Introducción

El sistema nervioso desempeña un rol en prácticamente todos los aspectos de nuestra salud y
bienestar. Guía las actividades diarias como despertarse; las actividades automáticas como
respirar; y los procesos complejos como pensar, leer, recordar y sentir emociones, por lo que
es muy importante el chequeo, revisión y la asistencia al médico en caso de que se presente
alguna sintomatología como: Dolores de cabeza, Problemas con el equilibrio o la
coordinación, Entumecimiento en los brazos o las piernas, Visión borrosa, Cambios en la
audición o el olfato, Cambios en el comportamiento, Hablar arrastrando las palabras,
Confusión u otros cambios en la capacidad mental, Debilidad, Convulsiones, Fatiga, Fiebre.

En el sistema nervioso pueden provocar enfermedades cerebrovasculares como

malformaciones arteriovenosas y aneurismas cerebrales Tumores, benignos y malignos
(cáncer), enfermedades degenerativas y más.

Dentro de las afecciones que presentamos se encuentran: La Encefalocele Frontal,

Neurofibromatosis tipo I, Convulsión focal, Schwannoma maligno y tumor neuroectodérmico
primitivo, juntos descripciones clínicas de los pacientes que han presentado estas
enfermedades.
Objetivo general: Determinar diferentes casos clínicos referentes al tejido nervioso en los
que se especifique causas, relación histológica y variedades de tratamientos que se
encuentren disponibles para las afecciones.

Objetivos específicos:
● Identificar las causas de la Encefalocele Frontal.
● Identificar y exponer información sobre la Neurofibromatosis tipo I.
● Desarrollar conocimientos sobre la convulsión focal.
● Conocer sobre el Schwannoma maligno.
● Conocer las generalidades del tumor neuroectodérmico primitivo.
 Caso clínico 1:
Neurofibromatosis tipo 1

Captura de página

Fuente: España

Fecha de publicación: Septiembre-Octubre, 2005

Tipo de proyecto: Inversión pública

Revista: Av Odontoestomatol vol.21 no.5 Madrid sep./oct. 2005

Introducción

El neurofibroma es la neoplasia más común de los nervios periféricos. Surge de varios tipos
celulares entre los que se incluyen las células de Schwann y los fibroblastos perineurales.

Las neurofibromatosis constituyen un grupo de trastornos hereditarios de transmisión

autosómica dominante, con una prevalencia de 1 caso por cada 3.000 nacimientos, cuya
expresividad varía y, con frecuencia, en el 50% de los casos no hay antecedentes familiares
de la enfermedad, lo que representa que aparece como el resultado de una mutación
espontánea. El gen involucrado en la NF1 está ubicado en el brazo largo del cromosoma 17,
exactamente en la banda q11.2; este gen secreta una proteína conocida como neurofibromina
la cual tiene como función inhibir el crecimiento celular anormal. Dicho gen contiene
aproximadamente 50 exones, lo que explica la gran variabilidad de penetración de la
enfermedad, y la gran variabilidad de sus características clínicas puede ser explicada por las
numerosas mutaciones detectadas. Por otro lado, el responsable en la NF2 se ubica en el
brazo largo del cromosoma 22, aunque no se sabe aún en cual de sus bandas.

Se han descrito al menos 8 formas de esta entidad nosológica, pero la más frecuente es la
neurofibromatosis tipo I (NFI) o enfermedad de Von Recklinghausen, que constituye el 80-
85% de los casos.

En julio de 1987, el "National institut of health concensus development conference on

neurofibromatosis" estableció una nueva clasificación de las neurofibromatosis mayores, que
las dividió en dos tipos: la NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (NF1) denominada, como se
citaba anteriormente, enfermedad cutánea de Von Recklinghausen o neurofibromatosis
periférica, y la NEUROFIBROMATOSIS TIPO II (NF2) antes conocida como
neurofibromatosis acústica bilateral o neurofibromatosis central.

En esta misma conferencia de julio de 1987, se determinaron los siguientes criterios

diagnósticos de las neurofibromatosis:

• Manchas "café con leche"

• Neurofibromas

• Pecas axilares (signo de Crowe) y/o inguinales

• Glioma del nervio óptico

• Hamartomas del iris (nódulos de Lisch)

• Lesión Ósea

• Familiar del primer grado con NF1

Dos o más de cualquiera de estos criterios son suficientes para diagnosticar una NF1.

