Vol 50 - N°2

ISSN: 0210-5187
Volumen 50, No. 2, Mayo-Agosto 2022
EDITORIAL
59 Carta de bienvenida al Congreso CILAD Madrid 2022
José L. López-Estebaranz
ARTÍCULO ORIGINAL
61 Alopecia sifilítica, estudio retrospectivo
Jennifer A. Guerrero-Centeno, Diego M. Loriente, Roxana L. Di Gaeta y
Patricia S. Della-Giovanna
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
69 Pediculosis y escabiosis: revisión de la literatura
María F. Ortiz-Flores, Ximena Rodríguez-Estavillo, María I. Arellano-Mendoza y
Rosa M. Ponce-Olivera
82 El papel de las células T en la inmunopatogénesis del pénfigo vulgar
Alba Cicero-Casarrubias y Luis Llorente
CASOS CLÍNICOS
88 Pitiriasis versicolor atrófica: una variante poco común de una enfermedad
común
Lizet K. Rojano-Fritz, Arturo Robles-Tenorio, Karina Escobar-Ramírez y
Víctor M. Tarango-Martínez
91 Elastosis perforante calcificada atípica asociada a linfoma no Hodgkin.
Reporte de caso
Eduardo Marín-Hernández, Laura S. Parra-Jaramillo, Claudia E. Del Valle-Trigueros,
Eduardo J. Marín-González y Verónica Bautista-Piña
98 Placa verrugosa en el pliegue interglúteo de un lactante.
La utilidad de la dermatoscopia
Aniza Giacaman, Juan Garcías-Ladaria, Elena Manubens-Merca y Ana Martín-Santiago
101 Queratosis liquenoide crónica: a propósito de un caso con respuesta
a fototerapia con UVB de banda estrecha y revisión de la literatura
Rosa M. Lacy-Niebla, Annylú Olvera-Rojas, Jaquelyn García-Tirado y María E. Vega-Memije
106 Colagenoma estoriforme solitario acral. Aspectos clínicos, dermatoscópicos
e histológicos
Luis R. Flores-Bozo y Juan O. Colmenero-Mercado
PERMANYER
www.permanyer.com
ISSN: 0210-5187
Volumen 50
Número 2
Mayo-Agosto 2022
Fundadores
Rubén David Azulay, Orlando Cañizares, Hernán Corrales Padilla, Francisco da Cruz Sobral, Luciano Domínguez Soto, José Gay Prieto,
David Grinspan, Francisco Kerdel-Vegas, Antar Padilha Gonçalves, Joaquín Piñol Aguadé, Juan di Prisco, Augusto Salazar Leite
Comité Editorial
Editores Martin Sangueza Ayudantes de Redacción J. Carlos Moreno Jiménez
Dr. Horacio Cabo Luis Requena Silvio Alencar Marqués Lluis Puig Sanz
Dra. María Ivonne Arellano- Margarita Larralde José Juan Pereyra Ramón Pujol Vallverdú
Mendoza Eulalia Baselga Mercedes Florez White M. Carmen Rodríguez Cerdeira
Dra. Alba Cicero-Casarrubias José Barba Gómez Julio Salas Alanis
Manuel Ángel Rodríguez Paloma Sánchez-Pedreño
Horacio Cabo Comité Editorial Octavio Servitje Bedate
Coordinadores Jorge Ocampo Candiani Vicente García-Patos Eduardo Silva-Lizana
José Luis López Estebaranz Jesús Gardeazábal García Ma. José Tribó Boixareu
Carlos Fernando Gatti Redactores Jefes Antonio Guilabert Vidal Francisco J. Vázquez Doval
Francisco Camacho Antonio Rondón Lugo† Enrique Herrera Ceballos Antonio Vilalta Solsona
Ana Kaminsky Enrique Uraga Rosa M. Martí Laborda Joan Vilaplana Vilaplana
Fernando Stengel Ricardo Pérez Alfonzo Antonio Massa Juan J. Vilata Corell
Comité Asesor
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Emilia Cohen Sabban Orlando Jaramillo Antillán Patricia Chang Rosalía Ballona
Javier Consigli Mario Sancho Torres Walter Morales Fernando Magill Cisneros
Carlos Fernando Gatti Manuel Antonio Samayoa Óscar Tincopa Wong
María Eleonora González Cuba Carlos Villanueva Ochoa
Patricia Troielli Daniel Alfredo Abreu Portugal
Honduras Antonio José da Silva Picoto
Bolivia Ecuador Jorge Alberto López Antonio Massa
Jorge Vargas Patricio Freire Murgueytio José Silverio Morales
María Esther Villarreal Luis Moncayo Puerto Rico
Enrique Uraga México Ana Colón
Brasil Roberto Arenas Guzmán
Alice Alchorne El Salvador Carola Durán McKinster República Dominicana
Mauricio Alchorne Eduardo Baños Minerva Gómez Flores Edelmira Bonilla Rivas
Marcia Ramos e Silva Daysi Mabel Pinto Landaverde M. Teresa Hojiyo Tomoko Rafael Isa Isa†
Denise Steiner Mauricio Vásquez Romero Fermín Jurado Santacruz Katiuska Leonardo
Jorge Ocampo Candiani
Chile España Uruguay
Raúl Cabrera Iván Jara Enrique Herrera Ceballos Nicaragua Mariela Álvarez
Padilla Montserrat Molgó José Carlos Moreno Jiménez Luz Cantillo Olivares Liliana Calandria
Novell María Emilia Zegpi Hugo Vázquez Veiga Andrés Zamora Peralta Pablo Pera Pirotto
Juan José Vilata Corell
Colombia Panamá Venezuela
Juan Guillermo Chalela Estados Unidos Emma Yuil de Ríos Hernán Vargas Montiel
Evelyne Halpert Mercedes Florez White Jaime Piquero Martín
Esperanza Meléndez Paraguay Elda Giansante
Luis Felipe Reyes Arnaldo Aldama Caballero Raúl Fachin Viso
Jaime Soto Lourdes Bolla de Lezcano Ricardo Pérez Alfonzo
Elisa Isabel Cubilla Spezzini
Antonio José Guzmán Fawcett†
Editorial
Carta de bienvenida al Congreso CILAD Madrid 2022

Welcome letter to the CILAD Madrid 2022 Congress
José L. López-Estebaranz*
Presidente del 23 Congreso CILAD, Madrid 2022
Queridos dermatólogos y miembros del CILAD: multidisciplinarios, prácticos y avances en nuevas tecno-
Se acercan las fechas de nuestro 23 Congreso Ibero logías. Asimismo, hemos querido seguir potenciado
Latinoamericano de Dermatología (CILAD 2022), que nuestras relaciones internacionales, con las que venimos
se celebrará en Madrid, España, del 30 de junio al 2 contando en estos años previos. Contamos con grandes
de julio. Hemos trabajado, y lo seguimos haciendo, con dermatólogos de todo el mundo como ponentes y emba-
mucha anhelo para poder brindaros un encuentro del jadores de este congreso, con quienes aprenderemos y
más alto nivel internacional a la altura de vuestras compartiremos experiencias. También se realizarán sim-
expectativas. posios y reuniones de sociedades dermatológicas her-
Todos los miembros del Comité Organizador quere- manas internacionales que tienen reservadas sesiones
mos daros la mejor bienvenida a Madrid y al congreso, específicas y stands institucionales.
que finalmente celebramos de forma presencial. Son Hemos organizado también un simposio de los Top
dos años más tarde de lo previsto, dos años en los que Ten de la industria para que compartan con nosotros
todos hemos padecido y sufrido. Dos años también de los últimos avances farmacológicos y de investigación
adaptación, trabajo, solidaridad, reflexión y mirada al en el campo de la dermatología. Tenemos una amplia
futuro con esperanza e ilusión. Nos toca ahora celebrar representación de toda la industria involucrada en
y poner en común experiencias, conocimientos y nuestra especialidad, que tendrá presencia con stands
avances. y workshops especiales.
El CILAD nos reúne de nuevo en este primer con- La formación continuada es uno de los objetivos de
greso presencial pospandemia. Desde aquí quiero nuestra institución y durante los últimos años se han
expresar a todos los que habéis hecho posible que se llevado a cabo distintos programas de enseñanza, cur-
lleve adelante este congreso mi agradecimiento y el de sos y diplomaturas de diversas áreas de conocimiento
todo el comité organizador. El apoyo y el estímulo que de la especialidad con gran éxito (dermatoscopia,
hemos recibido de toda la Junta Directiva del CILAD, oncología, micología, láser, dermatología estética,
liderada por Horacio Cabo, han sido encomiables y nos etc.). En el congreso de Madrid hemos reservado un
han animado siempre a seguir avanzando. espacio para que todos los participantes en estos cur-
El programa científico de este congreso presenta las sos y diplomaturas reciban sus acreditaciones, premios
últimas novedades clínicas, quirúrgicas y estéticas de la y becas, y puedan disfrutar presencialmente con sus
especialidad. Tendremos sesiones interactivas, talleres compañeros y docentes.
Correspondencia: Fecha de recepción: 03-05-2022 Disponible en internet: 15-06-2022

*José L. López-Estebaranz Fecha de aceptación: 04-05-2022 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):59-60
E-mail: [email protected] DOI: 10.24875/MCUT.M22000004 www.MedicinaCutaneaILA.com
0210-5187/© 2022 Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología A.C. (CILAD). Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access bajo la
licencia CC BY‑NC‑ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
59
Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2)
Son muchas las actividades que hemos programado ¡Os esperamos a todos en Madrid! ¡Todos bajo una
para que aprovechéis al máximo este congreso CILAD misma piel!
en Madrid.
Madrid es una ciudad cosmopolita, acogedora y mul-
Financiamiento
ticultural, que ha sabido adaptarse a las vicisitudes que
hemos vivido en los últimos años de forma generosa, No se recibió financiamiento para este trabajo.
abierta e innovadora, y que nos va a permitir realizar
nuestro congreso en las mejores condiciones.
Conflictos de intereses
Esperamos que os guste el programa, tanto científico
como cultural, que con tanta dedicación y ganas os Los autores declaran no tener ningún conflicto de
hemos preparado. intereses.
60
Artículo original
Alopecia sifilítica, estudio retrospectivo

Syphilitic alopecia, a retrospective study
Jennifer A. Guerrero-Centeno*, Diego M. Loriente, Roxana L. Di Gaeta y Patricia S. Della-Giovanna
Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Resumen
Antecedentes: La incidencia de sífilis está en aumento, y debemos mantener un alto grado de sospecha frente a hallazgos
como la alopecia. La alopecia sifilítica se presenta en el 4% de los casos de sífilis secundaria. Reportamos 15 casos de
alopecia sifilítica evaluados en nuestro servicio en 2 años. Objetivo: Evaluar la relevancia del signo alopecia como hallazgo
semiológico de importancia para el diagnóstico de sífilis. Método: Se revisaron las historias clínicas y el archivo fotográfico
de pacientes con diagnóstico de sífilis que consultaron entre el 01/08/16 y el 31/07/18. De aquellos pacientes con alopecia
sifilítica se analizaron las variables sexo, edad, motivo de consulta, tiempo de evolución, patrón, distribución, otras manifes-
taciones dermatológicas, pruebas serológicas y evolución. Resultados: Se evaluaron 153 pacientes, de los que 15 (9.8%)
presentaron alopecia sifilítica (10 varones y 5 mujeres). Predominó el grupo etario de 21-30 años. En 11 pacientes, la alope-
cia fue el motivo de consulta; dos consultaron por otras lesiones de sífilis secundaria y otros dos por patología no relacio-
nada con sífilis secundaria. La forma clínica más observada fue el patrón apolillado (67%); de todos los casos evaluados,
la distribución más frecuente fue la generalizada (33%). Todos tuvieron resultados positivos en VDRL o FTabs; un paciente
era portador del virus de la inmunodeficiencia humana.Completaron el tratamiento 14 pacientes (93%).Conclusiones: Observamos
alopecia sifilítica en un 9.8%. El patrón más observado fue la alopecia apolillada y la localización más frecuente fue la
distribución generalizada. Es importante conocer esta manifestación clínica de sífilis secundaria, que puede ser la clave
para el diagnóstico precoz de la enfermedad.
Palabras clave: Sífilis. Alopecia. Alopecia sifilítica.
Abstract
Background: The incidence of syphilis is increasing, we must maintain a high degree of diagnostic suspicion for clinical
findings such as alopecia. Syphilitic alopecia occurs in 4% of cases of secondary syphilis. We report 15 patients with syphi-
litic alopecia evaluated in our service in 2 years. Objective: To evaluate the relevance of alopecia as an important semiolo-
gical finding for the diagnosis of syphilis. Method: Clinical records and photographic files of patients diagnosed with syphi-
lis from September 1rst, 2016 and July 7th, 2018 were reviewed. For patients with syphilitic alopecia, the analyzed variables
were: sex, age, reason for consultation, time of evolution, pattern, location, other dermatological manifestations, serological
tests and evolution. Results: 153 patients were evaluated, 15 (9.8%) presented syphilitic alopecia (10 men and 5 women).
The predominat age group was 20-30 years. Of 11 patients, alopecia was the main complaint; two consulted for other se-
condary syphilis injuries; and another two consulted for pathology not related to secondary syphilis. The most observed cli-
nical form was the moth-eaten pattern (67%); the most frequently location was generalized (33%). All had positive results in
VDRL or FTabs; one case had concomitant HIV infection. Fourteen patients (93%) completed treatment.

*Jennifer A. Guerrero-Centeno Fecha de aceptación: 26-01-2022 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):61-68
E-mail: [email protected] DOI: 10.24875/MCUT.21000062 www.MedicinaCutaneaILA.com
61
Conclusions: We observe syphilitic alopecia in 9.8%. The most frequently observed pattern was moth-eaten alopecia and
the most frequent distribution was widespread. It is important to know this clinical manifestation of secondary syphilis, which
may be the key to early diagnosis of the disease.
Keywords: Syphilis. Alopecia. Syphilitic alopecia.
Introducción pruebas serológicas, evolución clínica y si la alopecia

se presentó como motivo de consulta o fue un hallazgo
La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa de
en la exploración física. Se reclutaron 15 pacientes con
transmisión principalmente sexual1, también conocida
diagnóstico de AS que fueron evaluados en nuestros
como «la gran simuladora», causada por Treponema
consultorios en el periodo mencionado.
pallidum. Su frecuencia disminuyó en el siglo xx con el
descubrimiento de la penicilina y gracias a prácticas
sexuales seguras para la prevención de la transmisión Procesamiento y análisis estadístico
del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Se utilizó el software IBM SPSS Statistics for
Actualmente su incidencia se encuentra en constante
Windows, Version 21.0 (Armonk, NY: IMB Corp.).
aumento en nuestro medio, por lo que debemos man-
Las variables continuas se expresan como media y
tener un alto grado de sospecha diagnóstica frente a
desvío estándar o como mediana y cuartiles, según su
las manifestaciones clínicas más frecuentes, así como
distribución. Las variables categóricas se expresan
a otras de observación menos constante, como la
como porcentaje o número absoluto.
alopecia.
Para la comparación de las variables categóricas se
La alopecia sifilítica (AS) es considerada una mani-
utilizaron la prueba de ji al cuadrado o el test exacto
festación poco frecuente de la sífilis secundaria (SS),
de Fisher, según correspondiera. Las variables conti-
dado que se observa en el 4% de los casos (entre el
2.9% y el 7%) según la literatura2-6. Si bien hay cuatro nuas se compararon mediante la prueba t de Student
patrones descritos, el más frecuente es el apolillado, para datos independientes o su equivalente para datos
el cual se caracteriza por presentar múltiples placas no paramétricos. Se consideraron significativos los
alopécicas pequeñas no cicatriciales parcheadas loca- valores de p < 0.05 a dos lados.
lizadas en la región parieto-occipital.
Se estudiaron todos los pacientes con diagnóstico Resultados
de sífilis atendidos en nuestro servicio en los últimos
2 años con el fin de analizar en quiénes hubo diagnós- Se evaluaron 153 pacientes que concurrieron a los
tico de AS. consultorios externos del servicio de dermatología del
Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas, tanto en la
sección de pediatría como en la de adultos, con diag-
Método nóstico clínico-serológico de sífilis. Un total de 15
Se efectuó un estudio retrospectivo en el que se revi- pacientes presentaron alopecia, correspondiendo al
saron las historias clínicas y el archivo fotográfico de 9.8% de todos los casos. Las características más rele-
pacientes que firmaron el consentimiento informado vantes de los pacientes con diagnóstico de AS se
para ser fotografiados y utilizar esas imágenes con fines resumen en la tabla 1.
científicos y académicos. Los investigadores se com- De esta población en estudio con AS, 10 fueron varo-
prometen a guardar la confidencialidad de la identidad nes y 5 mujeres. El predominio fue masculino, con una
de los pacientes con diagnóstico clínico y bioquímico relación 2:1.
de sífilis que consultaron al servicio de dermatología El grupo etario con mayor prevalencia fue el com-
del Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas en el prendido entre los 21 y los 30 años (47%), con un rango
periodo comprendido entre el 1 de agosto de 2016 y el de 2 a 54 años y una mediana de 25 años (Fig. 1).
31 de julio de 2018. Se tomó como criterio de inclusión El tiempo de evolución desde el inicio de las lesiones
tener diagnóstico de AS con el objetivo de analizar las hasta el momento de la consulta presentó un rango
siguientes variables: sexo, grupo etario, tiempo de evo- entre 1 y 120 días, con una mediana de 30 días.
lución, patrón de alopecia y localización, presencia de La forma clínica más observada fue el patrón de
otras manifestaciones dermatológicas asociadas, alopecia apolillada, con un total de 10 casos (67%); en
62
Tabla 1. Casos clínicos de pacientes con diagnóstico de alopecia sifilítica
Caso Edad Sexo Motivo de Tiempo de Patrón de Localización de alopecia Manifestaciones Serologías Tratamiento Evolución
(años) consulta evolución alopecia dermatológicas de SS
asociadas
1 42 Masculino Caída de 90 días ASE patrón Parieto‑occipital No VDRL 32 Esquema Resolución

cabello apolillado completo clínica
2 23 Masculino Caída de 1 día ASE patrón Biparietal No VDRL 64 Esquema Resolución

3 22 Masculino Caída de 7 días ASE patrón Temporo‑parieto‑occipital Pápulas erosivas en pene VDRL 128 Esquema Resolución
cabello apolillado Condilomas planos completo clínica
perianales
4 28 Masculino Prurito Desconocido ASE patrón Temporo‑occipital No VDRL 32 Esquema Resolución

apolillado completo clínica
5 17 Masculino Caída de 60 días ASE patrón Occipital No VDRL 1024 Esquema Resolución
cabello apolillado FTA‑ABS completo clínica
(+)
6 23 Masculino Caída de 90 días ASE patrón Occipital No VDRL 16 Esquema Resolución

7 25 Masculino Caída de 60 días ASE patrón Temporo‑parieto‑occipital No VDRL 128 Esquema Resolución
8 10 Masculino Caída de 30 días ASE patrón Temporo‑parieto‑occipital Lesiones erosivas en VDRL 1024 Esquema Abandono
cabello apolillado cavidad oral completo
Condilomas planos
perianales
9 26 Masculino Caída de Desconocido ASE patrón Temporo‑parieto‑occipital No VDRL 128 Esquema Resolución
cabello apolillado VIH (+) completo clínica
10 54 Femenino Caída de 30 días ASE patrón Generalizada No VDRL 8 Esquema Resolución

cabello apolillado FT‑ABS (+) completo clínica
11 16 Femenino Lesiones en 30 días ASE patrón Generalizada Lengua en pradera segada VDRL 128 Esquema Resolución
cavidad oral mixto Queilitis completo clínica
Condilomas planos
vulvares
12 35 Femenino Caída de Desconocido ASE patrón Generalizada No VDRL 64 Esquema Abandono

cabello mixto completo
13 27 Femenino Caída de 120 días ASE patrón Generalizada Exantema asintomático VDRL 128 Esquema Resolución
cabello mixto completo clínica
J.A. Guerrero-Centeno et al.: Alopecia sifilítica
(Continúa)
63
64
Tabla 1. Casos clínicos de pacientes con diagnóstico de alopecia sifilítica (continuación)
Caso Edad Sexo Motivo de Tiempo de Patrón de Localización de alopecia Manifestaciones Serologías Tratamiento Evolución
(años) consulta evolución alopecia dermatológicas de SS
asociadas
14 46 Masculino Rosácea Desconocido ASE patrón Generalizada No VDRL 8 Esquema Resolución

difuso FTA‑ABS completo clínica
(+)
15 2 Femenino Lesiones 30 días ASE patrón Temporo Lesiones erosivas en VDRL 64 Esquema Abandono
perianales difuso ‑occipital cavidad oral completo
Condilomas planos
perianales
AS: alopecia sifilítica; ASE: alopecia sifilítica esencial; FTA‑ABS: fluorescent treponemal antibody‑absorption; SS: sífilis secundaria; VDRL: venereal disease research laboratory; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
(Fig. 3).
alopecia sifilítica.
Figura 2. Patrones de la alopecia sifilítica.
patrón de alopecia de las cejas (Fig. 2).

Figura 3. Localización de la alopecia sifilítica.
Figura 1. Edad de los pacientes con diagnóstico de
con un 13%, la occipital con un 13%, la parieto-occi-

La localización más frecuente fue la distribución
pital con un 7% y por último la biparietal con un 7%

ro-parieto-occipital en un 27%, la temporo-occipital
generalizada, con un 33%, seguida por la tempo-
patrón de alopecia mixta y, finalmente, 2 (13%) pacien-
segundo lugar, 3 (20%) pacientes presentaron un
tes un patrón de alopecia difusa. No observamos el

De los 15 pacientes con AS, en cinco las manifesta-

ciones anexiales se asociaron a signos mucocutáneos
de SS, como exantema asintomático, lesiones erosivas
en la cavidad oral, lengua en «pradera segada», quei-
litis, lesión pápulo-erosiva en el pene, y condilomas
planos genitales y perianales (Fig. 4).
Todos los pacientes tuvieron resultados positivos en
las pruebas serológicas no treponémicas y treponémi-
cas; un solo paciente fue VIH positivo, sin que se
tuviera conocimiento previo de esta infección.
Catorce de los pacientes (93%) recibieron tres dosis
de penicilina benzatínica 2,400,000 UI por vía intramus- Figura 4. Manifestaciones dermatológicas de sífilis
secundaria asociadas a la alopecia.
cular y uno solo recibió dos dosis, según el consenso
de la Sociedad Argentina de Dermatología del año
2015, que recomienda dos o tres dosis para la sífilis
primaria, secundaria y latente temprana, aunque la indi-
cación actual es de una sola dosis7.
En el seguimiento posterior de los pacientes luego
del tratamiento se evidenció una notable mejoría, con
resolución clínica en la mayoría de los casos.
En 11 pacientes (73%) la alopecia fue el motivo prin-
cipal de consulta. En los 4 (27%) restantes la AS fue
un hallazgo casual durante la exploración física, dado
que dos de ellos consultaron por lesiones compatibles Figura 5. Motivos de consulta.
con SS y los otros dos por otros motivos dermatológicos
no relacionados con la sífilis (rosácea y prurito) (Fig. 5).
De los 15 pacientes con diagnóstico de AS, 10 pre-
sentaron alopecia como única manifestación dermato- que solo se presenta en el 4% de los casos (entre el
lógica compatible con sífilis, lo cual corresponde al 2.9% y el 7%) de SS2-6. La pérdida de cabello no ocurre
6.5% del total (n = 153). en la sífilis primaria excepto si se asocia con un chancro
extragenital de localización en el cuero cabelludo6,10.
La AS se produce secundaria a una respuesta
Discusión
inmunitaria específica contra los antígenos de T. palli-
La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa de dum que estaría presente en los folículos capilares,
transmisión principalmente sexual1, que en la actuali- induciendo un infiltrado cutáneo linfohistiocitario peri-
dad se ha convertido en una preocupación de salud vascular y perifolicular con células plasmáticas11. La
pública debido a que se estima que cada año se pro- inflamación peribulbar secundaria al daño generado
ducen más de 5 millones de nuevos casos de sífilis en por las espiroquetas en los folículos pilosos podría
todo el mundo8. En Argentina, según lo estadificado ser la etiopatogenia de la AS12-14, dando como resul-
por el Ministerio de Salud de la Nación, en el periodo tado la detención del ciclo del folículo piloso, la pér-
comprendido entre 2011 y 2017 se triplicaron los casos dida del pelo terminal y folículos vacíos2,3. Por ello,
de sífilis, la mayoría en población joven de 17 a 30 años se la considera una alopecia inflamatoria de tipo no
de edad9. cicatricial12.
La sífilis produce un amplio espectro de manifesta- Según la clasificación de McCarthy de 1940, la AS
ciones dermatológicas dentro de su estadio secunda- se puede dividir en dos tipos: sintomática, poco fre-
rio, motivo por el cual se la denomina «la gran cuente, asociada generalmente a lesiones pápulo-es-
simuladora», y debido a este polimorfismo clínico se camosas del cuero cabelludo; y esencial, en la que la
pueden generar retraso en el diagnóstico y demora en única manifestación de SS es la alopecia, sin otras
la instauración del tratamiento. lesiones luéticas en el cuero cabelludo6,10,13. Ambas
La presente revisión se centra en la AS considerada pueden presentar asociaciones de lesiones cutáneas
como una manifestación de infrecuente observación, típicas de la SS13.
65
Figura 6. Alopecia sifilítica esencial, patrón apolillado Figura 7. Alopecia sifilítica esencial, patrón apolillado
occipital. parieto-occipital.
En la AS esencial se pueden considerar cuatro patro- pacientes fueron evaluados bajo dermatoscopia; en
nes clínicos diferentes3,11: uno de ellos se observó un leve eritema acompañado
– Patrón apolillado: presenta pequeñas placas alopé- de una disminución de la densidad pilosa, folículos
cicas parcheadas de 2-4 cm de diámetro, en especial vacíos y pelos lanuginosos y cortados (Figs. 7).
en la región parieto-occipital6,11,13 (Fig. 6). Posible- – Patrón difuso: se manifiesta como una pérdida difusa
mente esta distribución sea secundaria a un mayor generalizada, con cabello adelgazado de forma uni-
depósito de treponemas en esta área debido a la rica forme en el cuero cabelludo3,6,10,11. Se puede consi-
vascularización local6. Las placas son de tamaño derar como un fenómeno reactivo de tipo efluvio
irregular y bordes mal definidos, no están completa- telógeno, más que un efecto generado por la espiro-
mente desprovistas de pelo, y presentan caracterís-
queta sobre el folículo piloso6. Esta forma de presen-
ticas no cicatriciales3,6, sin signos de inflamación ni
tación es poco común10, pero en ciertos pacientes
descamación6. Este patrón es el más común3,5,6,10-12,15
puede ser el único signo dermatológico para sospe-
y algunos autores lo consideran patognomónico de
char sífilis2. En nuestro estudio fue el patrón menos
la SS2,3,5,11,12. En nuestra casuística, al igual que en
frecuente (Figs. 8 y 10).
la literatura, esta fue la forma de presentación más
– Patrón mixto: consiste en la coexistencia de elemen-
observada. Debemos diferenciarla de otras condicio-
nes clínicas con patrones similares, como la alopecia tos tanto del patrón apolillado como del patrón difuso
areata, la tiña del pelo, el liquen plano pilar y la tri- en el mismo paciente3,6,10,11,13. Esta forma clínica fue
cotilomanía6,15. La tricoscopía es una herramienta útil la segunda en presentación en nuestra población de
para diferenciarlas, ya que la ausencia de elementos estudio (Fig. 9).
característicos permiten descartarlas15; distintos au- – Alopecia de cejas o «signo de ómnibus» de Fournier:
tores han reportado ostia vacíos, puntos amarillos, se caracteriza por un adelgazamiento del tercio distal
puntos negros, fondo eritematoso o eritemato-par- de las cejas (cola de la ceja), que impresionan trun-
duzco, reducción del número de pelos o atriquia fo- cadas3,11. Puede observarse en la SS y en la lepra,
cal, pelos quebrados, pelos vellosos o hipopigmen- o como consecuencia del rascado en la dermatitis
tados, y vasos dilatados o tortuosos con leve atópica y en el hipotiroidismo17. No hemos observado
extravasación sanguínea16. En nuestra serie, pocos este tipo de alopecia en nuestros pacientes.
66
Figura 8. Tricoscopía del patrón apolillado. Figura 10. Alopecia sifilítica esencial, patrón difuso
temporo-occipital.
por cuatro pacientes con localización temporo-parie-

