Editor de Sección: Dr.

Enrique Cipriani Thorne

CONVERSATORIO CLINICO

Caso clínico en el Hospital Nacional Arzobispo

Loayza.
Clinical Case at the Hospital Nacional Arzobispo Loayza.

Editor de Sección: Dr. Enrique Cipriani Thorne1

Colaboradores: Dra. Tania Reyes2, Dr. Fredy Daza2, Dra. Silvia Pintado2

Discusión Clínica: Dr. José Gálvez Dañino3

Discusión Anátomo-Patológica: Dr. César Chian García4

Caso clínico: como normal, al igual que un electrocardiograma.

Paciente mujer de 51 años de edad, natural y Cuatro días antes del ingreso la paciente presentó
procedente del Callao. Los familiares refieren que desde desorientación 2 y hablaba incoherencias, por lo que el
hace cuatro semanas la paciente presenta lesiones médico le indica captopril 50mg c/8 hrs, atenolol 100
eritematosas en miembros inferiores desde talones hasta mg/día y amlodipino.
tobillos que aparecen y desaparecen en forma
intermitente y son dolorosas. Hace 3 meses sufrió golpe Tres días antes del ingreso la paciente presenta
en la pierna izquierda y desarrollando un hematoma de somnolencia, dificultad para caminar y vestirse; además,
3 x 2 cm, al no mejorar la lesión acude al Centro de los familiares evidencian deposiciones de color verde
Salud donde le hallan presión arterial de 220/120 mmHg, oscuro.
por lo que le indican captopril, además de curarle la
herida y prescribirle antibióticos. Funciones biológicas:
Apetito: Disminuido. Sed: Disminuida. Orina: 2 veces/
Dos semanas antes del ingreso, acude a otro hospital día; no hay síntomas urinarios. Deposiciones: 2 veces
para controlarse, y le informaron que tenía una presión al día, verde negruzcas.
arterial mayor de 250 mmHg.
Antecedentes patológicos:
Díez días antes del ingreso, acudió al consultorio de Hipertensión arterial diagnosticada hace 3 meses.
cardiología del Hospital San José donde se le hallan Hepatitis hace 30 años.
una presión arterial mayor de 200 mmHg. Le hicieron Fiebre Malta hace 30 años.
un ecocardiograma con doppler que fue informado Un hermano tuvo tuberculosis pulmonar hacen 5 años;
recibió tratamiento completo.

1
Profesor Principal de Medicina. Universidad Peruana Cayetano Heredia.
2
Médicos Residentes Dpto. de Medicina Universidad Nacional Mayor de San Marcos
3
Medicina Interna. Hematólogo-Oncólogo.
4
Profesor Auxiliar del Departamento de Patología de la Universidad Peruana Cayetano Heredia

48 Rev Med Hered 17 (1), 2006

 Caso clínico en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza

Examen físico: 1+, cilindros granulosos 2+.