La NF2 es una enfermedad muy rara con una prevalencia de 1:50.000. Para diagnosticarla es
suficiente con que se presente uno de estos supuestos:

Un tumor bilateral del VIII par craneal o que el paciente tenga un familiar de primer grado
con NF2 asociado a un tumor unilateral del VIII par craneal o asociado a dos de los siguientes
signos: neurofibromas, schwannoma, glioma o meningioma o catarata pre-senil.

Historia clínica del paciente

Paciente varón de 10 años de edad, de raza negra que consultó al Servicio de Estomatología,
Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario de Cartagena Colombia, por presentar
un nódulo en la parte anterior del suelo de la boca, y una ligera asimetría facial producida
por una hipertrofia fibrosa comprometiendo el maxilar superior y el cuerpo mandibular
izquierdo, de un año de evolución. Durante este tiempo, las lesiones fueron creciendo
lentamente y de forma asintomática.

Como antecedentes familiares el padre, una tía y una hermana del paciente presentan una
neurofibromatosis clínicamente confirmada. En cuanto a los antecedentes personales no se
encontraron datos de importancia relacionados con la enfermedad actual. En el examen físico
general el paciente estaba consciente, con buen estado muscular y nutricional, con
crecimiento y desarrollo de acuerdo con la edad.

A nivel cutáneo, se encontraron numerosas manchas café con leche, dispersas por todo el
cuerpo y neurofibromas. El resto del examen no reveló datos de importancia para la
enfermedad.
Presentaba además una implantación ligeramente baja de los pabellones auriculares, un leve
aumento del perímetro cefálico, una depresión de la fosa temporal izquierda y una asimetría
facial comprometiendo el tercio medio e inferior del lado izquierdo.

Desarrollo del caso clínico

En el examen bucodentario se observó un nódulo de 3x2 cm de diámetro, ubicado en la

porción anteromedial del suelo de la boca, asintomático, recubierto por una mucosa de
aspecto y color normal, de consistencia firme. A nivel del reborde alveolar mandibular
izquierdo presentaba una tumoración de 4x2 cm de diámetro, localizada en el cuerpo
mandibular, desde el primer molar temporal hasta la región retromolar. En el hemimaxilar
izquierdo, se apreciaba un abombamiento palatino que comprometía desde primer bicúspide
hasta la tuberosidad, con similares características clínicas que el nódulo del suelo de la boca
(Figura 4 y 5).

Los antecedentes familiares del paciente, las numerosas manchas café con leche, y algunos
signos tales el retraso escolar, la implantación baja de las orejas y la depresión de la fosa
temporal nos permitieron diagnosticar una Neurofibromatosis tipo 1 y orientar la impresión
clínica de las lesiones orales hacia neurofibromas.

Radiológicamente se veía una imagen de compresión extraósea a nivel del cuerpo y rama
ascendente mandibular izquierda, con desplazamiento de los dientes 34, 35, 36, 37 y del
germen de 38. En cuanto al maxilar superior, se encontró una reabsorción ósea a nivel del
órgano dentario 26
El examen oftalmológico con lámpara de hendidura reveló numerosos nódulos de Lisch lo
que confirmó otro criterio diagnóstico.
El examen oftalmológico con lámpara de hendidura reveló numerosos nódulos de Lisch lo
que confirmó otro criterio diagnósticoSe llevó al paciente al quirófano para realizar, bajo
anestesia general, una biopsia excisional de las lesiones tumorales así como la remodelación
de los rebordes alveolares. El análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de
neurofibromas.

Con el fin de descartar la presencia de glioma del nervio óptico, se realizó una TC de órbita,
sin que se revelara patología de dichos nervios.

