medigraphic Artemisa

en línea
Experiencia clínica Revista Mexicana de
Pediatría
Vol. 73, Núm. 6 • Nov.-Dic. 2006
pp 287-291

Linfoma no Hodgkin de células T. Revisión:

A propósito de un niño con un tumor laríngeo
(Non Hodkin´s lymphoma of cells T: Apropos of a case report
of a child with a larynx tumor)

Armando Quero-Hernández,* Alberto Garnica Castillo,*

Zoila Socorro López,* Daniel Carrasco Daza,* Ulises Reyes-Gómez*

RESUMEN

Se conoce como linfoma no Hodgkin a un grupo heterogéneo de neoplasias debidas a la proliferación de células linfoideas o
histiocíticas de naturaleza malignas. Se localiza en áreas en las que los tejidos en los que predominan estas estirpes bacteria-
nas; entre estas áreas la faringo-laríngea, y estructuras vecinas relacionadas, son uno de los lugares donde se manifiesta este tu-
mor. En este reporte se describe un caso de linfoma no Hodgkin de células T en la laringe de un niño de 12 años.

Palabras clave: Linfoma no Hodgkin, tumores malignos, tumores de laringe.

SUMMARY

As non Hodgkin’s lymphoma it is known an heterogeneous group of neoplasias due to proliferation of lymphocytic or histiocytic cells.
These are usually located in tissues where normally have those cells, like the larynx. In this report is described the case of a 12 year-
old boy with a malignant lymphoma non Hodgkin of cells T.

Key words: Non Hodgkin lymphoma, malignant tumors, pharyngeal tumors.

El diagnóstico de linfoma no Hodgkin, integra un grupo heredofamiliares de importancia y de una familia de

heterogéneo de neoplasias, caracterizado por la prolife- medio socioeconómico débil. Como antecedentes
ración de células malignas de linaje linfoide o histiocíti- personales sólo un episodio de crisis convulsiva a los
co, que incluye diferentes enfermedades definidas por 11 años.
sus características clínicas, epidemiológicas, histológi- Inicia su padecimiento con fiebre de 38.8°C, intermi-
cas, inmunológicas, moleculares y citogénicas;1 todas tente, con tos húmeda en accesos frecuentes, emeti-
ellas con capacidad de diseminación debido a que están zante y cianosante. Tres días antes de su ingreso
constituidas por células del sistema inmune y su circula- presentó dificultad respiratoria y sibilancias, por lo que
ción es sistémica, aunque generalmente se restringe al fue referido al hospital. Los medicamentos antes de su
tejido linfoide, puede ocurrir en tejido extralinfoide y es ingreso fueron: antiinflamatorios, antibióticos y bronco-
posible la invasión de la médula ósea.2 El objetivo de dilatadores, sin respuesta favorable.
esta comunicación es revisión de la literatura y dar a Su peso era de 20 kg, temperatura: 38°C, frecuencia
conocer los hallazgos clínicos e histológicos en un niño cardiaca 36 x min y respiratoria de 42 x min. Su facies
con un linfoma primario de la laringe. era de angustia, palidez de la piel y mucosas, con hiper-
Caso clínico. Se trata de paciente niño de 12 años trofia amigdalina grado II, hiperémica, cuello sin adeno-
de edad que ingresa al Servicio de Urgencias del Hos- patías, tórax con sibilancias audibles a distancia, tiraje
pital General Dr. Aurelio Valdivieso, sin antecedentes edigraphic.com intercostal, frecuencia cardiaca de 140 x min, abdomen
sin megalias, genitales tanner I.
Se le indican broncodilatadores y aplicación local de
* Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso, Anatomía Patológica, esteroide, remitiendo parcialmente sus crisis de bron-
Oaxaca e Instituto Nacional de Pediatría México D.F. coespasmo; 15 días después se agudizan sus manifesta-

