AMENORREAS PRIMARIAS

Maternidad Ana Goitia

Dr Ruben Benolol
Amenorreas Primarias
AUSENCIA DE MENARCA a partir de los
16 años, con desarrollo puberal
completo
PUBERTAD RETRASADA: ausencia de
menarca con retraso puberal
( retraso puberal ausencia de telarca
luego de los 13 años)
Retraso puberal: etiologia
1)Retraso puberal
a)2dario a enfermedades cronicas
b) constitucional
2) Insuficiencia hipotalamo hipofisaria
(hipogonadismo-hipogonadotrofico)
3)Falla gonadal primaria
( hipogonadismo hipergonadotrofico)
Retraso … patologia cronica
Nefropatias: ins renal, nefrosis
Cardiopatias: congenitas y adquiridas
Neumopatias cronicas: asma, enf fibroquistica
Hematologicas: anemias, hemocromatosis
Enteropatias:celiacos, enteritis
Metabolopatias: fenilcetonuria, glucogenosis
Neoplasias: linfomas
Colagenopatias, DBT, drogadiccion
Retraso.. constitucional
Disminucion de GH y IGF-1 intraovarico
Menor respuesta de gonadal a gonadotrofinas
Mayor prevalencia en varones
Luego de comenzada la telarca, se completa la
menarca y el desarrollo ponderal
Hipogonadismo hipogonadotrofico
Congenitas Adquiridas
Sme de kallman Tumores
Deficit aislado GnRH Histiocitosis X
deficit de una o ambas Endocrinopatias
gonadotrofinas Trastornos secrecion
panhipopituitarismo fisiologica de
gonadotrofinas
Accidentes vasculares
Cirugias, radioterapia
tx
Sme de Kallman
Deleccion o translocacion gel KAL( anosmia)
Alteracion del olfato y migracion de neuronas
gnrh.
1/50000 nacidos vivos
Asociacion con : labio leporino, paladar
hendido, malformaciones renales
Deficits
Aislado de GnRH:idiopatico o alt gen del
receptor de gnRH
Aislado de gonado trofinas: mutaciones gen
DAX ( codifica para un receptor en gonadas,
suprarrenal ,hipofisis)
Panhipopituitarismo:mutacion del prop 1( pit
1): expresion de linajes celulares hipofisarios
Adquiridas: tumores
Craneofaringioma: causa mas frecuente de
retraso puberal
Pre o retroquiasmatica.intra o extraselar
Afecta produccion de GnRH o su estimulo en
hipofisis.compromiso parcial de otras trofinas
Germinomas: generan hipogonadismo o
pubertad precoz
Adenomas hipofisarios: su compromiso
depende de su masa.
endocrinopatias
Hiperprolactinemia (o deficit de dopamina)
Hipercortisolemia : alteracion de la pulsatilidad
del GnRH
Hipogonadismo hipergonadotrofico
Congenitas Adquiridas
Sme turner Falla ovarica precoz
Disgenesias gonadales: Ovario resistente
pura, mixta. Tumores ovaricos
Sme moris Torsion ovarica
Deficit estrogenos Quimio y radio
Congenitas:Sme De Turner
Monosomia completa o parcial del X (20% de
mosaicos: la presencia del Y implica riesgo de
tx gonadales)
Facies de esfinge,estrabismo,cataratas, ptosis
palpebral, paladar alto y estrecho(ojival),orejas
implantacion baja y grandes, cuello corto-
pterigyium colli-,cabello de implantacion baja,
microretrognatia.
Cubito valgo, metacarpianos cortos,anexos
convexos e hipoplasicos.nevos, queloides
Sme de Turner
Retraso en talla y peso al nacer.talla final
20cm menor a la media
Retraso puberal.genitales internos femeninos
pero hipoplasicos.los mosaicos completan su
desarrollo, y hasta logran embarazos.todas
finalizan con falla ovarica precoz.
FSH elevada
Mayor incidencia de valvulopatias, HTA,DBT,
colagenopatias, enteritis,
Sme de turner
Disgenesia gonadal pura
XX: gonadas sustituidas por tejido fibrotico
genotipo y fenotipo femenino
puede ser parcial, o total
XY: Sme de Swyer: 46 XY sin mosaicismos
genotipo y fenotipo femeninos (ausencia
hormona antimulleriana y de androgenos)
ausencia del gen SRY ( ausencia de testiculo)
gonadas fibroticas, ptes altas,alta incidencia
de tx gonadales
disgenesias
Asimetrica o parcial XY: mosaico 45X / 46
xy.
Presencia de histologia gonadal ambigua
Presencia de genitales internos y externos
ambiguos.
Produccion androgenica variable
Incidencia de tx gonadales
Sme de Morris ( testiculo feminizante)
Ligado al cromosoma X
Receptor de androgenos en tejidos
perifericos, ausente o mutado
Embriogenesis:masculinizacion del seno
urogenital esta alterada:genitales externos
son femeninos o ambiguos
Testiculos : normales o hiperplasicos: son
abdominales o inguinales
Sme Morris
Ausencia de utero, trompas, y vagina corta
( por accion de hormona antimulleriana)
Ausencia de genitales masculinos
(insensiblidad a la testosterona por parte
de los conductos de Wolff.)
Pubertad: crecimiento poderal; desarrollo
mamario normales: sin vello axilar ni
genital.amenorrea primaria
Hermafrodita masculino
Adquiridas:
Ooforitis autoinmune( falla ovarica
precoz)asociada a otros cuadros
autoinmunes:
tiroiditis,addison,dbt,hipoparatiroidismo
Clinica: amenorreas, detencion puberal
Dx diferencial: turner, disgenesias
Adquiridas:sme ovario resistente
Mutacion del receptor para FSH
Ac anti receptor de gonadotrofinas
Ausencia de estrogenos
Amenorrea Primaria:diagnostico
Amenorrea primaria
Mayores de 16, sin menarca, desarrollo
puberal completo
Anorexia,enf. Cronicas,turner con
produccion hormonal
Ausencia de : utero-46 XY: SME
insensibilidad completa a los androgenos
Ausencia de utero, trompas, cupula
vaginal; 46 XX: sme de Mayer, Rokitansky,
Kuster,Hauser.
 Retraso puberal
Anamnesis-ex fisico-laboratorio