to-occipital; estos hallazgos contrastan con la literatura
revisada, en la cual la localización más observada fue
la parieto-occipital.
Puede observarse alopecia en otras áreas pilosas,
como las cejas, las pestañas, la barba, el tórax, las
piernas, las axilas y el área púbica, con semejantes
características3. No registramos ningún caso con alo-
pecia en otra zona corporal, ya que en nuestros pacien-
tes se limitó al cuero cabelludo.
La alopecia como única manifestación de sífilis es
sumamente rara según la literatura4,11,13, hecho contra-
rio a nuestro estudio, pues la observamos en el 6.5%
de los 153 pacientes con diagnóstico de sífilis
evaluados.
Figura 9. Alopecia sifilítica esencial, patrón mixto Un hallazgo que cabe destacar es que la alopecia
generalizado. fue el motivo de consulta en el 7.2% del total de los
casos con SS, y por lo tanto, ante un paciente que
presente alopecia con patrón apolillado de aparición
En nuestro trabajo, la distribución topográfica de la repentina y sin causa aparente, debemos pensar en
AS que se presentó con mayor frecuencia fue la gene- sífilis teniendo en cuenta el aumento de su incidencia
ralizada, la cual se reportó en cinco pacientes, seguida en nuestro medio6,13.
67
La sospecha clínica se confirma con estudios de Financiamiento

laboratorio mediante pruebas serológicas no treponé-
Los autores declaran no haber recibido financia-
micas y treponémicas.
miento para este estudio.
En caso de que las pruebas se reporten inespecífi-
cas o negativas, pero la sospecha clínica sea alta, se
recomienda realizar una biopsia10, en la cual el hallazgo Conflicto de intereses
de una reducción de folículos en anágeno con un
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
aumento de folículos en fase catágena y telógena6,15,
y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular
y perifolicular de células plasmáticas que rodean las Responsabilidades éticas
estelas fibrosas y el bulbo, es sugestivo de AS6,12,14,15.
Protección de personas y animales. Los autores
La demostración de T. pallidum en la región perifolicu-
declaran que para esta investigación no se han reali-
lar y peribulbar en los estudios inmunohistoquímicos
zado experimentos en seres humanos ni en animales.
es actualmente la técnica más sensible6,12-14. En nues-
Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
tra serie de pacientes no se requirió estudio histopato-
ran que han seguido los protocolos de su centro de
lógico en ninguno de los casos.
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
La AS es reversible luego de aproximadamente 3
Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
meses de instaurado el tratamiento habitual de la
mado. Los autores declaran que en este artículo no
SS5,6,11, lo que concuerda con la buena evolución que
aparecen datos de pacientes.
observamos en todos los pacientes.
Bibliografía
Conclusiones
1. De los Ríos R, De los Ríos E, Saadi ME, Cartagena N, Espindola A,
Romano MS, et al. Sífilis secundaria tardía. A propósito de un caso. Arch
La AS es posiblemente un hallazgo más frecuente Argent Dermatol. 2013;63:241-3.
de lo que se reporta, ya que por lo general se publican 2. Doche I, Hordinsky MK, Valente NY, Romiti R, Tosti A. Syphilitic alopecia: case
reports and trichoscopic findings. Skin Appendage Disord. 2017;3:222-4.
informes de casos únicos y solo hay pocos estudios 3. Piraccini BM, Broccoli A, Starace M, Gaspari V, D’Antuono A, Dika E,
et al. Hair and scalp manifestations in secondary syphilis: epidemiolo-
de campo epidemiológico, siendo nuestra serie la más gy, clinical features and trichoscopy. Dermatology. 2015;231:171-6.
numerosa de la literatura revisada. A veces es la única 4. Lee JW, Jang WS, Yoo KH, Han TY, Li K, Jun Seo S, et al. Diffuse
pattern essential syphilitic alopecia: an unusual form of secondary syphi-
manifestación clínica de SS y en otras es el motivo de lis. Int J Dermatol. 2012;51:1006-7.
5. Qiao J, Fang H. Moth-eaten alopecia: a sign of secondary syphilis.
consulta que lleva al paciente a concurrir al sistema de CMAJ. 2013;185:61.
salud. Pasar por alto la observación de este signo 6. Hernández P, Unamuno B, Sánchez JL, Febrer I, Alegre V. Alopecia
sifilítica: presentación de 5 casos y revisión de la literatura. Actas Der-
puede generar un riesgo de retraso terapéutico. mosifiliogr. 2013;104:512-7.
Ante el aumento alarmante de la incidencia de la 7. Bermejo A, Leiro V, Casco R, Oxilia M. Enfermedades de transmisión se-
xual (ETS) en adultos. Actualización de las pautas de tratamiento. Sociedad
sífilis, esta debe ser considerada dentro de los diag- Argentina de Dermatología; 2015. Disponible en: https://sad.org.ar/wp-con-
tent/uploads/2019/10/Enfermedades-de-Transmision-Sexual-ETS-en-adul-
nósticos diferenciales ante la presencia de manifesta- tos.-ACTUALIZACION-DE-LAS-PAUTAS-DE-TRATAMIENTO-1.pdf
ciones clínicas inusuales, como es la alopecia con 8. Papponetti M. Epidemiología actual de la sífilis. Diagnóstico y estrategias
terapéuticas para clínicos generales. Intramed; 3 de julio de 2017. Dispo-
inicio repentino y sin causa aparente en pacientes nible en: https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=90919.
9. Se triplicaron casos de sífilis en Argentina entre 2011 y 2017. Infomed,
sexualmente activos, debiéndose confirmar la sospe- Vigilancia de salud pública; 12 de febrero de 2018. Disponible en: http://
cha clínica con pruebas serológicas. temas.sld.cu/vigilanciaensalud/2018/02/12/se-triplicaron-casos-de-sifi-
lis-en-argentina-entre-2011-y-2017
Concluimos que la AS es un hallazgo semiológico 10. Cuozzo DW, Benson PM, Sperling LC, Skelton HG. Essential syphilitic
alopecia revisited. J Am Acad Dermatol. 1995;32:840-3.
relevante para la sospecha de sífilis y en muchos casos 11. Costa MC, Peres AS, Queiroz AJ, Medeiros N, Costa I. Nonspecific di-
puede ser la llave para alcanzar el diagnóstico. ffuse alopecia as a single manifestation of syphilis infection: clinical and
trichoscopic features. Int J Dermatol. 2018;57:593-5.
12. Nam-Cha SH, Guhl G, Fernández-Pena P, Fraga J. Alopecia syphilitica
with detection of Treponema pallidum in the hair follicle. J Cutan Pa-
Agradecimientos thol. 2007;34(Suppl 1):37-40.
13. Expósito Serrano V, Iglesias Sancho M, Solà Ortigosa J, Dilmé Carreras E,
Umbert Millet P. Alopecia sifilítica esencial: forma única de presentación de
Al servicio de bioquímica y a la coordinación de un secundarismo luético. Piel. 2011;26:303-10.
docencia del Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas, 14. Bernárdez C, Molina-Ruiz AM, Requena L. Histopatología de las alopecias.
Parte I: alopecias no cicatriciales. Actas Dermosifiliogr. 2015;106:158-67.
por todo el apoyo para la realización del presente estu- 15. Ye Y, Zhang X, Zhao Y, Gong Y, Yang J, Li H, et al. The clinical and tri-
choscopic features of syphilitic alopecia. J Dermatol Case Rep. 2014;8:78-80.
dio de investigación, con especial mención al 16. Cardozo I, Ianhez M, Miot H. Achados dermatoscópicos da alopecia si-
Dr. Fernando Ríos, que colaboró en la realización del filítica. An Bras Dermatol. 2020;95:518-20.
17. Padilla T, Cossio P. Semiología general. 4.ª ed. Buenos Aires: Ateneo;
análisis estadístico de este trabajo. 1946. p. 206-7.
68
Artículo de revisión
Pediculosis y escabiosis: revisión de la literatura

Pediculosis and scabies: literature review
María F. Ortiz-Flores1*, Ximena Rodríguez-Estavillo2, María I. Arellano-Mendoza3 y Rosa M. Ponce-Olivera3
1Servicio de Dermatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga; 2Servicio de Medicina Interna, Hospital Ángeles Clínica Londres;
3Servicio de Dermato-Oncología y Cirugía Dermatológica, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga. Ciudad de México, México
Resumen
La pediculosis y la escabiasis son dos de las infestaciones por ectoparásitos más comunes y, debido a su potencial curable,
ambas están consideradas por la Organización Mundial de la Salud dentro de las enfermedades tropicales desatendidas.
Son vectores de enfermedades graves y se consideran problemas de salud pública en diversos países del mundo. Presen-
tan cuadros clínicos variados y su diagnóstico es esencialmente clínico, por lo que el estudio de las manifestaciones es
clave para el control de estas epidemias. Existen diversas opciones terapéuticas y su adecuada indicación llevará al correcto
manejo de los pacientes infestados y, por lo tanto, a la disminución de las tasas de contagio.
Palabras clave: Pediculosis. Escabiasis. Enfermedades tropicales desatendidas.
Abstract
Both pediculosis and scabies are considered among the most prevalent ectoparasite diseases in the world and are encompas-
sed upon the list of neglected tropical diseases by the World Health Organization. They are vectors of potentially deadly diseases,
consequently also considered public health issues. Their clinical manifestations are miscellaneous and the diagnosis is based
on clinical observation, therefore study of the diverse clinical pictures is essential for epidemic control. On the other hand, diver-
se therapeutic options are available and for this reason adequate selection of treatment is crucial to diminish contagion rates.
Keywords: Pediculosis. Scabies. Neglected tropical diseases.
Introducción la pediculosis puede ser vector de enfermedades

potencialmente graves3. Son consideradas un pro-
La pediculosis y la escabiasis son dos de las infes-
blema de salud pública en todo el mundo, tanto en los
taciones por ectoparásitos más comunes en el mundo1,
y ambas están consideradas por la Organización países industrializados como en aquellos en vías de
Mundial de la Salud (OMS) dentro de las enfermedades desarrollo, y su diagnóstico y tratamiento oportuno son
tropicales desatendidas debido a su alta prevalencia y claves para el adecuado control de estas epidemias.
potencial curable. A pesar de que estas infestaciones En esta revisión se estudiarán los principales agen-
per se no ponen en peligro la vida, pueden causar tes etiológicos, los aspectos clínicos y los tratamientos
malestar físico y psicológico a los pacientes2; además, disponibles para ambas infestaciones.

*María F. Ortiz-Flores Fecha de aceptación: 25-10-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):69-81
69
Pediculosis características del piojo del cuerpo es la presencia de

glándulas salivales, lo cual explica su adaptación a la
La enfermedad parasitaria más común en todo el
alimentación esporádica y su consecuente sobreviven-
mundo1 está causada por dos especies de piojos: cia en la ropa, a diferencia del piojo de la cabeza, que
Pediculus humanus y Phthirus pubis (piojo púbico o requiere alimentación continua y sobrevive menos de
ladillas). P. humanus comprende dos subespecies: 24 horas fuera de la cabeza8. El rango óptimo de
P. h. humanus (piojo del cuerpo) y P. h. capitis (piojo humedad para su sobrevivencia es del 70-90% y mue-
de la cabeza)4. ren con < 40%, requieren temperaturas de 29-32 °C y
los piojos adultos no son capaces de sobrevivir a
Epidemiología > 50 °C; los huevecillos resisten a temperaturas más
bajas, pero su viabilidad es de solo unos 16 días4. Son
Los datos epidemiológicos con los que se cuenta son parásitos obligados del humano, pues su única fuente
limitados, ya que no es una enfermedad de reporte de alimentación es la sangre humana. Inyectan peque-
obligatorio; sin embargo, sabemos que es una enferme- ñas cantidades de saliva con propiedades anticoagu-
dad prevalente en todos los países del mundo. El grupo lantes, lo que les permite succionar la sangre. El
de edad mayormente afectado son los escolares de caracterísitico prurito que ocasionan está causado por
3-12 años4. En un metaanálisis realizado en 2020, en la sensibilización del huésped a algunos componentes
el que se estudiaron 1,218,351 escolares durante 45 de la saliva8. Miden aproximadamente 1-3 mm, son
años, la prevalencia general fue del 19% y las mujeres aplanados, tienen seis patas y son color café grisáceo,
fueron afectadas 2.5 veces más que los hombres5. Las en ocasiones blanquecinos8. No son capaces de volar
prevalencias más altas se encontraron en grupos con ni saltar; únicamente pueden caminar, por lo que su
bajos ingresos, en los que predominan el hacinamiento contagio está limitado al contacto cercano perso-
y la falta de higiene, en Centroamérica y Sudamérica na-persona. Las hembras viven hasta 1 mes en la piel
(33%), África (31%), Australia (19%), Asia (18%), en cabelluda. Cuando son maduras, pueden poner hasta
comparación con Norteamérica (8%) y Europa (5%)5. 10 huevecillos al día, en promedio 300 huevecillos
Se consideran factores de riesgo los ambientes húme- durante toda su vida adulta. En el caso de P.h. capitis,
dos, los climas fríos, el contacto con personas infesta- estos huevecillos o liendres se adhieren a la vaina
das, el abuso de sustancias y las enfermedades pilosa con un «cemento» producido por la hembra,
psiquiátricas no tratadas3. Por esto, los sujetos en situa- mientras que P. h. humanus se establece en los plie-
ción de calle, cárceles, refugiados y soldados son algu- gues de la ropa. Tardan aproximadamente 7-12 días en
nos de los grupos más afectados6, con prevalencias eclosionar, dejando el huevecillo vacío. La ninfa pasa
que van desde el 30% en personas sin hogar3 hasta el por tres etapas (L1, L2 y L3) durante 9-12 días hasta
90-100% en soldados en situación de guerra4. Por llegar a la etapa adulta, y si se aparea, puede comen-
último, la pediculosis pubis se considera una enferme- zar a reproducirse después de 2 días8. Si no se da
dad de transmision sexual y presenta una prevalencia tratamiento, el ciclo se repite cada 3 semanas8.
estimada del 2% en la población adulta7.
Phthirus pubis
Pediculus humanus
Pertenece a la familia Phthiridae, género Phthirus, el
Es un insecto del orden Phthiraptera, con más de cual únicamente tiene una especie: Phthirus pubis
530 especies descritas, de las cuales solo dos parasi- (piojo púbico o ladilla). Es más ancho en comparación
tan al humano: P. h. humanus (piojo del cuerpo) con P. humanus, presenta un color de gris oscuro a
y P. h. capitis (piojo de la cabeza); estas especies café, y tiene seis patas, pero las frontales están pobre-
difieren en un solo gen presente en el piojo del cuerpo mente desarrolladas y terminan en forma de pinza, y
(PHUM540560) que codifica para 69 aminoácidos de se mueve aproximadamente 15 mm/día. La hembra
función desconocida6. Ambas comparten característi- adulta pone en promedio tres huevecillos al día, que
cas morfológicas y biológicas, pero requieren nichos son más pequeños, de color café y opalescentes. El
ecológicos distintos y algunos estudios sugieren que, período de incubación dura 7-8 días y, una vez eclo-
ante condiciones de mala higiene, una infestación por sionados los huevos, las ninfas pasan por tres etapas
P. h. capitis puede virar a una infestación masiva y durante 13-17 días hasta llegar a la forma adulta.
adquirir características de P. h. corporis6. Una de las Después de 1-2 días, las hembras son capaces de
70
M.F. Ortiz-Flores et al.: Pediculosis y escabiasis
comenzar a poner huevecillos y el ciclo comienza una clínica se la conoce como «enfermedad del vaga-
vez más. Su alimentación es similar a la de P. h. huma- bundo». Puede estar asociada a anemia por deficien-
nus, pues la realiza en intervalos continuos, y sobrevive cia de hierro o eosinofilia3. El rascado intenso
menos 20 horas fuera del huésped9. predispone a estos pacientes a complicaciones como
impétigo, ectima o celulitis.
El piojo del cuerpo (P. h. humanus) es capaz de
Cuadro clínico
transmitir enfermedades potencialmente graves, ya
La pediculosis tiene tres cuadros clínicos principales, que tiene capacidades fagocíticas que le permiten
dependiendo del área infestada y del agente causal: actuar como vector. Se ha descrito en casos de fiebre
pediculosis capitis, pediculosis corporis y pediculosis de las trincheras por Bartonella quintana, fiebre recu-
pubis. rrente por Borrelia recurrentis y tifus epidémico por
Rickettsia prowazekii3. La transmisión de estas enfer-
Pediculosis capitis (P. h. capitis) medades se produce cuando las heces infectadas o
los cuerpos macerados de los piojos contaminan las
Los hallazgos clínicos consisten en la presencia de zonas de mordedura, las conjuntivas, las membranas
parásitos en la piel cabelluda, principalmente en las mucosas o las soluciones de continuidad en la piel del
regiones temporal, occipital y retroauricular. Debido a huésped6. Existe evidencia de que el piojo del cuerpo
que hay un promedio de solo 10 piojos adultos en un también funciona como vector de Yersinia pestis, el
individuo infectado2 y la mayoría son ninfas (más
agente causal de la peste, y de Acinetobacter bauman-
pequeñas y translúcidas)10, son muy difíciles de obser-
nii, Serratia marcescens y Salmonella typhi, pues el
var, mientras que los huevecillos adheridos al pelo son
ADN de estas bacterias se ha recuperado de algunos
fácilmente identificables11. Existe un gran número de
piojos del cuerpo14. Además, en 2006 se demostró la
pacientes asintomáticos, pero en los casos sintomáti-
función de P. h. humanus como vector en la transmi-
cos (14-36%) predomina el prurito12. En las primeras
sión de Y. pestis en un modelo experimental15; sin
infestaciones, este puede tardar hasta 4 semanas en
embargo, su involucro en la transmisión de estas enfer-
presentarse, pues requiere el desarrollo de una res-
medades aún está en discusión.
puesta inmunitaria; en las reinfecciones, aparece des-
pués de 24-48 horas. Como consecuencia del rascado
pueden aparecer eritema, edema, excoriaciones o Pediculosis pubis (P. pubis)
impetiginización secundaria, que se pueden acompa-
En estas infestaciones, los piojos se adhieren al vello
ñar de adenopatías occipitales o cervicales, malestar
púbico y en ocasiones insertan la cabeza en el folículo
general y fiebre. En casos extensos y crónicos, puede
piloso y depositan sus heces en la base del pelo.
llegar a ocasionar anemia o alopecia cicatricial13.
Cuando un paciente refiere prurito de la piel cabelluda Debido a que son de un color café rojizo pueden con-
o se presenta con impétigo en esta región, es indis- fundirse con costras sanguíneas. Presentan eritema
pensable descartar una pediculosis capitis. perifolicular, pápulas, excoriaciones, máculas cerúleas
y ocasionalmente impetiginización secundaria. Por su
forma de contagio, hasta en un 30% de los pacientes
Pediculosis corporis (P. h. humanus) coexiste con otras enfermedades de transmisión
Los pacientes se presentan con prurito intenso. Las sexual16. En la infancia, la presencia de P. pubis no es
lesiones en la piel principalmente afectan áreas en indicativa de abuso sexual, pero este se debe descar-
contacto cercano con la ropa: cuello, hombros, tronco tar9. A pesar de que la topografía típica de la pediculo-
superior y cintura3; consisten en pápulas, excoriacio- sis pubis, como su nombre indica, es la región púbica
nes, placas eccematosas y, en raras ocasiones, urti- y perineal, puede colonizar otras zonas pilosas del
caria y ampollas. Se puede observar una mancha cuerpo, como la región axilar en adolescentes, las pes-
purpúrica azulada o grisácea en el sitio de la morde- tañas en niños y la piel cabelluda9. La pitiriasis palpe-
dura, ocasionada por la extravasación de sangre a la bral se presenta con blefaritis, prurito, ardor, manchas
dermis y la conversión de bilirrubina en biliverdina; esta eritematosas puntiformes, depósitos de color café de
se conoce como «mancha cerúlea». En casos crónicos materia fecal, madarosis, edema palpebral, conjuntivitis
y extensos se pueden observar prúrigo nodular, lique- folicular, queratitis marginal y queratoconjuntivitis, y se
nificación e hiperpigmentación, y a esta presentación puede acompañar de adenopatías retroauriculares7.
71
Tabla 1. Hallazgos dermatoscópicos en la pediculosis

Huevecillos o liendres
Huevecillos viables Estructuras ovoides, blanquecinas o de color café

Contienen embriones viables, paredes tensas y convexas, y un opérculo íntegro
Huevecillos abortivos Estructuras ovoides translúcidas

Contienen embriones no viables rodeados de aire y presentan un opérculo dehiscente. Se encuentran a >
5 mm de la piel cabelluda. Pueden aparecer espontáneamente en caso de que el huevecillo no haya sido
fertilizado, por anomalías genéticas o después de un tratamiento efectivo
Huevecillos vacíos Se presentan como estructuras cristalinas o blanquecinas, sin opérculo y con un extremo final plano y
libre
Se localizan a > 1 cm de la piel cabelluda. Son remanentes del huevecillo, después de eclosionar. Se
sugiere la observación con dermatoscopía de alta magnificación con luz polarizada o videodermoscopia
Piojos adultos
Pediculus humanus La variedad humanus es casi idéntica a la variedad corporis, y su diferencia principal radica en el sitio
donde se adhieren (base del pelo o costuras en la ropa). Miden 1‑3 mm, son de color café grisáceo y
tienen 6 patas. Las ninfas pueden ser más pequeñas y translúcidas
Phthirus pubis Se aprecian como «cangrejos miniatura» , son más pequeños y anchos que P. humanus y miden
aproximadamente 1.2 × 8 mm. Son más claros y menos móviles, tienen seis patas con «garras» y se
encuentran sostenidos de los vellos púbicos por las dos patas frontales, las cuales son más pequeñas que
el resto. En la periferia del cuerpo presentan espiráculos, que se observan como puntos de color café
Diagnóstico (Tabla 1). Hasta la fecha no se han reportado diferencias

morfológicas entre sus huevecillos19. Se puede utilizar la
Consiste en la observación de piojos vivos (adultos dermatoscopía ex vivo, que consiste en recolectar los
o ninfas) o de huevecillos viables en la piel cabelluda, parásitos con cinta adhesiva y observarlos mediante
los pliegues de la ropa o la región púbica, según sea dermatoscopía20. La entodermatoscopía ayuda al médico
el caso. La identificación de huevecillos vacíos no es a evaluar la efectividad del tratamiento mediante la
suficiente para realizar el diagnóstico, pues estos pue- observación del movimiento de los parásitos y su mor-
den permanecer en la piel cabelluda por meses des- fología, y ayuda también al diagnóstico diferencial
pués de un tratamiento efectivo y no son indicativos de mediante la identificación de «pseudohuevecillos», tales
infección activa17. Se ha observado que la técnica de como la escama blanquecina en la dermatitis seborreica,
«cepillado húmedo» con un peine para detección de estructuras micóticas blanquecinas en piedra blanca,
liendres (espacio entre dientes < 0.2 mm) es 4-5 veces tricorrexis nudosa, vainas peripilares y residuos de gel o
más efectiva y el doble de eficaz que la inspección spray. Los pseudohuevecillos, a diferencia de los hueve-
manual con observación directa10. cillos reales, se presentan como estructuras blanqueci-
nas amorfas que no necesariamente están adheridas a
Entomodermatoscopía la vaina pilosa19.
El término «entomodermatoscopía» se refiere al uso

de la dermatoscopía para el diagnóstico de infestaciones Tratamiento
parasitarias y de infecciones superficiales de la piel, y El manejo de la pediculosis es un reto para el médico
fue acuñado por Scanni y Bonifazzi en el año 200618. debido a la existencia de múltiples métodos y la falta
Algunos de los hallazgos dermatoscópicos/tricoscópicos de estudios comparativos. Dentro de las opciones tera-
que pueden orientar hacia pediculosis son eritema focal, péuticas se encuentran medicamentos pediculicidas,
erosiones, costras hemáticas y máculas cerúleas; sin remoción manual, rasurado y remedios caseros21. En
embargo, estos son difíciles de observar en fototipos las familias en que se identifique un caso positivo, todos
oscuros y el hallazgo que confirma el diagnóstico es la los miembros deben ser examinados, pero solo aque-
identificación de los huevecillos o de los parásitos. llos con infestaciones activas deben recibir manejo al
Además, se pueden distinguir los diferentes estadios de mismo tiempo10. Con los productos de una aplicación,
maduración tanto de los piojos como de los huevecillos, los pacientes deberán ser reexaminados al día 10, y en
y permite la diferenciación entre P. humanus y P. pubis caso de requerir dos aplicaciones se deberán
72
Tabla 2. Resumen de los pediculicidas

