„Kleine-Levin-Syndrom“ – Versionsunterschied
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Das '''Kleine-Levin-Syndrom''' (KLS) ist eine Erkrankung mit periodisch erhöhtem Schlafbedürfnis ([[Hypersomnie]]), Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen. Die Krankheit tritt bevorzugt bei Jungen auf. Eine genetische Ursache wird angenommen, ist aber nicht gesichert. ▼
| 01-CODE = G47.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Schlafstörungen inkl. Kleine-Levin-Syndrom
}}
▲Das '''Kleine-Levin-Syndrom''' ('''KLS''', auch ''Dornröschen-Syndrom'' genannt) ist eine Erkrankung mit periodisch erhöhtem Schlafbedürfnis ([[Hypersomnie]]), Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen. Sie gehört zu den Hypersomnien zentralnervösen Ursprungs ohne Bezug zu schlafbezogenen Atmungsstörungen. Die Krankheit tritt bevorzugt bei
[[Leitsymptom]] sind wiederkehrende Perioden mit erheblich verlängertem Schlafbedürfnis, die Dauer der Perioden variiert zwischen wenigen Tagen bis zu einem Monat.<ref>H. G. Hess: ''Kleine Levin Syndrom.'' In: ''Schlaf.'' 2013;2, S. 89–93.</ref> Betroffene verschlafen den größten Teil des Tages und sind während der Intensivphase der Krankheit nur etwa 1 bis 2 Stunden täglich wach. Während dieser kurzen Wachphasen sind sie in der Regel nicht kommunikativ, desorientiert, lethargisch und apathisch. Während der Schlafphase sind die Patienten zwar erweckbar, aber sie schlafen sofort wieder ein. Oft tritt eine Hypersensibilität gegenüber Licht und Geräuschen auf. Die periodischen Schlafstörungen kehren in unregelmäßigem Abstand von mehreren Monaten wieder, allerdings können sie auch innerhalb eines Monats mehrmals auftreten. In den Wachphasen kann es zu Heißhungerattacken kommen. Oft tritt ein [[Hypersexualität|hypersexuelles]] Verhalten auf. Die Schlafsucht kann mehrere Tage bis Wochen dauern und flaut dann wieder ab. Patienten berichten darüber, dass sie während der Krankheitsphase das Gefühl haben, wie in einem Traum zu leben. Die Unterscheidung von Traum und Realität ist nicht gegeben. In den beschwerdefreien Intervallen sind die Betroffenen unauffällig. Von strafrechtlicher Bedeutung ist die Diagnose auch, wenn es in Erkrankungsphasen zu verbotenen Handlungen kommt.
== Verbreitung ==
Laut [[Orphanet]], einer Datenbank für seltene Krankheiten, liegt die [[Prävalenz]] dieser seltenen neurologischen Krankheit mit unbekannter Ursache bei 1–2/1.000.000.
== Untersuchungsmethoden ==
=== Diagnostik ===
In der [[Anamnese]] ist das immer wiederkehrende Auftreten schwerer [[Hypersomnie]] in Verbindung mit zusätzlichen Symptomen für einige Tage bis mehrere Wochen und unauffällige Befunde in der Zeit dazwischen typisch. In den hypersomnischen Phasen zählen zu den möglichen, zusätzlichen Symptomen [[Aggressivität]], [[Essstörung]]en, sexuelle Enthemmung, kognitive Störungen und auch Halluzinationen oder Verwirrung. Zur Sicherung der Diagnose und aus forensischen Gründen kommen im [[Schlaflabor]] die [[Polysomnographie]] (mit Videomonitoring und eventuell auf 24 Stunden verlängert) und der [[Multipler Schlaflatenztest|Multiple Schlaflatenztest]] zur Anwendung.
