Notas clínicas 80.

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Tumor desmoide intraabdominal

M.A. González, R. Menéndez, J.M. Ayala, M. Herrero, J. Cuesta, A. Domínguez, M. Martínez, J.L. Graña y F. Pozo
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Vital Álvarez-Buylla. Mieres. Asturias. España.

Resumen INTRA-ABDOMINAL DESMOID TUMOR

La fibromatosis agresiva o tumor desmoide es una Aggressive fibromatosis (desmoid tumor) are rare
rara enfermedad que se presenta de forma esporádi- connective tissue tumors that occur sporadically or
ca o asociada con la poliposis adenomatosa familiar. in association with familial adenomatous polyposis.
Desconocemos su etiología, las manifestaciones The etiology is unknown and clinical findings depend
clínicas dependen de su situación anatómica y el on growth into neighboring structures. Biopsy is re-
diagnóstico es histopatológico. El tratamiento de quired to establish the diagnosis. The treatment of
elección es quirúrgico. Presentamos el caso de 1 pa- choice is surgery. We report a case with unusual lo-
ciente en el que se manifestó como una tumoración calization in this form of presentation. The patient re-
abdominal y fiebre por complicación del propio tu- mains asymptomatic 15 months after surgery.
mor. Se trata de una localización no habitual en esta
forma de presentación; el paciente está asintomático
15 meses después de la intervención.

Palabras clave: Fibromatosis agresiva. Tumor desmoide. Key words: Aggressive fibromatosis. Desmoid tumor.
Poliposis adenomatosa. Adenomatous polyposis.

Introducción

La fibromatosis agresiva es una enfermedad de muy

baja frecuencia (< 0,1% del total de las enfermedades tu-
morales) y etiología desconocida. Se ha asociado con in-
tervenciones y/o traumatismos previos, embarazo, trata-
mientos con estrógenos1,2 y alteraciones genéticas3,4.
Consiste en una proliferación fibroblástica bien diferen-
ciada con alta capacidad invasiva local, no metastatizan-
te y con características diferentes en sus dos formas de
presentación5. El diagnóstico es histopatológico1. El estu-
dio inmunohistoquímico suele ser sólo positivo para la vi-
mentina. Su tratamiento es controvertido1,2,5,6.

Caso clínico
Se trata de un paciente varón de 34 años que ingresa por una tumo- Fig. 1. Imagen de tomografía computarizada en la que se observa
ración abdominal, fiebre y sintomatología urinaria de 4 días de evolu- una gran tumoración retroperitoneal heterogénea, con áreas de
ción; no presenta clínica digestiva y no tiene antecedentes de interés necrosis, que ocupa desde el área pancreática hasta la cúpula
vesical.
Correspondencia: Dr. M.A. González Vega.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Vital
Álvarez-Buylla. Servicio de Salud del Principado de Asturias. clínico. En la exploración física se aprecia un estado febril, con una gran
tumoración abdominal no dolorosa que ocupa desde el epigastrio a la
Murias, s/n. Mieres. Asturias. España. sínfisis del pubis. No se aprecian adenopatías en los territorios ganglio-
Correo electrónico: [email protected] nares. En la analítica se aprecia leucocitosis con desviación izquierda,
siendo la serie roja, plaquetas, bioquímica, pruebas de función hepática
Manuscrito recibido el 5-7-204 y aceptado el 19-17-2004. y amilasas normales. Los estudios radiológicos (ECO y tomografía

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tras la cirugía7, incluso con márgenes amplios de resec-

