PREMIO

PARA OPTAR AL PREMIO ROSALIA FELDBLIT DE GARFUNKEL
SOBRE "INVESTIGACION BASICA, CLINICA O SOCIAL SOBRE
ENFERMEDADES DEL CORAZON"
SERVICIOS DE HEMODINAMIA Y DE CARDIOLOGIA
HOSPITAL DE PEDIATRIA "Dr. Juan P. Garrahan".
Doctores: FAELLA, Horacio
SCIEGATA, Alberto
ALONSO , José Luis
JMELNITSKY, Luis
CAPELLI, Horacio
Abril de 1997
INDICE
1
pagina
PROLOGO ........................................5
CAPITULO I
SEPTOSTOMIA INTERAURICULAR 10 - 26
Introducción ................................11
Material y método ...........................12
Resultados ..................................14
Discusión ...................................15
Conclusiones ................................17
Ilustraciones ...............................19
CAPITULO II
VALVULOPLASTIA CON CATETER BALON EN LA ESTENOSIS
VALVULAR PULMONAR CRITICA 27 - 53
Introducción ................................28
Resultados ..................................31
Discusión ...................................33
Conclusiones ................................35
Ilustraciones ...............................36
CAPITULO III
2
VALVULOPLASTIA CON CATETER BALON EN LA ESTENOSIS
VALVULAR AORTICA CRITICA 54 - 87
Introducción ................................55
Resultados ..................................58
Discusión ...................................60
Conclusiones ................................64
Ilustraciones ...............................66
CAPITULO IV
ANGIOPLASTIA DE LA COARTACION DE AORTA NATIVA 88 - 116
Introducción ................................89
Resultados ..................................93
Discusión ...................................96
Conclusiones ................................98
Ilustraciones ...............................99
EMBOLIZACIONES
BIBLIOGRAFIA .....................................117 - 134
EPILOGO ..........................................135 - 138
PROLOGO
3
Los autores del presente trabajo hicieron su formación en Cardiología Pediátrica en la División
Cardiología del Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez". Allí comenzaron a amar la especialidad
y se les inculcó el rigor científico, el esfuerzo constante y las ansias de ser un poco mejores cada
día.
Tuvieron la posibilidad, gracias a la guía de los Dres Gustavo G. Berri y Alberto Rodríguez
Coronel, de ir creciendo paulatinamente para luego pasar, con su bagaje de conocimientos, a un
proyecto nuevo como el que se encaró en el Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan".
Allí alcanzaron su madurez, participando en la formación del Servicio de Cardiología primero y
del de Hemodinamia, más tarde. De alguna manera, este escrito es fruto de la dedicación, el
cariño y las ganas de crecer en la especialidad, desarrollando métodos de investigación clínica
que constituyen un verdadero desafío en estos días.
Este trabajo tiene como objeto analizar las indicaciones y los resultados de la terapéutica por
catéter en pacientes recién nacidos, así como discutir los problemas inherentes a la técnica
para sacar conclusiones válidas que permitan modificar conductas.
La terapéutica por catéter fue propuesta y realizada por el Dr. Charles Dotter y sus
colaboradores hace más de 25 años.1 Este autor dilató arterias ilíacas o femorales relativamente
rectas usando en forma progresiva dilatadores cada vez más grandes. Los fundamentos de la
angioplastía no han cambiado: un instrumento no complaciente es utilizado para producir una
dilatación semicontrolada que aumente la luz vascular.
Esta técnica fue utilizada por primera vez en niños por Rashkind en 1966, y desde entonces la
septostomía interauricular con catéter balón es la indicación inicial para todo paciente con D
4
-transposición completa de los grandes vasos en cualquier lugar del mundo.2 A partir de estos
primeros trabajos, se desarrolló luego en forma creciente y sostenida la dilatación por catéter de
las arterias coronarias, descripto por Gruentzig en 1974 constituyéndose en un arma formidable
en el tratamiento de muchos pacientes con enfermedad cardíaca isquémica.3,4 La hipótesis
original de Gruentzig era que el balón no necesariamente rompía la pared valvular, sino que
comprimía la blanda placa de arteroesclerosis redistribuyéndola dentro de la pared arterial. De
esta manera, las lesiones congénitas no serían dilatables. Sin embargo, estudios experimentales
posteriores demostraron que la redistribución de la placa era un fenómeno no deseado y que en
realidad la angioplastía actuaba produciendo una ruptura en la capa interna y media de los
vasos de manera que los abría en su diámetro.4-6
Así en pocos meses, la angioplastía fue ampliamente aplicada en una variedad de
estrechamientos vasculares congénitos, tales como coartación de aorta nativa, recoartación de
aorta post-quirúrgica, estenosis de ramas de arteria pulmonar, estenosis post-quirúrgicas, etc.7-
10 A pesar de existir varios intentos previos, la primera dilatación valvular por catéter balón
ampliamente aceptada fue realizada por Kan en 1982.11,12 Desde entonces, esta técnica es el
tratamiento de elección de la estenosis valvular pulmonar en todo el mundo, incluído en nuestro
país.13-19 La valvuloplastía con catéter balón se ha utilizado con buenos resultados en la
estenosis valvular aórtica y también en la estenosis valvular mitral.20-26
A pesar de tan amplias experiencias de tratamiento por catéter balón en la edad pediátrica, su
utilización en recién nacidos (hasta los 30 días de vida) es mucho más rara, con excepción de la
septostomía interauricular. Así por ejemplo, la dilatación de la estenosis valvular pulmonar
crítica, de la coartación de aorta en insuficiencia cardíaca irreductible y de la estenosis valvular
5
aórtica crítica son relativamente infrecuentes debido a las dificultades técnicas que conlleva
realizar dichos procedimientos en niños de alrededor de 3 Kg. de peso. No obstante, el reciente
desarrollo de catéteres de diámetro reducido con balones de buen tamaño ha permitido ir
ampliando sus aplicaciones.
Los neonatos con las patologías mencionadas anteriormente constituyen reales emergencias
médicas ya que su evolución natural sin ningún tipo de intervención los lleva a la muerte en
forma inexorable. Generalmente necesitan estar con asistencia respiratoria mecánica e infusión
de prostaglandinas para mantener abierto el ductus arterioso y poder así sobrevivir para llegar en
las mejores condiciones al cateterismo cardíaco.
La punción percutánea arterial y/o venosa plantea dificultades debido al bajo peso de estos
pacientes, no obstante se intenta siempre, aunque de no concretarse debe disecarse el vaso
correspondiente. Deben minimizarse los riesgos utilizando catéteres adecuados y material de
contraste de baja osmolaridad. Es de suma importancia la experiencia y el número de los
operadores, que no deben ser menos de 2 en procedimientos intervencionistas. Existe una
curva de aprendizaje que es imposible de soslayar, ya que tiene directa relación con los
resultados que se obtienen.
A los fines de ordenamiento, referiremos en diferentes capítulos los distintos
procedimientos en los que hemos hemos realizado experiencia en recién nacidos.
Capítulo I : Septostomía interauricular.
Capítulo II: Valvuloplastía con catéter balón en la estenosis valvular pulmonar crítica.
6
Capítulo III:Valvuloplastía con catéter balón en la estenosis valvular aórtica crítica.
Capítulo IV :Angioplastía de la coartación de aorta nativa.
Capítulo V: Embolizaciones.
7
CAPITULO I
SEPTOSTOMIA INTERAURICULAR
8
INTRODUCCION
La septostomía interauricular, descripta y desarrollada por Rashkind y Miller en 1966, constituye
el primer procedimiento innovador en su género y representa una alternativa terapéutica no
quirúrgica muy eficaz y de bajo riesgo operativo.2 Provocó una verdadera revolución en el
tratamiento de la transposición completa de los grandes vasos (TCGV) y marcó el inicio del
cateterismo intervencionista en Cardiología.
Un gran número de pacientes, con diversos tipos de cardiopatías, en quienes la mezcla auricular
es vital, se han beneficiado con su uso. El ejemplo más típico lo constituye la TCGV, pero su
aplicación se extiende a otras patologías como la atresia pulmonar con septum
interventricular íntegro, la doble salida del ventrículo derecho con CIV restrictiva, la atresia
tricuspídea en ocasiones, la anomalía total del retorno venoso pulmonar (ATRVP), la atresia
mitral y el doble tracto de salida del ventrículo izquierdo.27-29 La experiencia acumulada
durante estos años mostró que si bien existió una mejoría significativa en un alto porcentaje
de casos, en otros los resultados no fueron tan satisfactorios, dependiendo fundamentalmente
del grosor del septum inter-auricular (SIA) y de la edad del paciente.30,31 Así fué que en 1973
Park introduce un catéter cuchilla capaz de razgar el SIA y obtener, luego de pasar el catéter
balón, una apertura adecuada en dichos casos.32-35 En la actualidad, la utilización del catéter
descripto por Rashkind, o sus variantes como el de Miller o el Fogarty, sólo o en combinación
con el catéter de Park, representa la alternativa de elección para estos pacientes. El objetivo de