Presión arterial:160/80mmHg Pulso:76 24.04: PR3 (proteinasa 3) anticuerpos: 3,9.
Frecuencia respiratoria:20. Mieloperoxidasa: 5,2. T3 libre: 1,72 pg/ml. TSH
Temperatura: 37 ° C. ultrasensible: 10,51 UI/ml. Hemograma = Leucocitos
27900/mm3; abastonados:9%; segmentados : 83% ;
Paciente en regular estado general, en mal estado de hemoglobina 8,55 gr/dl ; plaquetas 690 000/mm3. Frotis
nutrición, en decúbito dorsal obligado. de sangre periférica: los glóbulos rojos presentan
hipocromía ++, anisocitosis ++, microcitosis +,
Piel: tibia, elástica; presenta una úlcera en el tercio macrocitosis +, poiquilocitosis + ; plaquetas
inferior de la pierna izquierda de 2 x3 cm con bordes aumentadas y de características normales ; neutrófilos
eritematosos, de lecho limpio y con tejido de con granulaciones tóxicas . Hb: 7,7 gr/dl ; Hto 24% ;
granulación; dolorosa a la presión. Tejido celular hematíes: 2940000. VGM: 81,6; HbGM: 26,19;
subcutáneo: escaso, no hay edemas. Sistema linfático: CHbGM: 32,8.
no hay adenopatía. Sistema osteo-mio-articular: normal. 26.04 (20:52 a.m.) : Gases arteriales = FiO2: 0,21; pH:
Cabeza: cráneo normocéfalo. Ojos: motilidad ocular y 7,461 ; pCO2 :33,6 mmHg.pO2: 66,4 mmHg;
reflejos pupilares normales; conjuntivas palpebrales Na: 137 mEq/l.. Glucosa: 153 mg/dl. HCO: 24,2mmol/l.
pálidas. Oídos: conductos auditivos externos 27.04: Proteina C Reactiva: 2,12 mg/dl. Examen de
permeables y sin secreciones. Fosas nasales Gota gruesa: negativo para Plamodio. Reticulocitos:
permeables. Boca: mucosa oral húmeda, rosada; lengua 0,2%. Proteinograma: relación Albúmina/Globulina:
con motilidad normal. Orofaringe congestiva. Cuello: 1,69. Albúmina: 62,9 %; alfa 1: 4,2%; alfa 2: 9,2 %;
móvil, no adenopatías, no se palpa tiroides. Aparato B1: 16,5%; B2: 2,2%; gamma:15,0%; Velocidad de
respiratorio: amplexación normal, el murmullo vesicular Sedimentación Globular: 26 mm/h..
era normal; no habían ruidos agregados. Aparato Anticuerpos anti DNA nativo: negativo. Complemento
cardiovascular: se palpa choque de punta desplazado a C3: 65 mg/dl. Complemento C4: 24 mg/dl. Proteinuria
la izquierda y abajo, los ruidos cardiacos eran rítmicos, en orina de 24 horas: 306,1 mg/24 horas (Volumen
de intensidad incrementada; soplo sistólico II/VI a total :300 ml). Glucosa: 67 mg/dl. Urea: 78 mg/dl.
predominio del foco aórtico. Abdomen: plano, blando, VIH I-II: Negativos. AgHBs (-), HB core IgM (-);
depresible; no había visceromegalia; no era doloroso a Anti VHA IgM (-); HVC (-).
la palpación profunda; los ruidos hidroaéreos estaban 27.04: Ecografía abdominal: revela esplenomegalia,
presentes y de caracteres normales. Génito-urinario: la signos de hipertensión portal y riñones pequeños.
puño percusión lumbar y los puntos reno ureterales 30.04: Se tomó biopsia de piel.
fueron negativos. Neurológico: la paciente estaba lúcida 03.05: Hemograma :Leucocitos 16 200; segmentados:
y orientada en el tiempo, espacio y persona, presentaba 82%; abastonados: 10%; basófilos: 0%; monocitos: 3%;
disartria y bradipsíquia; el tono muscular, la sensibilidad linfocitos: 11%. Hematocrito : 27%. Hemoglobina:
así como los reflejos osteo-tendinosos fueron normales. 8,8gr/dl. Plaquetas: 570 000 /mm3. Frotis de sangre
periférica: hipocromía +++, anisocitosis: ++,
Exámenes Auxiliares: microcitosis: ++, célula en habano; plaquetas: leve
aumento en cantidad.
23.04 (10:15 a.m.): Gases arteriales = FiO2: 0,21 pH: 04.05: Gases arteriales = FiO2:0,21; pH:7,43;
7,08 pCO2: 19,1 mmHg.pO2: 70,2 mmHg pCO2:44,2mmHg; pO2: 86.6mmHg. Electrolitos
Electrolitos: Na: 131 mEq/L. K: 8,6 mEq/L.Glucosa: séricos = Na: 132 mEq/L. K:4,3 mmEq/L.
137 mg/dl. Lactato 1 mmol/l HCO3= Glucosa: 163 mgm/dl. HCO3: 29,8 mEq/L; Creatinina:
5,8 mmol/l. 4,6 mgm/dl. Fosfatasa alcalina: 74 U/L. Proteinas
23.04 (22:02 a.m.): K: 5,8mEq/dl. Glucosa: 82 mg/ plasmáticas: 7,13 gm/dl. Albúmina: 4,56 gm/dl.
dl.. Hemoglobina:10,1gr/dl. Hematocrito: 31%. Globulinas: 2,57 gm/dl. TGP: 17 U/L. TGO: 34 U/L.
Leucocitos: 53 700 Abastonados: 9%. Segmentados: Urea: 120 mgm/dl. Hemocultivo: negativo.
82%. Eosinófilos:0%. Monocitos:5%. Granulaciones 06/05 Se recibe informe anátomo-patológico de biopsia
tóxicas 2+ Creatinina sérica: 14,37 mg/dl. Proteínas de hueso.
plasmáticas: 6,10 gr/dl. Albúmina: 4,6 gr/dl. Glucosa: 13.05: BK (-)
155 mg/dl. Urea: 299mg/dl. Bilirrubinas: 0,68 14.05: Macrófagos cargados con hemosiderina (-).
mg/dl, directa: 0,10 mg/dl; indirecta 0,58 mg/dl. Hemograma: hematocrito: 22%; Hemoglobina: 7,23 gr/
Plaquetas. 1 479000/mm3. Tiempo de protrombina: 17”. dl; leucocitos: 12,400; Abastonados: 4%; segmentados:
INR: 1,45. Tiempo de tromboplastina parcial: 120,6”. 82%; eosinófilos: 1%; linfocitos: 12%. Urea 55 mg/dl.
Sedimento urinario: Leucocitos 10-20 x campo, Creatinina: 4,6 mgr/dl.
hematíes 0-2 por campo, células epiteliales , gérmenes 26.05: Ecografía doppler espleno-portal: hígado sin

