INSTITUTO DE SALUD DEL ESTADO DE MÉXICO

UNIDAD DE ENSEÑANZA, INVESTIGACIÓN Y CALIDAD

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES ZARAGOZA

HOSPITAL GENERAL LA PERLA

MÉDICO CIRUJANO
PEDIATRÍA
CUADRO COMPARATIVO

Malformaciones Congénitas
MEDICO INTERNO DE PREGRADO
DANIEL SALOMA GUERRA

03 / Febrero / 2021
 MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Atresia esofágica Hernia diafragmática Atresia intestinal

Definición Caracterizado por la falta de La hernia diafragmática (HD) consiste en un Ausencia congénita de la luz intestinal ya
continuidad del esófago, con o sin trastorno en el desarrollo del músculo sea parcial o total dando como resultado
comunicación con la vía aérea.. diafragmático, produciendo el paso del una obstrucción intestinal. Pueden estar
contenido abdominal a la cavidad torácica. localizadas en
Epidemiología Prevalencia de 1 caso por cada 4.000 Afecta a 1 de cada 2 200 recién nacidos. Está La incidencia varía de 1 – 10,000 nacidos
recién nacidos vivos, sin diferencia asociada a elevada morbimortalidad, por vivos
entre sexos. hipoplasia pulmonar e hipertensión. 36% ocurren en el duodeno, 50% en
yeyuno-ileal, 7% en el colon, 5% múltiples
lugares.
Origen Durante la embriogénesis, el origen de Durante la embriogénesis, El diafragma se Ocurre durante las semanas 6 y 7 del
Embriológico la alteración ocurre entre la tercera y forma entre la octava y décima semana de desarrollo embrionario la luz intestinal se
sexta semana de vida intrauterina gestación, ahí ocurre la alteración. oblitera fisiológicamente por proliferación
de las células de sus paredes. Entre las 8 y
10 semanas vuelve a recanalizarse. Si esto
no ocurre se produce la atresia intestinal.
Malformacione Cardíacas, Genito-urinarias, ano- Síndromes asociados: Trisomías 21, 13, 18, Gastroquisis, fivrosis quísica, enfermedad
s Asociadas rectales y del sistema músculo- Fryn, Brachmann-de Lange, Pallister- Killian y de Hirschsprung, Trisomía 21,
esquelético, VATER, VACTERL, CHARGE. Turner malformaciones anorrectales y vertebrales,
defectos del tubo neural y cardiopatías
congénitas.
Etiología La etiología es desconocida, se La etiología puede ser congénita o traumática. Accidente vascular mesentérico durante la
considera que es multifactorial, Incluye factores genéticos y ambientales; se gestación, Invaginación intestinal, vólvulo,
incluyendo factores genéticos y asocia a malformaciones congénitas. herniación del intestino a través de una
ambientales malformación de la pared abdominal;
intervienen factores ambientales en la
gestación (tabaco, vasoconstrictores, etc..)
Clasificación A (10%) Atresia esofágica aislada, sin Dependiendo a la localización del defecto Atresia Intestinal Tipo I
fístula traqueoesofágica. puede clasificarse en 3: Atresia Intestinal Tipo II
B (2%) Atresia esofágica con fístula  Hernia Hiatal: El defecto en hiato Atresia Intestinal Tipo III
traqueoesofágica proximal. esofágico  Tipo IIIa
C (80%) Atresia esofágica con fístula  Hernia Morgagni (2-6%): defecto  Tipo IIIb
traqueoesofágica distal. Retroesternal Atresia Intestinal Tipo IV
D (6%) Atresia esofágica con fístula  Hernia de Bochdalek (90%): porción
traqueoesofágica proximal y distal. posterolateral del diafragma
E (2%) Fístula traqueoesofágica en H. predominando el lado izquierdo.
Cuadro clínico A causa de diagnósticos tardíos: Apgar inexplicablemente bajo Polihidramnios en 24%
salivación aumentada, dificultad La dificultad respiratoria grave  taquipnea, Distensión abdominal / abdomen en batea
respiratoria, cianosis, regurgitación quejidos, utilización de la musculatura Vómito biliar
alimentaria, episodios de dificultad accesoria y cianosis; tórax escafoides y Ictericia
respiratoria y neumonía de repetición. aumento del diámetro de la pared torácica. Ausencia de evacuación
Diagnóstico La ecografía prenatal puede mostrar US en etapas prenatales indican presencia en USG prenatal si hay antecedente de
polihidramnios. alteraciones diafragmáticas. polihidramnios (se observan asas de
El diagnóstico presuntivo se realiza en la Los hallazgos ecográficos consisten en intestino proximales dilatadas, con
sala de partos: no se logra progresar la polihidramnios, masa torácica, burbuja peristalsis vigorosa)
sonda de aspiración hasta el estómago gástrica o la presencia del hígado en la cavidad Rx simple de abdomen (distensión
torácica y anasarca fetal. Radiografía de tórax abdominal y vómito biliar )
se utiliza para diagnóstico postnatal.
Tratamiento Reparación quirúrgica por toracotomía Quirúrgico  cerrar el defecto para mantener Quirúrgico:
o por toracoscopía. un adecuado intercambio gaseoso, evitar o Anastomosis, Enterotomía con resección
minimizar la hipoplasia y la hipertensión de membrana y cierre primario,
pulmonar. Enteroplastia.
Pronóstico Un diagnóstico, tratamiento oportuno Depende de la localización del defecto y de las Mortalidad menor al 10%, varia
mejoran la evolución a largo plazo con anomalías asociadas y la variación en los dependiendo al tipo de atresia, infarto
una sobrevida mayor del 90% factores pronósticos (peso al nacer y la intestinal, sepsis, anomalías asociadas,
puntuación Apgar a los 5 minutos). perdida de la anastomosis terminal.
