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Amiloidosis renal
(Kidney Amyloidosis)

Arroita González, Gorka1; Ocharan Corcuera, Julen

Hospital Txagorritxu Ospitalea. Servicio de Medicina Interna.
José Achotegui, s/n. 01009 Vitoria – Gasteiz
[email protected]
Recep.: 14.07.2009
BIBLID [1989-2012 (2009), 10; 7-17] Acep.: 13.10.2009

Una revisión clínica de la amiloidosis renal desde el punto de vista clasificación, patogenia, clí-
nica, pronóstico, diagnóstico y tratamiento.

Palabras Clave: Amiloidosis. Riñón. Clínica. Pronóstico. Diagnóstico. Tratamiento.

Giltzurrun amiloidosiaren azterketa klinikoa hainbat ikuspegitatik: sailkapena, patogenia, kli-

nikoa, pronostikoa, diagnostikoa eta tratamendua.

Giltza-Hitzak: Amiloidosia. Giltzurruna. Klinikoa. Pronostikoa. Diagnostikoa. Tratamendua.

Une révision clinique de l'amylose rénale du point de vue classification, pathogénie, clinique,
pronostique, diagnostique et traitement.

Mots Clé : Amylose. Rein. Clinique. Pronostique, Diagnostique. Traitement.

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

INTRODUCCIÓN

Un autor clásico, Virchow en 1853, fue el primero que utilizó la palabra ami-
loide, refiriéndose a que la sustancia encontrada en los infiltrados parenquima-
tosos, que luego veremos, se parecía a la celulosa con la tinción de iodo y ácido
sulfúrico. Posteriormente fueron variando y progresando los métodos de tinción
histológica, hasta que en la actualidad la amiloidosis se relaciona fundamental-
mente con la afinidad por el rojo congo y la birrefringencia verde-manzana en el
examen con luz polarizada1.

Hoy se sabe que la amiloidosis es un grupo heterogéneo de enfermedades

caracterizadas por el depósito extracelular de material proteico autólogo, fibrilar,
con estructura molecular terciaria en disposición -plegada. Esta estructura mole-
cular es la responsable de la insolubilidad de los depósitos amiloides y de su resis-
tencia a la digestión proteolítica. Estas características son las que hacen que el
depósito amiloide provoque la progresiva sustitución y destrucción del parénquima
de los órganos afectos, con sus manifestaciones clínicas correspondientes1,2.

La sustancia amiloide está formada básicamente por la proteína fibrilar ami-

loide, que definirá cada variedad de amiloidosis, el componente P del amiloide,
común a todas las variedades, y también entre las fribrillas amiloides se fijan ínti-
mamente glucosaminoglucanos, mucopolisacáridos y oligoelementos (calcio). El
componente P del amiloide deriva de una glucoproteína plasmática denominada
componente P plasmático del amiloide, de síntesis hepática. Se desconoce el
papel exacto del componente P en la patogénesis de la amiloidosis, aunque se
le atribuye una importante participación, facilitando el depósito y acúmulo de la
proteína fibrilar amiloide. Mediante la utilización de anticuerpos monoclonales y
técnicas de inmunohistoquímica se puede llegar al diagnóstico específico de la
variedad de amiloidosis, habiéndose descrito hasta 25 proteínas fibrilares dis-
tintas con capacidad para desarrollar depósitos amiloides1.

1. CLASIFICACIÓN1
La amiloidosis se puede clasificar en función de dos criterios:

– Por la distribución de los depósitos amiloides, en formas localizadas y sis-

témicas.

– Por la proteína fibrilar constituyente, específica de cada variedad.

La terminologia utilizada en la clasificación de la amiloidosis incluye dos

letras, la primera es la A de amiloide, y la segunda letra se refiere a la proteína
fibrilar específica o a criterios clínicos destacados.

1.1. Amiloidosis AL2

La amiloidosis primaria o idiopática está formada por el depósito de fibrillas
derivadas de fragmentos de la región variable de las cadenas ligeras de las

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

inmunoglobulinas en diferentes tejidos. Se incluyen también dentro de esta

denominación la amiloidosis asociada al mieloma múltiple (MM) o a otras dis-
crasias de células plasmáticas. La amiloidosis AL representa la forma más agre-
siva de las sistémicas, afectando típicamente al riñón, aparato digestivo, hígado,
cápsulas suprarrenales, corazón, articulaciones y sistema nervioso central (SNC)
y sistema nervioso periférico (SNP), provocando diversas alteraciones funciona-
les relacionadas con la intensidad y localización de los depósitos amiloides.

