RESUMEN CAP 17 por alcohol.

Sindrome de Boerhaave→menos frecuente,más

Anomalías congénitas grave,se caracteriza por desgarro transparietal y rotura de porción
a.-Atresia, fístulas y duplicaciones: Pueden aparecer en cualquier distal del esófago
parte del tubo digestivo, cuando afectan al esófago se descubren -Esofagitis química e infecciosa: En casos de suicidios,mucosa
poco después del nacimiento. En la atresia no se forma un escamosa estratificada del esófago dañada por una serie de
segmento del esófago,hay 3 tipos A,B y C,siendo el más frecuente el irritantes.
tipo B (segmento superior ciego con fístula entre el segmento inferior -Esofagitis por reflujo: Denominada enfermedad por reflujo
y la tráquea),sus características: recién nacidos, secreción salival y gastroesofágico (ERGE). Reflujo del contenido gástrico va hacia la
llanto.Cualquiera de las 3 formas pueden provocar aspiración, parte inferior del esófago (causa más frecuente).
asfixia, neumonía y desequilibrios hidroelectrolíticos graves. tx para gastritis: omeprazol
b.-Hernia diafragmática, onfalocele y gastrosquisis: -Esofagitis eosinófila: linfocítica, Características histológica cardial
-Hernia diafragmática: Aparece cuando la formación incompleta del es una gran cantidad de eosinófilos intraepiteliales sobre todo en la
diafragma permite que vísceras abdominales se hernien a la cavidad superficie que puede formar cúmulos y sábanas.
torácica -Varices esofágicas: Venas dilatadas dentro de la parte distal del
-Onfalocele: Cuando el intestino extraembrionario no regresa a la esófago. el dr mencionó la adrenalina y la escleroterapia (supongo
cavidad abdominal y el cierre de la musculatura abdominal es que es el tratamiento)
incompleto. -Esófago de Barrett: Es una complicación de la ERGE crónica que
-Gastrosquisis: Parecido al anterior, pero afecta a todas las capas de se caracteriza por metaplasia intestinal dentro de la mucosa
la pared abdominal, suele limitarse al intestino y aparece como una escamosa esofágica y se asocia a cáncer.Metaplasia de
lesión aislada sin otras anomalías. Barrett→Céls caliciformes (formol al 10%),solo se puede detectar
Fisuras anorectales son las más frecuentes . mediante endoscopia y una biopsia.
c.-Divertículo de meckel: es la anomalía congénita más habitual d.-Tumores esofágicos:
del TD, aparece en el íleon, se produce por un fallo en la involución -Adenocarcinoma: Normalmente se origina en el contexto del
del conducto vitelino, se localiza en la cara antimesentérica del esófago de barrett y la ERGE de larga duración.
intestino, características: -Carcinoma epidermoide: Aparece en adultos mayores de 45 años,
- Aparece aprox. en el 2% de la población. 4 veces más frecuente en hombres que en mujeres.
- se encuentra a menos de 60cm (2 pies) de la válvula Estómago
ileocecal. a.-Gastropatía y gastritis aguda: La inflamación de la mucosa
- Miden aprox. 5 cm (2 pulgadas) de longitud. gástrica aparece en muchos trastornos pero se denomina gastritis
- Son 2 veces más frecuentes en hombres. cuando existe neutrófilos y gastropatía cuando céls inflamatorias son
- Suelen ser asintomáticos a los 2 años (Solo aprox. el 4% infrecuentes o no se encuentran .Gastritis crónica→linfocitos y céls
son asintomáticos en algún momento) plasmáticas
d.-Estenosis pilórica: Puede ser congénita o adquirida, es de 3 a 5 -Causas más habituales de gastropatía: AINE,alcohol,bilis
veces más frecuente en hombres, incidencia de 1 de cada 300-900 -síntomas tanto para GP Y GT: dolor en el epigástrico, náuseas y
nacidos vivos, la exposición eritromicina o azitromicina ya sea por vómitos.
vía oral o a través de la leche materna, en las primeras 2 semanas -En casos graves: erosión (solo lesión superficial) de la mucosa,
de vida se asocian a este trastorno. úlcera (lesión de toda la mucosa), hemorragia, hematemesis,
e.-Enfermedad de Hirschsprung: Provoca obstrucción funcional melenas o, en raras ocasiones, hemorragia copiosa.
del colon, dado que las céls. ganglionares no migran a la pared del -Patogenia: luz gástrica tiene pH cercano a 1 (mucho más ácido que
colon como consecuencia de una mutación en el receptor de la la sangre),céls foveoalares forman moco (pH neutro)
tirosina cinasa. 10% de casos ocurren en niños con síndrome de -Tx gastritis: Manejo del estrés, comidas fíjas, tratamiento para el
Down. Diagnóstico se basa en la confirmación histológica de la helicobacter pylori (antibioticos). (en medicinas el dr mencionó
ausencia de céls. ganglionares dentro del segmento corticoides como la dexametasona y prednisona pero se centró más
afectado.Pueden llegar a presentar megacolon. en lo anterior)
Caso clínico que el doctor contó en clase: hombre de 40 años b.-Gastritis crónica y sus complicaciones:
presenta sarcoma de kaposi (Herpes tipo 8),sufre de dolor en el -G. por Helicobacter pylori: el H.Pylori se encuentra en muestras
epigastrio,se le hace una endoscopia,se encuentra: Signo de de biopsias gástricas de casi todos los pacientes con úlceras
promontorio, mancha negra en el paladar, leucoplasia. duodenales. Se manifiesta como gastritis predominantemente antral
Esófago con producción normal o aumentada de ácido.
Pacientes con VIH alta incidencia por herpes c.-Gastropatías hipertróficas:
a.-Obstrucción esofágica: Alteración de la relajación y el espasmo -Enfermedad de ménétrier: asociado a una secreción excesiva del
del músc.cricofaríngeo después de deglución puede provocar factor de crecimiento transformante (TGF) alfa,algunos casos
aumento de la presión dentro de la porción distal de la faringe y la aparecen junto con una infección verídica o por H,pylori.Se pierde
formación de un divertículo de Zenker (Faringoesofágico)→ poco albúmina (10g/día),síntomas secundarios como
frecuente,normalmente aparece después de los 50 años, adelgazamiento,diarrea y edema periférico.tx: albúmina intravenosa
pequeños=asintomáticos, grandes=acumulan mucha y aporte complementario nutricional parental.
comida,síntomas como regurgitación y halitosis. -Síndrome de Zollinger-Ellison: Producido por tumores
b.-Acalasia: esófago en punta de lápiz: se caracteriza por la triada neuroendocrinos secretores de gastrina, px suelen presentar úlceras
de relajación incompleta del esófago inferior, aumento de tono del duodenales o diarrea crónica,tx: bloqueo de la hipersecreción ácida,
esfínter esofágico inferior y aperistaltismo del esófago. Síntomas: normalmente con inhibidores de bomba de protones.
disfagia, dificultad para eructar y dolor torácico. d.-Pólipos y tumores gástricos:
c.-Esófago y trastornos relacionados: -Pólipos inflamatorios e hiperplásicos: tipo más común de pólipos
-Desgarros: los longitudinales de la mucosa cerca de la unión (75%), en personas de 50 a 60 años, asociados a gastritis crónica.
gastroesofágica se denomina desgarro/síndrome de mallory-weiss→ Intestino delgado y colon
se relaciona con arcadas o vómitos secundarios a una intoxicación Dan problemas de diarreas
a.-Obstrucción intestinal: más frecuente en intestino delgado ➢ Síntomas: Disentería o diarrea hemorrágica, fiebre
debido a su luz relativamente estrecha.Junto con las hernias,las entérica.
adherencias intestinales y el vólvulo suponen el 80% de las ➢ La infección puede provocar una artritis reactiva (px con
obstrucciones mecánicas. genotipo HLA-B27).
