SX de Sjögren

INMUNOGENÉTICA:
- incremento en la frecuencia
- Se ha racionado con polimorfismos que codifican el gen Ro52
Inmunopatología: la susceptibilidad genética con interacción de procesos ambientales,

llevan a la autoinmunidad (agregar imagen de inmunopatología).
Se relaciona con el incremento dl riesgo de padecer linfomas, porque los linfocitos B se han
relacionado mucho con la autoinmunidad de esta enfermedad.
2 modelos de la patogénesis de la inflamación de las glándulas salivales en el Sx de

Sjogren:
Exocrinopatía: se ha propuesto que en los acianos glandulares algún factor desencadene

un proceso de inflamación, esto causa daño celular y entonces las células epiteliales entran
en apoptosis, y esta apoptosis podría ser el factor inicial que desencadene la respuesta
inmunitaria.
Los cuerpos apoptóticos expresan moléculas que normalmente no se muestran y entonces

esto desencadenaría una respuesta.
La célula epitelial de las glándulas exócrinas comienza a producir citocinas proinflamatorias,
estas células epiteliales incluso pueden trabajar como una APC debido a que están muy
activas.
(Agregar imagen de etiopatogenia)
Dentro de las glándulas salivales se forman folículos linfoides que producen células
plasmáticas que se encargan de producir Ac.
El otro modelo propone que una lesión provocaría que las células glandulares no funcionen
correctamente, por secreción de proteasas o citocinas. (Poner imagen de la célula de
etiopatogenia)
Se cree que las citocinas y proteasas podrían estar interviniendo en la acetilcolina o incluso
los anticuerpos que se producen bloquean la acetilcolina y entonces se interrumpe la
secreción de las glándulas.
(Agregar imagen de recuadros azules con muchos dibujos)
NOTA: el factor reumatoide también está elevado en px con sx de sjogren
Perfil serológico: px tienden a tener linfopenia on relación cd4/CD8 normal, pero con un
incremento de linf T y linf b activados. Tienen hipergammglobulinemia, sobre todo IgA
porque son en las mucosas.
Si los antiRO o antiLa están positivos van a ser en patrón moteado fino.
El epitelio glandular activado contribuye a la diferenciación de células plasmáticas a IgA.

Linf T activados: la mayoría son CD4.
NOTA: células IgM positivas en más del 10% es específico de Sx de sjogren
Manifestaciones clínicas: en general los px con sx de sjogren tienen muy buena evolución.
Las manifestaciones clínicas pueden ser en dos patrones:
● exocrinopatía: es la más frecuente
● Extraglandulares: sistémicas (peri epiteliales y extra epiteliales): las periepiteliales se
deben a la invasión linfocítica de epitelios y las extra epiteliales por depósitos de
inmunocomplejos. (Agregar imagen de manifestaciones clínicas y diapositiva)
Exocrinopatía ojo:
Síntomas: ojo seco, quemazón, sensación de cuerpo extraño, ojo rojo (hiperemia
conjuntival), fotosensibilidad (indica daño de córnea, el px puede tener queratoconjuntivitis),
descarga (falta de producción lagrimal; complicaciones infecciosas “lagañas”), puede ocurrir
una hipertrofia/inflamación de glándulas lagrimales.
Signos: dilatación de vasos conjuntivales, inyección pericorneal, irregularidades de la

córnea, perforación corneal. El lago lagrimal puede estar muy rojo.
NOTA: Queratoconjuntivitis: se afecta córnea + conjuntiva; conjuntivitis: solo la conjuntiva.
Exocrinopatía: orofaringe
Xerostomía:
- Síntomas: dificultad para deglutir alimentos SECOS, hablar continuamente
(chapaleo), alteraciones del gusto (la falta de saliva no permite que las partículas se
disuelvan y por eso no le encuentran sabor a las cosas “sabor a estropajo”), ardor en
la boca (con alimentos ácidos), caries dental porque la falta de saliva conlleva
pérdida de lisozima y demás encimas, entonces se favorece la proliferación de
bacterias cariogénicas (lleva a pérdida dental, periodontitis, mal aliento).
- Signos: mucosa oral seca, eritematosa y pegajosa, queilitis angular, caries dentales,
saliva escasa y espesa, atrofia de papilas filiformes y fungiformes de la lengua (la
lengua se ve lisa, se relaciona con la pérdida de gusto), pueden también tener
lengua geográfica.
- Debemos buscar el lago salival para ver qué tanta saliva se junta en el frenillo y sus
características.
- Dolor o hipertrofia de glándulas salivales: a nivel de la región parotídea “px se ven
cachetones”, puede ser uni o bilateral. La sub mandibulares y sub linguales no
siempre están afectadas, pero en algunos px sí, se sienten con consistencia pétrea.
Otras glándulas: vías respiratorias altas (los px tienen tos seca), xerotráquea, función
exócrina del páncreas (no es muy frecuente), piel, mucosa vaginal.
Exocrinopatía: nariz
Síntomas: sequedad nasal, formación de costras de moco y/o de moco con sangre, los px
tienen comezón. Sequedad cutánea en la nariz
Manifestaciones extraglandulares: pueden preceder al síndrome seco

- artralgias
- Mialgias
- Rigidez articular matutina
- Sinovitis intermitentes
- Poliartritis crónica
El involucro articular es muy parecido al de la AR, pero es una artritis NO erosiva.