1.2. Amiloidosis AA
Es una amiloidosis secundaria formada por el depósito de la proteína amiloi-
de A de estructura no inmunoglobulínica que deriva de un precursor plasmático
de síntesis hepática que actúa como reactante de fase aguda, el precursor séri-
co de la proteína amiloide A (SAA). Esta amiloidosis es secundaria a procesos
crónicos, bien infecciosos bien inflamatorios. También se incluye en este grupo
la amiloidosis asociada a la fiebre mediterránea familiar. Aunque tiene un carác-
ter sistémico la distribución de los depósitos es más limitado que en la AL, afec-
tando básicamente al riñón, cápsulas suprarrenales, hígado y bazo. El TNF es un
factor patogénico importante en el desarrollo de la amiloidosis AA, se cree que
interviene en la síntesis hepática del SAA y en el depósito de la sustancia ami-
loide.

1.3. Amiloidosis AF
El infiltrado es de proteínas diferentes respecto a las anteriores. Los princi-
pales síndromes clínicos son la Polineuropatía Familiar y la Cardiomiopatía Fami-
liar Tipo Danés. La afectación renal no es excepcional, aunque suele presentar-
se en fases evolucionadas de la enfermedad.

1.4. Amiloidosis AH
En este caso se trata de una amiloidosis provocada por el depósito de -2-
microglobulina en pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC) sometidos a
Diálisis durante muchos años. No hay afectación renal, y sus manifestaciones
clínicas pueden ser Sd del túnel carpiano, geodas, fracturas patológicas, espon-
diloartropatía destructiva, artropatía periférica…

2. AMILOIDOSIS RENAL

Entre los órganos susceptibles de ser afectados por la amiloidosis sistémica

que hemos citado, el riñón es el más frecuente suponiendo un 80-90% de los
casos, además con un pronóstico sombrío6.

Analizando los datos de las series de autopsias, se ha visto que la incidencia

de Amiloidosis sistémica se sitúa entre un 0.5-0.86%, existiendo importantes
variaciones en función del área geográfica estudiada6. Cazalets et al. establece
para Francia una incidencia de Amiloidosis Sistémica de 8.6 casos por millón de

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

habitantes por año4. Bergesio et al. establece para Italia en una serie propia una
incidencia para la amiloidosis renal de 2.1 casos por millón de habitantes por
año5. En España Esteve et al. calcula una incidencia para la amiloidosis renal de
4.6 casos para la forma AL y 12.2 casos para el tipo AA por millón de habitantes
por año. En Japón la amiloidosis renal supone 0.5% de los pacientes que inician
tratamiento de diálisis al año7.

Según el estudio de Esteve et al. hay un claro predominio del sexo femenino
para la amiloidosis AA (61% mujeres vs 39% hombres) y una elevada incidencia
de amiloidosis secundaria respecto a las formas primarias (69% AA frente a 24%
AL). El envejecimiento progresivo de la población, así como el aumento de pro-
blemas reumatológicos, mayormente asociados a mujeres, explicarían estos
datos. Así en las primeras series había un predominio etiológico para las enfer-
medades infecciosas crónicas, mientras que en las más recientes este predomi-
nio es para las enfermedades reumatológicas, sobre todo para la artritis reuma-
toidea (AR). Esto es debido a un mejor tratamiento de las enfermedades infec-
ciosas y al aumento de la expectativa de vida de los pacientes con procesos
inflamatorios crónicos. Sin embargo, debido a la raza y a las condiciones socio-
económicas hay variaciones en esto, por ejemplo en países del sur y sureste de
Asia la tuberculosis sigue siendo la principal causa de Amiloidosis secundaria6.

2.1. Patogenia1
Todavía hay muchos interrogantes sobre cómo es el comienzo y el desarrollo
de la amiloidosis, aunque hay hechos que son ya conocidos. Se acepta la idea
de que todos los tipos de amiloides proceden de un precursor plasmático espe-
cífico para cada uno, que necesita ser degradado para formar la fibrilla amiloide.
El esquema patogénico más aceptado de la amiloidogénesis se basa en dos fac-
tores:

– La existencia de alteraciones en la concentración y/o estructura primaria

del precursor plasmático de las fibrillas amiloides.