este capítulo, es mostrar nuestra experiencia con el método durante el primer mes de vida.
9
MATERIAL Y METODO
Se realizó septostomía interauricular a un total de 85 pacientes entre 1 y 30 días de vida (x
= 12,5 ), con un peso entre 1860 y 4350 gramos (x= 3166), de los cuales 54 eran del sexo
masculino y 31 del femenino. 79 pacientes tenían TCGV (92,9%), de los cuales en 10 era
aislada y en 69 asociada (Fig. 1) a:
CIV 23
Estenosis subpulmonar 13
Ductus persistente 18
CIV + ductus 8
Coartación de aorta + CIV 2
CIV + ductus + interrupción de cayado aórtico 1
Doble arco aórtico 1
Estenosis del anillo aórtico + disfunción VD 1
Hipoplasia de cayado aórtico + CIV + ductus 1
Coartación de aorta + hipoplasia de cayado + ductus 1
Los restantes 6 pacientes (7,05%) tenían los siguientes diagnósticos:
Atresia pulmonar con septo íntegro 2
Doble salida de VD + CIV + coartación aórtica 2
Ventrículo único + atresia mitral + est. pulmonar 1
Hipoplasia de corazón izquierdo 1
El situs fue solitus en 83 niños e inversus en 2
10
Las vías de abordaje fueron en 9 pacientes la vena umbilical, en 61 por punción de vena femoral
mientras que en los restantes 15 no pudo ingresarse por punción, por lo que se disecó una vena
femoral. Por dicha vía se introdujo catéter angiográfico tomando presiones sucesivas en
ambas aurículas y oximetría en ventrículo derecho o aorta. Se realizó angiografía en VD
y/o VI, confirmando el diagnóstico (Fig. 2, 3). Seguidamente se retiró dicho catéter y se
introdujo catéter balón (tipo Rashkind, Miller o Fogarty), haciéndolo progresar hasta
aurícula izquierda. Se insufló luego con mezcla en partes iguales de sustancia de contraste y
solución fisiológica, traccionándolo firmemente hasta la vena cava inferior (Fig.4). Usualmente
se insuflaron en forma sucesiva con 1,5; 2; 2,5 y 3 cc. Posteriormente se reintrodujo el catéter
angiográfico, comprobándose el resultado por presiones y oximetría. En aquellos casos en
que no existió mejoría, se efectuó ecocardiograma en la sala de hemodinamia para
medir el tamaño de la comunicación lograda. Si la misma no era satisfactoria se realizó
pasaje de catéter cuchilla de Park, y nuevamente catéter balón , verificando entonces el
resultado obtenido.
Los parámetros que se consideraron para valorar la efectividad del procedimiento fueron:
1) Hemodinámicos: a) mejoría de la saturación de oxígeno.
b) disminución del gradiente interauricular.
2) Ecocardiográficos: a) comunicación interauricular (CIA) mayor de 5 mm. de diámetro.
b) relación CIA/SIA igual o mayor a 0,25. 36,37
En 11 niños la septostomía se efectuó en la servocuna en la Unidad de Neonatología con control
ecocardiográfico y por saturación transcutánea de pO2 (Fig. 5). 38
Se evaluaron los resultados inmediatos del procedimiento y en sólo 24 niños pudo efectuarse
11
seguimiento en forma confiable durante un tiempo promedio de 12 meses.
RESULTADOS
El gradiente interauricular descendió de 4,84 +/- 0,84 mm Hg a 1,36 +/- 0,70 mm Hg
(p<0,001) y la saturación de oxígeno sistémica aumentó de 50,19 +/- 2,6 % a 73 +/- 2,8%
(p<0,001)con una elevación promedio del 46 % (Fig. 6). En 3 pacientes los resultados
obtenidos con catéter balón no fueron satisfactorios, efectuándose pasaje con catéter de
Park. El procedimiento fue considerado efectivo de acuerdo a los parámetros descriptos
anteriormente en 80 pacientes (95%). Los 5 niños restantes, quienes no modificaron su situación
con la septostomía, tenían corazón izquierdo hipoplásico y doble salida de VD + CIV
subpulmonar + hipoplasia del cayado aórtico + coartación de aorta respectivamente. Estos
últimos junto a otro paciente con TCGV aislada fallecieron en las 24 horas posteriores al
método (7,8%). Dos niños más murieron en el primer mes posterior, uno por sepsis y otro
que tenía estenosis del anillo aórtico con disfunción del VD asociada. 5 niños con cianosis
creciente requirieron una segunda atrioseptostomía (con cuchilla de Park y balón) a los 2, 3,
4, 5 y 5 meses respectivamente, por restenosis del foramen oval, a pesar un primer
procedimiento exitoso durante la etapa neonatal.
19 pacientes fueron a cirugía correctora entre 1 y 6 meses después. 4 niños esperan turno
quirúrgico, mientras que los restantes 11 se perdieron del seguimiento. No se produjeron
complicaciones mayores referidas al procedimiento y sólo se registró sangrado que
requirió transfusión en 2 pacientes.
DISCUSION
La septostomía auricular con balón de Rashkind ha demostrado ser eficaz y tener tan bajo
12
riesgo que ha substituído al abordaje quirúrgico para lograr el aumento del tamaño del
foramen oval.
En la TCGV donde las circulaciones sistémica y pulmonar se hallan en paralelo en lugar de
en serie, la creación de una adecuada mezcla interauricular constituye una emergencia
médica que permite mejorar el estado general, aumentando la saturación de oxígeno a nivel
sistémico, mejorando el volumen minuto y evitando el círculo vicioso de hipoxemia severa y
acidosis metabólica. Por otra parte, consideramos que la septostomía interauricular está
siempre indicada en el recién nacido con TCGV, aún en aquellos pacientes que presentan CIV
y/o ductus persistente, ya que estas comunicaciones no permiten una mezcla suficiente.
En la atresia mitral, en cambio, la presencia de una CIA restrictiva provoca aumento de la
presión en la aurícula izquierda con el consiguiente estasis venoso pulmonar e insuficiencia
cardíaca. La realización de una septostomía permite, en ocasiones, descomprimir la aurícula
izquierda, así como las venas pulmonares mejorando de esta manera la insuficiencia
cardíaca y la hipertensión venocapilar. Sin embargo, en nuestra experiencia y la de otros
autores,(39)los resultados en esta patología no son los esperados. El septum interauricular
engrosado , con una orientación espacial diferente de la habitual, sumado al pequeño
tamaño de la aurícula izquierda, impiden un correcto posicionamiento y pasaje del catéter
balón o de la cuchilla de Park (40). En la atresia pulmonar con septum interventricular
íntegro, en la atresia tricuspídea y en la ATRVP , la presencia de una CIA restrictiva condiciona
un aumento de la presión en la aurícula derecha con el consiguiente estasis venoso que
provoca en forma retrógrada hepatomegalia y edemas así como en forma anterógrada bajo
gasto cardiaco por reducción de la precarga del VI.
13
Si bien la septostomía interauricular puede efectuarse de urgencia en Neonatología con
control ecocardiográfico exclusivemente, siempre es mejor, de ser posible, que la misma se
realice en la Sala de Hemodinamia para valorar presiones, descartar patología asociada y
visualizar la anatomía de las arterias coronarias en aquellos pacientes con TCGV candidatos a
correción arterial.
Un comentario aparte requiere el rol de la Ecocardiografía en la valoración inmediata del
procedimiento así como en el seguimiento al poder estimar la relación CIA/SIA, el tamaño de
la CIA y visualizar la mezcla través de la misma con el color (Fig. 7, 8).
CONCLUSIONES
La septostomía auricular con catéter balón y/o cuchilla de Park constituye, por su alta
efectividad y bajo riesgo, el procedimiento de elección en aquellos pacientes con foramen oval
restrictivo en quienes un adecuado tamaño del mismo es esencial para su supervivencia.
Dicho procedimiento es particularmente útil en la D- TCGV y su indicación es insoslayable en el
recién nacido, independientemente de su patología asociada.
14
15
FIG. 1
16
FIGURA 2 - Ventriculograma derecho en posición perfil : del ventrículo derecho (vd) emerge la
aorta (Ao) anterior y transpuesta. La flecha señala un ductus permeable que opacifica la arteria
pulmonar.
17
FIGURA 3 - Ventriculograma izquierdo en OAI : ventrículo izquierdo (VI) de buen tamaño, con
septum intacto del cual se origina la arteria pulmonar (AP).
18
FIGURA 4: Pasaje del balón de atrioseptostomía. a) Balón de Miller inflado en aurícula
izquierda.
b) Balón de Miller en vena cava inferior. c) Balón de Miller en aurícula derecha.
19
FIGURA 5-Eco 2D corte subcostal: se visualiza el balón inflado dentro de la aurícula izquierda
(AI).
aurícula derecha : (AD) balón : (B)
20
FIGURA 6
21
FIGURA 7 - Eco Doppler color corte subcostal: Se observa flujo restrictivo a través del foramen
oval previamente a la septostomía con balón. aurícula izquierda (LA)- aurícula derecha (RA)
22
FIGURA 8 - Eco Doppler color corte subcostal : Posteriormente a la septostomía, se observa
buen pasaje de izquierda a derecha (Flujo laminar) aurícula izquierda (LA)- aurícula derecha
(RA)
CAPITULO II
VALVULOPLASTIA CON CATETER
BALON EN LA ESTENOSIS
23
VALVULAR PULMONAR CRITICA
INTRODUCCION
La estenosis valvular pulmonar (EVP) se caracteriza por tener las comisuras de las valvas
fusionadas o ausentes. En la mayoría de los pacientes, la válvula es móvil, en forma de
domo con un orificio que puede llegar a ser puntiforme y a veces excéntrico.
El jet de sangre a través de la estenosis usualmente provoca dilatación postestenótica del tronco
de la arteria pulmonar. La valvuloplastía con catéter balón constituye un método seguro y