 Divertículo de Meckel Estenosis hipertrófica del píloro Criptorquidia
Definición Defecto embriológico, que deriva de un Trastorno producido por hipertrofia del Ausencia del testículo en su posición
cierre incompleto del conducto vitelino, músculo pilórico, que genera obstrucción escrotal normal, aunque la gónada sea
definido como un divertículo verdadero, progresiva del vaciamiento gástrico. palpable y no esté oculta o el descenso
al estar compuesto por todas las capas incompleto del testículo, con ubicación
histológicas de la pared intestinal dentro del trayecto normal hacia el escroto
Epidemiología Son descubiertas de manera incidental El 95% de los casos se observa entre las De acuerdo a diferentes estudios
a los 2 años de edad aproximados, semanas 3 y 12 de vida extrauterina, con publicados se ha encontrado que la
prevalencia 2:1 en hombres, solo el 2% mayor incidencia en la cuarta semana, tiene criptorquidia afecta entre 1,6% y 5,7% de
presenta sintomatología. una incidencia de 2-5 de cada 1000 los recién nacidos a término1,4, con una
nacimientos, prevalencia de 6:1 en varones. incidencia mayor del 30 a 40% en recién
nacidos pretérmino
Malformacione Malformaciones del ombligo, tracto No específicas No específicas
s Asociadas gastrointestinal, sistema nervioso o Labio y paladar hendidos, hipogonadismo
sistema cardiovascular central o hipotálamohipofisario, micropene
Origen El conducto onfalomesentérico (CO) Se da en las primeras Semanas de vida El testículo se desarrolla inicialmente en la
Embriológico involuciona entre la semana 5 y 6 de Extrauterina. Se asocia a factores de Riesgo cavidad abdominal a partir de la cresta
gestación a medida que el intestino gonadal desde la 6° semana embrionaria.
migra a su posición permanente dentro Todos estos procesos que originan el
de la cavidad abdominal. Un fallo en la descenso testicular y su posición definitiva
involución da lugar al el DM en el escroto ocurren en las primeras 12 y
13 semanas del desarrollo fetal.
Etiología Intususcepción, banda fibrosa, hernia Desconocida; Los factores de riesgo más congénita o adquirida Fx de riesgo
interna, diverticuliti. asociados son primogénitos, población rural, y asociados: edad gestacional y el peso al
bebes alimentados de biberón . nacimiento del neonato, étnia, familiares
de criptorquidia o hipogonadismo
Clasificación Surge de la superficie antimesentérica Sin Clasificación Localización
del íleon distal, conectando el intestino región femoral, perineal, abdominal o
medio con el saco vitelino del feto. transversa
Se encuentra localizado a 60 cm de la
válvula ileocecal, mide 2 cm de
diámetro y 5 cm de longitud
Cuadro clínico El sangrado digestivo bajo es el signo Vómito posprandial inmediato, se vuelve Características al Nacimiento:
más frecuente, también se encuentran frecuente y forzado, tiende a ser en proyectil, Escroto plano y poco rugoso es indicio de
obstrucción o perforación intestinal, de característica no biliosa. que el testículo nunca estuvo en posición
intususcepción, hernia, inflamación, Irritabilidad, letargia, deshidratación, normal
anemia por deficiencia de hierro, desnutrición, distensión gástrica,
diverticulitis y sangrado rectal. agrandamiento de la cámara gástrica. Se palpa
masa de Oliva firme de hasta 2cm, en menor
 frecuencia: alcalosis metabólica,
hipopotasemia, hipocloremia e ictericia.
Diagnóstico Se presenta de forma asintomática y su Historia clínica y Examen físico (90%) Clínico
hallazgo se da de forma incidental La radiografía de abdomen muestra una Laboratorio podemos encontrar: Niveles de
durante laparotomías exploratorias, distención gástrica con disminución o ausencia testosterona, INSL3, AMH e inhibina B
autopsias o cuando se presentan de gas en el intestino. detectables se encuentran disminuidos
complicaciones. La edad promedio en la ultrasonido evalúa diámetro, longitud y grosor Estudios de Imagen son de escasa utilidad
cual el paciente pediátrico presenta de la pared muscular del canal pilórico. Se para evaluación de RN con gónadas no
síntomas es alrededor de los 2 años identifican dos signos ultrasonográficos: de palpables.
forma transversal el signo de “la diana” La ecografía es la metodología más
observando una mucosa ecogénica rodeada utilizada en la búsqueda de testículos no
de un anillo hipo-ecogénico y de forma descendidos, ya que permite confirmar la
longitudinal el signo “del cérvix”, por su existencia de testículos pequeños o
semejanza con dicha estructura rudimentarios presentes en las bolsas
Tratamiento Quirúrgico  Resección Manejo inicial consiste en corrección del Hormonales y Quirúrgico, debe realizarse
Diverticulectomía simple, Resección desequilibrio hidroelectrolítico presente, antes del inicio de la pubertad para evitar
segmentaria del intestino delgado y posteriormente se realiza tratamiento un daño permanente de los túbulos
Anastomosis primaria Quirúrgico (Pilorotomía de Ramstedt) seminíferos y para disminuir el riesgo de
desarrollo tumoral.
Pronóstico Bueno en la mayoría de los casos, baja Varia según la etapa del cuadro clínico y la Bueno si es detectado oportunamente,
mortalidad. intervención oportuna Ayuda a prevención del cáncer testicular

