Enfermedades del tejido conectivo, afectando sus propiedades mecnicas y funcionales, a nivel: inmunolgico, de sostn y relleno estructural, de intercambio

de nutrientes y oxgeno, de almacenamiento y reparacin. Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes, con reaccin de hiper-sensibilidad, caracterizadas por:

Degeneracin mucoide

Degeneracin fibrinoide

Inflamacin

Fibrosis

Las enfermedades del mesnquima ms importantes son las que describiremos a continuacin: 1) Artritis reumatoide. 2) Lupus eritematoso generalizado. 3) Sndrome de Sjgren. 4) Esclerodermia. 5) Polimiositis y dermatomiositis. 6) Poliarteritis nodosa.

Es una enfermedad sistmica de tipo inflamatorio, desconocida, que afecta primariamente las articulaciones. Sus manifestaciones son variadas y produces grados diversos de molestias y limitaciones. Factor reumatoideo
80% Conjuntos de anticuerpos. Complejos inmunes.

Fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial, con liberacin de enzimas y otros productos. Tambin se desarrolla inmunidad celular con participacin de linfocitos T activados, linfocitos de auxilio y linfocitos B

Inflamacin sinovial con dao de pequeos vasos.

En el desarrollo de la inflamacin de la A.R. se distinguen tres fases:

Sntomas y diagnstico:

Dolor articular, rigidez matinal, nivel de fatiga y capacidad funcional.

Evidencias objetivas de articulaciones inflamadas y/o dolorosas.

Signos de actividad de la enfermedad (examen fsico).

Problemas mecnicos articulares: prdida de movilidad, crujidos, inestabilidad, alteraciones del alineamiento y/o deformidad.

Manifestaciones extraarticulares: pericarditis, vasculitis cutneas, manifestaciones neurolgicas.

Los siguientes son ndices de mal pronstico:

Compromiso extraarticular. Marcadores genticos. Alelos HLADRB1. Ausencia de red de apoyo social.

Pronstico:
Edad de inicio (< 20 aos y >75 aos).

Inflamacin de ms de 20 articulaciones. Ttulos de FR elevados

Mala respuesta a metotrexato.

Mala capacidad funcional inicial

Ndulos reumatodeos.

Presencia de erosiones (Rx).

Bajo nivel de instruccin o socioeconmico .

Seguimiento

Y rehabilitacin.

Examen preventivo anual e ingreso a programas.

Evaluacin kinesica y T.O. funcional.

Intervencin individual al paciente y familia.

Criterios para la derivacin de pacientes con sospecha de A.R.: - Rigidez matinal >1hora.

- VHS>30.
- PCR elevada. - Dolor a la compresin MCF/MTF.
Pesquisa en examen preventivo anual, 65 y +
Dolor msculo esqueltico. Consulta espontnea.

- Artritis objetiva al examen fsico.

Sugerente de artritis. Articular. No articular.

Derivar al especialista (reumatlogo).

Tratar en APS y control en 6 meses.

No sugerente de artritis.

Tratamiento:

Farmacolgico.
- AINEs: diclofenaco, ibuprofeno, indometacina, ketoprofeno, naproxeno, piroxicam. - Corticoesteroides. - Frmacos modificadores de la enfermedad (FARMES): leflunomida, hidroxicloroquina antimalaricos, sulfasalazina.

No farmacolgico.
- Educacin.
- Reposo y ejercicio. - Terapia ocupacional. - Laser.

- Termoterapia.
- Ultrasonido.

Enfocado en mejorar la capacidad funcional y disminuir el dolor en pacientes con A.R.

Autoinmune.

Autoanticuerpos

Inflamacin

Prevalencia (1: 1000).

Multisistmica.

Mujeres 9:1 Entre 15 y 45 aos .

Crnica.

LEG

Inmunotolerancia
Eficiente depuracin de clulas apoptticas por macrfagos. No hay necrosis secundaria, ni liberacin de seales mediadoras de inflamacin. No aparecen autoantgenos, no se dispara inflamacin.

Autoinmunidad crnica
Depuracin defectuosa de clulas apoptticas. Seales pro-inflamatorias con necrosis celular secundaria. Autoantgenos liberados al medio y consecuente inflamacin.

