392-Texto Del Artículo-2449-1-10-20200223

CUERPO EDITORIAL
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 Ing. Jorge Malpartida Toribio, Telefónica del Perú, Lima, Perú.
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EDITORIAL ESCULAPIO ENTIDAD EDITORA
50 metros norte de UCIMED, SOMEA

Sabana Sur, San José-Costa Rica SOCIEDAD DE MEDICOS DE AMERICA
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e392 Revista Médica Sinergia Vol. 5 (3), Marzo 2020 - ISSN:2215-4523 / e-ISSN:2215-5279
http://revistamedicasinergia.com
Revista Médica Sinergia doi: https://doi.org/10.31434/rms.v5i3.392
Vol.5 Num:3 , Marzo 2020 , e392 correo: [email protected]
Síndrome nefrótico en pediatría

Nephrotic syndrome in pediatrics
1
Dra. Vivian Abarca Zúñiga
Clínica Marcial Fallas, San José, Costa Rica.
https://orcid.org/0000-0002-2515-0238
2
Dra. Nicole Álvarez Rodríguez
Área de salud de Orotina, Puntarenas, Costa Rica
https://orcid.org/0000-0002-5773-7324
RECIBIDO CORREGIDO ACEPTADO

28/11/2019 10/1/2020 24/1/2020
RESUMEN
El síndrome nefrótico es una glomerulopatía causada por enfermedades
renales que aumentan la permeabilidad de la barrera de filtración
glomerular, la enfermedad de cambios mínimos es la causa más asociada
con el desarrollo del síndrome nefrótico en pediatría. Las manifestaciones
clínicas que caracterizan a este síndrome son: proteinuria en rango
nefrótico, hipoalbuminemia, edemas en zonas de declive y alteraciones en
el perfil lipídico. El diagnóstico es realizado por hallazgos clínicos y otros
estudios entre ellos análisis de orina, proteínas urinarias como pruebas
iniciales, niveles de albúmina sérica y en ocasiones alteraciones en el perfil
lipídico, en pocos casos la biopsia renal requiere para confirmar el
diagnóstico. La mayoría de pacientes responden al tratamiento médico de
primera línea con remisión de la enfermedad y control de la sintomatología.
PALABRAS CLAVE: proteinuria; edema; esteroides; hipoalbuminemia
ABSTRACT
The nephrotic síndrome is a glomerulopathy caused by kidney diseases that
increase the permeability of the glomerular filtration barrier; the minimal
change disease is the cause that is most associated with the development
of nephrotic syndrome in pediatrics. The clinical manifestations that
1
Médico general, graduada characterize this syndrome are: nephrotic range proteinuria,
de la Universidad de
ciencias médicas
hypoalbuminemia, edema in areas of decline and alterations in the lipid
(UCIMED). cod.MED16024. profile. The diagnosis is made by clinical findings and other studies
[email protected] including urinalysis with urinary proteins as initial tests, serum albumin
2 levels and sometimes alterations in the lipid profile, in few cases a renal
Médico general, graduada
de la Universidad de
biopsy is required to confirm the diagnosis. The most patients respond to
ciencias médicas first-line medical treatment with disease remission and symptom control.
(UCIMED).
[email protected] KEYWORDS: proteinuria; edema; steroids; hipoalbuminemia.
Síndrome nefrótico en pediatría - Dra. Vivian Abarca Zúñiga; Dra. Nicole Álvarez Rodríguez
INTRODUCCIÓN EPIDEMIOLOGIA
El síndrome nefrótico (SN) se ha El SN es causado por una enfermedad