Nombre Mecanismo de acción Ovicida Edad/peso Catgoría del Dosis y forma de
mínimo aprobado embarazo administración
Piretrinas champú y Interrumpen los canales No > 2 años ‑ Aplicar en el cabello seco
espuma de sodio activados por por 10 min (días 0 y 10)
voltaje de los nervios de
los parásitos, causando
parálisis y muerte
Permetrina loción 1 o 5% Piretrina sintética No > 2 meses B Aplicar sobre el cabello

Afecta los canales de húmedo durante 10 min y
sodio de la membrana luego enjuagar (días 0 y
neuronal, causando 10)
parálisis respiratoria y
muerte del parásito
Malatión loción 0.5 o 1.0% Inhibición irreversible de Sí > 6 años B Aplicar en el cabello
la colinesterasa seco, mantener durante
8‑12 h y enjugar (días 0,
7‑9)
Alcohol bencílico loción 5% Inhibición de espiráculos No > 6 meses ‑ Aplicar sobre el cabello
seco durante 10 min y
enjuagar (días 0 y 7)
Spinosad suspensión 0.9% Excitación neuronal y Sí > 6 meses B Aplicar sobre el cabello
parálisis seco durante 10 min y
enjuagar (días 0 y 7)
Dimeticona gel Oclusión de espiráculos No > 2 años ‑ Aplicar sobre el cabello

seco hasta saturarlo del
producto. Después de 10
min se cepilla
cuidadosamente por
secciones con un cepillo
de dientes finos para
retirar los piojos. Repetir
si es necesario
Ivermectina loción 5% Unión a los canales de No > 6 meses y C Aplicar sobre el cabello
cloro dependientes de > 15 kg seco durante 10 min y
glutamato enjuagar (días 0 y 7)
Ivermectina oral Unión a los canales de No > 15 kg C 200‑400 µg/kg vía oral en
cloro dependientes de dosis única. Repetir
glutamato esquema 7‑10 días
después
reexaminar 1 día después de la segunda dosis. Si no temperaturas > 100 °C4. En la tabla 2 se resumen los
se encuentran piojos vivos, el tratamiento se considera medicamentos pediculicidas. Dentro de las opciones
exitoso, incluso si persisten huevecillos vacíos. En caso terapéuticas se encuentra también la ivermectina oral,
de encontrar piojos vivos, se debe continuar el trata- que es un agente antiparasitario de amplio espectro. Su
miento usando un ingrediente activo diferente10. Los uso está aceptado para el tratamiento de la oncocercosis
objetos usados por el paciente (ropa, toallas, ropa de y la estrongiloidiasis intestinal, pero se ha usado fuera
cama, cepillos, etc.) no deben utilizarse por lo menos de indicación (off label) para el tratamiento de la pedi-
en 48 horas, o deben ser lavados y secados a tempe- culosis capitis. Se ha estudiado a dosis de 200-400 μg/kg en
raturas > 50 °C por 30 minutos10. Cabe mencionar que dos o tres dosis (días 1 y 7-10, o días 1, 4 y 8), con
los piojos pueden mutar para incrementar su resistencia efectividades que van del 80% al 100%. Los efectos
al calor mediante procesos hormonales en los que adversos son raros e incluyen hipereosinofilia transito-
secretan sustancias termorresistentes a través del ria, hepatitis aguda, hiperbilirrubinemia, hematuria y
esqueleto exterior; en estos casos, pueden tolerar exacerbación del prurito. Puede ser una opción
73
terapéutica sobre todo en pacientes que han demos- 201324. Es una infestación parasitaria contagiosa cau-
trado resistencia a otros tratamientos aceptados por la sada por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis, cuyo
Food and Drug Administration22. síntoma principal es el prurito y tiene diversas presen-
En la pediculosis pubis se considera de primera línea taciones clínicas que a continuación se describen.
la permetrina en crema al 1% o peretrinas con butóxido
de piperonilo. El tratamiento debe aplicarse en todas
Epidemiología
las zonas con sospecha de infestación activa sobre la
piel seca, y la remoción manual también está indicada. Al igual que en la pediculosis, los datos epidemio-
Se deben revisar los contactos sexuales de 3 meses lógicos de calidad de esta enfermedad son limitados,
previos y hay que evitar el contacto cercano y sexual por lo que la incidencia global puede estar subesti-
hasta que la infestación se haya descartado. El 40% mada25. Es una de las 15 enfermedades incluidas en
de los pacientes pueden presentar infestaciones per- el estudio Global burden of disease, en el que se
sistentes, por lo que se debe reaplicar el tratamiento estimó una prevalencia mundial de 175,406,000
7-10 días después de la primera dosis16. casos. La mayor prevalencia se reportó en Papúa
La remoción manual no se recomienda como mono- Nueva Guinea (71%), Panamá (32%) y Fiji (32%); en
terapia, pues dificilmente es una opción curativa por sí general, las prevalencias fueron menores en los paí-
sola. El método más efectivo es el cepillado húmedo, ses desarrollados de Norteamérica y Europa
que debe realizarse cada 1-3 días10. El rasurado puede Occidental (2-4%)25. Se consideran factores de riesgo
ser un método simple y eficaz, pero debe evitarse por- el hacinamiento, la falta de higiene, las situaciones
que puede causar humillación y estigmatización inne- de desastres naturales, la situación de refugiado y
cesarias4,10. Cabe mencionar que en casos de las zonas de conflicto. En los países desarrollados
pediculosis pubis se ha observado que el rasurado de se presenta con frecuencia como brotes instituciona-
la zona púbica es una medida efectiva de prevención y les, con una distribución uniforme en todos los gru-
tratamiento, pues se destruye el hábitat natural del pos de edad, mientras que en los países en vías de
parásito. Sin embargo, con esta práctica se incrementa desarrollo se distinguen dos grupos de mayor inci-
el riesgo de adquirir otras infecciones de transmisión dencia: la población pediátrica de 1-4 años y los
sexual, como herpes simple, virus del papiloma humano, mayores de 70 años. La distribución es igual para
molusco contagioso y Streptococcus pyogenes23. hombres y mujeres26. La principal forma de transmi-
sión es de piel a piel, aunque también es posible la
propagación a través de fómites, sobre todo en la
Prevención
forma costrosa. La transmisión por contacto sexual
Se deben realizar revisiones periódicas de la piel también puede ocurrir27.
cabelluda de los niños, ya sea manualmente o con un
peine para piojos. Debido a que el contacto directo
Sarcoptes scabiei var. hominis
cabeza-cabeza es la vía de contacto más probable, los
fómites no tienen importancia epidemiológica para el Es un ácaro que pertenece a la familia Sarcoptidae,
control de las epidemias. En la actualidad, las políticas subfamilia Sarcoptinae. La hembra mide 0.4 × 0.3 mm
de «No liendres» comúnmente aplicadas en los y es la más pequeña; tiene cuatro pares de patas,
Estados Unidos, Canadá y Australia, en las que se mientras que la forma larvaria solo tiene tres. El ácaro
prohíbe el acceso a la escuela a los niños que persis- hembra se introduce en el estrato córneo a una velo-
tan con huevecillos (no viables o vacíos) en la piel cidad de 0.5-5 mm por día y pone huevos tras la copu-
cabelluda, no están recomendadas, pues retirarlos lación. Después de 3-4 días, las larvas eclosionan de
representa procedimientos tediosos, uso injustificado los huevos, abandonan el túnel y maduran en la super-
de pediculicidas y ausentismo escolar10, siendo que la ficie de la piel hasta convertirse en adultos. Este ciclo
presencia de huevecillos vacíos no representa un dura alrededor de 14-21 días. La vida de un ácaro
riesgo de contagio. hembra en el huésped es de 4-6 semanas, durante las
cuales pone alrededor de 40-50 huevos. Fuera del
huésped humano, los ácaros pueden sobrevivir entre
Escabiasis
24 y 36 horas en condiciones ambientales, aunque
La escabiasis fue agregada a la lista de enfermeda- este tiempo puede prolongarse en condiciones frías. El
des tropicales desatendidas de la OMS en octubre de tiempo mínimo de contacto necesario para la
74
transmisión de piel a piel es de 5 minutos28. El ácaro tardía por la penetración del parásito en la dermis, resul-
evita las áreas que tienen alta densidad de glándulas tando en una mayor reacción inflamatoria29.
sebáceas. En un paciente con escabiasis clásica hay
alrededor de 12 ácaros en promedio.
Escabiasis ampollosa
Predomina en las personas ancianas. Se presenta

Cuadro clínico
con ampollas en las zonas de distribución típica y se
Según las características clínicas podemos clasificar acompaña de los clásicos túneles y pápulas. Se cree
la escabiasis en dos tipos: clásica y atípicas (nodular, que esta variante clínica es secundaria a una sobrein-
ampollosa y costrosa). fección por Staphylococcus aureus como resultado de
la acción de enzimas líticas, similar al impétigo ampo-
lloso29. Otros autores explican esta forma clínica por
Escabiasis clásica
mimetismo molecular entre los antígenos del ácaro y
Los síntomas aparecen 3-6 semanas después de la las proteínas de la membrana basal27.
primoinfección; sin embargo, en casos de reinfestación
pueden aparecer después de 1-2 días27. El prurito es el
Escabiasis costrosa (escabiasis noruega,
síntoma cardinal, ya que más del 90% de los pacientes
escabiasis hiperqueratósica o de Boeck)
lo presentan. El prurito en otros miembros de la familia
o en parejas sexuales está presente en el 50% de los Es secundaria a la proliferación profusa de los pará-
casos. Clásicamente se describe que el prurito es más sitos en la epidermis por un desbalance en la respuesta
intenso durante la noche. Está causado por acción inflamatoria del huésped. Afecta a pacientes con inmu-
directa del parásito en la piel, por una respuesta inmunidad deficiente de células T (virus de la inmunodefi-
nitaria secundaria o por una respuesta Th1 que induce ciencia humana, leucemia, linfoma), pacientes con
la producción de interferón gamma, factor de necrosis reducción en la sensibilidad cutánea (lepra, alteraciones
tumoral alfa e interleucina 227. La lesión patognomónica neurológicas) y pacientes con habilidad disminuida para
son los túneles secundarios al movimiento intraepidér- retirar los parásitos de forma mecánica (enfermos críti-
mico del parásito, que se observan como tractos linea- cos, trisomía 21, demencia), o asociado a HLA-A1127. Se
les serpiginosos, de 0.5 mm de ancho, que terminan con caracteriza por placas de aspecto psoriasiforme con
una vesícula en la cual se puede encontrar el parásito27. abundantes escamas adherentes, costras sanguíneas,
Se presenta con lesiones polimorfas, erupciones papu- pápulas amarillentas, fisuras y nódulos. Se presentan
lares, excoriaciones y costras sanguíneas, y en algunos diseminadas, con acentuación en las zonas acrales, los
casos pueden sobreinfectarse, presentando costras pabellones auriculares y la superficie extensora de los
melicéricas y placas eccematosas. En la infancia predo- codos. En raras ocasiones, puede producir eritrodermia.
minan las vesículas o pústulas29. En casos crónicos se Presenta hiperqueratosis subungueal con alta densidad
presenta con áreas de liquenificación y prurigo nodular3. de parásitos, lo cual es una causa importante de recaí-
La topografía clásica en los adultos incluye las áreas das27. A pesar de tener una alta carga parasitaria, de
entre los dedos, las muñecas, las axilas, las ingles, los aproximadamente 4,700 ácaros por gramo de piel des-
glúteos, los genitales y las mamas; en la infancia afecta camada, no siempre se asocia a prurito. Esta forma
comúnmente las palmas, las plantas, el cuello, la cara clínica puede estar asociada a eosinofilia, elevación de
y la piel cabelluda30. En pacientes con inmunocompro- inmunoglobulina E y adenopatías3. La impetiginización
miso o en los extremos de la vida, la escabiasis se secundaria y la eccematización son frecuentes, cau-
puede presentar con lesiones atípicas; estas incluyen sando sepsis y alta mortalidad. Es altamente contagiosa
las formas nodular, ampollosa y costrosa. y la transmisión a través de fómites es común. En el año
2013, Davis et al.31 desarrollaron una escala para eva-
luar la gravedad de la escabiasis costrosa, con la cual
Escabiasis nodular
se puede guiar la duración del tratamiento (Tabla 3).
Afecta las axilas, las ingles, los genitales y el tronco, y
se caracteriza por presentar nódulos de consistencia firme,
Diagnóstico
violáceos o eritematosos, que persisten por meses a pesar
del tratamiento y no necesariamente contienen parásitos. Es principalmente clínico, pero se confirma con el
Son secundarios a una reacción de hipersensibilidad hallazgo del parásito en las escamas de la piel afectada
75
Tabla 3. Escala de gravedad de la escabiasis costrosa

Puntos
A: Distribución y extensión de las costras
1 Muñecas, región interdigital, pies (< 10% de la superficie corporal afectada)
2 Áreas incluidas en el punto 1 más antebrazos, extremidades inferiores, glúteos o tronco (10‑30% de la
superficie corporal afectada)
3 Áreas incluidas en el punto 1 y 2 más piel cabelluda (> 30% de la superficie corporal afectada)
B: Costras/descamación
1 Costras leves (< 5 mm de profundidad), descamación mínima
2 Moderado (5‑10 mm de profundidad), descamación moderada
3 Grave (>10 mm de profundidad), descamación profusa
C: Episodios previos
1 Sin episodios previos
2 1‑3 hospitalizaciones previas por escabiasis costrosas o hipopigmentación en codos o rodillas
3 ≥ 4 hospitalizaciones previas por escabiasis costrosa o hipopigmentación en codos, rodillas,

extremidades inferiores o tronco, o liquenificación residual/ictiosis
D: Condición de la piel
1 Sin fisuras ni pioderma
2 Múltiples pústulas o eccema o fisuras superficiales
3 Fisuras profundas con sangrado, exudado purulento diseminado
Puntaje Tratamiento: ivermectina 200 μg/kg
Grado 1: puntaje 4‑6 3 dosis: días 0, 1 y 7
Grado 2: puntaje 7‑9 5 dosis: días 0, 1, 7, 8 y 14
Grado 3: puntaje 10‑12 7 dosis: días 0, 1, 7, 8, 14, 21 y 28
Todos los pacientes deberán recibir tratamiento con benzoato de bencilo y diario, alternando con crema queratolítica.
a través de un examen directo o Acarotest (sensibilidad forma de acento circunflejo (^) que corresponden al
del 46-90% y especificidad del 100%), en el cual se ácaro, seguidas de un trayecto blanquecino que co-
realiza un raspado superficial de la piel para posterior- rresponde al túnel. Fue la primera descripción der-
mente observarlo con hidróxido de potasio (KOH) al matoscópica de la escabiasis, propuesta por Argen-
microscopio óptico, por dermatoscopía o en una biopsia ziano et al.33 en 1997.
de piel29. En el año 2020, la International Alliance for – Unidad anatomo-funcional del ácaro (the mite gallery
the Control of Scabies (IACS) realizó un estudio Delphi unit): descrita en 2019 por Scanni18, a diferencia del
con un panel de expertos internacionales para desarro- signo del triángulo, propone una diferenciación del
llar una serie de criterios diagnósticos (Tablas 4 y 5)32. túnel en tres secciones: 1) la cabeza, una estructura
oscura en forma de V que corresponde al gnatosoma
y las dos patas anteriores del ácaro; 2) el cuerpo,
Entomodermatoscopía
una estructura blanquecina lineal con techo interrum-
Existen diversos signos dermatoscópicos considera- pido por agujeros, que contiene los huevecillos y las
dos patognomónicos de la escabiasis, con una sensi- heces del parásito y clínicamente se correlaciona
bilidad del 83-91% y una especificidad del 46-86%19: con el túnel; y 3) la cola, el segmento terminal del
– Estela de ala delta (jet with contrail) o signo del trián- túnel, que no tiene techo y corresponde a un colla-
gulo: estructuras triangulares de color café oscuro en rete de escamas18.
76
Tabla 4. Resumen de los criterios diagnósticos de linfocitario. En la dermis puede observarse un infiltrado
escabiasis de la International Alliance for the Control of linfohistiocitario perivascular o difuso. En los casos nodu-
Scabies (2020) lares, el infiltrado en la dermis suele ser muy denso y se
A. Escabiasis confirmada acompaña de células plasmáticas, eosinófilos, linfocitos y
Por lo menos uno de los siguientes: células atípicas hipercromáticas que pueden confundirse
A1: ácaros, huevos o heces en microscopía óptica de muestras con procesos linfomatosos. En casos de escabiasis cos-
de piel (Acarotest) trosa predomina la acantosis con paraqueratosis y abun-
A2: ácaros, huevos o heces visualizados en un individuo
utilizando un dispositivo de imágenes de alta potencia dantes parásitos en diferentes estadios de maduración29.
A3: ácaro visualizado en un individuo mediante dermatoscopía No existen estudios de laboratorio estandarizados
B. Escabiasis clínica para el diagnóstico de escabiasis. Se han evaluado
algunos inmunoensayos con antígenos y anticuerpos,
Por lo menos uno de los siguientes:
B1: túneles de sarna pero han tenido resultados subóptimos. Existe una
B2: lesiones típicas que afectan a los genitales masculinos prueba de reacción en cadena de la polimerasa que
B3:lesiones típicas en una distribución típica y dos identifica el gen de la subunidad 1 del citocromo C
características de la historia
oxidasa de S. scabiei, pero la tasa de resultados posi-
C. Escabiasis sospechada tivos es muy baja, por lo que no es satisfactoria30.
Por lo menos uno de los siguientes:
C1: lesiones típicas en una distribución típica y una
característica de la historia Tratamiento
C2: lesiones atípicas o distribución atípica y dos características
de la historia Existen múltiples opciones de tratamiento escabicida,
Antecedentes positivos de la historia clínica con sugerencias de primera línea que pueden tener
variaciones según la zona geográfica, la disponibilidad
H1: prurito
H2: historial de contactos positivo
de medicamentos y el autor que se revise. Hasta el
momento no hay guías universales ni estudios que
El diagnóstico se puede realizar en uno de los tres niveles
(A, B o C). Solo se debe realizar un diagnóstico de escabiasis
demuestren la superioridad de alguno, por lo que los
clínica o sospechada si otros diagnósticos diferenciales se esquemas de tratamiento pueden ser variables. Los
consideran menos probables que la escabiasis. pacientes y todos sus contactos cercanos deberán ser
tratados con independencia de la presencia o ausencia
de síntomas. Todos los objetos utilizados por el paciente
en los 3 días previos deberán ser colocados en bolsas
– Línea fina gris (grey-edged line): túneles con un borde plástico selladas por 72 horas o lavados con agua
de de color café grisáceo bien definido que corres- caliente (> 60 °C) y posteriormente secados a máquina35.
ponden a las heces del parásito, con alto contenido En caso de escabiasis costrosa, este tiempo se extiende
de melanina, en contacto directo con la pared del hasta 3 semanas27. En la mayoría de los pacientes se
túnel. Usualmente no se observa en las palmas ni en logra el control con agentes tópicos36. Se debe colocar
las plantas34. el agente escabicida en todo el cuerpo, en especial en
– Estructuras blanco-azuladas (bluish-white structu- las ingles, las zonas interdigitales, debajo de las uñas,
res): localizadas en el centro del túnel que correspon- la región retroauricular y las manos. En niños y ancia-
den a heces que no están en contacto directo con la nos se recomienda aplicar también en la piel cabelluda
pared del túnel y se encuentran separadas de esta y la cara27. En casos con sobreinfección, falla del tra-
por una columna de aire o por huevecillos vacíos34. tamiento tópico o cuando no se puede garantizar apego
al tratamiento, está indicado el manejo intrahospitalario.
En casos con eccema, se debe indicar un esteroide
Histopatología
tópico 1-3 días antes36. El manejo del prurito es sinto-
La biopsia se debe tomar de los túneles, con la intención mático y se pueden utilizar antihistamínicos orales, prin-
de observar los parásitos o sus productos. Los túneles se cipalmente aquellos con efecto sedante para mejorar la
observan en el estrato córneo y en ocasiones pueden calidad del sueño, pues la histamina no se considera
llegar hasta capas profundas de la epidermis, donde pue- el mediador principal del prurito en la escabiasis37.
den encontrarse también larvas, huevecillos o heces. Después de la erradicación de los ácaros, se pueden
Presentan acantosis e hiperqueratosis, acompañadas de usar corticosteroides tópicos si es necesario29. En la
espongiosis con infiltrado inflamatorio de predominio tabla 6 se resumen los medicamentos escabicidas. El
77
Tabla 5. Características en la exploración física consideradas en los criterios diagnósticos de escabiasis de la

International Alliance for the Control of Scabies (2020)
Morfología Topografía
Túneles Distribución típica
Se forman cuando la hembra fertilizada entra al estrato córneo para En adultos y niños > 2 años: afecta más comúnmente las
depositar los huevecillos. Son lesiones lineales o serpiginosas, muñecas y las manos. Además, se puede presentar en el
blanquecinas o de color café claro, que miden 3‑7 mm de largo y 0.4 mm tronco, los pliegues axilares e inguinales, los glúteos, el
de ancho. En el sitio de entrada presentan escama y puede tener forma abdomen, los antebrazos, las piernas y los pies
en V. Se encuentran más comúnmente en las palmas, las plantas, las En niños < 2 años: afecta más comúnmente las manos y
muñecas, los tobillos o entre los dedos los pies. Se puede presentar en los pliegues axilares y el
Test de la tinta: frotar tinta sobre el túnel y limpiar el exceso con alcohol. resto del cuerpo. En infestaciones graves, pueden estar
La presencia de un tracto de tinta hacia el estrato córneo indica la involucradas múltiples regiones corporales
presencia de un túnel Las lesiones son por lo general bilaterales y simétricas
Lesiones en los genitales masculinos
Pápulas discretas o nódulos de superficie lisa o rugosa, en el pene

(dorso, corona, glande, prepucio) o en el escroto. Típicamente se
presentan múltiples lesiones. El 10‑30% de los hombres con escabiasis
las presentan
Lesiones típicas Distribución atípica
Pápulas sólidas de 2‑3 mm de diámetro, elevadas y fáciles de palpar, o De forma infrecuente, las lesiones se pueden presentar
lesiones nodulares, generalmente de 5‑10 mm y ocasionalmente > 10 mm, en la cabeza, la piel cabelluda o el cuello
que aparecen en grupos en una misma región o diseminadas. Suelen ser En pacientes ancianos o en postración, las lesiones
eritematosas, pero pueden estar hiperpigmentadas en personas con pueden ser asimétricas
fototipos oscuros
Las vesículas y pústulas pueden estar presentes en los bebés, en
especial en las palmas y las plantas
Para considerarse típicas, deben aparecer como mínimo tres lesiones en
una misma región o dentro de un área 10‑20 cm de diámetro
Las lesiones sobreinfectadas pueden presentar inflamación, costras
melicéricas o ulceración
Lesiones atípicas
Lesiones diferentes de la morfología típica antes descrita, o aquellas que

aparecen en menor cantidad en una misma región corporal
fracaso del tratamiento muchas veces resulta de un casos de resistencia al tratamiento es necesario ajustar
tratamiento inadecuado o de poco apego al mismo. Se la dosis a 0.25-0.4 mg/kg36. Se pueden indicar quera-
debe revisar a los pacientes cada 2 semanas hasta 4-6 tolíticos como adyuvantes. Se sugiere el aislamiento del
semanas después de terminado el tratamiento, y en paciente hasta 1 día después de recibir la segunda
caso de presentar signos de infestación activa 14 días dosis de tratamiento. Todas las personas que hayan
después de recibida la última dosis de tratamiento, se tenido contacto con el paciente o con sus objetos per-
puede retratar36. Para la escabiasis nodular se han sonales en las 4-6 semanas previas al inicio de los
estudiado diversas modalidades de tratamiento, inclu- síntomas deberán ser tratados. Durante el tratamiento
yendo corticoesteroides intralesionales, tacrolimus, deberá evitarse todo contacto cercano, incluyendo con-
pimecrolimus, etc. El manejo con crotamitón en combi- tacto sexual, por lo menos durante 8 días o hasta fina-
nación con hidrocortisona y el uso de nitrógeno líquido lizar el tratamiento36.
han mostrado buenos resultados27. Para la escabiasis
costrosa se recomienda el tratamiento intrahospitalario
Complicaciones
con permetrina al 5% dos veces por semana e ivermec-
tina oral 200 µg/kg, repitiendo el esquema 2 semanas La escabiasis está asociada a un riesgo incrementado
después. Según la escala de gravedad de Davis et al.31, de presentar impétigo, debido a la disrupción de la
se pueden indicar hasta siete dosis de ivermectina oral barrera cutánea por el rascado; además, tanto S. pyoge-
durante 4 semanas en los pacientes más graves. En nes como S. aureus han sido aislados directamente de
78
Tabla 6. Resumen de los escabicidas

