SÍNDROME ADENOMEGALICO

TÉRMINOS
Adenitis no es más que la inflamación de los ganglios linfáticos
Adenopatía es la enfermedad de las glándulas en general, y particularmente de
los ganglios linfáticos
Adenomegalia es el término que define al aumento anormal del tamaño de los
ganglios linfáticos y se acompaña de alteración en su consistencia. Es una
manifestación clínica inespecífica de una enfermedad regional o generalizada,
aguda o crónica, benigna o maligna
Linfadenopatía Enfermedad de ganglio linfático de causa local o sistémica

Linfangitis Infección de los vasos linfáticos por complicación de infección

bacteriana
Síndrome Adenomegalico Conjunto de signos y síntomas que hacen presencia
en las cadenas linfáticas para denotar una afección de ellas mismas

INTRODUCCIÓN AL TEMA

Ganglio: glándulas ovoidea-redonda de 2-25mm, presentes a lo largo de vaso

linfático

Vasos linfáticos: conducto que transporta el linfa por todo el cuerpo

Linfa: Liquido amarillento, transparente, alcalino rico en sustancias residuales,

ácido carbónico, linfocitos y escaso oxigeno contenido en los vasos linfáticos el
cual se filtra en los ganglios

Se considera aumento de tamaño patológico:

 Cervicales y axilares: más de 1 cm de diámetro mayor
 Inguinales : más de 2 cm de diámetro mayor
 Epitroclear: más de 0.5 cm diámetro mayor
 Supraclavicular: cualquier tamaño
 En neonatos se considera patológico cualquier adenopatía mayor de 0.5 cm de
diámetro mayor.
Otros criterios de patología son consistencia pétrea, superficie irregular, ulceración
cutánea o adherencia a planos profundos
Se dice que son generalizadas cuando se encuentran afectos dos o más territorios
no contiguos. Generalmente el motivo de consulta es la existencia de un bulto en
alguna localización. La clasificación como generalizada la realiza el clínico tras la
exploración inicial.
El hallazgo de adenopatías en la exploración es frecuente en la práctica pediátrica.
Según estudios previos hasta un 50% de niños sanos presentan ganglios
palpables, sobre todo entre los 2 y los 10 años de edad. Los ganglios linfáticos
normales tienen forma de habichuela y están encapsulados. Tras un estímulo
inmunológico, generalmente una infección local o sistémica, se produce una
hiperplasia funcional con aumento importante de su tamaño. Tras desaparecer el
estímulo el componente celular del ganglio vuelve a su estado original, no así el
estroma. Esto hace que el ganglio siga siendo palpable en condiciones de reposo
funcional.
La causa más frecuente de un cuadro de adenopatías generalizadas es la
infecciosa, aunque existen otras múltiples causas menos frecuentes pero que el
clínico tiene que tener en cuenta: neoplasias, enfermedades inmunológicas,
linfoproliferativas, de depósito y endocrinas entre otras.
La causa más frecuente de un cuadro de adenopatías generalizadas es la
infecciosa, aunque existen otras múltiples causas menos frecuentes pero que el
clínico tiene que tener en cuenta: neoplasias, enfermedades inmunológicas,
linfoproliferativas, de depósito y endocrinas entre otras.
En los procesos virales los ganglios suelen ser bilaterales, blandos y no adheridos
a planos profundos. En los procesos bacterianos suelen ser dolorosos, unilaterales
o bilaterales, no adheridos y con signos inflamatorios. Aparece fluctuación si existe
absceso. Las adenopatías secundarias a micobacterias suelen ser unilaterales,
empastadas o fluctuantes, con eritema de la piel, pero no dolorosas ni calientes y
presentan un curso subagudo o crónico. En los procesos oncológicos los ganglios
suelen ser de consistencia aumentada, adheridos a planos profundos, no
dolorosos y sin signos inflamatorios locales.
La existencia de adenopatías generalizadas ya es un dato de alarma. La
existencia de otros datos de alarma aumenta la posibilidad de enfermedad crónica
o etiología oncológica y por tanto se debe realizar una derivación urgente;
 Pérdida de peso >10%.
 Fiebre prolongada más de 1 semana.
 Adenopatía/s adheridas a planos profundos
 Consistencia firme/ dura.
 Existencia de adenopatías mayores de 2 cm de diámetro.
 Adenopatía supraclavicular /epitroclear /axilar.
 Aumento progresivo.
 Ausencia de síntomas compatibles con etiología infecciosa.
 Duración previa mayor de 4 semanas.
Los criterios de derivación inmediata son;
 Afectación del estado general (Respiratorio, circulatorio y neurológico)
 Disfagia significativa.
 Edad menor de tres meses.
 Entorno familiar que no garantiza los cuidados o seguimiento necesarios.