efectivo para el tratamiento de esta patología y se ha transformado en la indicación de elección
en la mayoría de los centros cardiológicos infantiles.12-15,41-43
La utilización de balones que excedan en un 20 a 30% el diámetro del anillo pulmonar
asegura excelentes resultados, que son comparables a los obtenidos con la cirugía.8,16,44
Las complicaciones han sido escasas y, en su mayoría, transitorias. El seguimiento a
mediano plazo no ha mostrado incidencia significativa de reestenosis ni de insuficiencia
pulmonar.16, 42-44
La estenosis valvular pulmonar crítica (EVPC) del recién nacido, en cambio, se presenta
24
como un cuadro clínico diferente, con intensa cianosis, requiriendo una rápida
intervención por su elevada mortalidad inmediata espontánea o con tratamiento médico.
La indicación quirúrgica en la EVPC del recién nacido está asociada a una elevada incidencia
de morbimortalidad. A diferencia de la obtenida en niños más grandes, está frecuentemente
asociada a hipoplasia del cuerpo de VD, de la válvula tricúspide, del tracto de salida del
VD y de la arteria pulmonar.45-47 La presencia de hipoplasia ventricular derecha ha sido
identificada como un importante factor que predispone la mortalidad operatoria.48
En contraste con la EVP del niño mayor, no se ha reportado en la bibliografía gran experiencia
con valvuloplastía en la EVPC del recién nacido.49, 50
El objetivo de este capítulo es mostrar nuestros resultados con el tratamiento por catéter en el
manejo de estos niños, enfatizando los factores que condicionan sus resultados de manera de
determinar sus indicaciones y limitaciones en la actualidad.
MATERIAL Y METODO
24 recién nacidos con diagnóstico clínico de EVPC fueron referidos para efectuar
valvuloplastía con catéter balón. Las edades oscilaron entre 2 y 30 días (x=12,5+/-10,1) y
pesaron entre 2 y 3,3 kilos (x=3,140+/-0,510). En todos los casos, el diagnóstico fue
confirmado con ecocardiografía Doppler color que permitió estimar el gradiente transvalvular,
medir el anillo pulmonar (Fig.1) y observar la presencia del mínimo jet anterógrado (Fig. 2)
en la arteria pulmonar a través de la válvula estenótica para diferenciarlo de la atresia
pulmonar con septum íntegro (Fig. 3).
25
4 pacientes tenían hipoplasia del VD, uno de los cuales había requerido una anastomosis
sistémica - pulmonar 10 días antes. Otro niño tenía un ductus arterioso persistente que fue
ligado quirúrgicamente 5 días después. 22 de los casos habían necesitado infusión de
prostaglandinas previo al procedimiento debido a su mal estado general para mantener la
permeabilidad del ductus.
Todos los pacientes fueron intubados y ventilados antes del cateterismo. Recibieron
premedicación con morfina a 0,1 mg/Kg de peso y anestesia local con lidocaína al 1% en el
sitio de canulación venosa. Se les infundió, además, heparina en una dosis de 100 U/Kg al
comenzar el método.
Se realizó una completa evaluación hemodinámica y angiográfica de manera de confirmar el
diagnóstico y excluir cualquier malformación asociada (Fig. 4 a, 5 a, 5 b, 6 a, 6 b). Con un
catéter de orificio terminal y una guía metálica de punta blanda y 0,021" o 0,035" de
diámetro se transpuso la válvula en 20 de los 24 niños. El extremo de la guía se posicionó
en la rama izquierda de la arteria pulmonar o en la aorta descendente a través del ductus. Con la
guía colocada, se introdujo a través de la misma un catéter balón para efectuar la dilatación. El
diámetro del balón a utilizar se determinó a través de la medición del anillo valvular por
ecocardiografía 2D y/o ventriculografía derecha en posición perfil. Una vez posicionado,
el balón fue inflado manualmente con una mezcla en partes iguales de material de contraste y
solución salina. Bajo control fluoroscópico se mantuvo la insuflación hasta que desapareció la
muesca provocada por la válvula estenótica (Fig 4 b, 6 c, 6 d,), desinflándolo entonces. Los
ciclos de inflado - desinflado llevaron aproximadamente de 10 a 15 segundos, retirándose
el catéter balón hasta la aurícula derecha luego del mismo, dejando la guía posicionada in
26
situ. En ocasiones, la valvuloplastía fue efectuada en forma secuencial, es decir,
utilizando balones de diámetro progresivamente creciente hasta alcanzar la relación
balón anillo ideal. Después de la dilatación, el catéter balón fue reemplazado, repitiéndose las
mediciones hemodinámicas y una angiografía en VD en posición perfil para valorar los
resultados del procedimiento (Fig. 4 c, 5 c, 6 e, 6 f). Luego del mismo, los recién nacidos fueron
enviados a la Unidad de terapia intensiva neonatal.
RESULTADOS
La valvuloplastía pulmonar pudo realizarse en 20 de los 24 pacientes (83,3%). 4 recién
nacidos tenían hipoplasia de VD, en uno de ellos la válvula no pudo ser franqueada a pesar de
los repetidos intentos, en los otros 3 la guía perforó el infundíbulo alojándose en el
pericardio. A 2 pacientes se les efectuó una anastomosis sistémico pulmonar después de
realizarles pericardiocentesis, en el tercero se dejó colocada la guía y fue a cirugía de
inmediato suturándose el orificio y realizando una anastomosis que le permitió evolucionar
satisfactoriomente.
En 20 pacientes el procedimiento fue realizado en forma completa y técnicamente
satisfactoria. La evolución de los parámetros hemodinámicos fue la siguiente: (Fig. 7, 8, 9)
Pre valvul. Post valvul.
Presión sistólica en VD 99 +/- 30 45 +/- 16 p<0,001
Gradiente entre VD y AP 83 +/- 31 18 +/- 13 p<0,001
27
Saturación de O2 50 +/- 4,7 83 +/- 4 p<0,001
La relación balón/ anillo utilizada fue en promedio de 1,26, mientras el porcentaje de reducción
del gradiente obtenido fue de 76%. 22 niños recibieron prostaglandinas, éstas fueron
suspendidas 24 horas después del procedimiento en los 20 casos en que se completó y al llegar a
cirugía en los otros 4.
14 de los 20 pacientes con procedimiento completo fueron seguidos entre 1 mes y 6 años (x=
10,3 meses). Los mismos fueron evaluados periódicamente con ecocardiografía Doppler
Color. Los gradientes instantáneos hallados en el último control realizado fueron de 30 +/- 21
mm Hg respectivamente, todos asintomáticos y con ventrículo derecho de tamaño normal. 1
paciente falleció súbitamente una hora después del método, 3 fueron a cirugía por ser el
procedimiento inefectivo, realizándose anastomosis subclavio pulmonar, mientras que otros 2 no
tienen seguimiento.
DISCUSION
La EVPC del recién nacido requiere un tratamiento urgente. La infusión de prostaglandinas
permite, transitoriamente, mejorar el estado clínico del paciente para luego intentar una
terapéutica que logre desobstruir adecuadamente el tracto de salida del VD.
Existe una significativa mortalidad en ausencia de algún tipo de intervención.51,52 La
mortalidad es elevada con la valvulotomía quirúrgica.45-47,53 La hipoplasia ventricular
derecha ha sido identificada como un factor de riesgo para la valvulotomía cerrada
quirúrgica.48 En nuestra experiencia la hipoplasia del VD estuvo presente en el 38% de los
28
pacientes y en este grupo se presentaron complicaciones como perforación del infundíbulo del
VD y reestenosis a corto plazo. Similares resultados han sido reportados por el grupo del
Hospital for Sick Children de Toronto, Canadá. Según estos y otros autores, dichos neonatos
se benefician más con una valvulotomía quirúrgica abierta con o sin parche transanular y una
anastomosis sistémico pulmonar que con la terapéutica por catéter. En cambio, el grupo del
Hospital de Niños de Boston, USA, realiza valvuloplastía con balón en todos los pacientes con
EVPC independientemente del desarrollo de la cavidad del VD.
Nosotros creemos que el procedimiento debe intentarse siempre, incluso en aquellos niños con
hipoplasia de VD,pero en nuestra experiencia los resultados en este último grupo han sido
desalentadores, debiendo ser muy cuidadosos por la friabilidad del infundíbulo y considerar,
además, la posibilidad de enviarlos a cirugía de urgencia ante la inefectividad del método.
Desde el punto de vista técnico, la parte más dificultosa del procedimiento en estos niños ha
sido pasar a través de la válvula pulmonar estenótica. Para el acceso a la arteria pulmonar
deben utilizarse catéteres preformados de agujero terminal con o sin balón de 4 o 5 French
y guías de bajo perfil con punta muy blanda para evitar el riesgo de perforación del
infundíbulo.
Utilizando balones de dilatación 20 a 30 % mayores que el diámetro del anillo estimado
angiográficamente se logra una reducción inmediata y adecuada del gradiente transvalvular sin
significativa morbilidad y con escasa incidencia de regurgitación pulmonar residual. El
largo del balón no debe exceder 1.5 a 2 cm para evitar daño del infundíbulo, de la arteria
pulmonar o de la válvula tricúspide. 2 niños requirieron transfusión de sangre, mientras
que en otro debió ligarse la vena femoral por ruptura.
29
CONCLUSIONES
Nuestros resultados coincidentes con los de otros autores confirman que la dilatación con
catéter balón de la EVPC del recién nacido es el método de primera elección para el
tratamiento de esta patología.
