GUIA 3 y 4

204 24/03/2023
Universidad Veracruzana
E.E: Bioquímica clínica
Docente:
Dra. Rosa María Torres Hernández
Guía 3 y 4
Grupo: 204
204 24/03/2023
GUIA 3
Describir los siguientes enunciados, utilizando al menos dos libros de bioquímica,
al final de la descripción escribir la bibliografía.
a. Funciones de la Glucogenólisis:
Como su nombre lo indica, es la degradación del glucógeno por lo que su función
es la liberación de glucosa-6-fosfato para su posterior desfosforilación, liberando
así la glucosa al torrente sanguíneo (hígado) o estimulando la glucólisis (músculo
esquelético).
b. En la Vía Metabólica de la Glucogénesis describir los siguientes pasos:
a. Fosforilación del glucógeno y su regulación en el músculo:
La glucógeno fosforilasa (hígado y músculo) existe bajo dos formas:
 "a" es una forma activa del enzima, fosforilada, cuya actividad
es poco sensible a reguladores alostéricos.
 La de músculo es sensible a glucosa "b" es una forma
defosforilada del enzima que es mucho menos activa, pero que
puede ser activada por efectores alostéricos (más en músculo
que en hígado). La ramificación por enzimas bifuncionales.
En el hígado y músculo, la glucógeno fosforilasa es

fosforilizada, y activada, por la fosforilasa kinasa. Este enzima existe
también bajo dos formas, una fosforilizada que es activa y otra no
fosforilizada que es mucho menos activa ¾En hígado, la fosforilización
y activación del enzima es catalizada por la proteína kinasa A,
dependiente de cAMP.
La glucógeno fosforilasa de músculo, además de su
interconversión y activación por fosforilización, es también regulable
alostéricamente por glucosa, AMP, ATP, y G6P.
b. La acción enzimática de la fosfoglucomutasa:
Enzima que cataliza la conversión de la alfa-D-glucosa 1-
fosfato en alfa-D-glucosa 6-fosfato.
c. La liberación de la glucosa:
Se lleva a cabo en la degradación del glucógeno, la
glucogenólisis. El 6-fosfato de glucosa generado a partir de la
glucogenólisis hepática se desfosforila y se libera al torrente
sanguíneo
c. Regulación de la vía Metabólica

1. Activación de la cascada mediada por AMP cíclico:
Como tal el AMPc es un segundo mensajero, puede activar una
enzima llamada proteína quinasa A, fosforilando así a los sustratos y
logrando transmitir la señal.
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2. La Epinefrina y el Glucagón:
La epinefrina y el glucagón regulan positivamente la glucogenólisis ya
que el cuerpo necesita energía para luchar o huir. Además, va a inhibir
a la glucogénesis, su opuesto, ya que durante una respuesta de lucha
o huida, el cuerpo utiliza energía en lugar de almacenarla.
3. Cuadro de enfermedades relacionadas
Nombre de la Características de la
Enzima deficiente
enfermedad enfermedad
Se manifesta mediante
hipoglucemia,
Enzima glucosa-6-
Glucogenosis I A hepatomegalia,
fosfatasa
hiperlactacidemia,
hiperlipidemia.
Se manifesta mediante
hipoglucemia,
Glucogenosis III Enzima desramificadora hepatomegalia,
hiperlactacidemia,
hiperlipidemia.
En niños pequeños causa
Enfermedad de hepatomegalia, hipotonía
Andersen o Enzima ramificante y retraso del desarrollo
amilopectinosis durante los primeros
meses de vida.
V. Explicar cada uno de los pasos del diagrama que muestra la vía de la
glucogénesis y glucogenólisis:
Glucogénesis:
1. La molécula de
glucosa interactúa
con la
enzima glucoquinasa,
que agrega un grupo
fosfato a la glucosa.
2. Gracias a la
fosfoglucomutasa,
el grupo fosfato se
transfiere al otro lado
de la molécula.
3. Luego, la UDP-
glucosa
pirofosforilasa, toma
esta molécula y
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crea uracil-difosfato de glucosa. Esta forma de glucosa tiene dos

grupos fosfato, así como el ácido nucleico uracilo.
4. Después, la glucogenina, forma cadenas de glucosa UDP-difosfato.
5. Después de que alrededor de 8 de estas moléculas se encadenan,
entran más enzimas para finalizar el proceso. La glucógeno sintasa da
lugar a la formación de enlaces 1-4, es decir, una cadena lineal,
mientras que la enzima ramificadora del glucógeno ayuda a crear
ramas en las cadenas mediante enlaces 1-6.
Glucogenólisis
1. La fosforilasa cataliza la ruptura de uniones glucosídicas α(1→4) por