– Alteraciones en la degradación o metabolismo del precursor de la proteína

fibrilar amiloide.

Además parece que el componente P, común a todas, participaría de forma

directa en la polimerización de las fibrillas amiloides, y sobre todo en la estabili-
dad e insolubilidad de los depósitos amiloides.

Son excepción de este mecanismo la amiloidosis familiar y la asociada a diá-

lisis donde la prealbúmina y la -2-microglobulina no precisan proteólisis ya que
tienen la misma estructura que sus precursores.

Existen otros 2 factores implicados poco conocidos:

El factor favorecedor de la amiloidosis (FVA), glucoproteína capaz de inducir

amiloidosis experimental de forma acelerada.

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

Factor degradante del amiloide (FDA); factor con capacidad de degradar ela
proteína AA suspendida en Agar, cuya traducción fisiológica puede ser la elasta-
sa leucocitaria.

3. CLÍNICA3

Las manifestaciones clínicas de la afectación renal de la Amiloidosis incluyen

proteinuria, síndrome nefrótico e insuficiencia renal. Las variaciones clínicas en
cuanto a la intensidad de estos hallazgos, y en cuanto a la mayor o menor rapi-
dez en su progresión dependen de la intensidad y localización de los depósitos
de amiloide.

3.1. Depósitos glomerulares

La mayoría de los pacientes con AL, un 75%, presentan depósitos predomi-
nantemente glomerulares con proteinuria variable, generalmente nefrótica, y
que en fases avanzadas se acompañan de edemas. El sedimento de orina es
típicamente normal y la creatinina plasmática (Crp) puede estar normal o algo
elevada. Aproximadamente en el 20% de los pacientes que presentan Sd nefró-
tico se desarrolla Enfermedad Renal Terminal. En conjunto la supervivencia de
los pacientes es mala8.

Los depósitos glomerulares son más comunes y se asocian a un peor pro-

nóstico renal en pacientes con amiloidosis renal AA debida a AR. Por ejemplo en
un artículo publicado en el 2006 en la Journal of Rheumatology 27 de 38 pacien-
tes que presentaban amiloidosis renal debido a AR tenían depósitos glomerula-
res, y el 85% de ellos desarrollaron enfermedad renal terminal en los 5 años de
seguimiento que se realizó9.

3.2. Depósitos vasculares y tubulares

Algunos pacientes con AA tienen una presentación diferente de la afectación
renal ya que el depósito amiloide se da en los vasos estrechándose su luz. Estos
pacientes desarrollan una IRC lentamente progresiva con o sin proteinuria. El
porqué los depósitos se situan en los vasos no está claro, aunque se habla de
que puede estar relacionado con el tamaño del fragmento de amiloide A que se
forma. El pronóstico de estos pacientes es más favorable.

En casos excepcionales, los depósitos de sustancia amiloide son predomi-

nantemente tubulares, cursando con manifestaciones clínicas propias de las
alteraciones tubulares, síndrome de Fanconi, acidosis tubular renal tipo I, defec-
tos de concentración o diabetes insípida nefrogénica10.

3.3. Glomerulonefritis extracapilar11

Se trata de una complicación extremadamente rara de la Amiloidosis Renal.
La mayoría de los pacientes descritos presentan AA debida a AR.

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

Un posible mecanismo de producción es que las fibrillas amiloides rompan el

capilar y favorezcan la entrada de fibrina al espacio de Bowman. Otra posibilidad
es que la propia glomerulonefritis focal (GNF) sea directamente secundaria a la
AR o al tratamiento de ésta, aunque en contra de esto hay dos argumentos. No
todos los pacientes con la GNF padecen AR; la GNF no es un hallazgo caracte-
rístico de la afectación renal de la AR.

La presencia de GNF extracapilar debe sospecharse en un paciente con ami-

loidosis renal que presente una insuficiencia renal aguda (IRA) con un sedimen-
to de orina patológico.

La amiloidosis renal condiciona una alteración funcional renal que comporta

una mayor sensibilidad a las alteraciones hemodinámicas, siendo los riñones
amiloidóticos mucho más susceptibles de desarrollar necrosis tubular aguda en
el contexto de cuadros de hipoperfusión renal (hipotensión grave, procesos sép-
ticos, o tratamiento con antiinflamattorios no esteroideos)2.

