Gestacion Monocorial (2019)

Ecografía
GESTACIÓN MONOCORIAL
Guía de Asistencia Práctica elaborada en septiembre de 2019
Autores: Eugenia Antolín Alvarado, Mar Bennasar Sans, Nerea Maiz Elizaran
y Francisca Molina García
Revisión: Junta SESEGO: Eugenia Antolín Alvarado, Javier Arenas Ramírez,
Nerea Maiz Elizaran, José Manuel Puente Águeda, José Antonio Sainz Bueno
y Belén Santacruz Martín.
Índice
1. Introducción 2
2. Diagnóstico de corionicidad y amnionicidad. Datación.
Identificación de los fetos 2
3. Cribado de aneuploidías 4
4. Técnicas invasivas de diagnóstico prenatal 7
5. Reducción embrionaria en la gestación triple bicorial
triamniótica 8
6. Seguimiento ecográfico de la gestación monocorial:
edad gestacional, frecuencia y contenido de las exploraciones 8
7. Cribado de malformaciones. Defecto congénito discordante.
Interrupción fetal selectiva en la gestación monocorial 10
8. Cribado de parto pretérmino 11
9. Crecimiento intrauterino restringido selectivo en la gestación monocorial 14
10. Exitus fetal. Seguimiento y finalización de la gestación 18
11. Complicaciones específicas de la gestación monocorial 20
12. Edad gestacional de finalización de la gestación. Vía del parto
y peculiaridades del mismo en la gestación monocorial 29
13. Bibliografía recomendada 29
1
1. INTRODUCCIÓN
La gestación gemelar monocorial (MC) representa el 70% de las gestaciones monozigóti-
cas (MZ) y el 20% del total de las gestaciones gemelares, lo que supone que una de cada 300-
400 gestaciones será una gestación gemelar MC. A pesar de su baja incidencia, es una entidad
de gran relevancia clínica con una mortalidad perinatal y morbilidad a largo plazo significativa-
mente superior a la de la gestación gemelar bicorial (BC) (Tabla I), debido, fundamentalmente,
a la presencia de anastomosis vasculares placentarias y al reparto asimétrico de la placenta (1).
Tabla I.
Resultado perinatal en las gestaciones únicas y gemelares en función de la corionicidad
Riesgo de complicaciones
Única BC MC
(%) (%) (%)
Malformación mayor 1 1 3
Muerte perinatal 0,5 1-2 3-4
CIR (< p3) 3 10 15
PP < 32 semanas 1 5 10
Lesión neurológica 1 3 15
BC: gestación bicorial; MC: gestación monocorial; CIR: crecimiento intrauterino restringido; PP: parto prematuro (1).
Este tipo de gestaciones presenta complicaciones específicas que incluyen el síndrome de

transfusión feto-fetal (STFF), la secuencia anemia policitemia (TAPS), la gestación monocorial
monoamniótica (MCMA) y la secuencia TRAP (twin reversed arterial perfusion) y otras, que
sin ser específicas, tienen implicaciones propias inherentes a la presencia de las anastomosis
vasculares, como son el crecimiento intrauterino restringido selectivo (CIRs), el exitus de un
gemelo y la anomalía estructural discordante (1).
Para poder detectar estas complicaciones de manera temprana debe realizarse un seguimien-
to ecográfico estricto. Es fundamental, por tanto, establecer el diagnóstico de corionicidad de
forma fiable en el primer trimestre, antes de las 14 semanas de gestación. Una vez estable-
cido el diagnóstico de MC, realizaremos un control ecográfico cada 2 semanas, iniciándolo a
la semana 16, en el que se valorará fundamentalmente la cantidad de líquido amniótico (LA)
en cada saco, el tamaño de las vejigas urinarias y el crecimiento fetal. Ante la sospecha diag-
nóstica de una complicación la paciente deberá ser derivada a un centro con experiencia en
terapia fetal (1,2).
Existen, en la actualidad, nuevas opciones terapeúticas que han mejorado de manera significati-
va el pronóstico de las complicaciones, que incluyen la fotocoagulación láser de las anastomosis
vasculares, la oclusión del cordón umbilical (OC) mediante coagulación bipolar o con láser, y
las técnicas de ablación intrafetal, ya sea mediante láser intersticial o radiofrecuencia (3).
2. DIAGNÓSTICO DE CORIONICIDAD Y AMNIONICIDAD. DATACIÓN.

IDENTIFICACIÓN DE LOS FETOS
La corionicidad es el factor determinante del resultado perinatal y por tanto condiciona el con-
trol de la gestación. Su diagnóstico debe establecerse en el primer trimestre, ya que en este
momento la sensibilidad y especificidad es del 100%. Por lo que respecta a la clasificación de la
gestación gemelar y a su diagnóstico ecográfico de corionicidad, remitimos al lector a la Guía de
Asistencia Práctica (GAP) SEGO Embarazo gemelar bicorial (4). Son signos ecográficos de MC:
• Gestación < 11 semanas: identificación de un único saco gestacional con dos embriones
en su interior. La determinación de la amnionicidad solo podrá establecerse con exactitud
a partir de la octava semana de gestación, ya que antes de este periodo el amnios está
muy adherido al embrión y puede no verse con facilidad.
2
-- Gestación monocorial biamniótica (MCBA): identificación de un único saco gestacional
con dos cavidades amnióticas, cada una con su embrión, y un espacio extracelómico
único con dos vesículas vitelinas (VV) (Fig. 1).
-- Gestación monocorial monoamniótica (MCMA): identificación de un único saco ges-
tacional con una única cavidad amniótica, dos embriones en su interior y un espacio
extracelómico único habitualmente con una única VV. En el 85% de las ocasiones el
número de VV se corresponde con la amnionicidad. Dado que el amnios se forma
inmediatamente después de la VV, siempre que haya 2 VV será una gestación MCBA,
pero no siempre que haya una única VV se podrá asegurar que se trate de una ges-
tación MCMA.
Figura 1: Gestación MCBA < 11 semanas. Se identifica

un único saco gestacional con dos cavidades amnióticas,
cada una con su embrión, y un espacio extracelómico
único.
• Gestación entre 11.0 y 13.6 semanas: presencia del signo "T". Este consiste en una
inserción de la membrana interfetal en ángulo de 90º a nivel de la placenta sin interposi-
ción de tejido corial entre los amnios. Su presencia es diagnóstica de gestación gemelar
MCBA (Fig. 2). En la gestación MCMA no identificaremos la membrana interfetal (Fig. 3).
Figura 2: Gestación triple BCTA 11-13,6 semanas. Separando el par monocorial se

identifica una membrana interfetal fina que se inserta en la placenta formando un
ángulo de 90o sin interposición de tejido corial (signo "T"; flecha roja). En el compo-
nente bicorial, la gruesa membrana interfetal se inserta en la placenta dando lugar
al signo "lambda" (flecha azul) resultante de la proyección de corion entre los dos
sacos gestacionales.
3
Figura 3: Gestación MCMA 11-13.6 semanas. Se visualiza un único saco gestacio-
nal que contiene ambos fetos sin identificar membrana interfetal que los separe.
En la imagen, ambos polos cefálicos se encuentran en el interior de una misma
cavidad amniótica.
• Gestación ≥ 14 semanas: la determinación de la corionicidad a partir de la semana 14 es

compleja. Una membrana interfetal fina (formada únicamente por dos capas de amnios)
orienta a gestación MC, si bien la reproducibilidad intra e interobservador es limitada. Cuan-
do existan dudas respecto a la corionicidad, la gestación será controlada como si se tratara
de una gestación MC (2). En ocasiones, la identificación de la membrana interfetal puede
ser difícil, especialmente en presencia de oligohidramnios en uno de los sacos, por lo que
puede etiquetarse erróneamente de gestación MCMA. Dado que las gestaciones MCMA
representan solo el 1% de las gestaciones MC, debe buscarse detenidamente la membrana
(repliegues de la misma en las extremidades) o signos indirectos de oligohidramnios (stuck
twin, vejiga replegada, asas de cordón umbilical fijas al feto) antes de clasificar de manera
incorrecta la amnionicidad.
La datación de la gestación se realizará entre las 11.0 y 13.6 semanas. En la gestación espon-
tánea se tomará como referencia la longitud cráneo-nalga (LCN) del feto mayor. Si el primer
control ecográfico es > 14 semanas utilizaremos el diámetro biparietal (DBP) del feto de mayor
tamaño hasta los 70 mm y posteriormente la circunferencia cefálica (1). Si se trata de una ges-
tación obtenida por técnicas de reproducción asistida, la edad gestacional (EG) se calculará
a partir del día de la transferencia, teniendo en cuenta la edad embrionaria en ese momento.
Es importante que, una vez se hayan identificado los fetos en la ecografía de primer trimestre,
se deje constancia escrita en la historia clínica obstétrica con la descripción lo más detallada
posible. Más allá de la posición en el abdomen materno y de qué feto es el que se presenta,
se indicarán características que puedan ser exclusivas de cada uno, como una inserción del
cordón en la placenta distinta del cogemelo o alguna peculiaridad ecográfica, si la hubiese, para
diferenciarlos (arteria umbilical única, un mayor o menor LCN, una translucencia nucal (TN)
aumentada…). Una vez identificados (feto 1 y 2 o feto A y B), no deben hacerse modificaciones
en los posteriores controles ecográficos (2). De este modo aseguramos un adecuado segui-
miento del crecimiento fetal, LA de cada cavidad, tamaño de vejigas urinarias y características
del estudio doppler de cada uno de ellos.
3. CRIBADO DE ANEUPLOIDÍAS
El cribado de aneuploidías en la gestación MC presenta algunas consideraciones que deben
ser tenidas en cuenta:
• El riesgo basal (por edad materna) de anomalías cromosómicas es el mismo que en ges-
taciones únicas.
4
• Los gemelos MC son monozigotos, y por tanto concordantes para el cariotipo. Sin embargo,
siendo excepcional, es posible la discordancia para aneuploidías (heterocariotipo). Esta
se sospechará especialmente en casos de malformación discordante, discordancia de
TN (> 20%) o TN > percentil (p) 95 en uno de los fetos. La discordancia biométrica > 10%,
estimada por la fórmula (LCN2-LCN1)/LCN2 x 100%, donde LCN2 es la LCN de feto mayor
y LCN1 la del menor, no justifica por sí sola la indicación de estudio genético en la gestación
MC, pero sí que es indicación el estudio morfológico en segundo trimestre incipiente por
el mayor riesgo de anomalía estructural discordante (5).
• La TN aumentada en uno de los fetos puede ser un signo precoz, además de aneuplodía,
de STFF, lo que aumenta ligeramente la tasa de falsos positivos (TFP).
• El riesgo de cromosomopatía es para la gestación y no individual para cada uno de los
fetos.
Cribado combinado de primer trimestre