Rev Med Hered 17 (1), 2006 49

 Editor de Sección: Dr. Enrique Cipriani Thorne

alteraciones; flujo sanguíneo porto-esplénico está alfa. La más importante es la IL6 y su mecanismo
permeable sin alteraciones hemodinámicas; pleiotrópico de acción incluiría la inducción de
esplenomegalia severa. Eco-doppler renal: riñones con trombopoietina, además de producir cambios
signos de nefropatía crónica a predominio izquierdo, inespecíficos inflamatorios (fase aguda). La
hipoperfundidos con flujos “panus tardus” (gran diferenciación entre primaria y secundaria es importante
componente vascular del daño). porque las complicaciones tromboembólicas y
26.05: Ecocardiograma: cardiopatía hipertensiva; vasomotoras (cefaleas, síntomas visuales, dolor
hipertensión pulmonar leve. torácico atípico, disestesias y eritromegalia acral) son
27.05: Crioaglutininas: negativas. Crioglobulinas: raras en las reactivas (2).
negativas. Anticuerpos anti-tireoglobulina: negativo.
Anticuerpos anti-microsomiales: negativos. Anticuerpos En este caso se puede concluir que se trata de
anti-tiroperoxidasa: 10,1. Sm anticuerpos: 38,2 U/ml. Trombocitosis primaria por tener una Proteína C
Complemento C3: 65 mg/dl. Complemento C4: 24 mg/dl. reactiva dentro del rango normal. Aunque en mi
Ig Ab Cardiolipina 5,5 U. experiencia nunca he visto una trombocitosis secundaria
que pase el millón de plaquetas; si se ha descrito en la
Evolución: literatura (infección: 30%, inflamación crónica: 9%,
La paciente fue sometida a hemodiálisis en varias daño tisular severo: 14%, neoplasia: 14%, post
oportunidades con lo cual mejoraron su estado de esplenectomía: 19%, sangrado agudo severo: 6%) (3,4).
conciencia así como su evolución en general.
El segundo aspecto a discutir es la esplenomegalia
Discusión clínica: considerable. Son varias las causas de esplenomegalia
significativa (5,6):
Dr. José Gálvez Dañino3
1. Congestiva: no hay evidencia de insuficiencia
Se trata de una mujer de 51 años, mestiza, ama de cardiaca derecha, No hay obstrucción de la vena
casa que procede del Callao. Tiene como antecedentes esplénica ni evidencia de hepatopatía crónica
médicos: Brucelosis y Hepatitis A hace 30 años y (cirrosis) (5,6).
contacto con un hermano tuberculoso tratado.
2. Malaria: no se observó Plasmodium ni en frotis
Hace 3-4 años ha presentado intermitentemente un periférico o gota gruesa (5).
cuadro característico de Eritromelalgia en miembros
inferiores, que se manifestó con eritema evanescente 3. Linfoma esplénico: presenta en sangre periférica
y dolor de tipo ardor. unos linfocitos pequeños con prolongaciones
polares característicos, que no se han observado
La paciente ingresa al hospital con un proceso en la paciente. Cualquier tipo de linfoma podría dar
caracterizado por: trastorno del sensorio, hipertensión esplenomegalia significativa pero esta suele ir
arterial severa y uremia. asociada a adenomegalia (7).