Signos y Sntomas:

Articulares Cutneas Renales

Cardiopulmonares
Hemolticas

Artritis no erosiva, ni deformante. Articulaciones IFP, MCF, Carpianas, Codos, Rodillas.

Agudas eritema en alas de mariposa. Discoides y Subagudas.

Nefropata Lpica Proteinuria, hematuria. Con o sin insuficiencia renal Marcador pronstico

Pleurales y pulmonares. Pericrdicas, valvulopatia y miopata isqumica

Anemia. Leucopenia y Linfopenia caracterstica enfermedad.

Trombosis Marcador pronostico. Vasculitis, ateroesclerosis, hipertensin arterial.

Vasculares

Principales sntomas que se presentan en pacientes con LES.

Tratamiento:

Frmacos.
Antipaldicos. AINEs. Glucocorticoides: base del tratamiento. Inmunodepresores y terapias biolgicas.

Medidas generales
Proteccin Solar. Control de factores metablicos: Calcio y vit D. Factores hormonales: Estrogenos (anticonceptivos y menopausia).

Es una enfermedad autoinmune, crnica, inflamatoria que se caracteriza por infiltracin de las glndulas exocrinas por linfocitos y clulas plasmticas.

SS primario

No asociado a la presencia de otra enfermedad inmunolgica

Se divide en:

Artritis reumatoide (AR) Asociado a la presencia de enfermedades autoinmunes

SS secundario

Esclerodermia

Lupus

Manifestaciones clnicas

Glandulares

Orales

Oculares

Extra-glandulares (sistmicas)

Lagrimales.

Xerostoma (sequedad). Dificultad deglucin. Caries dentales.

Salivales.

Xeroftalma. Ardor. Picor. Cansancio ocular. Fotosensibilidad. Conjuntivitis.

Otras: Mucosa respiratoria, esofgica, gastritis, pancreatitis, genitales, piel.

Artritis erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa. Anemia. Vasculitis. Nefritis intersticial. Hemiparesia. Mielopata transversa. Dficits sensoriales. Trastornos motores. Afectacin parenquimatosa (pulmn, tubo digestivo).

Se diagnstica si 4 de los 6 tem tienen una respuesta afirmativa:

1.Sntomas oculares Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses?, tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin?, usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da? 2.Sntomas orales Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses?, se le han hinchado las partidas siendo adulto?, necesita beber para tragar alimentos secos?

3.Signos oculares
Prueba de Schimer 5 mm de humedad desde el doblez del papel. Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bsterveld).

4.Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR.

5.Compromiso objetivo de glndulas salivales

Por cintigrafa parotdea o por sialografa parotdea o sialometra sin estimulacin 10 mm en 15 min.

6.Hallazgos histopatolgicos
En la biopsia de glndula salivar menor la presencia de 1 foco de clulas mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.

Tambin conocida como esclerosis progresiva generalizada, una enfermedad crnica, autoinmune del tejido conectivo que origina sobreproduccin de colgeno.
Esclerosa Enfermedad del Tejido conectivo Piel Acumulacin de colgeno Endurecida Rgida Pulmones Esclerodermia Intestinos

Otros rganos
Riones

Corazn

Causas Puede aparecer a cualquier edad. Es ms frecuente en mujeres especialmente durante la tercera y cuarta dcada de la vida (razn 3:1). Aumenta frecuencia en personas que trabajan expuestas a determinados productos txicos En la mayora de los casos no existe una causa conocida.

Patogenia

Inflamacin cutnea

Endurecimiento

Fibrosis

Las principales alteraciones morfolgicas se presentan en los siguientes rganos:

Evitar la exposicin al fro y el tabaco. Uso de guantes y calcetines gruesos de lana. Realizar ejercicio. Vasodilatadores. Esclerodermia Pronstico

Tratamiento

Predominio esclerosis cutnea.

Mientras mayor sea el compromiso.

Ecocardiografa Tomografa computarizada de pulmn. radiografa de trax

Anamnesis Diagnstico Examen fsico Examen clnico

Definicin

Piel Dermatitis superficial, atrofia de la epidermis, edema, angetis de pequeos vasos y calcinosis cutis.

Msculo Inflamacin intersticial, preferentemente peri vascular (angetis de pequeos vasos y micro infartos).

Sntomas

Polimiositis Similares a la dermatomiositis. Adems se puede presentar: dificultad para deglutir, problemas con el habla, fatiga, fiebre, dolor articular, inapetencia, prdida de peso.