El cribado combinado, que incluye la combinación de la edad materna, TN fetal y la PAPP-A
y fracción libre de ß-hCG sérica materna, es de elección en gestaciones gemelares MC. La
determinación de la PAPP-A y ß-hCG se puede realizar entre las 8.0 y las 13.6 semanas,
aunque alcanza su máximo rendimiento entre las 8.0 y las 11.0 semanas. La medición de la
TN se realizará entre las 11.0 y 13.6 semanas (LCN entre 45-84 mm). La tasa de detección
(TD) para trisomía 21 es del 85-90% con una TFP del 5% (6), resultados comparables a la
gestación única.
Cribado ecográfico
Translucencia nucal
La TN es el marcador ecográfico más potente para el cribado de cromosomopatías. Los criterios
para su medición son los recomendados por la Fetal Medicine Foundation (remitimos al lector a
la GAP SEGO Cribado y diagnóstico precoz de las anomalías genéticas; [7]). Una discordancia
de TN entre ambos fetos, además de un marcador precoz de STFF, puede orientarnos hacia
una discordancia de cariotipo (8).
Cuando se calcule el riesgo solo mediante TN y edad materna, la mejor TD y TFP se obtiene
haciendo la media de ambas TN ([TN1+TN2]/2), en comparación a elegir la mayor (mayor
sensibilidad pero menor especifidad) o la menor (mayor especificidad pero menor sensibilidad)
de las dos (8).
El cálculo de riesgo basado en edad materna y TN (sin bioquímica) está indicado en dos cir-
cunstancias:
1. Gestaciones múltiples de orden superior a dos.
2. Gemelos MC en que uno de los fetos no es evolutivo (gemelo evanescente). En ambas
situaciones está contraindicado el cribado combinado.
Marcadores ecográficos secundarios
Ductus venoso
La TD del ductus venoso (DV) para trisomía 21 en la gestación gemelar es similar a la de

embarazos únicos, aunque en la gestación MC la TFP es más elevada (18%). La presencia
de una onda-a reversa en uno de los fetos se asocia no solo a aneuploidías sino también a un
mayor riesgo de STFF (9).
5
Hueso nasal
La valoración de la presencia de hueso nasal (HN) en la ecografía de primer trimestre en gesta-

ciones gemelares tiene un valor similar al de embarazos únicos (10). La TD para la trisomía 21
es de un 67%, la TFP de un 0,2%, aunque su valoración es algo más compleja, no siendo
posible hasta en un 4% de los casos (11).
Dado que los marcadores secundarios hemodinámicos, DV e insuficiencia tricuspídea, pueden
presentarse alterados, además de en aneuploidías, como signo precoz de STFF, su incorpora-
ción en el contexto del cribado contingente en la gestación MC está muy discutido, no siendo
recomendado en la presente guía.
Cribado bioquímico
Primer trimestre
La PAPP-A y fracción libre de la ß-hCG se pueden determinar entre las 8.0 y las 13.6 semanas,
aunque, como se ha comentado previamente, su máximo rendimiento se alcanza entre las 8.0
y las 11.0 semanas. Igual que en gestaciones únicas, los niveles observados se convertirán
en múltiplos de la mediana (MoM) tras ajustar para la EG, peso materno, origen étnico, hábito
tabáquico, paridad y reactivos empleados (12). Además, se ha observado que la concentración
de ambas hormonas es más baja en gestaciones MC que en gestaciones BC, por lo que se
debería ajustar también para la corionicidad (6).
No se podrán utilizar los marcadores bioquímicos en gestaciones múltiples con 3 o más fetos
ni en presencia de un gemelo evanescente con una LCN medible.
Segundo trimestre
En aquellas gestantes en las que no se haya podido realizar el cribado combinado de primer
trimestre se puede ofrecer un cribado bioquímico de segundo trimestre.
El test de elección es el cuádruple test, mediante la combinación de alfafetoproteína (AFP),
fracción libre de ß-hCG, estriol no conjugado (uE3) e inhibina A (preferiblemente entre las 15
y 18 semanas) y la edad materna. Si bien en las gestaciones únicas la TD del test para triso-
mía 21 es de un 80% con una TFP de un 5%, en gestaciones gemelares la evidencia científica
sobre el rendimiento del cuádruple test es limitada (13).
Existe más evidencia para el doble test, de manera que en gestaciones gemelares la combina-
ción de AFP, fracción libre de ß-hCG y edad materna, utilizando como punto de corte 1 en 250,
presenta una TD de un 63% con una TFP de 11% (14).
Test de ADN libre circulante en sangre materna

En gestaciones gemelares las TD y TFP para trisomía 21 son del 98,2% y 0,05%, similares a las
gestaciones únicas. Los datos que hay en la literatura para las trisomías 18 y 13 son limitados
para poder valorar con precisión el rendimiento del test en estas trisomías (15).
Se desaconsejará realizar el test de ADN-libre circulante (ADN-lc) en gestaciones en las que
un feto no sea evolutivo (gemelo evanescente) y en gestaciones múltiples con 3 o más fetos.
6
4. TÉCNICAS INVASIVAS DE DIAGNÓSTICO PRENATAL
Indicaciones
Las indicaciones son las mismas que en la gestación única (remitimos al lector a la GAP SEGO
Cribado y diagnóstico precoz de las anomalías genéticas [7]).
La elección de la técnica invasiva, biopsia corial o amniocentesis, dependerá de la EG y la
indicación de la misma.
Si tras la práctica de un estudio de ADN-lc en sangre materna el resultado es de alto riesgo para
trisomía 21, la técnica invasiva de elección es la biopsia de vellosidades coriales en primer tri-
mestre y la amniocentesis a partir de las 15 semanas. En caso de un alto riesgo para trisomía 18
o 13 se realizará un estudio morfológico detallado, si los fetos presentan anomalías estructurales
se optará por una biopsia de vellosidades coriales en primer trimestre; si, por el contrario, no se
observan anomalías ecográficas, la técnica de elección será la amniocentesis, por el riesgo de
que se trate de un mosaicismo confinado a placenta (9). Del mismo modo, si encontráramos una
anomalía estructural discordante o discordancia de TN > 20% o TN en uno de los fetos > p95,
realizaríamos amniocentesis con punción de ambos sacos por el riesgo de heterocariotipo.
Biopsia de vellosidades coriales

Es la técnica de elección en ausencia de malformación discordante.
Se tomará una sola muestra. Se realizará preferentemente a partir de la semana 11 (se des-
aconseja hacerlo antes de la semana 10 debido al riesgo de anomalías reduccionales en
extremidades).
En gestaciones gemelares, tras una biopsia de vellosidades coriales, el riesgo de pérdida de
todo el embarazo antes de las 24 semanas es de 2,88% (IC 95%, 0,50-8,10%) (16).
Amniocentesis
Preferiblemente se llevará a cabo a partir de las 16+0 semanas, y nunca antes de las 15 sema-
nas, debido a que el amnios aún no está fusionado al corion, lo que dificulta el acceso a la
cavidad amniótica, y aumenta riesgo de pérdida gestacional y anomalías músculo-esqueléticas.
En gestaciones gemelares, tras una amniocentesis, el riesgo de pérdida de todo el embarazo
antes de las 24 semanas es de 2,54% (IC 95%, 1,43-3,96%) (16).
En caso de que sea previsible la realización de cirugía fetal (presencia de signos precoces de
STFF y alta probabilidad de tener que realizar un láser o malformación discordante en la que los
padres soliciten una interrupción fetal selectiva), preferiblemente se evitará la amniocentesis y
se obtendrá una muestra de LA durante el procedimiento quirúrgico. El realizar una amniocen-
tesis previamente al procedimiento podría provocar un despegamiento del amnios que dificulte
el acceso a la cavidad amniótica en la cirugía.
¿Punción de un saco o de dos sacos?

En gestaciones MCMA solo hay un saco amniótico, por lo que únicamente se extraerá una
muestra.
En gestaciones MCBA, en caso de que el diagnóstico de corionicidad se haya realizado antes
de las 14 semanas, no haya dudas sobre la misma, y en ausencia de anomalía estructural dis-
cordante o discordancia de TN > 20% o TN en uno de los fetos > p95, se procederá a la punción
de un solo saco. En caso contrario, se realizarán dos punciones, una en cada saco amniótico.
7
Se desaconseja obtener muestra de ambos sacos mediante una sola punción y obtención de
muestra transmembrana del segundo gemelo por el riesgo de septostomía.
5. REDUCCIÓN EMBRIONARIA EN LA GESTACIÓN TRIPLE BICORIAL

TRIAMNIÓTICA
Las técnicas de reproducción asistida, además de un incremento de la gestación triple, han
condicionado un aumento del componente de MC en dichas gestaciones como resultado de
una división posterior de uno de los dos embriones transferidos. Si bien la conducta expectante
es una opción, el elevado riesgo de pérdida fetal < 24 semanas (8,5%) y de parto prematu-
ro (PP) < 34 semanas (52%) de estas gestaciones, hace que algunas parejas opten por solicitar
una embriorreducción.
Desde el punto de vista técnico, en la gestación BCTA se puede proceder a la embriorreducción
del feto BC mediante la inyección intracardiaca de cloruro potásico (ClK), a la reducción del par
MC también mediante ClK, o bien a la reducción de uno de los gemelos del par MC mediante
técnicas de ablación intrafetal (láser intersticial o ablación mediante radiofrecuencia de los vasos
pélvicos). En todo caso, se recomienda realizarla tras la valoración de la TN. Los resultados
de cada una de las opciones, según una reciente revisión sistemática, se exponen en la tabla
II (17). La reducción del par MC, si bien reduce la tasa de prematuridad extrema del 33% al
5,5%, aumenta la tasa de pérdida fetal < 24 semanas del 8,9% al 14,4%; la reducción de un
feto del par MC reduce la tasa de prematuridad extrema al 11,8% sin incrementar el riesgo
de pérdida fetal < 24 semanas. Sin embargo, en este segundo escenario, el riesgo de exitus
del cogemelo 2 semanas tras la práctica de un láser intersticial puede ser tan elevada como
del 45% (18). Además, un reciente metaanálisis llega a la conclusión de que en la gestación
triple BCTA los resultados no son concluyentes, y que la reducción tanto del feto BC como de
uno de los gemelos del par MC, si bien no supone un incremento significativo en la tasa de
pérdida fetal < 24 semanas (8,5% vs. 13,3%), tampoco reduce de modo significativo el riesgo
de PP < 34 semanas (51,9% vs. 46,2%) (19).
Tabla II.
Resultados perinatales en la gestación triple bicorial triamniótica. Conducta expectante versus
reducción embrionaria
331 BCTA Expectante RE 3 → 2 RE 3 → 2 RE 3 → 1
(1 feto MC) (1 feto BC) (gestación MC)
(n = 225) (n = 34) (n = 17) (n = 55)
% (95% IC) % (95% IC) % (95% IC) % (95% IC)
Pérdida fetal 8,9 (5,8-13,3) 8,8 (3,0-23) 23,5 (9,6-47,3) 14,4 (7,6-26,2)
< 24s
PP < 32-33s 33,3 (27,5-39,7) 11,8 (4,7-26,6) 17,6 (6,2-4,0) 5,5 (1,9-14,9)
BCTA: gestación triple bicorial triamniótica; RE: reducción embrionaria. (17); s: semanas.
6. SEGUIMIENTO ECOGRÁFICO DE LA GESTACIÓN MONOCORIAL:

EDAD GESTACIONAL, FRECUENCIA Y CONTENIDO DE LAS
EXPLORACIONES
Una vez establecido el diagnóstico de corionicidad de manera fiable en el primer trimestre,
el control ecográfico irá dirigido principalmente a la detección precoz de las complicaciones
propias de la gestación MC.
Para ello realizaremos un control ecográfico cada 2 semanas, iniciándolo en la semana 16,
en el que se valorará la cantidad de LA en cada saco, cuantificándolo como máxima columna
vertical de líquido amniótico (MCV LA), tamaño de las vejigas urinarias y estudio biométrico,
calculando la discordancia biométrica (peso fetal estimado (PFE) del feto mayor-PFE del feto
menor/ PFE del feto mayor x 100; hablaremos de discordancia biométrica si esta es ≥ 25%).
8
Dado el mayor riesgo de anomalías estructurales, realizaremos un estudio morfológico precoz
que se completará en la semana 18-22. Si es una gestación MC de curso normal, es decir, con
exploraciones ecográficas estrictamente normales hasta ese momento, el estudio doppler no se
iniciará hasta la semana 20, e incluirá índice de pulsatilidad en arteria umbilical (IP AU) y veloci-
dad pico sistólica en arteria cerebral media (VPS ACM) de ambos fetos, con el fin, esta última, de
descartar una TAPS espontánea. Ante la sospecha diagnóstica de una complicación propia de la
gestación MC la paciente deberá ser derivada a un centro con experiencia en terapia fetal (1,2).
Aunque no está claro el cribado de PP en la gestación gemelar, debido a que no hay evidencia
científica sólida que apoye las diferentes medidas profilácticas (cerclaje vs. progesterona vs.
pesario, ver apartado 7), la mayoría de guías recomienda la valoración de la longitud cervical
(LC) por vía transvaginal al menos en la semana 20.
Así, el seguimiento ecográfico en la gestación MC de curso normal, incluye (Tabla III):
• Ecografía 11-13.6 semanas.
-- Diagnóstico de corionicidad/datación de la gestación (LCN mayor)/etiquetado de fetos.
-- Cribado combinado de primer trimestre.
-- Marcadores precoces complicaciones MC.
-- Estudio anatómico precoz (3-6% malformaciones).
• Control ecográfico cada 2 semanas entre las 16-20 semanas.
-- MCV LA en cada saco.
-- Grado de replección de las vejigas.
-- Estudio biométrico fetal (discordancia biométrica).
-- (Estudio morfológico con ecocardiografía + LC en semana 20).
• Entre las 20-36 semanas.
-- Cada 2 semanas:
͵͵ MCV LA en cada saco.
͵͵ Grado de replección de las vejigas.
͵͵ Estudio biométrico fetal (discordancia biométrica).
͵͵ IP AU, VPS ACM.
-- LC por ECO-TV a las 24-28-32 semanas (opcional)
La presente guía recomienda asignar a la ecografía morfológica de segundo trimestre un tiempo
de exploración no inferior a 45 minutos.
Tabla III.
Seguimiento ecográfico de la gestación gemelar MC
16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36
Biometrías ✔
(DBP, CA y LF) ✔ anatomía + ✔ ✔ ✔ ✔
ecocardio
MCV LA ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔
Vejigas ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔
CA ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔
Doppler
(IP AU y VPS ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔
ACM)
LC ✔ ✔ ✔
(opcional) (opcional)
MCV LA: máxima columna vertical de líquido amniótico; IP AU: índice de pulsatilidad de la arteria umbilical; VPS ACM: velocidad pico
sistólica en arteria cerebral media; LC: longitud cervical. Modificada de (1).
9
7. CRIBADO DE MALFORMACIONES. DEFECTO CONGÉNITO
DISCORDANTE. INTERRUPCIÓN FETAL SELECTIVA
EN LA GESTACIÓN MONOCORIAL
Concepto e incidencia
En las gestaciones MC el riesgo de malformaciones estructurales está aumentado, siendo
aproximadamente tres veces superior al de las gestaciones únicas y BC, afectando entre un
3-6% de las gestaciones MC. A pesar de ser fetos genéticamente idénticos, en más del 80%
son anomalías discordantes, es decir, solo uno de los fetos está afecto. En > 90% se tratará de
una anomalía única, mientras que en el 10% serán múltiples. Los defectos estructurales más
frecuentes son las anomalías del sistema nervioso central (SNC) y las cardiopatías congénitas
o anomalías cardiovasculares (incidencia 3,5%, 3 veces superior a la gestación única; 2,5% en
MC no complicados y hasta el 7% en el STFF).
Cribado de malformaciones
El manejo de la gestación MC debe incluir el despistaje de anomalías estructurales por lo que
se recomienda un estudio morfológico en el segundo trimestre incipiente que se completará a
las 18-22 semanas. Es preceptiva la práctica de una ecocardiografía fetal en segundo trimestre (se
remite al apartado 6, tabla III: Frecuencia y contenido del control ecográfico en la gestación MC).
Conducta ante una malformación discordante. Manejo perinatal.

Opciones terapéuticas
Ante una anomalía discordante en una gestación MC, la conducta dependerá de múltiples
factores, entre los que cabe destacar (20-22):
• EG al diagnóstico.
• Severidad de la patología, presencia de múltiples malformaciones y asociación a anomalías
genéticas.
• Riesgo de exitus intrauterino y letalidad del defecto.
• Riesgo de complicaciones asociadas a la malformación (principalmente polihidramnios y
parto pretérmino en la anencefalia y atresia de esófago).
• Deseo de los progenitores.
Las opciones que se plantean son la conducta expectante y la interrupción fetal selecti-
va (20,22-26).
Conducta expectante: si se adopta esta conducta, se valorará, en función de la anomalía
detectada, el riesgo de prematuridad asociado y de exitus del feto afecto. La muerte espontánea
de un feto en una gestación MC asocia riesgo de exitus del cogemelo y/o de lesión neurológica
de aproximadamente el 40%. Además, se debe informar a los padres del riesgo de anomalía
genética asociada, que, como ya se ha comentado previamente, al ser genéticamente idénticos,
afectaría a ambos fetos en > 99% de casos (excepto casos excepcionales de heterocariotipo).
El manejo incluirá:
• Valoración de factores de riesgo de PP: LC y presencia de polihidramnios.
• Valoración de signos de riesgo de exitus fetal: estudio hemodinámico fetal, hidrops.
• Valoración de complicaciones específicas de la gestación MC: STFF, CIRs, TAPS.
Ante la ausencia de signos de riesgo se realizarán controles ecográficos seriados cada 1-2
semanas. Si se detectara la aparición de alguna complicación se consensuará nuevamente
con los padres la conducta a seguir en función del riesgo y la EG.
10
Interrupción fetal selectiva: será una opción en aquellos casos en que los padres así lo soli-
citen y se cumplan los criterios establecidos por la legislación vigente.
• Técnica: en una gestación MC la técnica viene condicionada por la presencia de conexio-
nes vasculares. A diferencia de la reducción fetal selectiva en gestaciones multicoriales, la
instilación de ClK intravascular está contraindicada, ya que podría alcanzar al cogemelo a
través de las anastomosis y provocar la muerte del feto sano. Además, al estar conectados,
la muerte del gemelo afecto, con su bradicardia e hipotensión inherente, pone en riesgo
de exsanguinación, y en consecuencia de exitus y/o lesión neurológica, al feto sano. Por
tanto, en la gestación MC, la reducción fetal selectiva debe realizarse mediante técnicas
de cirugía mínimamente invasiva que aseguren la interrupción completa e inmediata del
flujo en la circulación del feto afecto. Las opciones incluyen la OC mediante pinza bipolar
o láser, el láser intersticial o la ablación intersticial con radiofrecuencia (20,22-26).
• Todos ellos son procedimientos mínimamente invasivos que requieren un ingreso hospitala-
rio de aproximadamente 24 horas. Se realizan en quirófano, previa tocolisis, bajo anestesia
local y sedación materna, con la administración de antibioterapia profiláctica.
• En aquellas gestaciones de > 22-24 semanas se recomienda la administración de anestesia
fetal intramuscular (Fentanilo 20 mcg/Kg de peso fetal y Rocuronio 0,2 ml/Kg peso fetal).
• Edad gestacional: para reducir los riesgos asociados, el procedimiento se realizará prefe-
rentemente a partir de las 17-18 semanas de gestación, ya que a EG más tempranas el
riesgo de rotura prematura de membranas (RPM) y PP es significativamente superior. En
el tercer trimestre la interrupción selectiva en la gestación MC es un procedimiento téc-
nicamente más complejo, debido al mayor calibre de los vasos sanguíneos y del cordón
umbilical. Estas dificultades técnicas, unidas al riesgo de exitus intrauterino del feto afecto,
de la aparición de complicaciones propias de la gestación MC y de PP hacen que diferir el
procedimiento a tercer trimestre en beneficio del feto sano no sea una opción generalmente
adoptada.
• Resultados y riesgos: en casos de interrupción selectiva, la supervivencia del feto sano
publicada en las series actuales es de alrededor del 80-90% con un riesgo de secuelas
neurológicas < 10%, siendo los resultados similares entre las diferentes técnicas utilizadas,
siempre que se realicen en un centro con experiencia. El riesgo principal es la RPM, que
puede afectar hasta un 30% de los casos.
8. CRIBADO DE PARTO PRETÉRMINO
Importancia del parto pretérmino

En España, la prevalencia del PP antes de las 37 semanas en embarazos gemelares es del
48%, y esta cifra no se ha modificado en los últimos 15 años (INE 1996-2017) (27). Además, la
gestación gemelar supone un 16% de los partos de < 37 semanas, y esta cifra sí ha aumentado
progresivamente desde 2002, en que suponía un 10% (27). En gestaciones MC la EG media del
parto es dos semanas menor que en gestaciones BC (34,0 vs. 36,2 semanas) y la prevalencia
de parto espontáneo antes de las 37, 34 y 32 semanas es significativamente mayor que en la
gestación BC (28).
Predicción del parto pretérmino

La medición de la LC tiene una baja sensibilidad para la predicción del PP en la gestación
gemelar. Sin embargo, un cérvix corto en el segundo trimestre en una gestante asintomática
se asocia a un mayor riesgo de PP; así, un cérvix < 25 mm multiplica por 9 el riesgo de parto
antes de las 32 semanas (28,29). Aunque no hay un acuerdo unánime en cuanto al punto de
11
corte óptimo, la mayoría de los autores aceptan una LC < 25 mm entre las 20-24 semanas. La
repetición de la medida de la LC para valorar su acortamiento a lo largo de la gestación no es
una estrategia útil en la predicción del PP en gestaciones gemelares (30).
Las estrategias de prevención de PP aplicadas de un modo generalizado a toda gestación
gemelar han fracasado. Sin embargo, las gestantes con un cérvix corto pueden beneficiarse
de determinadas estrategias profilácticas.
Medición de la longitud cervical

