Lupus eritematoso discoide (Resumen)

Introducción

El lupus eritematoso es un trastorno multisistémico que afecta predominantemente

a la piel. Hay varios tipos de lupus cutáneo. Los tipos más comunes son el lupus
cutáneo agudo (ACLE), el lupus cutáneo subagudo (SCLE) y el lupus discoide
(DLE).

Dentro de la categoría de lesiones cutáneas esta el lupus eritematoso cutáneo

agudo, lupus eritematoso cutáneo subagudo y eritematoso cutáneo crónico
(Discoide).

El subconjunto más común de lupus eritematoso cutáneo crónico es LED. Estos

pacientes pueden o no reportar fotosensibilidad, pero las lesiones con frecuencia
están fotodistribuidas y tienden a tener atrofia secundaria o cicatrización. La
mayoría de los pacientes con LED no tienen una enfermedad sistémica
significativa. DLE también puede ocurrir como una manifestación de SLE en
aproximadamente el 20% de los pacientes. Otras formas menos comunes de
lupus eritematoso cutáneo crónico incluyen lupus eritematoso hipertrófico, lupus
eritematoso túmido, paniculitis lúpica eritematosa (LEP o lupus profundus),
sabañones LE, LED oral, así como lesiones LED en las palmas de las manos o las
plantas de los pies.[3] [4].

Etiología

El LES e suna enfermedad inflamatoria crónica multisistémica caracterizada por

autoanticuerpos patógenos y complejos inmunitarios, atribuida a una pérdida de
tolerancia inmunitaria. La etiología en si es desconocida, por lo tanto igualmente
sus variantes, es probable que el lupus derive de una combinación de factores
geneticos y del entorno.

Epidemiología

El lupus puede ocurrir en todos los grupos de edad, pero el LED ocurre con mayor
frecuencia en mujeres en su cuarta y quinta décadas de vida.

La prevalencia de LES es cuatro veces mayor en mujeres afroamericanas que en

mujeres estadounidenses de raza blanca (4 en 1000 versus 1 en 1000). Además,
los afroamericanos tienden a desarrollar la enfermedad a una edad más temprana
y tienen una tasa de mortalidad más alta.
Fisiopatología

La patogénesis del lupus eritematoso cutáneo es multifactorial, con una

interacción entre factores genéticos y ambientales. Algunos factores ambientales
que contribuyen incluyen la radiación ultravioleta (UVR), los medicamentos, el
tabaquismo y, posiblemente, los virus. La interacción entre estos múltiples factores
desencadena una cascada inflamatoria de respuestas de citocinas, quimiocinas y
células inflamatorias. Los genes previamente asociados con SLE son TYK2, IRF5
y CTLA4 y confieren un mayor riesgo de desarrollar DLE.

Historia y fisico

El LED es la forma más común de eritematoso cutáneo crónico y puede

presentarse de forma localizada (80 %) con lesiones en la cara, las orejas y el
cuero cabelludo o como LED diseminado (20 %) con lesiones por encima y por
debajo del cuello. La forma diseminada de LED, especialmente cuando afecta el
tronco, se relaciona con un mayor riesgo de progresión a LES hasta en un 28 %.
[16]

Ocasionalmente, se desarrollan lesiones discoides en las superficies mucosas,

incluidos los labios, la mucosa nasal, las conjuntivas y la mucosa genital.[5]
Algunos pacientes con lesiones discoides exhiben una fotodistribución.

El primer signo morfológico del LED es una pápula (menos de 1 cm) placa o
parche eritematoso anular bien delimitado de tamaño variable seguido de
hiperqueratosis folicular, que se adhiere a la piel. Al eliminar la escama adherida,
se pueden ver picos queratósicos del tamaño de un folículo similares a tachuelas
de alfombra ("signo de tachuela de alfombra").[17] Las lesiones se expanden
lentamente con inflamación activa e hiperpigmentación en la periferia, lo que deja
atrofia central deprimida, cicatrización, telangiectasia e hipopigmentación.[18] El
LED puede progresar a una alopecia cicatricial irreversible en el cuero cabelludo.
Aunque es poco común, un carcinoma de células escamosas se puede desarrollar
en una lesión discoide de larga evolución en un 2 a 3 % y, a menudo, se relaciona
con un pronóstico precario.[19]

Los pacientes que presentan lesiones discoides pueden tener artralgias

asociadas, pero, con el tiempo, solo alrededor del 10% al 20% de estos pacientes
finalmente cumplen los criterios de clasificación para LES. Las placas
hiperqueratósicas que son verrugosas se observan en el LED hipertrófico, una
entidad rara del LED.[20]

La distinción entre LED localizado (lesiones limitadas al polo cefálico) y LED

generalizado (lesiones extensas que pueden afectar cualquier zona del
tegumento) tiene su interés desde el momento en que difieren en cuanto a su
comportamiento clínico y pronóstico. En la forma generalizada menos del 10% de
los pacientes llegarán a tener enfermedad inactiva, es más frecuente que afecte a
los varones, hasta en el 30% pueden presentar ANA o alguna anomalía
hematológica acompañante y pueden desarrollar lesiones en las palmas y las
plantas, localización que genera una importante incapacidad funcional.