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ciones: a la dificultad respiratoria se le agrega estridor de medio de contraste, se reforzó discretamente la le-
laríngeo, por lo que se le hace traqueostomía y laringos- sión (Figura 2). Por otra parte, por laringoscopía direc-
copía directa. ta se observó tumoración laríngea, afectando subglotis,
Los estudios de laboratorio mostraron: Hb 12.8 g/dL, glotis, vestíbulo laríngeo, epiglotis y zona de esfacelo
Hto 37.3%, leucocitos 7,300/mm3, neutrófilos 60%, lin- epiglótica con hemorragia y obstrucción subtotal de
focitos 30%, monocitos 9%, eosinófilos 1%, plaquetas glotis por la masa tumoral.
267,000/mm3. En la química sanguínea se encontró: glu- El reporte histopatológico de la biopsia del área
cosa 110 mg/dL, BUN 9 mg/dL, urea 19 mg/dL. Proteínas subglótica (Figuras 3 y 4) mostró fragmentos de mucosa
totales 8.3 g/dL, albúmina 3.6 g/dL. La TGO 86, TGP respiratoria, revestidas de epitelio cilíndrico y plano es-
116, fosfatasa alcalina 390 UI/L, DHL 602 UL. El VIH fue tratificado. Los fragmentos exhibían áreas irregulares de
negativo y las inmunoglobulinas séricas: normales. necrosis y hemorragia. En el seno de los mismos se ob-
La radiografía simple de cuello mostró masa que servó una neoplasia maligna linfoide: compuesta por cé-
ocupaba, deformaba y comprimía la vía área, con densi- lulas más o menos grandes, pleomórficas con atipias,
dad mayor de tejido blando subyacente (Figura 1). En la estaban mezclados linfocitos reactivos y otras células
TAC de cuello, en fase simple y contrastada, se apreció inflamatorias (neutrófilos, histiocitos...).
aumento de volumen en área subglótica, las cuerdas vo- Por inmunohistoquímica, CD 3 positivo en células
cales y del receso ariteno-epiglótico izquierdo con dis- linfoides: grandes, atípicas. CD 20 positiva en células lin-
minución de la luz hasta un 50%. Con la administración foides reactivas, CD 68 positivo. Tdt, CD 34 negativo.
VEB negativo. CD 99 negativo.
Con esta información se hace el diagnóstico de linfo-
ma no Hodgkin difuso de células T.
Recibió quimioterapia combinada: con ciclofosfamida
SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C 1.2 g/m2/día, vincristina 2 mg/m2/día, esteroides y doxo-
rrubicina 50 mg/m2/día, con buena respuesta, logrando
:ROP ODAROBALE FDP la remisión completa en el tercer curso de tratamiento.
Se le dio también tratamiento intratecal con triple dro-
VC ED AS, CIDEMIHPARG ga (metotrexate, hidrocortisona y citarabina). Se man-
tiene en remisión clínica completa por 21 meses y
ARAP fallece por proceso bronconeumónico.

ACIDÉMOIB ARUTARETIL :CIHPARGIDEM DISCUSIÓN

Este caso, con respuesta al tratamiento fue exitosa, mo-

tivó el interés por revisar la información que existe acer-
ca de este tipo de linfomas. Los reportes acerca de su
Figura 1. Rx lateral de cuello, se aprecia deformidad de la luz frecuencia señalan que en menores de 15 años de edad
traqueal por masa sólida infiltrativa en laringe. representan el 10% del total de neoplasias, ocupan el

edigraphic.com Figura 2. (a) Imagen compuesta

de TAC, se observa masa tumoral
homogénea a nivel de supraglotis
que obstruye la luz laríngea, (b)
la flecha señala masa ocupativa
laríngea que estrecha su luz.