-Hernias son la causa más frecuente de obstrucción intestinal en
➢ Complicaciones extraintestinales: Eritema nudoso y el
todo el mundo.
síndrome de Guillain-Barré, parálisis flácida (no están
-Invaginación intestinal es la causa más frecuente de obstrucción
ligadas al HLA).
intestinal en niños menores de 2 años.
b.-Enfermedad isquémica intestinal: la isquemia aguda de colon
➢ Diagnóstico: Mediante coprocultivo.
se manifiesta con dolor abdominal cólico en la fosa ilíaca izquierda, ➢ La ingesta de solo 500 microorganismos de C.jejuni puede
deseo de defecar y expulsión de sangre o diarrea hemorrágica. producir enf. después de un período de incubación de hasta
c.-Angiodisplasia: se caracteriza por una malformación de los 8 días.
vasos sanguíneos submucosos y mucosos que presentan dilatación ➢ Síntoma principal: Diarrea líq.
y paredes delgadas,más frecuente en ciego o colon ascendente. Shigelosis
d.-Mala absorción y diarrea: Se caracteriza por una absorción ➢ Son anaerobios facultativos gram- no encapsulados,
defectuosa de grasa, vitaminas lipo e hidrosolubles, proteínas, inmóviles, que pertenecen a la familia Enterobacteriaceae y
hidratos de carbono, electrolitos, minerales y agua. Cx: esteatorrea están estrechamente relacionados con E. coli
(exceso de grasa fecal y heces enteroinvasiva.
voluminosas,espumosas,grasientas,amarillas o de color arcilla) ➢ Es una de las causas más frecuentes de diarrea
-Enfermedad celíaca: trastorno de origen inmunitario hemorrágica.
desencadenado por la ingestión de alimentos que contienen gluten
➢ Transmisión: Por vía fecal-oral o por agua y alimentos
(trigo,centeno,cebada) en individuos genéticamente predispuestos.
contaminados.
-Enteropatía autoinmunitaria: trastorno ligado al cromosoma X
caracterizado por diarrea persistente grave,más frecuente en niños ➢ Responsable del 10% de las enferm. Diarreicas pediátricas
pequeños. y hasta el 75% de las muertes por diarrea.
-Abetalipoproteinemia: enfermedad autosómica recesiva ➢ El serotipo 1 de Shigella dysenteriae libera la toxina Shiga
infrecuente caracterizada por la incapacidad para ensamblar Stx.
lipoproteínas ricas en triglicéridos.Se manifiesta en la infancia con ➢ Pueden aparecer úlceras aftosas parecidas a en la enferm.
retraso en el crecimiento diarrea y esteatorrea. de Crohn.
➢ Después de un período de incubación de hasta 1 sem
ENTEROCOLITIS INFECCIOSA
provoca una enferm. autolimitada caracterizada por 7-10
➢ Síntomas: Diarrea, dolor abdominal, tenesmo rectal,
días de diarrea, fiebre y dolor abdominal.
malestar perianal, incontinencia y hemorragia.
➢ Diágnostico: Por coprocultivo.
➢ Mortalidad: La mitad en niños menores de 5 años (la
enferm. Diarreica es la 4ta causa de muerte en el mundo.
➢ Tratamiento antibiótico.
➢ Las infecciones bacterianas (E. coli enterotoxígena y ➢ Complicaciones: Tríada de artritis reactiva estéril, uretritis y
Salmonella) spn responsables de enf. diarreicas agudas. conjuntivitis (hombres + para HLA-B27 entre 20 y 40 años),
megacolon tóxico y obstrucción intestinal.
Cólera ➢ El S. dysenteriae serotipo 1 puede desencadenar un
➢ Vibrio cholerae son bacterias gram – en forma de coma, síndrome urémico hemolítico.
ensémca en el valle del Ganges de la India y Bangladés.
Salmonella
➢ Reservorio: Puede ser los crustáceos y el plancton.
➢ Se clasifica dentro de la familia Enterobacteriaceae de
➢ Transmisión: Por agua contaminada.
bacilos gram-, se divide en S. typhi (causal de la fiebre
➢ La diarrea intensa se produce por la toxina liberada por las tifoidea) y S.enteritidis (causa de salmonelosis).
bacterias. ➢ Frecuente en niños pequeños y adultos mayores.
➢ La hemaglutinina es importante para el desprendimiento de ➢ Transmisión: Por alimentos contaminados
bactrias.
➢ Síntomas: La mayoría es asintomática o presentan solo
➢ Tratamiento con vacunas.
diarrea leve, los de enf. grave (diarrea líquida y vómitos ➢ Diagnóstico por coprocultivos.
después de un período de incubación de 1 a 5 días). ➢ Síntomas: Desde heces sueltas hasta diarrea profusa
➢ La diarrea puede producir deshidratación, hipotensión, similar al cólera y disentería.
calmbres, musculares, anuria, shock, lipotimia y muerte. ➢ Complicaciones: Artritis reactiva y meningitis (en px con
➢ Tratamientos: Para el T. agudo (inhibidores de CFTR), neoplasias malignas, inmunodepresión, alcoholismo,
vacunación en personas de riesgo. disfunción cardiovascular, drepanocitosis o anemia
hemolítica.
Enterocolitis por Campylobacter
➢ Campylobacter jejuni es el patógeno entérico bacteriano Fiebre tifoidea
más frecuente en los países de ingresos altos y es una ➢ Conocida como fiebre entérica, es producida por
causa importante de diarrea del viajero e intoxicación Salmonella entérica y sus 2 subtipos: typhi t paratyphi.
alimentaria. ➢ Frecuente en niños y adolescentes.
➢ Propiedades principales que contribyen a la virulencia: ➢ Transmisión de persona a persona o a a través de
Motilidad, adherencia, producción de toxinas y la invasión. alimentos o agua contaminada.
 ➢ Puede asociarse a cálculos biliares y un etaado de portador ➢ Producida por Clostridioides difficile y también se conoce
crónico. como colitis asociada a antibióticos o diarrea asociada a
➢ S. typhi se disemina a través de los vasos linfáticos y antibióticos.
sanguíneoss, provocando hiperplasia reactiva generalizada ➢ La histopatología de la colitis asociada a C.difficile es
de fagocitos y tej. Linfoides. patognómica.
➢ Factores de riesgo: Tratamiento antibiótico, edad avanzada,
➢ La infección aguda produce anorexia, dolor y distensión
hospitalización e inmunodepresión.
abdominales, náuseas, vómitos y diarrea hemorrágica
➢ Síntomas: Fiebre, leucocitosis, dolor abdominal, cólicos,
seguida de una breve fase asintomática que da paso a
diarrea líq. y deshidratación.
bacteriemia y fiebre con síntomas seudogripales.
➢ Complicación: Megacolón tóxico.
➢ Complicaciones extraintestinales: Encefalopatía, meningitis, ➢ Diagnóstico mediante la detección de toxina de C. difficile.
convulsiones, endocarditis, miocarditis, neumonía y ➢ Tratamiento: Metronidazol y la vancomicina, en infección
colecistitis. recurrente es emejor el trasplante microbiano fecal.
➢ Tratamiento antibiótico.
Enfermedad de Whipple
Yersinia ➢ Es una infrecuente enferm. crónica multivisceral descrita
➢ 3 especies son patógenos humanos: Y.enterocolitica y Y. por 1era vez como lipodistrodia intestinal.
pseudotuberculosis producen enf. GI, Y. pestis produce ➢ Síntomas: Malabsorción, linfoadenopatías y artritis de
peste pulmonar y bubónica. origen indefinido.
➢ Transmisión por la ingesta de carne de cerdo, leche cruda y ➢ La característica morfológica es una acumulación densa de
agua contaminada. macrófagos espumosos y distendidos en la lámina propia
del intestino delgado.
➢ El hierro aumenta la virulencia y estimula la diseminación
➢ Frecuencia: Hombres de raza blanca, y con exposición
generalizada.
laboral al suelo o animales.
➢ Presentan un mayor riesgo de septicemia y muerte. ➢ Presentación Clínica: Tríada de diarrea, adelgazamiento y
➢ Síntomas: Dolor abdominal, naúseas, vómitos y dolor en artralgias.
abdomen, fiebre y diarrea. S extraintestinales (faringitis, ➢ Síntomas extraintestinales: Artritis, artralgias, fiebre,
artralgia, y eritema nudoso). linfadenopatías y enfermedad neurológica, cardíaca o
➢ Detección mediante coprocultivo en agar selectivo. pulmonar.
➢ Complicaciones postinfecciosas: Artritis reactiva con
Gastroenteritis vírica
uretritis y conjuntivitis, miocarditis, eritema nudoso y
nefropatía.