La técnica de la medición cervical es la misma que en gestaciones únicas:
• La paciente se coloca en posición ginecológica previo vaciado de la vejiga urinaria.
• Se introduce el transductor a nivel de fondo de saco vaginal anterior.
• No se debe ejercer excesiva presión con el transductor para evitar la elongación artificial
del cérvix (el labio anterior y posterior deben tener aproximadamente el mismo grosor).
• Se realiza un corte sagital donde el canal cervical debe quedar claramente delineado en el
centro de la pantalla, y debe identificarse correctamente el orificio cervical externo (OCE)
y el orificio cervical interno (OCI). El área anecoica subyacente, que corresponde a las
glándulas endocervicales, ayuda a delimitar la longitud.
• La imagen del cérvix se debe ampliar de manera que ocupe el 75% de la pantalla.
• Para conseguir una correcta visualización del canal cervical deben realizarse tres tipos de
movimientos con el transductor: el movimiento antero-posterior permite centrar el cérvix;
los movimientos laterales facilitan la localización del canal cervical; y mediante la rotación
del transductor se consigue la identificación completa del canal.
• Cuando el canal cervical es curvo, la LC puede medirse en línea recta (uniendo OCE con
OCI) o siguiendo la curvatura del canal (sumando diversas líneas rectas). Sin embargo,
ello no tiene implicaciones clínicas, dado que todos los cérvix cortos son rectos.
• Se deben realizar un mínimo de tres mediciones diferentes y la variación entre las distintas
mediciones debe ser inferior a 2-3 mm. Si las medidas son consistentes entre ellas (varia-
ción inferior a 3 mm) se debe anotar la más corta. Si las medidas no son consistentes,
debe repetirse la exploración por el mismo u otros exploradores hasta obtener un mínimo
de tres mediciones con datos consistentes.
• La exploración debe tener una duración aproximada de tres minutos para poder detectar
potenciales cambios cervicales.
Métodos para la prevención de la prematuridad
1. Reposo hospitalario
No se ha demostrado que el reposo sea efectivo en la prevención del PP (31,32). En gesta-
ciones gemelares no complicadas el reposo hospitalario puede aumentar la tasa de grandes
prematuros y el estrés psicosocial de la gestante.
2. Cerclaje
No existe evidencia de que la realización de un cerclaje cervical profiláctico disminuya el riesgo
de PP en la gestación gemelar.
Un metaanálisis publicado en 2019 ha mostrado que el cerclaje en la gestación gemelar con
una LC < 15 mm en segundo trimestre reduce el riesgo de PP antes de las 37, 34 y 32 sema-
nas (33). Este beneficio no se observa en gestaciones con LC entre 15 y 24 mm. Sin embargo,
12
este estudio presenta algunas limitaciones que podrían haber sesgado los resultados, ya que
estas conclusiones se han obtenido a partir de tres estudios observacionales retrospectivos y no
de ensayos clínicos aleatorizados, por lo que estos resultados se deben interpretar con cautela.
3. Progesterona
No existe evidencia de que la progesterona disminuya el riesgo de PP en la gestación geme-
lar. Ni la progesterona micronizada ni la 17-hidroxiprogesterona caproato se han demostrado
efectivas (34,35).
Las gestaciones gemelares con cérvix corto podrían beneficiarse del tratamiento con progeste-
rona. Un metaanálisis publicado por Romero y cols. en 2017 ha encontrado que la progesterona
vaginal en gestaciones gemelares con cérvix corto reduce el riesgo de PP espontáneo por
debajo de 34 semanas, así como la mortalidad y morbilidad neonatal. El subgrupo que más se
beneficia del tratamiento con progesterona son las gestantes con una LC entre 10 y 20 mm,
y la dosis de 400 mg/día. Sin embargo, los autores recomiendan confirmar los resultados con
otros estudios antes de recomendar este tratamiento (36).
4. Pesario cervical
La colocación de un pesario cervical de forma indiscriminada en las gestaciones gemelares no
ha mostrado una reducción del PP ni una reducción del resultado perinatal adverso (37,38).
En gestaciones gemelares con cérvix corto, un ensayo clínico multicéntrico realizado en 5 hos-
pitales españoles en 137 gestaciones gemelares con cérvix ≤ 25 mm encontró una reducción
significativa del PP espontáneo (16% vs. 39%) (39). Sin embargo, el subanálisis del estudio de
Nicolaides y cols. en gemelos con cérvix corto no encontró diferencias en la tasa de PP (37).
En gestaciones gemelares con cérvix corto tras 48 horas de un episodio de amenaza de
parto prematuro la colocación de un pesario reduce el riesgo de PP antes de las 34 sema-
nas (16% vs. 32%) (40).
Otras consideraciones:
• La administración de tocolíticos debe guardar las mismas indicaciones que en la gestación
única
• De primera elección se deberá usar atosibán (para evitar el riesgo de edema agudo de
pulmón asociado a los betamiméticos).
• Las pautas de maduración pulmonar son las mismas que en casos de feto único. En caso
de realizar comprobación de maduración previa a la finalización de la gestación, no existe
consenso en si se deben puncionar uno o los dos sacos.
13
9. CRECIMIENTO INTRAUTERINO RESTRINGIDO SELECTIVO EN LA
GESTACIÓN MONOCORIAL
Incidencia
El CIRs afecta aproximadamente a un 15-20% de todas las gestaciones MC, lo que representa
un 1/2.000-3.000 gestaciones.
Definición, etiopatogenia e historia natural

Se define como la presencia de restricción de crecimiento en uno de los fetos de una ges-
tación MC. Se produce básicamente debido a un reparto asimétrico de la placenta, en el
que un feto dispone de una proporción de territorio placentario muy inferior al otro. La pre-
sencia de comunicaciones vasculares entre ambos fetos interferirá en la historia natural, sin
seguir el deterioro típico y conocido de la restricción del crecimiento en gestaciones únicas,
condicionando un comportamiento clínico diferente, no exclusivamente relacionado con la
proporción de territorio placentario. Por tanto, no solo la asimetría placentaria, sino también
la cantidad y tipo de anastomosis, determinarán la severidad, evolución y manejo de estas
gestaciones (2,41,42). Los casos más severos suelen asociar una distribución placentaria
muy asimétrica con pocas comunicaciones vasculares, mientras que la presencia de múltiples
anastomosis puede reducir la severidad del CIR, por el aporte de sangre oxigenada del feto
mayor al pequeño. No obstante, la presencia de conexiones vasculares constituye una con-
dición de riesgo de morbimortalidad, no solo para el feto con CIRs, sino para el cogemelo de
peso adecuado para la EG. Existe evidencia de que la conexión de dos territorios vasculares
feto-placentarios con diferente volumen y presión, el gradiente generado, hace a ambos fetos
vulnerables a lesiones hipóxico-isquémicas intraútero. La presencia de episodios agudos de
hipotensión o bradicardia (generalmente en el feto CIR), conllevará una transfusión sanguínea
hacia ese feto, lo que puede provocar la muerte o lesión neurológica por hipoxia e hipovole-
mia del feto que se exsanguina en aproximadamente un 25-40% de casos, siendo el riesgo
mayor cuanto mayor sea la diferencia de peso entre los gemelos y mayor el tamaño de las
anastomosis vasculares (2,43,44).
Diagnóstico ecográfico
El diagnóstico de CIRs en una gestación MC requiere descartar previamente la presencia de
un STFF (Fig. 4) (45), ya que, si existieran criterios diagnósticos ecográficos de STFF, el caso
deberá considerarse como STFF y no como CIRs.
MVC LA > 8 cm (> 10 cm/ < 2 cm) SÍ STFF

NO
PFE < P10 (+ D-PFE > 25%) SÍ CIRs

NO
VPS ACM1 > 1,5 + VPS ACM2 < 1MoMs SÍ TAPS

NO
Discordancia LA
Discordancia biométrica
SEGUIMIENTO
Figura 4. Algoritmo diagnóstico diferencial STFF vs. CIRs. MCV LA: máxima columna vertical de líquido amniótico (45).
14
Una vez descartado un STFF, se definirá como CIRs (46):
1. PFE por ecografía de uno de los fetos < p3 como criterio único.
2. En los casos con PFE > p3, se deberán cumplir dos de los siguientes 3 criterios:
-- PFE del feto CIR < p10 o circunferencia abdominal (CA) < p10.
-- Diferencia del PFE o CA ≥ 25% (calculada en base a la fórmula (PFE o CA mayor - PFE
o CA menor) x 100/PFE o CA mayor).
-- IP AU del feto pequeño > p95.
Clasificación. Una vez establecido el diagnóstico se clasificará en función de la onda de veloci-
dad de flujo (OVF) en la AU del feto CIR. Se han definido 3 tipos de CIRs que se corresponden
con tres patrones diferenciados de anastomosis vasculares predominantes y comportamiento
clínico (Tabla IV) (47):
• CIRs tipo I: OVF normal en la AU.
• CIRs tipo II: flujo ausente o revertido telediástolico (AFTD-FR) en AU de forma constante.
• CIRs tipo III: flujo ausente o revertido telediastólico de forma intermitente (AFTD-FRi) en AU.
La proporción exacta de cada tipo es difícil de establecer, dado que la mayoría de estudios están
sesgados por tratarse de centros de referencia, pero según los datos disponibles la distribución
aproximada sería de un tercio para cada tipo.
Tabla IV.
Clasificación del CIRs según tipo de doppler AU del feto con CIR. Correspondencia con el patrón de
anastomosis vasculares (42)
Tipo CIRs Doppler AU Anastomosis AV/VA Anatomosis AA
Tipo I Normal Normal Posibles, de pequeño

tamaño
Tipo II AFTD-FR Escasas y pequeñas Raras, si presentes

de pequeño tamaño
Tipo III AFTD-FRi Indiferente ≥1 de gran tamaño

(> 2 mm)
AU: arteria umbilical; AV: arterio-venosa; VA: veno-arterial; AA: arterio-arterial; AFTD-FR: ausencia de flujo telediástolico; AFTD-FRi:
ausencia de flujo telediastólico intermitente.
Manejo perinatal. Opciones terapéuticas

Dada la existencia constante de anastomosis interfetales, los riesgos principales ante el diag-
nóstico de un CIRs en una gestación MC son la muerte de uno de los gemelos (más frecuen-
temente del feto CIR) y las secuelas neurológicas secundarias a hipoxia o a episodios de bra-
dicardia e hipotensión que conllevan riesgo de exsanguinación, más frecuentes en el feto con
peso adecuado para la EG (43,44). La conducta adoptada vendrá condicionada por el riesgo
de mal resultado perinatal, que se correlaciona con el tipo de CIRs (48-51).
CIRs tipo I
Seguimiento. El pronóstico suele ser favorable, con un riesgo de mal resultado perinatal de
alrededor del 5%. El manejo incluye:
• Biometrías fetales cada 2 semanas.
• Evaluación doppler (AU, ACM y DV) cada 2 semanas si el IP AU es estrictamente normal y
semanal a partir de las 26 semanas. Los casos con IP AU > p95 se seguirán semanalmente
desde el diagnóstico.
15
• Neurosonografía preferentemente en la semana 30-32 (opcional).
• Ecocardiografía fetal alrededor de la semana 32. El objetivo será confirmar la normalidad
estructural y valorar signos de disfunción y sobrecarga cardiaca (cardiomegalia, insuficien-
cia tricuspídea significativa), especialmente del feto con peso adecuado (opcional) (52).
En caso de empeoramiento doppler y clasificación como CIRs II se actuará según el apartado
siguiente (CIRs tipo II).
Finalización. Se indicará entre las 34-36 semanas, en función de la discordancia de crecimien-
to, la presencia de alteraciones doppler y/o de signos de sobrecarga cardiaca. La vía del parto
vendrá condicionada, además de por condiciones meramente obstétricas, por la discordancia
biométrica y la situación hemodinámica fetal. En aquellos casos en que se opte por parto
vaginal, será de especial importancia descartar signos de TAPS y realizar monitorización fetal
(registro cardiotogográfico (RCTG)) continua.
CIRs tipo II
Seguimiento. La mayoría de los casos evolucionan hacia el empeoramiento progresivo del
estado fetal de una forma esperable, es decir, siguiendo una secuencia de deterioro hemodiná-
mico doppler similar a la que presenta un CIR en una gestación única, aunque con un periodo
de latencia mayor. En la mayoría de casos el empeoramiento progresivo y el riesgo de exitus
del feto CIR aparecerá antes de las 30 semanas. El mal resultado perinatal afectará aproxima-
damente al 30-35% de fetos CIR y al 15% de fetos con peso adecuado.
A. Conducta expectante. No existe consenso sobre el seguimiento. Algunos grupos reco-
miendan ingreso desde la viabilidad, aunque no se ha demostrado mejora de los resultados.
El protocolo de seguimiento recomendado incluye:
• Evaluación doppler (AU, ACM y DV) semanal para detectar signos de riesgo de deterioro
fetal inminente: flujo revertido en AU o flujo ausente o revertido en el DV. El control de
bienestar fetal se complementará mediante la realización de RCTG.
• Neurosonografía o resonancia magnética (RM): preferentemente en la semana 30-32.
• Ecocardiografía fetal: alrededor de la semana 30-32. El objetivo será confirmar la nor-
malidad estructural y valorar signos de disfunción y sobrecarga cardiaca (cardiomegalia,
insuficiencia tricuspídea significativa), especialmente del feto con peso adecuado (52).
Finalización. En caso de conducta expectante la finalización será mediante cesárea electiva.
En función de las alteraciones doppler, esta se programará entre las 30-34 semanas, previa
maduración pulmonar y administración de neuroprofilaxis (53).
• Los casos más severos, con flujo persistentemente revertido en AU y/o IP del DV > p95 se
finalizarán entre la semana 30-32.
• Los casos con flujo persistentemente ausente en la AU e IP del DV normal, sin signos de
disfunción cardiaca severa, la finalización se programará entre la semana 32-34.
• En caso de aparición de signos doppler sugestivos de deterioro fetal que condicionan alto
riesgo de muerte fetal en plazo breve y/o alteraciones del RCTG entre las 28-30 semanas
se planteará la finalización de la gestación. Antes de las 28 semanas se comentará con
los padres el pronóstico y los riesgos de las diferentes opciones y se ofrecerá una conduc-
ta activa, terapia fetal vs. finalización de la gestación, en función de la EG, deseo de los
padres y la legislación vigente.
B. Terapia fetal. Es la conducta más habitual en casos severos y a EG tempranas. Las opciones
terapéuticas son las siguientes:
• OC del feto CIR. Con esta técnica se consigue una supervivencia de ≥ 90% del feto con
peso adecuado para la EG, sin supervivencia para el feto CIR. El procedimiento es el mismo
que en los casos en que se realiza OC por una anomalía discordante (54).
16
• Láser de las comunicaciones placentarias. Procedimiento similar al utilizado para el tra-
tamiento del STFF, aunque técnicamente más complejo, con una tasa de éxito técnico
de alrededor del 85%. El principal factor limitante es la ausencia de polihidramnios, que
dificulta la visualización del ecuador vascular, requiriendo de una amnioinfusión previa en
el saco del feto CIR. Con esta técnica se consigue una supervivencia del 70-80% del feto
con peso adecuado para la EG y alrededor del 30-40% del feto CIR (55).
Tras realizar terapia fetal el seguimiento diferirá en función del número de supervivientes:
• En aquellos casos en que se realiza una OC o se objetiva el exitus del feto CIR tras el láser,
el manejo irá encaminado a descartar lesiones del SNC del feto superviviente, y riesgo de
prematuridad. Se realizará un primer control tras la técnica, a la semana y posteriormente
cada 2 semanas (el estudio doppler incluirá siempre VPS en ACM para descartar signos
de anemia), neurosonografía o RM a las 4-6 semanas tras la OC o constatación del exitus
y posteriormente alrededor de la semana 32-34 y finalización electiva a término. La vía del
parto vendrá determinada por las condiciones obstétricas.
• En aquellos casos en que se haya realizado láser de las anastomosis con supervivencia
de ambos fetos, el seguimiento será similar a la gestación BC, en función de la alteración
doppler, la EG y la presencia de signos de deterioro fetal inminente. El manejo debe incluir
una valoración neurosonográfica o RM para descartar signos de lesión del SNC alrededor
de la semana 30-32. La finalización se realizará mediante cesárea electiva, previa madu-
ración pulmonar y administración de neuroprofilaxis entre las 30-34 semanas, en función
de los parámetros doppler y demás pruebas de bienestar fetal.
CIRs tipo III