Nombre Mecanismo de Efecto Edad/peso mínimo Categoría del Dosis y forma de administración
acción ovicida aprobado embarazo
Permetrina loción o Piretrina sintética Sí > 2 meses B Aplicar en todo el cuerpo por 8‑14
crema 5% Afecta los canales de h y enjuagar
sodio de la membrana Repetir esquema 7‑14 días después
neuronal, causando en caso de persistir con
parálisis respiratoria infestación activa
y muerte
Benzoato de Desconocido Sí > 1 año C Aplicar en todo el cuerpo durante

bencilo 10‑25% 24 h y enjuagar, repetir por 3 días
consecutivos, repetir esquema 7‑14
días después en caso de persistir
con infestación activa
Crotamitón loción, Desconocido No No hay estudios C Aplicar en todo el cuerpo durante

crema o ungüento 24 h y enjuagar, repetir por 3‑14
10% y gel 5% días consecutivos
Lindano 1% Organoclorado No ‑‑ ‑‑ Fuera del mercado. No se

Neurotoxicidad por recomienda su uso
inhibición competitiva
del receptor del ácido
gamma‑aminobutírico
Azufre en petrolato Desconocido No > 2 meses C Aplicar en todo el cuerpo durante

2‑10% 24 h y enjuagar, repetir por 3 días
consecutivos
Ivermectina oral Unión a los canales No > 15 kg C 200 µg/kg en dosis única. Repetir
de cloro mediados esquema 7‑14 días después en
por glutamato de las caso de persistir con infestación
células nerviosas y activa
musculares,
causando parálisis y
muerte del parásito
Moxidectina Unión a los canales No ‑‑ ‑‑ No se ha aprobado su uso para el

de cloro de las tratamiento de la escabiasis
células nerviosas y
musculares,
causando parálisis y
muerte del parásito
los productos del parásito y se estima un riesgo atribuible pacientes con escabiasis tienen alteraciones en los patro-
del 94%30. Por otro lado, el parásito produce proteínas nes del sueño debido al prurito, lo cual repercute en la
que bloquean las tres vías del complemento, disminu- funcionalidad y en el estado emocional, con disminu-
yendo la función de los neutrófilos, y promoviendo así el ción de la calidad de vida demostrada por cuestiona-
crecimiento y la supervivencia de ambas bacterias38. La rios estandarizados como el Dermatology Quality of Life
infección cutánea por S. pyogenes puede desencadenar Index (DLQI)37.
todas las formas invasivas de la infección (infección de
tejidos blandos incluyendo fascitis necrotizante, artritis,
Prevención
neumonía, meningitis y bacteriemia), aquellas mediadas
por toxinas (síndrome de choque tóxico, escarlatina) y En el año 2017, la OMS la designó como una de las
sus complicaciones autoinmunitarias (fiebre reumática y enfermedades con necesidad de control a gran escala,
glomerulonefritis)30. En pacientes con escabiasis cos- con lo cual se planea erradicar esta epidemia antes del
trosa, estas complicaciones suelen ser más graves año 203039. La administración de ivermectina oral es una
debido a la comorbilidad que presentan y a la presencia estrategia importante para el control en las áreas hiperen-
de excoriaciones profundas que causan infecciones que démicas, pues produce un efecto relevante a largo plazo
pueden llevar a sepsis y muerte37. Por último, los tanto en la escabiasis como en sus complicaciones. La
79
resistencia a la ivermectina es una preocupación y es 2. Alter SJ, McDonald MB, Schloemer J, Simon R, Trevino J. Common child
and adolescent cutaneous infestations and fungal infections. Curr Probl
posible que la administración de esquemas con dos dosis Pediatr Adolesc Health Care. 2018;48:3-25.
3. Thomas C, Coates SJ, Engelman D, Chosidow O, Chang AY. Ectopara-
sea una forma de prevenirla40. La adición de un antibiótico sites. J Am Acad Dermatol. 2020;82:533-48.
oral a la estrategia no proporciona beneficio adicional29. 4. Sangaré AK, Doumbo OK, Raoult D. Management and treatment of hu-
man lice. BioMed Res Int. 2016;2016:1-12.
5. Hatam-Nahavandi K, Ahmadpour E, Pashazadeh F, Dezhkam A, Za-
rean M, Rafiei-Sefiddashti R, et al. Pediculosis capitis among school-age
Conclusiones students worldwide as an emerging public health concern: a systematic
review and meta-analysis of past five decades. Parasitol Res.
2020;119:3125-43.
Las infestaciones por ectoparásitos son comunes en 6. Amanzougaghene N, Fenollar F, Raoult D, Mediannikov O. Where are
los países de bajos recursos, donde predominan el we with human lice? A review of the current state of knowledge. Front
Cell Infect Microbiol. 2020;9:474.
hacinamiento y los malos hábitos higiénicos; sin 7. Patel PU, Tan A, Levell NJ. A clinical review and history of pubic lice.
Clin Exp Dermatol. 2021;46:1181-8.
embargo, se presentan también en poblaciones de 8. Devore CD, Schutze GE. Head lice. Pediatrics. 2015;135:e1355-65.
diverso nivel socioeconómico y en países desarrolla- 9. Chosidow O. Scabies and pediculosis. Lancet. 2000;355:819-26.
10. Mumcuoglu KY, Pollack RJ, Reed DL, Barker SC, Gordon S, Toloza AC,
dos. El síntoma cardinal de estas enfermedades es el et al. International recommendations for an effective control of head
prurito, aunque las manifestaciones cutáneas son louse infestations. Int J Dermatol. 2021;60:272-80.
11. Cardoso AEC, Cardoso AEO, Talhari C, Santos M. Update on parasitic
diversas. En la pediculosis es esencial evidenciar la dermatoses. An Bras Dermatol. 2020;95:1-14.
12. Meister L, Ochsendorf F. Head lice. Dtsch Arztebl Int. 2016;113:763-72.
presencia del ectoparásito (o de sus huevecillos) acom- 13. De Pablo Márquez B. Actualización en pediculosis capitis. Med Fam
pañado de impétigo, mientras que en la escabiasis SEMERGEN. 2019;45:128-33.
14. Bonilla DL, Durden LA, Eremeeva ME, Dasch GA. The biology and ta-
predomina la presencia de erupciones papulares y xonomy of head and body lice — implications for louse-borne disease
huellas de rascado. El diagnóstico de ambas es pre- prevention. PLoS Pathog. 2013;9:e1003724.
15. Houhamdi L, Lepidi H, Drancourt M, Raoult D. Experimental model to
dominantemente clínico y el tratamiento se basa en el evaluate the human body louse as a vector of plague. J Infect Dis.
2006;194:1589-96.
uso de agentes tópicos, en especial permetrina, aun- 16. Salavastru CM, Chosidow O, Janier M, Tiplica GS. European guideline
que en casos seleccionados se prefiere el uso de iver- for the management of pediculosis pubis. J Eur Acad Dermatol Venereol.
2017;31:1425-8.
mectina oral. Con un adecuado manejo, estas 17. Gunning K, Kiraly B, Pippitt K. Lice and scabies: treatment update. Am
Fam Physician. 2019;99:635-42.
enfermedades tienen buena respuesta al tratamiento; 18. Scanni G. The mite-gallery unit: a new concept for describing scabies
de no ser así, pueden presentar complicaciones que through entodermoscopy. Trop Med Infect Dis. 2019;4:48.
19. Sonthalia S. Entodermoscopy update: a contemporary review on dermos-
potencialmente amenacen la vida. copy of cutaneous infections and infestations. Indian Dermatol Online J.
2021;12:220-36.
20. Jiménez-Cauhe J, Fernández-Nieto D, Ortega-Quijano D, Ramos-Rodrí-
guez D. Characterization of Phthirus pubis with ex vivo dermoscopy. Sex
Financiamiento Transm Dis. 2020;47:280-1.
21. Stevenson B, Tesfaye W, Christenson J, Mathew C, Abrha S, Peterson G,
No existen fuentes de financiamiento. et al. Comparative efficacy and safety of interventions for treating head
lice: a protocol for systematic review and network meta-analysis. BMJ
Paediatr Open. 2021;5:e001129.
22. Sanchezruiz WL, Nuzum DS, Kouzi SA. Oral ivermectin for the treatment
Conflicto de intereses of head lice infestation. Am J Health Syst Pharm. 2018;75:937-43.
23. Veraldi S, Schianchi R, Ramoni S, Nazzaro G. Pubic hair removal and
Phthirus pubis infestation. Int J STD AIDS. 2018;29:103-4.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de 24. Romani L, Steer AC, Whitfeld MJ, Kaldor JM. Prevalence of scabies
intereses. and impetigo worldwide: a systematic review. Lancet Infect Dis.
2015;15:960-7.
25. Cox V, Fuller LC, Engelman D, Steer A, Hay RJ. Estimating the global
burden of scabies: what else do we need? Br J Dermatol.
Responsabilidades éticas 2021;184:237-42.
26. Karimkhani C, Colombara DV, Drucker AM, Norton SA, Hay R,
Engelman D, et al. The global burden of scabies: a cross-sectional analy-
Protección de personas y animales. Los autores sis from the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Infect Dis.
2017;17:1247-54.
declaran que para esta investigación no se han reali- 27. Arora P, Rudnicka L, Sar-Pomian M, Wollina U, Jafferany M, Lotti T, et al.
zado experimentos en seres humanos ni en animales. Scabies: a comprehensive review and current perspectives. Dermatol
Ther. 2020;33:e13746.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran 28. Thomas C, Coates SJ, Engelman D, Chosidow O, Chang AY. Ectopara-
que en este artículo no aparecen datos de pacientes. sites. J Am Acad Dermatol. 2020;82:533-48.
29. Leung AKC, Lam JM, Leong KF. Scabies: a neglected global disease.
Derecho a la privacidad y consentimiento infor- Curr Pediatr Rev. 2020;16:33-42.
30. Chandler DJ, Fuller LC. A review of scabies: an infestation more than
mado. Los autores declaran que en este artículo no skin deep. Dermatology. 2019;235:79-90.
aparecen datos de pacientes. 31. Davis JS, McGloughlin S, Tong SYC, Walton SF, Currie BJ. A novel
clinical grading scale to guide the management of crusted scabies. PLoS
Negl Trop Dis. 2013;7:e2387.
32. Engelman D, Yoshizumi J, Hay RJ, Osti M, Micali G, Norton S, et al. The
Bibliografía 2020 International Alliance for the Control of Scabies consensus criteria
for the diagnosis of scabies. Br J Dermatol. 2020;183:808-20.
1. Kartashova OV, Lobuteva LA, Zakharova OV, Lobuteva AV, 33. Argenziano G, Fabbrocini G, Delfino M. Epiluminescence microscopy. A
Goykhman AA. Medical and social factors of pediculosis. Open Access new approach to in vivo detection of Sarcoptes scabiei. Arch Dermatol.
Maced J Med Sci. 2019;7:3240-4. 1997 Jun;133(6):751-3.
80
34. Ueda T, Katsura Y, Sasaki A, Minagawa D, Amoh Y, Shirai K. Gray‐ed- 37. Jannic A, Bernigaud C, Brenaut E, Chosidow O. Scabies itch. Dermatol
ged line sign of scabies burrow. J Dermatol. 2021;48:190-8. Clin. 2018;36:301-8.
35. Khalil S, Abbas O, Kibbi AG, Kurban M. Scabies in the age of increasing 38. Ständer S, Ständer S. Itch in Scabies — What do we know? Front Med.
drug resistance. PLoS Negl Trop Dis. 2017;11:e0005920. 2021;8:628392.
36. Sunderkötter C, Feldmeier H, Fölster-Holst R, Geisel B, Klinke-Re- 39. Engelman D, Steer A. Control strategies for scabies. Trop Med Infect Dis.
hbein S, Nast A, et al. S1 guidelines on the diagnosis and treat- 2018;3:98.
ment of scabies — short version. J Dtsch Dermatol Ges. 40. Richards RN. Scabies: diagnostic and therapeutic update. J Cutan Med
2016;14:1155-67. Surg. 2021;25:95-101.
81
Artículo de revisión
El papel de las células T en la inmunopatogénesis del pénfigo

vulgar
The role of T cells in the immunopathogenesis of pemphigus
vulgaris
Alba Cicero-Casarrubias y Luis Llorente*
Departamento de Inmunología y Reumatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
Resumen
El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria ampollosa, mediada por anticuerpos, con formación de ampollas y
erosiones en la piel o las mucosas. En los últimos años se ha evidenciado el importante papel de las células T en su pato-
génesis. Las células T cooperadoras (Th) tipo 2 y las células T cooperadoras foliculares son relevantes en la producción de
autoanticuerpos. Las células Th1 generan un ambiente proinflamatorio y pueden estar en desbalance con las células Th2.
Las células Th17 parecen amplificar la respuesta inflamatoria y contribuir a la destrucción tisular. Por otro lado, las células
T reguladoras suprimen de forma deficiente las respuestas inmunitarias patogénicas anteriores. La comprensión de los di-
ferentes papeles que desempeñan estos subtipos celulares junto con sus citocinas en la inmunopatogénesis del pénfigo
vulgar puede llevar en el futuro al uso de nuevas dianas terapéuticas.
Palabras clave: Pénfigo. Enfermedades autoinmunitarias ampollosas. Inmunopatogénesis.
Abstract
Pemphigus vulgaris is an antibody mediated autoimmune blistering disease with the formation of blisters and erosions on
skin and/or mucous membranes. In the past years, there is mounting evidence of the important role of T cell in the pathoge-
nesis of this disease. T helper (Th) type 1 and T follicular helper cells are relevant in the production of autoantibodies. Th1
cell promote a proinflammatory milieu. Th17 cells seem to amplify the inflammatory response and contribute to tissue dama-
ge. On the other hand, T regulatory cells fail to suppress efficiently the above mentioned pathogenic immune responses. The
understanding of the different roles these cellular subtypes and cytokines play in the immunopathogenesis of pemphigus
vulgaris may lead to the use of novel therapeutic targets in the future.
Keywords: Pemphigus. Autoimmune bullous skin disorders. Immunopathogenesis.
Antecedentes formación de ampollas y erosiones en las mucosas y

a menudo en la piel. La adhesión de autoanticuerpos
El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad autoinmu- a las proteínas de los desmosomas, desmogleí-
nitaria ampollosa que se manifiesta clínicamente por la nas (Dsg) 1 y 3, provoca acantólisis y ampollas

*Luis Llorente Fecha de aceptación: 24-02-2022 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):82-87
82
A. Cicero-Casarrubias, L. Llorente: Papel de las células T en el pénfigo vulgar
intraepidérmicas1. Existen varios factores inmunitarios con las concentraciones séricas de inmunoglobulina G
implicados en la patogénesis del PV, como los autoan- (IgG) 1, IgG4 e IgG total reactiva a Dsg-37.
ticuerpos, las células T y B patogénicas, y las citocinas Rizzo et al.8 reportaron que la frecuencia de células
proinflamatorias. El papel de las células B es impor- Th2 de sangre periférica estaba significativamente ele-
tante al estar implicadas las células plasmáticas en la vada en pacientes activos en comparación con contro-
producción de anticuerpos. Sin embargo, las células T les sanos; no se encontró elevación significativa en
son las encargadas de la supervivencia de las células sujetos en remisión. La respuesta Th1 se encontró
B autorreactivas, la diferenciación y la producción de elevada en una minoría de sujetos y no se relacionó
anticuerpos, y promueven la inflamación y el daño tisu- con el estatus clínico. Adicionalmente, los niveles de
lar a través de la secreción de citocinas2. respuesta Th2 correlacionaron con los títulos de anti-
Las células T expresan un repertorio altamente Dsg3. Los resultados anteriores fueron consistentes
diverso del receptor de células T, lo que determina su con que la respuesta Th2 está relacionada con la pro-
especificidad por el antígeno. Se clasifican en células ducción de anticuerpos, y por lo tanto asociada a
T CD4+ (cooperadoras) y CD8+ (citotóxicas), según la actividad.
expresión de su correceptor. Tras reconocer antígenos, La mayoría de los estudios apoyan el concepto de
las células T vírgenes se diferencian en células T efec- elevación de la respuesta Th2 en el PV clínicamente
toras que ejercen diferentes funciones según su dife- activo9-11, mientras que existen resultados contradicto-
renciación. La clasificación de los subtipos de linfocitos rios del papel de la respuesta Th1 en diferentes fases
clínicas del PV12.
T CD4+ se basa en sus factores de transcripción y su
producción de citocinas (Tabla 1)3, aunque estas célu-
las tienen cierto grado de plasticidad y heterogeneidad, Células Th17
por lo que el modelo actual de subtipos de células T
En los últimos años se ha implicado a la respuesta
no refleja por completo su complejidad4.
Th17 en la patogénesis del PV. Arakawa et al.13 fueron
El objetivo de esta revisión es resumir la evidencia
los primeros en explorar la respuesta Th17 en lesiones
actual sobre la participación de los diferentes subtipos
de PV y encontraron un mayor número de células
de células T en la patogénesis del PV
CD4+ IL-17+ por inmunohistoquímica en comparación
con controles sanos, por lo que propusieron que la
Células T cooperadoras (Th [helper]) presencia de estas células podría ser la iniciadora de
tipos 1 y 2 la enfermedad o ser una respuesta protectora para
mantener la homeostasis epitelial.
Los primeros estudios que investigaron el papel de
Posteriormente, Sinha11 reportó niveles elevados de
los linfocitos T en el PV exploraron el desbalance de
IL-17a en pacientes activos, siendo respaldada esta
las respuestas celulares Th1 y Th2, considerando que observación por diversos estudios14-18. Xu et al.19 repor-
las citocinas Th2 eran necesarias para la producción taron que los niveles de células Th17 periféricas se
de anticuerpos. Lin et al.5 reportaron que tres segmen- encontraban significativamente elevados en el PV
tos inmunorreactivos del ectodominio de la Dsg-3 indu- agudo y en remisión en comparación con controles
jeron la proliferación de células T periféricas en sujetos sanos, y otros grupos han confirmado la elevación de
con PV; la mayoría eran T CD4+ y secretaban citocinas las células Th17 y sus citocinas en diferentes etapas
Th2 (interleucina [IL] 4 e IL-6) tras estimularlas, aunque clínicas de la enfermedad20-23. Meier et al.24 publicaron
no se documentó secreción de citocinas Th1 (IL-2 e el caso de un paciente con PV resistente al tratamiento
interferón gamma [IFN-γ]) tras la estimulación. que recibió apremilast, y documentaron que la propor-
Rico et al.6 reportaron una respuesta mixta Th1/Th2 ción de linfocitos Th17 y Th17.1 disminuyó a medida
en biopsias de piel de sujetos con PV, con la presencia que se controló la enfermedad.
de IL-2, IFN-γ e IL-4 Otro estudio encontró que las Se ha demostrado la existencia de un tipo de órga-
células Th2 periféricas reactivas a Dsg-3 se detecta- nos linfoides terciarios en las lesiones de PV; estas
ban en frecuencias similares en sujetos con enferme- estructuras están constituidas por linfocitos T y B y
dad aguda, crónica activa y en remisión, mientas que células plasmáticas. La interacción de estas células
la respuesta Th1 era mayor solo en la enfermedad puede crear un microambiente para la producción local
crónica activa. Además, la relación de células Th1/Th2 de autoanticuerpos. La mayoría de los linfocitos T infil-
reactivas a Dsg-3 se correlacionaba de forma positiva trantes eran células cooperadoras CD4+ CXCR5− con
83
Tabla 1. Características de los principales subtipos de linfocitos T CD4+3,44–46

Subtipos Principales Citocinas Receptores de Funciones Enfermedades
linfocitos T factores de quimiocinas asociadas
CD4+ transcripción
Th1 T‑BET, STAT4 IFN‑γ, TNF‑α, IL‑2, CXCR3, CCR5, CCR7 Homeostasis, control Infecciones por
IL‑12, IL‑18, de inflamación, bacterias
GM‑CSF respuestas intracelulares y virus
antitumorales
Th2 GATA3, STAT5 IL‑4, IL‑5, IL‑6, CCR3, CCR4, CCR8 Reclutamiento de Atopia e infecciones
IL‑10, IL‑13, IL‑31 subtipos por helmintos
especializados de
células inmunitarias
Th9 PU.1, IRF‑4 IL‑9 CCR3, CCR6, CCR8 Inmunidad contra Alergias,
helmintos y tumores autoinmunidad,
cáncer, helmintos
Th17 RORγt, STAT3 IL‑17A/F, IL‑6, CCR2, CCR4, CCR6 Reparación tisular Psoriasis,
IL‑21, IL‑22, autoinmunidad,
GM‑CSF, TGFβ, bacterias
IL‑12 extracelulares
Th22 AHR, BNC2, FOXO4 IL‑22, TNF‑α CCR4, CCR6, CCR10 Reparación tisular, Infecciones cutáneas,
proliferación de dermatitis atópica,
queratinocitos, psoriasis,
respuesta inmunitaria autoinmunidad, cáncer
innata
Treg FoxP3 IL‑10, TGF‑β Inmunorregulación, Autoinmunidad

suprime Th1, Th2, Th17
Tfh Bcl‑6, C‑Maf IL‑21 CXCR5 Centros germinales, Autoinmunidad