Virus más frecuentes:
➢ Norovirus: Conocida antes como virus de tipo Norwalk y
Escherichia coli
tiene como reservorio al hombre, se cree que aprox. la
➢ Son bacilos gram- que colonizan el TDsano.
mitad de todos los brotes de gastroenteritis se deben a este
➢ Subgrupos con mayor importancia clínica son E.coli
virus. Es la causa + frecuente de diarrea, su transmisión es
enterotoxígena (ETEC), E.coli enteropatógena (EPEC),
fecal-oral y tras un período de incubación de hasta 2 días
E.coli enterohemorrágica (EHEC), E.coli enteroagreativa
presentan vómitos, dolor abdominal cólico, diarrea líq. y
(EAEC).
síntomas inespecíficos; los síntomas se resuelven en 2-3
➢ ETEC es la principal causa de diarrea del viajero y se
días.
propaga a través de alimentos o agua contaminados, con
➢ Rotavirus: Es un virus encapsulado con un genoma de ARN
frecuencia en niños menores de 2 años.
bicatenario segmentado muy frecuente y una causa
➢ EPEC es frecuente en todo el mundo y es una causa
importante de muertes por diarrea en el mundo, siendo los
importante de diarrea endémica, especialmente en niños
+ afectados los niños entre 6 y 24 meses de edad y
menores de 2 años.
tratados con vacunas, con un período de incubación corto
➢ Tir puede usarse para la detección molecular y diagnóstico
seguido de varios días de vómitos y diarrea líq.
de la infección por EPEC.
➢ Adenovirus: Causa común de diarrea pediátrica que afecta
➢ EHEC se clasifica como serotipos de E.coli O157:H7 y
a px inmunodeprimidos, se manifiesta tras un período de
distintos de O157:H7 y se producen por el consumo de
incubación de 1 sem con síntomas como diarrea, vómitos y
carne mal cocinada o leche y verduras contaminadas.
dolor abdominal, fiebre y adelgazamiento. que se resuelven
➢ Los serotipos O157:H7 pueden provocar brotes de diarrea
en 10 días.
hemorrágica, síndrome urémico hemolítico y colitis
isquémica.
Enterocolitis parasitaria
➢ EIEC es parecido a Shigella y se transmiten a través de los
➢ Son frecuentes en el tubo intestinal.
alimentos o el agua o por contacto de persona a persona y
➢ Ascaris lumbricoides: Los huevos se excretan en las heces
produce características de colitis aguda autolimitada y son
y pueden estar presentes en frutas y verduras
más frecuentes en niños pequeños.
contaminadas ,se transmiten por vía fecal-oral directa, se
➢ EAEC tiene morfología peculiar de “pila de ladrillos” cuando
diagnostica por detección de huevos en heces.
se une a las céls. epiteliales, provocan diarrea del viajero
➢ Strongyloides: Las larvas viven en suelos contaminados y
en niños y adultos.
penetran la piel, esta enferm. provoca una intensa reacción
tisular y eosinofilia periférica.
Colitis seudomembranosa
➢ Necator duodenale y Ancylostoma duodenale: Produce
múltiples erosiones superficiales, hemorragia focal,
infiltrados inflamatorios y anemia ferropénica; se
 diagnostica por detección de huevos en frotis o extendiones ➢ Es consecuencia de una combinación de alteraciones en la
fecales. regulación inmunitaria, las interacciones huésped-microbio
➢ Trichuris trichiura: Infectan a niños pequeños y las y las funciones de barrera epitelial en individuos
infecciones graves pueden ocasionar diarrea hemorrágica y genéticamente predispuestos.
prolapso rectal. ➢ Inmunidad de las mucosas: La enferm. de Crohn y la colitis
➢ Enterobius vermicularis y Enterobius gregori: Conocidos ulcerosa están relacionadas con polimorfismos en el
como oxiuros, se transmite por vía fecal-oral, y se receptor de IL-23 y otras moléculas implicadas en
diagnostica aplicando cinta de celofán a la piel perianal. señalización de Th17, lo que explica que los tratamientos
➢ Esquistosomiasis: Puede producir hemorragia e incluso inmunomodulares son eficaces.
obstrucción. ➢ Autofagia y respuestas a la agresión celular: Los +
➢ Cestodos intestinales: Las 3 especies que afectan a los estudiados son ATG16L1 e IRGM.
seres humanos son Diphyllobothrium latum (tenias de los ➢ Interacciones huésped-microbios: En lactantes con
peces, en ocasiones produce deficiencia de la vitamina B12 mutaciones del receptor IL-10 se benefician con tratamiento
y anemia megaloblástica), taenia solium (tenias del cerdo) e con antagonistas del receptor de IL-1.
Hymenolepis nana (tenias enanas); se transmiten por la
ingesta de pescado, carne o cerdos mal cocinadas con Colitis indeterminada
larvas enquistadas; sus síntomas clínicos consisten en ➢ Incluyen una enferm. histológica moteada, antecedentes
dolor abdominal, diarrea y náuseas; se diagnostica por familiares de enferm.de Crohn y perianales.
detección de proglótides y huevos en heces. ➢ Tratamiento: La superposición de los resultados
➢ Entamoeba histolytica: Produce amebiasis (dolor serológicos.
abdominal, diarrea hemorrágica o adelgazamiento), se
transmite por vía fecal-oral y provoca casos de disentería y Neoplasia asociada a colitis
absceso hepático; se trata con metronidazol. ➢ Es una de las complicaciones a largo plazo + temidas de la
➢ Giardia lamblia: También conocidos como G. duodenalis o colitis ulcerosa y le enferm. de Crohn.
G. intestinalis; es el patógeno parasitario + frecuente en el ➢ Detección mediante biopsias de vigilancia (detecta epitelio
hombre y se propaga a través del agua o alimentos displásico) aprox. 8 años después de Dx de EII.
contaminados con heces; la infección puede aparecer
después de la ingesta de 10 quiste; sus trofozoitos pueden OTRAS CAUSAS DE COLITIS CRÓNICA
ser detectados en biopsias duodenales y sus quistes
mediante detección inmunofluorescente en heces. Puede Colitis por derivación
ser asintomática o acompañarse de diarrea aguda o ➢ La Cx + llamativa es la aparición de numerosos folículos
crónica, malabsorción y adelgazamiento; su tratamiento es linfáticos de la mucosa.
antimicrobiano oral. Colitis microscópica
➢ Cryptosporidium: Causa importante de diarrea en el mundo, ➢ Engloba 2 entidades: colitis colágena (mujeres de mediana
responsable de diarrea crónica en px con síndrome de edad y mayores) y linfocítica (se asocia con la enfermedad
inmunodeficiencia adquirida (sida) y causa de enferm. celíaca y enferm. autoinmunitarias; ambas presentan
aguda autolimitada en huéspedes normales; su transmisión diarrea líq. crónica no hemorrágica sin adelgazamiento.
es por agua o alimentos contaminados. Los hombres están ENFERMEDAD DEL INJERTO CONTRA EL HUÉSPED
infectados por C. hominis, C .parvum; se diagnostica por ➢ Aparece después del alotransplante de céls. madre
ovoquistes en heces. hematopoyéticas.
➢ Se manifiesta con diarrea líquida.
SÍNDROME DEL INTESTINO IRRITABLE ENFERMEDAD DIVERTICULAR SIGMOIDEA
➢ Se caracteriza por dolor abdominal de repetición crónico, ➢ Se debe a evaginaciones seudo diverticulares adquiridas
distensión abdominal y cambios en los hábitos intestinales. de la mucosa y la submucosa del colon.
➢ Síntomas: diarrea, estreñimiento o mixto. ➢ Prevalencia en adultos occidentales mayores de 60.
➢ Tratamiento: Los antagonistas del receptor 5-HT3, opioides ➢ La mayoría son asintomáticas
y fármacos psicoactivos con efectos anticolinérgicos. ➢ Tratamiento con dietas suplementadas con fibras
➢ Frecuencia: entre los 20 y 40 años con predominio PÓLIPOS
femenino. ➢ Comienza como pequeñas elevaciones de la mucosa.
➢ Diagnóstico: Criterios clínicos de aparición de dolor o ➢ Pueden ser clasificados como neoplásicos o distintos de los
malestar abdominal al menos 3 días al mes durante 3 neoplásicos.
meses. Pólipos inflamatorios
➢ Se forman como parte del síndrome de úlcera rectal
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL solitaria.