- puede haber miopatía verdadera: mialgias pero en los estadudios de lab no tienen
nada. Creatin fosfocinasa, mioglobina, CKMM (músculo esquelético), CKB (músculo
cardíaco). TGO y TGP también pueden elevarse como resultado de una miositis. En
una biopsia hay cuerpos de inclusión.
Extraglandulares de la piel:
- fenómeno de raynaud (35%): precede al sx seco por años, es el síntomas más
frecuente
- Edema de manos
- No hay telangiectasias ni úlceras digitales en el sx de sjogren primario, pero en el
secundarios SÍ puede haber úlceras por la esclerodermia
- Artritis no erosiva
- Púrpura no palpable (hipergammaglobulinemia) o palpable (vasculitis dérmica)
- Eritema anular: placas eritematosas, bordes, elevados, palidez central, afecta cara,
miembros superiores y espada, sin secuelas cuando se curan
Extralgnadulares del pulmón: (agregar diapositiva) 75% de los px pueden tener una
manifestación pulmonar y la mayoría está relacionado con presencia de Ac Anti-Ro.
Extraglandulares GI:
- náusea verdadera
- Disgrafia, epiastralgia
- Anticuerpos anti-células parietales
- Biopsia: en la gastritis atrófica crónica se encuentra infiltrado linfocítico
- Pancreatitis (es raro), puede haber hiperamilasemia en 25% de los px que tengan
pancreatitis. La lipasa es específica del páncreas, pero la amilasa no, la amilasa
también la pueden producir las glándulas salivales. Para asegurarnos que en
realidad sí hay una pancreatitis, debemos solicitar niveles de lipasa + amilasa.
- Enfermedad hepática crónica: hepatomegalia en 25% de los px, px con Sx de
sjogren tienen mayor prevalencia
Extraglandulares del riñón:

- nefritis intersticial: subclínica, hay una alteración en la acidificación urinaria anormal,
- ATR distal: hipostenuria, hipoK e hiperCl, infiltración por linfocitos, nefrolitiasis,
insuficiencia renal y nefrocalionosis.
- ATR proximal: sx de fanconi
- Glomerulonefritis: membranosa o membranoproliferativa
Extraglandulares: vasculitis
- pequeños y medianos vasos: púrpura, urticaria recurrente, úlceras, mononeuritis
múltiplex
- témica: riñones, pulmón, GI, mama
- (Agregar imagen)
Extraglandulares neurológicas (agregar imagen):

- baja prevalencia
Extraglandulares: tiroides agregar imagen
- Px 10% con sx seco, asociado a enfermedad tiroidea
Enfermedad linfoproliferativa
Px tienen riesgo a desarrollar linfoma,
- Estirpe B , tejido linfático asociado a las mucosas es + comun
- Nodal con adenopatías gigantes, axilar es + frecuente se relaciona actividad de la
enfermedad al
- Agregar imagen
- Datos de alarma
- Esplenomegalia
- Adenopatías, mediastinicas,
Datos de lab. Hipergamaglobulinemia y después estén bajas
FR - cuando desde un inicio fue +
B2 microglobulina esta aumentada en linfoma
Electrforesis de proteínas para buscar pico monoclonal
Complemento bajo C4
Linfoma del malt es px con el ojo rojo

Poner imagen de la parotidamegalia
SS secundario
Clínicamente no cambia con el primario
Poner imagen
Se asocia frecuentemente con artritis reumatoide
Menos frecuente con LES
Cumple criterios de ambos
Esclerodermia es + difícil por la fibrosis de glándulas salivales.
Ss precede a LES
AR precede a Ss
El Ro no es marcador especifico de Ss y no es indicativo de tener Ss
Buscar a que se debe la queratoconjuntivitis ya que se puede presentar tanto en AR como
en otras enfermedades.
Imagen de esclerosis sistémica
- Muchos factores de HLA. Compartido en varias enfermedades autoinmune