(BLIMP‑1) Tfh1: IFN‑γ Tfh1: CXCR3+, CCR6‑ promueven la
Tfh2: IL‑4, IL‑13 Tfh2: CXCR3 + CCR6‑ maduración y función
Tfh17: IL‑17, IL‑22 Tfh17: CXCR3‑CCR6+ de las células B
CCR: CC receptor de quimiocinas; CXCR: CXC receptor de quimiocinas; GM‑CSF: factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos; IFN‑γ: interferón gamma;
IL: interleucina; Tfh: T folicular cooperadora; Th: T cooperadora; TNF‑α: factor de necrosis tumoral alfa; Treg: T reguladora.
expresión de IL-21, y alrededor del 50% podían produ- de forma paramétrica, mientras que los valores tenían
cir IL-17A25. La IL-17 desempeña un papel importante un comportamiento no paramétrico.
en la iniciación y el control de la neogénesis de tejido Una revisión sistemática32 reportó que las concentra-
linfoide ectópico26-28. Los autores proponen que las ciones séricas de IL-17 se encontraban significativamente
células T cooperadoras IL-21 productoras de IL-17 pue- elevadas en los pacientes con PV en comparación con
den contribuir en la activación y la diferenciación de los controles, y un metaanálisis12 evidencia a favor de la
células B, y llevar a la producción de autoanticuerpos elevación de IL-17 e IL-21 y la disminución de IL-23.
en las lesiones de PV.
Existen algunos estudios que no han encontrado
Células T reguladoras
diferencias29 o han reportado que la respuesta Th17 es
más baja en el PV que en los controles30,31. En el Las células T reguladoras (Treg) CD25+ CD4+
estudio de Mortazavi et al.29 se siguió a los pacientes Foxp3+ tienen una función central en el mantenimiento
(n = 31) de forma prospectiva durante 6 meses (visita de la tolerancia inmunitaria y el control negativo de las
basal, 3 semanas y 6 meses), y se encontró un nivel respuestas inmunitarias patológicas; las alteraciones
mayor de citocinas Th17 en los pacientes con PV en en estas respuestas pueden asociarse a autoinmuni-
comparación con los controles, aunque no se observa- dad33. La inducción de las células Treg y Th17 requiere
ron cambios significativos en los niveles de citocinas la participación del factor de crecimiento transformante
en los pacientes a lo largo del seguimiento; sin beta (TGF-β), la presencia de IL-6 lleva a la inducción
embargo, este estudio tiene como falla que se analizó de células Th17 y su ausencia a células Treg34.
84
Las células Treg naturales (nTreg) CD4+ CD25 bri- IL-10 y de células Th3 secretoras de TGF-β de forma
llante Foxp3+ derivadas del timo representan el 10% basal y periódica durante el seguimiento. No se encon-
de las células T CD4+ periféricas y tienen funciones tró correlación entre los niveles de células Tr1 produc-
supresoras de formas dependiente e independiente de toras de IL-10 y la actividad de la enfermedad medida
contacto celular35. En estudios previos se ha encon- por el puntaje de intensidad de los desórdenes autoin-
trado que el número de células Treg en sangre perifé- munitarios ampollosos cutáneos (ABSIS), aunque se
rica está disminuido14,36-38. Xu et al.19 reportaron que encontró una correlación inversa entre los niveles de
los niveles de nTreg periféricas eran significativamente células Th3 secretoras de TGF-β y el puntaje ABSIS43.
menores en el PV en comparación con sujetos contro-
les sanos, y los niveles de estas células correlaciona-
Células T foliculares
ban de forma negativa con los niveles de las células
Th17. Asothai et al.16 encontraron el mismo patrón de Las células T foliculares (Tfh) se especializan en
nTreg disminuidas junto con. Th17 elevadas, Arakawa asistir a las células B y en regular las respuestas de
et al.13 demostraron, en biopsias de piel lesional, la anticuerpos2. Hennerici et al. 20 encontraron niveles
presencia de células CD4+ Foxp3+, sugiriendo que la elevados de Tfh (CD4+ CXCR5+) en el PV en compa-
disminución de células nTreg en sangre periférica ración con controles sanos; además, identificaron
podría ser por su acumulación en la piel. células secretoras de IL-21 en el 50% de los pacientes
De forma prospectiva, dos estudios analizaron las con PV tras estimularlas con Dsg-3 (la IL-21 se pro-
células nTreg. El primero fue un ensayo clínico contro- duce por las células Th17 y Tfh). Kim et al. 22 encon-
lado que valoró el efecto del rituximab sobre los niveles traron que la frecuencia de células Tfh (ICOS+
de nTreg. En el grupo que recibió rituximab hubo una CXCR5+ PD-1+) correlacionaba con los niveles de
disminución de los niveles de nTreg a los 6 y 12 meses anti-Dsg3, lo que sugiere que estas células se rela-
tras el tratamiento, mientras que no se encontró dife- cionan con la producción de estos anticuerpos. En
rencia en el grupo control. Esta disminución la atribu- comparación con controles sanos, la frecuencia rela-
yeron a una posible migración de las células nTreg a tiva de los subtipos celulares Th2 y Th17 se encontró
la piel39. El segundo es un caso de un sujeto con PV elevada entre las células de memoria ICOS+ CXCR5+
resistente al tratamiento que recibió apremilast y se PD-1+, y los títulos de anti-Dsg3 correlacionaron solo
observó que los niveles de células nTreg aumentaron con la frecuencia de células del subtipo Th2. El ICOS
a medida que se alcanzaba la mejoría clínica24. (coestimulador inducible) se puede expresar en todas
Por otro lado, Su et al.40 no encontraron diferencia las células T, aunque tiene un papel crítico en la dife-
en los niveles de nTreg periféricas entre sujetos con renciación y el mantenimiento de las células Tfh; este
PV y controles sanos, aunque observaron que la capa- grupo demostró que el bloqueo de ICOS en células
cidad supresora de estas células estaba disminuida. Tfh disminuía los niveles de anti-Dsg3 en un modelo
Existe un segundo tipo de células Treg que son indu- en ratones22.
cidas a partir de linfocitos T periféricos vírgenes, inclu- Otro estudio encontró frecuencias elevadas de célu-
yendo Treg inducidas (iTreg) Foxp3+, células T las Th17, Tfh17 y Tfh17.1 circulantes en sujetos con PV
regulatorias de tipo 1 (Tr1) productoras de IL-10, células activo; además, los niveles de células Th17 y Tfh17
Th3 secretoras de TGF-β y células Treg inducidas por correlacionaron con los niveles de células B específi-
células B35. Veldman et al.41 aislaron células Tr1 res- cas a Dsg, y los pacientes con enfermedad aguda
pondedoras a Dsg-3 en sujetos sanos portadores de tenían mayores niveles de células Tfh17 autorreactivas
antígenos leucocitarios humanos de riesgo para pén- a Dsg-3. Los estudios de cocultivo revelaron que las
figo, estas células fueron capaces de inhibir la prolife- células Tfh17 eran las principales encargadas de indu-
ración de clonas de células T específicas para Dsg-3; cir en las células B la producción de anticuerpos espe-
por otro lado, esta población de células Tr1 raramente cíficos frente a Dsg. Lo anterior muestra el papel crítico
se detectó en sujetos con PV. El mismo grupo demos- de las células Tfh17 en la patogénesis del PV23.
tró que al inhibir el factor de transcripción Foxp3 en
células Tr1 respondedoras a Dsg-3 se abolía su efecto
Conclusiones
supresor sobre las clonas de células Th2 específicas
de Dsg-342. Los diferentes subtipos de células T parecen tener
En un ensayo clínico de tratamiento con rituximab se funciones muy relevantes y complementarias en la
evaluaron los niveles de células Tr1 productoras de patogénesis del PV. Las células Th2 y Tfh son
85
cruciales en la producción de anticuerpos. Las células 3. Kortekaas Krohn I, Aerts JL, Breckpot K, Goyvaerts C, Knol E,
van Wijk F, et al. T‐cell subsets in the skin and their role in inflammatory
Th1 generan un ambiente proinflamatorio y pueden skin disorders. Allergy. 2022;77:827-42.
4. Tuzlak S, Dejean AS, Iannacone M, Quintana FJ, Waisman A, Ginhoux F,
estar en desbalance con las células Th2. Las células et al. Repositioning TH cell polarization from single cytokines to complex
Th17 parecen amplificar la respuesta inflamatoria y help. Nat Immunol. 2021;22:1210-7.
5. Lin MS, Swartz SJ, López A, Ding X, Fernández-Vina MA, Stastny P,
contribuir a la destrucción tisular. Por otro lado, las et al. Development and characterization of desmoglein-3 specific T cells
alteraciones en las células Treg son deficientes en from patients with pemphigus vulgaris. J Clin Invest. 1997;99:31-40.
6. Rico MJ, Benning C, Weingart ES, Streilein RD, Hall RP. Characterization
suprimir las respuestas anteriores y en limitar el daño of skin cytokines in bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris. Br J
Dermatol. 1999;140:1079-86.
tisular. 7. Veldman C, Stauber A, Wassmuth R, Uter W, Schuler G, Hertl M. Dicho-
Aún es necesaria más investigación para una mayor tomy of autoreactive Th1 and Th2 cell responses to desmoglein 3 in
patients with pemphigus vulgaris (PV) and healthy carriers of PV-asso-
comprensión de esta enfermedad. Hace falta tomar en ciated HLA class ii alleles. J Immunol. 2003;170:635-42.
8. Rizzo C, Fotino M, Zhang Y, Chow S, Spizuoco A, Sinha AA. Direct
cuenta factores en la interpretación de los estudios que characterization of human T cells in pemphigus vulgaris reveals elevated
exploran la inmunopatogénesis del PV, como las dife- autoantigen-specific Th2 activity in association with active disease. Clin
Exp Dermatol. 2005;30:535-40.
rentes técnicas de procesamiento y medición de las 9. Giordano CN, Sinha AA. Cytokine networks in pemphigus vulgaris: an
muestras, y la heterogeneidad de los sujetos incluidos integrated viewpoint. Autoimmunity. 2012;45:427-39.
10. Satyam A, Khandpur S, Sharma VK, Sharma A. Involvement of TH1/TH2
en los estudios (diferentes tratamientos, menor grado cytokines in the pathogenesis of autoimmune skin diseasepemphigus
vulgaris. Immunol Invest. 2009;38:498-509.
de actividad, polimorfismos genéticos, etc.). El conoci- 11. Sinha AA. Constructing immunoprofiles to deconstruct disease comple-
miento de los subtipos de células T y de citocinas xity in pemphigus. Autoimmunity. 2012;45:36-43.
12. Tavakolpour S, Mahmoudi HR, Mirzazadeh A, Balighi K, Darabi-Monadi S,
implicados en la patogénesis del PV podría llevar a Hatami SB, et al. Pathogenic and protective roles of cytokines in pemphi-
futuras dianas terapéuticas. gus: a systematic review. Cytokine. 2020;129:155026.
13. Arakawa M, Dainichi T, Yasumoto S, Hashimoto T. Lesional Th17 cells
in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Dermatol Sci.
2009;53:228-31.
Agradecimientos 14. Joshi N, Minz RW, Anand S, Parmar NV, Kanwar AJ. Vitamin D deficien-
cy and lower TGF-β/IL-17 ratio in a North Indian cohort of pemphigus
vulgaris. BMC Res Notes. 2014;7:536.
CONACYT, CVU 506625. La autora A. Cicero- 15. Xue J, Su W, Chen Z, Ke Y, Du X, Zhou Q. Overexpression of interleu-
kin-23 and interleukin-17 in the lesion of pemphigus vulgaris: a prelimi-
Casarrubias pertenece al Programa de Maestría y nary study. Mediators Inflamm. 2014;2014:463928.
Doctorado en Ciencias Médicas, Odontológicas y de la 16. Asothai R, Anand V, Das D, Antil PS, Khandpur S, Sharma VK, et al.
Distinctive Treg associated CCR4-CCL22 expression profile with altered
Salud de la Universidad Nacional Autónoma de México. frequency of Th17/Treg cell in the immunopathogenesis of pemphigus
vulgaris. Immunobiology. 2015;220:1129-35.
17. Zebrowska A, Woźniacka A, Juczyńska K, Ociepa K, Waszczykowska E,
Szymczak I, et al. Correlation between IL36α and IL17 and activity of the
Financiamiento disease in selected autoimmune blistering diseases. Mediators Inflamm.
2017;2017:8980534.
Los autores declaran no haber recibido financia- 18. Huang S, Mao J, Zhou L, Xiong X, Deng Y. The imbalance of gut micro-
biota and its correlation with plasma inflammatory cytokines in pemphigus
miento para este estudio. vulgaris patients. Scand J Immunol. 2019;90:e12799.
19. Xu RC, Zhu HQ, Li WP, Zhao XQ, Yuan HJ, Zheng J, et al. The imba-
lance of Th17 and regulatory T cells in pemphigus patients. Eur J Der-
matol. 2013;23:795-802.
Conflicto de intereses 20. Hennerici T, Pollmann R, Schmidt T, Seipelt M, Tackenberg B, Möbs C,
et al. Increased frequency of t follicular helper cells and elevated inter-
Los autores declaran no tener conflicto de intereses. leukin-27 plasma levels in patients with pemphigus. PLoS One.
2016;11:e0148919.
21. Timoteo RP, da Silva MV, Miguel CB, Silva DAA, da Silva Catarino J,
Rodrigues V Jr, et al. Th1/Th17-related cytokines and chemokines and
Responsabilidades éticas their implications in the pathogenesis of pemphigus vulgaris. Mediators
Inflamm. 2017;2017:7151285.
22. Kim AR, Han D, Choi JY, Seok J, Kim S-E, Seo S-H, et al. Targeting induci-
Protección de personas y animales. Los autores ble costimulator expressed on CXCR5+PD-1+ TH cells suppresses the pro-
gression of pemphigus vulgaris. J Allergy Clin Immunol. 2020;146:1070-9.e8.
declaran que para esta investigación no se han reali- 23. Holstein J, Solimani F, Baum C, Meier K, Pollmann R, Didona D, et al.
zado experimentos en seres humanos ni en animales. Immunophenotyping in pemphigus reveals a TH17/TFH17 cell–domina-
ted immune response promoting desmoglein1/3-specific autoantibody
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran production. J Allergy Clin Immunol. 2021;147:2358-69.
que en este artículo no aparecen datos de pacientes. 24. Meier K, Holstein J, Solimani F, Waschke J, Ghoreschi K. Case report:
apremilast for therapy-resistant pemphigus vulgaris. Front Immunol.
Derecho a la privacidad y consentimiento infor- 2020;11:588315.
25. Yuan H, Zhou S, Liu Z, Cong W, Fei X, Zeng W, et al. Pivotal role of
mado. Los autores declaran que en este artículo no lesional and perilesional T/B lymphocytes in pemphigus pathogenesis.
aparecen datos de pacientes. J Invest Dermatol. 2017;137:2362-70.
26. Peters A, Pitcher LA, Sullivan JM, Mitsdoerffer M, Acton SE, Franz B,
et al. Th17 cells induce ectopic lymphoid follicles in central nervous
system tissue inflammation. Immunity. 2011;35:986-96.
Bibliografía 27. Grogan JL, Ouyang W. A role for Th17 cells in the regulation of tertiary
lymphoid follicles. Eur J Immunol. 2012;42:2255-62.
1. Amagai M. Pénfigo. En: Callen JP, editor. Dermatología. 4ª ed. Barcelo- 28. Cañete JD, Celis R, Yeremenko N, Sanmartí R, van Duivenvoorde L,
na: Elsevier España; 2019. p. 494-509. Ramírez J, et al. Ectopic lymphoid neogenesis is strongly associated with
2. Fang H, Li Q, Wang G. The role of T cells in pemphigus vulgaris and activation of the IL-23 pathway in rheumatoid synovitis. Arthritis Res Ther.
bullous pemphigoid. Autoimmun Rev. 2020;19:102661. 2015;17:173.
86
29. Mortazavi H, Esmaili N, Khezri S, Khamesipour A, Farahani IV, 37. Alecu M, Ursaciuc C, Surcel M, Coman G, Ciotaru D, Dobre M. CD28
Daneshpazhooh M, et al. The effect of conventional immunosuppressive T-cell costimulatory molecule expression in pemphigus vulgaris. J Eur
therapy on cytokine serum levels in pemphigus vulgaris patients. Iran J Acad Dermatol Venereol. 2009;23:288-91.
Allergy Asthma Immunol. 2014;13:174-83. 38. Lai K, Zhang W, Li S, Zhang Z, Xie S, Xu M, et al. MTOR pathway regulates
30. Gholibeigian Z, Izad M, Daneshpazhooh M, Mortazavi H, Salehi Z, the differentiation of peripheral blood Th2/Treg cell subsets in patients with
Behruzifar S, et al. Decreased serum levels of interleukin-17, interleu- pemphigus vulgaris. Acta Biochim Biophys Sin (Shanghai). 2021;53:438-45.
kin-23, TGF-β in pemphigus vulgaris patients, and their association with 39. El-Zawahry B, Bassiouny D, Hegazy R, Gawdat H, Shalaby S, Khorshied M,
disease phase. Dermatol Ther. 2020;33:e14071. et al. Rituximab treatment in pemphigus vulgaris: effect on circulating Tregs.
31. Shahbazian P, Izad M, Daneshpazhooh M, Mortazavi H, Salehi Z, Be- Arch Dermatol Res. 2017;309:551-6.
hruzifar S, et al. Decreased serum levels of interleukin-4 and interleu- 40. Su W, Zhou Q, Ke Y, Xue J, Shen J. Functional inhibition of regulatory
kin-21 in new pemphigus vulgaris patients, but not chronic patients with CD4+CD25+T cells in peripheral blood of patients with pemphigus vul-
inactive disease compared to healthy controls. Dermatol Pract Concept. garis. Clin Exp Dermatol. 2020;45:1019-26.
2021;11:e2021035. 41. Veldman C, Höhne A, Dieckmann D, Schuler G, Hertl M. Type I regula-
32. Kowalski EH, Kneibner D, Kridin K, Amber KT. Serum and blister fluid tory T cells specific for desmoglein 3 are more frequently detected in
levels of cytokines and chemokines in pemphigus and bullous pemphi- healthy individuals than in patients with pemphigus vulgaris. J Immunol.
goid. Autoimmun Rev. 2019;18:526-34. 2004;172:6468-75.
33. Sakaguchi S, Ono M, Setoguchi R, Yagi H, Hori S, Fehervari Z, et al. 42. Veldman C, Pahl A, Beissert S, Hansen W, Buer J, Dieckmann D, et al.
Foxp3+ CD25+ CD4+ natural regulatory T cells in dominant self-toleran- Inhibition of the transcription factor Foxp3 converts desmoglein 3-specific
ce and autoimmune disease. Immunol Rev. 2006;212:8-27. type 1 regulatory T cells into Th2-like cells. J Immunol. 2006;176:3215-22.
34. Steinman L. A brief history of TH17, the first major revision in the T H1/ 43. Bhattacharjee R, De D, Handa S, Minz RW, Saikia B, Joshi N. Assess-
TH2 hypothesis of T cell-mediated tissue damage. Nature Med. 2007; ment of the effects of rituximab monotherapy on different subsets of
13:139-45. circulating T-regulatory cells and clinical disease severity in severe pem-
35. Cao T, Shao S, Fang H, Li B, Wang G. Role of regulatory immune cells phigus vulgaris. Dermatology. 2017;232:572-7.
and molecules in autoimmune bullous dermatoses. Front Immunol. 2019; 44. Lee SH, Hong WJ, Kim SC. Analysis of serum cytokine profile in pem-
10:1746. phigus. Ann Dermatol. 2017;29:438-45.
36. Sugiyama H, Matsue H, Nagasaka A, Nakamura Y, Tsukamoto K, Shi- 45. Kurata I, Matsumoto I, Sumida T. T follicular helper cell subsets: a po-
bagaki N, et al. CD4+CD25 high regulatory T cells are markedly decrea- tential key player in autoimmunity. Immunol Med. 2021;44:1-9.
sed in blood of patients with pemphigus vulgaris. Dermatology. 46. Wu L, Zepp JA, Qian W, Martin BN, Ouyang W, Yin W, et al. A novel
2007;214:210-20. IL-25 signaling pathway through STAT5. J Immunol. 2015;194:4528-34.
87
Caso clínico
Pitiriasis versicolor atrófica: una variante poco común de una

enfermedad común
Atrophying pityriasis versicolor: an uncommon variant of a
common disease
Lizet K. Rojano-Fritz, Arturo Robles-Tenorio, Karina Escobar-Ramírez y Víctor M. Tarango-Martínez*
Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Zapopan, Jalisco, México
Resumen
La variante atrófica (o pseudoatrofiante) de la pitiriasis versicolor es una presentación inusual de la infección por Ma-
lassezia spp. Clínicamente se observan placas atróficas con descamación discreta sobre áreas seborreicas. La fluorescen-
cia con luz de Wood y los estudios micológicos pueden ayudar a establecer el diagnóstico. Sin embargo, es obligatoria una
biopsia para descartar la posibilidad de otras enfermedades atrofiantes que requieran un enfoque terapéutico diferente.
Presentamos el caso de una mujer de 18 años con pitiriasis versicolor atrófica de 2 años de evolución, comprobado por la
presencia de blastoconidios e hifas en los estudios de micología, así como hifas y atrofia epidérmica en la histopatología.
Las lesiones mostraron remisión completa 1 mes después del tratamiento.
Palabras clave: Atrofia. Pitiriasis versicolor. Malassezia.
Abstract
The atrophic (or pseudo-atrophying) variant of pityriasis versicolor is an unusual presentation of infection with Malassezia spp.
It presents as atrophic plaques with discrete scaling over seborrheic areas. Although Wood’s light fluorescence and KOH
tests can help establish the diagnosis, a biopsy is mandatory to rule out the possibility of other atrophying diseases. We
present the case of an 18-year-old female patient with a 2-year history of atrophic pityriasis versicolor, with abundant blas-
toconidia and hyphae on examination micological, as well as hyphae and epidermal atrophy on histopathology. Lesions
showed complete clearance one month after treatment.
Keywords: Atrophy. Pityriasis versicolor. Malassezia.
Introducción fina. Presentamos un caso clínico de su variante atró-

La pitiriasis versicolor es una infección fúngica super- fica, una forma clínica atípica reportada con poca fre-
ficial crónica producida por levaduras del género cuencia y que amerita reconocerse oportunamente, por
Malassezia. Se caracteriza por la presencia de placas la similitud morfológica con otras afecciones que mues-
hipopigmentadas o hiperpigmentadas con descamación tran atrofia.

*Víctor M. Tarango-Martínez Fecha de aceptación: 15-12-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):88-90
88
L.K. Rojano-Fritz et al.: Pitiriasis versicolor atrófica
Caso clínico a b
Mujer de 18 años, sin antecedentes de importancia,

con historia de manchas deprimidas de 2 años de evo-
lución; niega el antecedente de corticoterapia. En la
exploración física, en las caras anterior y posterior del
tronco se encontraron múltiples placas ovaladas, atró-
ficas, con descamación superficial, hipopigmentación
central y bordes irregulares hiperpigmentados (Fig. 1).
Se observó fluorescencia amarilla con la luz de Wood.
En el examen con hidróxido de potasio (KOH) se
encontraron abundantes blastoconidios arracimados e
hifas cortas. En el cultivo en agar Dixon modificado
Figura 1. A: dermatosis que afecta el tronco posterior.
aparecieron, a los 7 días de incubación, colonias blan-
B: constituida por placas atróficas, hipopigmentadas,
co-amarillentas, opacas, lisas, elevadas y algunas ple- con bordes hiperpigmentados, irregulares y precisos.
gadas, y en el estudio microscópico se definió la
especie Malassezia furfur. El estudio histopatológico
con tinción de Gomori-Grocott mostró atrofia epidér-
mica y numerosas hifas en el estrato córneo (Fig. 2).
De acuerdo con los hallazgos, se realizó el diagnóstico
de pitiriasis versicolor en su variedad atrófica y se inició
tratamiento oral con 200 mg de itraconazol y ciclopirox
tópico al 1% cada 12 horas durante 2 semanas. Un
mes después se encontró remisión completa de las
lesiones y la prueba micológica de control fue
negativa.
Discusión
La variante atrófica de la pitiriasis versicolor (PVA) se
describió por primera vez en 19711. Hasta la fecha,
existen menos de 100 casos en la literatura indexada.
Su fisiopatología sigue siendo desconocida. Figura 2. Filamentos y blastoconidios abundantes en el
Anteriormente se consideró que el tratamiento tópico estrato córneo con tinción de Gomori-Grocott.
prolongado con corticosteroides inducía la atrofia cutá-
nea, e incluso se sugirió que la infección por Malassezia
spp. podría aumentar la penetración de los corticoste- Clínicamente, la enfermedad puede aparecer como
roides al alterar la barrera epidérmica. Sin embargo, en placas eritematosas, hiperpigmentadas o hipopigmen-
una serie de 12 pacientes con PVA, el uso previo de tadas, deprimidas, con descamación superficial, afec-
corticosteroides tópicos fue confirmado solo en un tando el tronco y los hombros4. El diagnóstico diferencial
paciente, sugiriendo que la infección en sí misma puede incluye anetodermia, morfea, micosis fungoide, sarcoi-
causar cambios atróficos, posiblemente a través de una dosis y atrofia inducida por corticosteroides. Los estu-
reacción de hipersensibilidad de tipo retardada2. dios micológicos directos con KOH y el Scotch
En un estudio histopatológico de seis casos de PVA Tape-Test (con o sin colorante) se pueden usar inicial-
se demostró la presencia de un infiltrado con linfocitos mente para documentar la infección, pero se justifica
CD8+ en la epidermis y un infiltrado perivascular mixto realizar una biopsia de piel para excluir otras enferme-
CXCR3+ (TH1) y GATA3+ (TH2) en la dermis superficial, dades atrofiantes. En la histopatología, la PVA puede
asociado a elastólisis dérmica. Lo anterior apoya la mostrar atrofia epidérmica, elastólisis perifolicular,
hipótesis de que los cambios atróficos en la PVA ocu- ectasia vascular y borramiento retiforme2. La tinción de
rren como resultado de la respuesta inmunitaria des- Gomori-Grocott o de PAS puede apoyar el diagnóstico
encadenada por Malassezia spp.3 al revelar las estructuras fúngicas. Los antifúngicos
89
tópicos y los imidazoles sistémicos se han empleado Responsabilidades éticas

con éxito en la PVA. Los estudios sugieren que las
duraciones más largas del tratamiento y el aumento de Protección de personas y animales. Los autores
las concentraciones de ingrediente activo confieren declaran que para esta investigación no se han reali-
mejores tasas de curación. La PVA tiene un buen pro- zado experimentos en seres humanos ni en animales.
nóstico, con remisión de la atrofia al mes de Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
tratamiento. ran que han seguido los protocolos de su centro de
Se presenta un caso con una variante poco repor- trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
tada de una condición común que puede resolverse de Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
manera segura y efectiva con terapia antimicótica con- mado. Los autores han obtenido el consentimiento
vencional. Es importante la consideración diagnóstica informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el
de PVA en pacientes con lesiones atróficas. artículo. Este documento obra en poder del autor de
correspondencia.
Financiamiento
Los autores declaran que no se recibió financia-
Bibliografía
miento para este trabajo. 1. De Graciansky P, Mery F. Atrophie sur pityriasis versicolor après cortico-
therápie locale prolongée. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1971;78:295.
2. Crowson AN, Magro CM. Atrophying tinea versicolor: a clinical and his-
tological study of 12 patients. Int J Dermatol. 2003;42:928-32.
Conflicto de intereses 3. Levy JMS, Magro C. Atrophying pityriasis versicolor as an idiosyncratic
T cell-mediated response to Malassezia: a case series. J Am Acad Der-
matol. 2017;76:730-5.
Los autores declaran que no existen conflicto de 4. Moon SY, Lee WJ, Lee S, et al. Pityriasis versicolor atrophicans: is it true
intereses. atrophy or pseudoatrophy? J Cutan Pathol. 2016;43:187-9.
90
Caso clínico
Elastosis perforante calcificada atípica asociada a linfoma

no Hodgkin. Reporte de caso
Atypical perforating calcific elastosis associated with non-Hodgkin.
Case report
Eduardo Marín-Hernández1*, Laura S. Parra-Jaramillo2, Claudia E. Del Valle-Trigueros3,
Eduardo J. Marín-González4 y Verónica Bautista-Piña5
1Serviciode Dermatología Pediátrica, Hospital de Pediatría UMAE, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS);
2Serviciode Dermatología, Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua; 3Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades, Centro Médico
Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS); 4Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México; 5 Servicio
de Anatomía Patológica, Fundación de Cáncer de Mama (FUCAM). Ciudad de México, México
Resumen
La elastosis perforante calcificada es una dermatosis poco frecuente, adquirida y localizada, que se presenta usualmente
en mujeres afroamericanas, multíparas y obesas. Presentamos el caso de un hombre de 67 años que presentó hipercalce-
mia maligna y desarrolló una placa amarillenta ulcerada cubierta por una costra de aspecto yesoso en el brazo izquierdo.
Se tomó biopsia que mostró fragmentación, engrosamiento, calcificación y eliminación transepidérmica de fibras elásticas.
Se concluyó elastosis perforante calcificada asociada a linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes mediastinal. Con-
sideramos que se trata de un caso excepcional por la asociación de esta afección con una neoplasia hematológica. Se
realiza una revisión de la elastosis perforante calcificada y sus principales diagnósticos diferenciales.
Palabras clave: Elastosis calcificada perforante. Periumbilical. Pseudoxantoma. Linfoma no Hodgkin.
Abstract
Calcific perforating elastosis is a rare, acquired, and localized dermatosis that usually occurs in African American multiparous,
obese women. A 67-year-old man who presented malignant hypercalcemia, who developed an ulcerated yellowish plaque
covered by a chalky-like crust on the left arm. A biopsy was made that showed fragmentation, thickening, calcification and
transepidermal elimination of elastic fibers. Calcific perforating elastosis associated with diffuse large B-cell mediastinal
non-Hodgkin’s lymphoma was concluded. We consider this to be an exceptional case due to the association of this entity
with a hematological neoplasm. A review of calcific perforating elastosis and its main differential diagnoses is performed.
Keywords: Perforating calcific elastosis. Periumbilical. Pseudoxanthoma. Non-Hodgkin lymphoma.