➢ Es una afección crónica debida a interacciones complejas ➢ Presentan una tríada clínica de rectorragia, secreción de
entre la microbiota intestinal y la inmunidad del huésped en moco y una lesión inflamatoria de la pared rectal anterior.
individuos genéticamente predispuestos que conduce a una Pólipos hamartomatosos
activación inmunitaria inadecuada de la mucosa ➢ Aparecen de forma esporádica o como componentes de
➢ Incluye 2 trastornos: colitis ulcerosa y la enferm. de Crohn. síndromes genéticamente determinados o adquiridos.
➢ La colitis ulcerosa afecta solo al colon y recto y se limita a ➢ Un subgrupo de estos pólipos puede ser considerado como
la mucosa y submucosa. lesiones neoplásicas premalignas.
➢ La enf. de Crohn, conocida como enteritis regional puede ➢ Pólipos juveniles: Son malformaciones focales del epitelio y
afectar cualquier área del TD y, normalmente, es la lámina propia que pueden ser esporádicos o
transparietal. sindrómicos, y con frecuencia en niños menores de 5 años
➢ Frecuencia en personas de raza blanca.
 ➢ Síndrome de Peutz- Jeghers: Es un síndrome autosómico
dominante poco común que se presenta en edad promedio
de 11 años con múltiples pólipos hamartomatoso digestivos
e hiperpigmentación mucocutánea.
Pólipos neoplásicos
➢ Más frecuentes son los adenomas de colon, que son
precursores de la mayoría de adenocarcinomas
colorrectales.
➢ Los adenomas son neoplasias epiteliales que van desde
pólipos pequeños hasta grandes lesiones sésiles.
POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR
➢ Es un trastorno autosómico dominante en el que los px
presentan sdenomas colorrectales en la adolescencia
➢ El adenocarcinoma colorreectal aparece en el 100% de los
px con PAF sin tx , antes de los 30 años y casi siempre a
los 50 años.
CÁNCER COLORRECTAL HEREDITARIO NO POLIPOSO
➢ Está producido por mutaciones heredadas en genes de
reparación de errores de emparejamiento que codifican
proteínas responsables de la detección, escisión y
reparación de erroresdurante la replicación de ADN
➢ También conocido como síndrome de Lynch
ADENOCARCINOMA
➢ Del colón es la neoplasia maligna + frecuente del TD y una
de las causas de morbilidad.
➢ El adenocarcinoma colorrectal es responsable de casi el
10% de todas las muertes por cáncer en el mundo
➢ 2 factores + importantes: Profundidad de la invasión y la
presencia de metástasis ganglionares.
TUMORES DEL CONDUCTO ANAL
➢ Los tumores constituidos se clasifican como epidermoides y
se puede asociar con infección del VPH.
HEMORROIDES
➢ Aparecen como consecuencia de una elevación persistente
de la presión venosa dentro del plexo hemorroidal.
APENDICITIS AGUDA
➢ El apéndice es un divertículo verdadero normal del ciego
propenso a la inflamación aguda y crónica.
➢ Frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes
➢ Signo físico clásico: signo de McBurney.
TUMORES DEL APÉNDICE
➢ El + frecuente es el tumor neuroendocrino(carcinoide)
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
➢ Se debe a : fuga de bilis o enzimas pancreáticas,
perforación o rotura de las vías biliares, pancreatitis
hemorrágica aguda, material extraño, endometriosis, rotura
de quistes dermoides, perforación de quistes abdominales.
Infección peritoneal
➢ La bacteriana se produce cuando bacterias son liberadas
son liberadas en la cavidad abdominal
Retroperitonitis esclerosante
➢ También conocido como fibrosis retroperitoneal idiopática o
enferm. de Ormond, se caracteriza por fibrosis densa que
puede afectar el mesenterio.
TUMORES
➢ Los malignos primarios se originan a parir del
revestimiento peritoneal.
RESUMEN CAP 18 Morfología: Suele ir acompañado de necrosis hepática masiva. El
HÍGADO Y VESÍCULA BILIAR hígado afectado es pequeño y está retraído. De forma infrecuente, la
El hígado normal pesa: 1400-1600 g enfermedad se asocia a una disfunción generalizada de las células
Irrigación sanguínea doble: vena porta (60-70% del flujo sanguíneo hepáticas sin muerte celular evidente, como en la esteatosis
hepático), arteria hepática (30-40% restante) microvesicular difusa relacionada con el hígado graso del embarazo
Ciertos tipos de lesión hepática afectan preferentemente a los o en reacciones idiosincrásicas frente a toxinas.
hepatocitos de zonas particulares.
Características generales de la hepatopatía Los virus no hepatótropos, en particular el CTM, el virus del herpes
Vulnerable a una amplia variedad de agresiones metabólicas, simple y el adenovirus, pueden causar una insuficiencia hepática
tóxicas, microbianas, circulatorias y neoplásicas. También puede ser aguda en estados de inmunodeficiencia humana (VIH), la
secundario a otras enfermedades. inmunodepresión postrasplante y ciertas neoplásicas linfoides.
Las fluctuaciones de la lesión hepática pueden ser imperceptibles
para el paciente y solo detectables mediante pruebas analíticas Características clínicas: Se manifiesta primero con náuseas,
anómalas. vómitos e ictericia, seguida de encefalopatía potencialmente mortal y
Mecanismos de lesión y reparación defectos de la coagulación. El hígado se hipertrofia inicialmente por
Respuestas del hepatocito y el parénquima: Los hepatocitos la tumefacción de los hepatocitos, los infiltrados inflamatorios y el
lesionados pueden mostrar varios cambios morfológicos edema. Otras manifestaciones:
posiblemente reversibles. Entre estos se encuentran la acumulación
de grasa (esteatosis) y de bilirrubina (colestasis), y la balonización,
un cambio marcado por tumefacción celular, aclaramiento Colestasis Ocurre por alteraciones en la formación y el flujo
citoplásmico, y agrupamiento de filamentos intermedios. de bilis. La decoloración amarilla de la piel
(ictericia cutánea) y la esclerótica (ictericia
conjuntival) se asocia a la retención de la
Cuando la lesión es irreversible, los hepatocitos pueden morir por
bilirrubina y existe un mayor riesgo de infección
necrosis o apoptosis. En la necrosis de los hepatocitos, el agua fluye
bacteriana.
hacia dentro de la célula, que se hincha y se rompe. La apoptosis de
hepatocitos es una forma activa de muerte celular “programada” que
provoca la retracción de los hepatocitos, la condensación de la Encefalopatía Es un espectro de alteraciones de la conciencia.
cromatina nuclear (picnosis), la fragmentación (cariorexis) y la hepática Puede progresar durante días, semanas o
fragmentación celular en cuerpos apoptósicos acidófilos. (va desde meses, la asterixis, un signo característico se
sutiles manifiesta con movimientos rápidos de
anomalías del extensión-flexión, arrítmicos, de la cabeza y las
Formación y regresión de cicatrices: El principal tipo de célula comporta extremidades. Se piensa que esta enfermedad
involucrada en la formación de cicatrices en el hígado es la célula miento, está causada por las concentraciones altas de
estrellada hepática. Los estímulos para la activación de las células confusión y amoniaco
estrelladas son variados: 1. Citoquinas inflamatorias, como el factor estupor…)
de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa), sintetizadas por las células de
Kupffer, macrófagos y otros tipos de células, 2. Interacciones
Coagulopatía Los hepatocitos son responsables de la síntesis
alteradas con la matriz extracelular (MEC), 3. Toxinas y especies
de los factores de coagulación II (protrombina),
reactivas de oxígeno (ERO).
V, VII, IX, X, XI y XII, así como fibrinógeno. Por lo
tanto, se producen deficiencias de factores y
En la hepatopatía crónica, los hepatocitos supervivientes se replican coagulopatía. La aparición de hematomas es un
en un intento de recuperar el parénquima, formando nódulos signo temprano que puede progresar a una
regenerativos que son una característica predominante en la hemorragia intracraneal
mayoría de los hígados cirróticos.
