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    La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva del sistema nervioso central que afecta las motoneuronas y causa la pérdida del control muscular, afectando el movimiento, habla, alimentación y respiración. Representa el 90% de los casos esporádicos sin causa conocida, aunque se sospecha de factores como el tabaquismo o trauma cerebral. Afecta más a hombres que a mujeres entre los 40-50 años y actualmente solo existe un medicamento, el riluzol, que puede extender la vida del

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    Descripción original:

    Esclerosis Lateral Amiotrófica

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    La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva del sistema nervioso central que afecta las motoneuronas y causa la pérdida del control muscular, afectando el movimiento, habla, alimentación y respiración. Representa el 90% de los casos esporádicos sin causa conocida, aunque se sospecha de factores como el tabaquismo o trauma cerebral. Afecta más a hombres que a mujeres entre los 40-50 años y actualmente solo existe un medicamento, el riluzol, que puede extender la vida del

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    Esclerosis lateral amiotrofica

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    Enfermedad progresiva del sistema nervioso central que
    afecta a las motoneuronas en el cerebro(superior) y la
    médula (inferior causando la pérdida del control muscular.
    También se la conoce como la enfermedad
    neurodegenerativa de la motoneurona.
    ELA afecta al control de los músculos necesarios para
    moverse, hablar, comer y respirar. El sistema sensitivo e
    intelecto permanece intacto.
    Se clasifica en 2 tipos:

    - Esporádica: 90% más frecuente


    - Familiar: mutación del gen, mutación temprana en el cromosoma
    9 y tardía en el 21

    Afecta entre los 40-50 años, cuando es juvenil es causada por mutación
    en el gen ALS2 de forma dominante.

    La ELA ataca a las motoneuronas en 3 ubicaciones


    - Motoneurona inf de la médula
    - Núcleos del tronco del encéfalo
    - Motoneurona sup de la corteza

    La causa de la ELA es aún desconocida, sin embargo, se considera una


    enfermedad multifactorial. Se sospecha que el tabaquismo, practica
    excesiva de deporte, servicio militar, traumatismo de cráneo, el plomo y
    sustancias tóxicas vinculadas con la agricultura. No hay factores de riesgo
    ambientales.

    La ELA tiene una incidencia anual de 1 por 100 000 personas, lo varones
    presentan la enfermedad casi en el doble de los casos que las mujeres.

    Se ignora porque el proceso degenerativo centra su ataque en las


    motoneuronas y respeta a las restantes poblaciones neuronales. La
    explicación sería las características específicas de las motoneuronas: más

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    receptores, tamaño notable de su soma celular y longitud extrema de su
    axón, así como la particular organización de su citoesqueleto o su escasa
    capacidad para soportar alteraciones del calcio intracelular haciéndola
    mucho más sensible.

    Fenómeno exocitotoxico: se produce cuando en el medio extracelular


    persisten altos niveles de glutamato, que fuerzan una activación de los
    receptores
    Acumulación de neurofilamentos, son proteínas que, a las células
    nerviosas a mantener forma, pues en las motoneuronas afectadas los
    neurofilamentos tienden a amontonarse y generar tráfico
    De degeneración de la vía piramidal interrumpe las conexiones entre la
    primera motoneurona de la corteza cerebral

    Debilidad asimétrica
    Llanto y risas, la enfermedad de las mil caras

    Calambres en las primeras horas de la mañana


    Dificultad para hablar
    Tropezones y caídas

    Dificultad para deglutir


    Ojos no se afectan

    Basado en historia clínica y hallazgos de exploración física,


    complementados con estudios electrofisiológicos

    Riluzol: administrado de vía oral, esperanza de vida de 3-6 meses, ayuda


    a eliminar el glutamato extracelular. Puede causar efectos secundarios
    como mareos, afecciones gastrointestinales y cubios en la función
    hepática

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