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DescriptionDystrophic type of epidermolysis bullosa.jpg |
Français : épidermolyse bulleuse est une maladie génétique rare qui touche un nouveau-né sur 20 000 en France.
Cette maladie se caractérise par une fragilité extrême de la peau : au moindre frottement, et même parfois de façon spontanée, la peau forme des bulles, comme des ampoules, sauf qu’elles ne cicatrisent jamais et se transforment en plaies très douloureuses, équivalentes à des brûlures du deuxième ou troisième degré. L’épidermolyse bulleuse est due à une anomalie sur un des gènes qui intervient dans la fabrication des protéines permettant la cohésion entre les différentes couches de notre peau. Notre peau est composée de trois couches différentes : l’épiderme, le derme et l’hypoderme. L’hypoderme contient les cellules graisseuses. Ensuite, il y a le derme qui héberge les terminaisons nerveuses, des petits vaisseaux et la racine des poils. Et enfin l’épiderme, la partie la plus superficielle de la peau. Pour assurer la cohésion des cellules qui forment chacune de ces couches, et permettre à chacune de bien adhérer l’une à l’autre, nous fabriquons différents types de protéines. Et c’est justement le problème pour les patients atteints d’épidermolyse bulleuse : leur organisme ne produit pas du tout ou trop peu de ces protéines, ce qui explique le "décollement" permanent. Cette anomalie peut toucher différentes couches de la peau et en fonction de la protéine défaillante, les atteintes sont plus ou moins graves. La forme la moins "grave" touche la kératine, une protéine de l’épiderme et elle se manifeste principalement pas des bulles au niveau des pieds et des mains mais les patients peuvent vivre presque normalement. À l’inverse, quand l’anomalie se situe à la jonction entre le derme et l’épiderme, et affecte la production de collagène VII, les conséquences sont beaucoup plus lourdes.
Des pansements pour traiter la maladie Il manque un plugin pour lire cette vidéo + Attention certaines images peuvent choquer ! La pose des pansements est un moment difficile pour les parents. Le seul véritable traitement pour cette maladie, ce sont les soins de pansements pour désinfecter les plaies et aider à la cicatrisation. Des séances longues et parfois tellement douloureuses que certains enfants sont placés sous morphine. Ces plaies chroniques peuvent entrainer des surinfections bactériennes mais aussi des cancers cutanés. C’est la principale cause de mortalité à l’âge adulte. Mais ces enfants souffrent aussi souvent de dénutrition et de retards de croissance. D’abord parce qu’ils ont du mal à s’alimenter à cause de l’atteinte des muqueuses et ensuite parce que pour re-fabriquer de la peau, l’organisme utilise beaucoup de nutriments, surtout des protéines. Parmi les autres symptômes de cette maladie on retrouve aussi l’atteinte des doigts. Les doigts finissent en effet par se rétracter et fusionner entre eux. Le recours à la chirurgie pour remodeler la main Attention, images de chirurgie ! La chirurgie permet à l'enfant de retrouver l'usage de ses mains. Le problème de la chirurgie, c’est qu’au bout de 3-4 ans après, les doigts se remettent à fusionner et donc il faut recommencer la même opération… Le seul espoir pour ces enfants reste la thérapie génique. La thérapie génique est le fait de réparer le gène défaillant et lui permettre de fabriquer normalement la protéine manquante. L’idée étant ensuite de pouvoir greffer des cellules de l’épiderme ou du derme génétiquement corrigé. Plusieurs équipes européennes y travaillent mais on est encore loin d’une application concrète. En France, le premier essai clinique de thérapie génique pour l’épidermolyse bulleuse doit commencer d’ici deux ans, à l’hôpital Necker-Enfants malades, à Paris. C’est également dans cet hôpital que se trouve le Centre de référence des maladies génétiques dermatologiques. En savoir plus Sur Allodocteurs.fr : Syndactylie : séparer les doigts Naître sans pouce : l'index à la rescousse ! Comment reconstruire le pouce ? La main, un outil utile mais fragile Doigts figés : la maladie de Dupuytren ? Pied-bot, une malformation très bien soignée Ailleurs sur le web : Centre de référence national des maladies génétiques dermatologiques Sponsorisé par Ligatus Maladies rares Génétique Thérapie génique Peau Plaie Chirurgie Antalgiques Handicap Enfant |
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Author | Mohammad2018 |
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