Figuras del caso clínico

 Análisis crítico
Como se vio anteriormente, las manifestaciones de NFI pueden ser muy diferentes. Las
anomalías numéricas y la impactación de terceros molares se asociaron exclusivamente con la
afectación del nervio trigémino por fibroma plexiforme causante de asimetría facial,
concluyeron en pacientes pediátricos que ésta estuvo presente en todos los casos analizados.
Además, encontraron que las manifestaciones de tejidos blandos se asociaron con
neurofibroma plexiforme, mientras que la inflamación es intraósea, se diagnosticó como
neurofibroma solitario. Sin embargo, la manifestación de NFI no es solo una manifestación
craneofacial, sino que también puede ocurrir en otras partes del cuerpo, provoca algunas
complicaciones que pueden amenazar el pronóstico del paciente en muchos casos.
El ojo es uno de los órganos más afectados por los gliomas, que pueden progresar hasta la
pérdida de la visión y otra afección que presenta el tejido nervioso es la neurofibromatosis
tipo I en este caso con manifestaciones bucofaciales, es hereditaria por transmisión
autosómica dominante.
Diagnostican gliomas grado 36 en niños de 6 años, por lo que recomiendan que todo niño o
adolescente con NFI de 10 años se realice un examen oftalmológico anual.
Los tumores del nervio óptico están estrechamente asociados con la pubertad temprana, otra
complicación de la NFI. Virdi et al. concluyó que la mayoría de las niñas.
Además de afectar el nervio óptico, suelen causar tumores en el sistema nervioso central y
periférico.
El fibroma plexiforme suele presentarse a nivel supraglótico en pacientes con NFI, pero Osete
et al. , del Hospital General de Murcia, presentó un caso con afectación laríngea. Sin embargo,
no solo pueden verse afectadas las zonas cercanas a la cara, ya que Rizzi et al. presentaron un
caso de un paciente con NFI y neurofibromas de intestino delgado que causaron dolor
abdominal agudo. Un tercio de los pacientes con esta enfermedad tienen problemas intestinales,
pero solo 5 tienen síntomas. 10% sufre transformación maligna Weehselberger et al. presenta
el caso de un varón de 17 años con elefantiasis y múltiples neurofibromas en el hemitórax
izquierdo, mostrando las diferentes partes del cuerpo donde puede presentarse la enfermedad.
 Resumen
La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante que
compromete el desarrollo de las células de la cresta neural. Las manifestaciones bucofaciales
de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) son muy escasas.

El caso que se presenta es de un paciente varón de 10 años de edad, de raza negra, que acudió
al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario de Cartagena de Indias
(Colombia) por presentar un nódulo en el suelo de la boca y una ligera asimetría facial
provocada por una hipertrofia fibrosa que comprometía el maxilar superior y el cuerpo
mandibular izquierdo.

En el examen físico se encontraron, a nivel cutáneo, numerosas manchas café con leche
dispersas por todo el cuerpo, mientras que la exploración oftalmológica reveló múltiples
nódulos de Lisch (hamartomas del iris). Las imágenes radiográficas mostraron una compresión
extraósea y la tomografía computadorizada descartó la presencia de glioma de los nervios
ópticos.

Como antecedentes familiares, el padre, una hermana y una tía del paciente presentaban una
NF1 confirmada clínicamente.

De acuerdo con la determinación de los criterios diagnósticos de la NF1 establecidos en 1987

por el "National institut of health concensus development conference on neurofibromatosis",
esos tres hallazgos permitieron hacer un diagnóstico de NF1 y orientar la impresión clínica de
las lesiones bucofaciales hacia neurofibromas, lo que fue confirmado histológicamente.
 Conclusión

Es necesario llevar a cabo un seguimiento regular clínico e imagenológico para determinar la

evolución de la enfermedad y prevenir las posibles complicaciones tales como ceguera por
glioma del nervio óptico así como posibles malignizaciones de la lesión, como una
transformación sarcomatosa.

La ayuda del consejo genético, el aislamiento del gen involucrado y los últimos avances de la
genética molecular nos permiten esperar mucho del diagnóstico prenatal.
El manejo de los pacientes con NF1 es difícil, como también lo es el tratamiento de las
complicaciones que pueden producir las lesiones tales como deformidades (con el consiguiente
problema psicológico), gliomas de los nervios ópticos (ceguera) o un alto riesgo de
malignización.
La ayuda del consejo genético, el aislamiento del gen implicado y los últimos avances en el
campo de la genética, son muy esperanzadoras en cuanto al diagnóstico prenatal, Con una
prevalencia de 1 cada 16000.

Otra afección que presenta el tejido nervioso es la neurofibromatosis tipo I en este caso con
manifestaciones bucofaciales, es hereditaria por transmisión autosómica dominante. En su
relación histológica presenta células fusiformes con núcleos dispuestos en una matriz de tejido
conectivo y mastocitos dispersos en toda la lesión.

Esta es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante que compromete el

desarrollo de las células de la cresta neural.
 Caso clínico 2:
Convulsión focal en paciente de 8 años

Captura de página

Fuente: Barcelona

Fecha de publicación: Junio, 2007

Tipo de proyecto: Inversión Pública

Revista: Anales de pediatría

Introducción

La neurocisticercosis es una de las causas más frecuentes de afectación parasitaria del

sistema nervioso central en áreas endémicas, principalmente áreas rurales de Sudamérica,
gran parte de Asia y África Subsahariana. La mayoría de las veces es asintomática. En más
del 70 % de los casos aparecen convulsiones, aunque también puede haber otras
alteraciones cognitivas o neurológicas, desde la psicosis al accidente cerebrovascular.
 Historia clínica del paciente

Paciente de 8 años que presentó cuadro de crisis parcial en forma de movimientos

tónico-clónicos en brazo y pierna izquierdos, con versión óculo-cefálica ipsolateral a los
paroxismos motores y generalización secundaria con pérdida de conciencia y postración
poscrítica. Sin antecedentes personales patológicos de interés. Procedente de Bolivia, reside
en España desde hace 9 meses.