Dermatomiositis Dificultad para deglutir. Dolor, rigidez y debilidad muscular. Parpados superiores de color violeta. Erupcin cutnea. Dificultad respiratoria.

Exmenes

Polimiositis

Dermatomiositis

Pruebas para la inflamacin y anticuerpos auto inmunitarios. Creatina-kinasa. Resonancia magntica de los msculos afectados. Biopsia muscular. Mioglobina en la orina.

Examen fsico. Exmenes de sangre. ECG. Electromiografa. Resonancia magntica. Biopsia del msculo.

Tratamiento

Polimiositis Principalmente con corticosteroides y se acompaa de prendosa. Si no existe evolucin positiva luego de 3 meses se debe usar: metotrexato, azarioprina.

Dermatomiositis Anti-inflamatorio: corticosteroides. Medicamentos inhibitorios del sistema inmunolgico. Prednisona . Extirpacin de agente cancergeno.

Pronstico

Polimiositis El tratamiento no tiene una mejora al 100% en algunos casos. En nios se presentan perodos de remisin. Puede comprometerse la vida en casos con: desnutricin, neumona, insuficiencia respiratoria y debilidad muscular prolongada e intensa.

Dermatomiositis Su recuperacin es favorable en nios En adultos pueden producir la muerte complicaciones como: Insuficiencia renal aguda. Cncer. Inflamacin del corazn. Enfermedad pulmonar.

Es una inflamacin de los vasos sanguneos (vasculitis generalizada), potencialmente mortal que daa las paredes de las arterias de pequeo y mediano calibre del cuerpo.

Disminucin del suministro de sangre y nutrientes.

Riones.

Insuficiencia renal, PA alta.

Prdida de sensibilidad y movimiento, ACV, convulsiones, alteraciones de la funcin nerviosa. Lesin de tejidos en muchas partes del cuerpo. Sistema nervioso.

rganos abdominales.

Dolor (intestino, hgado, pncreas) , hemorragias e incluso muerte por dao en los rganos vitales.

Corazn.

Pericarditis, insuficiencia cardiaca.

Piel.

Sarpudillos , ndulos por sangrado.

Causas heterogneas.

Incidencia: 0,7/100.000.

Asociada a otras enfermedades (hepatitis B-C).

Prevalencia: 6,3/100.000.

Hombres (2:1) y adultos entre 40 y 50 aos.

Diagnstico: Se clasifica como PAN con al menos 3 de los siguientes 10 criterios:

1. Prdida de peso.
Mayor a 4 kg desde el comienzo enfermedad.

6. Hipertensin. Presin arterial diastlica > 90 mmHg. 7. Aumento creatinina/ urea nitrogenada. C >1,5mg/dl y UN >40mg/dl.

2. Livedo reticularis.

Patn moteado reticular sobre la piel.

3. Dolor o sensibilidad testicular.

8. Hepatitis B. Presencia del antgeno de superficie. 9. Anormalidades en el arteriograma. Aneurisma u oclusiones arteriales. 10. Mialgia, debilidad o dolor de piernas

Por infeccin trauma u otras causas.

4. Biopsia arterial con leucocitos polimorfonucleares Cambio histolgico. 5. Mono o polineuropata.

Tratamiento:

Algunas personas responden de inmediato al tratamiento y pueden ir disminuyndolo gradualmente en el transcurso de varios meses. Otros, en cambio, requieren tratamiento prolongado, y a menudo de por vida.

Tratamiento mdico:
Prednisona, Inmunosupresores, Interferon (Infeccin, Hepatitis), Plasmaferisis.

Pronstico:
Con tratamiento apropiado se recuperan y 80% sobrevive. Sin tratamiento apropiado slo el 10% sobrevive 5 aos despus del diagnstico.

Considerando que las patologas a nivel de los tejidos:

Influyen uno o ms sistemas del organismo.

Dificultando las funciones vitales.

Incluso produciendo la muerte.

Importante!
Pesquisa temprana
Intervencin adecuada

Amplia gama de enfermedades.

Etiologa desconocida.

Mecanismos fisiopatolgicos no muy bien definidos

Obstaculizando: diagnstico y tratamiento.

Reducir morbilidad y mortalidad