NEUROPSICOLOGÍA

DEMENCIA POR CUERPOS DE

LEWY

BARBARA ANTON HADDU

CAROLINA ANTON JUAN
ESTHER MIRETE MOLINA
LAURA MUÑOZ HEREDIA
INTRODUCCIÓN

La demencia por cuerpos de Lewy es una enfermedad

neurodegenerativa que se enmarca en el grupo de las demencias
corticales, como la enfermedad de Alzheimer y la de Pick.

Se denomina así por unas estructuras proteicas redondas y lisas,

que se observan en las neuronas del cerebro afectado, formadas
por la acumulación alterada de la proteína alpha sinucleína, que
normalmente ayuda en el proceso de conexión entre las
neuronas.
 1. HISTORIA

❖ Descrita por primera vez por Dr. Frederich Heinrich

Lewy en 1912, neurólogo.
Observó unas estructuras de formas redondeadas y
anómalas que se extendían de forma extensa por
estructuras corticales y subcorticales del cerebro.
 1. HISTORIA

❖ Más tarde, Hassler describió los cuerpos de

Lewy corticales en la enfermedad de Parkinson.
❖ En 1919 Tretiakoff, acuñó el término “cuerpos TRETIAKOFF
de Lewy”.
❖ 1961 Okazaki discutió acerca de su posible
papel en asociación con la demencia.
 1. HISTORIA

❖ 1983 la demencia de cuerpos de Lewy se describe por primera vez.

❖ Entre comienzos y mediados de los años noventa, se empezaron a
publicar los criterios de diagnóstico clínicos.
❖ 1995 los investigadores acordaron emplear el nombre ‘Demencia
con cuerpos de Lewy’ ya que también se suelen encontrar en el
cerebro de los pacientes de Alzheimer, Parkinson (EP), síndrome de
Down y otras enfermedades.
 1. HISTORIA
❖ Actualmente este síndrome es más conocido entre
la población por el actor Robin Williams, el cual
padecía de esta enfermedad.
2. EPIDEMIOLOGÍA PROBLEMAS:
Los estudios epidemiológicos en el
anciano con demencia presentan una
variabilidad metodológica significativa.
Gil Gregorio y Martín Sánchez (2006)

La DCL se sobrepone a 2 entidades

patológicas:
- Enf. Alzheimer (60%-80%)
- Enf. Parkinson.

HOY:
Las escasas estimaciones que se han
hecho de la prevalencia poblacional DCL
oscilan entre el 0,1 y el 5 % de la
población general anciana, y entre el 1,7
y el 30,5 % de todos los casos de
demencia. (DSM-5, 2014)
 Principales
estudios de
prevalencia de
demencia
realizados en
España.

Villarejo Galerde, et
al (2017)
Kane, JPM, Surendranathan, A., Bentley, A. et al. Prevalencia clínica de la demencia con
cuerpos de Lewy. Terapia Alz Res 10, 19 (2018). https://doi.org/10.1186/s13195-018-0350-6

- La prevalencia de demencia con cuerpos de Lewy (DCL) en la práctica clínica habitual no está
clara.

- Evaluación de DCL: 9 centros de servicios clínica vejez/memoria Reino Unido, dos áreas East
Anglia (EA) y noreste de Inglaterra (NE), durante 18 meses

- Equipo de investigación revisó las notas de todos los sujetos vistos en los servicios para
identificar pacientes con diagnóstico de demencia (para prevalencia de DCL)
- Diferencias en la prevalencia de DLB observadas entre nuestras cohortes NE y EA
- Efecto sobre la educación médica, la capacitación y el desarrollo de servicios de la larga historia de
investigación de LBD de la Universidad de Newcastle puede haber contribuido a tasas más altas en NE.

- Revisión de las notas de casos de 9449 pacientes individuales:

- 47.6% diagnóstico de demencia
- Pacientes con DCL 4.6%
3. ETIOPATOGENIA
Actualmente, se desconoce la causa exacta de la demencia con
cuerpos de Lewy.