Seguimiento. Representa un fenómeno único de la gestación gemelar MC, secundaria a la
presencia de comunicaciones AA entre los dos fetos. El riesgo de mal resultado perinatal es de
alrededor del 20% para el feto CIR y del 15% para el feto con peso adecuado para la EG. El
manejo clínico es controvertido ya que, a diferencia del CIRs II, no existe un patrón de deterioro
fetal progresivo. En general la presencia de complicaciones o mal resultado ocurren de forma
inesperada. Las características que definen el comportamiento del CIRs tipo III son:
1) Comportamiento clínico atípico: ausencia de signos doppler de hipoxia. Evolución aparen-
temente "benigna", sin signos claros de deterioro fetal y que se prolonga durante semanas.
2) Riesgo de exitus fetal del feto CIR en aproximadamente 15-20% de casos sin signos
sugestivos de deterioro fetal en la exploración previa al exitus.
3) Riesgo de exitus y complicaciones neurológicas, generalmente de carácter hipóxico-is-
quémico, en el feto con peso adecuado para la EG en aproximadamente un 5 y 15% res-
pectivamente.
Como se ha comentado anteriormente, el manejo es controvertido. Las opciones serán la
conducta expectante y la terapia fetal, aunque la selección de pacientes con riesgo de mal
resultado perinatal, tributarios a una conducta activa, será difícil. Algunos criterios de riesgo de
mal resultado perinatal son (54):
1. Diagnóstico temprano (< 20-22 semanas).
2. Discordancia de peso > 35-40%.
3. Flujo en AU del feto CIR predominantemente revertido.
4. Grandes oscilaciones en el flujo diastólico de la AU.
5. Flujo ausente o revertido en el DV.
6. Signos de disfunción cardiaca moderada-severa en el feto con peso adecuado para la EG.
7. Presencia de hídrops de cualquiera de los dos fetos.
A. Conducta expectante. No existe consenso sobre el seguimiento. Algunos grupos recomien-
dan ingreso desde la viabilidad, aunque no ha demostrado mejora de los resultados.
17
El protocolo de seguimiento recomendado incluye:
• Evaluación doppler (AU, ACM y DV) semanal.
• El control de bienestar fetal puede complementarse mediante la realización de RCTG.
• Neurosonografía o RM: preferentemente en semana 30-32.
• Ecocardiografía fetal: alrededor de la semana 30-32. El objetivo será confirmar la norma-
lidad estructural y valorar signos de disfunción y sobrecarga cardiaca, especialmente del
feto con peso adecuado (52).
Finalización. En caso de conducta expectante la finalización será mediante cesárea electiva.
En función de las alteraciones doppler, la finalización se programará entre las 30-34 semanas,
previa maduración pulmonar y administración de neuroprofilaxis.
• Los casos más severos, con discordancia de crecimiento > 35-40%, grandes oscilaciones
del flujo umbilical, con flujo predominantemente revertido en AU y/o IP del DV > p95 de
forma persistente, o signos de disfunción cardiaca severa, se finalizarán entre la semana
30-32.
• En los casos con menor discordancia de peso, flujo predominantemente ausente-presente
en AU e IP del DV normal, sin signos de disfunción cardiaca severa, la finalización se pro-
gramará entre la semana 32-34.
• En caso de aparición de signos doppler sugestivos de deterioro fetal que condicionan
alto riesgo de muerte fetal en plazo breve y/o alteraciones del RCTG se comentará con
los padres los riesgos y pronóstico de las diferentes opciones y se ofrecerá una conducta
activa: terapia fetal (ver apartado anterior CIRs tipo II) vs. finalización, en función de la EG
y el deseo de los padres.
B. Terapia fetal. Se remite al apartado anterior de terapia fetal en CIRs II. En caso de optar por
láser, la presencia de grandes anatomosis AA añade dificultad al procedimiento (56).
10. EXITUS FETAL. SEGUIMIENTO Y FINALIZACIÓN DE LA GESTACIÓN
Incidencia
El exitus de un gemelo > 20 semanas afecta aproximadamente al 6% de las gestaciones MC.
En cerca del 75% de los casos, se encuentra la causa de la muerte, fundamentalmente com-
plicaciones propias de la gestación MC (STFF, CIRs y MCMA).

La definición no está bien establecida, ya que algunos autores incluyen a todo exitus que ocu-
rre > 14 semanas y, otros grupos, aquellos que se producen > 20 semanas. Las complicacio-
nes tras la muerte espontánea (sin terapia fetal previa, ya sea OC o láser de las anastomosis
vasculares) de un gemelo en la gestación MC incluyen (57):
• Exitus del cogemelo (41%).
• PP (58,5%).
• RM fetal patológica (20%).
• Neuroimagen posnatal patológica (43%).
• Anomalía del neurodesarrollo (28,5%).
• Muerte neonatal (27,9%).
18
El elevado riesgo de muerte y de lesión cerebral del cogemelo, aunque clásicamente se atri-
buía a fenómenos tromboembólicos, en la actualidad está bien establecido que se debe a una
exsanguinación brusca, a veces intermitente en periodos de bradicardia premortem, del feto
superviviente a través de las anastomosis vasculares. Esta exsanguinación conduce a hipoten-
sión, hipovolemia y anemia del gemelo superviviente, dando lugar a un daño hipóxico-isqué-
mico multisistémico, siendo el SNC el órgano más vulnerable, aunque también puede haber
afectación renal e intestinal (57-59).
El riesgo de muerte del cogemelo es el doble cuando el exitus se produce < 28 semanas (60,6%
vs. 29,6%, OR 2,31), el de PP más del triple cuando la muerte ocurre en el contexto de un
STFF (74,9% vs. 43,3%, OR 3,48) y el de muerte neonatal se incrementa por tres cuando el
exitus se produce antes de la semana 28 y por cinco cuando ocurre en el contexto de un CIRs
o cuando el parto es pretérmino (57).
Respecto al riesgo de neuroimagen posnatal patológica este es superior si el exitus se ha
producido en tercer trimestre, con incremento de 1,34 por cada semana de EG mayor en el
momento del diagnóstico de la muerte fetal (58).

Cuando se constata la muerte de un gemelo en una gestación MC la paciente debe ser derivada
a un centro de tercer nivel con experiencia en este tipo de complicaciones. Dado que se trata
de un proceso agudo, la extracción urgente no tiene ningún sentido ya que si se ha producido
daño hipóxico-isquémico, este ya está hecho, recomendándose una conducta expectante y
parto a término. En el momento del diagnóstico valoraremos la VPS de la ACM para descartar
anemia y realizaremos un seguimiento ecográfico cada 2 semanas el primer mes y posterior-
mente cada 4 semanas, que incluirá estudio biométrico, IP AU y VPS ACM. Es raro que, ante
una VPS ACM normal en los primeros días tras el exitus, posteriormente aparezcan signos de
anemia. Realizaremos técnica de neuroimagen aproximadamente 4-6 semanas tras el diag-
nóstico, que se repetirá a las 30-32 semanas. No está indicado realizar controles analíticos
para descartar coagulopatía. Se recomienda finalización electiva a término. En aquellos casos
en que la muerte fetal se produzca próxima al término la finalización de la gestación parece la
opción más adecuada.
Excepcionalmente, se puede ser testigo en el transcurso de una ecografía de la muerte de uno
de los fetos y detectar la anemia aguda del cogemelo, en estos casos la TIU de rescate podría
tener alguna utilidad, aunque si bien parece disminuir el riesgo de muerte de cogemelo, no está
claro que sea útil en la prevención del daño neurológico.
Es recomendable el seguimiento neurológico de estos niños a los 2 años de vida.
En todo caso, es fundamental un correcto asesoramiento de los padres que deben conocer los
riesgos inherentes a esta complicación y la posibilidad de que la lesión del SNC no sea evidente
en vida intrauterina o lo sea de forma tardía. Ante la aparición de lesiones hipóxico-isquémicas
severas en SNC en tercer trimestre, la posibilidad de una interrupción legal del embarazo (ILE)
tardía, de acuerdo a la legislación vigente, puede ser una opción.
19
11. COMPLICACIONES ESPECÍFICAS DE LA GESTACIÓN MONOCORIAL
Síndrome de transfusión feto-fetal
Incidencia
El STFF afecta aproximadamente a un 10-15% de todas las gestaciones MC.