*Eduardo Marín-Hernández Fecha de aceptación: 27-12-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):91-97
91
Introducción A B
La elastosis perforante calcificada (EPC) es una der-

matosis poco frecuente, adquirida y localizada, que se
presenta usualmente en mujeres afroamericanas, mul-
típaras y obesas. Debido a la similitud de los hallazgos
histológicos con los descritos en el pseudoxantoma
elástico (PXE), en años anteriores se la ha vinculado
con este, y de ahí los nombres con los que se ha deno-
minado, como «pseudoxantoma elástico perforante
periumbilical» y «pseudoxantoma elástico cutáneo
adquirido localizado». Sin embargo, la EPC cuenta con
particularidades clínicas e histológicas que la ubican Figura 1. A: placa amarillenta con borde eritematoso y
áreas puntiformes negruzcas. B: úlcera central cubierta
como una afección independiente del PXE y que la
por costras, blanquecina, compacta.
diferencian de otras dermatosis perforantes.
Caso clínico
Hombre de 67 años sin antecedentes familiares de descartó PXE. De acuerdo con estos hallazgos clínicos
importancia; diagnóstico de gota tofácea en manejo e histológicos, se integró el diagnóstico de EPC de
con alopurinol. No tenía comorbilidad como hiperten- presentación atípica.
sión arterial, diabetes mellitus o nefropatía. Fue hospi- Destacamos los siguientes paraclínicos en el
talizado por hipercalcemia grave. A su ingreso, contaba paciente: antígeno prostático especifico 0.61, alfa-feto-
con unos valores de calcio de 14 mg/dl, hemoglobina proteína 0.81, antígeno carcinoembrionario 2, Ca 19-9
de 10.1 g/dl y ecocardiograma con presencia de masa < 2, parathormona 9.50, todos estos dentro de los
tumoral extracardiaca de 10.7 × 4.1 cm en la pared límites de referencia; Ca 125: 50 (0-35). Por las carac-
lateral e inferior del ventrículo izquierdo que limitaba su terísticas de la patología hematológica, se trató con
movilidad y se extendía a la pared lateral de la aurícula ácido zoledrónico 4 mg cada 3 semanas en dos oca-
izquierda. Se realizó estudio histológico que concluyó siones por la hipercalcemia maligna, con lo que se
diagnóstico de linfoma no Hodgkin difuso de células B logró su control, y ciclofosfamida para el linfoma
grandes mediastinal con invasión cardiaca. Seis sema- 500 mg cada 12 h por 3 días, dexametasona 16 mg
nas posteriores al inicio de la hipercalcemia presentó cada 12 h y se le brindó gemcitabina 1 g y oxalipla-
una dermatosis localizada en el brazo izquierdo carac- tino 50 mg. Ameritó ingreso a terapia de cardiología
terizada por una placa amarillenta de 2.5 × 3.5 cm, con por taquicardia supraventricular aberrada, de donde
aspecto de piel de naranja, indurada, de bordes erite- egresó por mejoría; este evento limitó aún más el
matosos, con una úlcera central cubierta por una cos- manejo quimioterapéutico, quedando prednisona
tra blanquecina y de aspecto yesoso (Fig. 1). Se tomó 50 mg al día con reducción a los 14 días y ciclofosfa-
una biopsia en pastel que mostró una epidermis apla- mida 500 mg al día por 3 días mensualmente. El
nada, con una zona de necrosis dermoepidérmica, paciente falleció 7 meses después del diagnóstico.
costra en la que se identifican células epiteliales sin
núcleo y restos de fibras de colágeno y elásticas cal-
cificadas. En la dermis superficial y media se identifi-
Discusión
caron fibras de colágeno degeneradas, con cambios Las dermatosis perforantes son un grupo heterogé-
en su afinidad tintorial; las elásticas engrosadas, dege- neo de enfermedades caracterizadas histológicamente
neradas, fragmentadas, con eliminación transepidér- por la eliminación transepidérmica de componentes
mica (Fig. 2). Se solicitó tinción de Von Kossa que dérmicos. Aunque no hay una clasificación universal-
evidenció la calcificación de fibras elásticas y de colá- mente aceptada, se pueden dividir en formas primarias
geno, y se observó «polvo» mineralizado de las mis- y secundarias. Las formas primarias se distinguen pro-
mas (Fig. 3). El resto de la economía cutánea, sin otros piamente por este fenómeno de eliminación transepi-
hallazgos que describir. Fue evaluado por oftalmología, dérmica, e incluyen la enfermedad de Kyrle, la foliculitis
que solo diagnosticó presbicia. Con lo anterior, se perforante, la elastosis perforante serpiginosa (EPS) y
92
E. Marín-Hernández et al.: Elastosis perforante paraneoplásica
B C D
Figura 2. Tinción de Verhoeff. A: 4×. Necrosis dermoepidérmica. Fibras elásticas fragmentadas. B: 10×. Fibras elásticas a
través de la colágena y epidermis con necrosis (flechas). C: 10×. Eliminación de fibra elástica a través de la epidermis
(flecha). D: 40×. Fibras elásticas fragmentadas, engrosadas y rizadas.
la colagenosis perforante reactiva1,2. Otros autores asociadas son la ERC, la diabetes mellitus y la hiperu-
consideran dentro de esta variedad primaria a la der- ricemia, aunque también se han reportado en enferme-
matosis perforante adquirida, que afecta a adultos con dades tiroideas, dermatomiositis y neoplasias, como la
diabetes mellitus, enfermedad renal crónica (ERC) y enfermedad de Hodgkin, el cáncer de tiroides, el car-
otras enfermedades sistémicas, independientemente cinoma hepatocelular y el cáncer de colon, por lo que
del material eliminado2,3. En las formas secundarias, la algunos autores las han considerado como manifesta-
eliminación transepidérmica es un fenómeno histoló- ciones paraneoplásicas1,5,6.
gico ocasional que va precedido por otra dermatosis La EPC es una dermatosis perforante poco fre-
que no es perforante en su origen, por ejemplo el gra- cuente, adquirida y localizada, que se presenta usual-
nuloma anular, la calcinosis cutis, la necrobiosis lipoí- mente en mujeres afroamericanas, multíparas y
dica y la condrodermatitis nodular crónica del hélix1,2. obesas. Se caracteriza por placas amarillentas de
Otros autores han clasificado estas dermatosis como superficie irregular con pápulas queratósicas en la
típicas (incluyen las cuatro primarias clásicas, la EPC superficie. El sitio con más frecuencia afectado es la
y el granuloma anular perforante) y atípicas (una varie- región periumbilical, aunque se han reportado casos
dad de afecciones inflamatorias, infecciosas, neoplási- en la región periareolar7,8. Se presenta en ausencia de
cas, metabólicas y autoinmunitarias)4. manifestaciones sistémicas y sin antecedente de fami-
La etiología y la patogénesis de estas enfermedades liares afectados. La característica histológica principal
no se conoce, pero se ha propuesto la participación de es la presencia de fibras elásticas fragmentadas, cor-
factores genéticos, enfermedades sistémicas y algunos tas, gruesas, agrupadas de forma irregular y calcifi-
fármacos. Las enfermedades más comúnmente cada, que se eliminan a través de canales
93
B C D
Figura 3. Tinción de Von Kossa. A: 4×. Fibras elásticas fragmentadas y calcificadas en la dermis superficial y media. En el
área de necrosis dermoepidérmica, obsérvese la eliminación de fibras aisladas, mineralizadas. B: 10×. Fibras elásticas y
de colágeno calcificadas en la dermis superficial y media. C: 40×. Obsérvese la mineralización de las fibras, con un
aspecto pulverizado. D: 10×. Depósito de calcio en la dermis profunda y cercano a la glándula sudorípara.
transepidérmicos. Esta similitud con el PXE ha condi- dermatosis perforantes se presentan aproximadamente
cionado que a lo largo del tiempo también se le haya en el 11% de los pacientes en tratamiento con hemo-
dado el nombre de «pseudoxantoma elástico perfo- diálisis y se consideran dentro de las manifestaciones
rante periumbilical» y «pseudoxantoma elástico cutá- cutáneas específicas de la ERC, junto con la calcinosis
neo adquirido localizado»7,9. cutis y la calcifilaxis12. El mecanismo fisiopatológico
La etiología de la EPC es desconocida, pero se pro- propuesto es la fricción crónica, que conduce a quera-
pone que pudiera presentarse en respuesta al trauma tinización e hiperplasia anormal de la piel, disminución
cutáneo repetido secundario al estiramiento de la piel del aporte sanguíneo secundario a microangiopatía,
(en pacientes obesas, multíparas o con ascitis) o a sobreexpresión del factor de crecimiento transformante
cirugías abdominales, que conduce a la degeneración beta 3 y valores elevados de fibronectina sérica y tisu-
de las fibras elásticas7. También se ha reportado en lar. Por otro lado, ya que uno de los hallazgos más
pacientes con alteraciones en las concentraciones relevantes de la EPC es la mineralización o calcifica-
séricas de calcio y fosfato (análogo a lo que ocurre en ción de las fibras elásticas, es trascendente diferen-
la ERC), y con hipertensión arterial10,11. ciarla de otros depósitos de calcio en la piel, como la
Es relevante comentar los mecanismos involucrados calcinosis cutis, que se debe al depósito de sales de
en otras dermatosis que se presentan en pacientes con calcio en la piel y el tejido celular subcutáneo como
alteraciones en las concentraciones de calcio y fosfato, resultado de un aumento del fosfato de calcio12. En la
lo cual ocurre con mucha frecuencia en la ERC. Las calcifilaxis se han involucrado varios factores: el
94
Tabla 1. Comparación de las características clínicas e histológicas del pseudoxantoma elástico, la elastosis
calcificada perforante y la elastosis perforante serpiginosa
Pseudoxantoma elástico Elastosis calcificada Elastosis perforante serpiginosa
perforante
Congénito/adquirido Congénito Adquirido Adquirido
Estudio genético Mutaciones en gen ABCC6 ‑‑ ‑‑
Antecedentes familiares Sí No Sí
Edad de presentación Infancia o adolescencia Adultos Niños, adultos jóvenes
Manifestaciones Sí No No
sistémicas Oculares: estría angioide
Cardiovasculares: aumento del
riesgo cardiovascular, evento
cerebrovascular, ataque
isquémico transitorio,
claudicación, aneurismas,
estenosis
Asociaciones ‑‑ Hipertensión arterial Síndrome de Down, síndrome de

Enfermedad renal crónica Ehlers‑Danlos, osteogénesis
Obesidad imperfecta, síndrome de Marfan,
Ascitis cutis laxa, acrogeria, síndrome de
Hipercalcemia Rothmund‑Thomson, tratamiento
con penicilamina, pseudoxantoma
elástico
Epidemiología Predomina en mujeres Predomina en mujeres Predomina en hombres

obesas, multíparas
Localización de las Cuello, áreas flexurales (axila, Periumbilical en la mayoría Cuello, cara, brazos, áreas
manifestaciones cutáneas fosa antecubital, periumbilical, de los casos flexurales
inguinal, poplítea), puede afectar Otras: areolar, extremidades
mucosas superiores
Morfología Pápulas que coalescen Pápulas queratósicas Pápulas eritematosas, queratósicas,

formando placas amarillentas, amarillentas o color café, o agrupadas con un patrón anular o
reticuladas, de aspecto en placas amarillentas con serpiginoso
empedrado aspecto de piel de naranja,
Piel arrugada, laxa con o sin ulceración
Histopatología Fibras elásticas cortas, Fibras elásticas Aumento del tejido elástico en la
fragmentadas, degeneradas, fragmentadas, cortas, dermis reticular y papilar
calcificadas, sin eliminación gruesas, agrupadas de forma Fibras elásticas gruesas,
transepidérmica irregular, calcificadas, con fragmentadas, con eliminación
eliminación transepidérmica transepidérmica
Reportado como síndrome No Sí, asociado a linfoma no Sí, asociado a cáncer de ovario y
paraneoplásico Hodgkin linfoma no Hodgkin
aumento en la actividad del factor nuclear kappa B; la pirofosfato)12,13. Algunos reportes de caso describen la
transformación de células de músculo liso vasculares aparición de lesiones que histológicamente presentan
en células similares a osteoblastos debido a la presen- calcificación de las fibras elásticas en sitios de trauma
cia de especies reactivas de oxígeno, al desbalance en pacientes expuestos a fertilizantes y otros compues-
entre inhibidores e inductores de la calcificación vas- tos que contenían nitrato de calcio y cianamida de
cular y a alteraciones metabólicas (hiperparatiroidismo, calcio, lo que se ha denominado PXE exógeno. Se ha
hiperfosfatemia, hipercalcemia); así como el aumento sugerido que, en pacientes predispuestos, este podría
en la producción de inductores de la calcificación representar otro mecanismo fisiopatológico que contri-
(osteopontina, proteína morfogénica ósea 2) y la dis- buye a la calcificación de las fibras elásticas14,15. Entre
minución en la producción de inhibidores de la calcifi- el 7% y el 34% de los pacientes con linfoma no-Hod-
cación (proteína Gla de la matriz, fetuina-A y gkin desarrollarán hipercalcemia como resultado de su
95
enfermedad16. La etiología es heterogénea, e incluye canales transepidérmicos, sin mineralización de las

niveles elevados de calcitriol y, con menos frecuencia, fibras elásticas. Aunque se ha descrito asociada a
de hormona paratiroidea16. En este paciente, al presen- otras condiciones sistémicas y genéticas, no se ha
tar hipercalcemia grave, la EPC probablemente fue el logrado establecer si estas asociaciones son causa-
resultado de una combinación de estos mecanismos les o incidentales18. También se han reportado casos
fisiopatológicos. excepcionales en pacientes con cáncer de ovario y
En 1979 se propuso el nombre de «elastosis perfo- linfoma no Hodgkin22,23. De particular interés es la
rante calcificada» con el objetivo de identificarla como coexistencia de esta dermatosis con PXE, ya que
una afección no relacionada con el PXE10. Dentro de clínicamente pudiera confundirse con la EPC18,24-26.
los principales diagnósticos diferenciales se encuen- Por ello es indispensable la búsqueda de otras mani-
tran otras dermatosis perforantes, el granuloma anular, festaciones cutáneas y sistémicas para distinguir
la morfea profunda, el liquen escleroso, el eritema entre estas afecciones y llegar a un diagnóstico
nudoso y la lipodermatoesclerosis7,9. Para los fines de correcto.
esta discusión, y debido a las similitudes que presen- Finalmente, con todo lo hasta ahora expuesto es
tan entre sí histológicamente, se expondrá información trascendente considerar que, si bien la EPC presenta
de las características del PXE y de la EPS. histológicamente hallazgos combinados de PXE y
El PXE es una enfermedad genética causada por EPS, tiene una tríada para su diferenciación: la clí-
mutaciones en el gen ABCC6, caracterizada por una nica, la mineralización de las fibras elásticas y la
mineralización ectópica del tejido elástico de la piel, los eliminación transepidérmica de fibras elásticas. En
vasos sanguíneos y los ojos17. Las manifestaciones 1996 se retomó la necesidad de evitar denominar a
cutáneas consisten en pápulas amarillentas aisladas la EPC como PXE perforante periumbilical para evi-
en la nuca, las caras laterales del cuello y sitios de tar discrepancias entre la genodermatosis y la
flexión, las cuales confluyen para formar placas de variante adquirida 27. Por lo tanto, recomendamos uti-
aspecto reticulado, de «piel de naranja» o «en empe- lizar las siguientes características para hacer el diag-
drado»; con el tiempo, la piel se torna laxa y arrugada. nóstico de EPC:
En el estudio histológico se pueden observar en la – Pápulas queratósicas amarillentas, de color café o
dermis fibras elásticas degeneradas, fragmentadas y amarillentas hiperpigmentadas queratósicas con as-
calcificadas11. A nivel oftalmológico, las estrías angioi- pecto de piel de naranja y presencia o no de
des en la retina son una manifestación muy específica úlcera.
de la enfermedad. Los pacientes con PXE presentan – Localización clásica en los casos en la región pe-
además un riesgo elevado de enfermedad vascular, riumbilical; atípica fuera de esta región anatómica.
que se manifiesta con claudicación intermitente, aneu- – Presencia de fibras elásticas degeneradas y
rismas, eventos cerebrovasculares y ataque isquémico calcificadas.
transitorio17. El diagnóstico se realiza a partir de las – Eliminación transepidérmica de fibras elásticas.
características clínicas, el estudio histopatológico y el – Ausencia de criterios de PXE o de enfermedades que
estudio genético que demuestra la mutación en puedan causar una histología similar al PXE.
ABCC617.
Desde el punto de vista histopatológico, la EPS se
Conclusiones
caracteriza por elastosis dérmica focal y eliminación
transepidérmica de fibras elásticas anormales18. Es Consideramos necesario enfatizar que denominar a
más frecuente en los hombres y usualmente se pre- esta dermatosis como «pseudoxantoma elástico perfo-
senta en la infancia o en adultos jóvenes19. Existen rante periumbilical» o «pseudoxantoma elástico cutá-
algunos casos familiares en los que se propone un neo adquirido localizado» resulta inexacto y puede ser
patrón de herencia autosómico dominante con expre- motivo de confusión con otras afecciones con caracte-
sividad variable20,21. Clínicamente presenta pápulas rísticas clínicas e histopatológicas similares (Tabla 1).
queratósicas y eritematosas que se agrupan en un Estos casos deben unificarse bajo el término «elastosis
patrón anular o serpiginoso en el cuello, la cara, los perforante calcificada». Aunque la localización más fre-
brazos y las zonas flexurales18. En el estudio histoló- cuente es la periumbilical, no se debe descartar en
gico muestra acantosis, aumento del tejido elástico otros sitios cuando los hallazgos histopatológicos
en la dermis reticular y papilar, fibras elásticas grue- muestran degeneración, fragmentación, calcificación y
sas y fragmentadas, con eliminación a través de eliminación transepidérmica de fibras elásticas. Por
96
otra parte, es obligatorio mencionar el carácter para- 2. Rodríguez-Patiño G, Mercadillo-Pérez P. Dermatosis perforantes. Carac-
terísticas clinicopatológicas en México. Revista Médica del Hospital Ge-
neoplásico de la EPC en este caso, ya que, hasta la neral de México. 2009;72:20-5.
3. Harbaoui S, Litaiem N. Acquired perforating dermatosis. En: StatPearls.
fecha, únicamente se tiene conocimiento de un caso Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021. Disponible en: https://
asociado a cáncer de páncreas10; sin embargo, en ese www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539715
4. Karpouzis A, Giatromanolaki A, Sivridis E, Kouskoukis C. Acquired reac-
reporte, el hallazgo de la neoplasia se hizo post mor- tive perforating collagenosis: current status. J Dermatol. 2010;37:585-92.
tem, por lo que no es posible establecer una relación 5. Yazdi S, Saadat P, Young S, Hamidi R, Vadmal MS. Acquired reactive
perforating collagenosis associated with papillary thyroid carcinoma: a
temporal con la dermatosis y, por lo tanto, la naturaleza paraneoplastic phenomenon? Clin Exper Dermatol. 2010;35:152-5.
6. Jeon H, Sarantopoulos GP, Gharavi NM, Taylor E, Chiu MW. Acquired
paraneoplásica de esta. El presente caso tiene una perforating dermatosis associated with metastatic colon cancer. Dermatol
asociación temporal con una neoplasia hematológica, Online J. 2011;17:7.
7. Lal NR, Bandyopadhyay D, Verma R, Shukla AK. Perforating calcific
lo que, hasta el mejor de nuestros conocimientos, sería elastosis: revisiting a rare entity. Indian J Dermatol. 2018;63:186.
8. Bressan AL, Vasconcelos BN, Silva RS, Alves MD, Gripp AC. Periumbi-
el primer caso con esta característica. lical and periareolar perforating pseudoxanthoma elasticum. An Bras
Dermatol. 2010;85:705-7.
9. Bathina M, Hegde SP, Shanavaz AA, Saldanha PP. Pruritic periumbilical
plaque as a presentation of a rare perforating dermatosis. Indian Derma-
Agradecimientos tol Online J. 2020;11:68.
10. Hicks J, Carpenter CL, Reed RJ. Periumbilical perforating pseudoxan-
A la Dermatología, por permitir maravillarnos de sus thoma elasticum. Arch Dermatol. 1979;115:300-3.
11. Nickoloff BJ, Noodleman FR, Abel EA. Perforating pseudoxanthoma
enseñanzas. elasticum associated with chronic renal failure and hemodialysis. Arch
Dermatol. 1985;121:1321-2.
12. Goel V, Sil A, Das A. Cutaneous manifestations of chronic kidney disea-
se, dialysis and post-renal transplant: a review. Indian J Dermatol.
Financiamiento 2021;66:3.
13. Shimada BK, Pomozi V, Zoll J, Kuo S, Martin L, Le Saux O. ABCC6,
No hubo ningún tipo de financiamiento. pyrophosphate and ectopic calcification: therapeutic solutions. Int J Mol
Sci. 2021;22:4555.
14. Christensen OB. An exogenous variety of pseudoxanthoma elasticum in
old farmers. Acta Derm Venereol. 1978;58:319-21.
Conflictos de intereses 15. Neri I, Marzaduri S, Bardazzi F, Patrizi A. Exogenous pseudoxanthoma
elasticum: a new case in an old farmer. Acta Derm Venereol.
1998;78:153-4.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de 16. Shallis RM, Rome RS, Reagan JL. Mechanisms of hypercalcemia in
non-Hodgkin lymphoma and associated outcomes: a retrospective re-
intereses. view. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2018;18:e123-9.
17. Germain DP. Pseudoxanthoma elasticum. Orphanet J Rare Dis.
2017;12:1-3.
Responsabilidades éticas 18. Lee SH, Choi Y, Kim SC. Elastosis perforans serpiginosa. Ann Dermatol.
2014;26:103.
19. Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson-Bostom L. Acquired disorders
Protección de personas y animales. Los autores of elastic tissue: part I. Increased elastic tissue and solar elastotic syn-
dromes. J Am Acad Dermatol. 2004;51:1-21.
declaran que los procedimientos seguidos se conforma- 20. Ríos‐Buceta LU, Amigo‐Echenagusia A, Sols‐Candelas M, Fraga‐Fer-
ron a las normas éticas del comité de experimentación nández J, Fernández‐Herrera J. Elastosis perforans serpiginosa with
simultaneous onset in two sisters. Int J Dermatol. 1993;32:879-81.
humana responsable y de acuerdo con la Asociación 21. Langeveld-Wildschut EG, Toonstra J, van Vloten WA, Beemer FA.
Familial elastosis perforans serpiginosa. Arch Dermatol.
Médica Mundial y la Declaración de Helsinki. 1993;129:205-7.
Confidencialidad de los datos. Los autores decla- 22. Quinlan C, Boggs J, Finan M, Mulligan N, Gulmann C, O’Kane M, et al.
A case of paraneoplastic elastosis perforans serpiginosa associated with
ran que han seguido los protocolos de su centro de ovarian malignancy. Int J Dermatol. 2018;57:470-2.
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. 23. Karagun E. A case of paraneoplastic elastosis perforans serpiginosa
associated with T-cell non-Hodgkin lymphoma. J Med Case Rep Rev.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. 2020;3(02).
24. Barnadas MA, Curell R, Pujol R, De Moragas JM, Alomar A. Elastosis
Los autores han obtenido el consentimiento informado de perforans serpiginosa en una enferma afecta de pseudoxantoma elástico.
los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu- Actas Dermosifiliogr. 2006;97:451-5.
25. Venkatachalam K, Chennamsetty K. Elastosis perforans serpiginosa in a
mento obra en poder del autor de correspondencia. case of pseudoxanthoma elasticum: a rare association. Indian Dermatol
Online J. 2016;7:103.
26. Nasca MR, Lacarrubba F, Caltabiano R, Verzì AE, Micali G. Perforating
pseudoxanthoma elasticum with secondary elastosis perforans serpigi-
Bibliografía nosa‐like changes: dermoscopy, confocal microscopy and histopatholo-
gical correlation. J Cutan Pathol. 2016;43:1021-4.
1. Wagner G, Sachse MM. Acquired reactive perforating dermatosis. JDDG: 27. Karp DL, O’Neill MS, Haberman AL, Taylor RM. A yellow plaque with
Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2013;11:723-9. keratotic papules on the abdomen. Arch Dermatol. 1996;132:227-8.
97
Caso clínico
Placa verrugosa en el pliegue interglúteo de un lactante.