Hipertensión Se produce cuando disminuye el flujo a través
Insuficiencia hepática portal del sistema venoso portal, lo que puede ocurrir
por una obstrucción prehepática, intrahepática o
Es la forma más grave de hepatopatía que puede ser aguda (por posthepática. La obstrucción es
una destrucción hepática brusca y masiva) o (más comúnmente) predominantemente intrahepática y la principal
crónica, después de años de daño hepático progresivo e insidioso. consecuencia clínica es la ascitis. En una
hepatopatía crónica, la hipertensión portal es
En algunos casos, las personas con una hepatopatía crónica más compleja.
desarrollan una insuficiencia hepática aguda sobre crónica. Cuando
el hígado ya no puede mantener la homeostasis, el trasplante de Síndrome Es una forma de insuficiencia renal que se
hígado ofrece la mejor esperanza de supervivencia. hepatorrenal presenta en px con insuficiencia hepática. No
existe una causa morfológica o funcional
Insuficiencia hepática aguda intrínseca para su disfunción renal. Su inicio está
marcado por una disminución en la producción
● Asociada a encefalopatía y coagulopatía que ocurre en las 26 de orina y concentraciones crecientes de urea y
semanas posteriores a la lesión hepática inicial en ausencia de creatinina en la sangre. Se desencadena por la
una hepatopatía preexistente. hipertensión portal y el aumento secundario de la
● Manifestaciones: en las primeras 8 semanas posteriores a la síntesis de vasodilatadores como el óxido nítrico
lesión y muchos px progresan al coma en 1 semana. por las cels endoteliales en los vasos
● Cuando la enfermedad es de aparición muy rápida suele ser esplácnicos. Los px que desarrollan este
inducida por fármacos o toxinas y suele ser el resultado de una síndrome suelen tener hipertensión portal por
necrosis hepática masiva. cirrosis, hepatitis alcohólica grave o tumores
● El mecanismo de la necrosis hepatocelular puede ser un daño metastásicos.
tóxico directo (como el paracetamol), pero más a menudo es
una combinación variable de toxicidad y destrucción de
Insuficiencia hepática crónica y cirrosis: Se asocia con mayor
hepatocitos mediada por mecanismos inmunitarios.
frecuencia a fibrosis/cirrosis avanzada, un trastorno caracterizado
● Entre las causas infrecuentes: anomalías del flujo sanguíneo,
por la remodelación difusa del hígado en nódulos parenquimatosos
trastornos metabólicos y neoplasias, más comúnmente
rodeados por bandas fibrosas y un grado variable de derivación
leucemia o linfoma (33%), seguidas por el cáncer de mama
vascular. Las causas principales son la hepatitis B y C crónica, el
(30%) y el cáncer de colon (7%).
hígado graso no alcohólica y la hepatopatía alcohólica.
 Morfología: La cirrosis se caracteriza por la presencia de nódulos Trastornos infecciosos
parenquimatosas rodeados por densas bandas de fibrosis en todo el Hepatitis vírica
hígado, que convierten la cápsula hepática normalmente lisa en una Virus de la hepatitis A
superficie irregular con áreas deprimidas de cicatrización y nódulos ● Enfermedad autolimitada y no condiciona una hepatitis crónica
regenerativos abultados. Microscópicamente, la extensión de la ni un estado de portador
fibrosis se pone de manifiesto mediante el uso de tinciones ● Se transmite por la ingesta de agua y alimentos contaminados
especiales para el colágeno. ● Es endémico en países con mala higiene
● El VHA se elimina por las heces durante 2-3 semanas antes y 1
Características clínicas: Cuando se inician los síntomas, se semana después del inicio de la ictericia
presentan con manifestaciones inespecíficas: anorexia, pérdida de ● Puede producirse una transmisión sexual pero no materno-fetal
peso, debilidad, y en la enfermedad avanzada, síntomas y signos de ● Es un pequeño picornavirus de ARN de cadena positiva de
insuficiencia hepática descritos anteriormente. Las causas comunes género hepatovirus
de muerte son encefalopatía hepática, hemorragia por varices ● No es citopático y la lesión hepatocelular está causada por
esofágicas, infecciones bacterianas y carcinoma hepatocelular. linfocitos T citotóxicos y NK que reconocen y lisan los
hepatocitos infectados por el virus
Además de la ictericia, la encefalopatía y la coagulopatía, la ● Periodo de incubación es: 2-6 semanas
insuficiencia hepática crónica se asocia: ● El anticuerpo IgM contra el VHA aparece con el inicio de los
síntomas que persiste durante 3-6 meses.
● Las IgG anti-VHA aparecen durante la recuperación de la
● Por mecanismos pocos claros, la colestasis persistente puede infección aguda y persisten durante años.
provocar prurito, solo se puede encontrar alivio con el trasplante ● Síntomas inespecíficos: fatiga, pérdida de apetito, ictericia
de hígado. ● Otras complicaciones poco frecuentes: colestasis prolongada y
● La alteración del metabolismo de los estrógenos conduce a recaída de la enfermedad dentro de los 6 meses
hipertrogenemia, que tiene varios efectos. Produce cambios ● Manifestaciones extrahepáticas: erupción cutánea, artralgias y
vasculares que pueden inducir eritema palmar y angiomas en complicaciones mediadas por complejos inmunitarios
araña de la piel ● La vacuna contra el VHA es eficaz para prevenir la infección.
● El hipogonadismo también puede ocurrir en mujeres por la Virus de la hepatitis B
alteración de la función del eje hipotalámico-hipofisiario. ● Las principales presentaciones clínicas: 1. Hepatitis aguda
seguida de recuperación y eliminación del virus. 2. Insuficiencia
Hipertensión portal: Se puede desarrollar una mayor resistencia al hepática aguda con necrosis hepática masiva. 3. Hepatitis
flujo sanguíneo portal en varias circunstancias, que pueden dividirse crónica con o sin progresión a cirrosis. 4.asintomática, estado
en prehepáticas, intrahepáticas y posthepáticas. de portador “sano”.
● El virus se puede transmitir por vía parenteral a través de
Las principales afecciones prehepáticas: trombosis obstructiva, relaciones sexuales sin protección, trasfusiones de sangre, y
estrechamiento de la vena porta antes que se ramifique en el uso compartido de agujas y jeringas para el consumo de
hígado. Las principales afecciones posthepáticas son la insuficiencia drogas por vía intravenosa.
cardiaca derecha grave, pericarditis constrictiva y la obstrucción del ● Transmisión horizontal también puede ocurrir en niños a través
flujo de salida de la vena hepática. La causa intrahepática es la de pequeñas roturas en la piel o las membranas mucosas, o
cirrosis. Otras causas menos frecuentes: esquistosomiasis, por contacto corporal cercano.
esteatosis masiva, enf granulomatosas fibrosantes difusas. ● El genoma del VHB es una molécula de ADN circular
parcialmente bicatenaria codifican las siguientes proteínas:
La fisiopatología de la hipertensión portal es compleja e involucra la antígenos de superficie de la VHB (HBsAg), antígeno del core
resistencia al flujo portal en las sinusoides y un aumento del flujo de la HVB (HBcAg), polimerasa del VHB (Pol), Proteína X de la
portal causado por la circulación hiperdinámica. Las 4 VHB (HBx)
consecuencias principales de la hipertensión portal: 1)encefalopatía ● Periodo de incubación prolongado: 4-2 semanas
hepática, 2)ascitis, 3) formación de derivaciones venosas ● El HBsAg aparece antes del inicio de los síntomas y alcanza el
portosistémicas y 4) esplenomegalia congestiva. máximo en la enfermedad sintomática aguda
● El anticuerpo ant-HBs comienza a aumentar después de la
remisión de la enfermedad aguda, generalmente después de la
Ascitis: Es la acumulación de líquido en la cavidad peritoneal,
desaparición del HBsAg
causado por cirrosis. Suele ocasionar clínica detectable cuando se
● El HBeAg, el ADN del VHB y la ADN polimerasa del VHB son
han acumulado al menos 500 ml. El líquido es generalmente seroso,
detectables en el suero poco después del HBsAg e indican
con menos de 3g/dl de proteínas y un gradiente de albúmina en el
replicación vírica activa
suero frente a la ascitis menor igual 1,1 gl/dl. La presencia de
● El anticuerpo anti-HBe significa que la infección aguda ha
neutrófilos sugiere infección, y la presencia de eritrocitos apunta a
alcanzado su punto máximo y está en declive
un posible tumor maligno. La patogenia involucra hipertensión
● La vacunación es muy eficaz, induce una respuesta protectora
sinusoidal, hipoalbuminemia, aumento del flujo linfático hepático, y
de anticuerpos anti-HBs en el 95% de lactantes, niños y
vasodilatación esplácnica y circulación hiperdinámica.
