Lupus Eritematoso

Sistémicos (LES)
Presentado por:
Mellanie Lopesierra Acosta
Ana Marcela Martinez Torres
Sara Tejeda Sanjuanelo
 Definición
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, caracterizada
por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la
presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

El sistema inmunológico no diferencia entre las partículas

extrañas (antígenos) y las propias células o tejidos, y
produce anticuerpos en contra de “sí mismo”. A estos
anticuerpos se les llama “autoanticuerpos” y son los
responsables de la enfermedad.

Puede afectar las articulaciones, la

piel, los riñones, los glóbulos, el
cerebro, el corazón y los pulmones.
 Epidemiología
● Al menos 5.000.000 personas sufren de lupus en el
mundo

● Es más común entre mujeres afroamericanas,

hispanas, asiáticas e indígenas a diferencia de las
mujeres caucásicas

● El lupus es más común entre el rango de los 18 - 45

años de edad
● 90% de los casos son mujeres

50%
80 - 90%

En la actualidad el 80 - 90% de los pacientes

En 1950, 50% de los pacientes con lupus sobreviven sobreviven 10 años o más después de ser
4 años después de ser diagnosticados
Etio-fisiopatología
 Genéticos
Predisposición
presencia de los HLA-DR2 y
a desarrollar la
enfermedad HLA-DR3 (brazo pequeño del
cromosoma 6)
(Genética, Hasta 10 veces en px con familiares
Hormonales
hormonales, con LES que la población general
Estrógenos estimulan
factores ambientales)
Influyen en la estimulación
de los linfocitos T y B,
macrofagos y citoquinas
Producción de autoanticuerpos

Respuesta inmunitaria
desregulada con pérdida de Activación del complemento Factores ambientales
la tolerancia inmunológica Rayos ultravioletas
Fármacos (Hidralacina,
Procainamida, Isoniacida,
Supervivencia y proliferación de Quinidina, Clorpromacina
linfocitos T y B autorreactivos virus (epstein barr y retrovirus)
Disbiosis intestinal
 Manifestaciones clínicas
Síndrome constitucional: Fiebre, fatiga y pérdida de peso. (90% - 95%)
mucocutáneas
80-90%
LES cutáneo
LES cutáneo
agudo
subagudo
● Rash malar
● Posterior a ● Maculopapular
exposición solar no cicatrizante
● Se asocia a ● Zonas
Actividad expuestas al sol

Generan síntomas sistémicos

 Manifestaciones clínicas
Mucocutáneas
LES cutáneo Crónico

● LES discoide
● LES hipertrófico o verrucoso
● Les profundo o paniculitis
crónica
● Lupus timidus
● Chilblain lupus

Casi no es sistémico
Manifestaciones clínicas
Musculoesqueléticas
>90%
>90% ➔ Tenosinovitis
➔ Necrosis aséptica

Artropatia de jaccoud
Deformidad en cuello de cisne
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones Renales
40- 50%

NEFRITIS LÚPICA

● 10-45% Puede transformarse

en patrón histológico, en
general de leve a grave
● Puede dar por brotes o puede
persistir activa
● Historia clínica dirigida en
búsqueda de empeoramiento
Correlacion clinico patologica de la nefritis lúpica
 Manifestaciones clínicas
Hematológicas
Multifactoriales
SERIE ROJA SERIE BLANCA
Medicamentos
● Anemia por enfermedades ● Leucocitosis por
Inflamación crónicas glucocorticoides o infecciones
Infecciones ● Anemia hemolítica ● Leucopenia
● Anemia aplásica ● Linfopenia Mediadas por anticuerpos
(inmunosupresores)
● Anemia asociada a IRA

PLAQUETAS

● Destrucción periférica, secuestro

esplénico,hiperproliferación
● Trombocitopenia de leve a grave
● Sindrome de Evans
 Manifestaciones clínicas
Neurolupus
● 28 - 40% se detectan en el diagnóstico o antes
● 50 - 60% se producen en el 1er año de evolución