La presencia de otros síntomas como astenia, anemia, artromialgias, ascitis

o diarreas serían atribuibles a depósitos de amiloide a nivel cardíaco, osteoarti-
cular, hepático o intestinal, evidenciando el carácter sistémico de la amiloidosis6.

4. PRONÓSTICO

El pronóstico de los pacientes con amiloidosis es muy sombrío y su mortali-

dad es especialmente elevada cuando existe participación renal o afectación
cardiaca, siendo los procesos infecciosos y la patología cardiovascular las prin-
cipales causas de muerte6.

Según una serie de trabajos, realizados todos a partir de la llegada del

paciente a IRTerminal y entrada en diálisis se obtienen los siguientes resultados:

En un trabajo de Martínez Vea et al., sobre 48 pacientes con edades medias

de 52 ±2.11 años con amiloidosis sistémica en diálisis, refiere una superviven-
cia del 72, 62 y 44% a los 1, 2 y 6 años12.

Moroni et al., también en una serie de 48 pacientes, con edades medias de

53 ±14 años, mostraba una supervivencia de 68% al año, y 30% a los 5 años13.

Torregrosa et al., presenta una serie de 31 pacientes con una supervivencia

del 68% a los 6 meses, y del 43% al año de iniciar la diálisis14.

Esteve et al., publica una serie de 76 pacientes, de los cuales 14 iniciaron tra-
tamiento con diálisis, presentando estos una supervivencia a los 6, 12 y 24
meses del 69, 30 y 5%6.

Las diferencias de supervivencia-mortalidad entre las distintas series, podrían

deberse a la mayor edad de los pacientes para las series de peor pronóstico; y

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

en segundo lugar a un cambio en los criterios de inclusión en los programas de

diálisis, actualmente menos restrictivos, con lo que los pacientes que anterior-
mente no se hubiesen incluido en programa de diálisis por su comorbilidad,
actualmente son admitidos.

5. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de amiloidosis en general y de amiloidosis renal en particular,

comprende tres aspectos fundamentales, el establecimiento de sospecha clíni-
ca, la biopsia, y la utilización de las actuales técnicas de determinación histoló-
gica de tejidos anormales. Por lo tanto el diagnóstico definitivo es la biopsia con
posterior demostración de depósito amiloide.

Con lo visto hasta ahora el diagnóstico requeriría un alto índice de sospecha,

en función de criterios clínicos, analíticos y epidemiológicos de cada paciente,
sugestivos de una determinada variedad de amiloidosis.

Si consideramos a la amiloidosis en general la primera dificultad es saber de

qué tejido podemos recoger la muestra para la biopsia, siempre teniendo en
cuenta las posibles complicaciones, sobre todo hemorrágicas.

La obtención de material para la biopsia de riñón o de hígado presenta un

alto rendimiento, que suele ser superior al 95%, pero las citadas complicaciones
hemorrágicas y la necesidad de hospitalizar a los pacientes hacen que estas téc-
nicas tengan algunas limitaciones para el diagnóstico6.

Otros lugares de donde suele obtenerse la muestra son la mucosa rectal pro-
funda y la grasa subcutánea abdominal. El rendimiento en la mucosa rectal es
superior al 90%, mientras que el de la grasa subcutánea es menor, varía de un
57-75%. Las pocas complicaciones y la sencillez de realización de la toma en
grasa subcutánea hacen que sea una herramienta útil como técnica inicial de
estudio, y que, en caso de ser negativa se pasa a la biopsia rectal profunda. Aun-
que cuando la clínica está focalizada hacia riñón lo que se hace es directamen-
te una biopsia renal15, 16.

En cuanto a los sistemas de tinción histológica para visualización de sustan-

cia amiloide lo más clásico es la tinción con Rojo Congo, por la que tiene alta afi-
nidad la sustancia amiloide, observándose birrefringencia verde-manzana en el
examen con luz polarizada. A esta tinción se le puede añadir la técnica de deco-
loración con permanganato potásico, con pérdida de la congofilia en el caso de
AA, siendo resistente a la decoloración la AL. A veces se invierte el orden y se
hace pretratamiento con Permanganato Potásico para visualizar más directa-
mente la diferenciación entre una estructura AA y AL. Sin embargo debido a los
avances y a la poca sensibilidad y especificidad esta técnica está siendo progre-
sivamente abandonada. Existe en la actualidad una tinción cuyo uso se está
extendiendo, llamada Tinción de Daylon o Direct Fast Scarlet. Esta tinción pre-
senta mayor sensibilidad y es útil para el diagnóstico ya que detecta pequeños

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

depósitos de sustancia amiloide. Por el contrario la observación al microscopio

debe de ser más cuidadosa y hecha por expertos, ya que tiende a sobreteñir la
muestra7.