Consiste en un desequilibrio hemodinámico a través de las anastomosis vasculares placentarias
entre fetos de una gestación MC, en el que uno de ellos se comporta como donante y el otro
como receptor. El feto donante estará en situación hemodinámica de hipovolemia y, en conse-
cuencia, en oligoanuria, con vejiga de pequeño tamaño o no visible y oligo-anhidramnios; el feto
receptor presentará un estado de hipervolemia, con poliuria, vejiga distendida y polihidramnios.
Aunque en la práctica totalidad de las placentas MC existen anastomosis vasculares, el tipo,
número y calibre de las anastomosis vasculares parecen condicionar la aparición del cuadro.
El patrón vascular típico de la placenta en el STFF es aquel en el que predominan las anasto-
mosis arterio-venosas (AV) con la práctica ausencia de anastomosis AA, de manera que estas
no son capaces de compensar el flujo neto unidireccional de sangre de un feto a otro (41,43).
Si bien las anastomosis vasculares son el sustrato anatómico necesario para que se desa-
rrolle el STFF, en la fisiopatología del cuadro también están implicados factores hormonales
vasoactivos que se producen como respuesta fetal a este desequilibrio hemodinámico. La
hipovolemia progresiva del feto donante activa el sistema renina-angiotensina que a través
de las anastomosis vasculares alcanza al feto receptor induciendo un estado de hipertensión,
con cambios cardiacos secundarios que incluyen cardiomegalia por hipertrofia biventricular, e
incluso obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, dando lugar a estenosis pulmonar
funcional que puede acabar en atresia (60).
Sin tratamiento, la mortalidad perinatal es superior al 80%, con una morbilidad en el caso de
supervivencia superior al 50%. Dada la severidad de esta complicación y que, a pesar de los
controles ecográficos cada 2 semanas, el STFF se puede desencadenar de una manera aguda,
la paciente debe estar informada de la sintomatología clínica de esta entidad, que incluye fun-
damentalmente distensión abdominal brusca o aparición de dinámica uterina < 24- 26 semanas.
Cualquiera de estos síntomas es un motivo para acudir a urgencias.
Los criterios ecográficos de STFF incluyen (2,41,43,61):
• Diagnóstico confirmado de MC.
• Secuencia polihidramnios/oligo-anhidramnios (Twin Oligo-Polydramnios Sequence (TOPS))
definida por MCV LA > 8 cm si ≤ 20 semanas; > 10 cm si > 20 semanas en feto receptor/
oligo-anhidramnios (MCV LA < 2 cm) en feto donante.
• Vejigas discordantes (vejiga distendida en el feto receptor y de tamaño muy reducido o
incluso no visible en el donante).
La discordancia biométrica no es un criterio diagnóstico, estando ausente en el 30% de los
casos. Tampoco lo es la EG en el momento del diagnóstico. El diagnóstico diferencial eco-
gráfico debe incluir el CIRs, la discordancia de LA y la discordancia biométrica (figura 4) (45).
Cuando existe una discordancia de LA sin cumplir criterios de TOPS, se recomienda control
ecográfico semanal (incluyendo estudio doppler de AU, ACM y DV) para excluir progresión a
20
STFF. El riesgo de progresión es bajo, de un 10-15%, siendo el resultado perinatal favorable
en > 90% de los casos.
Estadios de Quintero
El STFF no es una patología homogénea, puede debutar a diferentes EG y con un mayor o
menor grado de afectación fetal, condicionando el resultado perinatal. Quintero y cols. en fun-
ción de los hallazgos ecográficos y el estudio doppler lo clasifica en 5 estadios (Tabla V) (62).
Esta clasificación si bien es un sistema útil, reproducible y usado universalmente que ha permi-
tido comparar de modo fiable la evolución, pronóstico y resultado perinatal entre los diferentes
grupo de trabajo, presenta sus limitaciones, la fundamental es la de no incluir parámetros car-
diacos que tan importantes son en la evolución del cuadro. Por otro lado, el estadio III incluye
dos tipos de patología completamente diferentes, el III D, con alteraciones críticas del doppler
en la AU, reflejo de una insuficiencia placentaria del feto donante, y el III R, con alteraciones
críticas en el DV y/o vena umbilical, reflejo de la sobrecarga cardiaca en el feto receptor. Ade-
más, no responde necesariamente a la historia natural del STFF, de manera que hasta el 50%
de los casos puede debutar directamente en estadio III y el 5% en estadios IV y V sin pasar
por estadios precoces. Su valor pronóstico es también limitado.
Tabla V.
Clasificación del STFF según Quintero
Ausencia Anomalías
Estadio TOPS de vejiga en críticas del Hidrops Exitus
feto donante doppler
I + - - - -
II + + - - -
III + + + - -
IV + + + + -
V + + + + +
TOPS: Twin Oligo-Polydramnios Sequence. Modificada de (62).
Fotocoagulación mediante láser de las anastomosis vasculares
Consiste en la coagulación selectiva de las anastomosis vasculares mediante láser vía fetos-
cópica. Tras hacer una exploración sistemática de la placenta, membrana interfetal e inserción
de cordones umbilicales, se localiza el ecuador vascular y se identifica el número y tipo de
anastomosis que existen entre ambos fetos procediéndose únicamente a la coagulación de
estos vasos (63-65). Recientemente se ha introducido una modificación, conocida como técnica
de Solomon, en la que tras realizar la fotocoagulación selectiva de las anastomosis se procede
a una fotocoagulación lineal de un extremo a otro de la placenta, uniendo los puntos de coagu-
lación previos, es decir, se coagula todo el ecuador vascular. De este modo se reduce el riesgo
de anastomosis residuales y en consecuencia de la recurrencia del STFF y de la aparición de
un TAPS, con un riesgo de complicaciones comparables (66,67).
Tanto las mejoras en la técnica como la curva de aprendizaje han permitido mejorar los
resultados perinatales de este procedimiento. Así, en una reciente revisión sistemática que
incluye 34 estudios con 3.868 casos de STFF tratados mediante láser, la supervivencia de
21
ambos gemelos y de al menos un feto se incrementó del 35 al 65% (p = 0,009) y del 70 al
88% (p = 0,012) respectivamente, en los últimos 25 años, si bien la EG al parto permaneció
estable en 32 semanas (68).
En la actualidad hay suficiente evidencia científica para afirmar que la fotocoagulación de las
anastomosis vasculares mediante láser es la técnica de elección en el STFF estadio II-IV que se
desarrolla entre las 16.0 y las 26.0 semanas. La supervivencia de ambos fetos es del 60-70%,
de al menos uno del 80-90% y el riesgo de secuelas neurológicas < 10% (2,3,63-65,69,70).
El procedimiento se realiza en quirófano bajo sedación y anestesia local materna en el punto
de entrada. Tras la coagulación selectiva de las anastomosis (con o sin "solomonización") se
procede a amniodrenaje hasta alcanzar una MCV LA ≤ 6 cm. Sistemáticamente se realiza profi-
laxis tocolítica y antibiótica. Habitualmente la paciente permanecerá ingresada 24 h, realizando
previamente al alta un control ecográfico en el que se valorará:
• Vitalidad de ambos fetos.
• Presencia de despegamiento corioamniótico.
• Estudio doppler (AU, ACM y DV).
• LC.
Con diferencia, la complicación más frecuente es la RPM, que se da en el 30% de los casos.
Otras complicaciones fetales incluyen:
• Prematuridad extrema: habitualmente secundaria a RPM (10-15% < 32 semanas).
• Exitus precoz del receptor por sobrecarga cardiaca y/o exitus del donante por insuficiencia
placentaria (que puede alcanzar el 50% cuando previamente ya tenía un AFTD en la AU).
• Fallo quirúrgico: ya sea por no resolución del STFF o recurrencia (8-10%) o por la aparición
de una TAPS (10-15%).
• Hipertrofia miocárdica en el receptor y/o obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho.
• 5-15% de lesión neurológica, habitualmente asociada a prematuridad (EG parto < 30 sema-
nas). Se recomienda neurosonografía y/o RM entre las 30-32 semanas.
• Otras complicaciones infrecuentes:
-- Necrosis en extremidades.
-- Enterocolitis en el donante.
-- Insuficiencia renal en el donante.
La incidencia de complicaciones maternas es baja, inferior al 5%, siendo las más frecuentes
el sangrado intrauterino (en el punto de la retirada del trócar), la anemia dilucional, la ascitis
amniótica y la corioamnionitis. Otras más raras incluyen el "mirror Syndrome" (habitualmente
asociado a la presencia de hidrops), abruptio placentae y embolia de LA.
Situaciones especiales
1. Conducta en el síndrome de transfusión feto-fetal estadio I
El tratamiento de elección en el STFF estadio I es controvertido, mientras que algunos gru-
pos de trabajo recomiendan realizar láser como tratamiento de primera línea, otros, dado que
aproximadamente el 70% permanecen estables, con una supervivencia global del 80%, pre-
fieren mantener una conducta expectante y actuar solo si el cuadro evoluciona a estadios más
avanzados (71). Algunos autores proponen tratarlos con láser solo en casos con polihidramnios
sintomático, LC acortada o signos ecocardiográficos de cardiomiopatía en el feto receptor. Por
tanto, en espera de resultados de un estudio randomizado que compare la conducta expectante
con el láser en el STFF estadio I, la conducta expectante bajo seguimiento ecográfico estricto
puede contemplarse como una opción válida. En cualquier caso, la paciente ha de ser remitida
para su valoración a un centro de referencia.
22
2. Láser en edades gestacionales extremas (< 16 semanas o > 26 semanas)
A pesar de que Food & Drug Administration únicamente acepta el uso del material fetoscópi-
co para aquello para lo que estrictamente fue diseñado y en el rango de EG (> 16 semanas
y > 26 semanas) en el que los estudios randomizados demostraron su eficacia, trabajos recien-
tes han demostrado resultados comparables cuando el láser se realiza fuera de estos rangos
de EG (72-75).
Amniodrenaje
Es un tratamiento sintomático y no etiológico, cuyo objetivo es reducir el polihidramnios y su

prematuridad asociada, así como la sintomatología materna. Consiste en la punción-aspiración
de LA del feto receptor realizada vía percutánea bajo control ecográfico con una aguja espinal
de 18 G. El drenaje debe ser lo más rápido posible, preferentemente utilizando un sistema de
vacío, y no finalizarse hasta alcanzar una MCV de LA de aproximadamente 5-6 cm. Se suele
realizar en la propia consulta de medicina fetal y bajo profilaxis antibiótica.
La ventaja de esta técnica es que es sencilla y no requiere un centro especializado en terapia
fetal. Los principales inconvenientes son que el LA se reacumula y debe repetirse el proce-
dimiento, con un riesgo de RPM del 15% por procedimiento, pero además, puede dificultar y
hacer prácticamente imposible la práctica de un láser posterior en caso de ser necesario (des-
pegamiento corioamniótico y/o LA hemático). Si bien la supervivencia global es del 65%, similar
a la del láser, la de al menos un feto es inferior, del 55-65%, siendo el principal inconveniente
el riesgo elevado de secuelas neurológicas, que es del 15-25% (63).
En la actualidad únicamente debe contemplarse en STFF estadios I o II (nunca con alteraciones
críticas del doppler) > 28-30 semanas en pacientes con dinámica uterina, como técnica paliativa
con el objetivo de prolongar la gestación.
Oclusión de cordón
En algunas circunstancias, en el contexto de un STFF, optaremos por una OC. Estas circuns-
tancias incluyen:
• Afectación del SNC mediante técnica de imagen en uno de los fetos o estadio preterminal.
• Defecto congénito discordante asociado.
• Dificultad técnica para la práctica de un láser (ya sea en el procedimiento inicial o como
tratamiento de segunda línea ante una recurrencia del STFF o de una TAPS).
Técnicamente, si bien resulta más fácil el acceso al saco amniótico del gemelo receptor, los
mejores resultados se obtienen cuando se accede al saco del feto que se ha de ocluir, debiendo
evitar la coagulación transmembrana por el riesgo de septostomía que conlleva. Cuando es el
feto donante el que debe ocluirse, debido al oligo-anhidramnios, se ha de realizar previamente
una amnioinfusión, lo que alarga el tiempo quirúrgico.
La paciente permanecerá ingresada 24 h, realizando previamente al alta un control ecográfico
en el que se valorará la asistolia del feto reducido y la vitalidad del feto sano, incluyendo estudio
doppler (AU, ACM y DV) ), presencia de despegamiento corioamniótico y medición de la LC.
La supervivencia de al menos un feto varía en función de la indicación, siendo de aproximada-
mente el 85-90%, con cerca del 80% > 32 semanas. La tasa de complicaciones es comparable
a la del láser.
Expectante
Es la única conducta que se puede adoptar en casos diagnosticados muy precozmente (< 14-15
semanas). Como se ha comentado previamente, es una opción válida en el STFF estadio I.
23
Interrupción legal de la gestación
Aunque la terapia fetal ha mejorado de una manera significativa los resultados perinatales en
el STFF, debido a la morbimortalidad perinatal asociada (76,77), los padres pueden optar por
una ILE de acuerdo a la legislación vigente (< 22 semanas).
Seguimiento y finalización de la gestación