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nen una variada presentación clínica, por lo común ésta

se correlaciona con el subtipo celular. En la mayoría de
los pacientes suele tratarse de linfoma linfoblástico, pre-
cursores de células T, se manifiesta por problemas res-
piratorios, por el ensanchamiento mediastinal (50-70%)
o derrame pleural y secundariamente edema de cara,
disfagia, disnea y adenopatías cervicales.2 En cambio los
linfomas no Hodgkin precursores de células B, la región
involucrada es a nivel infradiafragmático (80%) con do-
lor abdominal; la invaginación intestinal es frecuente,
hay sangrado gastrointestinal y cambios en el patrón de
las evacuaciones.7 En menores de 19 años, 12% se loca-
liza en la cabeza y cuello.8,9
En cuanto a su frecuencia, los linfomas son el grupo
predominante de tumores, con 59%, seguido de los
Figura 3. Microfotografía 100x en H-E mostrando áreas de
sarcomas de partes blandas: sobre todo rabdomiosarco-
necrosis y los linfocitos atípicos, destruyendo focalmente la
mucosa.
mas (17.5%), los carcinomas tiroideos (10%), los neu-
roblastomas (5%), carcinoma nasofaríngeo (5%), de
glándulas salivales (2.5%) y por último los teratomas
malignos (1%).10-14 De los linfomas no Hodgkin su loca-
lización en cabeza y cuello, la mayoría tienen su origen
en el tejido ganglionar cervical y 70% de ellos son del
fenotipo B.9 En esta región se han reportado localizacio-
nes inusuales del linfoma no Hodgkin, sobre todo extra-
ganglionares, como son: en el seno maxilar, esfenoidal,
tráquea y glándula tiroides, entre otros.15,16
Los linfomas primarios de la laringe en niños, son
muy raros; sólo se han hecho reportes anecdóticos de
casos clínicos. La mayoría de ellos son pacientes con in-
munodeficiencias primarias.17-19 La sintomatología se ca-
racteriza por: ronquera crónica, odinofagia, disfagia y
progresiva de la vía aérea.20,21 Frecuentemente se con-
funde con enfermedades inflamatorias agudas, como:
croup, epiglotitis alérgica crónica y abscesos retrofarín-
geos y no predomina en ningún sexo.
Figura 4. Microfotografía 400x en H-E donde se aprecian con
La exploración laringoscópica, directa e indirecta,
mayor detalle los linfocitos atípicos.
permite visualizar el sitio de la lesión y obtener tejido
para estudio histopatológico. Macroscópicamente se ha
descrito como una masa rosa-pálida, de localización su-
tercer lugar en frecuencia después de las leucemias agu- praglótica y laríngea y no ulcerada.22 En el estudio histo-
das y los tumores del sistema nervioso central.2 En Méxi- patológico la variedad predominante es la de los
co se ubican en el segundo lugar, después de las precursores de células B, con características inmuno-
leucemias agudas, con una frecuencia del 16%.3,4 blásticas.18,23,24 Sin embargo, algunos autores25 han re-
Los linfomas no Hodgkin en niños se dividen en tres portado tres casos con linfoma primario de la laringe,
categorías histológicas: linfoma linfoblástico, linfoma de uno de ellos con la variante de células T y los otros dos
células pequeñas no hendidas (Burkitt y no Burkitt), di- con linfoma de células T/NK.
fuso de células grandes y linfoma de células grandes in- Los linfomas extraganglionares no sólo se originan
munoblástico, todas éstas de alto grado de malignidad;edigraphic.com
los subtipos histológicos pueden ser a partir de precur-
de tejidos que tienen tejido linfoide, como intestino
delgado, sino también se originan de tejidos no linfoi-
sores de células B o de células T.5,6 des. 26 En cuanto a la laringe, como se sabe, contiene
La enfermedad es de evolución aguda y el ataque al tejido linfoide organizado principalmente en la región
estado general es rápido. Los linfomas no Hodgkin tie- supraglótica, lo que explicaría que los linfomas prima-