Zur Diagnostik liegen jedoch keine kontrollierten Studien vor.<ref name="S3Schlaf">{{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/063-001.html|Nicht erholsamer Schlaf/Schlafstörungen|S3|Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM)|2009}}</ref>
=== Differentialdiagnostik ===
Die Abgrenzung erfolgt zu
* anderen Hypersomnien zentralnervösen Ursprungs,
* sekundären Hypersomnien bei psychiatrischen oder neurologischen Erkrankungen und
* Hypersomnie im Rahmen von schlafbezogenen Atmungsstörungen, [[Zirkadiane Schlaf-Wach-Rhythmusstörung|zirkadianen Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen]] und von schlafbezogenen Bewegungsstörungen.<ref name="S3Schlaf" />
== Etymologie ==
Die Krankheit ist nach dem deutschen Psychiater [[Willi Kleine]] und dem US-amerikanischen Neurologen [[Max Levin]] benannt, die sie im Jahr 1925 in der ''[[Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie]]''<ref>{{Literatur |Autor=Kleine W. |Titel=Periodische Schlafsucht. |Sammelwerk=Mtschr Psychiatrie Neurol |Band=57 |Datum=1925 |Seiten=285–320}}</ref> bzw. 1929 in den ''[[Archives of Neurology and Psychiatry]]''<ref>{{Literatur |Autor=Levin M. |Titel=Narcolepsy (Gélineau’s syndrome) and other varieties of morbid somnolence. |Sammelwerk=Arch Neurol Psychiatry |Band=22 |Datum=1929 |Seiten=1172–1200}}</ref> und 1936 in [[Brain (Fachzeitschrift)|Brain]]<ref>{{Literatur |Autor=Levin M. |Titel=Periodic somnolence and morbid hunger: A new syndrome. |Sammelwerk=Brain |Band=59 |Datum=1936 |Seiten=494–504}}</ref> beschrieben. Der Neurologe Macdonald Critchley hat 1942 diese Beschreibungen aufgegriffen<ref>M. Critchley, H. L. Hoffman: ''The syndrome of periodic somnolence and morbid hunger (Kleine-Levin syndrome).'' In: ''[[British Medical Journal]].'' London, (1942); 1, S. 137–139.</ref> und dabei die heute übliche Bezeichnung für das Syndrom verwendet. Von ihm stammt auch eine genauere Beschreibung von Symptomen und Verlauf der Erkrankung.<ref>M. Critchley: ''Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males.'' In: ''Brain.'' (1962); 85, S. 627–656.</ref>
== Review ==
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Ein 2005 veröffentlichtes Review auf der Grundlage von 186 Fällen, über die von 1962 bis 2004 berichtet wurde, zeigte eine weltweit sporadische Verteilung mit einer leichten Bevorzugung des männlichen Geschlechts (68 %). Das Alter bei Beginn der Symptome schwankte zwischen dem vierten und dem 82. Lebensjahr und lag im Median bei 15 Jahren. 81 % der Patienten zeigten in der zweiten Lebensdekade die ersten Symptome. Im Median kam es alle dreieinhalb Monate zu 10-tägigen Episoden mit einer Gesamtdauer von acht Jahren.
Häufig (38,2 %) ging dem Syndrom eine [[Infektion]] voraus, seltener ein [[Schädel-Hirn-Trauma]] (9 %) oder Alkoholkonsum (5,4 %). Die [[Symptom]]e bestanden u. a. in Hypersomnie (100 %), Wahrnehmungsstörungen (96 %), Essstörungen (80 %), sexueller Hyperaktivität (43 %) und depressiven Episoden (48 %). In den 213 [[Klinische Studie|Therapiestudien]] zeigten [[Neuroleptikum|Neuroleptika]] und [[Antidepressivum|Antidepressiva]] keine therapeutische Wirkung, Stimulantien (hauptsächlich [[Amphetamin]]e) führten zu einem Rückgang des Schlafbedürfnisses. Unter [[Lithiumtherapie|Lithium]] wurde häufiger (41 %) eine Unterdrückung der Episoden verzeichnet als ohne Therapie (19 %).<ref>
== Literatur ==
* [[Klaus Reichert (
▲== Quellen ==
<references/>▼
== Weblinks ==
* [
* {{Orphanet|ID=33543 |Name=Kleine-Levin-Syndrom |Abruf=}}
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/063-001.html|S3-Nicht erholsamer Schlaf - Schlafstörungen}}
* [https://klsfoundation.org/ The KLS Foundation] (englisch)
== Einzelnachweise ==
▲<references />
{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Schlafstörung]]
[[Kategorie:
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