Se cree que por alguna anomalía genética de los genes que se

encargan de la fabricación de determinadas proteínas neuronales -
en especial la alfa-sinucleína - se produce una agrupación de éstas en
determinadas zonas de la corteza del cerebro, interaccionando de
forma anómala con sustancias como la dopamina.
3. ETIOPATOGENIA

Todo este proceso patológico da lugar a los llamados CUERPOS

DE LEWY, que serían similares a ovillos de proteínas que impiden
un correcto funcionamiento de las conexiones neuronales a nivel
cerebral.

Los cuerpos de Lewy suelen observarse en los núcleos de las

neuronas cerebrales de estos pacientes.
3. ETIOPATOGENIA
3. ETIOPATOGENIA
En la DCL, los cuerpos de Lewy se distribuyen por toda la capa exterior del
cerebro (la corteza cerebral) y en la zona profunda del cerebro medio o del
tronco cerebral.
3. ETIOPATOGENIA

En el cerebro de los pacientes que padecen la demencia con cuerpos de Lewy se

presentan tres cambios significativos o características patológicas:

1. La corteza cerebral (capa exterior del cerebro) se atrofia. Esto puede

afectar al razonamiento y al pensamiento complejo, la comprensión, la
personalidad, el movimiento, el habla y el lenguaje, los procesos
sensoriales y la percepción visual del espacio. También se presenta
degeneración en la corteza límbica, situada en el centro del cerebro,
que desempeña una función importante con respecto a las emociones y
la conducta.
3.ETIOPATOGENIA
Cuerpos de Lewy
corticales, en
neuronas de
corteza
entorrinal.

Cambio
espongiforme en
alocorteza.
3. ETIOPATOGENIA
2. En el cerebro medio mueren neuronas,
especialmente en la "sustancia negra" del
tronco cerebral, una zona que también se
degenera en la enfermedad de Parkinson. Estas
células participan en la producción de la
dopamina, que es un neurotransmisor. En las
neuronas que subsisten se observan cuerpos de
Lewy. El cerebro medio participa en las
funciones de la memoria y el aprendizaje, la
atención y las habilidades psicomotrices (del
movimiento muscular).
3. ETIOPATOGENIA
3. En el cerebro de los pacientes con DCL se observan unas lesiones
denominadas neuritas de Lewy que afectan la función de las neuronas
sobre todo en el hipocampo, que es una zona del cerebro indispensable
para fijar nuevos recuerdos.
4. CUADRO CLÍNICO
Criterio central ● Demencia

● Fluctuaciones cognitivas
● Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente con muchos detalles.
Criterios nucleares ● Manifestaciones motoras parkinsonianas primarias.

● Caídas repetidas
● Síncope
● Incontinencia urinaria
● Pérdidas transitorias de conciencia
● Sensibilidad a neurolépticos
Manifestaciones ● Ideas delirantes sistematizadas
sugestivas ● Alucinaciones no visuales
● Trastorno del sueño ligado al R.E.M.
● Sensibilidad severa a los neurolépticos.
● Demostración por SPECT o PET de baja captación en ganglios basales del transportador
de dopamina.
● Depresión
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LA DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
❏ DSM-5:
A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.

C. El trastorno cumple una combinación de características diagnósticas esenciales y características

diagnósticas sugestivas de un trastorno neurocognitivo probable o posible con cuerpos de Lewy.

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve probable, con cuerpos de Lewy cuando el
individuo presenta dos características esenciales o una característica sugestiva y una o más características
esenciales. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve posible, con cuerpos de Lewy cuando
el individuo presenta solamente una característica esencial o una o más características sugestivas.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LA DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
1. Características diagnósticas esenciales:

a. Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y el estado de alerta.

b. Alucinaciones visuales recurrentes bien informadas y detalladas.

c. Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la evolución del

declive cognitivo.

2. Características diagnósticas sugestivas:

a. Cumple el criterio de trastorno del comportamiento del sueño REM.

b. Sensibilidad neuroléptica grave.

D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad

neuro-degenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.
4. CUADRO DIFERENCIAL
5. TRATAMIENTO
El manejo de los pacientes debe abordarse desde dos vertientes:

- Tratamiento farmacológico de los síntomas más

incapacitantes.
- Tratamiento no farmacológico de la esfera cognitiva y
conductual, junto con apoyo/formación del cuidador
principal.