Los pacientes con hipoplasia de VD asociada pueden responder pobremente al método y son los
que presentan mayor índice de complicaciones.
30
FIGURA 1 - Eco 2D eje corto de la base : sitio donde se mide el anillo pulmonar (triángulos).
aurícula derecha (AD) - ventrículo derecho (VD) arteria pulmonar (AP) - aorta (AO) - la
flecha señala la válvula pulmonar engrosada.
31
FIGURA 3 - Eco Doppler color eje corto de la base : la flecha indica el jet anterógrado a
través del mínimo orificio pulmonar (EP).
32
FIGURA 2 - Eco Doppler color eje corto de la base : estenosispulmonar crítica (EP). Se observa
la turbulencia verde amarillenta (flecha) aorta (AO).
33
FIGURA 4 a - Ventriculograma derecho en perfil : ventrículo derecho (vd) hipertrófico del
que emerge la arteria pulmonar (AP). Se observa el pasaje de contraste (jet) a través de la
estenosis pulmonar
34
FIGURA 4 b - Inflado del catéter balón.
35
FIGURA 4 c - Ventriculograma derecho post - dilatación : se visualiza la válvula engrosada
(flecha) con buena apertura con intensa opacificación de AP.
36
FIGURA 5 a - Ventriculograma derecho en frente : Se observa VD hipertrófico con estenosis
valvular severa con valvas engrosadas y apertura en domo (flechas).
37
FIGURA 5 b - Ventriculograma derecho en perfil infundíbulo (inf).
38
FIGURA 5 c - Ventriculografía derecha post - dilatación :evidente mejoría en el pasaje a
través de la válvula. Reacción infundibular residual (flecha)
39
FIGURA 6 a - Ventriculograma derecho en frente : insuficiencia tricuspídea moderada con
estenosis pulmonar extrema (flecha).
40
FIGURA 6 b - Ventriculografía derecha en perfil del mismo paciente.
41
FIGURA 6 c - Dilatación con balón en frente, con la guía ubicada distalmente en la aorta
descendente a través del ductus.
42
FIGURA 6 d - Dilatación con balón en perfil en el mismo paciente.
43
FIGURA 6 e - Ventriculograma derecho frente post-dilatación del mismo niño mostrando el
resultado exitoso.
44
FIGURA 6 f - Ventriculografía derecha en perfil post-dilatación en el mismo paciente.
45
FIGURA 7
46
FIGURA 8
47
FIGURA 9
CAPITULO III
VALVULOPLASTIA CON CATETER
BALON EN LA ESTENOSIS
48
VALVULAR AORTICA CRITICA
INTRODUCCION
La estenosis aórtica crítica del recién nacido es una cardiopatía acianótica grave que se
caracteriza por la aparición temprana de grados variables de bajo volumen minuto sistémico
hasta llegar al shock cardiogénico.54-56 Estos signos sólo pueden ser revertidos mediante la
liberación de la vía de salida del ventrículo izquierdo. Procedimientos quirúrgicos cerrados
o con circulación extracorpórea presentan, en general, una elevada morbi-mortalidad.57- 65
La valvuloplastía aórtica con catéter balón apareció como una alternativa para desobstruir el
ventrículo izquierdo con resultados inmediatos comparables a los quirúrgicos.20,21,66,
67,68,69
El propósito de esta comunicación es presentar nuestra experiencia con valvuloplastía
aórtica con catéter balón en el recién nacido refiriéndonos fundamentalmente a :
49
1) Evaluación de los resultados a mediano plazo.
2) Análisis de los aspectos morfológicos y técnicos predisponentes en el éxito o fracaso
del procedimiento.
MATERIAL Y METODO
Se realizó valvuloplastía aórtica con catéter balón a 20 recién nacidos entre 1 y 30 días (x=
17+/-9 ) con un peso entre 2,70 y 4,47 kilos (x=3,4+/-0,6). Dieciséis pacientes tenían
insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento médico, 12 de los cuales estaban en asistencia
respiratoria mecánica y 5 de ellos recibían prostaglandinas. El diagnóstico fue realizado en
base a evaluación clínica, electrocardiograma y radiografía de tórax, confirmándose el mismo
por ecocardiografía ( Fig. 1, 2) y cateterismo cardíaco. 10 pacientes presentaban patología
asociada ( 2 sindrome de corazón izquierdo hipoplásico, 3 insuficiencia mitral, 2 coartación
de aorta severa, que se dilataron en el mismo procedimiento y 3 ductus)(Fig.3).
El diámetro interno del anillo aórtico fue medido ecocardiográficamente en el eje
corto paraesternal y en la aortografía en posición OAI (Fig. 6 b). La función ventricular
izquierda se evaluó tanto en forma previa como posterior al procedimiento, calculando la
fracción de acortamiento del VI. La válvula aórtica se hallaba engrosada con apertura
severamente restringida, aspecto en domo y dilatación postestenótica de la aorta
ascendente en todos los casos (Fig.6 b).
El gradiente aórtico con Doppler fue determinado utilizando como fórmula 4 veces la
velocidad de flujo al cuadrado en el eje subcostal y supraesternal.
50
Todos los pacientes fueron premedicados con morfina intravenosa y se les realizó
intubación endotraqueal con ventilación asistida. Recibieron anestesia local con Lidocaína al
1% en el sitio del acceso vascular excepto un paciente en quien se utilizó la vía umbilical. En
los restantes se intentó la punción de arteria femoral, que se concretó en 14 pacientes, mientras
que los otros 5 se disecó la arteria femoral o axilar. Las arterias fueron canuladas con
catéteres pig tail de 4 o 5 French. Se administró heparina endovenosa 100 UI por Kg. en todos
los casos. El cateterismo incluyó medición del gradiente hemodinámico transvalvular aórtico
pico a pico en forma simultánea o sucesiva. La ventriculografía izquierda y el aortograma
suprasigmoideo permitieron la medición del tamaño del VI, su función ventricular, el anillo
aórtico, la evaluación de lesiones asociadas y el grado de regurgitación aórtica (Fig. 4 a, 4 b, 4
c, a, 5 b, 6 a, 6 b). Para acceder al VI, se utilizó una guía de punta blanda de 0,021 a 0,035".
Sobre ésta se progresó el catéter pig tail y se lo posicionó en el VI. Luego de medir presiones y
efectuar la angiografía, se colocó una nueva guía con su extremo distal con una curva amplia,
de forma tal que la punta de la misma no lesione o perfore el miocardio (Fig.4 e, 4 f, 6 c, 6
d). A través de dicha guía se introdujo un catéter balón adecuado al anillo medido
previamente. Colocado a través de la válvula aórtica, se infló manualmente con una mezcla
en partes iguales de sustancia de contraste y solución fisiológica, hasta hacer desaparecer la
muesca producida sobre el balón u obtener el máximo inflado posible (Fig. 4 e, 4 f, 6 c, 6 d).
Se realizaron de 2 a 4 insuflaciones sucesivas de 5 a 10 segundos de duración con
desinflado rápido y retirada del catéter balón a la aorta descendente dejando la guía en el VI.
Finalizada la dilatación se midieron nuevamente los gradientes entre VI y aorta. Luego se
efectuó aortograma suprasigmoideo para evaluar la presencia y severidad de insuficiencia
51
aórtica residual (Fig. 4 g, 6 e).
Todos los niños fueron controlados posteriormente en la Unidad de terapia intensiva neonatal.
RESULTADOS
El diámetro del anillo aórtico estimado angiográficamente osciló entre 4 y 8,5 mm (x =
7,1+/-1,1). El diámetro del balón utilizado osciló entre 5,5 y 10 mm resultando en una
relación balón /anillo (B/A) entre 0,7 y 1,6 (x = 1+/-0,2). 5 pacientes presentaban
regurgitación valvular aórtica leve (grado I) previamente al procedimiento, mientras que en
el aortograma posterior a la dilatación 10 niños presentaban insuficiencia aórtica grado I, 6
grado II y uno grado III (Fig. 6 e, 7). Este último fue en el que se utilizó una relación B/A de
1,6.
La presión sistólica previa de VI osciló entre 50 y 200 mm Hg (x = 121 +/- 43), mientras que
la medición posterior reflejó valores entre 50 y 160 mm Hg (x= 87 +/- 28) con una diferencia
estadísticamente significativa (p<0,001) (Fig. 8). El gradiente hemodinámico transvalvular
descendió de 63 +/- 42 a 18 +/-22 mm Hg (p<0,001) con una reducción del gradiente
promedio del 75% (Fig. 9). La fracción de acortamiento del VI aumentó de 0,20 +/- 0,1 a 0,29
+/- 0,08 (p<0,005) estimada 48 horas después por ecocardiografía (Fig. 10).
La movilidad valvular aumentó significativamente en todos los pacientes con disminución de la
imagen de jet e incremento del área de lavado aórtico, existiendo también disminución del
gradiente sistólico mayor del 50%, por lo que fue considerada efectiva. Sin embargo 4
neonatos fallecieron, 2 con hipoplasia de VI severa, un tercer paciente murió una semana más
52
tarde por insuficiencia cardíaca refractaria secundaria a insuficiencia mitral grave
preexistente y el cuarto atribuible al procedimiento en sí (disección traumática de la coronaria
izquierda). (Fig. 5 a, 5 b).
Excluyendo las muertes tempranas antedichas, los restantes16 neonatos fueron seguidos a
mediano plazo evaluándose por ecocardiograma Doppler durante un período entre 1 mes y 7
años (x= 13,5). Se pudo constatar un gradiente aórtico tardío entre 0 y 67 mm Hg (x = 21) con
una fracción de acortamiento normal en todos estos pacientes, demostrando que los
resultados inmediatos se mantienen a mediano plazo (Fig. 9, 10).
Durante la oclusión de la vía de salida del VI, 2 niños presentaron fibrilación ventricular
que revirtió con choque eléctrico y retirada del catéter balón hasta la aorta descendente. El
100% de los neonatos requirió transfusión sanguínea durante el procedimiento por
sangrado arterial debido al intercambio de catéteres. 3 pacientes sufrieron pérdida del pulso