Desarrollo del caso clínico

Se le realiza analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, ionograma, equilibrio

ácido-base y coagulación) que resulta normal; y una TC craneal sin contraste en la que se
observa una lesión nodular hipodensa de aspecto quístico con un elemento nodulillar mural
sólido, de localización parietotemporal derecha con edema vasogénico asociado (fig. 1).
Además se evidencian dos lesiones nodulares hipodensas, probablemente quísticas, con
calcio puntiforme mural, localizadas a nivel frontal parasagital izquierdo y parietal derecho,
sin edema asociado (fig. 2).

Figuras del caso clínico

Figura 1. TC craneal. Lesión nodular hipodensa parietotemporal derecha.

Figura 2. TC craneal. Lesiones nodulares quísticas con calcio mural.
 Análisis crítico
Independientemente a la forma de presentación clínica, ante una convulsión focal y una
imagen de múltiples lesiones quísticas ocupantes de espacio en la TC se plantean varias
hipótesis diagnósticas, unas de causa tumoral y otras de causa infecciosa. Entre las de causa
tumoral: metástasis cerebrales, glioblastoma multiforme y linfoma cerebral primario. Los
primeros 2 diagnósticos son poco frecuentes en niños y el tercero se descartó debido a que
sólo aparece en estados de inmunosupresión. Entre las de causa infecciosa se plantean una
tuberculosis cerebral con tuberculomas calcificados, toxoplasmosis y neurocisticercosis.

El hecho de que en áreas endémicas, como el país de procedencia de la niña, entre el 20 y el

50 % de los casos de epilepsia se deban a neurocisticercosis, fue lo que hizo pensar en esta
enfermedad como primera hipótesis diagnóstica. Además, aunque las imágenes de la TC rara
vez son patognomónicas, la aparición de un quiste parenquimatoso solitario, con o sin
captación de contraste, y la presencia de calcificaciones múltiples son las alteraciones más
frecuentes en los niños con esta enfermedad.

Interrogando a la madre de la niña, existía el antecedente familiar de una prima hermana

diagnosticada de neurocisticercosis hace 10 años.

Se inicia tratamiento con dexametasona para disminuir el edema perilesional y

anticonvulsivantes para evitar la aparición de nuevas crisis y posteriormente tratamiento con
praziquantel (50 mg/kg/día) durante 15 días a pesar de que éste está en discusión en la
neurocisticercosis. Se deben descartar las manifestaciones encefálicas, el aumento de presión
intracraneal, la presencia de cisticercos subaracnoideos o a nivel ocular, ya que son
contraindicaciones del tratamiento antiparasitario. El tratamiento médico puede convertir las
lesiones parenquimatosas quiescentes en activas, empeorando la clínica ventricular, ocular o
espinal. Si bien los anticonvulsivantes y la dexametasona pueden reducir la biodisponibilidad
del antiparasitario, se mantienen por necesidades terapéuticas. La cirugía estaría indicada en
caso de que los quistes se localizan en el sistema ventricular o produzcan hidrocefalia.

La niña presenta una buena evolución clínica, no evidenciándose nuevas crisis convulsivas,
aunque sí que refiere cefalea esporádica. Durante el ingreso se llevan a cabo estudios
serológicos (anticuerpos anti Taenia solium que resultan positivos) y de extensión para
descartar otras localizaciones: ecografías abdominal y muscular (normales), radiografías de
extremidades y fondo de ojo (normales). El estudio de parásitos en heces fue negativo.
 Resumen
El paciente presentó un cuadro de crisis parcial en forma de movimientos tónico-clónicos en
brazo y pierna izquierdos, con versión óculo-cefálica ipsolateral a los paroxismos motores y
generalización secundaria con pérdida de conciencia y postración poscrítica.

Ante una convulsión focal y una imagen de múltiples lesiones quísticas ocupantes de espacio
en la TC se plantean varias hipótesis diagnósticas, unas de causa tumoral y otras de causa
infecciosa. Entre las de causa tumoral: metástasis cerebrales, glioblastoma multiforme y
linfoma cerebral primario. Los primeros 2 diagnósticos son poco frecuentes en niños y el
tercero se descartó debido a que sólo aparece en estados de inmunosupresión. Entre las de
causa infecciosa se plantean una tuberculosis cerebral con tuberculomas calcificados,
toxoplasmosis y neurocisticercosis.