La inmunofluorescencia se realiza con aportación de sueros comerciales con

anticuerpos contra las cadenas ligeras kappa y lambda de las Ig, y el comple-
mento siendo visualizada la muesta con microscopía óptica. Por su naturaleza el
depósito amiloide AA resulta negativo para esta prueba, no así en la AL. Esta téc-
nica puede presentar un 25-35% de falsos negativos, principalmente porque se
usa sólo un tipo comercial de anticuerpos, por lo que si se usasen varios prepa-
rados comerciales se incrementaría su sensibilidad3.

Otra técnica más directa es la inmunohistoquímica, en la que se utilizan anti-

cuerpos monoclonales específicos contra las diversas proteínas fibrilares ami-
loides, permitiendo definir la variedad de amiloidosis con mayor precisión.

Por último, el estudio con microscopía electrónica demuestra la estructura

fibrilar característica de la sustancia amiloide, fibrillas rígidas, no ramificadas,
con una longitud variable y un diámetro de 7.5-10 nm, conteniendo cada fibrilla
dos o más subunidades filamentosas (2.5-3.5 nm de diámetro).

Si nos dirigimos concretamente al riñón las estructuras afectadas por la infil-

tración de sustancia amiloide se corresponden con lo que he descrito anterior-
mente en la clínica. Estos depósitos son predominantemente glomerulares,
observándose un material amorfo, hialino, inicialmente a nivel mesangial y pos-
teriormente en el capilar glomerular. El patrón de depósito glomerular es varia-
ble, aunque suele ser uniforme en cada paciente, pudiendo ser segmentario,
focal o nodular. La afectación vascular de la que he hablado, es frecuente en el
contexto de la amiloidosis renal, aunque no suele ser la lesión predominante,
excepto en algunas formas de amiloidosis AA. En algunas ocasiones se pueden
observar depósitos tubulares, a nivel de la membrana basal, y depósitos inters-
ticiales.

6. TRATAMIENTO

La amiloidosis sistémica es tan variada en cuanto a su etiología y patogenia

que resulta difícil el establecer pautas terapéuticas comunes. Los principales
objetivos que se buscan al tratar la amiloidosis son1:

– Reducción de la producción del precursor del amiloide.

– Evitar el depósito y polimerización del precursor del amiloide.

– Tratamiento sintomático de los órganos afectados.

El enfoque terapéutico actual de la amiloidosis AL se basa en el convenci-

miento de que corresponde a una discrasia de células plasmáticas próxima al

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

mieloma múltiple por su patogenia y agresividad. En este caso el tratamiento

que se usaba durante los años 80 y principios de los 90 era el dirigido hacia el
tratamiento del MM, es decir, Melfalan y Prednisona (MP) con o sin Colchicina.
En la actualidad hay lugares y casos en los que continúa utilizándose esta pau-
ta. En general se ha visto con ella una reducción de la proteinuria y una recupe-
ración de la albúmina sérica, pero en la biopsia renal no se observaba disminu-
ción del depósito amiloide, y no se ha objetivado mejoría en la supervivencia de
los pacientes. Sin embargo, ahora se sabe que la mayoría de las amiloidosis AL
se asocian a una gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que es
distinto en concepto, evolución y capacidad de malignización. Esta es la razón de
que los tratamientos dirigidos al MM no fueran efectivos del todo para la amiloi-
dosis AL secundaria a GMSI6.

A partir de finales de los años 90 se iniciaron ensayos de tratamiento de la ami-

loidosis AL asociado a GMSI con quimioterápicos contra el cáncer. Se usan altas
dosis de melfalan unidas a altas dosis de dexametasona, o el régimen quimioterá-
pico VAD (vincristina, adriamicina, dexametaxona), junto con el trasplante de médu-
la ósea, siempre que los pacientes tengan una función renal y cardiaca aceptables.
Se ha observado una reducción de la proteinuria de un 30-60%, siendo mayor que
con los regímenes terapéuticos anteriores. Aunque existen grandes expectativas
con estos nuevos regímenes, hay que ser muy prudentes a la hora de seleccionar
estos pacientes por los importantes efectos secundarios de la quimioterapia inten-
siva, incluido un alto riesgo de mortalidad (10-40%)7.