Neurowikia, (2013).
❖ TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Debe incluirse el abordaje de:

- Manifestaciones neuropsiquiátricas
- Deterioro cognitivo
- Alteraciones motoras (síntomas parkinsonianos)
- Disfunción autonómica

Neurowikia, (2013).
❖ TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
- Manifestaciones Neuropsiquiátricas (alucinaciones visuales, trastornos
del comportamiento, desinhibición, depresión, ansiedad, etc.).

Fármacos anticolinesterásicos

Fármaco Dosis Efectos

· Donepezilo: Inhibidor reversible y - Inicio con 5 mg, aumentando a 10 mg

selectivo
(desde la 4ª semana)
de la ACE (acetilcolinesterasa). - Mejora de la
actividad cognoscitiva
· Rivastigmina: Inhibidor selectivo y - Inicio con 3 mg (cada 12h y con y de la atención y
pseudorreversible de la ACE alimentos), hasta dosis máxima (6 mg/cada memoria.
y butirilcolinesterasa. 12h)
- Disminución de las
· Galantamina: Inhibidor de la ACE alucinaciones.
- Inicio con 8 mg y aumentando 8 mg/mes
reversible y selectivo. Modulador de
hasta 12 mg/cada 12h)
receptores nicotínicos.
(Consejería de Sanidad, 2011)
 ❖ TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
- Manifestaciones Neuropsiquiátricas (alucinaciones visuales, trastornos
del comportamiento, desinhibición, depresión, ansiedad, etc.).
Fármacos antidepresivos

Fármaco Dosis Efectos

· Sertralina: Inhibidor selectivo de la - Inicio con 5 mg, aumentando a 10 mg (desde

recaptación de 5-HT, no potencia la actividad
la 4ª semana)
catecolaminérgica.

· Citalopram: Inhibidor más selectivo de la

recaptación de serotonina. Desprovisto de - Inicio con 3 mg (cada 12h y con alimentos),
efecto sobre recaptación de noradrenalina, hasta dosis máxima (6 mg/cada 12h) - Disminución de la
dopamina y GABA. ansiedad y depresión.

· Bupropión: Inhibidor selectivo de la

recaptación neuronal de catecolaminas con - Inicio con 8 mg y aumentando 8 mg/mes
mín. efecto sobre la recaptación de
hasta 12 mg/cada 12h)
indolaminas, no inhibe la acción de ninguna
MAO.
 ❖ TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
- Deterioro Cognitivo (fallos mnésicos, déficit atencional marcado, alteración de la
memoria de trabajo y de la función ejecutiva, etc.)

Fármacos antipsicóticos

Fármaco Dosis Efectos

· Clozapina: Bloqueante sobre receptores

dopaminérgicos y efecto anti-alfa-adrenérgico, - Inicio con 5 mg, aumentando a 10 mg (desde la
anticolinérgico, antihistamínico y disminución 4ª semana)
nivel vigilia.

· Quetiapina: Antipsicótico atípico. Afinidad por

- Inicio con 3 mg (cada 12h y con alimentos), - Disminución de
la serotonina, dopamina y receptores
hasta dosis máxima (6 mg/cada 12h) las alucinaciones.
adrenérgicos e histaminérgicos.

· Aripiprazol: Antipsicótico. Agonista parcial de

- Inicio con 8 mg y aumentando 8 mg/mes hasta
receptores de dopamina y serotonina y
12 mg/cada 12h)
antagonista de receptores 5-HT2a de serotonina.
(Consejería de Sanidad, 2011)
❖ TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
- Alteraciones Motoras (síntomas parkinsonianos)
Fármacos
- Levodopa: precursor de dopamina.

Efecto
- Mejora de la disfunción motora y desorden del sueño REM

- Disfunción Autonómica
Utilización de medidas como
- Mayor cantidad de sal en las comidas
- Comprensión de las piernas

Efecto
- Evitación de desvanecimientos provocados por tensión arterial baja.
❖ TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
- Mejora del estado funcional: programación del aseo siempre a la misma
hora, rehabilitación ocupacional con técnicas de entrenamiento de la memoria,
actividades manuales y creativas, terapia de autosuficiencia.