SNC, periférico,
Factores de riesgo Causas autónomo
● Actividad de enfermedad ● Vasculopatías ● Disfunción cognitiva, cefalea
elevada ● Anticuerpos y trastornos del ánimo es lo
● Manifestaciones neurológicas ● Mediadores más común
previas inflamatorios ● ACV y convulsiones 5 - 15%
● Corea, psicosis neuropática
5%
 Manifestaciones clínicas
Pleuropulmonares
Afecta cualquier parte del sistema respiratorio:
● Vías sup, parénquima, pleura, musculatura
Pleuritis
● 15%
● Dx después de excluir otras causas
● Puede ser con o sin derrame, hasta el 50% de los px en algún momento lo desarrollan y se correlaciona
con actividad
Derrame pleural
● 13%
● Análisis citoquímico
Hipertensión pulmonar
● Por TEP
Urgencias vitales raras
● Neumonía lúpica aguda
Disnea, fiebre, hipoxemia
Infiltrados pulmonares uni o bilaterales basales
Hemorragia alveolar difusa 2%
● Px con altos títulos de anti. DNA
● Neurolupus
 Manifestaciones clínicas
Cardiovasculares
Con o sin frote Derrame
Enfermedad 25 - 40% px pericárdico al pericárdico que Responde a
con LES
O
pericárdica causa taponamiento glucocorticoides
auscultar

Cardiopatía Patogenia Aterosclerosis, uso de

Más frecuente
isquémica multifactorial Gc,insuficiencia renal crónica,
¿Cuáles? vasculitis, trombosis

Alteración de
Neonatos
conducción

20 - 70%
Enfermedad prevalencia
vascular

Engrosamiento Endocarditis Vegetaciones estériles

con o sin de mas izquierdas y de
disfunción Libman-Sacks válvula mitral
 Manifestaciones clínicas
Gastrointestinales
30% GRAVES

Inespecíficas Frecuentes ● Vasculitis mesentérica

● Enf. Hepatobiliar
● Anorexia ● Dispepsias ● Hepatotoxicidad por medicamentos
● Náuseas enfermedad ● Esteatosis hepática por GC
● Vómitos úlceros pépticas ● Colangitis biliar primaria
● Dolor abdominal ● Úlceras orales ● Bud-Chiari
(comunes) ● Enteropatía malabsortiva
● Pancreatitis
● Peritonitis espontánea aséptica
● Serositis
● Inmunocompromiso
● Citomegalovirus
● Salmonella Spp
 Manifestaciones clínicas
Oftalmológicas
Queratoconjuntivitis sicca Queratitis
Escleritis Epiescleritis

resección crónica de la inflamación de la La esclerótica se Irritación e

conjuntiva y la córnea de córnea edematiza o inflamación de la
ambos ojos debido a una inflama epiesclerótica
película lagrimal insuficiente
Uveítis

Es una forma de inflamación

ocular. Afecta la capa media
del tejido de la pared ocular
 Comorbilidades
Infecciones Arterioesclerosis
Osteoporosis
● Causa de muerte ● Controlar la
20-55% de los px dislipidemia ● GC
● Por alteración del ● LDL <100mg/dL ● Menopausia
sistema inmune ● TGL <150mg/dL precoz
● Depresión por ● Engrosamiento ● Hipovitaminosis D
fármacos carotídeo

Malignidad

● Linfomas (Por medicamentos y por la

enfermedad)
● Existe el riesgo incluso 5 años después
del uso de inmunosupresores
● Ca. vesical
 DIAGNÓSTICO
Px con cuadro clínico compatible con Lupus, Realización de pruebas complementarias
● ANA: Son habituales en la mayoría de enfermedades autoinmunes y en el LES están generalmente muy
elevados

● Niveles de complemento C3 y C4: Disminuyen cuando hay un brote de la enfermedad.