Evaluación

 Anamnesis
 Examen físico
 Diagnostico clínico e histologico para confirmar


Los autoanticuerpos contra SSA/Ro, SSB/La, U1RNP, histonas y ssDNA son

comunes en pacientes con LES, pero no son específicos de la enfermedad.

Otro marcador probable son los anticuerpos anti-anexina 1.

En pacientes que presentan lesiones discoides típicas se debe hacer estudio de

lupus eritematoso sistémico. En LED los anticuerpos contra DNA de doble cadena
casi siempre están ausentes. La biopsia no permite diferenciar entre lupus
eritematoso sistémico y lupus eritematoso sistémico, pero puede ayudar a
descartar otras enfermedades (p. ej., linfoma o sarcoidosis)

Diagnóstico diferencial:

1. Granuloma facial
2. Tiña de la cara
3. Tuberculosis cutánea
4. Leishmaniasis cutánea
5. Trastornos linfoproliferativos y sarcoidosis.

Entre otros

Pronóstico

Las lesiones de LED se curan con cicatrización, atrofia y despigmentación, lo que

causa más morbilidad que mortalidad. El funcionamiento psicológico se ve
afectado por las lesiones de ELD.[41] Las exacerbaciones están asociadas con la
exposición al sol y, a menudo, ocurren en primavera y verano.

Las lesiones crónicas de LED en alrededor del 2 al 3 por ciento pueden progresar
a carcinoma de células escamosas, que por lo general se relaciona con un
pronóstico precario.
Complicaciones

1. Alopecia cicatricial
2. pancitopenia
3. Tromboembolismo
4. Artritis
5. miositis
6. Hipertensión
7. Insuficiencia renal
8. Manifestaciones neuropsiquiátricas como convulsiones, depresión.
9. pleuropericarditis
10. Pancreatitis, vasculitis mesentérica
11. Neuritis óptica
12. Efectos adversos relacionados con la terapia
13. deficiencia de vitamina D

Educación del paciente

Se debe educar a los pacientes sobre:

1) la fotoprotección y la posibilidad de desarrollar lesiones en la piel hasta 3

semanas después de la exposición al sol.
2) Usar ropa protectora y sombreros de ala ancha, evitar la exposición al sol
en las horas pico de 10:00 a. m. a 2:00 p. m.,
3) aplicación generosa de protector solar con un factor de protección solar
mínimo de 30 contra la luz solar UVA y UVB
4) evitar medicamentos fotosensibilizadores
5) Se recomienda dejar de fumar y evitar el alcohol.
6) Los pacientes son propensos a la deficiencia de vitamina D al minimizar la
exposición al sol y la aplicación de protector solar; por lo tanto, se
recomienda asesorarlos sobre la detección anual de la deficiencia de
vitamina D.

Tratamiento

El tratamiento actual de primera línea para el LED consiste en fotoprotección junto

con corticosteroides tópicos o intralesionales e inhibidores de la calcineurina
tópicos.[28] Las lesiones crónicas de LED que no responden a la terapia tópica o
que tienen una enfermedad generalizada son candidatas para la terapia sistémica.
Cuando el LED es refractario a estas medidas, se utilizan otros agentes con
diversos grados de eficacia comprobada. Actualmente, ningún medicamento ha
sido aprobado específicamente y muchos de los medicamentos descritos en la
literatura fueron desarrollados para su uso en otros trastornos autoinmunes.
 Los corticoides tópicos en pomadas (en particular para piel seca) o en cremas
(menos grasas que las pomadas) 3 o 4 veces al día (p. ej., acetónido de
triamcinolona al 0,1 o 0,5%, fluocinolona al 0,025 o 0,2%, flurandrenolida al 0,05%,
valerato de betametasona al 0,1%, y en particular dipropionato de betametasona
al 0,05%) causan involución de las pequeñas lesiones; no deben usarse en
exceso ni en el rostro (donde pueden causar atrofia cutánea). Las lesiones
resistentes pueden cubrirse con cinta plástica untada con flurandrenolida.

 https://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/folia/vol13_n1/lupus_eritematosos.htm
 https://www.elsevier.es/es-revista-inmunologia-322-articulo-manifestaciones-
cutaneas-del-lupus-eritematoso-S0213962610700172
 https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-de-los-tejidos-
musculoesquel%C3%A9tico-y-conectivo/enfermedades-reum%C3%A1ticas-
autoinmumunitarias/lupus-eritematoso-sist%C3%A9mico-les
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493145/