conocido a través de la historia como la renal y es una de las glomerulopatías
glomerulopatía primaria más frecuente primarias más frecuentes en la población
en la población pediátrica (1) este pediátrica. Con una incidencia reportada
síndrome engloba varias enfermedades en menores de 16 años de 2-7 casos
que se caracterizan por una alteración en nuevos por 100.000 niños al año (1). La
la barrera de filtración glomerular (2). El edad de aparición más frecuente es 2–8
SN se clasifica según sus causas en años y generalmente se presenta
primario, secundario o congénito; la después de los 2 años de edad, con la
revisión bibliográfica se enfatiza en SN edad máxima a los 3-5 años, sin
primario, el cual representa más del 90% embargo de acuerdo a la literatura
de todos los casos diagnosticados. aproximadamente 1 al 6% de los
Actualmente se reconoce la proteinuria pacientes evolucionan a la patología
en rango nefrótico, hipoalbuminemia, antes del año de edad esto secundario al
edemas y alteración en el perfil lipídico SN congénito (3). En la edad pediátrica
sobre todo hiperlipidemia, como las es dos veces más frecuente en el sexo
principales manifestaciones clínicas que masculino (1, 3).
caracterizan a este síndrome.
La revisión bibliográfica tiene como CLASIFICACIÓN
objetivo brindar información reciente y
actualizada de los aspectos más El SN según los diferentes hallazgos de
importantes del SN en la edad pediátrica, laboratorio y características clínicas
con el tfin de propiciar el conocimiento asociadas se clasifica en tres subgrupos:
básico a los profesionales de la salud en el SN primario o idiopático, secundario y
atención primaria sobre la patología y así congénito o infantil.
lograr establecer un diagnóstico y por lo El SN primario es definido por la
tanto un manejo oportuno y adecuado de ausencia de una enfermedad sistémica o
los pacientes. fármaco etiológico identificable asociado
a la alteración glomerular, es el más
MÉTODO frecuente en general y representa >90%
de los casos de edades entre 1-10 años
Para elaborar este artículo tipo revisión (2). La enfermedad de cambios mínimos
bibliográfica, se realizo la búsqueda de (ECM) es la alteración histológica más
25 diferentes referencias bibliográficas, frecuente en pacientes con SN primario,
las cuales contienen datos e información presente en >85% de todos los casos
actualizada sobre el tema de interés, las diagnosticados (1).
referencias utilizadas fueron publicadas La causa definitiva ECM no se encuentra
entre los años 2013 y 2019. Las claramente definida pero hay evidencia
principales bases de datos y fuentes que sugiere un desorden primario
utilizadas para la búsqueda de inmunológico que genera disfunción en
información fueron: Scielo, Uptodate, los podocitos glomerulares ocasionando
elsevier y PubMed. alteraciones en la permeabilidad de la
barrera glomerular (4). Un análisis macromoléculas desde los capilares al

multivariado demostró que los hallazgos espacio urinario.
en la presentación clínica del SN primario Una alteración o injuria en alguno de los
diferencian con precisión a los niños con componentes que forma parte de la
ECM de aquellos con otras patologías barrera de filtración glomerular, genera
glomerulares (1,2). un aumento en la permeabilidad de dicha
El SN secundario a enfermedades barrera lo que da lugar a pérdida de
sistémicas o algún proceso identificable proteínas a través de la orina (4,6).
causante de la lesión glomerular como:
infecciones (virus de la inmunodeficiencia MANIFESTACIONES CLÍNICAS
humana, sífilis, hepatitis B,
toxoplasmosis, endocarditis, La pérdida de proteínas en orina causa
mononucleosis infecciosa), fármacos una serie de alteraciones que constituyen
(interferón, litio, captopril), trastornos las características clínicas y de
inmunológicos (Lupus eritematoso laboratorio del SN. Se suele presentar de
sistémico, vasculitis), asociados a cáncer forma común con cuatro manifestaciones
(linfoma, leucemia, tumores sólidos) (5). clínicas, de las cuales las dos primeras
El SN congénito ocurre en pacientes son indispensables para realizar el
menores de un año de edad, de los diagnostico (7,8).
cuales hasta un 85% de los niños Las manifestaciones clínicas
presentan manifestaciones clínicas en características son:
los primeros 3 meses de vida, suelen
asociar mutaciones genéticas que los  Proteinuria en rango nefrótico (>50
hace resistentes al tratamiento mg/kg/d)
farmacológico habitual por lo que tienen  Hipoalbuminemia (albúmina sérica <
peor pronóstico a corto y largo plazo (1, 3g/dL)
2).  Edemas
 Hiperlipidemia
PATOGENIA La primera manifestación clínica suele
ser la aparición de edemas; en los niños
El SN es una manifestación de se suele dar posterior a un evento
enfermedades renales que deterioran y precipitante como lo es una infección de
aumentan la permeabilidad de la barrera vías respiratorios superiores o la
de filtración glomerular (3). La barrera de picadura de un insecto. El primer sitio
filtración glomerular está formada por donde se suele presentar el edema es a
tres componentes: células endoteliales nivel periorbitario (2). De forma frecuente
fenestradas, membrana basal glomerular el edema periorbitario pasa
y podocitos con sus procesos desapercibido y es diagnosticado
podocitarios (6). Estos componentes erróneamente como una reacción
actúan como barrera frente a la filtración alérgica (9). La distribución de los
glomerular mediante el mecanismo de edemas es dependiente a la gravedad
selectividad de carga y tamaño por lo que es normal que el edema
impidiendo así el paso de proteínas y periorbitario vaya disminuyendo
conforme pasan las horas del día y se
aumenta el edema en la región de COMPLICACIONES