ETIOLOGIA
Las infecciones más frecuentes son: infecciones virales inespecíficas, Virus
Epstein-Barr, CMV, toxoplasmosis. Otras causas menos frecuentes aunque
importantes son la TBC miliar, infección por VIH, sífilis en adolescentes y sífilis
congénita en lactantes.
DE ORIGEN INFECCIOSO
 Virus de Epstein Barr- mononucleosis infecciosa: fiebre, astenia, faringitis,
hepatoesplenomegalia y adenopatías. La afectación de ganglios linfáticos es
simétrica con aumento de ganglios cervicales anteriores, posteriores, axilares e
inguinales.
CMV: cursa como síndrome mononucleósico. La afectación faríngea, y las
adenopatías son menos frecuentes que en la infección por el virus de Epstein-
Barr.
 Toxoplasma: exposición a gatos. Puede ser asintomática sobre todo en
individuos inmunocompetentes. Síntomas: fiebre, malestar, esplenomegalia y
exantema.
 Varicela: exantema característico.
 Infección por virus herpes simple: vesículas agrupadas, gingivoestomatitis y
fiebre alta.
  Hepatitis B: en el periodo prodrómico puede existir un cuadro de enfermedad del
suero-like que cursa con fiebre, exantema urticariforme, artralgias y adenopatías
 Infección por Adenovirus: ocasionalmente puede producir un síndrome
mononucleósico.
 VIH: adenopatías no dolorosas localizadas en zona cervical, occipital y axilar.
Aparecen en la segunda semana de la primoinfección por HIV coincidiendo con la
respuesta inmune. Tras la resolución del cuadro agudo suele persistir un leve
aumento del tamaño de ganglios. Se debe sospechar en adolescentes con
conductas de riesgo y en lactantes.
 TBC miliar: se puede confundir con enfermedad neoplásica.
 Sarampión y rubeola en niños no vacunados: fiebre más exantema.
 Infección por Estreptococo del grupo A.
 Brucelosis: antecedente de exposición a ganado y/o ingesta de leche no
pasteurizada. Cuadro general de fiebre prolongada, sudoración nocturna, fatiga,
malestar, pérdida de peso y adenopatías generalizadas con
hepatoesplenomegalia.
 Leptospirosis: zoonosis frecuente en los trópicos y en zonas de extrema pobreza
o por exposición profesional. Exposición a mamíferos y a roedores.
 Leishmaniasis: zoonosis, transmisión por mosquito phlebotomus. Cuadro de
fiebre, visceromegalia, caquexia y depresión de la medula ósea.
 Malaria: sospechar siempre si fiebre y antecedente de viaje a una zona
endémica.
 Sífilis secundaria: exantema característico, fiebre, malestar, pérdida de peso
adenopatías generalizadas.
 Sífilis congénita: menores de 2 años, habitualmente síntomas entre los 3-5
meses de edad. Exantema, rinitis previa, fiebre, hepatomegalia y adenopatías. Es
típica la localización epitróclea.
DE ORIGEN NO INFECCIOSO
 Neoplasias primarias:
Linfoma no Hodgkin: los linfomas no-Hodgkin tienen una evolución más rápida y
se ven en niños más pequeños. Pueden no presentar síntomas sistémicos.
Linfoma Hodgkin: generalmente se manifiesta como adenopatía cervical unilateral
o supraclavicular que aumentan de tamaño durante semanas o meses sin otra
sintomatología. Son más propios de niños mayores y excepcionales en menores
de 4 años. Son adenopatías con consistencias de goma, no dolorosas y no
adheridas.
Neoplasias metastásicas:
 Leucemia linfoblástica y mieloblástica: pueden estar presentes hasta en el 50%
de casos al inicio de la enfermedad. Apariencia de enfermedad. Sangrado
mucocutáneo, citopenias en el hemograma. Puede existir hepatoesplenomegalia.
Es típica la afectación de los ganglios occipitales.
 Neuroblastoma y otros tumores. Los neuroblastomas de localización torácica
superior o cervical pueden manifestarse como adenopatía supraclavicular y
síndrome de Horner. También pueden verse cuadros de adenopatías
generalizadas secundarios a rabdomiosarcomas, carcinomas de tiroides y
nasofaríngeos.
 Fármacos. Muchos fármacos pueden causar enfermedad del suero con fiebre,