Hernias inguinales
Definición Zona de debilidad u orificio complaciente, generando una protrusión de la víscera a través de un anillo, la que define la hernia.
Epidemiología A pesar de lo frecuente de esta patología su incidencia y prevalencia en la población son desconocidas, La hernioplastia representa
entre el 10 y el 15% de las operaciones en un servicio de cirugía, siendo más frecuente en varones
edad frecuente de presentación
Malformacione Intervienen factores que alteren el colágeno (Marfan, EhlersDanlos, Hurler-Hunter, defectos congénitos de la producción de colágeno,
s Asociadas antecedentes familiares
Origen persistencia del conducto peritoneo vaginal
Embriológico
Etiología Las hernias pueden resultar de una anomalía congénita o surgir en el desarrollo de la vida. Debe existir una falla en la estructura que
soporta el contenido y este proyectarse a través de dicha falla.
Clasificación Hernias directas  Representa al 35-45% de los casos. Es claramente efecto de un debilitamiento de la fascia transversalis.
Hernias Indirectas  Frecuente, Representa el 45 - 55% de los casos. Se origina por una dilatación progresiva del orificio inguinal
profundo hacia la espina del pubis
Hernias Mixtas  Representa un 15 % de las series. Es una combinación de ambas
Hernias Crurales  Es la menos frecuente (5%) Por su ubicación es denominada infrainguinal y no tiene relación con la inguinal, es una
entidad aparte.
  Clasificación de Gilbert (Tipo I – VII)
 Clasificación clínica de Hernia (simple, reductible, irreductible, coercible, incoercible, deslizada, complicada, atascada,
estrangulada, recidiva)
Cuadro clínico Dolor relacionado a esfuerzo físico (ardor o quemazón en la zona) suele ser intermitente y aumentar con el transcurso del día debido a
la dilatación del orificio inguinal profundo.
Epigastralgia (por irradiación del dolor); se observa la aparición de un bulto con maniobras de Valsalva,
Diagnóstico Clínico: Mediante examen físico e interrogatorio
Métodos complementarios  ecografía, tomografía axial computada
Tratamiento  Técnicas abiertas sin malla
 Técnicas abiertas con malla
 Técnicas laparoscópicas
Pronóstico Varia dependiendo a la clasificación y edad diagnóstica (pediátrica, adolescente o adulto), complicaciones al no ser atendidas,
Pronóstico generalmente bueno con adecuada atención.

BIBLIOGRAFÍAS:

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