Entre el 20 y el 50% de los casos de epilepsia se deban a neurocisticercosis, fue lo que hizo
pensar en esta enfermedad como primera hipótesis diagnóstica. Además, aunque las imágenes
de la TC rara vez son patognomónicas, la aparición de un quiste parenquimatoso solitario,
con o sin captación de contraste, y la presencia de calcificaciones múltiples son las
alteraciones más frecuentes en los niños con esta enfermedad.

La neurocisticercosis es una de las enfermedades frecuentes parasitarias del sistema nervioso

central en áreas endémicas, principalmente áreas rurales de Sudamérica, gran parte de Asia y
África Subsahariana. Está causada por los cisticercos de la Taenia solium, un parásito
intestinal que tiene como huésped intermediario al cerdo y como huésped definitivo al
hombre. Los huevos atraviesan la pared intestinal y a través de la corriente sanguínea se
depositan en forma de cisticercos en el sistema nervioso central, tejido subcutáneo, músculo
cardíaco y ojos.

Conclusión
La neurocisticercosis es un diagnóstico probable, ante una convulsión focal afebril en un niño
mayor procedente de una zona endémica. En el momento actual en el que existe un elevado
número de inmigrantes procedentes de países donde existen patologías tropicales, hay que
incluir en nuestros diagnósticos diferenciales estas enfermedades.
 Caso clínico 3:
Tumor neuroectodérmico primitivo
en el sistema nervioso central en el adulto

Captura de página

Fuente: México

Fecha de publicación: 15/02/11

Tipo de proyecto: Inversión pública

Artículo científico de Anales médicos, Asociación médica, centro médico ABC.
Vol. 56, Núm. 2 Abr. - Jun. 2011 p. 99 - 103

Introducción

Los tumores cerebrales se dividen con base en su histología en células del sistema nervioso
central (SNC) o metastásicos. Dentro de los tumores menos frecuentes del SNC se
encuentran los carcinomas embrionarios con mayor prevalencia en niños y jóvenes.12 Según
su localización, se divide en: meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo
supratentorial y meduloepitelioma. El tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial tiene
frecuencia baja y representa menos de 2.8% de los tumores embrionarios del SNC, es un
tumor de rápido crecimiento, con diferentes grados de diferenciación (no diferenciado,
diferenciación a células gliales, células epedimales, neuronal, con diferenciación
multipotencial, incluyendo melanocitos o músculo). El 80% de los diagnósticos corresponde
a menores de 10 años; en adultos es esporádico: únicamente se han reportado 57 casos en la
literatura. Presentamos el caso de un hombre de 36 años con diagnóstico de tumor
neuroectodérmico primitivo.

Historia clínica del paciente

Hombre de 36 años, con tumoración en lóbulo frontotemporal izquierdo, con antecedente de

craneotomía en diciembre del 2007 y diagnóstico histopatológico de ependimoma.

Desarrollo del caso clínico

Acudió a valoración a inicios de febrero del 2008 por alteraciones del habla y de la marcha.
Se solicitaron nuevos estudios de imagen, con los cuales se encontró tumoración en lóbulo
frontotemporal izquierdo. Se decide nuevamente resección tumoral, el 11 de febrero del
2008. El estudio histopatológico señala tumor neuroectodérmico primitivo con extensa
diferenciación glial, diagnosticado por inmunohistoquímica con CD-99 positivo. El paciente
fue egresado del hospital con mejoría sintomática, sin datos de tumor en los estudios de
imagen. Se inició tratamiento oncológico, con radioterapia. El día 23 de febrero del mismo
año acudió a nueva valoración por presentar síncope, desorientación y nuevamente afasia
motora. Se solicitó nueva tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo, con la que se
encontró lesión ocupante de espacio frontotemporal izquierdo, edema perilesional. Los
estudios de imagen mostraron importante velocidad de crecimiento tumoral. La TAC del 27
de febrero 2008 muestra mayor compresión de ventrículo lateral izquierdo y desplazamiento
de línea media a la derecha, hasta entonces con Glasgow de 15; sin embargo, a partir del día
15 de marzo del 2008 inició con disminución de la escala de Glasgow. Se explicó a la familia
el mal pronóstico del paciente y la incapacidad de tratamiento quirúrgico y se decidió
únicamente medidas de soporte. El paciente falleció el 18 de marzo de 2008. La última
tomografía fue la del día 17 de marzo de 2008.
Figuras del caso clínico
 Análisis crítico