tto Patologia general

Rx mano
LH/FSH
Estradiol
Prolactina
TSH
Perfil androgenico
 Laboratorio:retraso puberal

Hiper PRL: RMN: patologia funcional-tumoral

Hipotiroidismo
Hiperandrogenismo:patologia suprarrenal-sme insensibilidad a los
androgenos
FSH baja o normal: hipogonadismo hipogonadotrofico/ retraso
puberal constitucional: evaluar eje hormonal, RMN region selar,
 Laboratorio retraso puberal

FSH ALTA: OVARIO.evaluar cariotipo,eco

Normal:bx ovario Patologico:

Ac anti fsh

Turner
Falla ovarica precoz Disgenesias
Dx de pubertad diferida
Dx Pubertad diferida
Muchas gracias
AMENORREAS SECUNDARIAS:
Diagnostico
Maternidad Ana Goitia
Dr Ruben Benolol
 CLASIFICACION

FISIOLOGICA:
– ANTES DE LA PUBERTAD
– EMBARAZO
– LACTANCIA
– MENOPAUSIA
NO FISIOLOGICAS:
– PRIMARIAS (gonadales y extragonadales)
– SECUNDARIAS
 AMENORREA PRIMARIA Y SECUNDARIA

La menarca ocurre entre los 10 y 14 años.

Ausencia de reglas cumplidos los 16 años en
presencia de telarca, define una amenorrea
primaria.
Cuando una mujer ha tenido reglas durante algún
tiempo y posteriormente deja de tenerlas- por un
periodo compatible con 3 ciclos consecutivos o
mas- decimos que tiene una amenorrea
secundaria.
 Amenorreas Secundarias

Amenorreas de origen uterino

Amenorreas de origen ovárico
Amenorreas de origen hipofisiario
Amenorreas hipotalámicas
Amenorreas de origen suprarrenal y tiroides
 Amenorreas de origen uterino

Destrucción irreversible del endometrio

– Radiación
– Legrado uterino enérgico
– Infecciones (TBC, otras)
– Cauterizaciones

Sindrome de Asherman
 Amenorreas de origen ovárico

Sme ovario resistente: hipergonadotrofismo, 46 XX,

foliculos que no responden a FSH
Falla ovarica precoz:hipergonadotrofismo, con E2
bajos .
Falla ovárica con depleción de la dotación
folicular:
• Alteraciones cromosómicas: 45XO, Mosaicos
45 XO/46 XY, etc
 Amenorreas de origen ovárico

Factor iatrogénico (castración, radioterapia,

quimioterapia)
Infecciones (poco frecuente)
Tumores del ovario (productores de andrógenos)
Sindrome de ovario poliquístico
Idiopática
 Amenorreas de origen hipofisiario