Dentro de las múltiples evaluaciones se documenta 4. Histiocitosis maligna (Robb- Smith): Esta
un recuento de plaquetas de 1 470 000 / mm 3 y enfermedad se caracteriza por presentarse con un
esplenomegalia. cuadro febril con hepatoesplenomegalia y
pancitopenia, que evidentemente no corresponde
Empezaremos el diagnóstico diferencial discutiendo dos al proceso de la paciente.
aspectos:
1. Trombocitosis 5. Leucemia a células velludas: Se presenta con
2. Esplenomegalia considerable. pancitopenia, que no es el caso.

La Trombocitosis puede ser primaria o secundaria 6. Síndrome Mielodisplásico: es difícil que se de una
(reactiva). Se habla de Trombocitosis con recuento de esplenomegalia considerable pero no es imposible.
plaquetas igual o mayor de 500 000 (1). Trombocitosis se ha asociado a trisomia 8, deleción
del cromosoma 5 (5q-) y anormalidades del
Las formas secundarias son más frecuentes (85%) cromosoma 3. La citogenética podría haber
y están relacionadas a la producción de citokinas. Las ayudado a establecer este diagnóstico (8,9).
citokinas responsables de este fenómeno son: IL6, IL1,
IL4, trombopoietina y el factor de necrosis tumoral 7. Síndrome Mieloproliferativo: La presencia del

50 Rev Med Hered 17 (1), 2006

 Caso clínico en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza

cromosoma filadelfia hubiera diagnosticado la de Eritromelalgia, Trombocitosis autónoma y

LMC. No se observa la reacción leucoeritroblástica Esplenomegalia considerable.
característica de este proceso. La policitemia vera
y la metaplasia mieloide agnogénica presentan - Probable nefroesclerosis por hipertensión
trombocitosis en un 50%, pero tienen arterial severa (maligna).
características en sangre periférica que no han sido
mencionadas (10). - Uremia relacionada a hipertensión arterial
severa.
Otros aspectos a discutir serían:
Discusión Anátomo-Patológica:
a. Hipertensión arterial severa con insuficiencia renal
aguda sobre enfermedad renal crónica: este cuadro Dr. César Chian García4
probablemente representó un recrudecimiento
maligno de la hipertensión arterial esencial. Las Los hallazgos histológicos corresponden a una médula
vasculitis se han descartado por la normalidad de ósea hipercelular (Figura Nº 1 y figura N°2) con
los múltiples exámenes inmunológicos. panhiperplasia hematopoyética; además de alteraciones
b. Coagulación Intravascular Diseminada: existe en la maduración, llamando la atención los cambios
evidencia indirecta de un proceso de consumo de displásicos observados en los megacariocitos (Figura
factores de coagulación (Tiempo de Protrombina N°3) y la presencia de ligera fibrosis, demostrada con
y de Tromboplastina elevados; plaquetas la coloración para fibras reticulares (Figura N°4).
disminuidas en relación con el conteo inicial).
Dentro de las causas de este sindrome se puede El diagnóstico diferencial (11,12) incluye: a)
descartar el síndrome urémico hemolítico por el mielofibrosis idiopática crónica, b) sindrome
frotis de sangre periférica y la ausencia de mielodisplásico con mielofibrosis, c) trombocitemia
hemólisis. esencial, d) panmielosis aguda con mielofibrosis y e)
leucemia megacariocítica aguda. Estas entidades se
En conclusión mis diagnósticos son: caracterizan por hipercelularidad de la médula ósea y
cambios displásicos en la series hematopoyéticas. La
- Síndrome Mieloproliferativo compatible con diferenciación entre ellas debe hacerse tomando en
una Trombocitemia esencial dada la presencia consideración la presentación clínica del paciente, el

Figura N°1. A menor aumento se observa una médula ósea con una celularidad cercana al 100%, con
ausencia de tejido adiposo medular.

Rev Med Hered 17 (1), 2006 51

 Editor de Sección: Dr. Enrique Cipriani Thorne

Figura N°2. A un aumento intermedio se reconoce una panhiperplasia de las tres series hematopoyéticas,
llamando la atención el gran número de megacariocitos presentes, algunos de tamaño muy grande (a) y
otros con núcleos de formas muy irregulares (b). La maduración irregular también es evidente en las
series eritroide y megacariocítica.

Figura N°3. La flecha señala un micromegacariocito, con núcleo hipercromático e irregular.