Acude un hombre de 36 años, al cual se le había hecho una craneotomía y con un diagnóstico
histopatológico de ependimoma, constaba con alteraciones del habla y marcha.
Se solicitaron estudios de imagen donde se encontró tumoración en lóbulo frontotemporal
izquierdo, se procede a hacer una resección tumoral a lo cual el estudio histopatológico señala
un tumor neuroectodérmico primitivo con extensa diferenciación glial, diagnosticado por
inmunohistoquímica con CD-99 positivo, el paciente fue egresado del hospital con mejoría
sintomática, sin datos de tumor en los estudios de imagen.
Se inició tratamiento oncológico, con radioterapia, el mismo año acudió a valoración por tener
síncope, desorientación y afasia motora.
Se solicitó nueva tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo, con la que se encontró
lesión en el espacio frontotemporal izquierdo un edema perilesional, los estudios mostraron
una velocidad de crecimiento tumoral.
Hasta entonces con Glasgow de 15, en marzo del 2008 inició con disminución de la escala de
Glasgow.
Se explicó a la familia el mal pronóstico del paciente y la incapacidad de tratamiento quirúrgico
y se decidió únicamente medidas de soporte.
El paciente falleció el 18 de marzo de 2008.

Resumen

● Acude paciente masculino, 36 años con craneotomía y diagnóstico de ependimoma.

● Con alteración del habla y marcha.
● Estudio de imagen que mostró tumoración en lóbulo frontotemporal izquierdo.
● Se hace una resección tumoral.
● Estudio histopatológico arroja un tumor neuroectodérmico primitivo con extensa
diferenciación glial.
● Diagnosticado por inmunohistoquímica con CD-99 positivo.
● Se egresa del hospital con mejoría sintomática y sin datos del tumor en los estudios de
imagen.
● Acude a valoración por síncope, desorientación y afasia motora.
● El TAC de cráneo arroja un edema perilesional.
● Ingreso con Glasgow de 15 con disminución de la escala de Glasgow, a lo largo del
tiempo.
● Se decidió sólo dar medidas de soporte.
● El paciente falleció el 18 de marzo de 2008.
 Conclusión

El pronóstico universal para los casos de tumores neuroectodérmicos primitivos

supratentoriales en adultos es demasiado sombrío, ya que en la literatura se puede observar que
la edad temprana, la necrosis tumoral y la diseminación tumoral son componentes de
pronósticos suficientemente fuertes, mientras que la localización de la la glándula pineal y la
resección completa sugieren un pronóstico adecuado, al menos en casos pediátricos.

Según estudios, no se encontró correlación entre la supervivencia y la tasa de resección o

quimioterapia, siendo así que no se ha predeterminado la forma óptima de procedimiento para
el tumor neuroectodérmico primario, así que la resección total del tumor (cuando sea posible),
la radioterapia y quimioterapia son los procedimientos más comunes utilizados en todo el
mundo.

Se ha sugerido que la dosis máxima de radiación a un tumor primario debe estar entre 50 y 55
Gy durante 7-8 semanas. Debido a que los tumores neuroectodérmicos primarios a menudo se
diseminan a través del líquido cefalorraquídeo, se ha sugerido la radioterapia de todo el eje
nervioso, donde la eficacia de la quimioterapia para los tumores neuroectodérmicos primarios
sigue siendo motivo de controversia. Suele utilizarse un sistema de cisplatino, ciclofosfamida
y vincristina.
 Caso clínico #4
Schwannoma Maligno en la Mandíbula

Captura de la página web

Fuente: Santiago de Chile

Fecha de publicación: 18-dic-2009

Tipo de proyecto: Inversión pública

Investigación del departamento de estomatología de facultad de ciencias de la salud,
universidad y la de Chile.

Introducción

El neurosarcoma maligno, schwannoma maligno, tumor maligno periférico de la vaina

nerviosa o neurilemoma maligno es el principal tumor maligno de origen nervioso. Las
células de origen son las células de Schwann o células del neurilema. Este tumor está
constituido por la vaina nerviosa, células perineurales y fibroblastos, de ahí el nombre de
tumor maligno periférico de la vaina nerviosa 1.

Es un tumor agresivo y muy destructivo, clínicamente se aprecia por un gran aumento de

volumen, de crecimiento rápido, asociado a dolor o parestesia y se ha relacionado con
metástasis 23. Se encuentra asociado a neurofibromatosis en el 50% de los casos, lo cual
facilita su diagnóstico diferencial. Es una patología que se presenta alrededor de la tercera
década de vida 4.

Puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, principalmente en la porción proximal de

los miembros y del tronco5. Rara vez se presenta en cabeza y cuello113-8, comprendiendo
entre 8% y 16% del total de los schwannomas del cuerpo9,10. Se han descrito casos en el
territorio maxilofacial, en hueso maxilar, territorio antral, zona infraorbitaria, faringe, e
Incluso ubicación Intracraneana8,11,14, siendo la mandíbula el sitio más comúnmente
afectado15,16. Cuando se desarrolla en mandíbula compromete al canal mandibular, al
nervio alveolar Inferior, al nervio mentonlano y a sus inmediaciones. El caso clínico
presentado a continuación, corresponde a schwannoma maligno de ubicación mandibular en
un paciente de 9 años de edad junto a una breve revisión de la literatura.

Historia clínica del paciente

paciente de sexo masculino, de 9 años de edad, para efectuar el estudio ¡magenológlco de un

tumor en la reglón mandibular derecha. Clínicamente se apreció un aumento de volumen
facial Indoloro, ubicado en la reglón mandibular hasta la zona del foramen mentoniano.
Intraoralmente el aumento de volumen presentó una extensión desde la zona de la pieza 4.3
hacia posterior, con compromiso aparente de la tabla vestibular y lingual. No hubo presencia
de llnfonodos palpables en la cabeza y la zona del cuello.

Desarrollo del caso clínico

Al examen radiográfico se observó una extensa lesión radiolúcida de límites Infiltrados cuya
extensión fue por mesial desde la pieza 4.3 hasta la rama mandibular, comprometiéndola casi
en su totalidad, con límite superior a nivel de incisura mandibular; en el cuerpo mandibular
su límite superior estuvo a nivel del proceso alveolar de las piezas 8.4; 8.5; 4.6 y límite
Inferior en el borde basilar, adelgazándolo e Infiltrándolo parcialmente. Infiltraba además las
áreas interradiculares de todas las piezas dentarias comprometidas, incluso las piezas en
formación intraósea.

En la radiografía oclusal estricta la lesión Infiltra ambas tablas, con aumento de volumen a
nivel de los tejidos blandos. En la radiografía posteroanterior se apreció la destrucción ósea
a nivel de la rama mandibular, comprometiendo hasta la incisura mandibular cefalicamente
conservándose Indemnes cuello y cabeza de la mandíbula. Se efectuaron además radiografías
retrovisores de la zona piezas 8.4-8.5 y 4.6, donde se aprecia la infiltración de la lesión y la
difuminación del trabeculado óseo a este nivel.

Como examen especializado se Indicó una tomografía computada Cone Beam l-CAT, en la
cual se evidenció la magnitud de la destrucción ósea.

Al examen hlstopatológlco se observó proliferación celular de aspecto neoplásico maligno

con pleomorfismo celular y nuclear, numerosas mitosis, compuesto por células redondas y
fusiformes que tendían a adoptar orientaciones direccionales específicas. La masa celular
neoplásica presentaba abundantes vasos sanguíneos en su Interior con glóbulos rojos
extravasados y formación de estructuras redondeadas compuestas por estroma fibroso y
células fusiformes con aspecto de tejido nervioso periférico, conocidos como cuerpos de
Verocay. Se diagnosticó como compatible con sarcoma de origen en tejido nervioso
periférico, que fue confirmado por medio de la ¡inmunohistoquímica al aparecer positiva la
proteína S-100.

figuras del caso clínico

 Análisis crítico

-En el estudio histopatológico de este tipo de lesiones no se debe excluir a la radiología

convencional. La capacidad de entregar detalles del trabeculado óseo por parte de las
radiografías retroalveolares aportó los primeros Indicios de una lesión maligna. Estos detalles
no son visibles en los tomógrafos volumétricos, aun cuando mejoren las capacidades de
resolución, no son capaces de mostrar esa finura de detalle.

-Se le hizo una radiografía oclusal estricta de ambas partes de la cara con un aumento de
volumen a nivel de los tejidos blandos y en la radiografía posteroanterior se apreció la
destrucción ósea a nivel de la rama mandibular

- También se le hizo autopsia en la parte de la mandíbula para poder revisar el tumor

Resumen
El schwannoma es una lesión que muy raramente se ubica en el territorio maxilofacial.
Normalmente su presentación es benigna, pero en escasas ocasiones expresa su variante
maligna, la que generalmente se presenta como la transformación de un neurofibroma en casos
de fibromatosis. En el presente reporte, se trata de un paciente de sólo 9 años de edad sin
manifestaciones o presencia de fibromatosis.