- Reducción de trastornos de conducta: uso de música del gusto del

paciente, paseo y ejercicio ligero, masajes, aromaterapia, terapia con animales.

- Entrenamiento de familiares/cuidadores: entrenamiento psicoeducativo,

participación en grupos de apoyo, redes informáticas y programas de apoyo
telefónico.

- Entorno: grupos pequeños de pacientes, hospital de día, provisión de

espacios exteriores, adaptación de la vivienda.
Ardila y Rosselli (2007)
 ❖ TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
-Rehabilitación de la memoria: 1) restauración (repetir una lista de palabras o párrafos, uso de
imagineria o claves para mejorar la evocación, etc.); 2) compensación (ayudas externas o instrumentos
que ayuden a organizar, guardar y recuperar información; ej, agendas electrónicas, libros, calendarios)

-Rehabilitación de los trastornos atencionales: Para estimular el nivel de alerta y responsividad a los
estímulos, se utilizan aparatos de tiempo de reacción. El paciente puede obtener directamente una
retroalimentación y la curva de su ejecución durante espacios de tiempo más o menos largos.

-Rehabilitación de las alteraciones visoperceptuales: tareas de apreciación de los objetos

(cancelación y búsqueda visual) en el espacio y tareas de reconocimiento de objetos (pareamiento de
figuras y lectura de palabras).

-Rehabilitación de funciones ejecutivas: estrategias de solución de problemas. Se pueden utilizar

tareas incluidas en las pruebas de inteligencia (como la de Wechsler). Por ejemplo, se presentan las
subpruebas, se explica cuál es la solución correcta y por qué.
Ardila y Rosselli (2007)
6. NEUROPSICOLOGÍA
La DCL tiene una afectación precoz de
funciones ejecutivas, nivel de atención y
tiempos de reacción, así como funciones
visoespaciales.

La afectación de la memoria es menor respecto

a la Demencia tipo Alzheimer, la dificultad de
evocación es similar a la DTA, pero la
capacidad de codificación está relativamente
preservada.

A nivel de lenguaje la afectación es similar a la

DTA, con disminución de la fluencia verbal y
dificultad para la nominación en estadios leves.

García (2016)
 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
Atención y otras funciones ejecutivas

Características Posibles causas

● Distracción
● Dificultad para centrarse en la tarea (especialmente
en tareas de atención visual, pero también en
verbales) - Disfunción de las vías colinérgicas del
● Déficits en atención: selectiva, dividida y sostenida
● Dificultades para cambiar de una tarea a otra cerebro basal anterior
● Dificultades en multitarea - Tiempo de ejecución mediado por la
● Otras afectaciones de la función ejecutiva como: dopamina (no mejora con inhibidores
- déficit de iniciación
- perseveración de la colinesterasa)
- confabulaciones
- dificultad de planificación e inhibición

Jurado, Mataró y Pueyo (2013)

 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
Percepción
Características Posibles causas

- Disrupción de las áreas de asociación

cortical (especialmente vía ventral
● Alteración de aspectos perceptivos occipitotemporal, pero también dorsal
elementales (rastreo visual, occipitoparietal)
discriminación de formas y tamaños, - Alteración en percepción visual relacionada
reconocimiento de personas, funciones con el déficit colinérgico, con la presencia de
visoespaciales, etc). cuerpos de Lewy en el córtex visual, incluso
● Déficit visoconstructivo. con cambios en la retina relacionados con la
● Alteración de la percepción olfatoria. disrupción de procesos dopaminérgicos).
- Presencia de cuerpos de Lewy relacionada
con la alteración de la percepción olfativa.
Jurado, Mataró y Pueyo (2013)
ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA DEMENCIA
CON CUERPOS DE LEWY
Lenguaje

Características Posibles causas

● Dificultad para encontrar palabras al - Es probable que los déficits

hablar. atencionales y de las funciones ejecutivas
● Sin embargo, no se suelen observar dificulten la búsqueda y evocación de
problemas de lenguaje palabras.