● Anticuerpos anti-DNA: Son específicos del LES y aumentan cuando hay un brote de la enfermedad.

● Anticuerpos anti-Sm (Smith): Aunque son también específicos del LES, aparecen en un porcentaje
reducido de pacientes (10%).

● Anticuerpos anti-RO, anti-La y anti-RNP: Aparecen en algunos pacientes con LES, pero también en
otras enfermedades autoinmunes relacionadas.

● Anticuerpos antifosfolipídicos (anticuerpos anticardiolipina, anti-beta-2-glicoproteína I, anticoagulante

lúpico): Aparecen en aproximadamente el 30% de los pacientes con LES y su presencia aumenta el
riesgo de desarrollar coágulos en la sangre y complicaciones en los embarazos.
 Criterios de clasificación EULAR/ACR

Criterio de entrada No es necesario que se Solo usar la puntuación del

ANA >=) 1:80 cumplan criterio con mayor peso del
simultáneamente dominio correspondiente

LES es la explicación más probable en cada Más de 1 criterio clínico y >10

dominio puntos

Los criterios EULAR/ACR de clasificación del Lupus Eritematoso Sistémico tienen

- Sensibilidad 96.1%
- Especificidad 93.4%.
Mantener sensibilidad
Aumentar especificidad
 Criterios de clasificación EULAR/ACR

Dominios clínicos Puntos

General

Fiebre 2

Mucocutáneos

Alopecia no cicatrizal 2
Úlceras orales 2
Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) o lupus eritematoso discoide 4
Lupus cutáneo agudo 6

Musculoesquelético

El compromiso articular se define como una sinovitis que involucra ≥ 2

articulaciones caracterizada por edema o derrame o dolor a la palpación en 6
≥ 2 articulaciones y al menos 30 minutos de rigidez matutina.
 Criterios de clasificación EULAR/ACR

Dominios clínicos Puntos

Neurológicos

Delirio 2
Psicosis 3
Convulsión (Generalizada o parcial/ focal) 5

Serosa

Derrame pleural o pericárdico 5

Pericarditis aguda 6

Hematológico

Leucopenia (< 4000/mcL) 3

Trombocitopenia grave (recuento de plaquetas < 100.000/mcL) 4
Hemólisis autoinmunitaria 4
 Criterios de clasificación EULAR/ACR

Dominios clínicos Puntos

Renal

Proteinuria (> 0,5 g/24 h) 4

Biopsia renal de clase II o nefritis lúpica V 8
Biopsia renal clase III o nefritis lúpica IV 10

Dominios inmunológicos

Anticuerpos antifosfolípidos

Anticuerpos anticardiolipina o
Anticuerpos anti-glucoproteína 1 beta2 o
Anticoagulante lúpico 2
 Criterios de clasificación EULAR/ACR

Dominios clínicos Puntos

Proteínas del complemento:

Bajo C3 o bajo C4 3
Bajo C3 y bajo C4 4

Anticuerpos específicos de LES

Anticuerpo anti-DNA bicatenario 6

Anticuerpo anti-Smith 6

✓ Los criterios de clasificación no son criterios de diagnóstico

✓ Todos los clasificados como LES deben tener ANA con relación de 1:80
✓ A cada criterio se le asigna un valor de 2 a 10. Si la puntuación del paciente es 10 o más, y se cumple al
menos un criterio clínico, la enfermedad se clasifica como lupus eritematoso sistémico.
✓ Solo cuenta el criterio más lato en un dominio dado
✓ La clasificación de LES requieres puntos de al menos un dominio clínico
 Tratamiento
El tratamiento se basa en la severidad de sus manifestaciones clínicas. La primera línea de
tratamiento es la administración de fármacos antipalúdicos, antiinflamatorios no esteroides
(AINES), inmunosupresores y corticosteroides