Tumores hipofisarios
• Prolactinomas
• Tumores productores de ACTH o GH
Sindrome de silla turca vacía
Sindrome de Sheehan
( PRL baja)( no responden a
progesterona)
 Amenorreas de origen hipotalámico
Falla en la secrecion de GnRH, con una LH no
pulsatil y FSH de liberacion anormal
Produccion de E2 baja= baja proliferacion
endometrial
No responden a la progesterona
 Amenorreas de origen hipotalámico

Stress: emocional o por deporte

– Farmacos:fenotiazina, reserpina, ACO
– Idiopaticas
– Perdida de peso( simple o Psicogeno)
– Tumores hipotalamicos: produccion no pulsatil de
GnRH, niveles de gonadotrofinas normales, y
estradiol bajo.No responden a progesterona
– Psicogenas: aumento de dopamina ,sobre la Nor
adrenalina.
– Disfuncion hipotalamo-ovarico-adrenal: SOP
 Amenorreas de origen suprarrenal y
tiroídeo
Hiperplasia suprarrenal congénita
Hiperfunción suprarrenal 2° (de origen
hipofisiario o suprarrenal)
Sindrome de ACTH ectópico
Deficit de la 17 alfa hidroxilasa
Hiper o hipotiroidismo
 ESTUDIO
Sin M ni U: 46 XY – LH FSH elevadas- T normal.Deficit
17 alfa hidroxilasa- deficit de la 17:20 desmolasa ( con
regresion testicular)
Sin M y U palpable:hipogonadismos con FSH elevada
o baja
Con M y sin U: Sme testiculo feminizante
Con M y U:alteracion eje H-H-G
PRIMERO DESCARTAR CAUSAS
FISIOLOGICAS
 Estudio Amenorreas Secundarias
1)Prueba de progesterona( oleosa IM, o
medroxiprogesterona VO)
2)Test de estrogenos( etinilestradiol VO, o
benzoato de estradiol IM)
3)Dosaje de gonadotrofinas
4) determinacion de GnRH( estimulacion con
clomifeno)
5) Niveles de PRL( test de TRH, clorpromazina,
metoclopramida)
ESTUDIO Etapa 1
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA
 ESTUDIO Etapa 1
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

TSH elevada

HIPOTIROIDISMO
 ESTUDIO Etapa 1
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

TSH elevada PRL elevada

HIPOTIROIDISMO HIPERPROLACTINEMIA
 ESTUDIO Etapa 1
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

TSH elevada P. Progesterona PRL elevada

HIPOTIROIDISMO HIPERPROLACTINEMIA
 ESTUDIO Etapa 1
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

TSH elevada P. Progesterona + PRL elevada

PRL y TSH normal

HIPOTIROIDISMO HIPERPROLACTINEMIA

FALLA ANOVULATORIA
 ESTUDIO Etapa 1
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

P. Progesterona +

Puede existir una prueba falsamente negativa cuando existe

un endometrio decidualizado:
•Altos niveles de andrógenos (SOP)
•Altos niveles de progesterona
 ESTUDIO Etapa 1

El manejo de la pacientes anovulatorias será con progesterona

cíclica mensual.
– Acetato de medroxiprogesterona 10 mg / día por 10 días cada mes.
– Anovulatorios cíclicos
Si la paciente desea embarazo deberá realizarse una inducción
de ovulación.
 ESTUDIO Etapa 2
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

P. Progesterona -

Puede existir un problema en el órgano efector

o no haber estímulo previo con. estrógenos
 ESTUDIO Etapa 2
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

P. Progesterona -
Estrógeno más Progesterona PRUEBA +

PRUEBA -
 ESTUDIO Etapa 2
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

P. Progesterona -
Estrógeno más Progesterona
Amenorrea traumatica, o
Anomalia genetica
PRUEBA - uterina
 ESTUDIO Etapa 2
AMENORREA
TSH
PROLACTINA
PRUEBA DE PROGESTERONA

P. Progesterona -
Estrógeno más Progesterona PRUEBA +

FALLA
ESTEROIDOGENESIS
 ESTUDIO Etapa 3
FALLA
ESTEROIDOGENESIS

Esta etapa pretende dilucidar si la falla es a

nivel ovárico o hipotálamo-hipofisiario.

Evaluar entonces niveles de FSH y LH:

– FSH y LH niveles elevados
– FSH y LH anormalmente bajos
– FSH y LH normales
 ESTUDIO Etapa 3
Estrógeno más Progesterona PRUEBA +

MEDIR FSH y LH

BAJA NORMAL ALTA

FALLA
FALLA OVARICA
TAC
HIPOFISO
SILLA TURCA
HIPOTALAMICA
Estudio :etapa 4:GnRH
Muchas Gracias!!!