arterial, 2 por trombosis y el restante por ligadura de la arteria femoral superficial que se
desgarró durante la dilatación, no existiendo secuelas isquémicas o funcionales del miembro
afectado. Otras complicaciones fueron enteritis necrotizante en 1 niño y bloqueo de rama
izquierda en otro, ambos con recuperación ad integrum.
DISCUSION
La valvuloplastía aórtica con catéter balón es, en 1997, la técnica de elección en el tratamiento
de la estenosis aórtica crítica del recién nacido. Los estudios comparativos entre las distintas
técnicas quirúrgicas y la terapéutica con catéter balón muestran resultados comparables entre
53
ambos métodos.70 Sin embargo, la realización de un procedimiento menos agresivo que la
cirugía, más económico, sin toracotomía y de rápida resolución en los casos favorables
inclinan la balanza en su favor.
Si bien es difícil evaluar el resultado en forma inmediata ya que en la mayoría de los casos no
existe muesca valvular sobre el balón y el gradiente puede no reflejar en forma absoluta la
severidad de la obstrucción (por influencia de una disminución de la contractilidad, por la
existencia de cortocircuito a nivel auricular o ductal o por hipovolemia secundaria al sangrado
intra-procedimiento), en nuestros pacientes, la reducción del gradiente hemodinámico post
valvuloplastía se correlacionó adecuadamente con una evidente mejoría clínica, aumento de la
función ventricular izquierda y mantenimiento del gradiente inmediato en días posteriores
estimado por ecocardiografía Doppler. Asimismo es posible observar en algunos niños con
marcada disfunción previa del VI un paulatino aumento en el gradiente transvalvular
luego del procedimiento, a medida que recuperan la función contráctil.
La presencia de insuficiencia aórtica previa es factible debido a la morfología valvular y el
incremento de la misma posterior a la terapéutica, guarda relación con la condición previa de
la válvula y la relación balón/anillo(B/A) empleada. Aquellas válvulas unicomisurales son más
propensas a presentar regurgitación aórtica previa o posterior a la dilatación.
La utilización de una relación B/A 1,2 o mayor, provoca mayor severidad de la insuficiencia
semilunar sin mejoría del gradiente transvalvular).69 El único paciente que tuvo una
progresión significativa de su incompetencia aórtica (pasó de grado I a III) cumplía ambos
criterios mencionados.
De todas maneras no enfatizaremos las bondades del método en sí mismo, sino en aquellos
54
aspectos que consideremos relevantes para que sea exitoso. Esto depende de una
evaluación que se extiende desde el reconocimiento de la patología hasta la prevención de las
complicaciones.
No es infrecuente que el diagnóstico esté demorado en recién nacidos con auscultación
cardíaca inespecífica en quienes su presentación clínica con pulsos débiles , hipotensión,
hipoperfusión periférica y acidosis metabólica hacen confundir el cuadro con el de shock séptico
. Al respecto es invalorable la contribución del ecocardiograma bidimensional y del Doppler
color que nos permitió confirmar el diagnóstico en todos los casos de esta serie.66,67 En 1
de ellos se realizó en forma prenatal en la semana vigésima de embarazo.
Creemos que el estudio ecocardiográfico no debería limitarse al diagnóstico de entidad y a la
medición del anillo aórtico para la selección adecuada del balón. Es extremadamente
importante reconocer previamente distintos aspectos, a saber:
a) la morfología valvular mitral, tales como el tamaño de su anillo y la presencia de
regurgitación así como el estado del aparato subvalvular.
b) la cavidad del VI, valorando su tamaño, el espesor de sus paredes y su contractilidad.
c) el tracto de salida aórtico, con especial hincapié en la existencia de estenosis subaórtica y el
diámetro del anillo valvular.
d) la aorta misma, descartando hipoplasia de la parte ascendente, del cayado o la
presencia de coartación o interrupción asociada.
Todos ellos tienen directa relación con el éxito del procedimiento. Así por ejemplo, los
resultados son malos en los pacientes con EAC asociada a hipoplasia del VI, compromiso de la
válvula mitral, anillo aórtico pequeño o hipoplasia de la aorta ascendente. 69-73
55
Corroborando estas afirmaciones, los 3 de los 4 pacientes fallecidos en nuestra serie tenían :
2 un ventrículo izquierdo hipoplásico y el tercero una insuficiencia mitral grave. Cuando en
forma retrospectiva analizamos críticamente los estudios ecocardiográficos y angiográficos
de los 2 primeros, comprobamos que el ventrículo izquierdo no era el adecuado para la
descompresión aislada según los criterios de Leung y Anderson, es decir, pacientes con
anillo mitral menor de 9 mm, inlet menor de 25 mm y diámetro subaórtico menor de 5 mm.71
Diámetros menores que los referidos, según los autores, hacen que los pacientes deban ser
enfrentados como hipoplasia del corazón izquierdo con una técnica quirúrgica tipo Norwood o
transplante cardíaco.73 El tercer paciente fallecido a la semana del procedimiento fue por
insuficiencia mitral severa preexistente . Otros aspectos como la disminución de la función
ventricular izquierda está vinculada al estado hemodinámico previo. Es por ello que entre el
diagnóstico y la valvuloplastía tratamos de disminuir al máximo el consumo de oxígeno de un
miocardio isquémico y con poca reserva mediante la utilización de asistencia respiratoria
mecánica, y la infusión de prostaglandinas para mantener una adecuada presión arterial media
con adecuada perfusión coronaria y renal.
Por otra parte, las complicaciones no fueron relevantes. De hecho, ninguno desarrolló
insuficiencia aórtica de tal severidad que lo haya descompensado en forma inmediata o en el
seguimiento. Es probable que ésta no sea una complicación frecuente en el recién nacido ya
que son válvulas inmaduras, blandas, donde la apertura de la estenosis se hace
preferentemente a nivel comisural con menos posibilidades de ruptura o desgarro del cuerpo de
las cúspides.
Finalmente, el control posterior seriado clínico, del ECG y fundamentalmente con
56
ecocardiograma Doppler color, demostró que la mejoría inicial se mantuvo en el seguimiento a
moderado plazo (Fig. 11). Esta evolución es similar a los mejores resultados quirúrgicos,
que son aquellos logrados mediante la visualizacion directa de la válvula y utilizando
circulación extracorpórea (60, 61, 62, 63, 64, 65).
CONCLUSIONES
Basados en nuestra experiencia concluímos que, en manos experimentadas el éxito de la
valvuloplastía con catéter balón en la estenosis aórtica crítica del recién nacido es
directamente dependiente de variables, tales como:
a) Estabilidad hemodinámica previa.
b) Selección adecuada del candidato en términos de la anatomía ventrícular izquierda.
c) Adecuada relación balón/anillo.
Cuando todas estas variables son cuidadosamente respetadas, los resultados demuestran que la
valvuloplastía aórtica con catéter balón es el procedimiento de elección en el manejo de la
estenosis aórtica grave del recién nacido.
57
58
FIGURA 1 - Eco Doppler color eje largo del VI : Se observaflujo turbulento a través de la
válvula aórtica (flecha).
59
FIGURA 2 - Eco Doppler color eje corto de la base : En el centro de la imagen se observa la
turbulencia producida por la estenosis aórtica (flecha EAO) el flujo pulmonar (en azul) es
laminar.
60
FIGURA 3
61
FIGURA 4 a - Ventriculografía izquierda en OAD en diástole paciente con estenosis aórtica
crítica con mala función ventricular y coartación asociada.
62
FIGURA 4 b - VI en sístole del mismo paciente.
63
FIGURA 4 c - Aortograma suprasigmoideo en OAI : Válvula bicúspide, competente. Coartación
asociada.
64
FIGURA 4 d - Aortograma en perfil mostrando la coartación(flecha). Aorta descendente (AoD).
65
FIGURA 4 e - Dilatación con balón de la válvula aórtica.
66
FIGURA 4 f - Angioplastia de la coartación de aorta en el mismo paciente. La flecha señala la
muesca producida por la zona coartada.
67
FIGURA 4 g - Aortografía post - dilatación que muestra mejor apertura valvular, regurgitación
aórtica residual y la zona coartada dilatada.
68
FIGURA 5 a - Ventriculograma izquierdo en OAD : paciente conestenosis aórtica crítica, VI
dilatado e insuficiencia mitral grave.
69
FIGURA 5 b - Ventriculografía izquierda en frente del mismo niño.
70
FIGURA 6 a - Ventriculograma izquierdo en OAD : muestra hipertrofia ventricular con
estenosis aórtica severa y leve regurgitación mitral.
71
FIGURA 6 b - Aortograma suprasigmoideo en OAI : La flecha señala el anillo aórtico,
visualizándose la apertura valvular en domo con jet central y dilatación pot-estenótica de la
aorta ascendente.
72
FIGURA 6 c - Dilatación aórtica con balón : La flecha indica la muesca producida por la
estenosis valvular.
73
FIGURA 6 d - Dilatación con balón : Desaparición de la muesca.
74
FIGURA 6 e - Aortograma post-dilatación : insuficiencia aórtica residual (flecha).
75
FIGURA 7
76
FIGURA 8
77
FIGURA 9
78
FIGURA 10
79
FIGURA 11 - Eco Doppler color eje largo del VI : Se observa insuficiencia aórtica valvular leve
en el control posterior.
CAPITULO IV
80
ANGIOPLASTIA DE LA