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rios de la laringe ocurren sólo en este sitio. Se ha en- medad, pero no evita recaídas en los enfermos, sin em-
contrado la existencia de tejido linfoide en las falsas bargo, la experiencia con empleo de radioterapia es con
cuerdas vocales en todos los niños y en 90% de los linfomas de bajo grado en casos con linfomas primarios
adolescentes,27 disminuyendo progresivamente hasta de laringe en adultos.22,25,30
7.1% en la sexta década de la vida; sin embargo, aún Con el manejo quimioterápico aplicado a este pa-
no se explica porqué los linfomas primarios de la larin- ciente, a la tercera semana se obtuvo una mejoría noto-
ge se ubican en la región supraglótica, exclusivamente. ria en cuanto a la sintomatología obstructiva, logrando
En el caso que aquí se informa, su evolución fue agu- en él una sobrevida de 21 meses a partir del diagnóstico
da y la sintomatología inespecífica. La orientación diag- hasta su deceso, por la causa ya mencionada.
nóstica inicial fue dirigida a un problema respiratorio Los linfomas de cabeza y cuello son con frecuencia
inferior y de reactividad bronquial de origen infeccioso. debido a linfomas extra-ganglionares, en estas regiones
La radiografía lateral de cuello fue la que permitió cono- el linfoma en laringe es excepcional. El diagnóstico de
cer la existencia de una masa tumoral, que deformaba y las neoplasias malignas de la laringe depende de una alta
obstruía el espacio laríngeo, ratificando esta observa- sospecha clínica, ante enfermos que presenten obstruc-
ción con la tomografía axial computarizada del cuello: ción aérea progresiva, disfonía, disfagia, debiendo hacer
que permitió delimitar las estructuras involucradas. La estudios de radioimagen: con TAC o IRM, para delimi-
laringoscopía directa con toma de biopsia, permitió tar el área afectada y la extensión del tumor. Llevando a
contar con el tejido que permitió el diagnóstico del lin- cabo un estudio laringoscópico bajo anestesia general,
foma laríngeo y fue orientadora para conocer la exten- que permite tomar un espécimen de la lesión para des-
sión del tumor. cartar malignidad.
El interés por dar a conocer este caso fue motivado Como conclusión, en el caso descrito se hace notar
al no encontrar ningún niño con linfoma no Hodgkin re- la importancia de pensar en la posibilidad en un tumor
SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
portado en la literatura médica de este país, y para des- en niños con manifestaciones de la vía respiratoria con
tacar la importancia del estudio inmunohistoquímico datos para suponer un problema obstructivo. En este
:ROPdefinir
para ODAROBALE
la variedadFDP
de células, que en este caso co- enfermo, el estudio radiológico simple del cuello, per-
rrespondieron a T, que es más raro. Los casos informa- mitió reconocer la obstrucción alta de la vía aérea, por
VC ED
dos en AS, CIDEMIHPARG
revistas extranjeras son, en su mayoría, de una masa tumoral. La laringoscopía directa permitió re-
precursores de células B con localización supraglótica, conocer su extensión y la muestra de tejido permitió su
ARAP
en este niño la infiltración neoplásica se extendió en la estudio histopatológico e inmunohistoquímico.
glotis, subglotis, epiglotis y vestíbulo laríngeo. Es impor-
ACIDÉMOIB
tante mencionar ARUTARETIL :CIHPARGIDEM
que los estudios para delimitar su ex- Referencias
tensión, descartaron que hubiese una lesión infiltrativa
fuera de la región involucrada. 1. Skarin-A, Dorfman-D. Lymphomas Non-Hodgkin: current classi-
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En cuanto a las inmunodeficiencias primarias o se- 2. Shad-A, Magrath-I. Malignant Non-Hodgkin’s Lymphomas in
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células B.18,19,28 Hay quienes29 describen un síndrome lin- miological aspects from a single Institution. Bol Med Hosp Infan
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