Conclusión
Como pudimos comprender es un tipo de tumor de los nervios y en uno de los más frecuentes
es el tumor benigno de los nervios periféricos en adultos, pero puede presentarse en cualquier
parte del cuerpo y a cualquier edad como pudimos observar en estrés caso fue en un niño de 9
años de edad y se le dio en la región mandibular derecha
 Caso Clínico # 5
Encefalocele Frontal
Captura de página web

Fuente: Colombia
Fecha de publicación: 20 de octubre del 2006
Tipo de proyecto: Inversión pública Revista
Científica de América Latina
Introducción
La encefalocele es una herniación del tejido nervioso y las meninges a través de un defecto
de la bóveda craneal
La incidencia de encefalocele es de 1-3 por cada mil nacidos vivos; sin embargo, esta
entidad varía de acuerdo con las características geográficas, la población, y la utilización o
contacto con agentes teratógenos
La espina bífida, la encefalocele y la anencefalia son patologías que ocurren en etapas
tempranas del desarrollo embrionario (5-6 semanas) por defectos del cierre del tubo neural.
Algunos casos se asocian con alteraciones cromosómicas del tipo trisomía 18 y 13,
triploide o translocación.
En años recientes se ha reconocido la deficiencia de ácido fólico como factor etiológico.
Historia clínica del paciente
Grupo sanguíneo: O Factor Rh: (+). Farmacológicos: ácido fólico tabletas 4 miligramos
día, sulfato ferroso tableta 20 miligramos, iniciando a las 18 semanas de edad gestacional.
Alimentarios: frutas, hortalizas verdes y cereales

Desarrollo del caso clínico

Ecografía pélvica No1 (28 semanas gestación): Colección quística cervical, a descartar
higroma quístico.
Ecografía pélvica No 2 (29 semanas gestación): Severa malformación cefálica que afecta
porción craneofacial izquierda con estructura bilobulada que tiene tejido ecogénico y área
anecoica en su interior con proyección a la región frontal, etmoidal y facial de 6.9x6.5x3.6
cm, órbita izquierda normal; órbita derecha no se observa; hay agenesia del cuerpo calloso.
La paciente fue valorada por los servicios de Neurocirugía y Cirugía plástica quienes
consideraron diagnostico presuntivo de: encefalocele fronto etmoidal con hipertelorismo y
sugirieron resecar el tejido, previa realización de Tomografía Axial.
Computarizada (TAC) con reconstrucción tridimensional de Sistema Nervioso Central
(SNC) y resonancia Magnética Nuclear (RMN), las cuales reportaron: parénquima cerebral
con surcos dentro de la masa extra craneana compatible con encefalocele frontal.
Figuras del caso clínico
 Análisis Critico
El encefalocele anterior es una herniación fronto nasal de cerebro y/o meninges a través de
un defecto óseo. Es una entidad rara y cuando ocurren se producen a nivel de la fontanela
(frontal, esfenoidal). En general, los encefaloceles son una enfermedad congénita del grupo
de los defectos del tubo neural Aproximadamente 10% de estos defectos se debe a
alteraciones de cromosomas o mutaciones genéticas. Están asociados con trisomía 13,
síndrome de Meckel-Gruber y síndrome de banda amniótica, en casos de rubéola, diabetes e
hipertermia en el momento del desarrollo. La causa del defecto es la falla en la separación
temprana de la superficie del ectodermo del neuroectodermo, en el desarrollo del embrión.
 Resumen
La mayoría de encefaloceles se diagnostican prenatalmente por ecografía. Sin embargo,
estudios recientes sugieren que la resonancia magnética puede brindar detalles superiores de
anomalías del sistema nervioso central. El diagnóstico de encefalocele en la etapa prenatal se
basa en la demostración del defecto del cráneo con diversos grados de herniación de
parénquima cerebral.

Conclusión
La encefalocele es un defecto congénito mayor que se caracteriza por la herniación del tejido
nervioso y las meninges a través de un defecto de la bóveda craneal. Esto se debe a
alteraciones del cierre del tubo neural ocurridas en la cuarta semana de gestación. El
diagnóstico prenatal es posible realizarlo a través de ecografía 2D y 3D. Se presenta el caso
de un neonato con encefalocele anterior, entidad poco frecuente dentro de los defectos del
cierre del tubo neural. Se realizó el diagnóstico presuntivo prenatal por ecografía 2D y 3D, y
se confirmó al nacimiento por los hallazgos clínicos y escenografía.