COARTACION DE AORTA
NATIVA
INTRODUCCION
En esta patología, descripta en 1760 por Johan F. Meckel, el defecto anatómico básico está
constituido por una deformidad provocada por tejido de la túnica media que se manifiesta por
una invaginación local de la pared, a modo de cresta, que produce un estrechamiento
excéntrico del lumen aórtico en la unión del cayado con la porción descendente. La misma
81
puede asociarse con distintos grados de hipoplasia difusa del arco transverso y/o el istmo
aórtico (90). La incidencia de esta malformación es del 0.2 al 0,6 %. de los recién nacidos
(RN) vivos, siendo la causa más común de insuficiencia cardíaca en las primeras tres semanas
de vida, conjuntamente con la hipoplasia del VI y la estenosis aórtica crítica (51, 74, 75, 76,
77, 78, 79, 80, 81).
Los factores que contribuyen al desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) en
esta patología incluyen :
1) La severidad de la coartación de aorta propiamente dicha.
2) La constricción postnatal de la pared aórtica producida por el cierre ductal.
3) El aumento obligatorio del volumen minuto cardíaco al nacer.
4) La ausencia de una adecuada circulación colateral y
5) La presencia de otras malformaciones cardíacas asociadas.
Durante la vida fetal el volumen minuto del VI es escaso, ya que el VD se comunica con la
aorta a través del ductus y el retorno venoso pulmonar se halla restringido por el colapso
pulmonar fisiológico de esta etapa. Si el conducto arterioso desemboca en la aorta por encima
de la zona coartada (coartación de aorta post-ductal o del adulto), el aumento de la
postcarga es compartida por el VD (VD-ductus) y el VI (VI-aorta ascendente) existiendo un
fuerte estímulo prenatal para la formación de circulación colateral entre la aorta ascendente y
descendente.
Si el conducto desemboca a nivel o por debajo de la zona coartada (coartación de aorta pre-
yuxtaductal o infantil) no existe dicho estímulo y la circulación colateral es escasa o nula
porque el ductus evita el obstáculo, supliendo la circulación sistémica de la mitad inferior
82
del cuerpo en forma habitual. En estas circunstancias, a poco de nacer, el VI puede
claudicar ya que se encuentra sometido súbitamente al incremento de la precarga
(secundario al aumento del retorno venoso pulmonar a la AI por la expansión de la vía aérea)
sumado a una postcarga elevada, producto de la coartación (86,87). Con el cierre ductal en las
primeras horas de vida, la situación empeora ya que el VI debe abastecer por sí solo la
totalidad del lecho vascular sistémico sin contar con una adecuada circulación colateral (por
ausencia del estímulo fetal antes descripto)(85). Otros factores contribuyen a la ICC como
por ejemplo:
a) La existencia de shunt de izquierda a derecha (con aumento del flujo pulmonar) a través de
un foramen oval forzado.
b) La escasa reserva cardíaca característica del miocardio neonatal.
c) La hipertensión arterial (HTA) secundaria a la obstrucción mecánica, el aumento del
sistema renina angiotensina aldosterona sumada a la escasa o nula capacidad de
regulación del sistema nervioso autónomo y los barorreceptores y
d) la retención hidrosalina secundaria a la disminución del flujo renal por hipotensión de la
aorta descendente.
Más fácil aún de entender es el fallo de bomba existente en aquellos pacientes que presentan
anormalidades cardíacas severas asociadas frecuentemente a la coartación, como ser:
1) shunt de izquierda a derecha a nivel ventrícular por defectos septales (91).
2) obstrucción asociada a la salida del VI por estenosis valvular aórtica o hipoplasia del arco
transverso (84).
3) Malformaciones de la válvula mitral por estrechez o insuficiencia de la misma (83).
83
4) Cardiopatías complejas como D -TCGV o doble salida de VD.
En estas condiciones, la dilatación con balón por cateterismo de la coartación de aorta nativa
se presenta como una alternativa terapéutica para lograr la desobstrucción aórtica y mejorar
clínicamente a estos niños.
El objetivo de este capítulo es analizar nuestra experiencia inicial con el método en pacientes
menores de 30 días de vida.
MATERIAL Y METODO
Hemos realizado, entre enero de 1990 y abril de 1992, angioplastía con catéter balón a
7 recién nacidos, con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de coartación de aorta (Co Ao)
(Fig. 1, 4 a).
El acceso vascular se logró por disección (5 pacientes) o punción (2 pacientes) de una
arteria femoral. Se administró entonces heparina sódica 100 UI/Kg. Con guía de punta blanda y
diámetro entre 0021-0.035 mm, más catéter pig tail 4 o 5 Fr, se franqueó la zona de
coartación colocándose dichos elementos en aorta ascendente y/o VI. Se constató
sucesivamente, simultáneamente o por retirada el gradiente pico a pico sistólico a través de
la obstrucción. Con una aortografía se delimitaron la anatomía de la malformación y los
distintos diámetros vasculares (Figuras 2 a,2 b,3 a, 3 b). Se retiró luego el catéter dejándose la
guía anclada en el VI o Ao Asc. El tamaño ideal del balón elegido para la angioplastía
debe ser 2 a 3 veces el diámetro la Co Ao, sin exceder el diámetro aórtico a nivel del
diafragma para evitar daño de la pared vascular en la zona no enferma. La elección de
84
catéteres balón de bajo perfil (5 Fr) y menor longitud ( 1,5 a 2 cm) contribuye a este objetivo.
Una vez colocado el balón en la zona coartada a través de la guía, se insufló el mismo con una
mezcla de 50 % de sustancia de contraste y 50 % de solución fisiológica hasta lograr
desaparición de la muesca provocada por la estrechez o alcanzar el máximo inflado (Fig 2
c, 3 c). Luego de desinflar el catéter balón se retiró el mismo, dejando la guía colocada. A través
de la misma se introdujo un catéter pig tail 4 o 5 French con el cual se realizó una aortografía
de control post angioplastía y se midió el gradiente residual entre aorta ascendente y
descendente (Fig. 2 d, 2 e, 3 d, 3 e). El seguimiento en los días posteriores se realizó
clínicamente y con Eco Doppler color (fig. 4 b, 4 c).
RESULTADOS
7 recién nacidos, 4 varones y 3 niñas con edades entre 3 y 30 días (x= 19) y peso entre 1.9 a
3.8 Kg. (x= 3,2 Kg) fueron sometidos a cateterismo cardíaco y angioplastía con balón de Co
Ao nativa . 2 de los 7 niños presentaban defectos cardíacos severos asociados que incluían
estenosis aórtica crítica en uno y doble salida del VD en otro con hipoplasia moderada del arco
transverso (fig. 5). Otros 3 pacientes presentaban hipoplasia del istmo aórtico (Fig 2 e),
con coartación de
aorta difusa y estenosis en el origen de la subclavia izquierda en uno de ellos (Fig. 3 a, 3 b,
3 e).En los neonatos con estenosis aórtica crítica y DSVD se realizó respectivamente
valvuloplastía y septostomía auricular durante el mismo procedimiento.
Todos los pacientes presentaban ICC refractaria al tratamiento médico y 4 de ellos
85
requirieron, previamente al método, asistencia respiratoria mecánica. 3 pacientes tenían,
además, anasarca, oligoanuria y función ventricular disminuida con crisis reiteradas de
hipertensión arterial severa en un cuarto niño.
El gradiente sistólico pico a pico a través de la coartación se redujo de 45 +/- 8 a 9 +/- 5 mm
Hg (p<0,005) (Fig. 6). La presión sistólica en la aorta ascendente disminuyó de 93 +/-7,5 a
87 +/- 6,5 mm Hg (p= NS) y la presión de la aorta descendente aumentó de 43 +/- 4 a 75 +/-
6,5 (p<0,001) luego de la angioplastía. El diámetro de la zona coartada se incrementó de
2,3 +/- 0,5 a 5,4 +/- 0,5 (p<0,001) con un porcentual promedio superior al 100% (Fig. 7).
No se observaron aneurismas en la angiografía post dilatación inmediata. La mejoría clínica
fue evidente en las horas posteriores al procedimiento con desaparición de los signos de ICC,
disminución de la tensión arterial en miembros superiores, aumento de la diuresis y
recuperación de la función ventricular izquierda a valores normales en aquellos con déficit
previo de la motilidad. Los pulsos femorales que eran débiles o ausentes se hicieron palpables.
Los gradientes hemodinámicos obtenidos 10 a 15 minutos postdilatación se correlacionaron
adecuadamente con la tensión arterial no invasiva, obtenida por esfigmomanometría en
miembros superiores e inferiores, así como por el gradiente obtenido por Ecocardiografía
Doppler 12-24 Hs luego del procedimiento.
No existió mortalidad. 3 pacientes tuvieron pérdida de sangre durante los cambios de
catéter y guía requiriendo transfusión. En un paciente se ligó la arteria femoral por ruptura
de la misma y otro quedó con pulso femoral homolateral disminuido en los días posteriores,
aunque ambos mantuvieron una adecuada perfusión distal sin trastornos isquémicos.
2 pacientes presentaron recoartación (gradiente >20 mm Hg) entre 1 y 5 meses después
86
del procedimiento ( 28 % ) con gradiente de 70 mm Hg en uno e interrupción de arco aórtico
adquirido en el restante (Fig. 8). Ambos fueron enviados a cirugía. Otro paciente fue
sometido a cirugía correctora de doble salida de VD constatándose en el cateterismo previo
ausencia de gradiente entre Ao ascendente y descendente con adecuado crecimiento del arco