Jurado, Mataró y Pueyo (2013)

 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
Otros aspectos emocionales y conductuales

Características Posibles causas

● Presencia de síntomas depresivos (falta

de motivación y pérdida de energía)
● Delirios (paranoicos, de abandono o de
identificación con personas) - La ansiedad, la depresión y los trastornos
● Delirios complejos y extraños de conducta podrían ser secundarios a los
relacionados con los recuerdos de períodos de confusión y a las alucinaciones.
alucinaciones y alteraciones perceptivas.
● Ansiedad, agitación y problemas de
conducta

Jurado, Mataró y Pueyo (2013)

 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
Para el diagnóstico:

- -Escala “LEWY BODY COMPOSITE RISK SCORE” (LBCRS) : Si el paciente presenta postura rígida o inestable,
temblor en reposo/lentitud/debilidad en sus movimientos. Escala de 10 preguntas que se responden con un sí
o un no: 4 preguntas de síntomas motores y 6 de no motores.

- Tests de evaluación cognitiva: Valoración clínica de demencia (CDR), Estado Mental Mínimo de Folstein
(MMSE), Test de Buschke, Figura de rey, Escala de Lawton y Brody (AIVD), Prueba de dígitos,letras y números,
Trail making Test, Juicio orientación de líneas (JLO), Test de reconocimiento de FORST, Boston Naming Test
“60”, Test animales, letras M-R-P...

- Analítica: determinar niveles de vitamina B12 y hormonas, para descartar otras enfermedades.

- TAC y resonancia magnética: revela la ausencia de tumores, ictus u otras alteraciones.

- PET y SPECT: determinan menor metabolismo y peor perfusión sanguínea cerebral a nivel occipital, lo que
sugiere presencia de DCL.
Referencias Bibliográficas
American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th. Edition
(DSM-5). Washington, DC.: American Psychiatric Association; 2013.

Ardila, A. y Rosselli, M. (2007). Neuropsicología clínica. México: Manual Moderno.

Consejería de Sanidad, 2011. Manual De Actuación En La Enfermedad De Alzheimer Y Otras Demencias.

Gran Canaria: Servicio Canario de Salud, pp.125-135.

De la Vega, R. y Zambrano, A. (2007). Tratamiento no farmacológico de las demencias [en línea].

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Demencia con cuerpos de Lewy y Enfermedad de Parkinson-Demencia (s.f.). Neurowikia. Obtenido el 30

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http://www.neurowikia.es/content/demencia-con-cuerpos-de-lewy-y-enfermedad-de-parkinson-demen
cia
 Referencias Bibliográficas
García, P. (2016). Neuropsicología de la demencia por cuerpos de lewy. Demencia. Obtenido el 2 de
mayo de 2020, desde:
https://demencia24h.wordpress.com/2016/06/27/neuropsicologia-de-la-demencia-por-cuerpos-de-le
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Garre-Olmo J. Epidemiología de la enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Rev Neurol 2018;66

(11):377-386

Gil Gregorio, P y Martín Sánchez, J (2006). Demencia. En Tratado de Geriatría para Residentes (pp.
173-188). Madrid: Sociedad Española de Geriatría y Gerontología (SEGG).

Jurado, M. A.; Mataró, M. y Pueyo, R. (2013). Neuropsicología de las enfermedades neurodegenerativas.

Madrid: Síntesis.
Referencias Bibliográficas
Kane, JPM, Surendranathan, A., Bentley, A. et al. Prevalencia clínica de la demencia con cuerpos de
Lewy. Terapia Alz Res 10, 19 (2018). https://doi.org/10.1186/s13195-018-0350-6

Toro, J (2010). Demencia con cuerpos de Lewy. Acta Neurol Colomb, 26 (3:1), pp 78-80.

Asociación Americana de Psiquiatría (2014), Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales
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Villarejo Galende A, et al. Informe de la Fundación del Cerebro. Impacto social de la enfermedad de
Alzheimer y otras demencias. Neurología. 2017. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2017.10.005