adolescentes
Virus de la hepatitis C
Derivaciones portosistémicas: En la hipertensión portal crónica, la ● Rara vez causa una hepatitis aguda sintomática, pero es la
dilatación y la remodelación vascular a menudo conducen al causa más común de hepatitis vírica crónica
desarrollo de derivaciones venosas de paredes delgadas entre las ● Modo de transmisión: parenteral; consumo de drogas
circulaciones portal y sistémica que esquivan el hígado. Aunque intravenosas, múltiples parejas sexuales, lesiones por pinchazo
puede ocurrir sangrado hemorroidal, rar vez es masivo y no pone en de aguja y múltiples contactos con una persona infectada por el
peligro la vida. Cada episodio de hemorragia se asocia a una VHC
mortalidad aproximada del 30% ● La incapacidad de la respuesta inmunitaria del huésped para
eliminar el VHC está relacionada con la rápida aparición de
Insuficiencia hepática aguda sobre crónica variantes genéticas.
Periodo de incubación: 4-26 semanas, con una media de 9
Algunas personas con hepatopatía crónica avanzada, estable, pero semanas.
bien compensada, desarrollan repentinamente signos de El ARN es detectable en sangre durante 1-3 semanas en la
insuficiencia hepática aguda. Se encuentra una cirrosis establecida infección aguda y coincide con el aumento de las transaminasas.
con derivación vascular extensa. La eliminación espontánea del virus a partir de los 4-6 meses es
poco común.
● El tto de la hepatitis C se ha revolucionado en los últimos años por Otros factores también influyen en la gravedad: sexo, diferencias
la disponibilidad de fármacos antivíricos muy eficaces étnicas y genéticas, comorbilidades. La ingesta excesiva de alcohol
Virus de la hepatitis D provoca esteatosis, disfunción de las mitocondrias, los microtúbulos
● Es un virus de ARN único que es dependiente para su ciclo vital de y las membranas celulares, y estrés oxidativo, y la lesión resultante
VHB conduce a diversos grados de inflamación y muerte de los
● La transmisión ocurre por vía parenteral, a menudo asociada al hepatocitos. Los mecanismos exactos son inciertos pero se
consumo de drogas intravenosos y múltiples transfusiones de identifican factores que contribuyen: el acetaldehído, inducción
sangre CYP2E1, metabolismo de la metionina.
● La infección se produce en dos situaciones: 1. La coinfección Los cambios comienzan en la zona centrolobulillar 3 y se extienden
ocurre después de la exposición a un suero que contiene tanto hacia los espacios portales. Macroscópicamente, el hígado graso de
VHD como VHB, 2. La superinfección ocurre cuando un portador alcoholismo crónico está aumentado de tamaño, es blando, amarillo
crónico del VHB se expone a un nuevo inóculo del VHD y graso. La esteatosis macrovesicular es la forma predominante en
● La vacuna contra el VHB también previene la infección por el VHD la hepatopatía alcohólica.
Virus de la hepatitis E En un subgrupo la inflamación del hígado (hepatitis alcohólica) y la
● Infección de transmisión por vía enteral a través del agua y que se fibrosis son características destacadas. La esteatosis hepática
presenta principalmente en adultos jóvenes de mediana edad. puede causar hepatomegalia. La disfunción hepática grave es
● Es zoonótica con reservorios animales, como monos, gatos, inusual. La abstinencia de alcohol y el consumo de una dieta
cerdos y perros adecuada son tratamientos suficientes. En la enfermedad avanzada,
● Virus ARN de cadena positiva sin envoltura del género Herpesvirus las causas inmediatas comunes de fallecimiento son: coma hepático,
● Se eliminan las heces durante la enfermedad aguda y la infección hemorragia digestiva masiva, infección intercurrente, síndrome
suele transmitirse por vía fecal-oral. hepatorrenal y carcinoma hepatocelular.
● Periodo de incubación: después de la exposición es de 4-5 Esteatosis no alcohólica
semanas, seguido de una hepatitis aguda autolimitada en la (ENA) se define como la presencia de esteatosis hepática en
mayoría de los casos, con remisión en 2-4 semanas individuos que no consumen alcohol o lo hacen en pequeñas
● Antes del inicio de la enfermedad clínica, el ARN y los viriones cantidades y que no tienen otra causa de acumulación secundaria
pueden detectarse mediante PCR en las heces y el suero de grasa hepática. La ENA se asocia a obesidad. Diabetes mellitus
● No se observa hepatopatía crónica ni viremia persistente en px tipo 2 y la hiperlipidemia. Todos componentes del Síndrome
inmunocompetentes metabólico. Se desconocen los mecanismos subyacentes a la ENA.
Hepatitis autoinmunitaria Las dietas ricas en fructosa también se han asociado a un mayor
Es una hepatitis crónica y progresiva asociada a predisposición riesgo de fibrosis relacionada con la ENA y las grasas de la dieta.
genética, autoanticuerpos y respuesta terapéutica a la Los px que solo tienen esteatosis generalmente están asintomáticos.
inmunodepresión. Entre los desencadenantes están las infecciones Deben descartarse enfermedades víricas, autoinmunitarias y otras
víricas, los fármacos/toxinas y la vacunación. enfermedades metabólicas del hígado y la biopsia. Otros tienen
La enfermedad no tratada conduce a la muerte o progresa a cirrosis síntomas inespecíficos como fatiga, dolor abdominal en el lado
en la mayoría de los casos, la presentación es insidiosa, con derecho causado por la hepatomegalia
síntomas inespecíficos como fatiga, anorexia, náuseas y dolor Hepatopatía hereditaria
abdominal. También pueden estar asociadas a otras enfermedades Hemocromatosis
autoinmunitarias, como diabetes mellitus tipo I, tiroiditis y esprúe ➢ Causada por una absorción excesiva de hierro
celíaco. ➢ La mayor parte se deposita en el hígado, el pancreas, el corazón,
El Dx se basa en la combinación de 4 características: las articulaciones y los órganos endocrinos.
autoanticuerpos, elevación de la IgG sérica, exclusión de otras ➢ Se manifiesta después de que se hayan acumulado 20g de
etiologías, y hallazgos histológicos compatibles en la biopsia hierro de depósito.
hepática. Se clasifica en tipo 1 y 2, la más común es de tipo 1. ➢ Mecanismos: peroxidación de lípidos, estimulación de la
Lesión hepática inducida por fármacos y toxinas formación de colágeno, interacción de las ERO y el hierro con el
Es una de las causas principales de insuficiencia hepática aguda en ADN.
USA. Debido a su función central en el metabolismo, el hígado es ➢ El principal regulador de la absorción de hierro es la proteína
susceptible de lesiones por una amplia gama de compuestos que se hepcidina, codificada por el gen HAMP y sintetizada y secretada
encuentran en medicamentos. En la mayoría, la lesión está mediada por el hígado.
por metabolitos reactivos generados en el hígado. ➢ La hemocromatosis grave se caracteriza por: depósito de
Una hepatotoxina clásica, dependiente de la dosis y predecible es el hemosiderina en los órganos (hígado, páncreas, miocardio,
paracetamol, que es la causa más común de insuficiencia hepática glándula hipófisis, glándula suprarrenal, glándula tiroides,
aguda que requiere trasplante en USA. paratiroides, articulaciones y piel), cirrosis y fibrosis pancreática.