transverso y la zona previamente dilatada. Los otros 4 pacientes están en buena condición
clínica con un seguimiento entre 4 y 18 meses (x= 8). Uno de estos fue recateterizado a los 18
meses por sospecha de recoartación, presentando un gradiente valvular aórtico residual
(valvuloplastía aórtica concomitante) de 10 mm Hg y un gradiente entre aorta ascendente y
descendente de 10 mm Hg con un pequeño aneurisma del istmo aórtico, indicándose control
clínico.
DISCUSION
Si bien la introducción de las prostaglandinas en el manejo médico de los neonatos
sintomáticos con Co Ao ha permitido en ocasiones una mejoría clínica transitoria por
reapertura ductal,el pronóstico de estos niños a corto plazo es sumamente ominoso de no mediar
un tratamiento dirigido específicamente a lograr la desobstrucción de la zona coartada
(75,82,92). Ante este panorama en recién nacidos con insuficiencia cardíaca refractaria, fallo
ventricular evidente o lesiones cardíacas complejas asociadas que conllevan una alta
morbimortalidad quirúrgica, la angioplastia con catéter balón constituye una opción alternativa
para disminuir la postcarga del VI.
Aunque la experiencia inicial de algunos autores con la angioplastía por catéter balón en
esta patología fue desalentadora, otros grupos han reportado la utilidad de esta metodología,
87
en neonatos y lactantes (93,94). Los resultados inmediatos demuestran que dicho
procedimiento es efectivo y seguro para lograr la desobstrucción aórtica con mejoría
hemodinámica evidente a corto plazo(8,7,93,94,95,96,97,98,99).
La liberación de la obstrucción se produce por ruptura de la túnica interna y de la media
aórtica, producida por la presión ejercida por el catéter balón contra la zona coartada y sus
adyacencias (6,100). El examen anatomopatológico de segmentos de coartación de aorta
previamente dilatados resecados por cirugía, demuestra la ausencia de músculo y lámina elástica
en el área de la angioplastía independientemente de si existe o no dilatación aneurismática. La
proliferación neofibroelástica en el sitio de ruptura de la pared aórtica dilatada es la
responsable de la existencia y desarrollo de gradientes residuales (88). Una adecuada
selección en términos de morfología de la Co Ao y el tamaño del catéter balón utilizado son
factores cruciales para éxito del procedimiento (101). La liberación de la obstrucción puede
lograrse adecuadamente por diferentes técnicas quirúrgicas corrientemente utilizadas
(107,108,109,110).
La mortalidad quirúrgica varía entre el 0 y 50 %, en las diferentes series reportadas, con un
promedio de 23 % en los pacientes operados antes del año de vida (89, 92,
102,103,104,105,106). Sin embargo, ninguna ha demostrado ser efectiva para evitar la
persistencia de gradientes residuales tempranos o la aparición de recoartación de aorta en
aquellos niños operados antes del mes de vida. Asimismo la aparición tardía de aneurismas
también se observa en forma postquirúrgica a distintas edades.
88
CONCLUSIONES
Nuestros datos y los de otros autores sugieren que la angioplastía con catéter balón es
efectiva y segura con un índice aceptable de complicaciones.
Aunque la frecuencia de recoartación es alta, la misma puede solucionarse posteriormente con
una nueva angioplastía o cirugía en un paciente de mayor edad y peso, compensado y
estable. A causa de nuestros resultados y de la alta morbimortalidad quirúrgicas en
neonatos o lactantes, nosotros consideramos dicho método como primera elección para aquellos
neonatos críticamente enfermos o con graves anomalías asociadas factibles de ser
tratados o aliviados en el mismo procedimiento.
89
90
FIGURA 1 - Eco 2D eje supraesternal : La flecha indica la zona coartada.
FIGURA 2 a - Aortograma en frente. La flecha señala lacoartación de aorta distal a la subclavia
91
izquierda con escasa circulación colateral.
92
FIGURA 2 b - Aortagrama en perfil en el mismo paciente.
FIGURA 2 c - Dilatación con balón en posición frente. Los triángulos marcan la muesca
93
producida por la coartación.
94
FIGURA 2 d - Aortograma post-dilatación en frente : Se evidencia aumento del diámetro
aórtico.
95
FIGURA 2 e - Aortograma post-dilatación en perfil en el mismo paciente.
FIGURA 3 a - Aortograma en posición frente : Se visualiza el tronco arterial braquiocefálico
96
(TBC) y la carótida izquierda (CI). No se opacifica la arteria subclavia izquierda que se
halla incluida en la zona coartada (flecha).
97
FIGURA 3 b - Aortograma en perfil del mismo paciente : Aorta (Ao). Arteria carótida
izquierda (Asi). La flecha indica la coartación.
98
FIGURA 3 c - Dilatación con balón en posición frente.
99
FIGURA 3 d - Aortograma post - dilatación en frente : Aumento del diámetro de la zona
dilatada (flecha), con opacificación anterógrada de la arteria subclavia izquierda y retrógrada
del ductus.
100
FIGURA 3 e - Aortografía post-dilatación en perfil : La flecha indica la opacificación del ductus
(flecha) y de la arteria subclavia izquierda (S.Izq.) con estenosis de su origen. Aorta
descendente (AoD).
101
FIGURA 4 a - Eco Doppler color eje supraesternal : En color rojo se observa la aorta
ascendente (AO). El color amarillo demuestra flujo turbulento a través de la zona coartada
(CoAo).
102
FIGURA 4 b - Eco 2D eje supraesternal : Posteriormente a la angioplastia se observa aumento
del diámetro en la zona dilatada. Aorta ascendente (AAO). Aorta descendente (DAO).
103
FIGURA 4 c - Eco Doppler color eje supraesternal : Luego de la dilatación se observa flujo
laminar (color azul) con mínimo gradiente.
104
FIGURA 5
105
FIGURA 6
106
FIGURA 7
107
FIGURA 8 - Aortograma en posición frente : Paciente de la figura 3 en quien se observó
interrupción adquirida del arco aórtico 5 meses después, no se observa la arteria subclavia
izquierda.
108
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121
EPILOGO
El presente es un trabajo eminentemente asistencial. Ha sido elaborado pacientemente. Cada
niño ha sido objeto de un cuidadoso cateterismo cardíaco, planificado con sumo detalle,
considerando el material a utilizar de acuerdo al peso del niño, a su ecocardiograma y,
lamentablemente, a la disponibilidad de los medios. Muchas veces con catéteres
personales o de una Institución privada, aportando un esfuerzo no sólo material, sino de tiempo.
Todos los pacientes fueron cateterizados sin turno programado, apelando a la buena voluntad
de los técnicos y enfermeras de Hemodinamia que postergando sus problemas personales, se
pusieron a disposición para solucionar una patología médica con auténtica vocación de
122
servicio. Todos fueron casos de salvataje y siempre se contó con la colaboración del Servicio
de Neonatología,tanto previamente como luego del estudio.
Cuando este grupo médico se presentó a concurso en el Hospital Garrahan,fue con la idea de
desarrollar una labor trascendente en la Cardiología Intervencionista. Este proyecto se inició,
quizás, en la rotación de uno de los autores por el Children Hospital de Boston, probablemente
el mejor Centro Asistencial Pediátrico del mundo, donde pudo apreciar el trabajo y la
idoneidad del Dr. James Lock. Este ha sido uno de los precursores del tratamiento por
cateterismo y continúa investigando y desarrollando material como por ejemplo el oclusor
para el cierre de la comunicación interauricular. Fue quien al conocer nuestro Hospital en 1986,
nos alentó para que formáramos parte del nuevo proyecto, que implicaba un desafío y nos
lanzaría a volar sólos, dejando la protección y la sabiduría de los viejos maestros para
emprender el camino que nos mostraría hasta que punto somos capaces.
Sin embargo, este no es un fin en si mismo, sino el comienzo de un largo trayecto que
estamos dispuestos a continuar siguiendo los pasos de nuestros mayores.
Soportaremos, como hasta el presente, la falta de medios; aguzaremos el ingenio para suplir
la ausencia de una política de salud que rejerarquice al Hospital público, al que
consideramos el lugar donde se desarrolló siempre lo más trascendente de la Medicina
argentina.
Por último, nos queda agradecer a todos los que han hecho posible que pudiéramos
comunicar esta experiencia.
En primer término a nuestra familias, que nos comprenden en el esfuerzo y en las horas que
les robamos para realizarnos.
123
Al Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", por ser el lugar de nuestra formación.
Al Hospital "Juan P. Garrahan", que nos permitió crecer y desarrollarnos.
Al Instituto de Cardiología del Hospital Español, que nos facilitó a menudo material para
poder suplir las faltas que teníamos en el Hospital.
Al Dr. Gustavo Berri, nuestro Jefe de Cardiología en los 2 Hospitales.
Al Dr. Alberto Rodríguez Coronel, nuestro maestro y el de casi todos los Hemodinamistas
pediátricos argentinos.
Al personal de Hemodinamia del Hospital Garrahan, que permite que el Servicio se ponga en
marcha cada día.
A los todos los médicos que compartieron tareas con nosotros.
Al Servicio de Neonatología del Hospital Garrahan.
A los niños cardiópatas, fuente de nuestra vocación médica y destinatarios naturales de todo
nuestro esfuerzo.
agosto 1992
124