La utilidad de la dermatoscopia
Verrucous plaque in the gluteal cleft of an infant.
The usefulness of dermoscopy
Aniza Giacaman1,2*, Juan Garcías-Ladaria1,2, Elena Manubens-Merca2 y Ana Martín-Santiago1,2
1Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Son Espases; 2Servicio de Dermatología, Clínica Rotger. Mallorca, España
Resumen
Los moluscos contagiosos son una patología infecciosa muy frecuente en la infancia. Presentamos el caso de un lactante
de sexo masculino, de 1 año de edad, sin antecedentes de inmunosupresión, que consultó por lesiones verrugosas peria-
nales e interglúteas de 1 mes de evolución. Sus padres referían un crecimiento rápido de las lesiones y que en ocasiones
sangraban durante la defecación. En el diagnóstico diferencial se plantearon afecciones frecuentes en esta edad, como el
nevo epidérmico, las verrugas víricas y los moluscos contagiosos. El estudio dermatoscópico mostró un fondo eritematoso,
con múltiples glóbulos blancos y algunos vasos en corona. La biopsia por afeitado de una de las lesiones confirmó el
diagnóstico de molusco contagioso. Conocer esta presentación clínica atípica, ayudados por las imágenes dermatoscópicas
características, podría evitar realizar procedimientos diagnósticos más invasivos.
Palabras clave: Molusco contagioso. Atípico. Interglúteo.
Abstract
Contagious mollusks are a very common infectious disease in childhood. We present the case of a 1-year-old male infant,
with no history of immunosuppression, who was visited for warty lesions at the perianal and intergluteal area, since the last
month. His parents described a rapid growth of the lesions, and that sometimes they bled during defecating. The differential
diagnosis included frequent entities in this age group, such as epidermal nevus, viral warts and contagious mollusk. The
dermoscopic study showed an erythematous background, with multiple white clods, and some crown vessels. A shave biopsy
of one of the lesions confirmed the diagnosis of contagious mollusk. The knowledge of this atypical clinical presentation, and
the characteristic dermoscopic findings, could avoid performing more invasive diagnostic procedures.
Keywords: Molluscum contagiosum. Atypical. Intergluteal.
Introducción contacto directo piel con piel o por fómites. Clínicamente

se manifiesta como pápulas milimétricas, rosadas o del
El molusco contagioso (MC) es una patología cutánea color de la piel, brillantes y con una umbilicación central.
muy frecuente en la infancia. Es autolimitada y está cau- El diagnóstico suele ser clínico y la dermatoscopia cons-
sada por el virus del MC. Se transmite sobre todo por tituye una herramienta útil en la consulta1.

*Aniza Giacaman Fecha de aceptación: 27-01-2022 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):98-100
98
A. Giacaman et al.: Placa verrugosa
Se presenta un caso con una clínica atípica de la

infección por molusco contagioso.
Caso clínico
Lactante varón de 1 año de edad, sin antecedentes
personales ni familiares de interés, que consultó por
lesiones de 1 mes de evolución en el pliegue inter-
glúteo, que habían crecido rápidamente y que en oca-
siones le provocaban sangrado durante la defecación.
En la exploración física se observaron múltiples pápu-
las milimétricas y eritematosas en ambos glúteos, des-
tacando una placa papilomatosa de distribución lineal
en el pliegue interglúteo (Fig. 1). Clínicamente, el diag-
nóstico diferencial se estableció entre verrugas víricas, Figura 1. Placa verrugosa y lineal en el pliegue
nevo epidérmico y MC. La dermatoscopia de la placa interglúteo.
verrugosa mostró un fondo eritematoso y múltiples
puntos blancos. En las pápulas aisladas de los glúteos
se observaron, además, los vasos en corona caracte-
rísticos de la infección por MC (Fig. 2). Con fines diag-
nósticos y terapéuticos, se realizó un afeitado de la
lesión papilomatosa perianal de mayor tamaño y se
remitió la muestra para biopsia. El estudio histológico
mostró los característicos cuerpos de inclusión intraci-
toplasmáticos, con lo que se confirmó el diagnóstico
de MC.
Se descartó abuso sexual del paciente y junto con
la familia se decidió un manejo conservador de los MC,
que acabaron por remitir al cabo de 6 meses.
Figura 2. Dermatoscopia de un molusco contagioso
interglúteo.
Discusión
La infección por MC está causada por un Poxvirus
DNA. Su prevalencia en niños inmunocompetentes se condilomas acuminados, nevos epidérmicos, pro-
estima en un 7%1-3. Los MC se contagian por contacto trusión de pliegues de la mucosa perineal y
directo de piel con piel, autoinoculación o contacto con hemorroides 4,5 .
fómites, como toallas. En general, los MC en el área anogenital de los
Clínicamente se caracteriza por pápulas cupulifor- adultos se consideran una infección de transmisión
mes, milimétricas, de color rosado o del color de la piel, sexual. En los niños, esta sospecha debe individuali-
brillantes y con una umbilicación central. En general,
zarse en cada caso, considerando otros signos de
son lesiones asintomáticas, aunque en ocasiones pue-
abuso y el entorno familiar de cada paciente, ya que
den presentar prurito o signos inflamatorios.
debemos recordar que, aunque la localización es atí-
Las localizaciones más frecuentes de los MC en
pica, se trata de una de las infecciones más típicas
los niños son el tronco y las extremidades. El área
genital y el pliegue interglúteo se afectan con poca en la infancia.
frecuencia en la infancia. La infección por MC en La dermatoscopia es una herramienta útil, en la
el área interglútea presenta algunas características que se observan glóbulos blancos o «clods» y vasos
que la diferencian de los MC en otras localizacio- en corona que no cruzan el centro de la lesión
nes. En esta ubicación, los MC tienden a agru- (Fig. 3)3,5,6.
parse, formando placas de superficie papilomatosa. Este caso muestra una manifestación atípica de una
El diagnóstico diferencial se plantea con infección muy frecuente en la infancia. Conocer esta
99
a b c
Figura 3. Representación gráfica de la dermatoscopia de un molusco contagioso. A: glóbulos blancos con vasos en
corona en la periferia de la lesión. B: glóbulo blanco en el centro del molusco contagioso. C: múltiples glóbulos
blancos en la periferia del molusco contagioso.
afección, junto con el estudio mediante dermatoscopia, Conflicto de intereses

permiten descartar otras patologías y evitar realizar
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
procedimientos más agresivos en este grupo de edad.
Las lesiones de MC en los niños inmunocompetentes
tienden a resolverse espontáneamente en meses o Responsabilidades éticas
años. En la actualidad no hay evidencia para recomen- Protección de personas y animales. Los autores
dar un tratamiento sobre otro, y la decisión debe ser declaran que para esta investigación no se han reali-
tomada en conjunto con la familia del paciente. Algunas zado experimentos en seres humanos ni en animales.
opciones de tratamiento son hidróxido de potasio, Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
ácido salicílico, peróxido de hidrógeno, cantaridina, ran que han seguido los protocolos de su centro de
crioterapia, imiquimod y láser, entre otras7. trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
En nuestro paciente optamos por un manejo conser- Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
vador, aplicando povidona yodada en caso de san- mado. Los autores han obtenido el consentimiento
grado durante la defecación. Las lesiones se resolvieron informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el
tras 6 meses sin requerir tratamiento. artículo. Este documento obra en poder del autor de
correspondencia.
Conclusiones
Bibliografía
Este caso nos recuerda la importancia de tener en 1. Forbat E, Al-Niaimi F, Ali FR. Molluscum contagiosum: review and upda-
cuenta presentaciones atípicas de las infecciones fre- te on management. Pediatr Dermatol. 2017;34:504-15.
2. Silverberg NB. Pediatric molluscum: an update. Cutis. 2019;104:301-5.
cuentes en la infancia, la utilidad de la dermatoscopia 3. Schaffer J, Berger E. Molluscum contagiosum. JAMA Dermatol.
2016;152:1072.
y la necesidad de individualizar el tratamiento y el 4. Bakke JR, Stein SL. Molluscum contagiosum of the gluteal cleft: obser-
vations and implications for management in five children. Pediatr Derma-
seguimiento de cada paciente. tol. 2017;34:e191-5.
5. Morales A, Puig S, Malvehy J, Zaballos P. Dermoscopy of molluscum
contagiosum. Arch Dermatol. 2005;141:1644.
6. Kumar S, Aggarwal D, Chatterjee D, Vinay K. Atypical presentation of
Financiamiento genital molluscum contagiosum mimicking genital warts. Int J STD AIDS.
2020;31:1420-2.
Los autores declaran no haber recibido financia- 7. Meza-Romero R, Navarrete-Dechent C, Downey C. Molluscum contagio-
sum: an update and review of new perspectives in etiology, diagnosis,
miento para este estudio. and treatment. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2019;12:373-81.
100
Caso clínico
Queratosis liquenoide crónica: a propósito de un caso con

respuesta a fototerapia con UVB de banda estrecha y revisión
de la literatura
Keratosis lichenoides chronica: apropos of a case with response
to narrowband UVB phototherapy and review of the literature
Rosa M. Lacy-Niebla1*, Annylú Olvera-Rojas2, Jaquelyn García-Tirado3 y María E. Vega-Memije4
1Departamento de Fototerapia, División de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud; 2Departamento de
Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado; 3Facultad
de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México; 4Departamento de Dermatopatología, División de Dermatología, Hospital General
Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud. Ciudad de México, México
Resumen
La queratosis liquenoide crónica es un trastorno de la queratinización poco frecuente de etiopatogenia desconocida.
Se caracteriza por pápulas eritemato-violáceas de aspecto liquenoide, con configuración lineal o reticular, que recuer-
dan al liquen plano. Presentamos el caso de una mujer joven con este diagnóstico que respondió al tratamiento con
fototerapia.
Palabras clave: Queratosis. Erupciones liquenoides. Fototerapia.
Abstract
Keratosis lichenoides chronica is a rare keratinization disorder of unknown etiopathogenesis. It is characterized by erythe-
matous and violaceous papules of lichenoid appearance, with linear or reticular configuration reminiscent of lichen planus.
We present the case of a young woman with this diagnosis who responded to treatment with phototherapy.
Keywords: Keratosis. Lichenoid eruptions. Phototherapy.
Introducción 1938, Nekam postuló que es una variante de poroque-

ratosis y la denominó porokeratosis striata lichenoides.
La queratosis liquenoide crónica (QLC), también
El nombre actual de queratosis liquenoide crónica fue
conocida como enfermedad de Nekam o poroquerato-
sis liquenoide estriada, es un trastorno poco frecuente propuesto en 1972 por Margolis2,3. Clínicamente se
de la queratinización, con pocos casos publicados en caracteriza por pápulas queratósicas violáceas que
la literatura1. Fue descrita por primera vez por Kaposi semejan al liquen plano y que confluyen para formar
en 1895 como una variante de liquen, llamándola grandes placas, adoptando una configuración lineal o
liquen ruber acuminatus verrucosus et reticularis; en reticular4.

*Rosa M. Lacy-Niebla Fecha de aceptación: 08-03-2022 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):101-105
101
Caso clínico a b
Mujer de 45 años con fototipo IV, originaria y resi-

dente de la Ciudad de México, secretaria, que presentó
una dermatosis diseminada, bilateral y simétrica que
afectaba el 90% de la superficie corporal, y que res-
petaba la piel cabelluda, las mucosas, los genitales y
los pliegues de flexión. Estaba constituida por nume-
rosas pápulas aisladas y confluentes en placas quera-
Figura 1. A: pápulas aisladas y confluentes en placas
tósicas, mal delimitadas, polimorfas, que presentaban queratósicas con hiperpigmentación marrón sobre una
un aspecto eccematoso, liquenoide, poiquilodérmico y piel muy xerótica. B: en los miembros inferiores, respeta
psoriasiforme, con hiperpigmentación marrón sobre las áreas flexoras.
una piel muy xerótica (Figs. 1 y 2); las palmas y las
plantas mostraban queratosis de aspecto psoriasiforme
con fisuras. No presentaba placas infiltradas ni adeno-
patías. Refirió 13 años de evolución y se acompañaba a b
de prurito moderado. En los meses previos presentó
eritrodermia con linfadenopatía cervical, axilar e ingui-
nal. Fue evaluada extrahospitalariamente con sospe-
cha diagnóstica de dermatitis atópica, psoriasis,
pitiriasis rubra pilar, eritroqueratodermia variabilis,
parapsoriasis, micosis fungoide y queratosis liquenoide
crónica. Se realizaron múltiples biopsias incisionales
con resultados histopatológicos inespecíficos, entre los
que se reportaron reacción liquenoide con pigmenta-
ción posinflamatoria, infiltrado perivascular superficial Figura 2. Pápulas queratósicas y confluentes en el
tronco anterior (A) y posterior (B).
con dermatitis de interfaz y queratinocitos necróticos,
hallazgos compatibles con parapsoriasis, liquen simple
crónico y enfermedad de la colágena. No se realizaron
estudios de inmunofluorescencia. La biometría hemá-
a b
tica fue normal y la bioquímica sanguínea únicamente
evidenció hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. La
evaluación oftalmológica solo reveló astigmatismo mió-
pico completo con lesiones predisponentes en la retina,
asociadas a la miopía. A lo largo de su evolución había
sido tratada con pimecrolimus crema al 1%, deflaza-
cort, calcio con vitamina D, metotrexato y ácido fólico,
con mejoría discreta y amenorrea secundaria, misma Figura 3. A: tinción de hematoxilina-eosina (HE) 100×.
que remitió al suspender el tratamiento sistémico. Por Epidermis con paraqueratosis, acantosis irregular y
otro lado, recibió tratamiento con clonazepam para queratinocitos necróticos individuales. B: HE 200×. Daño
de la interfaz vacuolar focal con exocitosis de linfocitos.
depresión y trastorno obsesivo-compulsivo.
La paciente fue referida a esta unidad con diagnós-
tico de parapsoriasis/micosis fungoide para administra-
ción de fototerapia, por lo que inició tratamiento con
medidas generales de la piel, cremas con urea, este- irregular del estrato espinoso, queratinocitos necróticos
roides de alta potencia y fototerapia con radiación ultra- individuales aislados y exocitosis de linfocitos, y se
violeta tipo B de banda estrecha (NB-UVB), con tres observó daño de interfaz vacuolar focal (Fig. 3). No se
sesiones semanales en cabinas corporales y de pies. realizó estudio inmunohistoquímico.
Se tomó una biopsia incisional de la piel del cuello, Por correlación clínica patológica se llegó al diagnós-
que mostró una epidermis con estrato córneo en red tico de QLC. La paciente presentó mejoría clínica a las
de canasta con áreas de paraqueratosis, acantosis 87 sesiones con NB-UVB y resolución completa tras la
102
R.M. Lacy-Niebla et al.: Queratosis liquenoide crónica y NB-UVB
a b c
Figura 4. A: tronco anterior con resolución de las lesiones y con manchas poiquilodérmicas secundarias. B: tronco
anterior y posterior sin lesiones después del tratamiento con NB-UVB.
administración de 112 sesiones, con una dosis total Se trata de un trastorno simétrico y bilateral, que
acumulada de 195,343 mJ/cm2. A 1 año de suspender afecta predominantemente el tronco y las extremida-
la fototerapia, la paciente se encuentra asintomática, des, y puede generalizarse4. Se caracteriza por pápu-
sin recidivas de la dermatosis y con una pigmentación las eritemato-violáceas de aspecto liquenoide, con
poiquilodermatosa residual en la región mamaria bila- configuración lineal o reticular7. Tiende a ser asintomá-
teral (Fig. 4). tica, aunque hay pacientes que experimentan prurito.
No presenta fenómeno de Koebner3. Puede existir
compromiso facial con lesiones semejantes a rosácea
Discusión
y dermatitis seborreica, así como estomatitis aftosa
La QLC afecta a adultos entre la tercera y la quinta recurrente, queratodermia palmoplantar y distrofia
décadas de la vida. Es considerada como una enfer- ungueal en el 75%, el 50%, el 40% y el 30% de los
medad adquirida y persistente4. En 2007, Ruiz casos, respectivamente2,8. En los genitales, afecta al
Maldonado et al.5 estudiaron ocho casos en pacientes escroto y al pene causando pápulas queratósicas,
pediátricos, con edades desde los 6 hasta los 17 años, balanitis y fimosis. En casos menos frecuentes hay
con una posible asociación familiar con un patrón auto- afectación ocular, presentada como blefaritis, conjunti-
sómico recesivo. Como se comentó anteriormente, se vitis, queratoconjuntivitis, uveítis anterior e iridociclitis7.
trata de una afección de pacientes jóvenes; se ha En nuestra observación, la dermatosis fue diseminada
reportado una media de 28 años para esta enferme- y simétrica, respetaba la piel cabelluda, los ojos, las
dad3. La paciente que reportamos se trata de una mucosas y los genitales, con predominio de las lesio-
mujer que inició su padecimiento a los 32 años. nes en el tronco anterior, posterior y los miembros
La fisiopatología de la QLC es desconocida y no inferiores, respetando las zonas flexoras, las palmas y
existe una relación significativa con enfermedades sub- las plantas, con queratosis y fisuras.
yacentes, aunque se han reportado condiciones con- En la dermatoscopía, la QLC no tiene características
comitantes, como enfermedades autoinmunitarias, patognomónicas; suele presentar telangiectasias,
traumatismos, enfermedades hematológicas y exposi- vasos atípicos, patrón gris azulado en pimienta o gra-
ción prolongada a la radiación infrarroja5,6, ninguna de nular, pero muchas veces no es posible descartar
las cuales tenía la paciente. No se han descrito repor- tumores intraepiteliales y, por lo tanto, se debe realizar
tes que relacionen la hiperlipidemia, que sí presentaba un estudio histopatológico9.
nuestra paciente, con la etiopatogénesis de la enfer- Los hallazgos histopatológicos incluyen acantosis
medad. Recientemente se descubrió que una mutación psoriasiforme, hiperqueratosis difusa y folicular con
en el receptor proteico del inflamasoma de la familiar paraqueratosis y áreas focales de degeneración vacuo-
NLR era la causa genética en una familia con QLC, y lar en la capa basal, con infiltrado liquenoide en la
se ha considerado que los mecanismos autoinflamato- unión dermoepidérmica compuesto de linfocitos, histio-
rios desempeñan un papel importante en la patogéne- citos, células plasmáticas y eosinófilos1. En nuestro
sis de esta enfermedad5. caso, los hallazgos histopatológicos asociados a la
103
clínica ayudaron a llegar al diagnóstico de QLC. La a 3 meses y dosis acumuladas de 2.80 J/cm² en
inmunofluorescencia es típicamente negativa. En con- total2,13. Nuestra paciente presentó una excelente res-
junto, estas características histológicas ayudan a dife- puesta con 112 sesiones y una dosis total acumulada
renciar la QLC del liquen plano, que carece de de NB-UVB de 195,343 mJ/cm², en monoterapia, sin
paraqueratosis y presenta hipergranulosis en forma de recidivas a 1 año de suspender el tratamiento. Podemos
cuña, aunque hay autores que consideran la QLC encontrar en la literatura reportes de mejoría de la QLC
como una variante del liquen plano. La inmunohisto- con la exposición solar directa (helioterapia) y mejoría
química es útil para realizar el diagnóstico diferencial, durante el verano14,16, con psoralenos y radiación ultra-
sobre todo con S-100, que es más marcado en el violeta A (PUVA)17-19 y con NB-UVB. Nelson y DiCaudo20
liquen plano y permite descartar la presencia de célu- presentaron un caso con respuesta adecuada con
las de Langerhans, más abundantes en esta enferme- NB-UVB en un paciente con falla terapéutica a triam-
dad; no obstante, no es un método confiable en todos cinolona en crema oclusiva y 125 mg de doxepina, pero
los casos y deben correlacionarse la clínica y la histo- con recaída al mes de suspender la terapia. Una revi-
patología10. En nuestra paciente, lo más demostrativo sión de distintas opciones de tratamiento sugirió que
fueron la paraqueratosis, la acantosis irregular del los retinoides orales y la fototerapia, solos o en com-
estrato espinoso, la necrosis individual de queratinoci- binación, fueron el tratamiento con mayor efectividad:
tos y el daño de la interfaz vacuolar focal con exocitosis de 30 pacientes que recibieron retinoides orales,
de linfocitos. 6 (20%) tuvieron una respuesta parcial y 11 (36.6%)
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en los una respuesta completa7. Adişen et al.21 reportaron el
hallazgos clínicos, el estudio histopatológico y su curso
caso de un hombre de 20 años con QLC que presentó
crónico, con una pobre respuesta a las diferentes tera-
mejoría clínica desde los 2 meses de tratamiento con
pias. El diagnóstico diferencial incluye psoriasis, liquen
la combinación de tres sesiones semanales de PUVA,
plano y lupus eritematoso sistémico; todo lo cual es
25 mg/día de acitretin y ungüento de calcipotriol cada
excluido basándose en la histopatología y la
12 horas. Baran et al.22 reportaron otro caso con afec-
inmunofluorescencia2,3.
tación ungueal importante que se benefició con la com-
Se ha reportado la asociación de QLC con una serie
binación de PUVA y etretinato (re-PUVA). También se
de trastornos que incluyen amiloidosis cutánea, glo-
ha reportado el beneficio de la combinación de acitretin
merulonefritis, leucemia, hepatitis, esclerosis múltiple
y NB-UVB (re-UVB)23. Tiene lógica el efecto sinérgico
y toxoplasmosis; también existe un reporte de caso en
de la combinación de fototerapia con retinoides en el
la literatura de lesiones compatibles con QLC que apa-
tratamiento de la QLC, como ha sido demostrado en la
recieron después de una eritrodermia secundaria a
psoriasis, probablemente porque la NB-UVB incre-
antibióticos por un cuadro de neumonía11. Nuestra
paciente refirió haber presentado eritrodermia, aunque mente la eficacia del acitretin mediante mecanismos
desconocemos la causa. antiinflamatorios. Por otro lado, el beneficio del trata-
Típicamente, la QLC es resistente a la mayoría de miento combinado redunda en una disminución de las
los tratamientos, pero puede presentar remisión espon- dosis empleadas (tanto de radiación como de retinoi-
tánea. Los tratamientos tópicos, debido a su baja efi- des) al producir un efecto sinérgico en cuanto a efica-
cacia, han sido relegados en la práctica clínica a la cia, una reducción del número de sesiones de
calidad de adyuvantes. Se ha descrito el uso de leva- fototerapia y una reducción de los efectos secundarios
misol, calcipotriol tópico12, cloroquina, dapsona, este- del retinoide. Los mismos principios se aplican para el
roides, azatioprina, griseofulvina, vitamina A, vitamina tratamiento con re-PUVA24,25. Sin embargo, la combi-
B, zinc13, efalizumab y tacrolimus tópico, con respuesta nación de fototerapia o fotoquimioterapia y etretinato,
nula o parcial. El éxito terapéutico de los retinoides, junto con otros inmunosupresores, no siempre ha
tanto del etretinato como del acitretin, ha sido docu- resultado exitosa26. La radiación ultravioleta causa un
mentado en varias ocasiones. Ante la falta de disponi- efecto inmunosupresor e inmunomodulador tanto de la
bilidad de estos retinoides, la isotretinoína ha tomado inmunidad innata como de la adaptativa, citotoxicidad
su lugar14,15. Se piensa que sus efectos inmunosupre- selectiva, alteración de la función celular, un efecto
sores y antiproliferativos son los que producen las bue- antiinflamatorio y un efecto antiproliferativo, y es a tra-
nas respuestas. vés de estos mecanismos por los que la terapia con
Se ha incluido dentro de las opciones de tratamiento radiación ultravioleta puede ser útil en la QLC que
a la fototerapia con NB-UVB, con adecuada respuesta responde a procesos autoinflamatorios27-29.
104
R.M. Lacy-Niebla et al.: Queratosis liquenoide crónica y NB-UVB
Los retinoides también se han combinado con otros 2. Escanilla C, Truffello D, Cevallos C, Arellano R, Del Río M, Villaroel J,
et al. Keratosis liquenoides chronica: first case reported in Chile. Derma-
inmunosupresores, como el metotrexato. Se han com- tol Online J. 2019;25:1-4.
3. Cabrera HN, Griffa EM, Hermida MD, Carriquiri MF, Sánchez G. Quera-
binado isotretinoína 40 mg diarios con metotrexato tosis liquenoide crónica (poroqueratosis liquenoide estriada): una entidad
5 mg semanales, demostrando la resolución de las puente. Med Cutan Iber Lat Am. 2015;43(Suppl 1):S59-S64.
4. Santesteban-Muruzábal R, Larrea-García M, Yanguas-Bayona I. Imáge-
lesiones cutáneas, úlceras orales y genitales, y una nes en dermatología. Queratosis liquenoide crónica generalizada. Actas
mejoría de la afectación ocular30. Dermosifiliogr. 2016;107(3):249.
5. Ruiz-Maldonado R, Durán-McKinster C, Orozco-Covarrubias L, Sáez-de-
Ocariz M, Palacios-López C. Keratosis lichenoides chronica in pediatric
patients: a different disease? J Am Acad Dermatol. 2007;56(2 Su-
Conclusiones ppl):S1-5.
6. Vernassiere C, Reichert-Panetrat S, Martin S, Barbaud A, Schmutz JL.
Keratosis lichenoides chronica and prolonged exposure to infrared radia-
Se trató de una paciente con hallazgos clínicos e tion. Ann Dermatol Venereol. 2004;131:575-7.
7. Pistoni F, Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Keratosis liche-
histopatológicos iniciales de difícil diagnóstico, que noides chronica: case-based review of treatment options. J Dermatolog
después de múltiples biopsias y según la evolución de Treat. 2016;27:383-8.
8. Aruna C, Ramamurthy DVSB, Neelima T, Bandaru H. Nekam’s disease.
esta dermatosis se llegó al diagnóstico de QLC. La Indian Dermatol Online J. 2016;7:520-2.
9. Gori A, Oranges T, Janowska A, Savarese I, Chiarugi A, Nardini P, et al.
importancia de este caso radica en la excelente res- Clinical and dermoscopic features of lichenoid keratosis: a retrospective
puesta obtenida con fototerapia con NB-UVB como case study. J Cutan Med Surg. 2018;22:561-6.
10. Olivera RM, Arellano I, Tirado A. Queratosis liquenoide benigna. Derma-
monoterapia. tologia Rev Mex. 2005;49:134-6.
11. Criado PR, Valente NY, Sittart JA, Juang JM, Vasconcellos C. Keratosis
lichenoides chronica: report of a case developing after erythroderma.
Australas J Dermatol. 2000;41:247-9.
Financiamiento 12. Chang SE, Jung EC, Hong SM, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, et al.
Keratosis lichenoides chronica: marked response to calcipotriol ointment.
Los autores no recibieron financiamiento alguno para J Dermatol. 2000;27:123-6.
13. Nomura T, Toichi E, Miyachi Y, Kabashima K. A mild case of adult-onset
la realización del manuscrito. keratosis lichenoides chronica successfully treated with narrow-band
UVB monotherapy. Case Rep Dermatol. 2012;4:238-41.
14. Miller TD, Chilukuri S, Bayer-Garner IB, Hsu S. Keratosis lichenoides
chronica. Int J Dermatol. 2004;43:947-50.
Conflicto de intereses 15. Nabai H, Mehregan A. Keratosis lichenoides chronica. J Am Acad Der-
matol. 1980;2:217-20.
16. Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Keratosis lichenoides chronica in a
Los autores no presentan ningún conflicto de child. Pediatr Dermatol. 1994;11:46-8.
intereses. 17. Lang PG. Keratosis lichenoides chronica. Successful treatment with pso-
ralen-ultraviolet-A therapy. Arch Dermatol. 1981;117:105-8.
18. Goldberg L. Keratosis lichenoides chronica and treatment with PUVA.
Presented at the Anual Meeting of the American Academy of Dermato-
Responsabilidades éticas logy, San Francisco, December 2, 1978.
19. Ryatt KS, Greenwood R, Cotterill JA. Keratosis lichenoides chronica. Br
J Dermatol. 1982;106:223-5.
Protección de personas y animales. Los autores 20. Nelson S, DiCaudo D. Keratosis lichenoides chronica responding to
declaran que para esta investigación no se han reali- narrow band UVB phototherapy. J Am Acad Dermatol. 2012;AB55.
21. Adişen E, Erdem O, Celepç S, Gürer MA. Easy to diagnose, difficult to
zado experimentos en seres humanos ni en animales. treat: keratosis lichenoides chronica. Clin Exp Dermatol. 2010;35:47-50.
22. Baran R, Panizzon R, Goldberg L. The nails in keratosis lichenoides
Confidencialidad de los datos. Los autores decla- chronica. Arch Dermatol. 1984;120:1471-4.
ran que han seguido los protocolos de su centro de 23. Koseoglu RD, Sezer E, Yusek J. Keratosis lichenoides chronica treated
with acitretin plus narrowband UVB phototherapy. J Dermatol.
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. 2008;35:172-4.
Derecho a la privacidad y consentimiento infor- 24. Lebwohl M, Menter A, Koo J, Feldamn SR. Combination therapy to treat
moderate to severe psoriasis. J Am Acad Dermatol. 2004;50:416-30.
mado. Los autores han obtenido el consentimiento 25. Spuls PI, Rozenblit M, Lebwohl M. Retrospective study of the efficacy of
narrowband UVB and acitretin. J Dermatol Treat. 2003;14(Suppl 2);17-20.
informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el 26. Taberner R, Puig L, Fernández-Figueras T, Alomar A. Keratosis liche-
artículo. Este documento obra en poder del autor de noides chronica. J Eur Acad Dematol Venereol. 2001;15:77-92.
27. Bernard JJ, Gallo RL, Krutmann J. Photoimmunology: how ultraviolet
correspondencia. radiation affects the immune system. Nat Rev Immunol. 2019;19:688-701.
28. Gibbs NK, Norval M. Photoimmunosuppression: a brief overview. Photo-
dermatol Photoimmunol Photomed. 2013;29:57-64.
29. Honig B, Morison WL, Karp D. Photochemotherapy beyond psoriasis.
Bibliografía J Am Acad Dermatol. 1994;31:775-90).
30. Li AW, Damsky W, King BA. Keratosis lichenoides chronica successfully
1. Rodríguez G, Martínez E, Arenas R, Vega M, Toussaint S. Quiz. Diag- treated with isotretinoin and methotrexate. J Am Acad Dermatol.
nóstico: queratosis liquenoide crónica. Dermatología CMQ. 2014;12:133-4. 2017;3:205-7.
105
Caso clínico
Colagenoma estoriforme solitario acral. Aspectos clínicos,

