Aminosäurenstoffwechsel

Als Aminosäurenstoffwechsel oder Aminosäurenmetabolismus wird die Gesamtheit aller biochemischen Prozesse bezeichnet, die in einem Lebewesen zum Aufbau oder Abbau von Aminosäuren führen.

Übergeordnet
Carbonsäure-Metabolismus Stickstoffmetabolismus Amin-Stoffwechsel
Untergeordnet
schwefelhaltige A. Glutamin-Familie-A. Aspartat-Familie-A. Serin-Familie-A. Aromatische A. Histidin-Familie-A. nicht-proteinogene A. D-Aminosäuren
Gene Ontology
QuickGO

Glucogene und ketogene Aminosäuren

Aminosäure	Ketogene Produkte	Glucogene Produkte
Alanin		Pyruvat
Glycin → Serin		Pyruvat
Threonin	Acetat	Pyruvat, Succinyl-CoA
Cystein		Pyruvat
Asparagin → Aspartat		Oxalacetat / Fumarat
Glutamin → Glutamat		α-Ketoglutarat
Prolin → Glutamat		α-Ketoglutarat
Arginin → Glutamat		α-Ketoglutarat
Histidin → Glutamat		α-Ketoglutarat
Methionin		Succinyl-CoA
Lysin	Acetyl-CoA
Phenylalanin → Tyrosin	Acetoacetat	Fumarat
Tryptophan	Acetyl-CoA	Pyruvat
Valin		Succinyl-CoA
Leucin	Acetoacetat, Acetyl-CoA
Isoleucin	Acetyl-CoA	Succinyl-CoA

Biosynthese der proteinogenen L-Aminosäuren

Alanin wird aus Pyruvat gebildet. Glycin und Serin können aus 3-Phosphoglycerat, einem Intermediat der Glycolyse synthetisiert werden. Glutamat wird aus α-Ketoglutarat (Citratzyklus) gebildet. Aus Glutamat kann dann Prolin, Arginin und Glutamin produziert werden. Aus Oxalacetat (Citratzyklus) können Aspartat und Asparagin hergestellt werden. Cystein entsteht beim Abbau der schwefelhaltigen essentiellen Aminosäure Methionin. Tyrosin wird aus der essentiellen Aminosäure Phenylalanin generiert. Essentielle Aminosäuren können vom menschlichen Körper nicht gebildet werden, da ihre Synthese relativ umständlich ist und im Laufe der Evolution dafür notwendige Enzyme verloren gegangen sind. Das trifft beispielsweise auf die aromatischen Aminosäuren Phenylalanin und Tryptophan sowie auf die verzweigten Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin zu.

Abbau der proteinogenen L-Aminosäuren

Die proteinogenen Aminosäuren werden auf vielfältige Weise abgebaut. Sie können zu Vorstufen für die Gluconeogenese abgebaut werden und sind somit glukogen. Werden sie zu Vorstufen der Ketonkörper-Synthese abgebaut so sind sie ketogen. In den meisten Fällen steht am Anfang des Aminosäurenabbaus die Abspaltung der Aminogruppe durch Desaminierung. Der Stickstoff wird über Glutamat und Aspartat in den Harnstoffzyklus eingeschleust und bei Säugetieren als Harnstoff über die Niere ausgeschieden. Daneben ist bei vielen Tierarten auch eine Ausscheidung über Harnsäure oder Ammoniumionen verbreitet. Zu Störungen im Aminosäurenstoffwechsel kommt es etwa bei Leberinsuffizienz (eingeschränkte Leberfunktion).

Angeborene Aminosäureabbaudefekte

Fast alle werden autosomal-rezessiv vererbt und führen unbehandelt zu meist schweren und irreversiblen Schäden des zentralen Nervensystems. Die geläufigsten Formen sind:

• Phenylketonurie, PKU, syn.: Föllingsche Krankheit, der Tyrosinstoffwechsel ist gestört
• Albinismus, der Tyrosin- bzw. Dopastoffwechsel ist nur in den Melanozyten gestört, körperweit wäre letal
• Alkaptonurie, der Tyrosinstoffwechsel gestört
• Ahornsirupkrankheit syn.: Ketoacidurie, Leucin-, Isoleucin- und Valin-stoffwechsel sind gestört

Stoffwechselwege

Ketogene (via Acetyl-CoA) und glucogene Aminosäuren im Zitronensäurezyklus

Literatur

• J. M. Berg, J. L. Tymoczko, L. Stryer: Biochemie. 6. Auflage. Spektrum Akademischer Verlag, Elsevier GmbH, München 2007; ISBN 978-3-8274-1800-5; Kapitel 23 und 24

Weblinks

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