Algunos fármacos producen otras lesiones: amiodarona, el ➢ Hígado: granulos de hemosiderina amarillo en el citoplasma de
tamoxifeno, el irinotecan y el metotrexato puede causar una lesión los hepatocitos periportales que se tiñen de con azul de Prusia.
similar a la esteatohepatitis, la tetraciclina, el ác valproico y la ➢ Páncreas: se tiñe y puede sufrir atrofia parenquimatosa asociada
zidovudina pueden provocar esteatosis microvesicular, la lesión a fibrosis intersticial
endotelial de los sinusoides y las venas centrales puede estar ➢ Corazón: hipertrofiado y presenta hemosiderosis, provoca una
causada por fármacos citotóxicos lo que lleva a un síndrome de coloración parda llamativa.
obstrucción sinusoidal. ➢ Manifestaciones de hepatomegalia, dolor abdominal,
No existen características clínicas ni patológicas específicas, el pigmentación anormal de la piel, alteración de la homeostasis de
diagnóstico se establece a partir de la asociación temporal de la la glucosa o diabetes mellitus, disfusión cardiaca y artritis atípica.
exposición al fármaco o toxina con el inicio de lesión hepática. Las ➢ Enfermedad más frecuente en varones
pruebas se pueden utilizar para evaluar si la lesión es hepatocelular, Enfermedad de Wilson
colestásica o mixta. ➢ Trastorno autosómico recesivo (muta gen ATP7B), produce
Enfermedad del hígado graso alteración de excreción de cobre por bilis e incapacidad para
Hepatopatía alcohólica añadir cobre a ceruloplasmina (90-95% de cobre en plasma)
El consumo excesivo de alcohol es una de las principales causas. ➢ Característica: acumula cantidad tóxica de cobre en tejidos y
Hay 3 formas distintas: 1. Esteatosis o cambio graso, 2. órganos (hígado, cerebro y ojos)
Esteatohepatitis alcohólica y 3. Fibrosis que conduce la cirrosis. La
ingesta a corto plazo de 80g de alcohol durante uno o varios días ➢ Hepatocitos captan el cobre libre
produce esteatosis hepática leve y reversible. El riesgo de lesión ➢ Aparece en 6-40 años (11,4 promedio)
grave se vuelve relevante en la ingesta de mas de 80g o más por día ➢ Presentan: hepatopatía agua o crónica, trastornos del
y la ingesta diaria de 160 g o más durante 10 a 20 años. movimiento, distonía rigica, Sint. psiquiátricos, anemia hemolítica
➢ Diagnóstico:
 ● ↑Contenido de cobre hepático (sensible y precisa) ● Lactantes: 14-21 días
● ↑Excreción urinaria de cobre (específica) ➢ Causas:
● ↓ceruloplasmina sérica 1. Atresia biliar extrahepática
● Demostración de Anillos de Kayser-Fleischer
➢ Obstrucción total o parcial los 3 primeros meses de vida
➢ Tx: D-penicilamina o trientina o Basado en Cinc
➢ Distintivo: Inflamación y fibrosis de conductos hepáticos o
Deficiencia de α-antitripsina
biliares
➢ Trastorno autosómico recesivo de plegamiento de proteínas
➢ Biopsia: edema portal, reacción ductulillar e infiltrados
➢ Características: concentración baja de α1-antitripsina circulante
(neutrofilo)
● Fx:inhibición de proteasas (elastasa d neutrófilos, catepsina G,
proteinasa 3) ➢ Desarrolla cirrosis a los 3-6 meses si no se corrige
● Se liberan en sitios de inflamación ➢ ⅓ de casos de colestasis neonatal y 50-60% de niños remitidos
● Deficiencia: enfisema pulmonar,hepatopatía (por acumulación para trasplante de hígado
hepatocelular de proteína) ➢ Forma común 80%: árbol biliar normal, enfermedad inicia
➢ Ejemplo de “ganancia de fx tóxica” después de nacer
➢ Característica: inclusiones globulares citoplasmáticas redondas u ➢ Forma rara: desarrollo aberrante del árbol biliar
ovaladas en hepatocitos ➢ Sx en lactantes: ictericia, orina oscura, heces claras o acólicas
➢ Cirrosis o carcinoma hepatocelular y hepatomegalia
Enfermedad colestásica ➢ Tx: portoenterostomía o Procedimiento de Kasai, Trasplante de
Formación y secreción de bilis Hígado
➢ Fx: elimina bilirrubina, exceso de colesterol, xenobióticos y 2. Colestasis neonatal no obstructiva
oligoelementos (cobre, arsénico, selenio, cinc) ➢ Snd. Alagille
➢ Acción: emulsiona grasas en luz intestinal permitiendo su ● Autosómico dominante, mutación de pérdida de Fx en Vía
absorción en el intestino Notch (ligando JAG1 o receptor NOTCH2)
➢ Componentes: bilirrubina, sales biliares, colesterol y fosfolipidos ● Asociado a Colestasis, escasez de conductos biliares,
(fosfatidilcolina) dismorfia facial, vértebras en mariposa, defectos oculares y
➢ Bilirrubina: producto tóxico final de degradación del hemo, cardíacos
procesado por hígado y excretado en bilis ➢ Errores congénitos del Metabolismo
Fisiopatología de la hiperbilirrubinemia ● Galactosemia y enfermedad de Niemann Pick
➢ Volumen en adulto: 0,3-1,2mg/dl ➢ Causas no sindrómicas de colestasis no obstructiva
➢ Velocidad d reproducción = V. captación, conjugación y excreción ● Deficiencia de α1-antitripsina y otros trastornos de síntesis de
➢ Ictericia presente cuando volumen sérico es: +2-2,5mg ácidos biliares y su transporte
➢ Producción excesiva de bilirrubina o conjugación defectuosa Colangiopatias autoinmunitarias
produce acumulación de bilirrubina no conjugada (insoluble y no ➢ Colangitis primaria (autoinmune)
se excreta por orina) ● Ataque mediado por linfocitos T sobre conductos
➢ Ictericia, prurito, xantomas cutáneos, sintomas relacionados a interlobulillares pequeños
mala absorción intestinal (deficiencia de Vitaminas A, D y K) ● Destrucción inflamatoria de conductos biliares intrahepáticos de
➢ Hallazgo analitico: ↑fosfatasa alcalina sérica y pequeño y mediano tamaño
y-glutamiltranspeptidasa (GGT), enzimas en membranas ● Mayormente diagnosticado en primeras etapas
apicales de hepatocitos y céls epiteliales del conducto biliar ● Predilección: mujeres, 40-50 años, familiares
Ictericia fisiológica del recién nacido ● Común en USA y norte de Europa
➢ ↓concentración de UGT1A1 (glucoroniza la bilirrubina) y alcanza ● Baja incidencia en África e India
valores de los adultos hasta 3-4 meses de edad ● Sx: fatiga y prurito aumenta lento, hipercolesterolemia
➢ Síntoma universal en la 1°semana: hiperbilirrubinemia transitoria ● Avanzado: esplenomegalia e ictericia
y leve no conjugada y se puede exacerbar con lactancia materna ● Asociada: Snd. Sjogren, E. Tiroidea, esclerodermia
➢ Tx: fototerapia con Luz azul ➢ Colangitis esclerosante primaria
Colestasis de la sepsis ● Inflamación y fibrosis obliterativa de conductos extrahepáticos e
➢ Afecta hígado intrahepáticos grandes y dilatación de segmentos conservados
➢ Mecánismos: ● Predominante en hombres, 30-50 años
● Efecto directo de infección bacteriana intrahepática ● Fatiga, prurito, ictericia, elevada fosfatasa alcalina sérica
● Isquemia relacionada con hipotensión causada por sepsis ● Asociada: Enfermedad intestinal inflamatoria
● Respuesta a circulación de productos microbianos (colestasis
Anomalías estructurales del árbol biliar
de la sepsis)
➢ Sepsis grave: colestasis canalicular, tapones biliares dentro de Quiste de colédoco
conductos de Hering dilatados y conductos biliares en superficie ➢ Dilatación congénita del colédoco
de contacto portoparenquimatoso ➢ Fq: niños antes de 10 años (3:1- 4:1 M/H)
➢ Inflamación y lesión hepatocelular es leve ➢ Ictericia, dolor abdominal recidivante (cólico biliar)
Hepatolitiasis primaria o Colangitis piogena recidivante ➢ 20% sintomáticos en edad adulta
➢ Cálculos en conductos biliares intrahepáticos que conduce a ➢ Asociado: Enfermedad de Caroli (dilatación quística del árbol
episodios de colangitis ascendente y destrucción inflamatoria biliar intrahepático)