inserción de fosfato en el carbono. Este fosfato es conocido como fosfato
inorgánico ya que proviene del medio y no de un ATP. Esta enzima actúa a
partir del extremo no reductor (el más alejado de la glucogenina), y libera
glucosa-1-fosfato. Este proceso se da hasta llegar a los últimos 4 restos antes
de llegar a la unión ramificada ya que aquí interviene la glucantransferasa.
2. Hidrólisis de uniones glucosídicas α(1→6) mediante la enzima
desramificante, dejando libres las glucosas. Actúa por cada 9 glucosas-1-P.
3. Formación de glucosa-6-P mediante la fosfoglucomutasa.
4. Por último, esta molécula se hidroliza gracias a la glucosa-6-fosfatasa, de
forma que quede como glucosa libre y el fosfato como fosfato inorgánico.
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Describir los siguientes enunciados, utilizando al menos dos libros de bioquímica, al
final de la descripción escribir la bibliografía.
1.- Definición de la Gluconeogénesis:
Es un proceso que se lleva a cabo en el hígado y en el riñón. Consiste en la formación
de novo de la glucosa a partir de precursores no glucosídicos que pueden ser
modificados para “entrar” a una vía parecida a la glucólisis pero a la inversa; o elementos
que resultan de la degradación de la glucosa (piruvato).
2.- Importancia de la Gluconeogénesis:
Es una vía que a simple vista podría parecer contraproducente pues consume más
energía hacer glucosa de nuevo que la glucólisis en sí, pero la realidad es que ni se
hace todo el tiempo, ni tampoco se necesita para todos los tejidos. Es importante ya
que permite el aporte de glucosa en un estado de inanición para poder aprovecharla,
pues recordemos que la glucosa como aporte energético es fundamental en el cerebro
y también en los eritrocitos que no tienen mitocondrias para llevar a cabo procesos más
complejos de catabolismo más allá de la glucólisis.
3.- Menciona las reacciones y la acción de las enzimas de la vía de la Gluconeogénesis
a) Piruvato carboxilasa: Permite la conversión de piruvato a oxalacetato, con el gasto
de una molécula de ATP, esta reacción es catalizada por la piruvato carboxilasa y ocurre
en la mitocondria.
b) Fosfoenolpiruvato carboxicinasa: Cataliza la reacción de conversión del oxalacetato
en fosfoenolpiruvato y dióxido de carbono CO₂ consumiendo GTP.
c) Reacciones de reversibilidad parcial de la glucólisis: Son en las que no interviene el
ATP como cosustrato, es decir, la reacción 2 y las de la 4 a la 9.
d) Fructosa- 1,6- bifosfatasa: convierte la fructosa-1,6-bisfosfato a fructosa-6-fosfato
e) Reacción de la glucosa 6 fosfatasa: Cataliza la reacción final de los procesos de
neoglucogénesis y glucogenolisis, es decir, realiza la desfosforilación de la glucosa-6-
fosfato a glucosa libre.
4.- Describir y explicar con dibujos las Vías o sustratos de la Gluconeogénesis.

a) Ciclo de Cori o Ciclo del Ácido Láctico.
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b) Ciclo de Calvin o de la Glucosa Alanina
c) Glicerol
5.- Regulación de la gluconeogénesis por los siguientes factores.

a) Piruvato carboxilasa: Es una enzima alostérica de las mitocondrias. Esta es activada
por altos niveles de acetil-CoA, de forma que cuando esto ocurra, el piruvato comience
la gluconeogénesis. También son necesarios el ion magnesio y la biotina.
b) Fructosa 1,6, bifosfatasa: La fructosa 1,6-bisfosfatasa es inhibida por la fructosa 2,6-
bisfosfato, un efector alostérico cuya concentración depende del cociente entre insulina
y glucagón: cuando el glucagón es elevado, no se fabrica efector y, de este modo, la
fosfatasa es activa.
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c) ATP: La baja concentración de ATP junto con la elevada concentración de AMP

inhibe la gluconeogénesis ya que no permite el funcionamiento de fructosa 1,6-
bisfosfatasa.
d) Regulación hormonal:
 La epinefrina (adrenalina) se libera desde las terminaciones nerviosas y las

glándulas adrenales, y actúa directamente sobre el hígado para inhibir la
glucólisis y estimular la gluconeogénesis en el hígado al aumentar la
concentración de cAMP. Sue efecto es similar al del glucagón.
e) Glucagón, glucocorticoides e insulina:
1. Glucagón: Reduce el nivel de fructosa 2,6- bisfosfato, lo que provoca la
activación de la fructosa 1,6- bisfosfatasa y la inhibición de la PFK-1, y
favorece así la gluconeogénesis sobre la glucólisis.
2. Glucocorticoides: Promueven la síntesis de glucosa de novo pues
movilizan a los aminoácidos glucogénicos que sirven como materia prima
de dicho proceso.
3. Insulina: Reduce la glucosa en sangre. Mejora el transporte de
glucosa por el reclutamiento de GLUT 4 desde el interior de la
célula a la membrana plasmática. Inhibe la gluconeogénesis.
Bibliografía:
1. Rodwell VW. Harper: Bioquímica Ilustrada. Madrid: McGraw-Hill; 2019.

2. Lieberman MA, Peet A, Marks AD. Bioquímica Médica Básica: Un Enfoque
Clínico de Marks. Barcelona: Wolters Kluwer; 2018.
3. Tortora GJ, Derrickson B. Principios de Anatomía y Fisiología. Ciudad de
México: Editorial Médica Panamericana. S.A. de C.V.; 2018.

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E.E: Bioquímica clínica

En el hígado y músculo, la glucógeno fosforilasa es

c. Regulación de la vía Metabólica

3. Cuadro de enfermedades relacionadas

crea uracil-difosfato de glucosa. Esta forma de glucosa tiene dos

1. La fosforilasa cataliza la ruptura de uniones glucosídicas α(1→4) por

4.- Describir y explicar con dibujos las Vías o sustratos de la Gluconeogénesis.

b) Ciclo de Calvin o de la Glucosa Alanina

5.- Regulación de la gluconeogénesis por los siguientes factores.

c) ATP: La baja concentración de ATP junto con la elevada concentración de AMP

 La epinefrina (adrenalina) se libera desde las terminaciones nerviosas y las

1. Rodwell VW. Harper: Bioquímica Ilustrada. Madrid: McGraw-Hill; 2019.

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