Importante
MEDIDAS HIGIÉNICO SANITARIAS

Aunque el patrón y la gravedad de la afectación orgánica

son los que determinan el tratamiento farmacológico
específico, hay una serie de medidas generales aplicables
a todos los pacientes con LES como por ejemplo uso de
protectores solares con índice de más de 50+, control
dietético– pérdida de peso, ejercicio físico o evitar el
consumo de tabaco y las situaciones de estrés.
Terapia de lupus leve
Antiinflamatorios no Ibuprofeno 400 mg VO cada 4 - 6 h. 600
esteroideos (AINE) mg cada 6 bh o 800 mg cada 8 h

Actúan reduciendo los químicos en el cuerpo que causan inflamación. Por lo general, los
medicamentos AINE comienzan a actuar en unos pocos días. Son el tratamiento más común
para los síntomas típicos del lupus, como fiebre y dolor en las articulaciones.

Prednisona VO 5 mg se tomarán en una sola toma,

Glucocorticoides preferentemente a primera hora de la mañana

Los esteroides pueden ayudar a reducir el dolor y la inflamación. Actúan

disminuyendo la actividad de los glóbulos blancos hiperactivos. Esto evita que
causen una inflamación que provoque los síntomas del lupus
Terapia de lupus leve Cloroquina VO 2,5 mg/kg de base, cada 24 horas (dosis
Antipalúdicos máxima: 150 mg/dosis)
Hidroxicloroquina VO 200 mg a 400 mg al día

Poseen un efecto antiinflamatorio, inmunosupresor y modulador de la respuesta

inmunitaria, lo que les confiere su eficacia en este tipo de enfermedades.

BELIMUMAB 10 mg/ kg los días 0, 14 y 28, y posteriormente en

intervalos de 4 semanas
Terapias
biológicas RITUXIMAB 1 g los días 1 y 15, repitiendo el ciclo cada 24
semanas

Belimumab: Este fármaco inhibe la supervivencia de las células B, incluyendo células B

autorreactivas, reduciendo la diferenciación de células B a células plasmáticas productoras de
inmunoglobulinas, ya que bloquea la unión

Rituximab: Genera la eliminación de las células B CD20+ fundamentalmente facilitada por la

citotoxicidad dependiente de anticuerpos. Este tipo de citotoxicidad es mediada por el receptor
para las IgG
Terapia de lupus grave
CICLOFOSFAMIDA en pacientes con LES es de 750
mg/m2/mes en infusión iv durante un periodo de 6 meses

MICOFENOLATO DE MOFETILO 1g/día por vía oral (en

2 tomas), que hay que aumentar progresivamente en 2
semanas hasta dosis de 2-2,5 g/día (en 2 o 3 tomas diarias);
Inmunosupresores la dosis de mantenimiento recomendada es de 1,5-2 g/ día,
repartidos en 2 tomas
AZATIOPRINA alternativa a MMF a dosis de 1,5-2
mg/kg/día.

METOTREXATO 7,5-25 mg/semana por vía oral o

intramuscular

Los inmunosupresores ayudan a evitar que el sistema inmunológico ataque el tejido sano del
cuerpo, especialmente si los síntomas graves de lupus están generando afectación de
órganos, como el cerebro, los riñones, el corazón o los pulmones.
 Bibliografías
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el 4 de noviembre de 2022, de
https://medicaments.gencat.cat/web/.content/minisite/medicaments/professionals/butlle
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2. (S/f). Aeped.es. Recuperado el 5 de noviembre de 2022, de

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf

3. Xibillé-Friedmann D, Pérez-Rodríguez M, Carrillo-Vázquez S, Álvarez-Hernández E,

Aceves FJ, Ocampo-Torres MC, et al. Guía de práctica clínica para el manejo del lupus
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Clín (Engl Ed) [Internet]. 2019 ;15(1):3–20. Disponible en:
https://www.reumatologiaclinica.org/es-guia-practica-clinica-el-manejo-articulo-S16992
58X18300901
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