Aunque no está claramente establecido, tras la práctica de un láser, se recomienda control
ecográfico semanal durante las primeras 2 semanas, valorando MCV LA, vejigas urinarias,
IP AU, VPS en ACM y DV en ambos fetos. Posteriormente, una vez resueltos los signos eco-
gráficos de STFF, se realizarán controles quincenales del mismo modo que en la gestación
MC no complicada. Habitualmente la normalización de los LA se produce a las 2 semanas y
la resolución de los signos de disfunción cardiaca del feto receptor a las 4 semanas, siendo
frecuente que el feto donante presente signos hemodinámicos transitorios de sobrecarga de
volumen si el láser ha sido efectivo. Especial atención merece el estudio del SNC, del corazón
y de las extremidades (riesgo de amputación secundario a fenómenos trombóticos / hipóxi-
co-isquémicos o bridas amnióticas). Se recomienda neurosonografía o RM en semana 30-32
o, si se ha producido el exitus de uno de los gemelos tras el láser, la técnica de neuroimagen
se realizará aproximadamente 4-6 semanas tras la constatación de la muerte. Aunque no hay
un claro consenso, se recomienda finalizar la gestación a las 36 semanas en caso de doble
supervivencia y alcanzar el término si solo ha sobrevivido 1 feto tras el láser.
En el caso de realizar una OC, y también sin que haya una clara evidencia, se recomienda un
control a la semana (descartar anemia fetal), posteriormente quincenal, pasando a controles
mensuales, siendo aceptado por la mayoría de los grupos de trabajo alcanzar el término en el
momento del parto.
Secuencia anemia policitemia
Incidencia
Esta entidad ocurre de manera espontánea en el 3-5% de las gestaciones MC, alcanzando el
10-15% de los STFF tratados mediante láser (2,45,78).

Consiste en una transfusión crónica y lenta a través de anastomosis AV de pequeño cali-
bre (< 1 mm) y en número escaso, que da lugar a la aparición de una discordancia de
hemoglobinas, con un feto donante anémico y otro receptor policitémico, en ausencia de
secuencia TOPS. En las formas espontáneas, aunque puede aparecer a cualquier EG, lo más
frecuente es que lo haga > 26 semanas. En los casos en que debuta tras la práctica del láser,
el feto exreceptor es el que habitualmente se comporta como donante (anémico).
La historia natural es variable y depende de la EG a la que debuta el cuadro y de la severidad
del mismo, pudiendo ir desde la muerte intraútero de ambos fetos en las formas graves, a un
parto a término de dos recién nacidos (RN) sanos únicamente con discordancia de Hb en las
formas leves. La principal morbilidad neonatal es la anemia del feto donante, que puede reque-
rir transfusión, y la policitemia del receptor, pudiendo ser precisa una exsanguino-transfusión.
También se han descrito casos de lesión hipóxico-isquémica del SNC.
24
Son criterios diagnósticos prenatales la presencia de un feto donante anémico, definido por una
VPS en ACM > 1,5 MoM, y un feto receptor policitémico, definido por una VPS ACM < 1 MoM,
siendo la sensibilidad y especificidad muy elevadas (78). Otros autores proponen como único
criterio diagnóstico una diferencia interfetal entre las VPS en ACM o valor delta > 0,5 MoM (79).
No debe existir secuencia TOPS, si no estaríamos ante un STFF.
Otros hallazgos ecográficos acompañantes son la presencia de una interfase a nivel de la pla-
centa, con la porción correspondiente al feto anémico más engrosada y ecogénica así como
un hígado de aspecto congestivo en el feto policitémico.
La existencia de esta entidad es la que justifica la medición de la VPS en ACM cada 15 días
en toda gestación MC, independientemente de la MCV de LA.
Hasta en más del 50% de los casos no se diagnostica prenatalmente y el diagnóstico se esta-
blece en vida posnatal, basado en una discordancia de hemoglobina > 8 g/dl. Dado que este
hallazgo también está presente en las transfusiones agudas periparto, deben cumplirse además
al menos uno de los dos siguientes criterios:
• Ratio de reticulocitos (reticulocitos del feto anémico/reticulocitos del feto policitémico) > 1,7.
• Presencia de pequeñas anastomosis vasculares residuales detectadas mediante inyección
de colorantes.
En las transfusiones agudas periparto, debido a que la transfusión del donante al receptor
ocurre rápidamente, no da tiempo a que se produzca un incremento de reticulocitos en el feto
donante. Además, en estos casos, la transfusión se suele dar a través de grandes anastomosis
AA o veno-venosas (VV).
Clasificación
De una manera similar a los estadios de Quintero en el STFF, se ha propuesto una clasi-
ficación prenatal en función de la severidad del cuadro, que puede ser útil en la toma de
decisiones, además de permitir comparar resultados entre los diferentes grupos de trabajo.
En ella se tiene en cuenta el grado de anemia-policitemia, el estudio doppler y la presencia
de hidrops (Tabla VI) (78).
Tabla VI.
Clasificación por estadios de la secuencia TAPS
Estadio VPSACM VPS ACM Valor delta Doppler Hidrops Exitus ΔHb
DD R (MoM) crítico (g/dl)
(MoM) (MoM) feto D
1 > 1,5 <1 > 0,5 - - - >8
2 > 1,7 < 0,8 > 0,7 - - - > 11
3 1o2 1o2 1o2 + - - > 14
4 1o2 1o2 1o2 + + - > 17
5 1o2 1o2 1o2 + + + > 20
VPS ACM D: velocidad pico sistólica en arteria cerebral media en feto donante; VPS ACM R: velocidad pico sistólica en arteria cerebral
media en feto receptor; ΔHb: discordancia de hemoglobina. Modificada de (78) .
25
Se han propuesto diferentes conductas, en función de la EG, severidad del cuadro y deseos
de la pareja, que incluyen manejo expectante, láser, transfusión intrauterina (TIU) acompañada
o no de exsanguinación parcial del feto policitémico, e incluso, en caso de gran compromiso
fetal, la práctica de una OC (78).
El inconveniente de la TIU es que la sangre transfundida al feto anémico, al pasar a través de
las anastomosis, empeora la situación del policitémico, habiéndose descrito casos de necrosis
cutánea tras transfusiones repetidas. Con el fin de evitar estas complicaciones, se ha propues-
to realizar la transfusión vía intraperitoneal o bien acompañar la TIU de una exsanguinación
parcial del feto policitémico.
Existe poca evidencia de la ventaja de una u otra conducta. En un reciente trabajo que
incluye 52 TAPS tratados con láser, TIU o manejo expectante, la supervivencia perinatal fue
comparable (94%, 85% y 83%, respectivamente), si bien la morbilidad neonatal (7%, 38% y
24%) y las complicaciones hematológicas (0%, 72% y 52%) fueron menores para el grupo
tratado mediante láser (80).
Dado el riesgo de daño cerebral, se recomienda neurosonografía o RM a las 30-32 semanas
y seguimiento neurológico hasta los 2 años de vida.
Aunque no hay evidencia científica que apoye el momento idóneo de la finalización de la ges-
tación, ante la presencia de signos compatibles con TAPS parece recomendable finalizar entre
las 32-34 semanas previa maduración pulmonar con corticoides.
Gestación monocorial monoamniótica
Incidencia e historia natural

La gestación MCMA representa entre un 1-5% de todas las gestaciones MC, afectando apro-
ximadamente 1-8/100.000 gestaciones.
Se trata de gestaciones de alto riesgo, con una elevada morbimortalidad fetal o neonatal. A
pesar de que la mortalidad perinatal se ha reducido en las últimas décadas, la incidencia de
complicaciones sigue siendo elevada, con tasas de pérdida fetal que afectan hasta el 50% antes
de las 20 semanas, y el 6% a partir de las 24 semanas de gestación. En aproximadamente un
30% de los casos la pérdida fetal se debe a complicaciones específicas de la gestación MC
(STFF, secuencia TRAP, CIRs) o la presencia de malformaciones, mientras que en un 60-70%
la muerte se considera secundaria a accidentes agudos de cordón o disbalances hemodiná-
micos agudos (81,82).

Dado el alto riesgo de complicaciones intraútero deben ser controladas en un centro de tercer
nivel. No existe consenso en el manejo prenatal de estas gestaciones, especialmente después
de la viabilidad. Se debe informar del riesgo de accidente agudo y exitus fetal inesperado has-
ta el momento del parto. La presencia de entrecruzamiento de los cordones es la norma en
las gestaciones MCMA, por lo que la identificación de este hallazgo no aumenta un riesgo de
accidente de cordón.
El riesgo de exitus intrauterino es mayor en EG más tempranas:
• < 16 semanas: 50%.
• < 20 semanas: 15-20%.
• > 24 semanas: 6%.
• > 32 semanas: 4%.
26
El ingreso y control diario del bienestar fetal no ha demostrado mejora en los resultados peri-
natales respecto al manejo ambulatorio.
• El control de la gestación antes de la viabilidad no diferirá de la gestación MCBA (ver
apartado 2).
• Ante la ausencia de complicaciones específicas, el manejo de la gestación MCMA después
de la viabilidad (26-28 semanas) es controvertido. Se realizará control intensivo del bien-
estar fetal semanal o bisemanalmente mediante:
-- Control ecográfico y doppler y/o
-- RCTG
Ante la alteración de alguna de las pruebas de bienestar fetal se consensuará la actitud a
tomar con los padres, en función de los hallazgos y las semanas de gestación. Las opciones
incluyen: maduración pulmonar y finalización de la gestación vs. terapia fetal o conducta
expectante.
• Finalización: dado que el riesgo de muerte intrauterina parece superar al riesgo de com-
plicaciones neonatales no respiratorias a partir de las 32-33 semanas, se recomienda
la finalización electiva mediante cesárea entre las 32-34 semanas de gestación, previa
maduración pulmonar con corticoides (81-85).
Situaciones especiales
1. El diagnóstico de STFF en la gestación MCMA es complejo ya que al haber una única
cavidad amniótica no existirá la secuencia diagnóstica oligo-hidramnios/polihidramnios. Se
sospechará un STFF ante:
-- MCV de LA > 10 cm.
-- Discordancia de vejigas.
-- Alteraciones del estudio doppler, fundamentalmente signos de sobrecarga cardiaca en
el feto receptor (aumento de IP DV, cardiomegalia, insuficiencia tricuspídea significativa,
atresia pulmonar funcional).
Tratamiento: en las gestaciones MCMA, la proximidad de los cordones umbilicales y el
tamaño de las conexiones vasculares dificulta el tratamiento del STFF mediante láser de
las anastomosis, siendo frecuente la necesidad de tener que realizar una oclusión y sección
del cordón umbilical de uno de los gemelos. La sección tiene como objetivo dejar libre el
cordón umbilical y reducir el riesgo de accidente agudo por entrecruzamiento (86).
2. Ante el diagnóstico de anomalía discordante y la solicitud de interrupción fetal selectiva, el
procedimiento indicado será la oclusión y sección del cordón del feto afecto, con el objetivo
de reducir accidentes agudos por entrecruzamiento de los cordones (86).
3. Muerte de un gemelo: en la gestación MCMA el riesgo de exitus y/o de secuelas neu-
rológicas del cogemelo es generalmente mayor que en las gestaciones MCBA, dado la
proximidad de los cordones y el tamaño y tipo de conexiones vasculares entre ambos
fetos. Ante el diagnóstico de muerte intrauterina de uno de los gemelos sigue existiendo
riesgo de accidente de cordón, por lo que, en función de la EG y la situación hemodinámica
del feto superviviente se puede plantear con la pareja, tras discutir riesgos y beneficios,
la posibilidad de realizar una fetoscopia para coagulación y sección del cordón del feto
exitus. El seguimiento del feto superviviente requerirá la valoración de signos de anemia y
de daño cerebral hipóxico-isquémico por la exsanguinación hacia el territorio vascular del
feto exitus (apartado 10).
27
Gemelo acardio o twin reversed arterial perfusion
Incidencia
Esta rara complicación se presenta en el 1% de las gestaciones MC, lo que representa 1 de
cada 35.000 gestaciones.

