UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES

FACULTADA DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE ENFERMERIA

Anomalías congénitas: Vagina, útero,

trompas de Falopio y ovarios

Mg. Edinson Alberto Alemán Madrid

Enfermero especialista en salud publica
Maestro en gestión de los servicios de salud
Docente auxiliar de la EAP de Enfermería
Introducción :
Las malformaciones del aparato genital femenino se producen por una
alteración en la vida intrauterina o por detención o retardo en la vida
extrauterina, donde la magnitud y tipo de lesión esta dada por el
momento en el que se irrumpe el desarrollo sexual normal.
Defectos congénitos (OMS) Toda anomalía del desarrollo morfológico,
estructural, funcional o molecular, presente al nacer (aunque pueda
manifestarse más tarde), externa o interna, familiar o esporádica, hereditaria o
no, única o múltiple.• la mayoría requiere tratamiento de por vida o bien su
tratamiento siempre deja secuelas.
 Generalidades
• El aparato reproductor femenino deriva
embriológicamente del seno urogenital y de los
conductos de Müller.
• El seno urogenital dará origen a la formación del
vestíbulo, himen y de los dos tercios inferiores de la
vagina; mientras que de los conductos de Müller derivan
el tercio superior de la vagina, cérvix, útero y salpinges.
• El ovario se origina de la cresta gonadal.
• Para el desarrollo de los conductos de Müller, es
necesaria la ausencia del factor inhibidor de las
estructuras müllerianas que produce el testículo del
embrión.
• El ovario se origina de la cresta gonadal pero se
desarrolla tempranamente y en forma aislada del resto
del aparato genital.
Anomalías del clítoris

❖Clítoris bífido (duplicación) por contacto excesivo

con andrógenos, 1:480 000 mujeres.
❖Clítoris con epispadias
❖Uretra fálica femenina acompañada con cloaca
persistente, ésta uretra desemboca en la punta del
clitoris.
CLITOROMEGALIA
• Índice de clítoris mayor de
10mm2 (longitud del glande x
espesor)
• Exposición del feto a un
exceso de andrógenos
• Los pliegues labio escrotales
se fusionan y se observa un
solo orificio perineal, el seno
urogenital
• Los labios adquieren aspecto
similar al escroto
Alteraciones Del Himen
 Himen Imperforado

El himen es la fina membrana situada en la entrada de la vagina. Por lo general, el

himen cubre solo una parte de la abertura. Sin embargo, algunas niñas nacen con un
himen que cierra completamente la abertura vaginal (llamado himen imperforado).

• Asociado a Signos y síntomas

malformaciones de los
• Dolor tipo cólico, cíclico
conductos urinarios
• Ausencia de menstruación
(epispadias) • Signos y síntomas por el
• Acúmulo de secreciones acúmulo de sangre
(hidrocolpos, mucocolpos)
• Post-pubertad
(hematocolpos) Tratamiento:
• Puede existir
Es quirúrgico; con técnicas
hematometra y rara vez que dejan un himen con
hemoperitoneo orificio amplio
 Determinación del sexo

La determinación y Diferenciación sexual producen grados de variables de sexo

intermedio, intersexualidad o Hermafroditismo

Hermafroditismo.
implica una
discrepancia entre la
morfología de las
gónadas y el aspecto de
los genitales externos
 Determinación del sexo : Intersexualidad
Clasificación según el aspecto histológico Consecuencias de :

HERMAFRODITISMO VERDADERO (poseen tj Error en la determinación del sexo,

ovárico y testicular) quimerismo, presencia en un mismo
individuo de 2 o más líneas celulares
SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO HSC; exposición androgénico, compuestos
(Tienen ovarios) (tienen testículos) progestacionales en amenaza de aborto,
tumores maternos masculinizantes(
adenoma suprarrenal benigno, tumor
ovárico- arrenoblastoma)

SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO Defectos congénitos en síntesis enzimática

(tienen testículos) de testosterona
 HSC SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
Hiperplasia suprarrenal congénita
• Por estudio genético son mujeres con cariotipo
46 XX.
• Los genitales externos anómalos dependen del
contacto fetal con nivel excesivos de
andrógenos por bloqueo en la producción de
cortisol y excesivo acumulo de esteroides
androgénicos.
• A la exploración incluyen hipertrofia clitorídea,
uretra perineal o peneana, hiperpigmentación
areolar y de labios escrotiformes, útero normal
y vaginografia positiva.
Anomalías De La Vagina
 Síndrome de Meyer- Rokitansky-
Kuster Hauser

También conocido como agenesia mulleriana , es una malformación congénita del aparato reproductor
femenino caracterizada por la ausencia de la vagina (o parte de ella), el útero y las trompas de Falopio
desde el nacimiento que surge como consecuencia de una alteración en el desarrollo embrionario.

