JL, Lee SK, Lee SY, Park KL, Kim DW, Lee DS et al. Frontal lobe epilepsy: Clinical characteristics,
surgical outcomes and diagnostic modalities. Seizure 2008; 17: 514—523.
19. Lorenzo NY, Parisi JE, Cascino GD, Jack, CR, Marsh WR, Hirschorn KA. Intractable frontal lobe epilep-
sy” Pathological and MRI features. Epilepsy Research 1995; 20: 171-178.
20. Chaudhry N, Radhakrishnan A, Abraham M, Kesavadas C, Radhakrishnan VV, Sarma PS, Radhakrish-
nan K. Selection of ideal candidates for extratemporal resective epilepsy surgery in a country with limited
resources. Epileptic Disord 2010; 12 (1): 38-47.
21. Fukuda M, Masuda H, Honma J, Kameyama S, Tanaka R. Ictal SPECT analyzed by three-dimensional
stereotactic surface projection in frontal lobe epilepsy patients. Epilepsy Res 2006; 68: 95–102.
22. Genow A, Hummel C, Scheler G, Hopfengartner R, Kaltenhauser M, Buchfelder M, et al. Epilepsy
surgery, resection volume and MSI localization in lesional frontal lobe epilepsy. Neuroimage 2004; 21:
444– 449.
23. Lee JJ, Lee SK, Lee SY, Park K, Kim DW, Lee DS, Chung CK, Nam HW. Frontal lobe epilepsy: Clinical
characteristics, surgical outcomes and diagnostic modalities. Seizure 2008; 17: 514—523.

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David A Pineda MD: Profesor Titular, Servicio de Neurología, Grupo de Neurop-

John Fredy Ochoa G. Magister en Ingeniería. Unidad de Neuroimagen Funcional Insti-

René Andrade Machado Neurólogo-epilptólogo. Jefe de la Sección de Epilepsia y neurolo-

Dra. Arlety García Espinosa Psiquiatra. Hospital Psiquiátrico de la Habana.

William Cornejo Ochoa Neurologo-neuropediatral-MscEpidemiologia. profesor Ti-

Diego A. Herrera J. MD. RADIOLOGO. Neurorradiólogo CediMed. DOCENTE

Dagoberto Cabrera Hemer Md. Neurólogo-Neuropediatra. Profesor Universidad de Antio-

Blair Ortiz Giraldo Md pedriatra. Neuropediatra. Profesor de Neuropediatria UDEA.

Christian Gomez Castillo Md pediatra. Neuropediatra. Profesor de Neuropediatria UDEA.

Americo Sakamoto Md Neurólogo-Epileptólogo. Neurofisiologo clínico. Coordinador

Angela Perez Md Neuróloga. Fellow Epileptologia-Riberao Preto-Brasil.

Jaime Carrizosa Moog Neurólogo Infantil. Departamento de Pediatría y Puericultura.

Hans Carmona Villada

Héctor A. Jaramillo Betancur Neurocirujano. Coordinador Neurocirugía, Instituto Neurológico

Mónica Massaro Ceballos MD. MSc. En Epidemiología. Coordinadora Investigación, Do-

4 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

Eduardo Cortez MD. Neurocirujano. Neurocirujano infantil. Profesor Universidad

Marta Jiménez Neuróloga, Neurofisiología, Coordinadora Unidad de Neurofisio-

Maria Eugenia Toro Md neuróloga. Especialista en Sueño. Jefe de Neurología Clínica

Nicolas Pineda Biólogo Genetista. MSC, PHD. Profesor Universidad de Antio-

C uando asistimos al II simposiun de Epilepsia del lóbulo temporal en marzo de 2011, se

Este simposium acerca al lector a la realidad de la función, la patología, la imagenología, las

8 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

José Luis Ascencio L. Médico Neurorradiólogo

El neopalio es la región más moderna desde el punto de vista filogenético. Es característica de

De las múltiples particularidades estructurales locoregionales se derivan especializaciones en

10 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

• Lóbulo parietal (fascículo longitudinal superior)

Anatomía radiológica del lóbulo frontal 11

Por último, se reciben aferencias de diferentes núcleos talámicos:

• Núcleos anteriores y lateral dorsal: cíngulo

• Corteza motora primaria (M1): 4

• Sensoriomotriz (interfase con el medio externo)

12 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

Anatomía radiológica del lóbulo frontal 13

GFM= Giro Frontal Medio

GFMed= Giro Frontal Medial

GFI= Giro Frontal Inferior

GPC= Giro Precentral

SFS= Surco Frontal Superior

SFI= Surco Frontal Inferior

SPC= Surco Precentral

14 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

David A. Pineda Salazar

Descripcion anatomica tradicional de los lobulos frontales

En la cara lateral se distinguen los siguientes surcos:

En la cara interna se describe únicamente la parte an-

16 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

Division histologica de brodman

Los circuitos frontales corticales – subcorticales

Anatomía del lóbulo frontal y su relación funcional con la epilepsia focal 17

Circuito sensoriomotor: inicialmente se pensó como un asa funcional que

18 Las Epilepsias del Lóbulo Frontal

Figura 6. Componentes del asa oculomotora frontal:

Asa prefrontaldorsolateral: el área de Walker o área 46 de Brodman (ver figura 4 a) se ha consi-

Anatomía del lóbulo frontal y su relación funcional con la epilepsia focal 19