malestar, artralgias, prurito, exantema urticarial y adenopatías. La fenitoina puede
causar linfadenopatía generalizada en ausencia de enfermedad del suero.
También puede producirse enfermedad del suero como respuesta a infecciones
virales.
 Enfermedades autoinmunes.
Pueden observarse adenopatías en artritis juvenil, lupus eritematoso sistémico,
dermatomiositis y sarcoidosis.
Lupus eritematoso sistémico: el 50% de los pacientes cursan con adenopatías
generalizadas, sobre todo axilares, cervicales e inguinales. Son más frecuentes al
inicio de la enfermedad y en las exacerbaciones.
Sarcoidosis: es una enfermedad granulomatosa multisistémica. Las localizaciones
más frecuentes son cervical, epitroclear e hilio pulmonar
 Linfohistiocitosis hemofagocítica. Se trata de un proceso grave que puede ser
primario debido a una alteración genética o secundario asociado a enfermedades
autoinmunes o infecciones como leishmaniasis o enfermedad por virus de Epstein-
Barr. Presenta una importante afectación del estado general con irritabilidad,
exantema máculopapular o petequial, hepatoesplenomegalia, adenopatías y
distress respiratorio. Se producen alteraciones analíticas con aumento de
triglicéridos y ferritina, citopenias, hipofibrinogenemia, actividad de células NK baja
o ausente, CD25 soluble > 2.500 U/ml y fenómenos de hemofagocitosis en médula
ósea y ganglios linfáticos.
 Síndrome linfoproliferativo autoinmunitario. Tiene origen genético. Cursa con
adenopatías localizadas a nivel cervical, pero pueden ser generalizadas. Asocia
hepatoesplenomegalia, citopenias de origen inmunitario y mayor riesgo de
linfomas.
 Pseudotumor inflamatorio. Puede afectar a uno o más grupos ganglionares
frecuentemente con síntomas sistémicos.
 Enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva.
Etiología desconocida, aunque se sospecha disfunción inmunitaria. Cursa con
adenopatías cervicales bilaterales de gran tamaño, no dolorosas y frecuente
afectación a otros niveles (nodal: mediastino, retroperitoneal, axilar e inguinal y
extranodal: cavidad nasal, órbita, lesiones líticas en hueso). Cursa con fiebre,
sudores nocturnos, pérdida de peso, leucocitosis, anemia, aumento policlonal de
inmunoglobulinas y elevación de VSG. En principio autolimitada y benigna,
evolución prolongada y puede requerir tratamiento según el grado de afectación
 Histiocitosis de células de Langerhans. Proliferación clonal de células de
Langerhans, inmunofenotípica y funcionalmente inmaduras, junto con eosinófilos,
macrófagos, linfocitos y, ocasionalmente, células multinucleadas gigantes. Los
ganglios cervicales se afectan con mayor frecuencia. Se puede presentar con
enfermedad en un órgano unifocal o multifocal, o en múltiples órganos (HCL
multisistémica).
 Enfermedad granulomatosa crónica. Inmunodeficiencia primaria que afecta a los
fagocitos. Herencia recesiva ligada a X o autosómica recesiva. Susceptibilidad a
infecciones bacterianas y fúngicas severas y recurrentes en varios órganos,
neumonía, osteomielitis, piel, abscesos y adenitis supurativa, con frecuencia
laterocervicales, bacteriemia y fungemia.
También en otras inmunodeficiencias, como en la inmunodeficiencia variable
común, pueden observarse adenopatías.
 Enfermedad de Castleman. Hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos.
Etiología desconocida, posible asociación con virus herpes 8 y suele afectar a
adolescentes o adultos jóvenes. En su forma localizada afecta a un ganglio
generalmente en mediastino o abdomen. Puede asociar fiebre, sudoración
nocturna, pérdida de peso. Tratamiento: cirugía y/o radioterapia En su forma
multicéntrica puede asociarse a infección por VIH, enfermedades autoinmunes,
linfoma no Hodgkin y síndrome POEMS (polineuropatía y endocrinopatías
diversas, discrasia de células plasmáticas y lesiones óseas osteocleróticas)
UBICACIÓN ANATOMICA