52 Rev Med Hered 17 (1), 2006

 Caso clínico en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza

Figura N°4. La tinción para fibras reticulares evidencia la presencia de una delicada trama fibrótica, que
no es evidente con la preparación de H&E, constituyendo una fibrosis de grado leve.

estudio citológico del frotis de sangre periférica y del en este caso, requiriéndose estudios adicionales para
aspirado de médula ósea, además de tinciones para detectar presencia de blastos y definir clonalidad
hierro en médula ósea, citometría de flujo y estudios mediante citometría de flujo (3).
citogenéticos.
A la luz de las evidencias histológicas y considerando
La mielofibrosis idiopática crónica es un sindrome los aspectos clínicos y de laboratorio, el diagnóstico
mieloproliferativo caracterizado por panmielosis, final es: Síndrome mielodisplásico con mielofibrosis.
fibrosis de la médula ósea y hematopoyesis
extramedular; en esta enfermedad los megacariocitos REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
se encuentran aumentados en el 90% de los casos y la
proporción de células hematopoyéticas y fibrosis es 1. Sacchi, S, Vinci G, Gugliota L, et al. Diagnosis of
variable, incluso en diferentes áreas de la misma biopsia. essential thrombocythemia at platelet counts between
400 and 600,000. Gruppo Italiano Malattie
La mielofibrosis en el síndrome mielodisplásico es Mieloproliferative Croniche (GIMMC). Haematológica
2000; 85: 492-495.
usualmente leve y su incidencia variable (alrededor de
2. Hollen CW, Henthorn J, Koziol JA, Burstein SA.
10% en RAEB-T). En algunos casos no es posible Elevated serum interleukin-6 levels in patients with
subclasificar al síndrome mielodisplásico y se utiliza reactive thrombocytosis. Br J Haematol 1991;79(2):286-
un término más genérico: mielodisplasia con 90.
mielofibrosis(11). Los megacariocitos pueden estar 3. Santhosh-Kumar CR, Yohannan MD, Higgy KE, al-
muy incrementados y observarse cierto grado de Mashhadani SA. Thrombocytosis in adults: analysis
fibrosis en la trombocitemia esencial, en estos casos el of 777 patients. J Intern Med 1991;229(6):493-5.
diagnóstico se sustenta en criterios clínicos y de 4. Buss DH, Cashell AW, O’Connor ML, Richards F 2nd,
laboratorio, incluyendo evidencia genética de ausencia Case LD. Occurrence, etiology, and clinical
significance of extreme thrombocytosis: a study of
de cromosoma Philadelphia o presencia del gen híbrido
280 cases. Am J Med 1994 ;96(3):247-53.
BCR/abl(12). 5. Harvey AM, Bordley J, Barondess J. Differential
diagnosis. The interpretation of clinical evidence.
Finalmente, la panmielosis aguda con mielofibrosis Second Edition. Philadelphia: Saunders; 1972:363-366.
y la leucemia megacariocítica aguda son enfermedades 6. Matousek W: Differential diagnosis. Second Edition.
con una presentación clínica más agresiva, en la que Chicago: Year Book Medical Publishers; 1967:309 –
se puede observar hallazgos similares a los observados 312.

Rev Med Hered 17 (1), 2006 53

 Editor de Sección: Dr. Enrique Cipriani Thorne

7. Cheson B. Chronic lymphoid leukemias. Second 11. Brunning R, McKenna R. Acute Leukemia. En: Rosai J
Edition. New York: Marcel Dekker; 2001: 209- 227. ed. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the bone
8. Patel K, Kelsey P. Primary acquired sideroblastic marrow. Washington: AFIP; 1994: 168, 238-246.
anemia, thrombocytosis, and trisomy 8. Ann Hematol 12. Jaffe E, Harris N, Stein H, Vardiman J. World Health
1974 74(4): 199-201. Organization Classification of Tumors: Pathology and
9. Tefferi A, Mathew P, Noel P. The 5q-Syndrome: a genetics of tumors of hematopoietic and lymphoid
scientific and clinical update. Leuk Lymhoma 1994;14: tissue. Lyon:IARC Press; 2001: 35-38, 61-74
375-378. 13. Orazi A, et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis:
10. Michelson AD. Platelets. San Diego, CA: Academic an entity distinct from acute megacarioblastic
Press; 2002:668-669. leucemia. Modern Pathology 2005; 18: 603-614.

Recibido: 06/12/05
Aceptado para publicación: 06/03/06

54 Rev Med Hered 17 (1), 2006