Word Hemofilia

UNIVERSIDAD TÉCNICA ESTATAL DE
QUEVEDO
Grupo # 4
CARRERA LICENCIATURA EN ENFERMERIA
ESTUDIO DEL CASO CLÍNICO
“HEMOFILIA”
AUTORES:
Ever Cerezo
Cinthya pinta
Karla pisco
Kenett cepeda
DOCENTE:
Lcda. Maricela Díaz
QUEVEDO-ECUADOR
2019
Definición
La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario y congénito, originado por
mutaciones en el cromosoma X. Se caracteriza por la disminución o ausencia de la
actividad funcional de los factores VIII o IX, necesarios para la coagulación normal de
la sangre. La hemofilia afecta a los individuos varones del lado materno y en un tercio
de los casos surge como consecuencia de mutaciones espontáneas (sin antecedentes
familiares). La frecuencia de la hemofilia A (deficiencia del factor VIII) es de 1 cada
5000 a 10.000 nacimientos de varones y la de la hemofilia B (deficiencia del factor IX)
es de 1 cada 30.000-50.000 nacimientos. La hemofilia no es una enfermedad contagiosa.
Clasificación
Tipos de hemofilia
Hemofilia A:
 Se debe a una deficiencia del factor de coagulación VIII.
 Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia.
 La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor VIII que haya
en la sangre.
Nivel Niveles del Factor VIII en la

sangre
Rango normal (personas que no tienen 50%-150%
Hemofilia)
Hemofilia leve 5%-40%
Hemofilia moderada 1%-5%
Hemofilia severa por debajo del 1%
 Entre el 20-40% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas

(anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este
caso el Factor VIII. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o
por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.
Hemofilia B:
 Se debe a una deficiencia del factor de coagulación IX.

 Un 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad.
 La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor IX que haya
en la sangre.
Nivel Niveles del Factor IX en la

sangre
Rango normal (personas que no tienen 50%-150%
Hemofilia)
Hemofilia leve 5%-40%
Hemofilia moderada 1%-5%
Hemofilia severa por debajo del 1%
 Entre el 3-17% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas

(anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este
caso el Factor IX. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o
por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.
Hemofilia C:
 Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI.
 Es la menos común de las Hemofilias.
 Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.
 Aparecen pocos síntomas:
 los pacientes pueden sangrar de forma anormal en determinadas circunstancias,

por ejemplo después de intervenciones quirúrgicas, extracciones dentales o
traumatismos importantes.
 Las hemorragias espontáneas no son habituales, salvo en el caso de las

mujeres que pueden tener menstruación abundante
Signos y síntomas Los signos y síntomas de la hemofilia varían según el nivel de

factores de coagulación. Si tu nivel de factores de coagulación se encuentra levemente
reducido, es posible que sangres solo después de una cirugía o de un traumatismo. Si tu
insuficiencia es grave, puedes padecer sangrado espontáneo.
Los signos y síntomas del sangrado espontáneo son los siguientes:

 Sangrado excesivo e inexplicable por cortes o por lesiones, o después de una
cirugía o de un arreglo dental
 Muchos moretones grandes o profundos
 Sangrado inusual después de las vacunas
 Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
 Sangre en la orina o en las heces
 Sangrado nasal sin causa conocida
 En los bebés, irritabilidad inexplicable
Sangrado en el cerebro
Un simple golpe en la cabeza puede provocar sangrado en el cerebro en algunas
personas que padecen hemofilia grave. Esto ocurre con poca frecuencia, pero es una de
las complicaciones más graves. Estos son algunos de los signos y síntomas:
 Dolor de cabeza intenso y prolongado
 Vómitos reiterados
 Somnolencia o letargo
 Visión doble
 Debilidad o torpeza repentinas
 Convulsiones o ataques
Manifestaciones clínicas
La expresión clínica de la hemofilia es la hemorragia en distintas localizaciones del
cuerpo, siendo las más características y frecuentes las de las articulaciones y los
músculos. Una persona con hemofilia no sangra más rápido que una sin hemofilia, pero
el sangrado es más prolongado si no se realiza el tratamiento indicado. Heridas cortantes
superficiales y/o rasguños no son un problema y solo requieren compresión sostenida y
una tira adhesiva. Heridas cortantes más profundas, con sangrados prolongados
requieren tratamiento específico. Las articulaciones más afectadas son los tobillos,
rodillas y codos.
Tratamiento
 Desmopresina (DDAVP). En la hemofilia leve, esta hormona puede estimular

al organismo para que libere más cantidad de factor de coagulación. Se puede
inyectar lentamente en una vena o se puede administrar por medio de un aerosol
nasal.
 Medicamentos para conservar los coágulos (antifibrinolíticos). Estos

medicamentos ayudan a impedir que los coágulos se desintegren.
 Sellantes de fibrina. Estos medicamentos se pueden aplicar directamente sobre

las heridas para promover la coagulación y la curación. Los sellantes de fibrina
son útiles sobre todo en la terapia dental.
 Fisioterapia. Puede aliviar los signos y síntomas si el sangrado interno ha

dañado las articulaciones. Si el sangrado interno ha causado un daño grave, es
posible que necesites cirugía.
 Primeros auxilios para cortes menores. En general, ejercer presión y utilizar

un vendaje detendrá el sangrado. En el caso de zonas pequeñas de sangrado debajo
de la piel, utiliza una compresa de hielo. Se pueden utilizar paletas heladas para
disminuir un sangrado menor en la boca.

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CARRERA LICENCIATURA EN ENFERMERIA

ESTUDIO DEL CASO CLÍNICO

Lcda. Maricela Díaz

 Se debe a una deficiencia del factor de coagulación VIII.

 Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia.

Nivel Niveles del Factor VIII en la

 Entre el 20-40% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas

 Se debe a una deficiencia del factor de coagulación IX.

Nivel Niveles del Factor IX en la

 Entre el 3-17% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas

 Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI.

 Es la menos común de las Hemofilias.

 Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.

 Aparecen pocos síntomas:

 los pacientes pueden sangrar de forma anormal en determinadas circunstancias,

 Las hemorragias espontáneas no son habituales, salvo en el caso de las

Signos y síntomas Los signos y síntomas de la hemofilia varían según el nivel de

Los signos y síntomas del sangrado espontáneo son los siguientes:

 Muchos moretones grandes o profundos

 Sangrado inusual después de las vacunas

 Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones

 Sangre en la orina o en las heces

 Sangrado nasal sin causa conocida

 En los bebés, irritabilidad inexplicable

 Dolor de cabeza intenso y prolongado

 Debilidad o torpeza repentinas

 Desmopresina (DDAVP). En la hemofilia leve, esta hormona puede estimular

 Medicamentos para conservar los coágulos (antifibrinolíticos). Estos

 Sellantes de fibrina. Estos medicamentos se pueden aplicar directamente sobre

 Fisioterapia. Puede aliviar los signos y síntomas si el sangrado interno ha

 Primeros auxilios para cortes menores. En general, ejercer presión y utilizar

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