extremidades inferiores y en la zona
sacra con edema escrotal en niños o Resultan de las anormalidades
edema vulvar en las niñas (2,9). En las directamente relacionadas con la
formas severas se puede presentar enfermedad y secundarias a la terapia
edema generalizado con anasarca y farmacológica (13). Las complicaciones
derrames pleurales, manifestándose más frecuentes asociadas directamente
clínicamente con distensión de abdomen a la fisiopatología del SN son:
y dolor abdominal o datos de dificultad
 Infecciones
respiratoria.
 Tromboembolismo
La hipoalbuminemia aparece cuando la
 Insuficiencia renal
capacidad de síntesis hepática se ve
 Anasarca
superada por las pérdidas urinarias de
 Hipovolemia
albúmina (10,8) esta alteración aumenta
la disminución de la presión oncótica Los pacientes con SN tienen un riesgo
capilar contribuyendo a la aparición de aumentado de infecciones debido a
los edemas y perdida de liquido en diversos factores: hipoglobulinemia IgG
terceros espacios, la hipoalbuminemia es (perdidas urinarias), capacidad
un criterio de laboratorio indispensable deteriorada de producir anticuerpos y
para el diagnóstico de SN y está disminución en los niveles de
presente en la totalidad de los casos complemento (perdidas urinarias)
(11). además de la inmunosupresión dada por
La hiperlipidemia con aumento de la la terapia farmacológica en este caso
concentración del colesterol total, sobre todo debida al uso de corticoides
colesterol LDL y menos frecuente (13).
elevación en los niveles séricos de los Tienen un riesgo significativamente
triglicéridos, son secundarias a un mayor de infecciones por bacterias
aumento en la síntesis hepática de los encapsuladas, sobre todo de enfermedad
lípidos y una disminución en su neumocócica. Las infecciones que más
catabolismo (8, 12). En los adultos la comúnmente los afecta son: peritonitis
hiperlipidemia suele implicar un aumento bacteriana espontanea, neumonía,
del riesgo cardiovascular aunque las celulitis, meningitis y sepsis (3).
implicaciones en los niños no son tan Estos pacientes presentan un estado de
graves sobre todo en aquellos casos que hipercoagulabilidad secundario a
responden a la terapia con esteroides. perdidas urinarias de factores
Otras manifestaciones y signos menos antitrombóticos (antitrombina II, proteína
frecuentes son: hematuria (25%), S, plasminógeno), hemoconcentración y
hipertensión arterial (20%) e insuficiencia activación plaquetaria. Con una
renal (3%), que se asocian con lesión incidencia reportada de complicaciones
renal subyacente y enfermedad más tromboembólicas (tromboembolismo
severa, de hecho la presencia de estas pulmonar, trombosis vena renal) en un 2-
alteraciones suelen ser indicación para 3% de todos los casos (13).
realizar biopsia renal y pensar en otras A pesar de un aparente aumento en el
causas etiológicas mas graves (1,2). agua corporal total los niños por la
presencia de los edemas, los pacientes Entre los estudios que se realizan se
tienen una disminución en el volumen encuentra el análisis de orina y proteínas
circulante efectivo (VCE), secundario a la urinarias; suele ser la prueba inicial y
hipoalbuminenia que se suele agravar más importante para el evaluar a estos
por la presencia de diarrea pacientes. Los hallazgos encontrados en
(complicaciones infecciosas) y uso de el uroanálisis son: proteinuria en rango
diuréticos (manejo de edemas) (14). nefrótico >50 mg/kg/día en una muestra
Los signos y síntomas que pueden de orina de 24 hrs sin embargo esta
presentar estos pacientes con técnica de recolección es difícil de lograr
disminución del VCE son: taquicardia, en niños por lo que se puede utilizar
hallazgos de vasoconstricción severa como alternativa una muestra de orina al
como: extremidades frías, pulso débil, azar para medir la relación
llenado capilar lento, oliguria y dolor proteína/creatinina, la cual un valor
abdominal (13,15). >3mg es indicativa de proteinuria en
La insuficiencia renal se puede presentar rango nefrótico (18). El sedimento
como consecuencia de varios urinario suele ser inactivo en los casos