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PARA OPTAR AL PREMIO ROSALIA FELDBLIT DE GARFUNKEL

SOBRE "INVESTIGACION BASICA, CLINICA O SOCIAL SOBRE

ENFERMEDADES DEL CORAZON"

SERVICIOS DE HEMODINAMIA Y DE CARDIOLOGIA

HOSPITAL DE PEDIATRIA "Dr. Juan P. Garrahan".

Doctores: FAELLA, Horacio

ALONSO , José Luis

Material y método ...........................12

VALVULOPLASTIA CON CATETER BALON EN LA ESTENOSIS

VALVULAR PULMONAR CRITICA 27 - 53

Material y método ...........................29

VALVULAR AORTICA CRITICA 54 - 87

Material y método ...........................55

ANGIOPLASTIA DE LA COARTACION DE AORTA NATIVA 88 - 116

Material y método ...........................92

BIBLIOGRAFIA .....................................117 - 134

EPILOGO ..........................................135 - 138

Coronel, de ir creciendo paulatinamente para luego pasar, con su bagaje de conocimientos, a un

proyecto nuevo como el que se encaró en el Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan".

Allí alcanzaron su madurez, participando en la formación del Servicio de Cardiología primero y

cariño y las ganas de crecer en la especialidad, desarrollando métodos de investigación clínica

que constituyen un verdadero desafío en estos días.

para sacar conclusiones válidas que permitan modificar conductas.

angioplastía no han cambiado: un instrumento no complaciente es utilizado para producir una

dilatación semicontrolada que aumente la luz vascular.

en el tratamiento de muchos pacientes con enfermedad cardíaca isquémica.3,4 La hipótesis

comprimía la blanda placa de arteroesclerosis redistribuyéndola dentro de la pared arterial. De

posteriores demostraron que la redistribución de la placa era un fenómeno no deseado y que en

vasos de manera que los abría en su diámetro.4-6

Así en pocos meses, la angioplastía fue ampliamente aplicada en una variedad de

estrechamientos vasculares congénitos, tales como coartación de aorta nativa, recoartación de

aorta post-quirúrgica, estenosis de ramas de arteria pulmonar, estenosis post-quirúrgicas, etc.7-

tratamiento de elección de la estenosis valvular pulmonar en todo el mundo, incluído en nuestro

país.13-19 La valvuloplastía con catéter balón se ha utilizado con buenos resultados en la

estenosis valvular aórtica y también en la estenosis valvular mitral.20-26

septostomía interauricular. Así por ejemplo, la dilatación de la estenosis valvular pulmonar

crítica, de la coartación de aorta en insuficiencia cardíaca irreductible y de la estenosis valvular

realizar dichos procedimientos en niños de alrededor de 3 Kg. de peso. No obstante, el reciente

desarrollo de catéteres de diámetro reducido con balones de buen tamaño ha permitido ir

ampliando sus aplicaciones.

las mejores condiciones al cateterismo cardíaco.

pacientes, no obstante se intenta siempre, aunque de no concretarse debe disecarse el vaso

correspondiente. Deben minimizarse los riesgos utilizando catéteres adecuados y material de

contraste de baja osmolaridad. Es de suma importancia la experiencia y el número de los

operadores, que no deben ser menos de 2 en procedimientos intervencionistas. Existe una

resultados que se obtienen.

A los fines de ordenamiento, referiremos en diferentes capítulos los distintos

procedimientos en los que hemos hemos realizado experiencia en recién nacidos.

Capítulo I : Septostomía interauricular.

Capítulo IV :Angioplastía de la coartación de aorta nativa.

La septostomía interauricular, descripta y desarrollada por Rashkind y Miller en 1966, constituye

el primer procedimiento innovador en su género y representa una alternativa terapéutica no

cateterismo intervencionista en Cardiología.

aplicación se extiende a otras patologías como la atresia pulmonar con septum

mitral y el doble tracto de salida del ventrículo izquierdo.27-29 La experiencia acumulada

de casos, en otros los resultados no fueron tan satisfactorios, dependiendo fundamentalmente

Se realizó septostomía interauricular a un total de 85 pacientes entre 1 y 30 días de vida (x

aislada y en 69 asociada (Fig. 1) a:

Coartación de aorta + CIV 2