SUPERFICIALES
CERVICALES
SUPRACLAVICULAR
EPITROCLEARES
AXILARES
INGINALES
POPLITEOS
 PROFUNDOS
MEDIASTINALES
HILIARES
ABDOMINALES
RETROPERITONEALES
PELVICOS

ANAMNESIS
Exploración general: Investigar la presencia de fiebre, lesiones de rascado,
otras infecciones cutáneas, exantema, diátesis hemorrágica, soplos cardiacos,
Hepatoesplenomegalia, signos de infección local en áreas de drenaje, signo de
Hoster y otros signos que puedan orientar hacia la etiología.

Cronología: es muy importante valorar el tiempo de evolución de la adenopatía: <15 días

probablemente sea de origen infeccioso o enfermedad hematológica maligna. >1 mes
puede ser de origen tuberculoso o patología hemato-oncológico.

Antecedentes Personales: Cirugía reciente, hábitos sexuales, adicción a drogas,

inmunosupresión, contacto con animales, ingesta de carne semicruda o leche no
pasteurizada, consumo de fármacos: Difenihidantoína, Alopuridol, Hidralacina,
Atenolol, Captopril,Sulfadiacina, Quinidinas, Cefalosporinas, entre otros.

Linfadenopatía: Contacto con enfermedades infecciosas en la familia ej.: TBC,

Toxoplasmosis, Rubéola, entre otras.

SIGNOS Y SINTOMAS

Signos Sintomas
Anemia Fiebre
Ictericia Odionofagia
Hepatomegalia o esplenomegalia Prurito
Equimosis Sudoración
Manifestaciones pleuropulmonares Anorexia
Dolor abdominal Perdida de peso
Manifestaciones genitourinarias Tos
Fatiga

EXAMEN FÍSICO

Seguir en orden sistemático la exploración de todos los grupos ganglionares

superficiales.

Inspeccionar si presenta asimetrías o masas, cicatrices, supuración o lesiones

cutáneas.

Palpar los ganglios con la yema de los dedos con suavidad, haciendo un
movimiento circular y aumentando progresivamente la presión

Características: Localización, tamaño, forma, sensibilidad, movilidad, consistencia,

límites y Superficie
EXAMENES PARACLNICOS
 Hemograma: debe valorarse la existencia de citopenias que aunque pueden
observarse también en algunas infecciones, orientarían a existencia de infiltración
medular y obligarían a realizar una derivación inmediata. La existencia de blastos
en frotis periférico también obligaría a la derivación inmediata.
Podría observarse leucocitosis en infecciones agudas y linfocitosis en síndromes
mononucleósicos.
 Reactantes de fase aguda: PCR y VSG. También sirven para monitorizar
evolución y/o respuesta al tratamiento en su caso.
 Bioquímica: Función renal y hepática con transaminasas que pueden elevarse en
infecciones y enfermedades neoplásicas. LDH y ácido úrico como datos indirectos
de destrucción celular.
 Serología inicial frente a CMV, EBV y toxoplasma. Considerar sífilis, VIH,
parvovirus, brucella y tularemia si hay datos que orienten a estos diagnósticos.
 Radiografía de tórax: en adenopatías subagudas y crónicas con evolución entre
2 y 4 semanas o si hay síntomas respiratorios.
 Ecografía: diagnóstico diferencial con otras lesiones. También para detectar
zonas abscesificadas. Una relación >2 entre el eje ganglionar largo frente al eje
corto indica benignidad y < 2 indica malignidad (4). El momento de su realización
depende de los recursos disponibles.
 Otros estudios microbiológicos: histoplasmosis, gota gruesa, búsqueda de
Leishmanía
 TAC
 PAAF (Punción aspiración con aguja fina): tiene sus limitaciones por posibles
falsos negativos y por no aportar información sobre la arquitectura del ganglio lo
que puede ser importante en casos de enfermedad de Hodgkin. Se puede producir
fistulización en el trayecto de la punción, no debe realizarse si se sospecha
absceso por micobacteria atípica.
 Biopsia. Puede confirmar la existencia de enfermedad neoplásica. La prevalencia
de enfermedad neoplásica cuando se realizan biopsias ganglionares en un
hospital de referencia se encuentra entre un 11-29 %(5).
Tanto en la PAAF como en la biopsia deben tomarse también muestras para
análisis microbiológico.