Se caracteriza por la presencia de un feto acardio perfundido por un feto aparentemente normal
(feto "bomba"). El feto "bomba" perfunde al gemelo acardio a través de una anastomosis AA
con un patrón circulatorio retrógrado de sangre poco oxigenada. Esto ocasiona una circulación
hiperdinámica y fallo cardiaco por alto gasto del feto "bomba" que le puede conducir a la muerte
en más del 50% de los casos. El feto "bomba" es morfológicamente normal, aunque puede
asociarse a cromosomopatía hasta en el 9%; el feto acardio presenta múltiples anomalías
(acardio, ácefalo, hipodesarrollo de las extremidades superiores, edema generalizado) con una
mortalidad de prácticamente el 100%.
Son signos de mal pronóstico (87):
• Ratio tamaño del feto acardio/feto "bomba" > 0,5.
• Signos de hiperdinamia y / o sobrecarga cardiaca del feto "bomba".
-- VPS en ACM > 1,5 MoM.
-- Flujo ausente o reverso durante la contracción auricular en DV / insuficiencia en
válvulas AV / cardiomegalia / hidrops.
-- Polihidramnios.
• Gestación MCMA.

Clásicamente se recomendaba una conducta expectante, con seguimiento ecográfico, actuan-
do solo ante la aparición de factores de mal pronóstico. Sin embargo, se ha visto que hay
mala correlación entre estos factores y el resultado perinatal. Ello se debe a que el patrón de
flujo retrógrado es intermitente y variable, de modo que se producen episodios transitorios
de hipovolemia en el feto "bomba", que pueden ocasionar lesiones por hipoxia, seguidos de
episodios de hiperaflujo posterior, ocasionando fenómenos trombóticos. Además, las tasas de
supervivencia descritas del 50% hacen referencia a casos diagnosticados > 16 semanas. En
la actualidad, con el incremento de su diagnóstico en la ecografía de las 11-13.6 semanas, se
ha descrito hasta un 85% de mortalidad del feto "bomba", incluso aunque el flujo haya cesado
de manera espontánea en el gemelo acardio (88). Todo ello ha llevado a adoptar una conducta
activa, mediante la reducción electiva del feto acardio ya sea realizando una OC, un láser de
las anastomosis vasculares o una técnica de ablación intrafetal (láser intersticial o ablación con
radiofrecuencia) (89-90). La ventaja de las técnicas de ablación intrafetal es que se pueden
realizar de manera precoz (< 16 semanas) ya que son procedimientos de punción percutánea
ecoguiada con aguja espinal de entre 17-18 G y el riesgo de pérdida fetal parece menor. Un
reciente metaanálisis demuestra una mejora significativa de la supervivencia si se adopta una
conducta activa y una superioridad de las técnicas de ablación sobre la OC, con supervivencias
del 80%. Queda por definir el momento óptimo, y aunque hay una tendencia a realizarlo cada
vez más precozmente, en el momento de su diagnóstico, está en marcha un estudio multicén-
trico randomizado para dar respuesta a esa pregunta (TRAPIST: TRAP Intervention STudy).
Sea cual sea el procedimiento y la EG a la que se realice, este se lleva a cabo en quirófano
bajo profilaxis antibiótica y tocolítica y con sedación y anestesia local materna. En general la
28
paciente permanece ingresada 24h, realizando una ecografía de control antes del alta, que
incluye VPS en ACM. No está claro cuál debe ser el seguimiento, si bien se sugieren controles
semanales durante el primer mes y posteriormente mensuales. Se recomienda la práctica de
una neurosonografía o una RM entre las 30-32 semanas. Parece aceptable permitir que la
gestación llegue a término.
12. EDAD GESTACIONAL DE FINALIZACIÓN DE LA GESTACIÓN. VÍA

DEL PARTO Y PECULIARIDADES DEL MISMO EN LA GESTACIÓN
MONOCORIAL
No existen estudios que ofrezcan datos de buena calidad, como ensayos clínicos aleatoriza-
dos, sobre los que basar el manejo de la gestación gemelar MCBA no complicada, respecto al
momento óptimo para finalizar de la gestación y a la vía del parto.
Aunque una revisión sistemática reciente concluye que el momento óptimo de finalización de
la gestación MCBA no complicada debería ser entre las 36.0 y 36.6 semanas, por encontrar
una tendencia de mayor tasa de muerte intrauterina que neonatal ≥ 37 semanas (91), la mayo-
ría de las guías de las sociedades científicas internacionales (92,93) extienden el periodo de
recomendación entre las 36.0 y las 37.6 semanas.
Respecto a la vía del parto, la gestación gemelar MCBA no representa una contraindicación para
realizar una prueba de parto. El protocolo a seguir es comparable al de la gestación gemelar BC
y por tanto a este apartado del protocolo SEGO "GAP Embarazo gemelar bicorial" remitimos
al lector (4). En la gestación MCMA, como ya se ha comentado, se optará por una cesárea
electiva previa maduración pulmonar con corticoides entre las 32-34 semanas.
Se han descrito casos de transfusión feto-fetal aguda intraparto entre un 1,8 y un 5,5% de los
partos en gestaciones MC, pero a falta de nuevos datos clínicos, en este momento, el parto vía
vaginal no está contraindicado por este motivo siempre que se realice un buen control obstétrico
periparto. Se recomienda, previo al inicio del trabajo de parto, descartar signos ecográficos de
secuencia TAPS.
13. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Introducción. Diagnóstico de corionicidad

1. Gratacós E, Gonce A. Gestación múltiple: Diagnóstico, corionicidad y aspectos de relevancia en
la valoración prenatal y control de la gestación. En: Gratacós E, Figueras F, Martínez JM. Medicina
Fetal. Madrid: Editoral Médica Panamericana 2018; 661-672.
2. Khalil A, Rodgers M, Baschat A, Bhide A, Gratacós E, Hecher K, et al. ISUOG Practice guidelines:
Role of ultrasound in twin pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol 2016;47:247-63.
3. Emery SP, Bahtiyar MO, Moise KJ, for the North American Fetal Therapy Network (NAFTNet).
Consensus statement management of complicated monochorionic gestations. Obstet Gynecol
2015;126:575-84.
4. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. Embarazo gemelar bicorial. Guía de Assitencia
Práctica SEGO. 2014 [Internet]. Madrid: Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia; 2014.
Disponible en: https://sego.es/Guias_de_Asistencia_Practica#ecografia.
Cribado de cromosomopatías y técnicas invasivas

5. Grande M, Goncé A, Stergiotou I, Bennasar M, Borrell A. Intertwin crown-rump length discordance
in the prediction of fetal anomalies, fetal loss and adverse perinatal outcome. J Mat Fet Neonat Med
2016;29:2883-8.
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6. Madsen HN, Ball S, Wright D, Tørring N, Petersen OB, Nicolaides KH, et al. A reassessment of
biochemical marker distributions in trisomy 21-affected and unaffected twin pregnancies in the first
trimester. Ultrasound Obstet Gynecol 2011;37(1):38-47.
7. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. Cribado y diagnóstico precoz de las anomalías
genéticas. Guía de Asistencia Práctica SEGO [Internet]. Madrid: Sociedad Española de Ginecología
y Obstetricia; 2017. Disponible en: https://sego.es/Guias_de_Asistencia_Practica#ecografia.
8. Vandecruys H, Faiola S, Auer M, Sebire N, Nicolaides KH. Screening for trisomy 21 in monochorionic
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Ecografía

Este tipo de gestaciones presenta complicaciones específicas que incluyen el síndrome de

2. DIAGNÓSTICO DE CORIONICIDAD Y AMNIONICIDAD. DATACIÓN.

Figura 1: Gestación MCBA < 11 semanas. Se identifica

Figura 2: Gestación triple BCTA 11-13,6 semanas. Separando el par monocorial se

• Gestación ≥ 14 semanas: la determinación de la corionicidad a partir de la semana 14 es

Cribado combinado de primer trimestre

Marcadores ecográficos secundarios

La TD del ductus venoso (DV) para trisomía 21 en la gestación gemelar es similar a la de

La valoración de la presencia de hueso nasal (HN) en la ecografía de primer trimestre en gesta-

Test de ADN libre circulante en sangre materna

Biopsia de vellosidades coriales

¿Punción de un saco o de dos sacos?

5. REDUCCIÓN EMBRIONARIA EN LA GESTACIÓN TRIPLE BICORIAL

6. SEGUIMIENTO ECOGRÁFICO DE LA GESTACIÓN MONOCORIAL:

Conducta ante una malformación discordante. Manejo perinatal.

8. CRIBADO DE PARTO PRETÉRMINO

Importancia del parto pretérmino

Predicción del parto pretérmino

Medición de la longitud cervical

Métodos para la prevención de la prematuridad

Definición, etiopatogenia e historia natural

MVC LA > 8 cm (> 10 cm/ < 2 cm) SÍ STFF

PFE < P10 (+ D-PFE > 25%) SÍ CIRs

VPS ACM1 > 1,5 + VPS ACM2 < 1MoMs SÍ TAPS

Tipo CIRs Doppler AU Anastomosis AV/VA Anatomosis AA

Tipo I Normal Normal Posibles, de pequeño

Tipo II AFTD-FR Escasas y pequeñas Raras, si presentes

Tipo III AFTD-FRi Indiferente ≥1 de gran tamaño

Manejo perinatal. Opciones terapéuticas

CIRs tipo III

10. EXITUS FETAL. SEGUIMIENTO Y FINALIZACIÓN DE LA GESTACIÓN

Definición, etiopatogenia e historia natural

Manejo perinatal. Opciones terapéuticas

Síndrome de transfusión feto-fetal

Definición, etiopatogenia e historia natural

Manejo perinatal. Opciones terapéuticas

Fotocoagulación mediante láser de las anastomosis vasculares

Es un tratamiento sintomático y no etiológico, cuyo objetivo es reducir el polihidramnios y su

Seguimiento y finalización de la gestación

Secuencia anemia policitemia

Definición, etiopatogenia e historia natural

Gestación monocorial monoamniótica

Incidencia e historia natural

Manejo perinatal. Opciones terapéuticas

Definición, etiopatogenia e historia natural

Manejo perinatal. Opciones terapéuticas

12. EDAD GESTACIONAL DE FINALIZACIÓN DE LA GESTACIÓN. VÍA

13. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

Introducción. Diagnóstico de corionicidad

Cribado de cromosomopatías y técnicas invasivas

Anomalía estructural discordante

Predicción y prevención de parto prematuro

Síndrome de transfusión feto-fetal

Secuencia anemia-policitemia en gemelares

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