SGB
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Barré
Autores:
Laura Ureña Horno, Rocío Jadraque, Francisco Gómez
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SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
La forma habitual cursa con una desmielinización inflamatoria progresiva que afecta a los
nervios periféricos y tiende a la recuperación total en semanas o meses. Se trata de una
enfermedad autoinmune y en la mayoría de casos existen antecedentes de vacunación
previa por DTPa, enfermedad infecciosa (campylobacter jejuni, mycoplasma, Epstein Barr
o citomegalovirus…), o factores estresantes.
La forma típica cursa con parálisis flácida arrefléctica de inicio agudo, progresiva con
afectación en orden ascendente acompañada de parestesias, dolores musculares y signos
de afectación del sistema nervioso vegetativo (arritmias cardíacas, retención urinaria,
disfunción pupilar o disfunción gastrointestinal). Los síntomas sensitivos suelen ser leves
o estar ausentes.
Debemos tener en cuenta que pueden aparecer formas atípicas (predominio ce cefalea,
ataxia, síntomas vegetativos) pero SIEMPRE debemos plantearnos este diagnóstico ante
un cuadro AGUDO con afectación ascendente y abolición de reflejos osteotendinosos.
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Afectación función bulbar:
PARÁLISIS RESPIRATORIA
Formas atípicas
Formas de Formas
HTE con
inicio y asimétricas Formas con Forma Formas con
cefalea, Formas con
predominio afectación predominante ataxia como
Formas con afectación
papiledema, de afectación vegetativa afectación afectación
afectación medular
de pares predominante sensitiva predominante
somnolencia proximal
craneales
Evolución:
Tras extensión inicial de la parálisis (7-20 días) se mantiene el déficit muscular estable
durante 1-4 semanas y los signos de afectación vegetativa habitualmente se atenúan
(mientras persistan se puede presuponer un brote evolutivo). Finalmente, la tendencia es
a la normalización clínica en 1-2 meses.
Existen escalas que nos ayudan a evaluar el grado de afectación y valorar el inicio del
tratamiento (Clasificación funcional de Hughes).
MIELOPATÍA AGUDA
Compresión medular debida a tumores, trauma, absceso paraespinal o
malformaciones vasculares. Suelen tener clínica predominante de afectación
sensitiva y es fundamental realizar una prueba de imagen de forma
URGENTE.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS
Los ROT están conservados y habitualmente la afectación es de pares oculo-
motores. La velocidad de conducción nerviosa es normal.
POLIOMIELITIS
Suele debutar como un síndrome meníngeo febril con pleocitosis linfocitaria.
La parálisis es asimétrica y amiotrofiante. Si hay dudas, los estudios
neurofisiológicos demuestran afectación del asta anterior y la velocidad de
conducción es normal. Gracias a la vacunación en la edad pediátrica España
recibió el certificado de región libre de poliomielitis en el año 2002 y el
último caso declarado fue en 1989.
BOTULISMO
Inicialmente síntomas digestivos aislados (vómitos, estreñimiento…). Los
primeros síntomas neurológicos son la afectación de pares craneales siendo
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típica la midriasis fija. La velocidad de conducción es normal y la
electromiografía muestra potenciales de acción breve.
Otras causas de polineuropatía
Porfirias, disproteinemias, rabia o intoxicación por organofosforados.
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Parálisis flácida arrefléctica de inicio
agudo:
Examen predominante
Alteración físico detalladoMMII SIMÉTRICA
Curso de
Ausencia deenfermedad
ROT
Ausencia de meningismo
Glasgow/estado de conciencia
Fondo de ojo
Alterado
Alterado TAC CRANEAL
Normal
Encefalitis aguda diseminada: RMN
craneal/medular Focalidad neurológica
Ecografía abdominal o
INGRESO y monitorización
RMN medular
Ausencia de marcha autónoma (Escala
Hughes III)
Notificar caso(5):
Evolución hacia parálisis ascendente
Rellenar encuesta epidemiológica Afectación de PC bajos (XI, XII)
de PFA
Tratamiento de soporte (3)
Recoger muestra de heces < 14
días Control iónico estrecho
Ibuprofeno/paracetamol
Amitriptilina coadyuvante
(1) Rosen BA. Guillain-Barré syndrome. Pediatr Rev 2012; 33:164-71
(3) El tratamiento de soporte implica todas las complicaciones que pueden aparecer a lo largo de
la evolución de la enfermedad. Los pacientes con afectación bulbar pueden presentar alteración
de la función deglutoria por lo que requerirán soporte para alimentarse (SOG). Los pacientes que
presenten parálisis respiratoria requerirán ventilación mecánica invasiva.
Como hemos mencionado también se debe monitorizar la función cardíaca por posibilidad de
aparición de arritmias, función vascular por HTA, función urinaria y gastrointestinal.
Se debe tratar el dolor de manera agresiva y está recomendado el inicio precoz de fisioterapia
para evitar contracturas.
http://www.serviciopediatria.com/wp-content/uploads/2015/02/Protocolo-USO-
INMUNOGLOBULINAS-INESPEC%C3%8DFICAS_SP-HGUA-20161.pdf
La pauta de 400mg/kg/d durante 5 días ha demostrado ser más eficaz y segura que la pauta de
1g/kg/d durante 2 días.
(5) Notificación del caso al coordinador de parálisis flácida aguda (14-11- 03)
http://www.isciii.es/ISCIII/es/contenidos/fd-servicios-cientifico-tecnicos/fd-vigilancias-
alertas/fd-enfermedades/fd-enfermedades-prevenibles-vacunacion/SistemavigilanciaPFA.pdf
- Capacidad vital inferior a 18-20 ml/kg y signos de fatiga diafragmática, incluyendo taquipnea,
diaforesis y respiración paradójica
- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las vías respiratorias, neumonía por
aspiración
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- Hipotensión precipitada por la plasmaféresis o cuando se intenta realizar plasmaféresis en
pacientes inestables
- Sepsis o neumonía
- Dolor torácico