Poner imagen de los criterios
- Tomar una biopsia de las glándulas salivales menores por ser muy accessible.
- Valorar los 2 primeros puntos son REQUERIDOS de lo criterios para considerar Ss
- Histopatología
- Anticuerpos anti - Ro es mas especifico para clasificarlo.
- Esos dos + mas otro criterio ya es dx para de Ss
No confundir estos criterios para el diagnóstico, son par asegurar un estudio de

epidemiologicos para asegurar que realmente es Ss
- Anemia normo normo

- Leucopenia
- Trombocitopenia
- Hipergamaglobulinemia
- AntiRO y anti La
Imagen que dice diagnostico.
PRUEBA DE SCHIMER imagen

Valorar que tanto esta seco el papel para el ojo.
Inmunofluorescencia si capta pigmento es patológico
Ruptura de película lagrimal anormal, es dato de sequedad ocular
TINCION DE LISAMINA
Imagen
Ultrasonido de GMS
Lesión hipéricos a o anecoica
Sialometria
Sialografia con medio de contraste y dilatación de conductillos
Gammagrafía
No es especifico
Glándulas salivales RM DE PAROTIDAS

- Todas ls áreas afectadas, aspecto en zarzamora por la dilatación de conducto salival
- Imagen sialografia.
BIOPSIA IMAGEN
- Se valora la infiltración linfocitica periepitelial.

- Se clasifica el numero de las glándulas
- En 2 mm2 + de 50 linfocitos
Se ciuadricula la biopsia y se cuenta cuántos linfocitos hay para considerar si hay Ss
(Agregar imagen de algoritmo para el dx)

NOTA: también hay sx de sjogren seronegativo
Dx diferencial (agregar cuadrito)
Factores pronósticos:
- parotidomegalia
- Recuento de C4 bajo
- Anti-Ro
- Púrpura cutánea
- Glomerulonefritis
Tx de síndrome de sjogren: (agregar mapa de tx)

- Tratar la sequedad
- Evitar factores que provoquen que el px tenga exacerbaciones de la sequedad.
- Si la enfermedad extraglandular es muy intensa, el tx se basa en la
inmunosupresión. El tipo de inmunosupresor depende del sitio y de la severidad de
la afectación.
Tx xerostomía:
● Evitar: anticolinérgicos, tabaco, alimentos secos
● Saliva artificial de via media corta o larga
● Higiene dental, incluyendo flúor do veces al año
● Tratar la candidiasis oral si el px lo tiene
● Lágrimas artificiales, hay de 3 tipos: estándar (alcohol polivinílico o metal celulosa),
libres de preservativos, alta viscosidad (dextrán al 0.1% o carboximetilcelulosa al
1%.
Hidroxicloroquina se usa en dosis de 200 mg/día en caso de mialgias, artralgias y fatiga

(agregar diapositiva)
(Agregar diapositiva de Anti-TNF, metotrexato y ciclosporina A oral o tópica)

(Agregar diapositiva de acidosis tubular renal)
(Agregar tx de neuropatía)
NOTA: tx de elección para vasculitis son los GC a dosis de 1 mg/kg/día
Tx del linfoma (agregar diapo de tx de linfoma)

SX de Sjögren

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

SX de Sjögren

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

SX de Sjögren

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

INMUNOGENÉTICA:

Inmunopatología: la susceptibilidad genética con interacción de procesos ambientales,

2 modelos de la patogénesis de la inflamación de las glándulas salivales en el Sx de

Exocrinopatía: se ha propuesto que en los acianos glandulares algún factor desencadene

Los cuerpos apoptóticos expresan moléculas que normalmente no se muestran y entonces

El epitelio glandular activado contribuye a la diferenciación de células plasmáticas a IgA.

Signos: dilatación de vasos conjuntivales, inyección pericorneal, irregularidades de la

Manifestaciones extraglandulares: pueden preceder al síndrome seco

El involucro articular es muy parecido al de la AR, pero es una artritis NO erosiva.

Extraglandulares del riñón:

Extraglandulares neurológicas (agregar imagen):

Linfoma del malt es px con el ojo rojo

Imagen de esclerosis sistémica

- Muchos factores de HLA. Compartido en varias enfermedades autoinmune

- Esos dos + mas otro criterio ya es dx para de Ss

No confundir estos criterios para el diagnóstico, son par asegurar un estudio de

- Anemia normo normo

Imagen que dice diagnostico.

PRUEBA DE SCHIMER imagen

Glándulas salivales RM DE PAROTIDAS

- Se valora la infiltración linfocitica periepitelial.

(Agregar imagen de algoritmo para el dx)

Dx diferencial (agregar cuadrito)

Tx de síndrome de sjogren: (agregar mapa de tx)

Hidroxicloroquina se usa en dosis de 200 mg/día en caso de mialgias, artralgias y fatiga

(Agregar diapositiva de Anti-TNF, metotrexato y ciclosporina A oral o tópica)

Tx del linfoma (agregar diapo de tx de linfoma)

También podría gustarte