mecanismos (16); la hipovolemia por de SN idiopático, con la presencia de
disminución del VCE que puede llevar a cilindros hialinos y cuerpos ovales
una necrosis tubular aguda o ser únicamente.
secundaria a un proceso infeccioso, La concentración de albúmina sérica,
nefrotoxicidad farmacología por uso de típicamente está <3 g/dl, la
Ciclosporina o Tacrolimus sobre todo en concentración de complemento sérico
pacientes con diagnóstico de SN suele tener valores normales al igual que
esteroide-dependiente (13). las globulinas totales (12).
La alteración en el perfil lipídico con
DIAGNÓSTICO hiperlipidemia, sobre todo elevación del
colesterol LDL y menos frecuente la
Los hallazgos clínicos y de laboratorio se elevación de los niveles de triglicéridos
usan para confirmar el diagnóstico de (19). La elevación del colesterol está
SN. En el caso específico de ECM la inversamente correlacionada con la
cual es la principal causa de SN concentración de albúmina sérica.
idiopático; se utilizan los siguientes
criterios clínicos para un diagnóstico TRATAMIENTO
presuntivo de ECM:
 Edad < 10 años, El objetivo del tratamiento farmacológico
es lograr la inducción de la remisión de la
 Ausencia de hipertensión
enfermedad para obtener una mejoría
 Ausencia de hematuria
sintomática es decir; proteinuria en rango
 Niveles de completo normales
fisiológico, desaparición de los edemas y
 Pruebas de función renal normales
normalización de los niveles albúmina y
En casi todos los pacientes con además prevenir complicaciones (20).
diagnóstico presuntivo de ECM se inicia Para comprender el manejo y la
tratamiento con esteroides sin necesidad respuesta al tratamiento del SN se debe
de realizar biopsia renal (1,17).
tener claro conceptos importantes; que ciclo inicial con corticoides se da por al
se describen en la TABLA 1. menos dos o tres meses (21).
La terapia con corticoides se inicia con
TABLA 1. Conceptos en síndrome nefrótico prednisona a dosis 2 mg/kg o 60 mg/m²
en días continuos en una sola toma
SN No proteinuria y normaliza diaria (dosis máxima, 60 mg/d) durante
corticosensible la albúmina en respuesta al 4-6 semanas luego se continua con
Tratamiento ( 8 semanas)
prednisona en días alternos a una dosis
SN Persiste el SN clínico y/o de 1,5 mg/kg o 40 mg/m² durante 4-6
corticoresistente bioquímico a pesar de 8
semanas (dosis máxima 40 mg/d)
sem de Tratamiento
(22,23). Cuando hay estado de remisión
SN >2 recaídas al rebajar la se retira progresivamente la prednisona,
corticodependiente dosis de prednisona a días diversos estudios han demostrado que la
alternos o recaida a las 2
sem posterior a la prolongación del tratamiento inicial
supresión durante periodos variables entre 3 y 7
Recaída Proteinuria en tira reactiva meses, reduce significativamente el
>2+ en 5 días consecutivos número de recaídas por paciente por año
(22,23).
Recaídas < 2 recaídas en 6 meses
infrecuentes tras la manifestación inicial La mayoría de los niños que se
o <3 en un año presentan con SN idiopático responde a
Recaídas > 2 recaídas en 6 meses o la terapia con esteroides, Sin embargo,
frecuentes >3 en un año aproximadamente 10-20% de los
pacientes no responde al tratamiento
Remisión Proteinuria negativa/indi-
inicial con esteroides con resistencia a
cios en tira reactiva durante
cinco días consecutivos esta terapia (24).
En este caso de resistencia, recaídas o
Remisión Desaparece la proteinuria y
se normaliza la albumina
efectos secundarios a la terapia de
completa
sérica primera línea; el manejo farmacológico
que se brinda es con terapia
Normalización de la
albuminemia (> 3g/l) con inmunosupresora; la ciclofosfamida suele
Remisión parcial
persistencia de proteinuria ser la primera elección farmacológica,
en rango NO nefrótico seguida por micofenolato y reservando
Fuente: datos e información tomada de la asociación española como última línea la ciclosporina y
de pediatría AEP, protocolos- síndrome nefrótico pediátrico,
tacrolimus por sus efectos nefrotoxicos
2014.
(24).
La base del tratamiento farmacológico