Epidemiologia Fisiopatología : los fetos Síntomas :

: Afecta a 1 de cada femeninos con este síndrome es • Amenorrea primaria, es decir, la
5000 mujeres que, entre la cuarta y la duodécima ausencia completa de menstruación.
aproximadamente semana del desarrollo embrionario, • Dolor pélvico
en todo el mundo se produce una alteración del
desarrollo mülleriano, por lo que
las estructuras derivadas de los
conductos de Müller (vagina, útero,
trompas y aparato urinario) no se
forman de la manera adecuada.
 AUSENCIA TOTAL DE VAGINA
Malformaciones
De La Vagina Síndrome de Meyer- Rokitansky- Kuster Hauser

Consecuencias

❖ Relaciones sexuales dolorosas: puesto que la mujer no tiene vagina o

únicamente tiene una parte de ésta, las relaciones sexuales son complicadas y
generan mucho dolor.
❖ Malformaciones renales :otras complicaciones menos comunes (solo ocurren
en el 15% de los casos) son aquellas relacionadas con el sistema renal como el
riñón pélvico, el riñón en herradura, la hidroureteronefrosis y la duplicidad
ureteral.
❖ Anomalías esqueléticas :ocurre en el 12-50% de los casos y suelen ser a nivel
vertebral, aunque también hay casos puntuales de alteraciones en las
extremidades.
❖ Infertilidad :esto es algo propio de todas las mujeres con el síndrome de
Rokitansky, pues la ausencia de útero impide la gestación.
Tratamiento de Rokitansky
Quirúrgico :
• Creación de una neovagina la técnica de McIndoe consiste en la creación de
un canal similar a la vagina entre el espacio recto-vesical. Esto se consigue
gracias a la colocación de un injerto de piel de la paciente sobre una prótesis
de silicona con forma de pene.
 Tabiques Vaginales Transversos
Es consecuencia de una fusión incompleta entre los conductos de
Muller y el seno urogenital.

En 46% de las pacientes el Sintomas:

tabique está en la parte superior Epidemiología. ❖ Es similar al himen
de la vagina. La incidencia varía de 1 imperforado se presenta con:
En 40% en la parte media. en 2100 a 72000 nacidos ❖ Hematocolpos
En 14% en la vagina inferior. vivos. ❖ Hidrocolpos
❖ Hematometra

Tratamiento:
Quirúrgico
• Técnicas que alargan la vagina
• Evitar incisiones circulares debido a que
causan estrechez vaginal
 Tabiques Vaginales Longitudinales

Generalidades: Un septo vaginal Tratamiento:

longitudinal se desarrolla durante la Síntomas: Extirpación quirúrgica
embriogénesis cuando existe una fusión • Asintomáticos
incompleto de las partes inferiores de ambos • Función sexual y
ductos mullerianos. Como resultado se reproductiva normal
Diagnostico Durante una
forma una vagina doble. Puede ser asociado
exploración ginecológica En el
a duplicaciones de partes más craniales
trabajo de parto
derivadas de los ductos, como un cervix
• Dispareunia
doble, un septo uterino o un útero bidelfo • Distocia de partes blandas
(útero doble) . Tratamiento: Extirpación
La persona con un septo vaginal longitudinal quirúrgica
puede ser asintomática y no darse cuenta de
su condición.
Si se presenta la dispareunia, ésta se puede
resolver con resección del septo.
Anomalías Uterinas
Generalidades