progresiva del parénquima hepátio ➢ Riesgo: desarrollo de carcinoma de vias biliares
➢ Prevalencia en Asia Enfermedad fibropoliquisitca
➢ Causa: incierta ➢ Grupo heterogéneo de lesiones donde la anomalía principal es la
➢ Asociación: Lesión inflamatoria crónica es factor de riesgo de malformación congénita del árbol biliar
colangiocarcinoma ➢ Lesiones se encuentran de forma incidental
Colestasis neonatal ➢ Forma grave: hepatoesplenomegalia o hipertensión portal en
➢ Ictericia aparece ausencia de disfunción hepática que aparece al final de la niñez
● RN: 2 semanas
➢ Forma parte del espectro de malformaciones de la placa ductal alta infección de Hepatitis B (materno-fetal)
del desarrollo ● Incidencia en adultos de 20-40años, predominio masculino
➢ Personas con hepatopatía fibrolipoquística tienen mayor riesgo ● 15-20% en hígados no cirróticos, la mayoría en hepatopata con
cirrosis crónica
de colangiocarcinoma
● Dolor abdominal, malestar general, fátiga, pérdida de peso y
➢ Conjuntos de Enfermedad fibropoliquisitca: hepatomegalia
● Complejos de Von Meyenburg ● Alfa-fetoproteína alta indica enfermedad avanzada
● Quistes biliares únicos o múltiples intra/extrahepáticos VESÍCULA BILIAR
● Fibrosis hepática congénita Anomalías congénitas
Trastornos circulatorios
➢ Ausente congénitamente o duplicación de conductos císticos
Deterioro del flujo sanguíneo hacia el hígado
unidos o independientes
➢ Afectación de la arteria hepática
➢ Vesícula bilobulada por tabique longitudinal o transversal
● Doble suministro de sangre al hígado minimiza infarto
➢ Localización en 5-10% de población, con incrustación parcial o
● Obstrucción de una rama intrahepática de Art. Hepática
produce infarto localizado de una zona pálida, anémica o completa de la sustancia hepática
hemorrágico si hay sangre portal ➢ Anomalía común: fondo de aspecto plegado y genera imagen
● Causas: neoplasias, panarteritis nudosa o sepsis llamada de gorro frigio
● Interrupción del flujo por Art. Hepática principal provoca ➢ Agesia de todos o cualquier porción de conductos biliares y
necrosis isquémica estrechamiento hipoplásico de conductos biliares
● Trombosis de Art. Hepática en trasplante produce infarto de
➢ Quistes de colédoco pueden ser hallazgos aislados o asociados
conductos principales
● Grandes infartos en trombosis combinada de V. Porta y Art. a quistes en el árbol o con enfermedad fibropoliquisitica
Hepática que genera cicatriz subcapsular Colelitiasis (cálculos biliares)
➢ Obstrucción y trombosis de la vena porta ➢ 95% atribuido a cálculos biliares
● Dolor abdominal, hipertensión portal (varices esofágicas) ➢ Afecta a 10-20% de adultos
● Ocurre en vena porta extrahepática, radiculas de V. Porta ➢ Cálculos de colesterol
intrahepática o ramas pequeñas de V. Porta ● Sobresaturación de colesterol, se condensa
● Obstrucción V. Extrahepática: ● Aparece en vesícula biliar (100-50% de colesterol)
- Idiopática ● Amarillo pálido, redondo/ovoide, parte externa dura/granular
- Sepsis umbilical neonatal o cateterismo de la vena umbilical ● Color blanco/grisaceo-negro cuando aumenta % de carbonato
- infección intraabdominal de calcio, fosfatos y bilirrubina
- Estados de hipercoagulabilidad heredado o adquirido ● Puede manifestarse como colesterolosis
- Traumatismo ➢ Cálculos de pigmentos
- Trombosis de V. Esplénica asociada a pancreatitis y cáncer ● Mezclas complejas de sales de calcio insolubles de bilirrubina
de páncreas no conjugada y sales de calcio inorgánicas
- Invasión de V. Porta por carcinoma hepatocelular ● Trastornos asociados (anemia hemolítica crónica y disfunción
- Cirrosis ileal grave o derivación y contaminación bacteriana del árbol
Deterioro del flujo sanguíneo a través del hígado biliar) a aumento de concentración de bilirrubina no conjugada
➢ Causa intrahepática común: cirrosis incrementa riesgo de esta enfermedad
➢ Oclusion fisica del flujo sanguineo sinusoidal: ● Color marrón (cálculos biliares grandes) -negro (polimeros
- Drepanocitosis oxidados de sales de calcio)
- Coagulación intravascular ● Negros: numerosos, friables, espiculados
- Eclampsia ● Marrones: laminados, y blandos, consistencia de jabón o grasa
- Tumor metastásico intrasinusoidal difuso ➢ Px son asintomáticos en el 70-80% de su vida, 4% se hacen
Nódulos y tumores sintomáticos
Neoplasias benignas ➢ Dolor despues de comer grasas, aparece en hipocondrio derecho
➢ Hemangioma cavernoso o epigastrio y se irradia hasta el hombro derecho o espalda
● Frecuente, asintomático, detección incidental ➢ Grave: empiema, perforación, fístula, inflamación del árbol biliar,
● Nódulo blando definido de color rojo-azulado menor de 2cm colestasis obstructiva y pancreatitis
● Localización subcapsular y consta de canales vasculares ➢ Asociado a riesgo de carcinoma de vesícula biliar
dilatados de paredes delgadas
Colecistitis
➢ Adenoma hepatocelular
Colecistitis aguda
● Habitual en mujeres
● Asociado a consumo de anticonceptivos orales y esteroides ➢ 90% por obstrucción del cuello de la vesícula biliar o del
anabolizantes conducto costco por cálculo
● Relación con obesidad y Snd metabolico ➢ Motivo principal de colecistectomía y principal complicación de
● En caso múltiples puede ser familiar o adquirido cálculos biliares
● Hay 3 tipos: por inactivación de factor nuclear de hepatocitos, ➢ Común en Px diabéticos que tienen cálculos biliares
inflamatorio y con activación de B-catenina ➢ Colecistitis acalculosa podría ser consecuencia de isquemia y
● Detección incidental
entre sus causas están:
● Rotura provoca hemorragia abdominal masiva de urgencia
Neoplasias malignas primarias ● Sepsis con hipotensión e insuficiencia orgánica multisistémica
● Inmunodepresión
➢ Hepatoblastoma
● Traumatismos graves y quemaduras
● Común en la primera infancia (raro después de los 3 años) ● Diabetes mellitus
● Característica: activación de vía de señalización Wnt ● Infecciones
● Asociado a Poliposis adenomatosa familiar y Snd. Beckwith ➢ Comienza con dolor en el hipocondrio derecho o epigastrio que
Wiedemann (relacionado con anomalía del crecimiento)
dura más de 6 horas, asociado con febrícula, anorexia,
● Se presenta como tumefacción abdominal en un lactante o
niño asintomático taquicardia, sudoración, náuseas y vómitos
● Síntomas relacionados con disfunción hepática ➢ Presencia de hiperbilirrubinemia = obstrucción del colédoco
● Supervivencia del 80% tras resección quirúrgica ➢ Leucocitosis leve/moderada y fosfatasa alcalina sérica
➢ Carcinoma hepatocelular ➢ Urgencia quirúrgica aguda
● 5,4% de todos los tumores del mundo, común en lugares con Colecistitis crónica
➢ Secuela de varios episodios de colecistitis aguda leve/grave
➢ Sobresaturación de bilis predispone a la inflamación crónica y de
cálculos biliares
➢ No requiere obstrucción del flujo de salida de la vesícula biliar
como parte de sus signos
➢ No muestra manifestaciones llamativas
➢ Presenta ataques de dolor epigástrico recidivante o en el
hipocondrio derecho
➢ Náuseas, vómitos, intolerancia a alimentos grasos es frecuente
➢ Complicaciones:
● Sobreinfección bacteriana o sepsis
● Perforación de vesícula biliar o rotura
● Fístula bilioentérica
● Agravación de una enfermedad médica preexistente
Carcinoma de vesícula biliar
➢ Neoplasia maligna Fq de la vía extrahepática
➢ Más común en mujeres
➢ Supervivencia de 5 años es menor al 10%
➢ Factor de riesgo: cálculos biliares (95%)
➢ Inflamación crónica es común
➢ Lugar Fq: fondo del ciego
➢ Dolor abdominal, ictericia, anorexia, náuseas y vómito