ción. Habitualmente tienen un patrón de crecimiento len-
to, alcanzando grandes tamaños que a veces impiden la
resección completa, pero en un 10% se presentan patro-
nes de crecimiento muy rápido6 y hay casos en los que
se estabilizan durante largos períodos, e incluso se han
descrito casos de regresión espontánea6,8, por lo que en
enfermos de riesgo puede estar indicada la observación
clínica8. Se observan diferentes formas de comporta-
miento según la forma de presentación. Los casos espo-
rádicos son infrecuentes y se localizan extraabdominal-
mente, sobre todo en el hombro, la pared costal, la
espalda y las extremidades2. Presentan tasas de recu-
rrencia de hasta el 40% e incluso mayores2.
Los tumores desmoides asociados con la poliposis
adenomatosa familiar son 1.000 veces más frecuentes
que en la población general. Tienen una predominancia
Fig. 2. Pieza quirúrgica: gran tumoración retroperitoneal, con abs- femenina 2:14; la prevalencia de tumor desmoide en esta
ceso pelviano, por perforación isquémica del sigmoideo, que se enfermedad es del 7-12%1. Un 20% de enfermos de poli-
extiende desde la segunda rodilla duodenal hasta la pelvis, infil-
trando el uréter derecho, 50 cm de íleon terminal, el colon dere- posis desarrollará tumor desmoide a lo largo de la vida.
cho y el mesosigma. En estos pacientes, la localización es preferentemente
abdominal1, el 42% de ellos intraabdominales y el otro
40% en la pared.
computarizada) informaron de una gran masa heterogénea, con áreas Mientras que en los casos de presentación esporádica
de necrosis, desde el área pancreática hasta cúpula vesical, y una se- prácticamente no hay mortalidad en la poliposis adeno-
vera ureterohidronefrosis derecha, compatible con tumoración retroperi- matosa familiar, los tumores desmoides representan la
toneal (fig. 1). segunda causa de muerte tras el cáncer colorrectal1.
Con el diagnóstico de tumoración abdominal el paciente fue interve-
nido quirúrgicamente y se encontró una gran tumoración retroperitoneal Clínicamente, estos tumores se suelen manifestar
con absceso pelviano –por perforación isquémica del sigmoides– que como una masa cuya sintomatología dependerá de la lo-
se extiende desde la segunda rodilla duodenal hasta la pelvis, infiltran- calización; en la zona abdominal, lo habitual es que oca-
do uréter derecho, 50 cm de íleon terminal, colon derecho y mesosig- sione obstrucción intestinal e hidronefrosis.
ma. Se realiza la evacuación del absceso y la resección en bloque de la
tumoración junto con 50 cm de íleon, colon, uréter y riñón derechos y Las técnicas de diagnóstico por imagen (ultrasonografía,
sigmoides. Se reconstruye el tránsito con anastomosis ileocólica y tomografía computarizada, resonancia magnética) aportan
anastomosis colorrectal mecánica transanal (figura 2). información sobre tamaño, la extensión y las relaciones
La anatomía patológica evidencia una masa encapsulada de consis- anatómicas. El diagnóstico de confirmación es histológico
tencia fibrosa, color rosado y sección de corte homogénea. Microscópi-
camente se objetiva un predominio de patrones fusocelulares colageni-
y por inmunohistoquímica, y el diagnóstico diferencial hay
zados con bajo recuento mitótico. En la pieza de nefrectomía se que hacerlo con otros tumores de tejidos blandos, como
evidencia pielonefritis crónica y en los recortes intestinales, cambios in- los sarcomas, de los que se diferencia por el bajo número
flamatorios y reactivos. Con técnicas inmunohistoquímicas se observó de mitosis y por sus fibroblastos bien diferenciados.
clara positividad para vimentina, débil positividadad para desmina y El tratamiento puede variar desde la observación clíni-
S-100, siendo negativos actina, queratina, EMA, CD34 y CD117.
El paciente tuvo un curso postoperatorio sin complicaciones y a los ca, cirugía, radioterapia, quimioterapia, antiinflamatorios
15 meses de la intervención se encuentra asintomático y sin signos de no esteroideos, agentes hormonales e interferón9. En el
recidiva clínica ni radiológica. tratamiento de los tumores situados fuera del abdomen y
en la pared abdominal está indicada la cirugía con már-
genes amplios seguida de la radioterapia, que disminu-
Discusión yen la tasa de recurrencias locales7.
En los tumores intraabdominales esporádicos, como
El tumor desmoide es un tipo de fibromatosis agresiva2. nuestro caso, debe intentarse la cirugía radical y, si no
Es una lesión rara que representa menos del 0,03% de fuera posible, podrían beneficiarse de tratamiento hormo-
todos los tumores, con una incidencia anual de 2-4 ca- nal y/o con antiinflamatorios no esteroideos como en los
sos/100.000 habitantes. Son lesiones benignas, no me- casos de poliposis asociada1. La extirpación quirúrgica
tastatizantes, de etiología desconocida y tratamiento con- puede tener un efecto desencadenante del crecimiento
trovertido. Están constituidos por una hiperplasia de tejido del tumor6.
conectivo de fibroblastos bien diferenciados y con agresi- El tumor desmoide puede representar la primera mani-
vidad local intermedia entre las proliferaciones reactivas festación de un síndrome de Gardner, por lo que es ne-
(cicatriz queloide) y los fibrosarcomas de bajo grado de cesario el seguimiento del paciente y sus familiares10.
malignidad. Se originan en el músculo aponeurótico y
pueden presentarse de forma esporádica o asociados con
la poliposis adenomatosa familiar5. Bibliografía
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