El enfoque terapéutico en la amlioidosis secundaria AA consiste en controlar

los procesos inflamatorios crónicos que mantienen elevada la síntesis hepática
de SAA, a través de la utilización de citostáticos en las enfermedades reumáti-
cas crónicas, y con la administración de antibióticos específicos en la patología
infecciosa crónica1.

En la amiloidosis AA secundaria a fiebre mediterránea familiar el uso de la

colchicina es muy efectivo evitando los episodios agudos inflamatorios recidi-
vantes y el desarrollo de amoloidosis AA, ya que disminuye la síntesis hepática
de SAA y su polimerización en proteína fibrilar AA. Por ello debería ser utilizado
en todas las formas de amiloidosis AA1.

Se espera que el tratamiento biológico con anti TNF sirva para curar la
amiloidosis renal AA secundaria a la AR. Hay evidencias positivas sobre esta
terapia en casos de Amiloidosis AA agresivas y resistentes al tratamiento con-
vencional. El TNF es un factor patogénico importante en el desarrollo de la
amiloidosis AA, se cree que interviene en la síntesis hepática del SAA y en el
depósito de la sustancia amiloide, por lo que se puede actuar contra él con
anticuerpos monoclonales específicos (Infliximab) o contra su receptor soluble
(Etanercept)1.

Existen nuevos agentes terapéuticos que podrían ser efectivos en el trata-

miento de la amiloidosis AA, pero en la actualidad los ensayos realizados con
ellos son muy limitados. Cito por ejemplo los sulfatos de bajo peso molecular

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Arroita González, Gorka; Ocharan Corcuera, Julen: Amiloidosis renal

como el eprodisato (Fibrilex), que bloquea la interaccion entre los glucosamino-

glucanos y las fibrillas amiloides evitando su polimerización, pudiendo enlente-
cer la progresión de la enfermedad renal. Otra familia de fármacos nuevos son
los inhibidores de la topoisomerasa, como puede ser la idodoxorubicina17.

En los últimos años se han obtenido resultados esperanzadores con el tras-

plante hepático en diversas variedades de amiloidosis AF. El trasplante hepático
restrablecería la normalidad bioquímica del precursor amiloide (síntesis hepáti-
ca), interrumpiría la polimerización y se produciría una lenta y progresiva reab-
sorción y desaparición de los depósitos amiloides preexistentes.

En la amiloidosis asociada a la diálisis, el trasplante renal representa el tra-

tamiento de elección, aunque no hay evidencias de la desaparición de los depó-
sitos amiloides.

Además de todo lo anterior estudios recientes demuestran datos esperan-

zadores con inhibidores competitivos del componente P del amiloide. Son
moléculas de pequeño tamaño que desplazan al componente P, evitando la
polimerización de las fibrillas y provocando una depleción del componente P.
Estos fármacos serían útiles en todos los tipos de amiloidosis. Se trata de un
fármaco investigado por Roche todavía no comercializado, denominado
R-1-[6-[R-2-carboxypyrrolidin-1-yl]-6-oxo-hexanoyl]pyrrolidine-2-carboxylic acid
(CPHPC)17.

Se deben de seguir una serie de actitudes terapéuticas sintomáticas:

La afección renal en el curso de la amiloidosis sistémica puede progresar a

IRC terminal, requiriendo tratamiento sustitutivo con diálisis y/o trasplante renal.

El bloqueo de la angiotensina II con inhibidores de la enzima de conversión

de angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores AT-1 de la angiotensina
II (ARA II) se ha mostrado eficaz en el control de la proteinuria en las fases ini-
ciales de la amiloidosis renal.

La experiencia con trasplante renal en la amiloidosis sistémica es limitada y

casi exclusiva de la amiloidosis AA, con unos resultados aceptables de supervi-
vencia del paciente e injerto. Se han descrito de forma esporádica trasplantes
cardiacos satisfactorios en formas agresivas de amiloidosis AL con afectación
cardiaca grave.

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