dermatoscópicos e histológicos
Solitary acral storiform collagenoma. Clinical, dermatoscopic
and histological aspects
Luis R. Flores-Bozo1* y Juan O. Colmenero-Mercado2
1Serviciode Dermatología, Clínica Dermédica; 2Departamento de Dermatología y Dermatopatología, Clínica Especializada Condesa. Ciudad de
México, México
Resumen
El colagenoma estoriforme es un tumor benigno raro que se presenta como una neoformación circunscrita aislada en
la piel. Característicamente se ha descrito en mujeres jóvenes como un nódulo blanquecino eritematoso, firme, asin-
tomático y de crecimiento lento; suele aparecer en la cara, el cuello o las extremidades. La dermatoscopía muestra
un fondo blanquecino con vasos arborizantes y un halo eritematoso en la periferia. Presenta una histología caracte-
rística, con una lesión dérmica, hipocelular y bien circunscrita, compuesta por fibras de colágeno engrosadas y ho-
mogenizadas con patrón «multilaminado». La presencia de múltiples lesiones se considera un marcador del síndrome
de Cowden.
Palabras clave: Hamartoma. Colágeno. Neoplasias cutáneas. Piel.
Abstract
Storiform collagenoma is a rare benign tumor that presents as an isolated circumscribed neoformation in the skin. It has
been characteristically described in young women as a firm, asymptomatic, slow-growing, erythematous, whitish nodule,
usually on the face, neck, or extremities.Dermoscopy shows a homogeneous structureless white lesion with erythema and
arborizing vessels in peripheral distribution. It has a characteristic histological pattern, showing a dermal, hypocellular, we-
ll-circumscribed lesion, composed of thickened and homogenized collagen fibers that acquires a plywood-like pattern. The
presence of multiple lesions is considered a marker of Cowden syndrome.
Keywords: Hamartoma. Collagen. Skin neoplasms. Skin.
Introducción lesiones se considera un marcador del síndrome de

Cowden1.
El colagenoma estoriforme, también conocido como Presentamos a continuación un caso no asociado
fibroma esclerótico, es un tumor benigno poco fre- con síndrome de Cowden, con los aspectos clínicos,
cuente que se presenta como un neoformación circuns- dermatoscópicos e histólogicos característicos del
crita aislada en la piel. La presencia de múltiples tumor.

*Luis R. Flores-Bozo Fecha de aceptación: 07-04-2022 Med Cutan Iber Lat Am. 2022;50(2):106-110
106
L.R. Flores-Bozo, J.O. Colmenero-Mercado: Colagenoma estoriforme solitario acral
Caso clínico
Mujer de 45 años, hipotiroidea en tratamiento con
levotiroxina (100 µg/día), quien presentaba una derma-
tosis localizada en la cara palmar de la falange distal
del dedo anular derecho, caracterizada por una neo-
formación sólida cupuliforme bien delimitada de 8 mm
de diámetro, coloración blanquecina, asintomática y de
4 años de evolución, que asociaba con un trauma cor-
tante con la espina de una rosa (Fig. 1). No se docu-
mentaron otras lesiones cutáneas ni mucosas en el
resto de la exploración física.
La dermatoscopía reveló un fondo blanquecino
homogéneo con un área focal de escama gruesa ama-
rillenta en el centro de la imagen, así como la presen-
cia de vasos delgados de aspecto arborizante y un halo
eritematoso; estos dos últimos hallazgos en la zona
periférica de la lesión (Fig. 2).
Se realizó biopsia escisional de la lesión por rasu-
rado. El análisis histopatológico documentó una lesión
dérmica, bien delimitada y no encapsulada, com-
puesta por fibras de colágeno eosinófilas, engrosadas
y homogéneas con disposición laminar y con hendidu-
ras entre ellas, con escasos fibroblastos entremezcla- Figura 1. Clínica. Neoformación sólida cupuliforme bien
delimitada de 8 mm de diámetro, coloración blanquecina,
dos (Fig. 3). Se realizó la tinción especial de tricrómico
asintomática, de 4 años de evolución.
de Masson para resaltar el aspecto «multilaminado»
que adquieren las fibras de colágeno (Fig. 4). El
reporte histopatológico fue de fibroma esclerótico
(colagenoma estoriforme).
Una vez realizado el diagnóstico de colagenoma
estoriforme solitario, se realizó una anamnesis deta-
llada sobre la historia familiar y personal de la paciente,
enfocada en las neoplasias malignas y en las lesiones
benignas características del síndrome de Cowden.
La paciente no contaba con antecedentes familia-
res ni personales de neoplasias malignas ni mutacio-
nes conocidas en PTEN (gen homólogo de fosfatasa
y tensina). Tenía antecedente personal de hipotiroi-
dismo autoinmunitario desde el año 2009. Se realizó
un ultrasonido tiroideo que no documentó alteracio-
nes estructurales de la glándula; mastografía y ultra-
sonido mamario, sin alteraciones; ultrasonido pélvico
con hallazgo de miomatosis uterina, actualmente en
seguimiento por ginecología. Contaba además con
una tomografía simple de abdomen realizada en 2017
por dolor abdominal, en la que se documentaron
divertículos colónicos, sin otros hallazgos relevantes
renales ni intestinales. No se realizó una colonosco-
Figura 2. Dermatoscopía. Fondo blanquecino homogéneo
pía. La paciente negó sintomatología neurológica y con un área focal de escama gruesa amarillenta en el
no cuenta con estudios de imagen del sistema ner- centro. En la periferia de la lesión pueden observarse
vioso central. vasos arborizantes y un halo eritematoso.
107
a b cabelluda, la mucosa oral, el lecho ungueal y el con-

ducto nasolagrimal4-7.
Recientemente se han realizado las primeras des-
cripciones dermatoscópicas del colagenoma estori-
forme, presentando una imagen característica, con un
fondo blanquecino homogéneo central y presencia de
vasos arborizantes y un halo eritematoso en la perife-
ria de la lesión, lo cual coincide con lo observado en
nuestra paciente8,9. Lira-Valero et al.10 reportaron un
caso de características clínicas y dermatoscópicas
similares al nuestro, en una lesión acral en una
paciente mexicana.
Figura 3. Hallazgos histopatológicos. A: vista a 4x, donde
La patogénesis es controversial. La asociación con
se observa una lesión dérmica, bien definida y no
encapsulada. B: vista a 10x, evidencia las fibras de el síndrome de Cowden, la tendencia a la recurren-
colágeno eosinófilas, engrosadas y homogéneas con cia, la expresión de marcadores de proliferación
disposición laminar y hendiduras entre ellas, con celular, como PCNA (antígeno de proliferación
escasos fibroblastos entremezclados. nuclear celular) y Ki-67, asociado con la evidencia
de síntesis de colágeno de tipo 1, refuerzan la teoría
de que se trata de un tumor fibroso con crecimiento
activo11. En contraste, otros estudios sugieren que se
trataría de la involución de una lesión preexistente o
a b
una degeneración del tejido conectivo, por hallazgos
histológicos focales de similares características en
otros tumores, como el dermatofibroma, el neurofi-
broma, el angiofibroma, el lipoma esclerótico o los
nevos melanocíticos12,13.
Histológicamente se ha descrito una lesión dérmica
hipocelular con un patrón característico, compuesta
por haces de colágeno engrosados y homogéneos, con
disposición laminar, estoriforme o en «aros de cebolla»,
con hendiduras marcadas entre las fibras. El diagnós-
Figura 4. Resalte del patrón «multilaminado» que tico diferencial incluye el dermatofibroma, el fibroma
adquieren las fibras de colágeno, visto con la tinción
pleomórfico, el lipoma esclerótico, el fibrolipoma, el
especial de tricrómico de Masson. A: 10×. B: 40×.
colagenoma de células gigantes, el histiocitoma fibroso
benigno, el nevo de Spitz intradérmico y el angiohistio-
citoma de células gigantes14.
El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica
Basándose en los hallazgos clínicos e histopatológi- convencional con márgenes libres. Se ha reportado la
cos se estableció el diagnóstico de colagenoma esto- recurrencia tumoral tras la extirpación16. Nuestra
riforme acral solitario, sin cumplir al momento con paciente acudió a cita de control a los 6 meses de
criterios para síndrome de Cowden. realizado el diagnóstico, sin evidencia de recurrencia
de la lesión.
Múltiples colagenomas estoriformes se consideran
Discusión
un marcador cutáneo específico del síndrome de
El colagenoma estoriforme solitario se ha descrito Cowden, genodermatosis caracterizada por el desarro-
con mayor frecuencia en adultos jóvenes, con predo- llo de numerosos hamartomas, principalmente en la
minio en mujeres. Se presenta como un nódulo sólido piel y en el tracto gastrointestinal, además de un riesgo
de coloración blanquecina o eritematosa, firme, usual- incrementado de cáncer de mama, tiroides, renal, colo-
mente asintomático y de crecimiento lento. Es más rrectal y endometrial, así como diversas manifestacio-
frecuente en la cara, el cuello y las extremidades, nes benignas, como alteraciones estructurales de la
pero también se ha reportado en el tronco, la piel glándula tiroides o del sistema nervioso central15. El
108
L.R. Flores-Bozo, J.O. Colmenero-Mercado: Colagenoma estoriforme solitario acral
Tabla 1. Criterios diagnósticos de Pilarski et al.17 para mama, tiroides, endometrial, colorrectal o renal, además
síndromes tumorales asociados a PTEN, incluido el de una exploración física con particular atención a las
síndrome de Cowden glándulas mamarias y tiroides. En caso de no encontrar
Criterios mayores hallazgos significativos, se recomienda realizar un
– Cáncer de mama seguimiento clínico anual y tamizaje para neoplasias
– Cáncer endometrial (epitelial)
– Cáncer de tiroides (folicular) malignas acorde a la edad y los factores de riesgo indi-
– Hamartomas gastrointestinales (incluyendo viduales. Se recomienda buscar mutaciones en el gen
ganglioneuromas y excluyendo pólipos hiperplásicos; ≥ 3)
– Enfermedad de Lhermitte‑Duclos
PTEN y hacer tamizaje para las neoplasias malignas
– Macrocefalia (< percentil 97: mujeres 58 cm, hombres 60 cm) mencionadas previamente en caso de antecedentes
– Pigmentación macular del glande familiares positivos o múltiples lesiones cutáneas o gas-
– Múltiples lesiones mucocutáneas (cualquiera de las siguientes):
• Triquilemomas (≥ 3, al menos uno corroborado por biopsia) trointestinales benignas asociadas al síndrome18.
• Queratosis acrales o fibromas escleróticos (colagenomas
estoriformes) (≥ 3)
• Neuromas mucocutáneos (≥ 3) Financiamiento
• Múltiples papilomas orales (≥ 3, particularmente en la
lengua y las encías) No se recibió financiamiento para la realización de
Deben ser diagnosticados por un dermatólogo o comprobados
por biopsia
este reporte de caso.
Criterios menores
– Trastorno del espectro autista Conflicto de intereses
– Cáncer de colon
– Acantosis esofágica glucogénica (≥ 3) Los autores declaran no tener ningún conflicto de
– Lipomas (≥ 3)
– Retraso mental (IQ ≤ 75) intereses.
– Carcinoma de células renales
– Lipomatosis testicular
– Cáncer de tiroides (papilar) Responsabilidades éticas
– Alteraciones estructurales de la glándula tiroides (adenoma,
bocio multinodular) Protección de personas y animales. Los autores
– Anormalidades vasculares (incluyendo múltiples
declaran que para esta investigación no se han reali-
alteraciones venosas intracraneales)
zado experimentos en seres humanos ni en
Diagnóstico en un individuo (cualquiera de los siguientes): animales.
– Tres o más criterios mayores, pero uno de ellos debe incluir
macrocefalia, enfermedad de Lhermitte‑Duclos o Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
hamartomas gastrointestinales; o ran que en este artículo no aparecen datos de
– Dos criterios menores más tres criterios menores
pacientes.
Diagnóstico en una familia en la que un individuo cumple con Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
criterios diagnósticos para síndromes tumorales asociados a
mado. Los autores han obtenido el consentimiento
PTEN o tiene documentadas mutaciones en PTEN:
– Cualquier criterio mayor con o sin criterios menores; o informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el
– Un criterio mayor y dos criterios menores; o artículo. Este documento obra en poder del autor de
– Tres criterios menores
correspondencia.
Bibliografía
síndrome de Cowden tiene una prevalencia estimada 1. Lopes S, Vide J, Moreira E, Azevedo F. Cowden syndrome: clinical case
and a brief review. Dermatol Online J. 2017;23:13030.
en 1:200,000 individuos y pertenece a un conjunto de 2. Metcalf JS, Maize JC, LeBoit PE. Circumscribed storiform collagenoma
(sclerosing fibroma). Am J Dermatopathol. 1991;13:122-9.
síndromes tumorales hamartomatosos asociados a 3. Weary PE, Gorlin RJ, Gentry WC, Jr, Comer JE, Greer KE. Multiple
mutaciones en PTEN, con un espectro diverso de hamartoma syndrome (Cowdens disease). Arch Dermatol 1972;
106(5):682-690.
manifestaciones clínicas. Los criterios diagnósticos 4. González-Vela MC, Val-Bernal JF, Sánchez-Santolino S, SaizBustillo R.
Solitary sclerotic fibroma of the oral mucosa. Am J Dermatopathol.
para el diagnóstico de síndrome de Cowden se citan 2004;26:519-20.
en la tabla 117. 5. Prasher P. Solitary sclerotic fibroma as a rare cause of nasolacrimal duct
obstruction. Orbit. 2008;27:441-3.
En algunos reportes de caso, el hallazgo de un cola- 6. Elledge R, Nandra B, Bates T, Zardo D, Parmar S. Storiform collageno-
ma (sclerotic fibroma) of the oral mucosa. Br J Oral Maxillofac Surg.
genoma estoriforme solitario fue la clave para establecer 2020;28:231-3.
7. Tosti A, Cameli N, Peluso AM, Fanti PA, Peserico A. Storiform collage-
el diagnóstico definitivo de dicho síndrome; por tal noma of the nail. Cutis. 1999;64:203-4.
motivo, se recomienda como abordaje diagnóstico inicial 8. Ebadian M, Citarella L, Collins D, Díaz-Cano S, Pozo-García L. Dermos-
copy of a solitary storiform collagenoma. Dermatol Pract Concept.
investigar sobre el antecedente familiar de cáncer de 2018;8:120-2.
109
9. Setó-Torrent N, Ballester-Victoria R. Solitary sclerotic fibroma: dermos- 14. Stocchero GF. Storiform collagenoma: case report. Einstein.
copic features. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2020;9:773-4. 2015;13:103-5.
10. Lira-Valero FJ, Carrillo Cisneros ER, Pulido-Díaz N, Quintal-Ramírez M, 15. Cohen PR, Tschen JA, Abaya-Blas R, Cochran RJ. Recurrent sclerotic
Godínez-Aldrete L. Circumscribed storiform collagenoma, an anusual fibroma of the skin. Am J Dermatopathol. 1999;21:571-4.
tumor. Dermatol Online J. 2020;26:1-4. 16. Pernet C, Durand L, Bessis D, Guillot B, Dereure O. Solitary sclerotic
11. Shitabata PK, Crouch EC, Fitzgibbon JF, Swanson PE, Adesokan PN, fibroma of the skin: a possible clue for Cowden syndrome. Eur J Derma-
Wick MR. Cutaneous sclerotic fibroma. Immunohistochemical evidence tol. 2012;22:278-9.
of a fibroblastic neoplasm with ongoing type I collagen synthesis. Am J 17. Pilarski R, Burt R, Kohlman W. Cowden syndrome and the PTEN hamar-
Dermatopathol. 1995;17:339-43. toma tumor syndrome: systematic review and revised disgnostic criteria.
12. Abbas O, Ghosn S, Bahhady R, Salman S. Solitary sclerotic fibroma on the J Natl Cancer Inst. 2013;105:1607-16.
scalp of a young girl: reactive sclerosis pattern? J Dermatol. 2010;37:575-7. 18. Al-Daraji WI, Ramsay HM, Ali RB. Storiform collagenoma as a clue for
13. Mishima K, Saito I. Solitary sclerotic fibroma of the lip. Br J Dermatol. Cowden disease or PTEN hamartoma tumour syndrome. J Clin Pathol.
2003;149:433-5. 2007;60:840-2.
110

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ISSN: 0210-5187

Volumen 50, No. 2, Mayo-Agosto 2022

Carta de bienvenida al Congreso CILAD Madrid 2022

Correspondencia: Fecha de recepción: 03-05-2022 Disponible en internet: 15-06-2022

Alopecia sifilítica, estudio retrospectivo

Palabras clave: Sífilis. Alopecia. Alopecia sifilítica.

Correspondencia: Fecha de recepción: 31-07-2021 Disponible en internet: 15-06-2022

Keywords: Syphilis. Alopecia. Syphilitic alopecia.

Introducción pruebas serológicas, evolución clínica y si la alopecia

1 42 Masculino Caída de 90 días ASE patrón Parieto‑occipital No VDRL 32 Esquema Resolución

2 23 Masculino Caída de 1 día ASE patrón Biparietal No VDRL 64 Esquema Resolución

4 28 Masculino Prurito Desconocido ASE patrón Temporo‑occipital No VDRL 32 Esquema Resolución

6 23 Masculino Caída de 90 días ASE patrón Occipital No VDRL 16 Esquema Resolución

10 54 Femenino Caída de 30 días ASE patrón Generalizada No VDRL 8 Esquema Resolución

12 35 Femenino Caída de Desconocido ASE patrón Generalizada No VDRL 64 Esquema Abandono

14 46 Masculino Rosácea Desconocido ASE patrón Generalizada No VDRL 8 Esquema Resolución

Figura 2. Patrones de la alopecia sifilítica.

patrón de alopecia de las cejas (Fig. 2).

con un 13%, la occipital con un 13%, la parieto-occi-

pital con un 7% y por último la biparietal con un 7%

tes un patrón de alopecia difusa. No observamos el

De los 15 pacientes con AS, en cinco las manifesta-

por cuatro pacientes con localización temporo-parie-

La sospecha clínica se confirma con estudios de Financiamiento

Pediculosis y escabiosis: revisión de la literatura

Palabras clave: Pediculosis. Escabiasis. Enfermedades tropicales desatendidas.

Keywords: Pediculosis. Scabies. Neglected tropical diseases.

Introducción la pediculosis puede ser vector de enfermedades

Correspondencia: Fecha de recepción: 08-10-2021 Disponible en internet: 15-06-2022

Pediculosis características del piojo del cuerpo es la presencia de

Tabla 1. Hallazgos dermatoscópicos en la pediculosis

Huevecillos viables Estructuras ovoides, blanquecinas o de color café

Huevecillos abortivos Estructuras ovoides translúcidas

Diagnóstico (Tabla 1). Hasta la fecha no se han reportado diferencias

El término «entomodermatoscopía» se refiere al uso

Tabla 2. Resumen de los pediculicidas

Permetrina loción 1 o 5% Piretrina sintética No > 2 meses B Aplicar sobre el cabello

Dimeticona gel Oclusión de espiráculos No > 2 años ‑ Aplicar sobre el cabello

Predomina en las personas ancianas. Se presenta

Tabla 3. Escala de gravedad de la escabiasis costrosa

A: Distribución y extensión de las costras

1 Muñecas, región interdigital, pies (< 10% de la superficie corporal afectada)

1 Costras leves (< 5 mm de profundidad), descamación mínima

2 Moderado (5‑10 mm de profundidad), descamación moderada

3 Grave (>10 mm de profundidad), descamación profusa

1 Sin episodios previos

2 1‑3 hospitalizaciones previas por escabiasis costrosas o hipopigmentación en codos o rodillas

3 ≥ 4 hospitalizaciones previas por escabiasis costrosa o hipopigmentación en codos, rodillas,

1 Sin fisuras ni pioderma

2 Múltiples pústulas o eccema o fisuras superficiales

3 Fisuras profundas con sangrado, exudado purulento diseminado

Puntaje Tratamiento: ivermectina 200 μg/kg

Grado 1: puntaje 4‑6 3 dosis: días 0, 1 y 7

Grado 2: puntaje 7‑9 5 dosis: días 0, 1, 7, 8 y 14

Grado 3: puntaje 10‑12 7 dosis: días 0, 1, 7, 8, 14, 21 y 28

Tabla 5. Características en la exploración física consideradas en los criterios diagnósticos de escabiasis de la

Túneles Distribución típica

Lesiones en los genitales masculinos

Pápulas discretas o nódulos de superficie lisa o rugosa, en el pene