PRONÓSTICO
son los corticoides, indicados en la
primera manifestación en todos los
El pronóstico a largo plazo de estos
pacientes (12), la mayoría de los niños
pacientes está condicionado sobre todo
más del 90% con SN idiopático responde
por la respuesta a corticoides (12), por lo
a la terapia con esteroides, aunque hay
tanto condicionado a un diagnostico
variaciones en cuanto a dosificación y
temprano y oportuno. Los pacientes
duración en la mayoría de los casos el
sensibles a la terapia de primera línea
con esteroides >90% de los casos a nivel periorbitario que de forma

evolucionan hacia la resolución de su frecuente se diagnostica erróneamente
enfermedad con preservación de la como una reacción alérgica, de ahí la
función renal, sin embargo un alto importancia que el médico tratante tenga
porcentaje entre un 50% de los casos el conocimiento de las principales
cursan con recaídas frecuentes en el características clínicas y alteraciones de
curso de la enfermedad con mayor riesgo laboratorio como lo es la proteinuria en
de sufrir enfermedad renal crónica a rango nefrótico, hipoalbuminemia y
largo plazo (25). alteración del perfil lipídico;
características que llevan al diagnóstico
CONCLUSIÓN de SN.
El tratamiento de primera línea son los
esteroides, la mayoría de los pacientes
El SN es la glomerulopatía primaria más
tienen un respuesta inicial a este
frecuente que afecta la población
tratamiento, lo cual es el factor
pediátrica, la mayoría de los casos son
pronostico más importante a largo plazo,
atendidos inicialmente en los servicios de
recalcando la importancia del diagnóstico
atención primaria.
asertivo y manejo adecuado para mejorar
Se presentan con clínica y alteraciones
el pronóstico y la preservación de función
de laboratorio características; la
renal de los pacientes.
manifestación clínica inicial de los
pacientes suele ser edemas, sobre todo
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50 metros norte de UCIMED, SOMEA

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El síndrome nefrótico (SN) se ha El SN es causado por una enfermedad

barrera glomerular (4). Un análisis macromoléculas desde los capilares al

aumenta el edema en la región de COMPLICACIONES

La base del tratamiento farmacológico

con esteroides >90% de los casos a nivel periorbitario que de forma

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