• Relativamente comunes
• Asociadas a pérdidas perinatales recurrentes
• Falta de fusión de los conductos de Müller
• Falta de reabsorción del tabique medio
• Prevalencia de 0.1 %
• Incidencia oscila entre 1 : 200 a 1 : 600
• 25 % problemas de fertilidad
• Pueden incluir tanto el cuello como el cuerpo
Factores presuntivos
• Pérdidas perinatales recurrentes
• Partos prematuros
• Presentaciones anómalas en embarazos anteriores
• Otros factores asociados a pérdidas recurrentes
• Es común que el cariotipo sea normal (46 XX)
CLASIFICACIÓN de las MUV
Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility
Society”, que las divide en:
Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA
Clase II: ÚTERO UNICORNE
Clase IIII: ÚTERO DIDELFO
Clase IV: ÚTERO BICORNE
Clase V: ÚTERO SEPTADO
Clase VI: ÚTERO ARCUATO
 ÚTERO SEPTADO
❖Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de todas
las MUV)
❖Existe fusión lateral completa de los dos conductos de Müller y fallo en la
reabsorción del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas
separadas por un septo
❖El septo puede ser parcial o completo
❖Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal
(convexo, plano o ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)
❖El tamaño del útero es normal, aunque las dos cavidades que lo forman son
individualmente más pequeñas
❖El septo está formado por tejido miometrial, salvo si es completo, en el cual la
porción inferior está formada por tejido fibroso
❖ A nivel del septo está alterada la vascularización, la contractilidad miometrial
y el endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de
repetición y de partos prematuros
❖Tratamiento : Está indicada la resección del septo (vía histeroscópica)
ÚTERO BICORNE
Hay dos variantes:
• Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de
alcanzar el orificio cervical interno
• Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del
orificio cervical interno
Representa el 10% de las MUV
Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos de
Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos están
fusionados sólo caudalmente
- Los cuernos uterinos están ampliamente separados
- La superficie externa del fundus uterino es cóncava (a
diferencia del útero septado)
- Las dos cavidades uterinas están comunicadas
caudalmente (a diferencia del útero didelfo)
- No está indicado el tratamiento quirúrgico
UTERO DIDELFO
❖Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)
❖No existe fusión lateral de los conductos de Müller
❖Cada conducto se desarrolla de forma independiente,
con lo cual hay dos cavidades uterinas no comunicantes
y dos cérvix
❖En el 75 % de los casos se asocia con un septo
longitudinal vaginal
❖En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión
vertical que se traduce en un septo vaginal transversal
unilateral Clínicamente se presenta como:
❖ Dismenorrea –si existe hematocolpos
❖ Endometriosis –si existe menstruación retrógrada
❖El útero didelfo obstructivo requiere resección del
hemisepto vaginal; en el resto de los casos no está
indicada la cirugía
ÚTERO ARCUATO

❖Indentación suave del

miometrio en la
cavidad endometrial a
nivel de fundus
❖El contorno externo es
normal (convexo)
❖Algunos autores
consideran que más
que una malformación
podría tratarse de una
variante de la
normalidad
 UTERO UNICORNE
❖Representa el 20% de las MUV
❖Se produce por un fallo en el crecimiento de uno
de los conductos de Müller
❖Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %)
o asociado a un útero rudimentario
❖Es frecuente la asociación con alguna
malformación renal (agenesia generalmente),
siempre ipsilateral al útero rudimentario
❖El útero rudimentario puede ser comunicante o no
y presentar o no endometrio funcionante, por lo
que en ocasiones su resección está indicada .
❖El útero unicorne es curvo y elongado (forma de
banana) y se encuentra lateralizado
❖Su volumen está disminuido, siendo la anatomía
zonal normal
Anomalías Trompas de Falopio
 VESTIGIOS DE CONDUCTOS

vestigios del conducto Hidátide de morgagni

mesonéfrico: Vestigios del conducto
❖Apéndice vesiculoso paramesonéfrico en la mujer
epoóforo
❖Paraoóforo
EXPOSICIÓN AL DES Y SALPINGITIS ISTMICA

Exposición intrauterina Salpingitis ístmica nudosa

al DES (dietilestilbestrol ) divertículos de la mucosa
• trompas de Falopio tubarica en la región del
tortuosas istmo a la capa muscular
• fimbrias reducidas de y serosa
tamaño
• orificios pequeños
(infertilidad)
Anomalías Ováricas
OVARIO SUPERNUMERARIO
❖Ovario ectópico sin conexión con los
ligamentos anchos, uterováricos o
infundíbulo pélvicos
❖ Ubicación en la pelvis,
retroperitoneo, área para aórtica,
mesocolon o epiplón
❖ Migración aberrante de una parte
del reborde gonadal después de la
incorporación de las células
germinativas
OVARIO ACCESORIO

❖ Tejido ovárico excesivo

cerca de un ovario normal
y que está conectado al
mismo.
❖ Su diagnóstico requiere
de comprobación
histológica.
Referencias bibliográfica
• Williams Ginecología, John O. Schorge. Editorial Mc Graw Hill,
2008, pag.402 anomalías anatómicas